Питание детей при муковисцидозе реферат

Обновлено: 05.07.2024

Прогноз заболевания при муковисцидозе (МВ) определяется степенью выраженности поражения органов и систем, связанных с железами внутренней секреции. Выраженные нарушения появляются со стороны бронхо-легочной системы, желудочно-кишечного тракта, сопровождающиеся нарушениями обмена белков, жиров, углеводов, витаминов, минеральных веществ.

Практически у большинства больных отмечается нарушения нутритивного статуса. По литературным данным, у 67% больных выявляется отставание по массе, у 47% - по росту.

Причины нарушения нутритивного статуса больных муковисцидозом
• мальдигестия (нарушение переваривания),
• мальабсорбция (нарушение всасывания);
• повышенные энерготраты, связанные с потерями при частых респираторных инфекциях, легочных обострениях и дыхательной недостаточности;
• неадеквантное поступление энергии вследствие плохого аппетита у больных во время обострения.

Нарушение переваривания и всасывания происходит вследствие панкреатической недостаточности. Всасывание жиров нарушается при снижении активности липаз, а также нарушения эмульгирования желчными кислотами вследствие их преципитации.

Особенно важными для организма является нарушение метаболизма незаменимых жирных кислот класса омега-3 и омега-6 (линолевой, альфа-линоленовой, декозогексаеновой, эйкозопентаеновой, арахидоновой кислот).

Кроме того всасыванию питательных веществ препятствует большой слой пристеночной интестинальной слизи, покрывающий ворсинчатый эпителий кишечника. При этом у нелеченных больных потери белка со стулом могут достигать до 50%.

Коррекция нарушений при МВ зависит:
от возраста;
от нутритивного статуса, определяемого по массо-ростовому индексу для детей (МРИ – отношение фактической массы тела к идеальному по полу и возрасту), или по индексу массы тела для взрослых (ИМТ – отношение массы к квадрату тела);
от характера сопутствующей патологии;
от тяжести процесса.

Диетотерапия
Диетотерапия больных МВ направлена на улучшение нутритивного статуса, восстановление обменных процессов и восполнение энерготрат организма.

Количество калорий в рационе больного МВ должно составлять 120-150 % от калоража, рекомендуемого здоровым детям того же возраста, 35-45 % всей энергетической потребности должно обеспечиваться жирами, 15 % - белком и 45-50 % - углеводами.

В настоящее время существует два подхода к диетическому лечению при МВ и зависит от наличия ферментов.

Первый подход, при котором количество жира не ограничивается и составляет до 40 % энергетической потребности ребенка, 15-20 % - обеспечивается белками.

Для обеспечения повышенного колоража рациона к основному возрастному рациону необходимо ввести дополнительное питание.

Дополнительное питание рекомендуется детям с массо-ростовым индексом (МРИ)  90 %, и взрослым с индексом массы тела  18,5 кг/м2

Расчет дополнительных калорий:
1-2 года – 200 ккал,
3-5 лет – 400 ккал,
6-11 лет – 600 ккал,
старше 12 лет – 800 ккал в сутки.

Питание грудных детей
Для питания грудных детей с МВ используют: грудное молоко; искусственные молочные смеси как заменитель грудного молока; высококалорийные молочные смеси; смеси с белковыми гидролизатами, многие из которых имеют высокую пропорцию жиров в виде среднецепочных триглицеридов.

Высококалорийные смеси применяются только тогда, когда не удается поддерживать нормальный физический статус на первых двух видах питания. Наиболее целесообразным считается назначение смесей на основе гидролизатов белка.

Статья посвящена различным аспектам нутритивной поддержки детей, больных муковисцидозом. Рассмотрены основные принципы питания таких пациентов, представлены результаты ретроспективного наблюдательного клинического исследования применения специализированно

How to feed a child with cystic fibrosis / Yu. S. Pinegina / Novosibirsk State Regional Clinical Hospital, Novosibirsk, Russia

Муковисцидоз – заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречается на территории РФ с частотой 2,5 на 100 тысяч населения [1]. Это означает, что данное заболевание в нашей стране является достаточно распространенным, а при своевременной диагностике и адекватной медико-социальной помощи пациентам, увеличении продолжительности их жизни число больных муковисцидозом будет расти. Дальнейшее улучшение качества жизни больных муковисцидозом возможно только при условии поддержания адекватного нутритивного статуса 5.

Причины нарушения питания у больных многообразны: недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы, сгущение желчи, нарушение моторики кишечника и процессов всасывания, повышение катаболизма в результате персистирующего воспалительного бронхолегочного процесса, потеря солей с вязким секретом [2, 4, 6].

Основными принципами питания для данной категории пациентов являются:

  • повышение калорийности суточного рациона до 120-200% в расчете на долженствующий вес, при этом 40% калорий должны покрываться за счет жирового компонента и 20% – за счет белка [6];
  • дотация белка и жиров в рационе [2, 3];
  • частичная замена ингредиентов питания на легкоусвояемые субстанции: белки – на пептиды и аминокислоты, жиры – на среднецепочечные триглицериды [2, 3];
  • обогащение рациона мальтодекстринами, минералами и витаминами [2, 3].

Естественно, что обеспечить соответствие этим требованиям только за счет традиционных продуктов питания невозможно, поскольку объем пищи, употребляемой за сутки ребенком, не может превышать рекомендованные возрастные физиологические параметры [3, 6].

Нарушение вкусовых ощущений и снижение аппетита являются существенной трудностью при организации питания больных муковисцидозом. Попытки применения стимулирующих средств (мегестерола ацетат, системные глюкокортикостероиды) недостаточно эффективны, а их использование может привести к развитию осложнений и побочных эффектов [3].

Учитывая все вышесказанное, возникает проблема, как накормить ребенка. С одной стороны, питание должно быть регулярным (по формуле 3 + 3), плотным, но в то же время без высокого содержания тугоплавких жиров, рафинированных углеводов, стабилизаторов и консервантов. Родителям зачастую приходится демонстрировать чудеса кулинарного искусства, чтобы ограничить замену полноценной пищи фаст-фудом. При этом лечебное питание в красивых упаковках, обогащенное вкусовыми добавками (например, клубничной, банановой), все-таки отличается от обычной еды, является специфическим, больше напоминает лекарство. Как вариант разнообразия питания и в качестве иллюстрации в приложении приводятся рецепты блюд с Нутризон эдванст Нутридринк сухая смесь, предложенные компанией-производителем и модифицированные нашими пациентами [7, 8].

По данным регистра больных муковисцидозом в РФ за 2018 г. Новосибирская область является одним из самых многочисленных центров страны, здесь проживают 70 пациентов [1, 9]. Вопрос организации дополнительного лечебного питания – один из важнейших в комплексной программе оказания помощи больным муковисцидозом в нашем регионе.

В качестве иллюстрации хочу представить ретроспективное наблюдательное клиническое исследование влияния применения специализированного продукта Нутризон эдванст Нутридринк сухая смесь на физическое развитие и качество жизни детей с муковисцидозом. Выбор продукта питания был связан с его качественными характеристиками, хорошей переносимостью, возможностью использования нутритивного продукта в гиперкалорическом разведении (1,5 ккал/мл), его доступностью в рамках льготного перечня МЗ РФ, а также возможностью применения как методом сиппинга, так и в составе ингредиента при приготовлении традиционных блюд. Нутризон эдванст Нутридринк сухая смесь соответствует требованиям, предъявляемым к продуктам дополнительного питания для больных муковисцидозом, поскольку обогащена незаменимыми аминокислотами, мальтодекстрином, растительными жирами, незаменимыми жирными кислотами (соотношение омега-6/омега-3 жирных кислот – 5:1).

Опыт использования продукта в нашей клинике был накоплен в течение трех лет.

Целью данного исследования было изучение влияния применения специализированного продукта Нутризон эдванст Нутридринк сухая смесь на физическое развитие, течение заболевания и качество жизни детей с муковисцидозом.

Материалы и методы исследования

Проводился анализ показателей физического развития, данные истории развития и заболевания детей: частота обострений хронического бронхолегочного процесса за период проведения исследования, необходимость в проведении интенсивной терапии, наличие осложнений. Уровень физического развития у пациентов оценивался по индексу массы тела (ИМТ) Quetelet (масса тела (кг)/рост 2 (м 2 )) [3, 4].

Пациенты, включенные в исследование, были разделены на четыре группы. Все больные регулярно наблюдались пульмонологом и получали терапию в соответствии с утвержденными протоколами.

В исследование не включались дети с непереносимостью белка коровьего молока, лактазной недостаточностью.

Пациенты первой, второй и третьей групп получали Нутризон эдванст Нутридринк сухая смесь (свидетельство о регистрации № RU. 77.99.32.004.R000830.03.20 от 25.03.2020 г.) в составе комплексного питания в течение 1 года, 2 и 3 лет соответственно. Смесь употреблялась 1-2 раза в день методом сиппинга или в качестве добавки к блюдам. Допускались перерывы в приеме лечебного продукта суммарно не более 10 дней в год. Пациенты четвертой (контрольной группы) не проводили регулярной нутритивной поддержки: допускались длительные пропуски приема продуктов, часто менялся характер питания.

Клинические проявления муковисцидоза до начала приема Нутризон эдванст Нутридринк сухая смесь были сопоставимы в исследуемых группах, распределение по возрасту представлено в табл. 1.

Первую группу составили 4 детей в возрасте до 2,5 лет, во вторую вошли 7 пациентов в возрасте 2-5 лет, в третью – 12 детей от 6 до 15 лет. В четвертую (контрольную) группу были отнесены 6 детей, получавших нутритивную поддержку с использованием различных продуктов – нерегулярно в связи с различными вкусовыми нарушениями и дефектами воспитания (табл. 1).

Статистический анализ проводился с помощью программы Microsoft Excel с использованием критерия Фишера, поскольку численность исследуемых групп была менее 100 человек и требовалось сравнение двух показателей, характеризующих частоту определенного признака, имеющего два значения. Достоверный интервал критерия Фишера в данном исследовании составил 1,64-2,31.

Результаты исследования

В конце первого года исследования среди пациентов первой группы все дети имели удовлетворительное физическое развитие, белково-энергетической недостаточности среди них не регистрировалось. Все пациенты имели более высокие показатели ИМТ по сравнению с группой контроля. Статистическую закономерность получить не удалось в связи с малой численностью группы (φ 1,57). Один ребенок имел хроническую синегнойную инфекцию. Экстренная госпитализация отмечена только у одного ребенка в связи с развитием синдрома псевдо-Бартера.

По окончании второго года исследования во второй группе также отсутствовали дети с белково-энергетической недостаточностью, что подтверждалось высоким показателем ИМТ в сравнении с группой контроля (разница статистически незначимая – φ 0,8). Во второй группе новых пациентов с хронической синегнойной инфекцией не появилось, экстренных госпитализаций не было.

Полученные результаты представлены в табл 2.

Все дети, получавшие регулярную нутритивную поддержку с использованием Нутризон эдванст Нутридринк сухая смесь, отмечали хорошую переносимость продукта питания, отсутствие побочных эффектов терапии.

Дети, длительно получавшие дополнительное питание Нутризон эдванс Нутридринк сухая смесь в составе ежедневного рациона, имели лучшие показатели физического развития, что выражалось в больших значениях ИМТ. Статистически значимые показатели получены при сравнении группы детей, получавших питание регулярно в течение трех лет, и группы контроля. Меньшая частота обострений, требующих госпитализаций, также косвенно указывает на преимущество пациентов исследуемых групп перед контрольной.

Среди пациентов, не получавших регулярной поддержки с использованием Нутризон эдванст Нутридринк сухая смесь, отмечено увеличение частоты колонизации респираторного тракта Pseudomonas aeruginosa, оцениваемого как прогностически неблагоприятный возбудитель.

Заключение

Оптимальный сбалансированный состав продукта Нутризон эдванст Нутридринк сухая смесь и его хорошая переносимость дают возможность использовать его длительно, не вызывая привыкания и отрицательных эмоций у пациентов.

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ. Автор статьи подтвердил отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.

CONFLICT OF INTERESTS. Not declared.

Литература/References

Приложение [7, 8]

Молочный коктейль

Ингредиенты:

• 100 мл смеси Нутризон эдванст Нутридринк в гиперкалорическом разведении охлажденный;
• 100 мл сливок с высоким содержание жира охлажденные;
• 50-80 г – свежие ягоды (клубника, черника, малина и др.);
• 1 ч. л. – тертый горький шоколад.

Способ приготовления:

1. Взбейте сливки, пока не образуется пышная белая смесь.
2. Соедините 100 мл смеси Нутризон и сливки.
3. 2/3 ягод взбейте в пюре блендером, 1/3 ягод возьмите целиком и добавьте все к приготовленной смеси.
4. Поместите получившуюся массу в вазочку или контейнер и поставьте в холодильник для охлаждения. Сверху посыпьте шоколадной крошкой.

Белая рыба в сырном соусе

Ингредиенты:

• 100 г свежей или замороженной трески (или другой рыбы с белым мясом);
• 100 мл Нутризон эдванст Нутридринк в гиперкалорическом разведении;
• 5 г (1 ч. л.) без горки кукурузной муки;
• 20 г (3 ч. л.) с горкой мягкого чеддера: мелко натереть.

Способ приготовления:

1. Поместить порцию рыбы в неглубокое блюдо и добавить 20 мл воды. Закрыть крышкой и разогревать в микроволновке на полной мощности в течение 4-5 минут. Отставить в сторону.
2. Смешать кукурузную муку с небольшим объемом (около 20 мл) воды.
3. Разогрейте полученную массу в микроволновке на полной мощности 1 минуту, затем размешайте. Продолжайте разогрев в микроволновке на малой мощности еще 1 минуту.
4. Затем добавить в соус подготовленную смесь Нутризон и размешать до однородного состояния. Добавить тертый сыр.
5. Полить соусом рыбу. Подавать с картофельным пюре, макаронами или вареным рисом и овощами.

Красная чечевица, морковь и кориандр

Ингредиенты:

• 30 г красной чечевицы;
• 50 г очищенной моркови: мелко порезать;
• 10 мл (2 ч. л.) растительного масла;
• 50-75 мл смеси Нутризон эдванст Нутридринк в гиперкалорическом разведении;
• щепотка кориандра.

Способ приготовления:

1. В небольшой кастрюле вскипятить 100 мл воды и добавить чечевицу, закрыть и варить на медленном огне в течение 5 минут.
2. Добавить морковь, закрыть и готовить еще 7 минут или до размягчения.
3. Смешать с 2 чайными ложками масла, кориандром и 50 мл Нутризон эдванст Нутридринк в блендере. Использовать 75 мл смеси, если требуется пюре более жидкой консистенции.

Ю. С. Пинегина, кандидат медицинских наук

ГБУЗ НО ГНОКБ, Новосибирск, Россия

DOI: 10.26295/ OS.2021.98.49.008

Эффективное лечение муковисцидоза требует мультидисциплинарного командного подхода, включая педиатра, физиотерапевта, диетолога, квалифицированную медицинскую сестру, бригаду первичной медико-санитарной помощи, учителя и, что наиболее важно, ребёнка и родителей. Всех пациентов с муковисцидозом следует осматривать по крайней мере 1 раз в год в специализированном центре. Это состояние нельзя излечить. Цель лечения — предотвращение прогрессирования патологии лёгких и поддержание адекватного нутритивного статуса и роста.

Респираторная терапия детей с муковисцидозом

Главная проблема — рецидивирующие и персистирующие инфекции дыхательных путей. У детей раннего возраста состояние дыхательных путей контролируют по симптомам, более старшим детям следует регулярно оценивать функции лёгких при помощи спирометра. Объём форсированного выдоха за 1 с (OOB1), выраженный в процентах должного в зависимости от возраста, пола и роста, — показатель клинической тяжести, он уменьшается при прогрессировании заболевания.

При регулярном лечении у большинства детей раннего и старшего возраста с муковисцидозом не должно быть респираторных симптомов и часто они не имеют патологических признаков. В соответствии с диагнозом детям следует проводить физиотерапевтические процедуры по крайней мере 2 раза в день в целях очищения дыхательных путей от секрета. Родителей детей раннего возраста следует научить проводить очищение дыхательных путей дома с использованием перкуссии грудной клетки и постурального дренажа.

Старшие дети выполняют дыхательные упражнения с контролируемым глубоким дыханием и используют различные физиотерапевтические приборы для очищения дыхательных путей. Физические упражнения при муковисцидозе полезны. Многие специалисты по муковисцидозу рекомендуют непрерывную профилактику антибиотиками перорально (обычно флуклоксациллином), с дополнительными резервными антибиотиками, принимаемыми внутрь, при любом нарастании респираторных симптомов или снижении лёгочных функций. Длительно сохраняющиеся симптомы или признаки — показание к проведению быстрой и мощной внутривенной антибиотикотерапии в целях ограничения поражения лёгких.

Её обычно назначают на 14 дней через периферические венозные катетеры. В большей мере следует научить родителей проводить курсы внутривенной антибиотикотерапии дома, поскольку это уменьшает нарушение нормальной деятельности, например школьной. Хроническая инфекция, вызванная Pseudomonas, сопровождается более быстрым снижением функций лёгких, что можно замедлить ежедневным использованием антипсевдомонадных антибиотиков через небулайзер. Может быть эффективным использование ДНКазы через небулайзер, чтобы снизить вязкость мокроты и таким образом усилить её выведение. Макролидный антибиотик азитромицин при регулярном приёме уменьшает обострения респираторных заболеваний скорее из-за иммуномодулирующего эффекта, чем вследствие антибактериального действия.

лечение муковисцидоза у детей

Диетотерапия детей с муковисцидозом

Диету следует оценивать регулярно. Недостаточность поджелудочной железы лечат с помощью заместительной терапии пероральными панкреатическими препаратами с кишечнорастворимым покрытием, принимаемыми вместе с пищей.

Дозировку устанавливают в соответствии с клиническим эффектом. Необходима высококалорийная диета, обеспечивающая поступление с пищей 150% энергетической нормы. Чтобы этого достичь, всё шире используют ночное питание через гастростому. Большинству пациентов нужен дополнительный приём жирорастворимых витаминов.

Прогноз муковисцидоза у подростков и взрослых

Большинство пациентов с муковисцидозом в настоящее время доживают до взрослого периода. С возрастом увеличиваются осложнения, наиболее часто — сахарный диабет из-за снижения эндокринной функции поджелудочной железы. До трети пациентов имеют признаки заболевания печени с гепатомегалией, нарушением функций печени, выявляемым при проведении анализа крови или при УЗИ. Может быть эффективным регулярный приём урсодезоксихолевой кислоты. Иногда это состояние может прогрессировать до цирроза, портальной гипертензии и, в конечном итоге, до печёночной недостаточности. Обычно при печёночной недостаточности, связанной с муковисцидозом, успешно выполняют трансплантацию печени.

В дополнение к возрастающим инфекциям респираторного тракта развиваются другие поздние респираторные осложнения, включая пневмоторакс и угрожающее жизни кровохарканье. При синдроме дистальной обструкции кишечника (эквивалент мекониального илеуса) вязкое калово-слизистое вещество закупоривает кишечник. Его обычно можно устранить с помощью перорального приёма гастрографина. У большинства взрослых отмечают хроническую инфекцию, вызванную Pseudomonas, и у большинства штамм Pseudomonas бывает присущим только данному больному. Всё большее беспокойство вызывает передача вирулентных штаммов Pseudomonas и Burkholderia cepacia между пациентами, вызывающих быстрое снижение функций лёгких. Поэтому пациентов часто изолируют и советуют не общаться с другими пациентами, страдающими муковисцидозом.

У женщин фертильная функция нормальна. Несмотря на тяжёлое заболевание лёгких, они вынашивают беременность хорошо. Мужчины фактически всегда бесплодны из-за облитерации семенных канальцев, хотя они могут зачинать детей с помощью интраплазматической инъекции спермы. Хроническое и в конечном итоге смертельное заболевание оказывает огромное психологическое влияние на больных детей и их семьи, поэтому необходимы регулярная психотерапия и назначение соответствующих препаратов, частые госпитализации и пропуски школьных занятий. Бригада специалистов по муковисцидозу должна обеспечить психологическую и эмоциональную поддержку. У подростков возникают специфические потребности, их необходимо рассмотреть особо. Старших подростков с муковисцидозом следует переводить к взрослым специалистам по лечению муковисцидоза.
В настоящее время рассматривают возможность генной терапии, но её практическое применение в ближайшем будущем маловероятно.

Длительная респираторняа поддержка у детей

Всё большее количество детей получают длительную респираторную поддержку. Недоношенным новорождённым с тяжёлой бронхопульмональной дисплазией (хроническое заболевание лёгких) может требоваться дополнительный кислород в течение многих месяцев, а также может понадобиться респираторная поддержка с помощью постоянного положительного давления в дыхательных путях через носовые канюли или маску. Детям с мышечной слабостью вследствие мышечной дистрофии Дюшенна, спинальной мышечной атрофией и другими редкими состояниями всё шире предлагают длительную дыхательную поддержку.

Обычно это неинвазивная вентиляция и двухуровневое положительное давление в дыхательных путях, но возможна и полная вентиляция через трахеостому.

При мышечной дистрофии Дюшенна и некоторых других состояниях, вызывающих мышечную слабость, неинвазивная вентиляция ночью может обеспечить дополнительное качество жизни. Этот вид помощи часто может быть обеспечен на дому при значительной поддержке государственного специалиста. При прогрессировании неврологических расстройств необходимо принимать сложные этические решения о госпитализации в отделение интенсивной терапии и начале длительной полной вентиляции.

Видео этиология, патогенез муковисцидоза

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Муковисцидоз (cystic fibrosis) — заболевание, которое происходит в результате мутации гена МВТР, и проявляется поражением экзокринных желёз жизненно важных органов и систем, протекает тяжело, прогноз неблагоприятный.

В Росии и Украине средняя продолжительность жизни больного муковис­цидозом равна 16-23 годам. Ежегодно в Росси рождается 300 детей больных муковисцидозом, в США – 2000, в Англии, Франции и Германии – 500-800. В мире в целом ежегодно рождается больше 45 тысяч детей с таким диагнозом.

Что провоцирует / Причины Муковисцидоза у детей:

Муковисцидоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Патогенез (что происходит?) во время Муковисцидоза у детей:

Секрет экзокринных желёз становится особенно вязким, что вызывает большинство патологических процессов, которые лежат в основе патогенеза заболевания.

Муковисцидоз у детей

Симптомы Муковисцидоза у детей:

Бронхолёгочная система

Железы слизистой оболочки респираторных путей вырабатывают вязкий секрет в большом количестве. Он скапливается в просве­те бронхов. Это приводит к абсолютной закупорке мелких бронхиол.

Наиболее распространены такие возбудители муковисцидоза у детей как Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae и Pseudomonas aeruginosa.Хроническую стафилококковую или синегнойную инфекцию диагностируют, если на протяжении более 6 месяцев из бронхиального секрета высевается возбудитель.

На сегодня исследуют роль такого возбудителя как Burkholderi cepacia, а также поднят вопрос о роли Stenotrophomonas maltophilia в развитии муковисцидоза.

Поджелудочная железа

Сгущение секрета вызывает обструкцию (закупорку) протоков поджелудоч­ной железы ещё до рождения ребенка. Ферменты поджелудочной железы не попадают в двенадцатиперстную кишку. Накопление активных ферментов провоцирует аутолиз ткани железы (саморастворение).

На первом месяце жизни новорожденного с муковисцидозом железа превращается в скопление кист и фиброзной ткани. В результате такого нарушения переваривание становится ненормальным. Нарушается всасывание полезных веществ в ЖКТ. Если не проведено лечение, у ребенка задерживается физическое развитие.

Тонкая кишка

Менее чем у четверти новорожденных нарушен транспорт хлора, натрия и воды в тонкой кишке. Это вызывает формирование мекониального илеуса в результате закупорки дистальных отделов тонкой кишки густым вязким меконием. Иногда развивается заращение тонкой кишки. Синдром дистальной интестинальной обструкции — главный клинический признак муковисцидоза у детей и взрослых.

Печень

У ребенка может проявиться длительная неонатальная желтуха, связанная с синдромом сгущения жёлчи. Почти у всех больных муковисцидозом возникает фиброз печени. В меньшинстве случаев (редко) он прогрессирует до билиарного цирроза и портальной гипертензии. Под последним термином понимают синдром повышенного давления в системе воротной вены.

Кожные покровы

Может возникать аномалия функционирование потовых желез. Иногда прибегают к проведению потовой пробы, чтобы диагностировать муковисцидоз.

Репродуктивная система

При муковисцидозе у большинства подростков развивается азоос­пермия. Из-за этого они не способны продолжать род. У девушек при муковисцидозе снижается фертильность, но значительная часть из них способна забеременеть.

У большинства детей первые проявления муковисцидоза можно обнаружить даже в первые 12 месяцев жизни. Но есть случаи более поз­днего развития заболевания. Симптомы могут быть различными. Часто бывает мутация ДР508, сопровождающаяся разви­тием первых клинических признаков муковисцидоза в раннем возрас­те и развитием панкреатической недостаточности.

Возрастные особенности симптомов

При рождении можно диагностировать перитонит, связанный с перфорацией кишечной стенки. Используют рентген для диагностики. На рентгенограмме можно заметить характерных пузырьков и вздутие петель кишки без уровней жидкости.

В первый год жизни у больных муковисцидозом детей наблюдают такие симптомы:

1. неоформленный, обильный, маслянистый и зловонный стул

2. затяжная неонатальная желтуха

3. выпадение прямой кишки (часто)

5. кашель, одышка, пневмония

6. кожа соленая на вкус

7. дегидратация или тепловой удар при жаркой погоде

8. замедленное физическое развитие

10. отягощенный семейный анамнез по смерти детей первого года жизни

Симптомы детей дошкольного возраста при заболевании муковисцидозом:

- рецидивирующая или хроническая одышка

- стойкий кашель с гнойной мокротой или без

- выпадение прямой кишки

- симптомы гипотонической дегидрата­ции

Симптомы больных муковисцидозом детей школьного возраста:

1. хронический синусит

2. хронические респираторные симптомы неясной этиологии

4. хроническая диарея

6. сахарный диабет в сочетании с респираторными симптомами

8. выпадение прямой кишки

У подростков часто проявляются такие симптомы муковисцидоза:

- гнойные заболевания лёгких неясной этиологии

- сахарный диабет в сочетании с респираторными симптомами

- панкреатит, синдром дистальной интестинальной обструкции

- отставание в росте

- признаки цирроза печени и портальной гипертензии

- задержка полового развития

Диагностика Муковисцидоза у детей:

В пользу ранней диагностике муковисцидоза у детей свидетельствует то, что раннее лечение оказывает лучший эффект и улучшает прогноз. Поздняя диагностика и отсутствие правильного лечения могут привести к развитию необратимых изменений в лёгких.

Нарушения в ЖКТ без лечения могут вызвать значительное отставание в физическом развитии (что является следствием гипотрофии). Чем позже проводят диагностику, тем больше затрат отводится на сложные, дорогостоящие диагностические и лечебные мероприятия из-за осложнений заболевания.

Потовая проба

Используют количественный ионофорез пилокарпина. С помо­щью слабого электрического тока препарат вводят в кожу для стиму­ляции потовых желёз.

Иногда может потребоваться еще раз провести потовую пробу. К примеру, это необходимо, если результаты первого теста специалисты ставят под сомнение. Также повторную пробу проводят, если результаты первого теста отрицательные, но симптомы указывают с большой вероятностью на муковисцидоз у ребенка. Повторная проба нужна и когда результаты повторной потовой пробы сомнительны, но сохраняются веские клинические доказательства, свидетельству­ющие о муковисцидозе, либо можно обнаружить отдельные сим­птомы, характерные для муковисцидоза.

Концентрации натрия и хлора в поте практически у всех людей приблизительно одинаковы. Врача должно насторожить, если есть различие более 10ммоль/л. Это говорит, вероятно, о технических неполадках при проведении пробы. Концентрации натрия и хлора в поте в норме должны не меняться в детском возрасте. Когда ребенку 15 лет и более, показатели повышаются. Но все же делают потовую пробу, если есть цель диагностировать муковисцидоз у детей.

Детям в первые 7 дней жизни потовую пробу не проводят. Можно получить положительный результат, если у ребенка такие заболевания:

1. адреногенитальный синдром

2. недостаточность функции надпочечников

4. атопический дерматит

5. синдромы Дауна и Клайнфельтера

6. семейный холестатический синдром

7. эктодермальная дисплазия

8. недостаточность глюкозо-6-фосфатазы

9. фукозидоз, гликогеноз II типа

12. синдром Мориака

13. резко выраженная гипотрофия

15. нервная анорексия

16. нефрогенный несахар­ный диабет

18. хронический панкреатит

Диагностика муковисцидоза проводится также при помощи генетических, неонатальных, пренатальных методов, а также тестов на недостаточность функции поджелудочной железы. Последние включают измерение концентрации фекального трипсина, микроскопическое исследование кала, тест на определение эластазы I в кале.

Лечение Муковисцидоза у детей:

Муковисцидоз относится к неизлечимым болезням. Пациентов ставят на диспансерное наблюдение и лечат всю жизнь.

Диетотерапия

Диета приблизительно такая же, как и нормальное здоровое питание. В рационе должно содержаться большое количество белка. Калорийность должна составлять 120—150% от нормы, согласно возрасту.

Дополнительное питание

Детям старшего возраста при неадекватном нутритивном статусе вводят дополнительные высококало­рийные продукты:

  • напитки с высоким содержанием глюкозы
  • молочные коктейли
  • а также витамины

При недостаточности массы вводят дополнительное питание. Суточная доза витамина А для больных муковисцидозом детей любого возраста составляет 5000-10 000 ЕД, витамина D – 400-800 ЕД. Также необходимы витамины Е и К.

Лечение синдрома дистальной интестинальной обструкции при муковисцидозе

Если состояние ребенка не тяжелое, ему прописывают лактулозу. Для детей до 12 месяцев – 2,5 мл, для детей от 1 до 5 лет – 5 мл, для детей 6-12 лет – 10 мл, принимать 2 раза в сутки. Также прописывают Ацетилцистеин, который принимают 3 раза в день, доза от 200 до 600 мг.

Лечение синдрома дистальной интестинальной обструкции включает применение высокоосмолярных растворов, панкреатических ферментов, регидратационных препаратов.

Если состояние ребенка тяжелое, необходимо лечение в стационаре.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Муковисцидоз у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Муковисцидоза у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Читайте также: