Реферат на тему врожденный сифилис

Обновлено: 30.06.2024

Врожденный сифилис в настоящее время встречается редко. Внутриутробное инфицирование бледной спирохетой крайне опасно для плода и новорожденного. В 0,3—0,8% случаев врожденный сифилис является причиной рождения мертвого плода.

Инфицирование плода происходит от беременной женщины, страдающей активной или скрытой формой сифилиса. Бледная спирохета попадает в кровоток плода через эпителиальный покров ворсин плаценты обычно между 6-м и 7-м месяцами беременности и реже раньше этого срока. Возбудитель интенсивно размножается в тканях плода, вызывая в них специфические изменения. После развития висцерального сифилиса возможно повторное проникновение спирохет по пупочным артериям в плаценту, приводящее к ее выраженным дистрофическим изменениям. Это способствует развитию хронической гипоксии плода.

Патоморфология. Изменения в центральной нервной системе при врожденном сифилисе аналогичны таковым при приобретенном, за исключением паренхиматозного процесса, который наблюдается крайне редко. Поражение мягких мозговых оболочек имеет характер диффузного или очагового гуммозного менингита. Поражение оболочек приводит к их обесцвечиванию и утолщению вследствие инфильтрации плазматическими клетками и гистиоцитами. Эти изменения локализуются главным образом на основании мозга, особенно в области ствола и хиазмы.
Исходом воспалительного процесса является фиброз с образованием спаек, облитерирующих субарахноидальное пространство.

Поражение тканей мозга обусловлено сифилитическим эндартериитом с тромбозами и аневризмами, локализация и распространенность которого могут варьировать. Характерны также дефекты формирования мозга, такие, как микрогирия, порэнцефалия, задержка развития тех или иных отделов.

Клиническая картина врожденного сифилиса. Выделяют две клинические формы врожденного сифилиса — раннюю и позднюю. Поражение нервной системы может быть обнаружено как при раннем, так и при позднем врожденном сифилисе. При раннем врожденном сифилисе поражение нервной системы может проявляться в форме острого лептоменингита, подострого менингоэнцефалита или цереброваскулярных синдромов.

Значительно чаще поражение мозга в период новорожденности клинически не проявляется, но может сопровождаться изменением состава спинномозговой жидкости: увеличением количества клеток (100—200 лимфоцитов в 1 мкл) и содержания белка. В ряде случаев в ликворе обнаруживается примесь крови. Уже в период новорожденности ликвор обычно дает положительную реакцию со специфическим антителом.

Другими проявлениями раннего врожденного сифилиса могут быть гепатоспленомегалия, генерализованная лимфоаденопатия, анемия, тромбоцитопения, высыпания на коже и слизистых оболочках различного характера, нефроз, болезненное разрежение или переломы костей вследствие сифилитического остеохондрита (псевдопаралич Парро), хориоретинит и другие изменения глаз.

Диагноз врожденного сифилиса подтверждается обнаружением спирохет в спинномозговой жидкости или в кожных высыпаниях, а также серологическими тестами.
Лечение врожденного нейросифилиса: пенициллин каждые 3 ч в течение 10—12 дней, всего — 100 инъекций. Доза на одну инъекцию — 1000 ЕД/кг.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Врожденный сифилис — клиническая форма сифилиса, возникающая при внутриутробном заражении ребенка бледными трепонемами. Врожденный сифилис может проявляться в различные периоды жизни ребенка от внутриутробного до подросткового. Он характеризуется специфическим сифилитическим поражением кожи, слизистых, костной ткани, соматических органов и нервной системы. Диагностика врожденного сифилиса основана на выделении возбудителя из крови, отделяемого кожных элементов и спинномозговой жидкости; положительных результатах серологических реакций и ПЦР-диагностики, обследовании состояния внутренних органов. Лечение врожденного сифилиса проводится антибиотиками, препаратами висмута и неспецифическими средствами, направленными на повышение иммунитета.

МКБ-10

Общие сведения

Сифилис относится к одним из самых распространенных венерических заболеваний. Наряду с гонореей, хламидиозом, цитомегалией и трихомониазом он является инфекцией, передаваемой половым путем. Кроме полового способа передачи, заражение может произойти внутриутробно и привести к развитию врожденного сифилиса. Больной врожденным сифилисом ребенок представляет инфекционную опасность для окружающих, особенно, если заболевание протекает с кожными проявлениями.

Причины возникновения врожденного сифилиса

Заболевание ребенка врожденным сифилисом обусловлено передачей инфекции от больной матери в период внутриутробного развития. Бледная трепонема (возбудитель сифилиса) не способна проходить сквозь здоровый трансплацентарный барьер. Однако сифилис у женщин в период беременности приводит к поражению плаценты и вызывает нарушение ее защитной барьерной функции. В результате трепонемы проникают в организм плода.

Передача трепонем от матери плоду наиболее вероятна в первые годы заболевания матери, со временем эта способность угасает. Риск рождения ребенка с врожденным сифилисом особенно велик у женщин с вторичной формой этого заболевания, сопровождающейся диссеминацией возбудителя с током крови. У зараженного трепонемами плода поражения внутренних органов развиваются только на 5-6-ом месяце беременности. Поэтому проведенное на ранних сроках противосифилитическое лечение может привести к рождению здорового ребенка.

Симптомы врожденного сифилиса

В зависимости от особенностей протекания врожденного сифилиса и сроков появления его клинических признаков венерология выделяет 4 основные формы заболевания.

Ранний врожденный сифилис проявляется у ребенка в возрасте до 2-х лет и подразделяется на врожденный сифилис грудничкового возраста и сифилис раннего детского возраста. У грудных детей симптомы врожденного сифилиса могут появляться на протяжении первых 1-2 месяцев жизни. Наиболее часто это поражение кожи и слизистых оболочек с развитием сифилитической пузырчатки.

При врожденном сифилисе грудного возраста может происходить язвенное поражение гортани с возникновением осиплости голоса. Поражения костной ткани проявляются остеохондритами и периоститами преимущественно длинных трубчатых костей. Как при вторичном сифилисе могут наблюдаться обусловленные врожденным сифилисом специфические поражения соматических органов: гепатит, миокардит, перикардит, эндокардит, гломерулонефрит, гидроцефалия, менингит, менингоэнцефалит. У мальчиков часто наблюдается специфический орхит, иногда — водянка яичка. Поражение легких при врожденном сифилисе протекает с развитием интерстициальной диффузной пневмонии, что часто приводит к гибели ребенка на первых днях жизни.

В раннем детском возрасте врожденный сифилис может проявляться заболеваниями глаз, поражением нервной системы и ограниченными кожными проявлениями в виде немногочисленных крупных папул и широких кондилом. При врожденном сифилисе у детей раннего возраста поражения внутренних органов выражены слабее. Изменения костной ткани выявляются лишь на рентгенограммах.

Поздний врожденный сифилис начинает проявляться клинически после 2-х летнего возраста, чаще всего — в подростковом периоде (14-15 лет). Его симптомы схожи с картиной третичного сифилиса. Это гуммозные или бугорковые сифилиды, локализующиеся на туловище, лице, конечностях, слизистой носа и твердого неба. Они быстро распадаются с образованием язв. К часто встречающимся симптомам позднего врожденного сифилиса относится специфический гонит, саблевидные голени, а также дистрофические изменения (стигмы), обусловленные влиянием возбудителя на формирующиеся ткани и органы. Стигмы носят неспецифический характер и могут наблюдаться при других инфекционных заболеваниях (например, при туберкулезе). Специфической для позднего врожденного сифилиса является триада Гетчинсона: сифилитический лабиринтит, диффузный кератит и зубы Гетчинсона — дистрофические изменения центральных верхних резцов.

Скрытый врожденный сифилис может наблюдаться у ребенка в любом возрасте. Он протекает при полном отсутствии клинических симптомов и выявляется только по результатам серологических исследований.

Диагностика врожденного сифилиса

Диагноз врожденного сифилиса подтверждается обнаружением бледных трепонем в содержимом пузырей сифилитической пузырчатки или отделяемом язв. Однако в случае отсутствия кожных проявлений применить этот метод диагностики не представляется возможным. Выявление возбудителя при врожденном сифилисе может быть проведено путем микроскопического исследования спинномозговой жидкости, полученной в результате люмбальной пункции. Но отрицательный результат этого исследования не исключает наличие скрытой формы врожденного сифилиса.

Решающую роль в диагностике врожденного сифилиса имеют серологические реакции. Неспецифические исследования (реакция Вассермана, RPR-тест) могут давать ложноположительные результаты. Поэтому при подозрении на врожденный сифилис широко применяются также специфические серологические исследования: РИФ, РИБТ, РПГА. ПЦР-выявление бледной трепонемы проводят с кровью, соскобом, отделяемым кожных элементов пациентов с врожденным сифилисом. Точность результата — 97%.

Диагностика сифилитического поражения различных внутренних органов может включать консультацию пульмонолога, невролога, гепатолога, нефролога, окулиста, отоларинголога, проведение рентгенографии легких, рентгенографического исследования костей, ультрасонографии, ЭХО-ЭГ, люмбальной пункции, УЗИ органов брюшной полости и печени, УЗИ почек и пр.

Лечение врожденного сифилиса

Бледная трепонема, в отличие от большинства других микроорганизмов, до сих пор остается высоко чувствительной к воздействию антибиотиков пенициллинового ряда. Поэтому основная терапия врожденного сифилиса заключается в длительном системном назначении пенициллинов (бензилпенициллины в комбинациях и в сочетании с экмолином). При возникновении у ребенка аллергической реакции на пенициллин или выявлении устойчивости трепонемы по результатам бакпосева с антибиотикограммой, лечение проводится эритромицином, цефалоспоринами или производными тетрациклина.

При поражении врожденным сифилисом нервной системы с развитием нейросифилиса показано эндолюмбальное введение антибиотиков и проведение пиротерапии (продигиозан, пирогенал), улучшающей их проникновение через гемато-энцефалический барьер. В лечении позднего врожденного сифилиса наряду с антибиотикотерапией назначают препараты висмута (бисмоверол, бийохинол). Применяются также витамины, биогенные стимуляторы, иммуномодуляторы.

Профилактика врожденного сифилиса

ГБОУ ВПО "Красноярский государственный медицинский университет им. профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого" Минздрава РФ

Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого

ГБОУ ВПО "Красноярский государственный медицинский университет им. профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого" Минздрава РФ; МБУЗ "Городская детская клиническая больница №1"

Ранний врожденный сифилис: эпидемиологические и клинико-лабораторные аспекты течения

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2014;12(2): 27-34

Мартынова Г.П., Прохоренков В.И., Кузнецова Н.Ф. Ранний врожденный сифилис: эпидемиологические и клинико-лабораторные аспекты течения. Клиническая дерматология и венерология. 2014;12(2):27-34.
Martynova GP, Prokhorenkov VI, Kuznetsova NF. Early congenital syphilis: epidemiological, clinical and laboratory aspects of the clinical course. Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2014;12(2):27-34. (In Russ.).

В статье представлены исторические и современные сведения о раннем врожденном сифилисе, эпидемиологические и клинико-лабораторные особенности различных форм его течения, на основании проведенного комплексного мониторинга течения различных форм заболевания у 150 детей.

Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого

Врожденный сифилис (ВС) - внутриутробная инфекция (ВУИ), передающаяся плоду трансплацентарно от больной сифилисом матери и характеризующаяся своеобразной клинической картиной и возрастной периодичностью [1, 2].

Актуальность проблемы ВС обусловлена сохраняющимся стабильно высоким уровнем заболеваемости, тяжелой мультиорганной патологией у детей, высокой летальностью у новорожденных 6. Большинство случаев ВС - результат недостаточного выявления и лечения сифилиса у беременных 8. На современном этапе отмечается увеличение числа женщин с впервые выявленной сифилитической инфекцией после родов, у каждой третьей сифилис диагностируется во второй половине беременности - то есть часть женщин не успевают пройти курс терапии, что снижает шансы рождения здорового ребенка [12, 13]. Также следует отметить, что после введения в широкую практику зарубежных дюрантных препаратов пенициллина - экстенциллина и ретарпена - участились случаи рождения детей с ВС [14, 15].

При отсутствии явных клинических признаков заболевания сифилис вызывает анатомо-функциональные изменения, реализующиеся в виде разнообразных нарушений в течение беременности и родов [5, 16, 17].

Согласно Международной классификации болезней, травм и причин смерти десятого пересмотра (МКБ-10), введенной в России с 1995 г., выделяют ранний ВС (РВС), наблюдаемый у детей до 2 лет, поздний ВС (позже 2-летнего возраста) и стигмы. Различают РВС манифестный (с клиническими проявлениями) и скрытый (без клинических проявлений).

Общепризнано, что единственный путь инфицирования плода - трансплацентарный. Полагают, что бледная трепонема не инфицирует плод до 16 нед беременности, так как плод является недостаточно зрелым, чтобы прореагировать на антиген образованием антител [18, 19]. Именно поэтому адекватное лечение матери на ранних сроках беременности обычно предотвращает поражение плода [20].

Риск вертикальной передачи возбудителя зависит от стадии заболевания у матери, и он максимален при первичном, вторичном и раннем скрытом сифилисе. Данные стадии у беременных обеспечивают до 85-90% случаев ВС, из них 35% - сифилитические мертворождения [19, 21]. Неуточненный и поздний скрытый сифилис матери составляют до 10% случаев ВС, что связано с уменьшением числа возбудителя в организме женщины [22]. Риск инфицирования плода увеличивается у женщин, имеющих клинические признаки заболевания [23]. У женщин с серологической резистентностью отмечается значительное число самопроизвольных абортов, мертворождений, преждевременных родов [22], однако считается, что при проведении профилактического лечения во время беременности у этой группы женщин возможно рождение здорового потомства [24].

Бледная трепонема попадает в организм плода тремя путями: в виде эмбола через пупочную вену; через лимфатические щели пупочных сосудов; через поврежденную токсинами бледной трепонемы плаценту с током крови матери. Непораженная плацента непроницаема для возбудителя. В плаценте трепонема вызывает тяжелые анатомо-морфологические изменения, но при явном сифилисе у матери и плода они могут отсутствовать. Поражается зародышевая часть плаценты, а в материнской подобных изменений не наблюдается [25, 26].

С развитием плацентарного кровообращения возбудитель проникает в организм плода, в результате чего развивается специфическая септицемия. При этом поражаются сосуды, печень, селезенка, легкие, эндокринные железы, центральная нервная система (ЦНС) и кости. В этих органах развивается диффузная межклеточная инфильтрация, изменение стенок сосудов, разрастание соединительной ткани, образуются милиарные сифиломы. Особенно выражены изменения в печени и селезенке. Данные изменения могут сделать плод нежизнеспособным [5, 17].

Клинические проявления РВС у новорожденных в целом соответствуют вторичному периоду приобретенного сифилиса. Наряду со специфическими признаками ему может быть присуща картина генерализованной ВУИ, при которой наблюдается полиорганная симптоматика (недоношенность и незрелость, поражение паренхиматозных органов, органов кроветворения, ЦНС) [1].

По данным М.М. Райц [28], у детей с РВС ранее отмечалось поражение кожи в 70% случаев, слизистых - в 78%, лимфатических узлов - в 70%, печени и селезенки - в 80%, костной системы - в 82-85%, глаз - в 22,18% случаев [28]. Наблюдения последних лет указывают на изменение патоморфоза ВС, проявляющегося рядом сдвигов как в клинической картине болезни, так и лабораторных показателей [1, 29].

Под нашим наблюдением (2005-2008 гг.) находились 150 детей с РВС в возрасте от 0 до 12 мес. Диагноз 134 детям установлен на 1-м месяце жизни при обследовании в инфекционном стационаре, куда они были переведены из родильных домов. У 14 больных ВС диагностирован в возрасте 1-6 мес, поскольку дети родились внешне здоровыми и были выписаны из родильного дома, а далее уже с клиническими проявлениями заболевания они поступили в соматические стационары под маской другого заболевания, где при обследовании обнаружены положительные серологические реакции на сифилис. При случайном обследовании были выявлены и госпитализированы со скрытым течением ВС двое детей в возрасте от 6 мес до 1 года.

Патогномоничным симптомом РВС является сифилитическая пузырчатка, которая локализуется на коже подошв, ладоней, сгибательных участках рук и ног. Пузыри имеют полушаровидную форму от 0,3 до 1,0 см в диаметре, находятся на инфильтративном основании и окружены красновато-лиловым венчиком. Их содержимое изначально прозрачное, затем - мутное, изредка геморрагическое и содержит массу бледных трепонем. Такие больные чрезвычайно контагиозны. Пузыри вскрываются, превращаясь в эрозии, затем в корки, которые в дальнейшем отторгаются, оставляя после себя мелкое шелушение. В настоящее время пузырчатка обычно проявляется единичными элементами или десквамацией кожи только на ладонях и подошвах [1, 29, 30]. Из 76 (50,7%) случаев манифестного РВС сифилитическую пузырчатку мы наблюдали только у 8 (10,5%) новорожденных. Высыпания локализовались на ладонях и подошвах, были представлены эрозиями с обрывками эпидермиса по периферии очагов на слегка инфильтрированном основании (рис. 1, а, б). Рисунок 1. (а, б). Сифилитическая пузырчатка у новорожденного.

Диффузный сифилитический инфильтрат Гохзингера обычно локализуется на ладонях, подошвах, ягодицах, в области губ и подбородка, реже - в области лба и надбровных дуг, а также на ягодицах. Спустя 2-3 мес он разрешается, но на месте глубоких трещин остаются радиарные рубцы (рубцы Робинсона-Фурнье). Рубцы являются важным симптомом перенесенного РВС [1]. Инфильтрация Гохзингера нами не наблюдалась ни у одного из детей.

Папулезный сифилид чаще локализуется на конечностях, ягодицах, лице, распространяется на все тело и возникает через 4-8 нед после рождения [5]. Папулезную сыпь мы наблюдали у 3 детей в возрасте от 2,5 до 3 мес (рис. 2, а, б). Рисунок 2. (а, б). Папулезные сифилиды у ребенка 1,5 мес с РВС.

У детей грудного возраста также может наблюдаться диффузная или мелкоочаговая алопеция, а также поражение ногтей в виде онихий и паронихий (рис. 3). Рисунок 3. Мелкоочаговая алопеция у ребенка 11 мес с РВС.

Патогномоничным симптомом для РВС является специфический ринит. В его основе лежит диффузная воспалительная инфильтрация слизистой оболочки носа. Hochsinger (1927 г.) выделил три стадии сифилитического ринита: I - сухая, характеризующаяся своеобразным дыханием из-за значительного набухания слизистой носа; II - катаральная, когда из носовых ходов выделяется слизистый, затем гнойный и кровянистый секрет и III - язвенная, характеризующаяся гнойно-кровянистыми зловонными выделениями, трещинами, эрозиями, изъязвлениями слизистой, иногда приводящих к кровотечениям. У ребенка возникает сопящее дыхание и затрудняется акт сосания [1, 27, 29]. Сифилитический ринит, который, по мнению исследователей, является довольно частым признаком РВС, в нашем наблюдении выявлен лишь у 14 (18,4%) больных. Однако в связи с тяжестью состояния весомая доля детей с рождения находились на искусственной вентиляции легких (ИВЛ), что затрудняло их осмотр оториноларингологом.

Специфическим признаком РВС является остеохондрит Вегенера - поражение длинных трубчатых костей на границе эпифиза и диафиза, обусловленное нарушением образования кальция и торможением развития остеобластов. Выделяют три степени остеохондрита. Характерными для РВС являются II и III степени. Наряду с остеохондритом, у детей грудного возраста часто обнаруживаются периостальные наложения при рождении и в первые месяцы жизни, поражающие длинные трубчатые кости и череп. Остеохондриты и периоститы обнаруживаются симметрично в нескольких костях. Возможно развитие гумм в метафизах и диафизах, вызывающих переломы и псевдопаралич Парро. При этом наблюдается локальная болезненность и отек в зоне поражения. Конечность выглядит парализованной, но чувствительность и движения пальцев сохранены. Возможно развитие фалангитов или дактилитов с деструктивными гуммозными и периостальными изменениями [1, 5, 29]. Данные поражения протекают безболезненно и не образуют свищей. По нашим данным, самым частым признаком РВС на сегодня является поражение костей. У 43 (56,6%) больных был диагностирован остеохондрит II степени, а у 3 (3,9%) - III (рис. 4, а, б). Рисунок 4. (а, б). Остеохондрит II степени у новорожденного с РВС. Часто выявлялись периоститы трубчатых костей, сочетающиеся с остеохондритами II степени (рис. 5, а, б). Рисунок 5. Сифилитический диффузный остиомиелит трубчатых костей (внутриметадиафизарный перелом проксимального отдела плечевой кости) до проведения специфической терапии (а) и после лечения (б). Псевдопаралич Парро наблюдался у 1 ребенка (рис. 6). Рисунок 6. Псевдопаралич Парро левой руки у ребенка 1,5 мес с РВС. Также у 1 ребенка, поступившего в возрасте 2,5 мес, диагностирован остеохондрит II степени, периостит, эпифизарная гумма фаланги II пальца кисти и фалангит, возникающий то на одном, то на другом пальце.

Поражение внутренних органов при РВС характеризуется инфильтративно-продуктивным процессом, изредка - гуммозными образованиями. Сифилитические изменения в 100% случаев обнаруживаются в печени и селезенке, в 94% - в сосудах, в 85% - в надпочечниках; часто поражаются поджелудочная железа, почки и вилочковая железа [5]. У большинства наших больных специфические изменения кожи и слизистых при рождении отсутствовали, а клиника характеризовалась общим тяжелым состоянием и полиорганной патологией, вследствие чего 23 (30,3%) ребенка в первые часы жизни были переведены в реанимационное отделение. Тяжесть состояния у них была обусловлена нарастающей дыхательной недостаточностью и синдромом дыхательных расстройств (СДР), а также поражением ЦНС. На ИВЛ сроком от 1 до 86 сут находились 19 (25,0%) детей.

Со стороны периферической крови у детей с РВС чаще определялся лейкоцитоз, гипохромная анемия, повышение СОЭ, тромбоцитопения, замедление свертываемости крови [1]. Анемия, являясь довольно частым симптомом, в нашем исследовании наблюдалась у 42 (55,3%) больных детей.

У 24 (17,9%) инфицированных выявлена тромбоцитопения, что послужило основанием для переливания тромбоконцентрата трети наблюдаемых пациентов.

Поражение почек характеризуется очаговым или диффузным интерстициальным нефритом.

У таких больных отмечается нарушение общего состояния, бледность кожного покрова, пастозность и отечность тканей. В моче выявляется протеинурия, гематурия и цилиндрурия [1]. Среди наблюдаемых нами детей патология почек обнаружена в 25 (32,8%) случаях, а у 2 детей являлась единственным симптомом заболевания.

Поражение головного мозга на ранних стадиях его формирования приводит к задержке его развития, микрогирии, склерозу и порэнцефалии. Особенно страдают мозговые оболочки и сосуды, что проявляется специфическим эндартериитом, их облитерацией, с последующим размягчением окружающих тканей. На стенках сосудов и в оболочках мозга образуются множественные гуммы, развиваются эндо- и периартерииты, что проявляется выраженной сосудисто-воспалительной реакцией с формированием специфического гуммозного базального менингита или менингоэнцефалита. Возможно развитие внутренней гидроцефалии [1]. У наблюдаемых нами больных с РВС поражение ЦНС клинически характеризовалось вялостью ребенка, срыгиванием, монотонным криком, судорожным синдромом, очаговой симптоматикой. В спинномозговой жидкости определялся лимфоцитарный цитоз и повышенное содержание белка. У 5 (6,6%) обследуемых детей был диагностирован специфический менингит, у 4 (5,3%) - менингоэнцефалит, из них в 2 случаях - с исходом в гидроцефалию (рис. 8, 9). Рисунок 8. Гидроцефальный синдром у новорожденного с РВС. Рисунок 9. Гидроцефальный синдром у ребенка 2,5 мес с РВС. У 17 (22,3%) больных выявлены положительные серологические реакции в ликворе при отсутствии выраженного цитоза и умеренного увеличения белка. По данным И.А. Горланова и соавт. (2009 г.), это позволяет диагностировать у них латентный менингит, который и был выставлен нами [1].

Заболевания сердца при РВС встречаются редко. Однако, по данным Е.А. Дегтяревой и соавт. (2010 г.), при обследовании 216 детей, рожденных больными сифилисом женщинами, установлено достоверное увеличение частоты случаев врожденных пороков сердца (ВПС) и малых сердечных аномалий. Среди наблюдаемых нами детей в 12 (8,0%) случаях диагностированы ВПС, а в 11 (7,3%) - малые сердечные аномалии.

Из органов чувств у детей грудного возраста чаще поражается глазное дно. При рождении может отмечаться хориоретинит и поражение зрительного нерва [1]. Осмотр окулиста не выявил патологии у обследованных нами детей.

Тяжелое течение РВС более характерно для недоношенных детей - обычно у них имеются клинические проявления с первых дней жизни, что приводит к большей частоте летальных исходов. Причина смерти - присоединение вторичной инфекции. Летальный исход мы наблюдали у 3 (3,9%) детей с РВС манифестным, которые поступали в 1-е сутки жизни в отделение реанимации с явными клиническими признаками заболевания, недоношенностью II-III степени. Причинами их гибели стали СДР и развитие сепсиса.

Сложность диагностики манифестного РВС обусловлена многообразием клинических проявлений, которые не всегда являются патогномоничными, что требует дифференциации с другими ВУИ. Отмечается, и это подтверждается нашими исследованиями, что в настоящее время поражения кожи и слизистых наблюдаются реже, а поражения костей - чаще. При постановке диагноза РВС нами использовались реакция микропреципитации, ИФА на IgM и IgG раздельно, реакции пассивной гемагглютинации как в качественных, так и количественных вариантах. В тяжелых диагностических случаях применялась постановка реакции иммунофлюоресценции (РИФ абс ). Определение специфического IgM не всегда является информативным методом. Однако, несмотря на существующие проблемы, необходимо раннее установление диагноза РВС для своевременного проведения оптимального лечения.

Суточная доза бензилпенициллина натриевой соли составляет 100 тыс. ЕД/кг массы тела детям в возрасте до 6 мес, 75 тыс. ЕД/кг - от 6 мес до 1 года, 50 тыс. ЕД/кг массы тела внутримышечно детям старше года. Бензилпенициллина новокаиновая соль назначается из расчета 50 тыс. ЕД/кг массы тела в сутки внутримышечно. При терапии манифестных форм заболевания натриевая соль бензилпенициллина делится на 6 равных разовых доз, новокаиновая соль - на 2 дозы. Курс пенициллинотерапии при манифестном РВС составляет 20 сут, при наличии специфической патологии ликвора - 28 сут.

Специфическую терапию при необходимости сочетали с неспецифической: назначением ангио- и гепатопротекторов, эубиотиков, по жизненным показаниям - переливанием компонентов крови. Одновременно проводилась терапия сопутствующей патологии. Эффективность лечения оценивалась по купированию клинических проявлений, нормализации лабораторных показателей, снижению позитивности серологических реакций, улучшению физического и психомоторного состояния ребенка.

Наработанный нами клинический опыт полностью согласуется с наблюдениями И.А. Горланова и соавт. (2009) и О.В. Панкратова (2007) и показывает, что перечисленные позитивные факты начинают отмечаться к концу 3-й или началу 4-й недели терапии [1].

Необходимо помнить, что проблема РВС требует одновременного внимания и настороженности акушеров, педиатров, неонатологов, инфекционистов и врачей других специальностей.

Врождённый сифилис – это одно из проявлений или клинических форм сифилиса.

Происходит заражение ребенка бледными трепонемами при его внутриутробном развитии.

Данная форма проявляет себя, начиная от внутриутробного периода развития ребенка и заканчивая возрастом 12-18 лет.

Врожденный сифилис крайне опасен.

Может поражать практически все соединительные ткани, костно-мышечную систему, кожные покровы эпителиальных тканей, слизистые оболочки, ткани внутренних органов.

Особенно опасно, когда поражение переходит на центральную нервную систему (ЦНС).

Нейросифилис может приводить к летальному исходу.

При первых признаках подозрения на врождённый сифилис проводят различные исследования, самые распространённые из них это:

Исследование спинной жидкости (ликвора)
Поиск непосредственно клеток патогена в крови
Исследование методом ПЦР
Различные серологические исследования

При лечении врождённого сифилиса используют различные комплексы мероприятий.

В медикаментозную терапию входит назначение препаратов висмута, а также лекарств, направленных на укрепление и повышение иммунитета.

В настоящее время различают два вида врождённого сифилиса:

1. Поздний врождённый сифилис
2. Ранний врождённый сифилис

Позднее проявление врождённого сифилиса

Проявляется у детей в возрасте двух лет и старше.

Наиболее ярко данный вид врождённого сифилиса наблюдается у подростков 12-15 лет и чем-то напоминает клиническую картину по типу третичного сифилиса.

У детей в возрасте двух или пяти лет протекает в скрытой форме так называемый скрытный врождённый сифилис.

Обычно поздний сифилис развивается, когда ранние проявления не пролечили должным образом.

Или же он протекал бессимптомно, т.е. скрытно и поэтому не было назначено соответствующего лечения.

Если говорить о клинических проявлениях позднего врождённого сифилиса, то они имеют ряд специфических симптомов:

Достоверные данные, точно указывающие на наличие позднего врождённого сифилиса
Вероятные данные, которые на 70% могут указывать на наличие врождённого сифилиса у детей. Комплексные признаки, или клинические проявления других инфекционных заболеваний, схожие с симптоматикой врождённого сифилиса, особенно у детей. Они не являются точными показателями наличия сифилиса, и лишь указывают на подтверждение заболевания.
Дистрофические изменения или стигмы.

Теперь давайте поговорим о данных клинических симптомах врождённого позднего сифилиса более подробно.

Приведем пример того, какие из этих проявлений являются более точными, а какие нет, и какие из них несут в себе более достоверную информацию.

Характерны дистрофические особенности зубов, потеря слуха или же так называемая лабиринтная глухота, паренхиматозный кератит.

Так же в эти данные могут входить так называемые заболевания тетрады или же специфические гониты, триады врождённого сифилиса.

Вероятные признаки позднего врождённого сифилиса

Одни из самых ярких проявлений позднего врождённого сифилиса это патология развития зубов, лабиринтная глухота и проявление паренхиматозного кератита.

Впервые эти поздние проявления сифилиса описали известные хирург, дерматолог, офтальмолог Джонатан Гетчинсон и А.Фурнье.

Последний предложил называть такие проявления триадами Гетчинсона.

Сам он открыл проявления позднего врожденного сифилиса симптом спинной сухотки.

Аномалии при врождённом сифилисе, проявляющиеся непосредственно на зубах описаны учёными Дж.Гетчинсоном, А.Фурнье и Пфлюгером.

По их мнению, бледные трепонемы атакуют зачатки зубов ещё при внутриутробном развитии, формируя при этом их дальнейшую патологию в будущем.

Каждое из их открытий является основополагающим:

Д.Гетчинсон описал особую форму патологии зубов, резцов, для которых характерна вырезка в виде луны. Хотя в то время нужны были два подтверждающих его теорию симптома: паренхиматозный кератит и лабиринтитная глухота.
Ещё один учёный, занимавшийся данной патологией, Пфлюгер, описал, что при позднем развитии врождённого сифилиса характерно поражение больших коренных зубов или же моляров. При данной форме патологии зуб приобретает почкообразный вид и значительно происходит недоразвитие бугров (бугорок Карабелли).

К вероятным данным относятся изменения в строении черепа (ягодицеобразный череп), рубцы вокруг полости рта (Робинсона-Фурнье), изменения в строении зубов, сифилитический хориоретинит, поражение ЦНС.

Характерны изменения в области строения ног, а именно голени принимают саблевидный вид, становятся похожими на саблю.

Чтобы распознать вероятные признаки позднего врождённого сифилиса, врач должен обширными знаниями в этой области.

Ведь симптомы врожденного сифилиса схожи с проявлениями других инфекционных заболеваниях на их раннем развитии, но имеют правда некоторые особенности, о которых сейчас и пойдёт речь.

Поражение голенных областей ног (саблевидные голени)

Для патологии характерно проявление еще в грудном возрасте ребенка.

На ее долю приходится 70% всех патологий, связанных с поздними сифилитическими проявлениями.

Большая доля поражения приходится на надкостницу и большеберцовую кость – остеопериостит, остеохондрит (поражение самого хряща с захватом небольшого участка самой кости),

Вследствие веса ребёнка кости просто-напросто поддаются изгибу вперёд.

Ребёнок растёт и учится ходить, его ноги являют собой подобие саблевидного клинка.

Кости при этом становятся толще и длиннее.

При этом ребенок начинает беспокойно спать, так как его беспокоят ночные боли в ногах.

При этом поражение костей предплечья не наблюдаются.

Чтобы подтвердить данный диагноз, необходимо рентгенологическое исследование.

Помимо саблевидного проявления сифилиса есть схожий симптом при болезни Педжета или же рахите, когда изгиб костей происходит кнаружи.

Сифилитический гонит

Вначале поражение происходит на одном суставе, спустя какое-то время поражение возникает и на втором.

Повышение температуры обычно не происходит, болей практически не наблюдается.

Несмотря на то, что суставы значительно увеличиваются в своём объёме, кожа над ними при этом не изменяет цвет и остаётся физиологической окраски.

Но в самих суставах, а вернее в их полостях, скапливается значительное количество жидкости, которая может носить порой гнойный характер.

Именно при таком течении заболевания реакция Вассермана (МРП), всегда даёт положительный результат.

Ещё одно из проявлений сифилиса это седловидный нос.

Обычно проявляется в случаях, когда в прошлом был перенесён сифилитический ринит.

Происходит изменение в строении самого носа, ноздри при этом начинают выступать вперед, когда сам нос западает кнутри черепа.

В связи с изменениями его слизистой оболочки, наблюдается проявление так называемых козлиного и лорнетовидного носа.

В самые первые месяцы жизни может формироваться так называемый ягодицеобразный череп.

При поражении плоских костей самого черепа, вследствие остеопериостита и периостита соответственно, лобные доли, а именно их правые и левые бугры, начинают выступать вперед.

При этом их разделяет небольшая борозда, напоминая ягодицу ребенка (отсюда и название).

Именно в этом периоде жизни ребенка начинаются проявления умственной отсталости при врожденном сифилисе.

Не стоит путать с заболеванием гидроцефалия новорожденных, при котором увеличивается в размерах вся черепная коробка.

Доля этих проявлений позднего врождённого сифилиса у детей составляет 20%.

Здесь имеют место появление небольших рубцов на подбородке, лобной области, вокруг губ с захватом уголочков рта.

Если ребенок в детстве переносит пиодермию, кандидоз или ожог в этой области, то рубцы остаются навсегда и не заживают.

Причина, вызывающая данное проявление заболевания, обычно диффузно-папулёзная инфильтрация Гохзингера.

К комплексным данным относятся в основном дистрофии и стигмы.

Характерны изменения в строении мизинцев кистей рук.

Они становятся короткими и имеют большую толщину, отсутствие мечевидного отростка.

Происходит утолщение в конце ключицы и другие патологии в изменении строения тела во время позднего врождённого сифилиса.

В большинстве случаев к комплексным данным не относятся поражения, в которых участвуют непосредственно сами бледные трепонемы.

В основном это связано с патологиями, которые возникли при грубых нарушениях будущими родителями во время беременности или при зачатии ребенка (дистрофии).

Например, при алкоголизме родителей или при зачатии ребенка в пьяном виде.

Также это может быть из-за различных интоксикаций или каких-либо инфекционных заболеваний.

Ранний врождённый сифилис

Теперь давайте разберем непосредственно саму клинику раннего врождённого сифилиса.

Согласно XXIX-ой Всемирной ассамблее здравоохранения подразделяется на несколько периодов:

1. Ранний врождённый сифилис, для которого характерно проявление сифилитических симптомов. При этом симптомы могут проявляться как впервые возникшие у детей в возрасте до двух лет, так и уже имеющие место быть ранее этого возраста:

Сифилитические патологии со стороны кожи и слизистых оболочек
Сифилитический симптом, связанный с висцеральными поражениями со стороны внутренних органов
Сифилитические проявления по типу ларингита, фарингита, пневмонии и др.

2. Клиническая сифилитическая картина никак не проявляется, но серологическая реакция даёт положительные результаты. Повторных обследования спинномозговой жидкости не дают положительного эффекта.
3. О положительных результатах раннего сифилиса можно судить лишь на основании гистологических и бактериологических обследований.

Что происходит в период раннего врождённого сифилиса в организме ребенка

Согласно исследованиям многих учёных ранний врождённый сифилис начинает формироваться ещё в клетках зародыша.

Такое нарушение в хромосомном аппарате приводит к генетическому сдвигу в развитии.

В зависимости от того, какая генная цепь была нарушена, различают различные степени сифилитического проявления:

До зачатия самого ребенка
Бластопатия – поражение зародыша во время бластогенеза (формирования зародыша)
Сифилитическая эмбриопатия – поражение плода от четырёх до пяти месяцев беременности

Психические нарушения при врождённом сифилисе

При позднем врожденном сифилисе происходит поражение головного мозга, нарушается личность человека, возникает психическое расстройство.

Различают две группы сифилитического поражение головного мозга:

Сифилис мозга
Прогрессивный паралич

Сифилис мозга

При сифилисе мозга происходит поражение всех сосудов мозга с захватом его мезодермальных оболочек.

Именно для этой группы характерно проявление менингизма.

Возникает в виде сильнейших головных болей, раздражительности, аффективных эффектов и постоянно меняющихся и колеблющихся настроений.

Также характерно поражение слуха; происходит деформация зрительного нерва (деформация зрачков) и др.

При диагностике проведении реакции Вассермана (МРП) она резко положительна, даже при повторной её сдаче.

Апоплектиформная форма (прогрессивный паралич)

Характерна для поражения сосудов головного мозга.

Напоминает проявление по типу инсультов.

Человек при этом становится раздражительным, порой даже агрессивным, в некоторых случаях даже нападать на людей.

Снижается память и интеллект.

Вполне возможны проявления галлюцинаций по типу шизофрении и белой горячки при алкоголизме.

Диагностика врождённого сифилиса

Стоит отметить, что врождённый сифилис в 90% случаев может проявляться в виде пузырей или так называемой сифилитической пузырчаткой и язв.

Диагностика может проводиться на основании взятого из этих пузырей биоматериала и обнаружении в них бледных трепонем.

Поэтому данный вид диагностики не представляет особой ценности.

Чтобы подтвердить диагноз врождённого сифилиса, прибегают к так называемой люмбальной пункции.

Берётся спинномозговая жидкость и с помощью микроскопа происходит её исследование.

Но если врождённый сифилис имеет скрытое течение, такой метод может не принести успеха.

Особую место при врождённом сифилисе занимают серологические методы обследования.

А именно анализ крови по методу Вассермана, ныне МРП, которые могут в 50% случаях давать ложноположительные результаты.

Важное значение при обследовании на врождённый сифилис имеют такие исследования как РИФ, РИБТ, РПГА (высокоспецифичные, высокочувствительные реакции на сифилис).

При врождённом сифилисе практически 98% точность даёт обследование крови плюс соскоб кожных элементов у больного.

При сомнении на наличие врождённого сифилиса могут провести диагностику на комплекс серологических реакций (КСР).

Он включает в себя связку комплемента РСК с антигенами бледной трепонемы.

Данный вид анализа на сегодняшний день носит имя ИФА и РПГА в сочетании с МРП (микрореакция крови на сифилис).

Несмотря на все свои плюсы, может быть ложноотрицательной, если сбор или подготовка к сбору крови был неправильный.

При врождённом сифилисе или при подозрении на таковой стоит обращаться не только к одному венерологу.

Осмотр может включать в себя ряд специалистов.

Так как поражение происходит не только со стороны кожных покровов, но и внутренних органов, костей, головного мозга (пульмонолог, хирург, травматолог, врач терапевт, нефролог, гепатолог, невролог и др.)

Лечение врождённого сифилиса, причины неудач в лечении

Сифилис очень грозное заболевание, которое очень негативно влияет на ещё не родившегося или уже родившегося с ним младенца.

Поэтому всех детей необходимо профилактически обезопасить от этого опасного и грозного недуга.

Если вдруг данное заболевание всё же настигло вашего ребенка, по приказу ВОЗ существует определённая схема лечения врождённого сифилиса.

Внимание! Все рекомендации и схемы лечения нужно проходить только после консультации с вашим лечащим врачом. Данная схема рекомендована только в познавательных целях и не направлена на то, чтобы вы ею руководствовались и применяли в 100% случаях.

1. В большинстве случаях применяют пенициллин, входящий в подгруппу G (водорастворимый), 100000-150000 ЕД/кг/день (вводить по 50000 ЕД/кг внутривенно спустя каждых 12 часов в течение первых семи дней жизни и затем каждые девять часов). Если данное лечение было прервано, то курс повторяется снова и с начала.
2. Также назначают ребенку бензатин пенициллин G 50000 ЕД/кг в/м однократно.

Вообще в лечение входит целый ряд и комплекс мероприятий.

О них вам расскажет врач, который назначит правильную схему, от которого будет зависеть эффективность самого лечения, если вдруг вас настигло это заболевание.

Прогноз врождённого сифилиса

Если говорить о последствиях врожденного сифилиса, то тут можно сказать следующее.

Они зависят от того, в каком периоде врождённого сифилиса (ранний, поздний, осложнённый с поражением ЦНС), начато лечение.

При более ранних сроках проявления данного заболевания и из-за широкого применения противосифилитических антибиотиков и пенициллина из ряда G, удаётся излечить данное заболевание.

Даже если в период внутриутробного развития применялось соответствующее лечение сифилиса, порой удаётся родить вполне здорового и жизнеспособного младенца.

Но при поздних проявлениях данного заболевания, когда не начато своевременное лечение и при прогрессивных поражениях головного мозга и ЦНС в целом, порой не избежать летальных исходов.

След от сифилиса, возможен ли он и почему у многих пациентов даже после лечения диагностика вновь показывает его наличие?

Антитела или иммуноглобулины, которые вырабатываются в крови к сифилитическим клеткам бледной трепонемы, остаются даже после полного излечения.

Поэтому серологические методы, которые проводят через несколько дней с целью проверки эффективности лечения, как раз-таки и обнаруживают эти самые антитела.

Постепенно количество антител к бледной трепонеме, конечно же, снижается.

Обычно это происходит где-то через 6 месяцев после проведенного лечения.

Порой у пациентов антитела могут оставаться и на всю жизнь.

Их снижение происходит очень медленно, связано это с особенностью организма (возможно сниженным обменом веществ в организме).

Человек уже не болеет сифилисом, но некоторые виды исследований показывают его наличие.

Порой это причиняет массу неудобств в молодом и среднем возрасте, например при трудоустройстве.

При подозрении на сифилис обращайтесь к автору этой статьи – венерологу в Москве с многолетним опытом работы.

Читайте также: