Открытый аортальный проток реферат

Обновлено: 30.06.2024

Открытый артериальный проток (ОАП) – сохранение фетальной связи (артериальный проток) между аортой и легочной артерией после рождения. При отсутствии других структурных аномалий сердца или повышенного легочного сосудистого сопротивления, сброс при ОАП будет слева направо (от аорты к легочной артерии). Симптомы могут включать задержку развития, плохое кормление, тахикардию и тахипноэ. Непрерывный шум в верхнем левом крае грудины и быстрый пульс являются распространенными симптомами. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Лечение с помощью приема ингибиторов циклооксигеназы (ибупрофена лизин или индометацин) с или без ограничения количества жидкости может использоваться в недоношенных детей со значительным шунтом, но эта терапия неэффективна у доношенных новорожденных детей старшего возраста или с незаращенным артериальным протоком. Если соединение не устраняется, показана хирургическая или катетерная коррекция.

Незаращенный артериальный проток составляет 5–10% всех врожденных патологий сердца; соотношение распространенности среди мужчин и женщин – 1:3. Незаращение артериального протока очень часто встречается у недоношенных детей (присутствует примерно у 45% детей с массой тела при рождении 1750 г и примерно у 70-80% детей с массой при рождении 1200 г). Приблизительно 1/3 ОАП закрывается спонтанно, даже у младенцев с крайне низкой массой тела при рождении. При персистенции у недоношенных новорожденных, значительный ОАП может привести к сердечной недостаточности Сердечная недостаточность Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, которая возникает у почти 1% живорожденных (1). Среди врожденных дефектов врожденный порок сердца является ведущей. Прочитайте дополнительные сведения , обострению легочных болезней, легочным кровотечениям, почечной недостаточности, пищевой непереносимости, некротическому энтероколиту Некротический энтероколит Некротический энтероколит является приобретенным заболеванием, прежде всего у недоношенных или больных новорожденных, и характеризуется некрозом слизистой оболочки или даже более глубоких слоев. Прочитайте дополнительные сведения , и даже к смерти.

Патофизиология

Открытый артериальный проток является нормальной связью между легочной артерией и аортой; он необходим для правильного кровообращения плода. При рождении, возрастание PaO2 и снижение концентрации простагландинов вызывают закрытие артериального протока, которое обычно начинается в течение первых 10–15 часов жизни. Если этот нормальный процесс не происходит, артериальный проток остается незаращенным (см. рисунок Открытый артериальный проток [Patent ductus arteriosus] Открытый артериальный проток Открытый артериальный проток (ОАП) – сохранение фетальной связи (артериальный проток) между аортой и легочной артерией после рождения. При отсутствии других структурных аномалий сердца или повышенного. Прочитайте дополнительные сведения ).

Открытый артериальный проток

Легочный кровоток, объемы ЛП и ЛЖ и объем восходящей аорты увеличиваются.

АО = аорта; LA = левое предсердие; LV = левый желудочек;

PA = легочная артерия.

Физиологические последствия зависят от размера протоков. Небольшой проток редко вызывает симптомы. Большой проток вызывает сильный шунт слева направо Шунты слева направо Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, которая возникает у почти 1% живорожденных (1). Среди врожденных дефектов врожденный порок сердца является ведущей. Прочитайте дополнительные сведения . Со временем большой шунт приводит к увеличению левых отделов сердца, гипертензии легочной артерии и повышенному легочному сосудистому сопротивлению, в конечном счете, вызывая синдром Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера является осложнением невылеченных больших интракардиальных шунтов слева-направо или шунтов от аорты к легочной артерии. Повышенное сопротивление легких может развиваться. Прочитайте дополнительные сведения .

Клинические проявления

Клиническая картина зависит от размера незаращенного артериального протока и гестационного возраста на момент родоразрешения. Дети грудного и младшего возраста с открытым артериальным протоком небольшого размера, как правило, не имеют симптомов; у младенцев с открытым артериальным протоком большого размера могут присутствовать признаки сердечной недостаточности Сердечная недостаточность Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, которая возникает у почти 1% живорожденных (1). Среди врожденных дефектов врожденный порок сердца является ведущей. Прочитайте дополнительные сведения (например, задержка развития, плохой аппетит, учащенное дыхание, одышка при кормлении, тахикардия). Недоношенные дети могут иметь дыхательную недостаточность, апноэ, ухудшения механических требований к вентиляции или другие серьезные осложнения (например, некротический энтероколит) Некротический энтероколит Некротический энтероколит является приобретенным заболеванием, прежде всего у недоношенных или больных новорожденных, и характеризуется некрозом слизистой оболочки или даже более глубоких слоев. Прочитайте дополнительные сведения . Признаки сердечной недостаточности возникают раньше у недоношенных, чем у доношенных младенцев, и могут быть более серьезными. Шунт протока большого размера у недоношенного ребенка часто является одной из основных причин тяжелого заболевания легких.

Большинство детей с небольшим незаращенным артериальным протоком имеют нормальные 1-й и 2-ой тоны сердца и периферический пульс. Постоянный шум класса 1–3/6 лучше слышен в верхней части левого края грудины (см. таблицу Степень выраженности сердечного шума [Heart Murmur Intensity] Интенсивность шумов сердца Аускультация сердца требует отличного слуха и умения отличить небольшие различия по частотным характеристикам и времени возникновения. Медицинские работники с нарушением слуха могут использовать. Прочитайте дополнительные сведения ). Шум продолжается от систолы после II тона сердца (S2) к диастоле и, как правило, имеет различное звучание при систоле и диастоле.

Доношенные дети со значительным сбросом крови через ОАП имеют наполненный или частым периферический пульс с широким пульсовым давлением. Характерны непрерывные шумы класса 1–4/6. Если шум громкий, он имеет характеристики машинного звучания. Апикальный диастолический шум (из-за интенсивного потока через митральный клапан) или галопирующий ритм могут быть слышны при наличии большого шунта слева направо или если развивается СН.

Недоношенные дети со значительным шунтом имеют частый пульс и гипердинамическое прекардиальное пространство. Шумы в сердце происходят в легочной области; шум может быть непрерывным систолическим с коротким диастолическим компонентом или только систолическим, в зависимости от давления в легочной артерии. Некоторые младенцы не имеют слышимых шумов в сердце.

МКБ-10

Общие сведения

Открытый артериальный (Боталлов) проток – незаращение добавочного сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию, который продолжает функционировать после истечения срока его облитерации. Артериальный проток (dustus arteriosus) является необходимой анатомической структурой в системе эмбрионального кровообращения. Однако после рождения, в связи с появлением легочного дыхания, необходимость в артериальном протоке исчезает, он перестает функционировать и постепенно закрывается. В норме функционирование протока прекращается в первые 15-20 часов после рождения, полное анатомическое закрытие продолжается от 2 до 8 недель.

В кардиологии открытый артериальный проток составляет 9,8% среди всех врожденных пороков сердца и в 2 раза чаще диагностируется у женщин. Открытый артериальный проток встречается как в изолированной форме, так и в сочетании с другими аномалиями сердца и сосудов (5-10%):

стенозом устья аорты;
стенозом и атрезией легочных артерий;
открытым атриовентирикулярным каналом;
ДМЖП, ДМПП и др.

При пороках сердца с дуктус-зависимым кровообращением (транспозиции магистральных артерий, крайней форме тетрады Фалло, перерыве дуги аорты, критическом легочном или аортальном стенозе, синдроме гипоплазии левого желудочка) открытый артериальный проток является жизненно необходимой сопутствующей коммуникацией.

Причины

Открытый артериальный проток обычно встречается у недоношенных детей и крайне редко у детей, рожденных в срок. У недоношенных новорожденных с массой менее 1750 г частота открытого артериального протока составляет 30-40 %, у детей, чья масса при рождении не превышает 1000г, – 80%. Нередко у таких детей обнаруживаются врожденные аномалии развития ЖКТ и мочеполовой системы. Незаращение фетальной коммуникации у недоношенных в постнатальном периоде связано с синдромом дыхательных расстройств, асфиксией в родах, стойким метаболическим ацидозом, длительной оксигенотерапией высокими концентрациями кислорода, избыточной инфузионной терапией.

У доношенных детей открытый артериальный проток намного чаще встречается в высокогорных районах. В некоторых случаях его незаращение вызвано патологией самого протока. Довольно часто открытый артериальный проток является наследуемой сердечной аномалией. Артериальный проток может оставаться открытым у детей, чьи матери перенесли краснуху в I триместре беременности.

Таким образом, факторами риска открытого артериального протока являются преждевременные роды и недоношенность, семейный анамнез, наличие других ВПС, инфекционные и соматические заболевания беременной.

Особенности гемодинамики при открытом артериальном протоке

Открытый артериальный проток расположен в верхнем этаже переднего средостения; он берет начало от дуги аорты на уровне левой подключичной артерии и впадает в легочный ствол в месте его бифуркации и частично в левую легочную артерию; иногда встречается правосторонний или двусторонний артериальный проток. Боталлов проток может иметь цилиндрическую, конусовидную, окончатую, аневризматическую форму; его длина составляет 3-25 мм, ширина – 3-15 мм.

Артериальный проток и открытое овальное окно – необходимые физиологические компоненты фетального кровообращения. У плода кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию, а оттуда (поскольку легкие не функционируют) через артериальный проток - в нисходящую аорту. Сразу после рождения, с первым самостоятельным вдохом новорожденного, легочное сопротивление падает, а давление в аорте поднимается, приводя к развитию сброса крови из аорты в легочную артерию. Включение легочного дыхания способствует спазму протока за счет сокращения его гладкомышечной стенки. Функциональное закрытие артериального протока у доношенных детей происходит в течение 15-20 ч после рождения. Однако полная анатомическая облитерация Боталлова протока наступает к 2-8 неделе внеутробной жизни.

Об открытом артериальном протоке говорят в том случае, если его функционирование не прекращается спустя 2 недели после рождения. Открытый артериальный проток относится к порокам бледного типа, поскольку при нем происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию. Артерио-венозный сброс обусловливает поступление дополнительных объемов крови в легкие, переполнение легочного сосудистого русла и развитие легочной гипертензии. Повышенная объемная нагрузка на левые отделы сердца приводит к их гипертрофии и дилатации.

Классификация открытого артериального протока

С учетом уровня давления в легочной артерии выделяют 4 степени порока:

Давление в ЛА в систолу не превышает 40% от артериального;
Умеренная легочная гипертензия; давление в ЛА составляет 40-75% от артериального;
Выраженная легочная гипертензия; давление в ЛА более 75% от артериального; лево-правый сброс крови сохраняется;
Тяжелая степень легочной гипертензии; давление в ЛА равняется или превышает системное, что приводит к возникновению право-левого сброса крови.

В естественном течении открытого артериального протока прослеживаются 3 стадии:

I - стадия первичной адаптации (первые 2-3 года жизни ребенка). Характеризуется клинической манифестацией открытого артериального протока; нередко сопровождается развитием критических состояний, которые в 20% случаев заканчиваются летальным исходом без своевременной кардиохирургической помощи.
II - стадия относительной компенсации (от 2-3 лет до 20 лет). Характеризуется развитием и длительным существованием гиперволемии малого круга, относительного стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия, систолической перегрузки правого желудочка.
III - стадия склеротических изменений легочных сосудов. Дальнейшее естественное течение открытого артериального протока сопровождается перестройкой легочных капилляров и артериол с развитием в них необратимых склеротических изменений. На этой стадии клинические проявления открытого артериального протока постепенно вытесняются симптомами легочной гипертензии.

Симптомы открытого артериального протока

Клиническое течение открытого артериального протока варьирует от бессимптомного до крайне тяжелого. Открытый артериальный проток малого диаметра, не приводящий к нарушению гемодинамики, может длительное время оставаться нераспознанным. И, напротив, наличие широкого артериального протока обусловливает бурное развитие симптоматики уже в первые дни и месяцы жизни ребенка.

Первыми признаками порока могут служить постоянная бледность кожных покровов, преходящий цианоз при сосании, крике, натуживании; дефицит массы тела, отставание в моторном развитии. Дети с открытым артериальным протоком склонны к частым заболеваниям бронхитами, пневмониями. При физической активности развивается одышка, утомляемость, тахикардия, неритмичность сердцебиения.

Прогрессирование порока и ухудшение самочувствия может происходить в пубертатный период, после родов, в связи со значительными физическими перегрузками. При этом цианоз становится постоянным, что свидетельствует о развитии веноартериального сброса и нарастании сердечной недостаточности.

Осложнениями открытого артериального протока могут служить бактериальный эндокардит, аневризма протока и ее разрыв. Средняя продолжительность жизни при естественном течении протока составляет 25 лет. Спонтанная облитерация и закрытие открытого артериального протока происходит крайне редко.

Диагностика открытого артериального протока

Обязательный минимум исследований при открытом артериальном протоке включает рентгенографию грудной клетки, ЭКГ, фонокардиографию, УЗИ сердца. Рентгенологически выявляется кардиомегалия за счет увеличения размеров левого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка, пульсация корней легких. ЭКГ-признаки открытого артериального протока включают указания на гипертрофию и перегрузку левого желудочка; при легочной гипертензии – на гипертрофию и перегрузку правого желудочка. С помощью ЭхоКГ определяются косвенные признаки порока, производится непосредственная визуализация открытого артериального протока, измеряются его размеры.

К проведению аортографии, зондирования правых отделов сердца, МСКТ и МРТ сердца прибегают при высокой легочной гипертензии и сочетании открытого артериального порока с другими аномалиями сердца. Дифференциальную диагностику открытого артериального протока следует проводить с дефектом аортолегочной перегородки, общим артериальным стволом, аневризмой синуса Вальсальвы, аортальной недостаточностью и артериовенозным свищом.

Лечение открытого артериального протока

У недоношенных детей применяется консервативное ведение открытого артериального протока. Оно предполагает введение ингибиторов синтеза простагландина (индометацина) с целью стимуляции самостоятельной облитерации протока. При отсутствии эффекта от 3-кратного повторения медикаментозного курса у детей старше 3-х недель показано хирургическое закрытие протока.

В детской кардиохирургии при открытом артериальном протоке используются открытые и эндоваскулярные операции. Открытые вмешательства могут включать перевязку открытого артериального протока, его клипирование сосудистыми клипсами, пересечение протока с ушиванием легочного и аортального концов. Альтернативными методами закрытия открытого артериального протока являются его клипирование в процессе торакоскопии и катетерная эндоваскулярная окклюзия (эмболизация) специальными спиралями.

Прогноз и профилактика открытого артериального протока

Открытый артериальный проток даже небольших размеров сопряжен с повышенным риском преждевременной смерти, поскольку ведет к снижению компенсаторных резервов миокарда и легочных сосудов, присоединением серьезных осложнений. Больные, перенесшие хирургическое закрытие протока, имеют лучшие показатели гемодинамики и большую продолжительность жизни. Послеоперационная летальность низка.

Для уменьшения вероятности рождения ребенка с открытым артериальным протоком необходимо исключить все возможные риск-факторы: курение, алкоголь, прием лекарственных препаратов, стрессы, контакты с инфекционными больными и пр. При наличии ВПС у близких родственников на этапе планирования беременности необходима консультация генетика.

Открытый артериальный проток является одним из наиболее распространенных пороков: 10—18% от всех врожденных пороков сердца. Частота этого порока у недоношенных детей возрастает до 15—80%.
У 95% детей полная облитерация артериального протока наступает к 4 мес жизни. После 1 года открытый артериальный проток считается аномалией.

У новорожденных с синдромом дыхательных расстройств открытый артериальный проток функционирует в 80% случаев и является компенсацией для сброса объема крови, который не проходит через малый круг кровообращения из-за высокой легочной гипертензии.

Открытый артериальный (боталлов) проток описан во II веке Галеном, однако название анатомической структуре дано в честь итальянского врача Л. Боталло, описавшего порок несколько позднее.

Артериальный проток анатомически представляет собой короткий сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию. Он отходит от верхнего края общего ствола легочной артерии и вливается в аорту напротив отхождения от нее левой подключичной артерии. Длина протока у плода 10—12 мм, диаметр его 4—6 мм. Стенка артериального протока состоит из мышечных волокон, располагающихся в виде сфинктера, и большого количества соединительной ткани.

Этиология этого порока окончательно не установлена. Одна из старых теорий свидетельствует о том, что он является следствием перенесенной внутриутробной краснухи. Имеются несколько факторов, способствующих функционированию протока, среди которых недоразвитие мышечного слоя в легочной артерии или в протоке, снижение чувствительности мышечной стенки протока к кислороду, внутриутробная гипоксия, ацидоз, незрелость рецепторов стенки протока, приводящая к отсутствию ее констрикторной реакции на гуморальные воздействия, продолжающаяся выработка простагландинов, ответственных за открытое состояние протока.
Гемодинамически открытый артериальный проток вызывает определенные нарушения, степень которых зависит от диаметра протока, величины сброса крови из аорты в легочную артерию, резистентности сосудов малого круга кровообращения и резервных возможностей сердечной мышцы. Учитывая тот факт, что давление крови в легочных сосудах в 4—5 раз ниже аортального, значительная часть крови поступает из аорты в легочную артерию. Вследствие этого в левом желудочке сердца оказывается дополнительный объем крови, поступающей во время диастолы, что приводит к перегрузке левого желудочка.

Клиническая картина открытого артериального протока.

В соответствии с факторами, определяющими величину и направление сброса крови, клиника артериального протока может быть типичной и атипичной.

Течение порока может быть различным — от бессимптомного до тяжелых форм. При больших размерах протока он проявляется с первых недель жизни ребенка. При небольших размерах клиническая картина может долго не манифестировать. Тяжелое течение порока характерно для недоношенных детей.

• При атипичном течении порока у новорожденного также определяются снижение массы тела, бледность кожных покровов, слабость, резкое увеличение границ сердца, которые появляются очень рано и быстро ведут к ухудшению общего состояния больных. Над сердцем выслушивается систолический шум, который объясняется уравниванием давления крови в аорте и легочной артерии во время диастолы. Иногда шум может совсем отсутствовать. Наиболее тяжелым проявлением этого порока является цианоз нижней половины туловища вследствие перемены шунта.

Диагностика открытого артериального протока.

На рентгенограмме определяется усиление легочного рисунка, соответствующее величине артериовенозного сброса, расширение или выбухание ствола легочной артерии с увеличением диаметра лобарных и сегментарных сосудов легких, увеличение тени сердца от незначительного до резкого, вначале за счет левого желудочка, затем за счет обоих желудочков и левого предсердия.

Электрокардиографические данные в большинстве случаев нормальные. При нагрузке на левое сердце появляются изменения, характеризующие преобладание функциональной активности левого желудочка.

На эхокардиограмме определяется увеличение размеров левого предсердия и желудочка. При двухмерной эхокардиографии датчик, расположенный в надгрудинной выемке пациента, позволяет лоцировать проток, а с помощью доплерэхокардиографии определяется направление и величина сброса крови.

Коррекция открытого артериального протока.

При типичном широком, клинически выраженном открытом артериальном протоке терапия на правлена на ограничение введения жидкости, коррекцию анемии, применение сердечных гликозидов и диуретиков.

При безуспешности лечения применяется медикаментозное или хирургическое закрытие протока.

Медикаментозное закрытие протока осуществляется внутривенным введением индометацина, который блокирует синтез простагландинов Е2 и I2, ответственных за открытое состояние протока и препятствующих спазму мышечной стенки и его облитерации.

Оптимальным для хирургического лечения является ранний возраст. Все больные с неблагоприятным течением порока должны быть оперированы в любом возрасте. Противопоказанием к операции закрытия артериального протока является высокая легочная гипертензия с обратным шунтом, при сбросе крови справа налево. При этом проток выполняет роль предохранительного клапана и перевязка его опасна. Операция противопоказана и при выраженной сердечной недостаточности.

Особая картина развивается при сохраняющемся открытом артериальном протоке у недоношенных новорожденных. Ситуация может развиваться по разным сценариям. При небольшом диаметре протока и массе тела более 2 кг обычно ситуация не экстренная, проток имеет шансы самостоятельного закрытия, ребенок справляется с нагрузкой по сердечку, достаточно бывает наблюдения. Но при массе ребеночка менее килограмма, находящемся в кювезе (специальной медицинской кровати для выхаживания нововрожденных) и не способному к самостоятельному дыханию, т.е. постоянно дышащему с помощью аппарата искусственного дыхания, даже проток диаметром 3-4 мм вызывает огромные гемодинамические нарушения. Транспортировка таких деток в кардиохирургический стационар (да и в любой другой) сопряжена с огромным для них риском, и поэтому нередко кардиохирурги выезжают в роддома и стационары, где выхаживаются детки с такой экстремальной низкой массой тела, и там, на месте проводят операцию по устранению протока.

После операции, риск которой практически равен нулю, дети отлично себя чувствуют, и они, и родители быстро забывают неприятный момент их жизни. Перевязка открытого артериального протока — радикальная, т.е. полностью излечивающая операция, и после нее человек практически здоров.

В последние годы благодаря появлению нового инструментария и накоплению опыта, открытый артериальный проток все чаще закрывают с применением рентгенохирургической техники. Это производится не в обычной операционной, а в рентгенохирургическом кабинете, и о том, как проходит процедура и подготовка ребенка, вы можете прочитать выше, где описаны катеризация и зондирование сердца.

В данном случае ребенку путем пункции (прокола) артерии на бедре, в самом верху, введут особый катетер с устройством на кончике, которое закроет проток из просвета нисходящей грудной аорты. Процедура занимает 1-1,5 часа и выгодно отличается от операции, при которой все-таки надо открывать грудную клетку путем достаточно большого разреза, оставлять дренаж (трубочку для удаления воздуха и жидкости), которую уберут только на следующий день. Сейчас с помощью различных устройств (спирали, окклюдеры) можно закрыть проток практически любого диаметра и формы. Но операция, даже такая, — это операция, и если ее можно избежать, получив тот же эффект, то так и следует сделать.

К слову сказать, операция перевязки открытого артериального протока была впервые сделана в 1938 году, и эта дата считается годом рождения хирургии врожденных пороков сердца.

Читайте также: