Наследственное поражение зубов реферат

Обновлено: 04.07.2024

Наследственные болезни играют огромную роль в медицине и стоматологии. Этиологическим фактором этих болезней являются мутации. Наследственные аномалии зубов могут возникать на любом этапе их развития - от начала закладки их зачатков до полного прорезывания. На долю генетических аномалий зубочелюстной системы приходится около 25% от всех зубочелюстных аномалий.

Лицо развивается в результате сращения различных отростков. В действительности, однако, полного объединения отростков не происходит — в области их слияния мезенхима одного отростка отделяется от мезенхимы другого бороздкой — зоной, содержащей небольшое количество клеток. В ходе развития эти бороздки сглаживаются, благодаря чему формируется окончательная конфигурация лица. В связи с формированием лица и полости рта из различных сливающихся друг с другом структур возможно возникновение ряда челюстно-лицевых аномалий, причина которых кроется в нарушении процессов нормального слияния отростков.

Стоматологи насчитывают десятки всевозможных аномалий зубов - изменения их формы, строения твердых тканей, цвета, размеров, количества зубов (наличие сверхкомплектных зубов, полное или частичное их отсутствие), нарушения сроков прорезывания зубов (раннее прорезывание, задержка прорезывания).

I. Наследственные заболевания твердых тканей зубов

1.Несовершенный амелогенез (amelogenesis imperfecta)

Наследственные нарушения развития эмали возникают часто вследствие влияния наследственных факторов, которые появляются в результате патологических изменений эктодермальных образований.

Серьёзный и глубокий анализ этой группы некариозных поражений провели Ю.А. Беляков с соавторами. По их мнению, несовершенный амелогенез (дисплазия эмали) – это наследственные факторы, которые проявляются нарушением обмена веществ в период формирования матрикса эмали или период ее минерализации, приводящего к гиперминерализации. Несовершенный амелогенез связан с нарушением формирования эмали амелобластами. При этом образуется очень тонкий слой эмали или она вовсе отсутствует. Поэтому зубы бывают меньших размеров, окрашены в серые или коричневые оттенки. По мере роста индивида вследствие отложения со стороны пульповой камеры новых слоев дентина цвет зуба меняется - увеличивается его желтизна. В связи с тем, что дентин откладывается за счет ткани пульпы, ее розовый цвет становится менее выраженным. В результате зубы с возрастом продолжают темнеть. Этот эффект усиливается внедрением красителей из ротовой среды в дентин благодаря его высокой проницаемости. Данное свойство обеспечивается значительной пористостью дентина. Именно эти неправильно текущие процессы являются основой частичного или полного нарушения структуры и минерализации эмали и приводят к целому ряду морфологических дефектов и изменений.

Ю.А. Беляев с соавторами на основании данных литературы делит наследственные заболевания на 3 основные группы, каждая из которых имеет клинические разновидности:

- Наследственная гипоплазия эмали, вызванная нарушениями матрикса эмали:

- Наследственная гипоплазия эмали, обусловленная нарушением созревания эмали;

- Наследственная гипоплазия эмали, связанная с гипокальцификацией.

У женщин несовершенный амелогенез встречается чаще в 1,5 раза, чем у мужчин, поскольку мутантный ген у плода мужского пола вызывает не только нарушение амелогенеза, но и ряд изменений, ведущих к его гибели в пренатальном периоде.

Лечение несовершенного амелогенеза. С целью сохранения имеющейся эмали рекомендуется систематическая обработка реминерализующими растворами и 0,2-0,05% р-м фторида натрия. При значительном изменении эмали проводится ортопедическое лечение.

Аномалии строения тканей зуба, передающиеся по наследству, обусловленные несовершенством строения тканей, образующих эмаль и дентин. Метод рентгенографии с увеличением изображения. Схема периодов минерализации временных зубов в антенатальном периоде.

Рубрика	Медицина
Вид	реферат
Язык	русский
Дата добавления	11.07.2013
Размер файла	214,3 K

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Приобретенные и наследственные пороки развития твердых тканей зубов

Нередко аномалии строения и пороки развития тканей зуба попадают при описании в одну группу с гиперестезией, с поражениями в виде кислотного некроза эмали и др. [Овруцкий Б. А., 1985].

До настоящего времени в специальной литературе еще существуют названия аномалий строения и пороков развития зубов по фамилии авторов, описавших их в разное время. Нередко разные авторы описывали одну и ту же патологию, однако история закрепила такие названия, как зубы Гетчинсона, Фурнье, Пфлюгера, Тернера и др. Почти все авторы не дифференцируют наследственные и врожденные аномалии, патологию, возникшую во время формирования зуба, и нарушения строения зубов, развившиеся на фоне уже сформированной зубочелюстной системы.

Анализируя данные литературы по этому вопросу и сопоставляя их с собственными наблюдениями, прежде всего, следует указать на целесообразность рассмотрения аномалий строения и пороков развития тканей зубов в общем разделе аномалий строения и пороков развития всей зубочелюстной системы.

Указанная группа поражений клинически может проявляться изолированно и сочетаться с другими видами аномалий строения и пороков развития лица и челюстей, а также с аномалиями и пороками органов и систем всего детского организма.

Ткани зуба имеют разное происхождение: эктодермальное (эмаль) и мезодермальное (дентин, пульпа, цемент). Процесс развития зубов включает следующие этапы: закладку, формирование и обызвествление эмали, формирование и обызвествление дентина коронки, прорезывание зуба, формирование дентина и цемента корня, резорбцию корня (для временных зубов), созревание тканей зуба после прорезывания. Формирование тканей зуба во все периоды внутриутробного, внутричелюстного развития и созревание после прорезывания зуба происходит при участии систем жизнеобеспечения, которые опосредованы пульпой зуба, периодонтом и слюной. Таким образом, аномалии строения и пороки развития зуба могут быть результатом наследственных и приобретенных пороков строения первичной ткани, из которой формируется эмаль, дентин, цемент, а также могут возникать в результате нарушения механизма формирования эмали и дентина коронки зуба, дентина и цемента корня, механизма прорезывания зуба и резорбции корней, механизма созревания зуба после прорезывания. Кроме этого, аномалии строения и пороки развития зуба могут возникать и развиваться как закономерности патогенеза системной патологии - наследственной, врожденной и приобретенной. Исходя из изложенного, известные аномалии строения и пороки развития зуба рекомендуется классифицировать в соответствии со следующей группировкой.

Аномалии строения тканей зуба, передающиеся по наследству, обусловленные несовершенством строения тканей, образующих эмаль и дентин:

- синдром Стейнгона -Капдепона (наследственное нарушение строения эмали и дентина одновременно); тип наследования ауто-сомно-доминантный;

- несовершенный амелогенез гипопластического типа; наследование рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой, и аутосомно-до-минантное;

- несовершенный дентиногенез гипопластического типа, наследование рецессивное.

Аномалии количества, величины и формы зубов, обусловленные наследственной передачей образца, числа, величины и формы зубов и др., тип наследования изолированной патологии аутосомно-доминантный.

Возникновение наследственных болезней и синдромов обусловлено, как правило, наследственно закрепленными изменениями генетического кода, называемыми мутациями. Мутации могут быть индуцированы как факторами внешней среды (ионизирующая радиация, некоторые биохимически активные химические соединения), так и возникать под влиянием внутренних условий в клетке и в организме в целом

Каждая из описанных групп аномалий строения и пороков развития имеет свои индивидуальные клинические и рентгенологические симптомы, обусловленные причиной возникновения и механизмом развития. Выраженность каждого симптома патологии в преобладающем количестве наблюдений представлена различно, что объясняется разной интенсивностью действия этиологических факторов, продолжительностью и периодом их влияния на формирующиеся структуры тканей зубов и др.

Периоды антенатального формирования зубов. Каждому сроку антенатального периода соответствует определенная степень формирования и минерализации различных групп временных зубов.

Имеющиеся в литературе сведения о сроках начала минерализации различных групп временных зубов в период внутриутробного и внутричелюстного развития весьма разнообразны для одной и той же группы зубов.

Н.А. Беловой (1981) был применен новый метод рентгенографии с первичным прямым увеличением изображения.

В 24-25 нед (6 мес) продолжается минерализация резцов, почти полностью

зуб ткань дентин эмаль

Рис. 1 - Схема периодов минерализации временных зубов в антенатальном периоде

Обызвествлен режущий край клыка; минерализация щечных бугров первого моляра увеличилась, появились точки обызвествления язычно-медиальных бугров; появились признаки начала минерализации щечно-медиального бугра второго моляра; Начинает вырисовываться фолликул первого постоянного моляра.

В 26 нед (7 мес) продолжается минерализация резцов и клыков; щечные бугры первых моляров почти слились; видны первые признаки минерализации вершины дистальнощечного бугра второго моляра, увеличился фолликул шестого зуба.

В 32 нед (8 мес) продолжается минерализация резцов и клыков. Сливаются щечные бугры первых моляров, появляется вершина медиально-я>ычного бугра второго моляра, более четко виден фолликул первого постоянного моляра.

В 36 нед (9 мес) обызвесгвлены все поверхности резцов (кроме пришеечной области), полностью слились щечные бугры первых моляров, более четко вырисовываются язычные бугры первых временных моляров, процесс минерализации распространяется на аппроксимальные поверхности первого временного моляра. Интенсивнее идет минерализация дистально-язычного бугра второго моляра.

Пришеечная область резцов, вестибулярная, пришеечная и аппроксимальная поверхности клыков, язычная поверхность первого временного моляра, а также фиссуры всех временных зубов и основная масса коронки первого постоянного моляра формируются после рождения ребенка.

Список литературы

1. Детская терапевтическая стоматология: национальное руководство / Под ред. В.К. Леонтьева, Л.П. Кисельниковой - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010.

2. Виноградова Т.Ф. Стоматология детского возраста. - М.: Медицина, 1987.- С.180-198, 467-509.

3. Колесов А.А. Стоматология детского возраста. - М.: Медицина, 1993.

4. Корсак А.К. и соавт. Врожденные пороки развития челюстно-лицевой области у детей. Учебно-методическое пособие.- Минск, 2000. - 86 с.

Подобные документы

Аномалии развития зубов. Распространённость и причины развития. Гиперплазия эмали или эмалевые "жемчужины". Наследственные поражения твердых тканей зуба. Исследование знаний населения о некариозных поражениях зубов, возникающих до прорезывания зубов.

дипломная работа [952,9 K], добавлен 23.10.2015

Нарушения развития и прорезывания зубов. Аномалии размеров и формы. Изменение цвета зубов в процессе формирования и после прорезывания. Повышенное стирание зубов. Перелом коронки зуба без повреждения пульпы. Оставшийся корень зуба. Флюороз и кариес зубов.

презентация [170,4 K], добавлен 11.05.2015

Прогрессирующее поражение эмали и дентина, возникающее при неправильной чистке зубов и при механическом воздействии на них. Выявление границ на вестибулярной поверхности зуба. Слабые болевые ощущения. Степени поражения, исходя из глубины дефекта тканей.

презентация [1,1 M], добавлен 10.04.2019

Патология твердых тканей. Сроки возникновения поражения твердых тканей зубов. Гиперплазия или эмалевые капли. Кислотный некроз зубов. Патологическая повышенная стираемость. Полные дефекты коронковой части зуба. Поверхностный, средний и глубокий кариес.

презентация [10,1 M], добавлен 22.01.2016

Появление адгезивных технологий. Эндодонтические и пародонтческие методы лечения. Восстановление дефектов твердых тканей зуба. Применение несъемного протеза части коронки зуба. Основные типы виниров. Техника изготовления прямых композитных виниров.

презентация [1,7 M], добавлен 23.04.2015

Зубы сменного и постоянного прикуса. Краткое описание строения зуба. Анатомические признаки, позволяющие определить групповую принадлежность зуба. Расположение зубов в альвеолярном отростке. Связочный аппарат и ткани зуба. Дентин - основная масса зуба.

доклад [21,2 K], добавлен 05.06.2010

Обзор разновидностей аномалий формы зубов (шиповидные, Гетчинсона-Фурнье) и величины зубов (макро- и микродентия), особенности их лечения. Понятие об индивидуальной макродентии. Аномалии структуры твердых тканей зубов. Методика проведения стриппинга.

Наследственные поражения зубов. Этиология, патогенез. Патанатомия, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение, профилактика.

-Научиться диагностировать, проводить дифференциальную диагностику наследственных заболеваний твердых тканей зубов .

Воспитательная цель: ознакомиться с этико-правовыми ошибками врача и их последствиями.

Формируемые общекультурные компетенции (ОК):

-способность и готовность анализировать социально значимые проблемы и процессы, использовать на практике методы гуманитарных, естественнонаучных, медико-биологических и клинических наук в различных видах профессиональной и социальной деятельности (ОК-1);

-способность и готовность осуществлять свою деятельность с учетом принятых в обществе моральных и правовых норм, соблюдать правила врачебной этики, законы и нормативные правовые акты по работе с конфиденциальной информацией, сохранять врачебную тайну (ОК-8).

Формируемые профессиональные компетенции (ПК):

-способность и готовность анализировать действие лекарственных средств по совокупности их фармакологических свойств при лечении различных заболеваний, в том числе стоматологических (ПК-28);

-способность и готовность к лечению заболеваний твердых тканей зубов у пациентов различного возраста (ПК-30).

МАТЕРИАЛЬНОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ: наборы стоматологических лотков с инструментами для приема больных и работы на фантомах; стоматологические пломбировочные материалы; расходные материалы; видеофильмы, тематические больные, тесты, ситуационные задачи; наборы рентгенограмм; презентации для мультимедиа-проектора.

МЕСТО ПРОВЕДЕНИЯ: учебная база кафедры терапевтической стоматологи

Диагностика и дифференциальная диагностика некариозных поражений зубов: учебное пособие /Михальченко В.Ф., Алешина Н.Ф., Радышевская Т.Н., Петрухин А.Г. – Волгоград: Изд-во ВолГМУ, 2010. – 52 с.

Некариозные поражения зубов, развивающиеся до и после их прорезывания: учебное пособие /Михальченко В.Ф., Алешина Н.Ф., Радышевская Т.Н., Петрухин А.Г. – Волгоград, 2007. – 102 с.

Примеры описания медицинской карты в практике терапевтической стоматологии (Часть II. Некариозные поражения): учеб.-метод. пособие /Михальченко В.Ф., Алёшина Н.Ф., Радышевская Т.Н. и др.; ВолгГМУ . - Волгоград, 2012. - 64 с.

ВОПРОСЫ ДЛЯ ВЫЯВЛЕНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ ЗНАНИЙ:

1.Эмбриология и гистология зубов.

2.Влияние наследственных заболеваний организма, условий жизни, профессиональных вредностей на формирование и развитие зубов.

3.Методы обследования больного.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПО ТЕМЕ ЗАНЯТИЯ

1.Как подразделяются наследственные заболевания твердых тканей зубов?

2.Какие формы патологии эмали существуют?

3.Как классифицируются наследственные заболевания эмали?

4.Какова клиника наследственной гипоплазии эмали?

5.Как классифицируются наследственные поражения дентина?

6.Каковы клинические проявления наследственных поражений дентина?

7.C какими заболеваниями проводится дифференциальная диагностика наследственных поражений зубов?

8.Как проводится лечение наследственных поражений зубов?

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ ПО ПРОВЕДЕНИЮ ЗАНЯТИЯ.

Наследственные нарушения развития зубов.

(код по МКБ-С — К00.5)

Этиологическим фактором наследственных болезней являются мутации, проявление которых не зависит от влияния окружающей среды, но среда оказывает влияние на степень выраженности симптомов заболевания. Наследственные болезни делят на 2 группы: генные и хромосомные. В зависимости от числа генов, вовлеченных в процесс, различают моногенные и полигенные болезни . Генные мутации могут затрагивать развитие твердых тканей зуба- эмали и дентина. По характеру наследования моногенные болезни можно разделить на 3 группы:

сцепленные с геном.

Встречается несовершенный амелогенез и несовершенный дентиногенез. Несовершенный амелогенез (формирование неполноценной эмали). Это тяжелое наследственное нарушение эмалеобразования, которое выражается в нарушении структуры и минерализации молочных и постоянных зубов, изменении их цвета с последующей частичной или полной потерей тканей. Эту патологию называют еще наследственной гипоплазией эмали, аплазией.

(по классификации МКБ-С — незавершенный амелогенез, код К00.50)

Выделяют три основные группы несовершенного амелогенеза молочных и
постоянных зубов:
1. гипоплазия эмали, вызванная нарушением матрикса эмали;

2.гипоплазия эмали, обусловленная нарушением созревания эмали или гипоматурационный (несозревший) неполноценный амелогенез;

3. гипоплазия эмали, связанная с гипокальцификацией эмали.

Гипоплазия эмали, вызванная нарушением матрикса эмали, проявляется в виде тонкой эмали на зубах в виде ямок, вертикальных и горизонтальных бороздок на эмали. Зубы по бокам не контактируют друг с другом.

Гипоплазия эмали, обусловленная нарушением ее созревания, или
гипоматурационный (несозревший), неполноценный амелогенез характеризуется наличием эмали, покрытой крапинками и имеющей желто-коричневый цвет. Эмаль нормальной толщины, но мягче обычной и имеет тенденцию к скалыванию.

Гипоплазия эмали, связанная с ее гипокальцификацией, т.е. гипокальцифицированный неполноценный амелогенез сопровождается такими нарушениями, когда вся эмаль или ее отдельные участки не достигают нормальной твердости, на внешней коронки зуба эмаль может отсутствовать (аплазия), отмечается гиперестезия из-за открытых участков дентина.

К первой группе относятся следующие формы:

аутосомно- доминантная точечная гипоплазия;

аутосомно- доминантная локальная гипоплазия;

аутосомно- доминантная гладкая гипоплазия;

аутосомно- доминантная шероховатая гипоплазия;

аутосомно- рецессивная шероховатая аплазия эмали;

сцепленная с Х- хромосомой доминантная гладкая гипоплазия.

Ко второй группе относятся:

аутосомно- доминантное гипосозревание эмали в сочетании тавродонтизмом;

сцепленное с Х- хромосомой рецессивное наследование, гипосозревание;

аутосомно- рецессивная пигментация, гипосозревание;

К третьей группе относятся:

аутосомно- доминантная гипокальцификация;

аутосомно- рецессивная гипокальцификация.

Аутосомно- доминантная точечная гипоплазия. Молочные и постоянные зубы имеют слой эмали нормальной толщины, но чаще на вестибулярной поверхности эмали определяются дефекты в виде точек; окрашивание этих дефектов от пигментов пищи придает коронкам зубов испещренный вид. Возможно поражение всей коронки или ее части. Заболевание передается от мужчины к мужчине.

Аутосомно- доминантная локальная гипоплазия. Чаще дефекты эмали возникают на вестибулярной поверхности премоляров и моляров. Дефекты располагаются горизонтальнр в виде линейных углублений или ямочек. Обычно выше или ниже экватора зуба (в средней трети). Режущий икрай и поверхность смыкания зубов обычно не вовлекается в процесс. Возможно поражение молочных и постоянных зубов; тяжесть поражения и количество пораженных зубов варьируется. При гистологическом исследовании выявляется недостаточная зрелость эмали, дезориентация эмалевых призм.

Аутосомно- доминантная гладкая гипоплазия. Прорезавшиеся зубы могут иметь различный цвет- от непрозрачного белого до прозрачного коричневого. Эмаль истончена, гладкая, составляет ¼ - ½ толщины нормальной эмали. Часто она отсутствует на поверхностях смыкания зубов, а на контактных бывает белой; эти зубы обычно не контактируют. Наблюдается задержка прорезывания постоянных зубов.

Аутосомно- доминантная шероховатая гипоплазия. Цвет зубов изменен- от белого до желтовато- белого. Эмаль твердая, с шероховатой, зернистой поверхностью, она может откалываться от дентина. Толщина ее до 1/8 толщины нормальной эмали. Поражаются молочные и постоянные зубы.

Аутосомно- рецессивная щероховатая аплазия эмали. Наблюдается почти полное отсутствие эмали, прорезавшиеся зубы имеют желтый оттенок. Поверхность коронки зуба шероховатая, гранулярная, напоминает матовое стекло. Зубы не контактируют. Часто отмечается задержка прорезывания постоянных зубов. На рентгенограмме отмечается резорбция коронок не прорезавшихся в альвеоле зубов.

Сцепленная с Х- хромосомой доминантная гладкая гипоплазия . Клиническая картина поражения эмали у гомозиготных мужчин отличается от таковой у гетерозиготных женщин. У мужчин зубы желтовато- коричневого цвета, эмаль твердая, гладкая, блестящая, тонкая. Зубы не контактируют. Выражена патологическая стираемость их тканей. Поражаются молочные и постоянные зубы. Электронно- микроскопическое исследование показало, что при этой форме гипоплазии нет эмалевых призм, а определяются одиночные неравномерные кристаллы и слабая степень кристаллизации. У женщин наблюдается другая клиническая картина поражения эмали: на коронках зубов имеются вертикальные полосы с почти нормальной толщиной эмали, чередующиеся с полосами ее гипоплазии.

Аутосомно- доминантное гипосозревание в сочетании с тавродонтизмом.

Эмаль в этих случаях бывает грубой и диспластичной, разнообразной окраски-от белой до желтой. Тавродонтизм наблюдается в молочных и постоянных зубах. Полость зуба в резцах в любом возрасте больших размеров. Изменены только зубы.

Сцепленное с Х-хромосомой рецессивное наследование, гипосозревание.

У мужчин и женщин поражения зубов различны. У мужчин она более выражена. Постоянные зубы желто- белого цвета, испещренные, с возрастом темнеют из-за окрашивания эмали. Форма их не изменена. Возможно уменьшение толщины эмали, она более мягкая по сравнению с нормой. Патологическая стираемость выражена слабо. Гистологически установлено нарушение наружного слоя эмали.

У женщин эмаль состоит из вертикальных полос. Встречаются случаи, когда эмаль имеет тусклый цвет, и на ней видны участки белой эмали.

Аутосомно- рецессивная пигментация, гипосозревание . Цвет эмали от молочного до светло- янтарного. Измененная эмаль интенсивно окрашивается пищевыми пигментами. Она обычно бывает нормальной толщины, может слущиваться. Это наиболее редкая форма заболевания.

Аутосомно- доминантная гипокальцификация. Эмаль прорезавшихся зубов белая или желтая, нормальной толщины. На вестибулярной поверхности она очень мягкая и постепенно отделяется от дентина. Эмаль быстро теряется, оставляя обнаженный, чувствительный дентин, который окрашивается от пищевых пигментов в темно- коричневый цвет. При этом заболевании часто наблюдается ретенция прорезывания отдельных зубов, непрорезавшиеся зубы могут подвергаться резорбции.

На рентгенограмме эмаль неконтрастна по сравнению с дентином. Гистологически эмаль нормальной толщины, но матрицы ее напоминают таковые после декальцификации.

Аутосомно- рецессивная гипокальцификация. Эмаль темного цвета, слущивается. Клинически, рентгенологически, гистологически- это более тяжелая форма заболевания по сравнения с аутосомно- доминантной гипокальцификацией.

Несовершенный амелогенез следует дифференцировать от изменений коронок зубов при идиопатической форме гипопаратиреоза, псевдопаратиреозе, спазмофилии, тяжелой форме рахита, с опосредованным влиянием различных инфекционных заболеваний на формирование коронок, с тетрациклиновыми зубами, тяжелой формой флюороза, мраморной болезнью, кислотным некрозом.

Лечение несовершенного амелогенеза заключается в систематической обработке эмали реминерализующими растворами и фторсодержащими препаратами, реставрации измененных участков современными пломбировочными материалами. При значительном изменении эмали проводится ортопедическое лечение.

Занятие №1. Введение. Учебные вопросы занятия: Понятие о хирургии и хирургических болезнях

. зуба . о наследственности. . и патанатомии. . этиологию, патогенез, клинику, профилактику и лечение . дифференциальной диагностики пристеночных образований * г)для выявления переломов ребер 02.Для проведения дифференциальной диагностики среднедолевых поражений .

Рабочая программа по психиатрии и наркологии для 4 курса стоматологического факультета цели и задачи дисциплины

. , этиология, патогенез, клиника, лечение, прогноз, 3.11.2. Болезнь Пика: определение, этиология, патогенез, клиника, лечение, прогноз,1 3.11.3. Церебральный атеросклероз: определение, этиология, патогенез, клиника, лечение .

Учебное пособие для студентов и врачей интернов Харьков хгму 2002

. наследственным . ребенка. Дифференциальный диагноз. Дифференциальную диагностику у . длина трубки от “зубов” (т. е. передних . отечественных патанатомов составляет . этиологии и патогенезу . клиниках считают . лечении и профилактике гипоксических поражений .

Общие сведения

Несовершенный амелогенез (коричневая дистрофия эмали) – наследственное заболевание, которое возникает вследствие нарушения закладки и формирования эктодермальных листов, проявляется дефектами эмали временных и постоянных зубов. Различают 3 типы наследования несовершенного амелогенеза: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный. Популяционная частота - 1:7000-1:14000. Из всех наследственных поражений эмали наиболее часто встречается гипокальцификация с аутосомно-доминантным типом наследования, частота диагностирования которой достигает 1:20000. Страдают в равной степени представители женского и мужского пола. Несовершенный амелогенез может быть не только изолированной патологией, но и сочетаться с другими системными нарушениями. Часто встречаются комбинации несовершенного амелогенеза с суженной дугой верхней челюсти, обратной кривой Шпее, вертикальным типом роста, открытым скелетным прикусом.

Причины несовершенного амелогенеза

Несовершенный амелогенез является наследственным пороком развития эмали. Передача мутантного генетического материала осуществляется как через половую Х-хромосому, так и через аутосомы. При аутосомно-доминантном типе наследования вероятность проявления заболевания у потомства составляет 50%, при аутосомно-рецессивном – 25%. Основной причиной несовершенного амелогенеза являются мутации гена амелогенина, который связан с Х-хромосомой. Всего различают до 14 таких мутаций.

Ген KLK4 (относится к семейству генов калликреина) расположен в участке теломеры 19 хромосомы. При патологической активности KLK4 формируются кристаллы эмали меньшей толщины. Ген MMP-20 кодирует образование фермента - кальций-зависимой протеиназы, влияет на образование органического матрикса эмали. Ген DLX3 регулирует процессы остеогенеза, ассоциирован с развитием несовершенного амелогенеза, также находится в непосредственной связи с возникновением трихо-денто-оссального синдрома, тауродонтизма. Роль генов, локализированных в 4 хромосоме (энамелина, амелобластина, амелотина), в происхождении несовершенного амелогенеза остается недостаточно изученной.

Классификация несовершенного амелогенеза

В стоматологии различают четыре основные формы несовершенного амелогенеза:

Гипопластический тип. Возникает при нарушении дифференцировки тканей. При развитии гипопластической формы нарушается секреторная деятельность амелобластов.
Гипоматурация. Развивается при сбое на этапах формирования и первичной минерализации эмалевой матрицы. Толщина эмали в пределах нормы, но содержание минеральных веществ снижено. При гипоматурации наблюдаются следующие изменения: патологическое расщепление эмалевых матричных белков – протеинов, аномальная протеиназная активность.
Гипокальцификационная форма несовершенного амелогенеза. Возникает при нарушении фазы минерализации. Сопровождается аномальным ростом кристаллитов и уменьшением минеральной составляющей эмали.
Гипоматурация с гипоплазией и тауродонтизмом. Сбой происходит на этапах дифференцировки тканей и наслоения эмалевой матрицы.

Симптомы несовершенного амелогенеза

Выраженность клинической картины зависит от формы несовершенного амелогенеза. Для всех четырех типов характерны следующие проявления: истончение эмали, изменение ее цвета, нарушение прозрачности, появление на щечных поверхностях углублений, частичное или полное отсутствие эмали, наличие патологической стираемости зубов.

При гипопластическом типе несовершенного амелогенеза зубы нормальной формы. Наблюдается снижение толщины эмали, вследствие чего развивается дизокклюзия. На щечных стенках в продольном направлении расположены точечные дефекты. Чашеобразные углубления часто встречаются и на жевательных поверхностях моляров, что в последующем приводит к сколу бугров, снижению высоты прикуса, смещению суставной головки височно-нижнечелюстного сустава. Цвет зубов варьирует от светло-желтого до темно-коричневого. При гипопластической форме несовершенного амелогенеза происходит задержка прорезывания зубов с резорбцией их корней.

При несовершенном амелогенезе сохраняется достаточная толщина слоя эмали, как правило, только в пришеечной области, что объясняется более высоким уровнем кальцификации. Также часто наблюдается рассасывание непрорезавшихся зубов. При гипоматурации с гипоплазией и тауродонтизмом эмаль временных и постоянных зубов имеет разнообразную окраску, покрыта непрозрачными крапинками. Из-за сколов зубы при несовершенном амелогенезе приобретают различную форму: конусовидную, закругленную, цилиндрическую с изъеденными режущими краями.

Диагностика несовершенного амелогенеза

При проведении рентгенографии определяется меньшая толщина эмали, на коронках зубов проецируются участки различной формы неодинаковой плотности. В большинстве случаев при гипопластической форме несовершенного амелогенеза, гипоматурации и гипокальцификации пульповая камера, корневые каналы, форма корней без патологических изменений. Изредка встречается облитерация каналов по причине дистрофической кальцификации пульпы. Гипоматурация с гипоплазией и тауродонтизмом имеет характерные рентгенографические признаки: расширенная пульповая камера, укороченный корень, увеличенное расстояние от окклюзионной плоскости до участка бифуркации.

Несовершенный амелогенез необходимо дифференцировать с проявлениями несовершенного дентиногенеза, а также с такими некариозными поражениями зубов, как гипоплазия эмали, флюороз, эрозия, некроз эмали. Для определения наследственного характера несовершенного амелогенеза и выявления сочетанной системной патологии показана медико-генетическая консультация.

Лечение несовершенного амелогенеза

Основой лечения несовершенного амелогенеза является симптоматическая терапия. На первом этапе проводится реминерализирующая подготовка. С этой целью используют аппликации фтор- и кальцийсодержащих препаратов. Процедуры проводят через каждые 3 месяца. Также стоматологи рекомендуют покрывать пораженные участки эмали фторидами и в домашних условиях. Хорошего эффекта удается достичь при использовании препарата, содержащего в качестве действующего вещества казеин фосфопептид и аморфный кальций фосфат. С профилактической целью проводят герметизацию фиссур боковых зубов стеклоиономерными материалами, выделяющими фтор.

Устранение эстетического дефекта при несовершенном амелогенезе может осуществляться как с помощью реставраций, так и путем протезирования. Так как кислотное протравливание агрессивно воздействует на твердые ткани зубов, композиционные материалы рекомендуют использовать позже. На начальном этапе для восстановления жевательных поверхностей боковых зубов применяют стеклоиономерные цементы. Это обусловлено их биосовместимостью, хорошей адгезией к эмали и дентину, приемлемой эстетикой.

Использование гибридных композиционных материалов стоматологи считают временной мерой. При истончении эмали в дентине происходят компенсаторные процессы, вследствие чего его структура становится гиперминерализированной. Это в разы снижает силу химического сцепления, так как во время протравливания дентинные канальцы остаются закрытыми. Оптимальным методом восстановления эстетики и функции является ортодонтическая подготовка с последующим протезированием.

При использовании в качестве основного метода лечения несовершенного амелогенеза прямой реставрации композиционными материалами прогноз неблагоприятный, так как зубы и дальше продолжают разрушаться. Хороших стойких результатов удается достичь при выравнивании окклюзионных кривых съемной ортодонтической аппаратурой с последующим покрытием зубов коронками.

I. Наследственные заболевания твердых тканей зубов

1.Несовершенный амелогенез (amelogenesis imperfecta)

- Наследственная гипоплазия эмали, вызванная нарушениями матрикса эмали:

- Наследственная гипоплазия эмали, обусловленная нарушением созревания эмали;

- Наследственная гипоплазия эмали, связанная с гипокальцификацией.

Читайте также:

Наследственное поражение зубов реферат

I. Наследственные заболевания твердых тканей зубов

1.Несовершенный амелогенез (amelogenesis imperfecta)

Подобные документы

Похожие документы:

Занятие №1. Введение. Учебные вопросы занятия: Понятие о хирургии и хирургических болезнях

Рабочая программа по психиатрии и наркологии для 4 курса стоматологического факультета цели и задачи дисциплины

Учебное пособие для студентов и врачей интернов Харьков хгму 2002

Общие сведения

Причины несовершенного амелогенеза

Классификация несовершенного амелогенеза

Симптомы несовершенного амелогенеза

Диагностика несовершенного амелогенеза

Лечение несовершенного амелогенеза

I. Наследственные заболевания твердых тканей зубов

1.Несовершенный амелогенез (amelogenesis imperfecta)