Аорто легочное сообщение на узи

Обновлено: 05.07.2024

ФГБУ "Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии", Хабаровск

Дальневосточный государственный медицинский университет; ФГБУ "Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии", Хабаровск

ФГБУ "Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии", Хабаровск

ФГБУ "Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии", Красноярск; ФГБУ "Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии", Хабаровск; ГБОУ ВПО "Дальневосточный государственный медицинский университет", Хабаровск

ФГБУ "Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии", Хабаровск; ГОУ ВПО "Дальневосточный государственный медицинский университет", Хабаровск

Коррекция дефекта аортолегочной перегородки III типа в сочетании с перерывом дуги аорты типа А

Журнал: Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2014;7(3): 82-85

Шамрин Ю.Н., Майдуров Ю.А., Налимов К.А., Ляпунова Ю.Ф., Курбанов С.А., Киселев А.Г., Бондарь В.Ю., Нетбай Р.В. Коррекция дефекта аортолегочной перегородки III типа в сочетании с перерывом дуги аорты типа А. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2014;7(3):82-85.
Shamrin IuN, Maĭdurov IuA, Nalimov KA, Liapunova IuF, Kurbanov SA, Kiselev AG, Bondar' VIu, Netbaĭ RV. Correction of aortopulmonary septum defect type III in conjunction with a break of the aortic arch type A. Kardiologiya i Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya. 2014;7(3):82-85. (In Russ.).

ФГБУ "Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии", Хабаровск

Единственным эффективным методом лечения больных с дефектом аортолегочной перегородки является хирургический. Успех операции зависит от полноты коррекции сочетанных пороков, которые наблюдаются более чем в 50% случаев [5, 6].

Клиническое наблюдение. Больная Д., 4 мес, масса тела 5,2 кг, рост 57 см. Из анамнеза: ребенок от 5-й беременности, протекавшей на фоне анемии, гестоза, никотиновой интоксикации, срочных четвертых родов. При выписке из родильного дома был поставлен диагноз врожденного порока сердца.

На ЭКГ: синусовый ритм с ЧСС 143-158 уд/мин, вертикальное положение электрической оси сердца, неполная блокада задненижней ветви левой ножки пучка Гиса, признаки гипертрофии правого желудочка (ПЖ).

На рентгенограмме грудной клетки: легочный рисунок усилен, тень средостения расширена в поперечнике, кардиоторакальный индекс 63%.

По данным эхокардиографии: конечный диастолический объем (КДО) левого желудочка (ЛЖ) 7 мл, фракция выброса 85,7%; восходящий отдел аорты нормальных размеров, отмечается сужение перешейка до 1-2 мм на протяжении 20 мм (не исключается перерыв дуги); правая ветвь легочной артерии 6 мм, левая ветвь четко не лоцируется; отмечен ретроградный поток в стволе легочной артерии (ЛА), размером 3-4 мм, расцененный, как открытый артериальный проток (ОАП); расчетное систолическое давление в ЛА 45 мм рт.ст.; обращает внимание выраженная гипертрофия ПЖ.

Мультиспиральная компьютерная томография (рис. 1): магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков; правая ЛА (6 мм) берет начало от восходящей аорты (9 мм); брахицефальные сосуды отходят; имеется перерыв дуги аорты, тип А; кровоток в нисходящей аорте обеспечивается через функционирующий ОАП (3 мм); левая ЛА (7 мм) отходила от ствола ЛА; имеется дефект аортолегочной перегородки шириной 7 мм. Рисунок 1. Мультиспиральная компьютерная томограмма при поступлении. а - изображение нисходящего отдела аорты, кровоснабжаемого из левой легочной артерии через открытый артериальный проток; б - визуализация дефекта аортолегочной перегородки. Нисх Ао - нисходящий отдел аорты; ЛЛА - левая легочная артерия; ПЛА - правая легочная артерия; ЛЛВ - левая легочная вена; ПЛВ - правая легочная вена; ПЖ - правый желудочек; ЛС - легочный ствол; Восх Ао - восходящий отдел аорты.

На основании проведенного обследования ребенку установлен диагноз: врожденный порок сердца, дефект аортолегочной перегородки III типа (по Mori) в сочетании с перерывом дуги аорты типа А (по Celoria и Patton). Лечение: 21.11.12 в условиях искусственного кровообращения (ИК), глубокой гипотермии и антеградной кардиоплегии раствором кустодиол выполнена операция: создание расширенного анастомоза между нисходящей аортой и ее дугой конец в бок с использованием ксеноперикардиальной заплаты, отсечение правой легочной артерии от аорты с пластикой заплатой из ксеноперикарда, пересечение восходящей аорты с созданием анастомоза конец в конец.

Сердечная деятельность восстановлена, с синусовым ритмом и ЧСС 146 уд/мин. Продолжительность ИК после снятия зажима с аорты 40 мин, общее время ИК 154 мин, пережатия аорты 115 мин, гипотермической остановки ИК 50 мин. Проведена модифицированная ультрафильтрация. Грудину не ушивали. В брюшную полость установлен катетер для проведения перитонеального диализа, после чего пациент переведен в палату реанимации. На момент перевода гемодинамика поддерживалась адреналином в дозе 0,15 мкг/кг/мин, дофамином - 20 мкг/кг/мин. В течение 12 ч после операции доза адреналина постепенно снижена до 0,05 мкг/кг/мин, дофамина - до 10 мкг/кг/мин. Насыщение артериальной крови кислородом колебалось от 90 до 98%. Диурез на фоне стимуляции был сохранен.

На 2-е сутки после операции гемодинамика на фоне инотропной поддержки дофамином в дозе 2,5 мкг/кг/мин была относительно устойчивой, на этом фоне выполнено отсроченное ушивание грудины.

В течение 1-й недели после операции отмечался выраженный синдром внутричерепной гипертензии, отек головного мозга. Проводилась интенсивная терапия: инотропная поддержка, вазопрессоры, нитраты, мочегонные, продленная ИВЛ, метаболическая поддержка, антигипоксанты, парентеральное питание, глюкокортикоиды, седативные средства, антибактериальная и противогрибковая терапия. Кроме того, были использованы препараты для снижения сопротивления в малом круге кровообращения: ингаляционные аналоги простациклина и силденафил.

На 37-е сутки после операции ребенок переведен для долечивания в детскую краевую больницу. На момент перевода состояние оставалось тяжелым за счет дыхательной и сердечной недостаточности, постгипоксической и ишемической энцефалопатии. Температура тела была субфебрильная. Большой родничок на уровне краев, не напряжен. Имеется незначительная пастозность голеней и стоп. В легких дыхание проводится симметрично, сохраняются сухие хрипы с обеих сторон, санируется обильная слизистая мокрота, кашлевой рефлекс был выражен. Проводилась вспомогательная ИВЛ в режиме СМV по давлению. Гемодинамика была стабильная, без инотропной поддержки, ЧСС 130-140 уд/мин, ритм синусовый, артериальное давление 100/50-110/60 мм рт.ст. Насыщение крови кислородом 95-99%. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см. Диурез на фоне стимуляции фуросемидом 1-2 мг/кг/ч, в среднем 2,5 мл/кг/ч. Энтеральное питание составляло ½ от физиологической потребности, усваивала полностью. Лабораторно по газам крови, показателям гемостаза и биохимическим показателям компенсирована.

При эхокардиографии выявлены признаки кардита; конечный диастолический размер (КДР) ЛЖ 15 мм, конечный систолический размер (КСР) 8 мм, КДО 6 мл, конечный систолический объем (КСО) 1 мл, ударный объем 5 мл, фракция выброса ЛЖ 83,3%; анэхогенное пространство перикарда незначительно расширено; в плевральной полости слева сохраняется небольшое количество жидкости; признаки обструкции выводного тракта ПЖ с градиентом давления 59 мм рт.ст. (за счет выраженной гипертрофии миокарда); обращает внимание неоднородность миокарда ПЖ за счет множества мелких гиперэхогенных участков (расценено как мелкоочаговый фиброз).

При эхокардиографии: КДР ЛЖ 21 мм, КСР 10 мм, конечный систолический объем 2 мл, КДО 16 мл, ударный объем 14 мл, фракция выброса 87,5%; кровоток в восходящей аорте 1,2 м/с; пиковый градиент между аортой и ЛЖ 6,1 мм рт.ст.; в брюшной аорте кровоток магистрального типа 0,8 м/с; расчетное систолическое давление в ЛА 30 мм рт. ст.; в выходном отделе ПЖ градиент составил 11 мм рт.ст.; миокард ПЖ и ЛЖ неоднородный по структуре с мелкими участками повышенной эхогенности, данные свидетельствуют о перенесенном кардите, который явился следствием внутриутробной инфекции.

Дефект аортолегочной перегородки - редкий врожденный порок сердца, встречающийся с частотой 0,1- 0,2% [5]. По данным литературы, аортолегочное окно часто сочетается с перерывом дуги аорты [5]. Большинство авторов [3, 4] отдают предпочтение одноэтапной коррекции этих пороков по сравнению с многоэтапным лечением. Мы придерживаемся той же точки зрения. Многие авторы указывают на низкую летальность после коррекции аортолегочного окна [2, 6], однако в тех же публикациях обозначается важность коррекции сочетанной патологии в конечном исходе хирургического вмешательства. Так, A. Bhan и соавт. [3] представили результаты коррекции дефекта аортолегочной перегородки с летальностью от 8 до 25%, причем в случае сочетания аортолегочного окна с перерывом дуги аорты летальность возрастала.

Похожую на выполненную нами методику коррекции дефекта аортолегочной перегородки с перерывом дуги аорты применили R. Abdulrahman и соавт. [2] у доношенного новорожденного ребенка; однако случай закончился смертью вследствие развития острой левожелудочковой недостаточности. Хороший результат получен H. Hata и соавт. [4], но в отличие от примененной нами методики авторы выполняли пластику дуги аорты без остановки искусственного кровообращения на фоне гипотермии 24 °С, а дефект аортолегочного окна закрывался заплатой.

Необходимо помнить, что в послеоперационном периоде лечение пациентов с таким врожденным пороком сердца не заканчивается. В дальнейшем могут возникать и осложнять течение послеоперационного периода легочные гипертонические кризы, а также рецидивирующие стенозы зон реконструкции [3, 6].

Общие сведения

Дефект аортолегочной перегородки (аортолегочное окно, аортопульмональный септальный дефект, аортолегочный свищ или фенестрация) обусловлен наличием отверстия, посредством которого аорта и ствол легочной артерии сообщаются между собой. Дефект аортолегочной перегородки – редкая аномалия, составляющая в кардиологии 0,2−0,3% случаев всех врожденных пороков сердца.

Причины дефекта аортолегочной перегородки

Аотролегочное окно является следствием нарушения эмбриогенеза, в результате которого не формируется полноценная аортолегочная перегородка. Разделение эмбрионального артериального ствола на аорту и легочный ствол происходит между 6-7 неделями внутриутробного развития плода. Нарушение этого процесса приводит к возникновению дефекта аортолегочной перегородки.

Причины развития дефекта аортолегочной перегородки аналогичны таковым при формировании других врожденных пороков сердца. Факторами, нарушающими формирование сердца плода на ранних этапах внутриутробного развития, могут выступать инфекции беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, грипп, сифилис и др.), прием алкоголя и токсичных лекарственных препаратов, соматические заболевания матери (сахарный диабет), патологическое течение беременности (угроза самопроизвольного прерывания, сильные токсикозы), наследственность, ионизирующее излучение и пр.

Особенности гемодинамики при дефекте аортолегочной перегородки

При дефекте аортолегочной перегородки кровь под большим давлением поступает из восходящей аорты в легочную артерию. Выраженный артериовенозный (лево-правый) сброс рано приводит к развитию легочной гипертензии, которая присутствует у большинства больных с дефектом аортолегочной перегородки. Когда сопротивление в малом и большом круге кровообращения выравнивается, возникает перекрестный, а затем и веноартериальный (право-левый) сброс крови, что сопровождается развитием цианоза.

Классификация дефекта аортолегочной перегородки

С учетом критериев локализации, формы отверстия и его отношения к легочным артериям различают следующие анатомические типы дефекта аортолегочной перегородки (В. И. Бураковский и соавт., НЦССХ им. А. Н. Бакулева):

I тип – дефект имеет форму протока с хорошо выраженными полюсами; расположен в середине аортолегочной перегородки в удалении от синусов Вальсальвы. Левая и правая легочные артерии отходят дистальнее аортолегочного дефекта.

II тип – дефект имеет форму окна; расположен в проксимальной (нижней) части аортолегочной перегородки над синусами Вальсальвы. Аортолегочная перегородка частично сформирвоана в своей дистальной части; ветви легочной артерии отходят нормально, дистальнее дефекта.

III тип - дефект имеет форму окна; расположен в дистальной (верхней) части аортолегочной перегородки в удалении от синусов Вальсальвы. Аортолегочная перегородка частично сформирвоана в своей проксимальной части. Ветви легочной артерии отходят в зоне вершины дефекта.

IV тип – дефект имеет форму окна; расположен в дистальной (верхней) части аортолегочной перегородки, на уровне отхождения правой ветви легочного ствола. При данном типе дефекта аортолегочной перегородки аорта сообщается как с правой легочной артерией, так и с общим легочным стволом.

V тип – полное отсутствие аортолегочной перегородки, однако клапаны аорты и легочной артерии сформированы и разобщены. Легочные артерии отходят от общего магистрального сосуда, берущего начало от основания сердца.

Симптомы дефекта аортолегочной перегородки

У детей первых месяцев жизни ранним симптомом дефекта аортолегочной перегородки служит одышка по типу тахипноэ. Характерно отставание в физическом развитии, быстрая утомляемость, частые ОРВИ, повторные пневмонии.

При дефекте аортолегочной перегородки небольшого диаметра и у детей длительное время сохраняется удовлетворительное состояние. При больших дефектах рано развивается легочная гипертензия. Продолжительность жизни больных с дефектом аортолегочной перегородки зависит от размеров отверстия и составляет от нескольких месяцев до 30-40 лет (в среднем - 14 лет).

Диагностика дефекта аортолегочной перегородки

При осмотре пациентов с дефектом аортолегочной перегородки отмечается отставание в массе и росте, выпячивание грудной клетки в виде сердечного горба. Перкуторно выявляется расширение границ сердечной тупости в обе стороны; при аускультации выслушивается систолический шум с диастолическим компонентом, изменение сердечных тонов; пальпаторно определяется систолическое дрожание во II-III межреберье.

С помощью фонокардиографии зафиксируется аускультативная картина, изложенная выше. Электрокардиография выявляет признаки перегрузки правых отделов сердца, гипертрофию обоих желудочков, отклонение ЭОС вправо. Рентгенологическая картина при дефекте аортолегочной перегородки типична: увеличение тени сердца, расширение тени аорты и легочной артерии, усиление легочного рисунка в ранний период заболевания и его обеднение при развитии легочной гипертензии. С помощью эхокардиографии обнаруживается дефект в аортолегочной перегородке, устанавливается расположение окна, его размеры, исключаются сопутствующие пороки сердца.

Путем зондирования полостей сердца определяется выраженность легочной гипертензии, величина сброса крови, исследуется степень насыщения крови кислородом в легочной артерии. Диагностическим признаком дефекта аортолегочной перегородки является возможность проведения катетера из легочной артерии через отверстие в начальные отделы восходящей аорты. При выполнении аортографии видно попадание контрастного вещества из восходящей аорты в ствол легочной артерии. Дифференциальная диагностика при дефекте аортолегочной перегородки проводится с ДМЖП, общим артериальным стволом, открытым артериальным протоком.

Лечение дефекта аортолегочной перегородки

Поскольку спонтанное закрытие дефекта аортолегочной перегородки невозможно, единственным способом лечения врожденного порока сердца является кардиохирургическая операция. При большом дефекте аортолегочной перегородки операция выполняется в ранние сроки - до 1 года.

Закрытие аортолегочного окна производится путем ушивания или пластики дефекта с помощью заплаты доступами через просвет аорты или легочной артерии, либо с обеих сторон. Операция выполняется в условиях ИК, гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии.

При дефекте аортолегочной перегородки I типа производится перевязка протока. Невозможность выполнения радикальной операции при легочной гипертензии диктует необходимость выполнения двухэтапного вмешательства: 1 - сужение легочного ствола или легочной артерии; 2 - снятие суживающей манжетки и радикальная операция.

Интраоперационная летальность составляет 3%; послеоперационная достигает 15-20%.

Прогноз при дефекте аортолегочной перегородки

Большие размеры дефекта аортолегочной перегородки обусловливают злокачественное течение порока: 25-30% пациентов погибают в течение первого полугода жизни. Причинами смерти пациентов с дефектом аортолегочной перегородки обычно служат сердечная недостаточность, разрыв аневризмы легочной артерии в полость перикарда, тампонада сердца (гемоперикард), тромбоэмболии, бактериальный эндокардит.

У выживших больных отсутствие хирургического лечения приводит к развитию необратимых изменений в легких, делающих невозможным хирургическое лечение в более поздние сроки. В литературе встречаются единичные указания на больных с дефектом аортолегочной перегородки, доживших до 35−40 лет.

Цель. Представить современные данные пренатальной диагностики дефекта аортолегочной перегородки методом двухмерной эхокардиографии плода.
Материалы и методы. В обзор включены данные зарубежных статей, представленных в Pubmed по данной теме, опубликованных за последние 10 лет. Описано два клинических наблюдения с редким врожденным пороком сердца – дефектом аорто-легочной перегородки (ДАЛП).
Результаты. Описаны основные диагностические ультразвуковые проекции, информативные для пренатальной диагностики данного порока, а также приведены данные постнатальной компьютерной томографии новорожденного. Также приведены исходы оперативного пособия при этом пороке.
Заключение. Пренатальная диагностика ДАЛП возможна. Связь между аортой и легочной артерией может быть определена с помощью стандартного трехсосудистого среза и заподозрена во время рутинного скрининга II триместра.

При несвоевременном вмешательстве изолированный ДАЛП может привести к сердечной недостаточности и легочной гипертензии с необратимыми изменениями легочного сосудистого русла [12]. Поэтому ранняя диагностика, особенно пренатальная, очень важна для оптимизации терапевтического и хирургического подходов. В случаях с сопутствующими пороками развития клиническая картина и время вмешательства будут зависеть от характера дополнительных аномалий. Куче и Ван Мироп сообщили о дополнительных пороках развития в 52% из 188 случаев ДАЛП [6]. Они были представлены как простыми поражениями, такими как дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, функционирующий артериальный проток, аортальный и легочный стеноз, так и более сложными аномалиями, такими как ПДА, коарктация аорты, атрезия аортального клапана, тетрада Фалло и транспозиция магистральных артерий.

Richardson et al. предложили наиболее удобную классификацию, согласно которой ДАЛП можно разделить на три типа [19]. При типе 1 имеется простой дефект, расположенный между восходящей аортой и стволом легочной артерии, непосредственно над синусами Вальсальвы. При типе 2 дефект располагается более дистально между во.

На сервисе СпросиВрача доступна консультация кардиолога по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!

По эхокг гемодинамически значимых нарушений нет, размеры камер в пределах нормы, аорта и давление в лёгочной артерии нормальные, динамическое наблюдение по эхокг через 6-12 месяцев

Хайшат, Спасибо.То есть фистула, она если уже есть, то уже на всю жизнь. ПРИ росте и развитии ребёнка она никуда не исчезнет. А ухудшения могут быть?

Фистула будет присутвствовать, для исключения гемолинамических нарушений в динамике нужно контролировать изменения по эхокг через 6-12 месяцев. Ребенок как себя чувствует?

Хайшат, никаких признаков или чего то необычного никогда не замечали. Пошла в 9 месяцев, активный очень ребёнок.губы, или как бывает обвчно, не синеют, одышки нет. Может на что то определённое обратить нужно внимание?

Хайшат, скажите, а если вдруг эта фистула как то начнёт себя проявлять, то какие могут быть симптомы?? По которым можно понять, что надо срочно к врачу??

По эхокг нарушение нет гемодинамики, клинических симптомов не должно быть, такие как плаксивость, синюшность носо-губного треугольника, одышка

Здравствуйте, Юлия. Как самочувствие у ребёнка? Нет ли синюшности кожных покровов, носогубного треугольника , во время кормления нет ли одышки? Растёт и развивается по возрасту, прибавка веса в норме?

Юлия, здравствуйте. Вообще чего то необычного никогда не замечали. Пошла рано в 9 месяцев, очень активная. Весит 9500 рост 75

Читайте также: