Болезнь уиппла реферат терапия
Обновлено: 04.07.2024
Синонимы синдрома Уиппла. Артро-перикардитическая стеаторея (Cleramesen). Кишечная липодистрофия. Липофагический кишечный гранулематоз. Кишечный липогранулематоз. Нетропическое спру. Идиопатическая стеаторея.
Определение синдрома Уиппла. Редкий кишечный липоидоз с расстройствами всасываемости и синтеза нейтрального жира, а также ревматической симптоматикой. Относится к синдромам липидоза и синдромам патологической всасываемости.
Автор. Whipple George Hoyt — американский патолог, род. в 1878 г. Впервые синдром был описан в 1907 г.
Симптоматология синдрома Уиппла:
1. После нехарактерного раннего периода (рецидивирующий трахеобронхит, ревматоидные проявления) развиваются спруподобные клинические проявления: стеаторея, метеоризм, спазмы кишечника, прогрессирующие истощение и кахексия, иногда отеки (гипоальбуминемия).
2. Различные проявления витаминной недостаточности с поражениями кожи и слизистых оболочек.
3. Полисерозит, причем особое значение приобретает наличие хилезных выпотов.
4. Эндокардит, полиартрит.
5. Генерализованный васкулит.
6. Увеличение мезентериальных лимфатических узлов (непостоянный признак), иногда развивается также генерализованная лимфаденопатия с довольно плотными узлами (поражения лимфатических узлов часто в течение длительного времени предшествуют клиническим проявлениям поражения кишечника).
7. Морфология крови: гипохромная микроцитарная анемия. Ускорение СОЭ.
8. Биохимия крови: гипопротеинемия, гипокальциемия, гипохолестеринемия.
9. Нормальные показатели функциональных проб печени (дифференциально-диагностический признак).
10. Пониженная кислотность.
11. Гипотония, адинамия.
12. Рентгенологические данные: нарушения подвижности тонкого кишечника. Огрубление рельефа слизистой оболочки тонкого кишечника.
13. Болеют преимущественно мужчины среднего возраста.
14. При своевременной диагностике и лечении антибиотиками и стероидными гормонами прогноз в настоящее время не является столь плохим, каким он был в прошлом.
Этиология и патогенез синдрома Уиппла. Причина заболевания до сих пор не ясна. Часть клинических признаков является следствием тяжелых расстройств кишечной всасываемости. Первичное инфекционное расстройство (?). Некоторые новейшие данные свидетельствуют о том, что речь идет о микробном поражении кишечной стенки и мезентериальных лимфатических узлов (Caroli, Stralin, Julien).
Выделенный возбудитель — Corynebacterium anaerobium Prevot — является грамположительной палочкой, вызывающей местную гистиоцитарную реакцию. Другим патологоанатомическим субстратом являются отложения нейтрального жира и жирных кислот в стенке кишечника и в мезентериальных лимфатических узлах, а иногда и в отдаленных лимфатических узлах. В подслизистой оболочке тонкого кишечника обнаруживают, кроме того, инфильтрат, состоящий из больших одноядерных клеток.
Дискутируют вопрос о возможности расстройства интрамурального транспорта жиров (Heni).
Сопутствующая функциональная недостаточность коры надпочечников является причиной симптоматики S. Addison, а комплексные проявления витаминной недостаточности объясняются расстройствами кишечной всасываемости. Аналогичная симптоматика может быть также результатом мезентериального лимфангиокарциноза.
Дифференциальный диагноз. Отсутствие бета-липопротеина. Спру. Рак кишечника. Кишечный лимфогранулематоз. Туберкулез лимфатических узлов. Хронический перитонит. Полипоз кишечника. Колит. S. Peutz—Jeghers (см.).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Диагностика и лечение кишечной липодистрофии, кишечного липофагического гранулематоза вторичного нетропического спру.
Константин Дряпак, проктолог-хирург. Редактор А. Герасимова
Врач проктолог-хирург. Высшая квалификационная категория. Стаж 28 лет. Принимает в Университетской клинике. Стоимость приема 2000 руб.
- Запись опубликована: 29.07.2020
- Время чтения: 1 mins read
Болезнь Уиппла – это редкая бактериальная инфекция, при которой в первую очередь поражается тонкий кишечник. При правильной своевременной диагностике поддается терапии. При отсутствии лечения представляет угрозу для жизни.
Другие названия патологии:кишечная липодистрофия, кишечный липофагический гранулематоз, вторичный нетропический спру.
Что такое кишечная липодистрофия
Болезнь Уиппла – это инфекционное бактериальное заболевание, которое поражает органы и системы и препятствует способности организма перерабатывать (метаболизировать) жиры. Болезнь Уиппла вызывает потерю веса, неполное расщепление углеводов и жиров и проблемы иммунной системой.
Кишечный липофагический гранулематоз обычно возникает в желудочно-кишечном тракте, но с течением времени распространяется на любую часть тела, включая сердце, легкие, мозг, периферическую нервную систему, суставы и глаза. В желудочно-кишечной системе оно влияет на способность организма усваивать определенные питательные вещества. Это приводит к состоянию, известному как м альабсорбция.
Мальабсорбция
Инфекция T. whipplei вызывает внутренние язвы и утолщение тканей в тонком кишечнике. Ворсинки приобретают ненормальный, клубковидный вид. Также отмечается заметное отложение жира в слизистой оболочке, увеличение брыжеечных лимфатических узлов, утолщение стенок кишечника (отсюда название “кишечная липодистрофия).
В результате поврежденная слизистая оболочка кишечника не усваивает должным образом питательные вещества. Развивается диарея и недоедание.
Организм не получает нужного количества витаминов, минералов и других питательных веществ, необходимых для поддержания здоровья и функционирования. Возникают повреждения внутренних органов и из-за многочисленных патологий при отсутствии лечения возможен летальный исход.
Характеристика возбудителя кишечной липодистрофии
Болезнь Уиппла вызывают бактерии под названием Tropheryma whipplei (T. whipplei). Это грамположительный, нитевидный, аэробный, размером 1-2 микрона на 0,2 микрона, обитающий в почве актиномицет. Назван в честь Джорджа Хойта Уиппла, который впервые описал эту болезнь в 1907 году.
Tropheryma происходит от греческого trophi (питание) и eryma (барьеры) из-за синдрома мальабсорбции, который вызывают эти бактерии.
Ученые точно не установили как происходит заражение T. whipplei , однако отмечено, что:
- эти бактерии обнаруживаются в почве и сточных водах;
- бактерии также обнаруживаются у здоровых людей, которые являются носителями инфекции, но она у них не развивается;
- болезнь Уиппла не передается от человека к человеку.
Например, в исследовании, опубликованном в авторитетном медицинском журнале Lancet за октябрь 1999 год, указывается, что треть здоровых людей (выборка случайная) имеют ДНК Tropheryma whippelii в слюне. Это свидетельствует о том, что Tropheryma whippelii может быть представителем условно-патогенной флоры организма человека. ДНК возбудителя также обнаружена в образцах сточных вод, что подтверждает ее нахождение в окружающей среде.
У пациентов без клинических признаков болезни Уиппла, перенесших элективную гастрохирургию, в биоптатах и образцах желудочного сока была обнаружена Tropheryma whippelii в 13,3 % случаев.
Исследователи считают, что Tropheryma whippelii распространена достаточно широко, но заболевание вызывает редко. В основном это происходит, когда нарушаются нормальные анатомические барьеры или когда механизмы иммунной защиты организма хозяина нарушены.
Распространенность болезни Уиппла и факторы риска
Заболеть кишечной липодистрофией может любой человек. Однако она чаще встречается у мужчин в возрасте от 40 до 60 лет. В общей популяции болезнь Уиппла встречается редко, ежегодно развивается у менее одного из миллиона человек.
Насколько широко распространено воздействие T. whipplei точно не установлено. Тем не менее, сообщается, что заболевание чаще встречаются у людей, которые часто контактируют с почвой, сточными водами и работают на открытом воздухе. Например, у работников сельского хозяйства, фермеров, строителей.
Редкость, спорадичность и природа инфекции, и ее связь с антигеном гистосовместимости HLA-B27, убедительно свидетельствует о наличии генетически обусловленной восприимчивости к заболеванию. Кроме того, большинство пациентов, если не все, имеют иммунные дефекты, которые характеризуются дефицитом продукции интерлейкина-12 (IL-12) и ассоциируются со сниженной способностью продуцировать IFN-гамма (интерферон-гамма).
Похожий, но не идентичный генетически детерминированный аномальный иммунитет обнаружен у пациентов с хронической микобактериальной инфекцией. Эти дефекты могут создать трудности в способности человека справляться с внутриклеточным заражением Т.whippelii, таким образом ставят их в категории лиц самого высокого риска на болезнь Уиппла.
Простым языком, генетическая предрасположенность (восприимчивость) к заболеванию в совокупности с ослаблением и/или дефектом иммунной системы приводит к аномальной реакции организма на T. whipplei (который часто встречается – у 30-40%) и развитию болезни Уиппла.
Признаки и симптомы кишечного липофагического гранулематоза
Признаки и симптомы болезни Уиппла сильно варьируются от человека к человеку. Наиболее распространенными симптомами болезни Уиппла являются:
У заболевшего может и не быть диареи. Вместо этого появляются другие признаки и симптомы болезни Уиппла, такие как:
Общая характеристика и история исследования болезни Уиппла, ее этиология и патогенез, факторы риска развития. Гастроинтенстинальные и внегастроинтенстинальные проявления, принципы диагностики и лабораторные показатели. Подходы к лечению и прогноз.
| Рубрика | Медицина |
| Вид | презентация |
| Язык | русский |
| Дата добавления | 14.04.2016 |
| Размер файла | 853,9 K |
Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
HTML-версии работы пока нет.
Cкачать архив работы можно перейдя по ссылке, которая находятся ниже.
Подобные документы
Понятие болезни Уиппла - редкого заболевания кишечника инфекционной природы с разнообразными клиническими проявлениями. Нарушение метаболизма жира в основе заболевания. Этиология и патогенез заболевания. Основные стадии течения заболевания, его лечение.
презентация [1,6 M], добавлен 02.12.2014
Понятие и общая характеристика гастроэзофагеально-рефлюксной болезни, ее этиология и патогенез, причины и предпосылки развития, клиническая картина и симптомы. Инструментально-лабораторные исследования и принципы постановки диагноза. Подходы к лечению.
презентация [72,4 K], добавлен 04.09.2014
Определение и история, этиология и патогенез, клинические проявления мочекаменной болезни. Основные принципы лечения. Группа препаратов спазмолитиков. Прогноз мочекаменной болезни при своевременном и правильном лечении. Роль фитопрепаратов в лечении.
реферат [39,6 K], добавлен 25.11.2013
Понятие и общая характеристика цистита как одного из наиболее распространенных урологических заболеваний, этиология и патогенез, клиническая картина и предпосылки развития. Принципы диагностики цистита, подходы к лечению и прогноз на выздоровление.
презентация [127,2 K], добавлен 03.01.2015
Понятие и общая характеристика, предпосылки возникновения и факторы риска развития варикозного расширения вен, симптомы и клиническая картина. Методы исследования данного заболевания, методы его диагностики и подходы к лечению. Принципы профилактики.
презентация [1,1 M], добавлен 14.11.2014
Этиология и патогенез цирроза печени. Его клинические проявления, осложнения, принципы диагностики и лечения. Алкоголизация как фактор риска развития болезни. Роль медицинской сестры в профилактике употребления алкоголя. Сестринский уход за пациентами.
дипломная работа [277,8 K], добавлен 03.08.2015
Общая характеристика апластической анемии – болезни, при которой нарушается работа кроветворной системы. Клинические проявления и методы диагностики заболевания. Цитогенетические исследования для определения наследственного характера заболевания.
Болезнь Уиппла: обзор литературы и клиническое наблюдение
Журнал: Доказательная гастроэнтерология. 2020;9(4): 74-82
Даты принятия в печать:
Tropheryma whipplei является широко распространенным комменсалом, который редко вызывает заболевание [1, 2, 5—7]. До 7% людей являются здоровыми носителями с положительными тестами полимеразной цепной реакции (ПЦР) кала [8]. Считается, что заражение происходит фекально-оральным путем (преимущественно в раннем детстве) и протекает без симптомов или в одной из первичных форм — гастроэнтерита, бактериемии или пневмонии [1]. Длительное бессимптомное носительство может продолжаться несколько десятилетий и способно развиться в локальные хронические формы или привести к генерализации процесса с классической симптоматикой БУ [1, 8].
Иммунологический дефект связан с человеческим лейкоцитарным антигеном (HLA)-B27, поскольку встречаемость данного антигена среди пациентов с БУ выше, чем в общей популяции [2, 3, 6], но прямая причинно-следственная связь между наличием HLA-B27 и инфекционной восприимчивостью не продемонстрирована [6].
Эпидемиология БУ ограничена малым размером выборки. Предполагаемая заболеваемость составляет 0,5—1:1 000 000. Мужчины поражаются в 3—5 раз чаще женщин, а пик заболеваемости приходится на возраст 50—60 лет [1, 8, 9]. БУ более распространена среди представителей европеоидной расы, но единичные случаи болезни описаны у испанцев, индусов, а также у представителей негроидной и монголоидной рас. Среди заболевших преобладают жители сельской местности, чаще — работники сельского хозяйства. Описаны и семейные случаи заболевания [1, 8, 10].
Клинические проявления БУ разнообразны из-за мультисистемности поражения. Для БУ характерно постепенное начало и хроническое течение. Выделяют три стадии заболевания. Первая стадия, как правило, проявляется полиартритами, лимфаденопатией, повышением температуры тела, иногда с ознобом и проливным потоотделением. При второй стадии появляются диарея и синдром нарушенного всасывания с потерей массы тела и метаболическими расстройствами. Третья стадия БУ характеризуется кахексией и симптомами поражения центральной нервной системы, органов дыхания, сердца, глаз [3, 11]. В зарубежных литературных источниках выделяют только две стадии БУ: продромальную, и стационарную (steady-state stage) [6].
При первой стадии, как отмечено ранее, возникают внекишечные проявления с полиартритами, лимфаденопатией и повышением температуры, иногда с ознобом и профузным потоотделением [11]. Суставной синдром при БУ является наиболее ранним проявлением и почти в 75% случаев единственным до развернутой клинической картины; характеризуется приступообразным мигрирующим олиго- или полиартритом (реже моноартритом). Продолжительность первой стадии БУ колеблется в широких пределах: от 1,5 до 6,7—7 лет [1, 8]. В то же время у некоторых пациентов БУ может манифестировать с явлений трахеобронхита [3].
При второй стадии (период развернутой клинической картины) возникают желудочно-кишечные проявления с болями в животе, диареей (до 5—10 раз в сутки), стеатореей и синдромом мальабсорбции, приводящим к полигиповитаминозу и нарушениям метаболизма. При этом поражения суставов и бронхов становятся для больного менее существенными [1, 11, 12].
При третьей стадии могут развиться кахексия, лимфаденопатия, полисерозиты, симптомы поражения органов дыхания, сердца, центральной нервной системы, глаз и кожи [1, 3, 11, 13, 14].
Поражение органов дыхания может проявляться в виде гидроторакса, пневмонита или гранулематозной медиастинальной лимфаденопатии. При БУ воспаление может затрагивать любую оболочку сердца, но чаще развивается эндокардит с отсутствием предшествующего клапанного поражения, нормотермией и отрицательной гемокультурой. Со стороны поражений центральной нервной системы чаще встречаются деменция, супрануклеарная офтальмоплегия и миоклония. Увеит является самым распространенным поражением глаз при БУ, но могут развиться диффузный хориоретинит, глаукома или кератит [1, 11—13, 15, 16].
На момент установления диагноза у большинства (85%) пациентов отмечаются диарея на фоне артралгии, синдром мальабсорбции, потеря веса, лимфаденопатия, лихорадка и потливость [12, 17].
В связи с редкой встречаемостью и разнообразной клинической картиной с множеством симптомов и клинических проявлений часто наблюдаются неправильная диагностика и задержка установления диагноза БУ. Пациенты могут обследоваться у различных специалистов [18], чаще всего у гастроэнтерологов, ревматологов, неврологов или кардиологов [11, 15, 19—21]. Среднее время до правильного установления диагноза варьирует от 22 до 72 месяцев в зависимости от характера имеющихся симптомов [5].
Решающим в диагностике БУ является гистологическое исследование тонкой кишки, которое позволяет выявить крупные PAS-позитивные макрофаги с пенистой цитоплазмой в собственной пластинке слизистой оболочки тонкой кишки [9]. Гистологическое исследование является эталонным стандартом для диагностики классической БУ, вторым по значению методом диагностики БУ служит ПЦР [5].
Наиболее специфическим диагностическим признаком проявления БУ является поражение слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, поэтому требуется выполнение биопсии слизистой оболочки с целью патоморфологического подтверждения диагноза [3, 6, 22].
При эндоскопическом исследовании верхних отделов желудочно-кишечного тракта у пациентов с БУ выявляется бледно-розовая слизистая оболочка двенадцатиперстной и/или тощей кишки с диффузной лимфангиэктазией. При применении эндоскопии высокого разрешения и узкоспектральных режимов можно определить, что ворсинки отечны, булавовидно утолщены на концах, с белесоватыми включениями [6].
При этом чувствительность PAS-реакции биоптатов тонкой кишки зависит от инвазии и колеблется от 71% для неврологического варианта проявлений до 78% для кишечного варианта [11, 14]. Но у некоторых пациентов слизистая оболочка тонкой кишки может быть интактной, поэтому необходимо исследовать биоптаты иных локализаций [8]. Кроме тонкой кишки PAS-позитивные макрофаги выявляются во многих других органах и тканях, включая лимфатические узлы и синовиальную жидкость. PAS-позитивное вещество — это продукты распада фагоцитированных бактерий, и ранее их наличие считалось признаком исключительно БУ. На сегодняшний день известно, что положительная PAS-реакция может встречаться при поражении M. avium-intracellulare (у ВИЧ-инфицированных больных), коринебактериозе, гистоплазмозе, микозах, саркоидозе [1].
Ранняя диагностика БУ позволяет начать соответствующее лечение и улучшить прогноз течения заболевания, а длительная антибактериальная терапия приводит к ремиссии [8], в то время как без лечения БУ смертельна [6]. Летальный исход может наступить через 1—2 года после появления кишечных симптомов [3].
Чаще лечение начинают с парентерального курса бактерицидных антибиотиков с хорошей пенетрацией в спинномозговую жидкость сроком 14 дней. Длительное (1—2 года) поддерживающее лечение проводится ко-тримоксазолом. Но в последнее время отмечают нарастание резистентности Tropheryma whipplei к ко-тримоксазолу. Альтернативная схема включает в себя комбинацию доксициклина с гидроксихлорохином с добавлением сульфадиазина в высоких дозах при наличии неврологической симптоматики. Применение глюкокортикоидов (преднизолон 30—40 мг/сут с постепенным снижением дозы вплоть до полной отмены) имеет вспомогательное значение. При необходимости проводится коррекция последствий синдрома мальабсорбции (нарушений метаболизма, водно-электролитного баланса, дефицита железа, гиповитаминоза и т.д.) [1, 3, 8].
Контроль лечения проводится при повторных морфологических исследованиях биоптатов тонкой кишки или методом ПЦР [1]. Несмотря на затухание клинических симптомов и эндоскопических проявлений БУ на фоне лечения, накопление макрофагов в собственной пластинке слизистой оболочки тонкой кишки может сохраняться [6].
Таким образом, БУ — редкая патология в рутинной практике врачей многих клинических специальностей, решающая роль в окончательной диагностике во многом принадлежит врачам-эндоскопистам.
Представляем наше клиническое наблюдение.
Клиническое наблюдение
Мужчина 48 лет, пастух, житель села, поступил в отделение гематологии с жалобами на боли постоянного характера в животе и в правом боку, частично купирующиеся приемом нимесулида, снижение веса на 10 кг за год, одышку при минимальной физической нагрузке, выраженную общую слабость.
Со слов больного, боли в животе беспокоят более года. Ранее обращался за медицинской помощью по месту жительства. Во время обследования выявлена язвенная болезнь желудка, при мультиспиральной компьютерной томографии органов брюшной полости и забрюшинного пространства выявлены признаки стеатогепатоза 1—2 степени. Гепатомегалия. Выраженная абдоминальная лимфаденопатия. При видеоколоноскопии — тотальный дивертикулез толстой кишки. Дополнительно обнаружена шейная лимфаденопатия, а по результатам эксцизионной биопсии шейного лимфоузла выявлено нарушение структуры за счет обширных очагов макрофагальной инфильтрации с наличием многоядерных клеток и кистозного расширения просвета лимфатических сосудов.
На протяжении периода наблюдения и обследования в стационаре по месту жительства абдоминальный болевой синдром сохранялся на фоне постоянного приема нестероидных противовоспалительных препаратов (нимесулид).
Из анамнеза. Операции — аппендэктомия более 20 лет назад. Дважды сотрясение головного мозга. Эпидемиологический анамнез: контакта с инфекционными больными не было. Венерические заболевания, туберкулез, вирусные гепатиты отрицает. Наследственность отягощена по сахарному диабету (брат). Отец умер от рака губы. Вредные привычки: ранее злоупотреблял алкоголем, в течение 10 лет не употребляет алкоголь и не курит. Аллергологический анамнез не отягощен. Гемотрансфузий не было.
По результатам лабораторных тестов выявлена нормоцитарная гипохромная анемия, ускорение СОЭ, повышение уровня C-реактивного белка, гипопротеинемия (вероятно, за счет гипоальбуминемии). Все результаты представлены в таблице.
Таблица. Данные лабораторных методов исследования при поступлении (клиническое наблюдение)
Читайте также: