Жильбера болезнь что это кратко

Обновлено: 04.07.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Синдром Жильбера: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Синдром Жильбера (непрямая гипербилирубинемия), или семейная доброкачественная гипербилирубинемия носит наследственный характер и, соответственно, имеет пожизненное течение. Заболевание относится к хроническим патологиям печени и отличается чередованием периодов ремиссии и эпизодов желтухи, которые, как правило, провоцируются какими-либо факторами.

Синдром Жильбера манифестирует у подростков в период пубертата. У мужчин встречается в 3-4 раза чаще, чем у женщин.

Причины появления синдрома Жильбера

Непосредственной причиной развития синдрома Жильбера является нарушение обмена билирубина, вызванное мутацией в гене UGT1A1, который кодирует фермент (белок) уридиндифосфат (УДФ) – глюкуронилтрансферазу. Этот белок работает в клетках печени (гепатоцитах), а основная его функция – преобразование билирубина.

Выделяют две разновидности билирубина: прямой и непрямой.

И именно непрямой билирубин способен накапливаться в коже, вызывая ее желтую окраску.

Основным источником непрямого билирубина являются разрушенные красные кровяные тельца (эритроциты). У взрослого человека длительность жизни эритроцита составляет около 120 дней, после чего старые клетки разрушаются и им на смену приходят новые. Непрямой билирубин, высвобождающийся из разрушенного эритроцита, связывается с белком крови альбумином и переносится в печень. Здесь непрямой билирубин захватывается гепатоцитом, преобразуется при помощи УДФ- глюкоронилтрансферазы в прямой билирубин и выделяется из печени с желчью в просвет кишечника. Таким образом, вредный для организма непрямой билирубин обезвреживается и выводится.

У людей, страдающих синдромом Жильбера, нарушается процесс преобразования билирубина, в результате чего у них умеренно повышается уровень непрямого билирубина. В большинстве случаев заболевание не представляет опасности для здоровья человека, но вызывает пожелтение кожи, слизистых и склер глаз.

Классификация заболевания

Как таковой классификации синдрома Жильбера не существует. Однако для врача становится критически важным исключить другие виды желтухи, которые могут быть признаками значительно более грозных заболеваний, нежели синдром Жильбера.

По причине развития выделяют:

желтухи гемолитические,
желтухи печеночные,
желтухи механические.

Синдром Жильбера относится к печеночному типу желтухи, поскольку связан с нарушением работы печени по утилизации непрямого билирубина.

Симптомы синдрома Жильбера

Для заболевания характерно пожелтение кожи, слизистых и склер глаз, которое может иметь различную степень выраженности и носит волнообразный характер.

Эпизоды обострения могут быть спровоцированы различными внешними и внутренними факторами. Типичные эпизоды желтухи могут сопровождаться тяжестью и болями в правом подреберье, что связано с нарушением оттока желчи из-за изменения ее состава. По той же причине отмечаются признаки нарушения пищеварения, например, изменение характера стула, появление отрыжки, усиление газообразования. В некоторых случаях наблюдаются астеновегетативные проявления - подавленное настроение, быстрая утомляемость, плохой сон, головокружение.

Диагностика синдрома Жильбера

При развитии у пациента желтухи наряду с клиническим анализом крови с подсчетом лейкоцитарной формулы назначают биохимический анализ крови.

Синонимы: Общий анализ крови (ОАК); Гемограмма; КАК; Развернутый анализ крови. Full blood count; FBC; Complete Blood Count (CBC); Hemogram; CBC with White Blood Cell Differential Count; Peripheral Blood Smear; Blood Film Examination; Complete blood count (CBC) with differential white blood cell coun.

Синдром Жильбера – самая распространенная форма наследственного пигментного гепатоза, характеризующаяся нарушением обмена билирубина вследствие генетического дефекта микросомальных ферментов печени. Часто заболевание протекает бессимптомно многие годы, но под действием провоцирующих факторов могут возникать интермиттирующая желтуха, диспепсические и астеновегетативные расстройства.

Диагностика требует сбора семейного анамнеза, проведения лабораторных и инструментальных исследований. В лечении синдрома Жильбера применяются медикаментозные препараты разных групп.

Синдрому Жильбера по МКБ соответствует код E80.4. Мужчины страдают данным заболеванием в четыре раза чаще женщин. В целом же распространенность патологии в европейских и азиатских странах не превышает 5%.

Причины появления

В норме у человека при распаде эритроцитов образуется токсичное для организма вещество – непрямой билирубин. Он нейтрализуется клетками печени, которые обеспечивают его связывание с глюкуроновой кислотой и превращение в водорастворимый прямой билирубин. В дальнейшем происходит выведение данного соединения через органы билиарной системы с калом и мочой.

Причина возникновения врожденного синдрома Жильбера – генетическая мутация микросомального фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы, ответственного за связывание глюкуроновой кислоты с непрямым билирубином. Вторым механизмом развития болезни считается нарушение захвата билирубина микросомами сосудистого полюса клетки печени и его транспорта глутатион-S-трансферазой. Таким образом, концентрация токсичных продуктов метаболизма в сыворотке крови растет. В результате неконъюгированный билирубин накапливается в тканях, окрашивая их в желтый цвет. Наследование патологии происходит по аутосомно-доминантному типу.

несбалансированное питание, строгая диета или голодание;
потеря жидкости организмом, обезвоживание;
стресс, физическое переутомление;
менструальное кровотечение;
инфекционные процессы;
операции;
прием алкоголя и некоторых лекарственных препаратов.

Симптомы синдрома Жильбера

Первые проявления синдрома Жильбера у детей начинаются в подростковом возрасте, после 11-12 лет, что связано с угнетающим влиянием половых гормонов на утилизацию билирубина. Однако дебют заболевания может случиться и намного позже, в срок до 30 лет.

Интермиттирующая желтуха. Локализация и степень выраженности могут быть различными – от изменения цвета только склер глазных яблок до яркой желтушности кожи и слизистых по всему телу. Появление желтухи носит всегда внезапный характер, возникает после воздействия провоцирующих факторов и самопроизвольно исчезает.
Ксантелазмы век. Единичные или множественные бляшки желтоватого цвета, возвышающиеся над кожей.
Ощущение тяжести в правом подреберье, чувство дискомфорта в брюшной полости. Данные симптомы связаны с увеличением печени, селезенки, развитием холецистита, дискинезии желчевыводящих путей, желчнокаменной болезни.
Астеновегетативные расстройства. Из-за интоксикации организма появляются быстрая утомляемость и подавленность, нарушение сна, избыточное потоотделение.
Диспепсические проявления. Потеря аппетита, привкус горечи во рту, тошнота, отрыжка, вздутие живота и избыточное газообразование, нарушения стула.

Осложнения

Даже при благоприятном течении заболевания пациенту важно знать, чем опасен синдром Жильбера. При его наличии возрастает риск развития желчнокаменной болезни, внутрипеченочного и внепеченочного холестаза, дискинезии желчевыводящих путей, а также существенно отягощается течение других патологий гепато-билиарной системы, например, лекарственных и токсических гепатитов. Кроме того, развитие желтухи сопровождается снижением иммунитета.

Диагностика синдрома Жильбера

Постановка диагноза включает анализ имеющихся жалоб и клинических проявлений заболевания, уточнение наличия эпизодов желтухи и патологии гепато-билиарной системы у близких родственников, применение лабораторных и инструментальных методов исследования.

Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера проводится с вирусным и хроническим гепатитом, механической и гемолитической желтухой, синдромом Криглера – Найяра, синдромом Дабина – Джонсона и синдромом Ротора, первичной шунтовой гипербилирубинемией, врожденными циррозами печени, атрезией желчных ходов. Главная отличительная особенность данного нарушения – повышение фракции неконъюгированного билирубина в сыворотке крови, не связанное с гемолизом эритроцитов, и наследственная отягощенность.

. В ряде случаев отмечается повышение уровня гемоглобина или снижение числа тромбоцитов. . Основной признак заболевания – повышение концентрации общего билирубина до 34,2–85,5 мкмоль/л за счет его непрямой фракции. Показатели остальных печеночных ферментов крови, таких как АсАТ, АлАТ, ГГТП, ЩФ, как правило, находятся в пределах нормы. Возможно наличие диспротеинемии и повышение концентрации общего белка. . Проводится определение креатинина. . При синдроме Жильбера наличие Ig G к HBcAg, гепатиту А и С нехарактерно. . Анализ кала на стеркобилин при рассматриваемой патологии имеет отрицательный результат. В сложных случаях показано проведение функциональных лабораторных проб. Снижение уровня билирубина на фоне приема фенобарбитала и его повышение в 1,5-2 раза после голодания, низкокалорийной диеты или внутривенного введения никотиновой кислоты подтверждают диагноз.

Из инструментальных методов наиболее часто выполняется ультразвуковое исследование органов брюшной полости для исключения других патологий печени и желчнокаменной болезни. У детей можно пользоваться способом определения печеночно-селезеночного индекса по данным УЗИ.

Дополнительно возможно проведение дуоденального зондирования, тонкослойной хроматографии. Чрезкожная пункция печени с последующей морфологической оценкой полученного биоматериала выполняется при подозрении у пациента хронического гепатита или цирроза печени.

Лечение синдрома Жильбера

Само по себе наличие у детей и взрослых синдрома Жильбера еще не является показанием к медикаментозному лечению. Для предупреждения обострения заболевания и развития осложнений важны общие мероприятия: ограничение занятий тяжелыми видами спорта, продолжительного пребывания на солнце, употребления алкогольных напитков и гепатотоксических препаратов. Таким пациентам необходимо правильно питаться, избегать длительного голодания, а также продуктов, содержащих трудноусвояемые жиры – жирных сортов мяса, жареных и острых блюд, консервированной пищи.

прием индукторов микросомальных ферментов (фенобарбитал, зиксорин);
прием активированного угля;
фототерапию.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания в любом возрасте благоприятный. Гипербилирубинемия при синдроме Жильбера сохраняется пожизненно, но носит доброкачественный характер, не сопровождается прогрессирующими изменениями в печени и не оказывает влияние на продолжительность жизни.

Синдром Жильбера — генетическая патология, при которой нарушен обмен билирубина. Развивается на фоне дефекта микросомальных дефектов печени. Чаще всего первые признаки проявляются во время полового созревания. Для заболевания характерно доброкачественное течение.

Причины и провоцирующие факторы

Синдром Жильбера диагностируют у 5% людей. Это самая распространенная форма наследственного пигментного гепатоза. Мужчины болеют в 4 раза чаще женщин.

Заболевание развивается из-за мутации гена, который кодирует микросомальный фермент УДФ-глюкуронилтрансферазу. Из-за снижения активности фермента нарушается способность гепатоцитов усваивать и выводить необходимое количество непрямого билирубина. В результате повышается уровень неконъюгированного билирубина в крови, он откладывается в тканях, окрашивает их в желтый цвет.

Провоцирующие факторы:

длительное голодание или переедание;
злоупотребление жирной пищей, алкоголем;
прием гормональных лекарственных препаратов, антибиотиков, средств на основе ацетилсалициловой кислоты, парацетамола, кофеина;
ОРЗ, вирусный гепатит, кишечные инфекции;
обезвоживание на фоне сильной рвоты, диареи;
психическое и физическое переутомление;
хирургические вмешательства, травмы;
длительное пребывание в солярии или на солнце;
проблемы со сном, недосыпание;
обильные менструации или ПМС у женщин.

Синдром Жильбера — наследственное заболевание аутосомно-доминантного типа. Для развития патологии ребенку достаточно унаследовать измененный ген от одного из родителей.

Клинические проявления

Выделяют 2 вида синдрома Жильбера. При врожденной форме признаки заболевания проявляются без предшествующего вирусного гепатита.

Манифестирующая форма встречается реже, развивается после острого вирусного гепатита. Примерно у 30% пациентов заболевание протекает бессимптомно. Болезнь проявляется только при проведении специфических провокационных проб.

Характерные признаки болезни появляются у детей старше 12 лет, что связано с повышением уровня половых гормонов. Обострение патологии чаще всего происходит в феврале на фоне ОРВИ, или в тюле из-за повышенной инсоляции.

Характерные признаки:

интермиттирующая желтуха различной степени выраженности — склеры и кожные покровы могут быть бледно или ярко-желтого цвета;
появление множественных доброкачественных образований желтого цвета на коже век;
тяжесть в области правого подреберья;
дискомфорт в брюшной полости;
повышенная утомляемость;
проблемы со сном;
повышенное потоотделение;
снижение аппетита, тошнота, метеоризм, горькая отрыжка, расстройство стула;
у 20% пациентов печень незначительно увеличена;
у 10% наблюдается холецистит, нарушение функций сфинктера Одди и желчного пузыря;
иногда синдром Жильбера сочетается с дисплазией соединительной ткани, синдромом Марфана и Элерса-Данлоса.

При диспепсической форме заболевания основными симптомами является изжога, тошнота и рвота, боль под правыми ребрами. При астеновегетативном течении беспокоит слабость, повышенная утомляемость, головная боль, бессонница, тревожность, боль в области сердца.

При желтушном варианте синдрома Жильбера желтушное окрашивание чаще всего проявляется в области носогубного треугольника, на коже ладоней и стоп, в подмышечных впадинах. Эпизоды желтушности возникают внезапно, преимущественно после воздействия провоцирующих факторов. Цвет мочи и кала не меняется.

У новорожденных проявления синдрома Жильбера схожи с транзиторной желтухой. Кожа и слизистые желтые, концентрация непрямого билирубина 77–120 мкмоль/л. При этом размеры печени и селезенки в норме, цвет мочи и кала без изменений.

Методы диагностики

Диагноз синдрома Жильбера устанавливается на основе внешних симптомов и жалоб, анализа семейного анамнеза, результатов анализов.

Лабораторные методы диагностики:

общий анализ крови — иногда наблюдается повышенный уровень гемоглобина, снижение количества тромбоцитов;
общий анализ мочи для определения уровня креатинина;
анализ крови на билирубин — повышен общий билирубин до 34,2-85,5 мкмоль/л;
биохимический анализ крови — показатели АсАТ, АлАТ, щелочной фосфатазы могут быть незначительно повышены, незначительно увеличивается концентрация общего белка, протромбиновое время в норме;
определение маркеров вирусных гепатитов — при синдроме Жильбера не выявляются;
анализ кала на стеркобилин отрицательный;
генетический анализ на синдром Жильбера;
функциональные пробы — проба с голоданием, никотиновая, рифампициновая, фенобарбиталовая пробы.

Для уточнения диагноза назначают УЗИ органов брюшной полости, желчного пузыря и печени, дуоденальное зондирование, трехслойную хроматографию. Для исключения хронического гепатита и цирроза делают пункционную биопсию печени.

Лечение синдрома Жильбера

Пациентам с синдромом Жильбера специфическая терапия требуется редко. Для предотвращения рецидивов необходимо исключить провоцирующие факторы, соблюдать несколько простых правил.

Основные рекомендации:

противопоказано профессионально заниматься спортом, загорать;
необходимо соблюдать режим дня, избегать стрессов, переутомления;
запрещено употреблять алкоголь, голодать, принимать гепатотоксические препараты;
обязательно следует соблюдать питьевой режим;
из рациона нужно исключить жирное мясо, острые и жареные блюда, консервированную пищу;
принимать витамины группы B, витамин E, A, фолиевую кислоту;
для борьбы со стрессом полезны медитации и йога, закаливание поможет укрепить иммунитет;
наличие синдрома Жильбера в анамнезе не является противопоказанием для вакцинации.

Во время обострения назначают стол № 5, индукторы микросомальных ферментов для снижения уровня билирубина в крови. Прием энтеросорбентов в комплексе с фототерапией помогает быстрее вывести билирубин из тканей. Для профилактики желчнокаменной болезни, холецистита назначают желчегонные препараты, гепатопротекторы, холеретики.

Синдром Жильбера — пожизненное заболевание, но доброкачественного течения. Патология не приводит к развитию фиброза и дисфункции печени, но может стать причиной желчнокаменной болезни. Другие возможные осложнения — развитие стойкой желтухи, внепеченочного или внутрипеченочного холестаза. У пациентов увеличивается риск развития токсического или лекарственного гепатита, часто снижаются защитные функции организма.

Смежные специальности: гастроэнтеролог, терапевт.

Адрес: Санкт-Петербург, ул.Академика лебедева, д.4/2.

Синдром Жильбера иными словами называется конституционной гипербилирубинемией, что обусловлено механизмом развития и проявлениями патологии. Она имеет генетическое происхождение. Среди наследственных заболеваний считается самой частой формой пигментного гепатоза. Для него характерно повышение уровня билирубина в кровеносном русле с последующим возникновением желтухи. В этой статье мы подробно рассмотрим, что такое болезнь Жильбера, и как ее можно вылечить.

Патология представляет собой нарушение процесса переработки билирубина на фоне ферментативной недостаточности печени. Зачастую болезнь Жильбера проявляется в молодом возрасте (15-30 лет). В подростковом периоде развитие патологии может быть обусловлено высоким уровнем половых гормонов в кровеносном русле, которые оказывают влияние на утилизацию пигмента.

В большинстве случаев заболевание регистрируется среди мужской половины населения. Оно не сопровождается замещением здоровой ткани соединительной, однако может стать причиной желчекаменной болезни.

Причины возникновения

Вначале рассмотрим, каким бывает билирубин, и сколько его должно быть в кровеносном русле.

Он представляет собой желчный пигмент, образующийся в результате разрушения гемоглобина, и может находиться в крови в прямой, а также непрямой форме. Последний обладает токсическим действием на клетки внутренних органов, в том числе головного мозга. Его утилизация происходит в печеночной ткани путем связывания с глюкуроновой кислотой, после чего поступает прямой фракцией в желчевыделительные пути и выводится с каловыми массами и мочой.

В основе развития патологии лежит дефицит фермента в печени, который трансформирует непрямой билирубин в прямой.

Причина нарушений данного процесса заключается в генной мутации. Вследствие этого печень не способна переработать весь объем непрямого билирубина, он накапливается в кровеносном русле и откладывается в различных тканях.

Обострение болезни может провоцировать:

тяжелая физическая нагрузка;
длительное голодание;
продолжительные стрессы, из-за которых страдает психика человека;
менструация;
инфекционная болезнь, например, гепатит, грипп или отравление;
алкогольные напитки;
хирургическое вмешательство;
лекарственный препарат (антибактериальные, гормональные, нестероидные противовоспалительные медикаменты).

Заболевание может передаваться путем унаследования мутированного гена от родителя, что указывает на аутосомно-доминантный тип заражения.

Симптомы болезни Жильбера

Различают два варианта течения патологии. Жильбер может быть:

врожденный, когда признаки появляются без предшествующего печеночного воспаления;
манифестирующий, симптомы которого наблюдаются после перенесенного инфекционного гепатита.

Важно помнить, что повышение уровня пигмента в кровеносном русле (гипербилирубинемия) может быть признаком Жильбера или следствием хронизации острого гепатита.

Первый симптом болезни может появиться уже в 12 лет. Для патологии характерно волнообразное течение. Полная клиническая картина представлена кожными проявлениями, нарушениями со стороны пищеварительного тракта, а также астено-вегетативным синдромом.

Поражение кожи

Каждая статья о заболевании Жильбера начинается с описания желтухи, так как это первый признак патологии. Ее выраженность зависит от уровня гипербилирубинемии. Это может быть небольшая субиктеричность склер или оранжевый оттенок кожи.

Изменение окраски наблюдается на всей площади тела или участками, например, на стопах, ладонях или в подмышечной зоне. Желтушный период может наступить резко после воздействия провокатора и самостоятельно купироваться.

Иногда синдром может проявляться ксантелазмами век. Они представляют собой доброкачественную бляшку на коже. Что касается новорожденных, симптоматика болезни сходна с транзиторной желтухой.

Нарушения со стороны ЖКТ

С нарастанием печеночной дисфункции могут появиться дискомфортные ощущения в желудочной области и животе в целом. У человека также может болеть в зоне правого подреберья. Это связано как с увеличением объема печени (гепатомегалией), так и метеоризмом. Симптоматика усиливается при физической нагрузке.

Диспепсические проявления представлены:

снижением аппетита, что приводит к уменьшению массы тела;
тошнотой;
отрыжкой;
метеоризмом;
кишечной дисфункцией, которая проявляется в виде запоров или диареи.

У пяти человек из десяти с синдромом Жильбера при пальпации (прощупывании) живота отмечается гепатомегалия. Реже в два раза регистрируется увеличение объема селезенки.

Нарушение работы желчевыделительных путей сопровождается накоплением желчи в пузыре, застоем и воспалением тканей. Кроме того, повышается риск формирования конкрементов.

Астено-вегетативный синдром

При нарастающей эндогенной интоксикации и токсическом действии билирубина на нервные клетки может развиваться астенический синдром. Он сопровождает многие заболевания внутренних органов и ЦНС.

Человек становится апатичным. Его безразличие со временем усиливается, он утрачивает интерес к своим увлечениям, семье и работе. Также наблюдается:

сильная слабость;
бессонница в ночное время, из-за чего днем человек сонливый;
снижение работоспособности;
раздражительность;
невнимательность;
одышка;
ухудшение памяти;
учащенное сердцебиение.

Чем опасен синдром Жильбера

В 30% случаев клинические симптомы патологии отсутствуют, что затрудняет раннюю диагностику. Зачастую тяжелые осложнения не наблюдаются. Если пациент соблюдает диетический режим, продолжает принимать лекарства, признаки заболевания быстро регрессируют и долго не появляются.

Прогрессирование болезни с усугубляющейся печеночной дисфункцией наблюдается у людей, которые пренебрегают врачебными рекомендациями. Если человек на фоне приема препаратов начинает употреблять запрещенные продукты и выпивать алкоголь, печень испытывает большую нагрузку. Таким образом, развивается хронический гепатит, вылечиться от которого крайне сложно.

Еще одним осложнением может стать желчекаменная болезнь. Она имеет хроническое течение. Если питаться жирной пищей, избежать частых обострений не удастся. Клиника представлена болью в зоне правого подреберья, тошнотой, горечью, изжогой и метеоризмом. При перекрытии просвета желчевыводящих путей конкрементом появляется неукротимая рвота, и усиливается желтуха.

Диагностика

Диагностический процесс начинается с анализа клинических симптомов, семейного анамнеза, а также опроса о сопутствующих заболеваниях. Заподозрив болезнь, врач направляет пациента на обследование с помощью лабораторных и инструментальных методов. Помимо этого, результативными являются специфические тесты, например, проба с голоданием и медикаментами.

При сборе анамнеза акцентируется внимание на наличие желтухи у близких родственников, что может указывать как на Жильбера, так и другую патологию гепатобилиарного тракта (желчевыделительных путей, железы). В ходе пальпаторного исследования врач обнаруживает незначительно увеличенную печень с гладкими краями и мягкой консистенцией.

Неинвазивные методы

Среди неинвазивных методов диагностики следует выделить:

общеклинический анализ крови (может регистрировать повышение гемоглобина и ретикулоцитов);
биохимию, в которой врача интересует уровень общего билирубина, его фракций, трансаминаз, холестерина, белка и щелочной фосфатазы. Одним из основных признаков болезни Жильбера считается превышение пигмента непрямой формы более 35 мкмоль/л;
ПЦР, необходимую для обнаружения гена, отвечающего за работу печеночного фермента, который утилизирует билирубин;
анализ мочи.

Из инструментальных методик предпочтение отдается УЗИ, в ходе которого визуализируется печень, пузырь и желчевыделительные протоки.

Нормальное функционирование желчного пузыря наблюдается лишь в 30% случаев болезни Жильбера.

Инвазивные методы

Что касается инвазивных методик, они представлены дуоденальным зондированием, которое необходимо для выявления нарушений функционирования сфинктера Одди. Он регулирует поступление желчи в двенадцатиперстную кишку. Расстройство его работы может проявляться по гипер- или гипотонусу. Практически у всех пациентов регистрируются изменения состава желчи.

Также может назначаться пункция печени для исключения цирроза и гепатита. При болезни Жильбера в биопсийном материале патология не обнаруживается. Дифференциальная диагностика проводится с воспалениями железы различного генеза, гемолитической анемией, атрезией желчных путей и врожденными заболеваниями.

Пробы

В ходе диагностики могут использоваться лекарственные пробы. Они проводятся для уточнения диагноза у людей, у которых желтушные периоды наблюдаются крайне редко. При этом результаты других исследований не дают возможность выявить патологию.

Ниже представлена таблица с вариантами специфических тестов.

Пробы	Особенности проведения	Результаты	Примечание
С голоданием	Пациенту ограничивается калорийность пищи до 400 ккал/сутки. Также может рекомендоваться полный отказ от еды на 48 часов	Уровень билирубина оценивается натощак в первый день и после окончания теста. При его увеличении в 2-3 раза проба считается положительной	Повышение содержания пигмента наблюдается не только при голодании, но и гепатитах, и разрушении эритроцитов (гемолизе)
С никотиновой кислотой	Лекарственное средство вводится внутривенно в дозе 50 мг	Через три часа наблюдается увеличение уровня билирубина в несколько раз. Это обусловлено угнетением работы глюкуроновой кислоты	Положительный ответ отмечается при гепатите и гемолизе
С фенобарбиталом	Пероральный прием продолжается в течение пяти дней. Таблетка подбирается из расчета 3 мг на килограмм массы тела в сутки	По результатам теста гипербилирубинемия должна уменьшиться	Таблетки выпускаются различной дозой 0,1 мг или 0,05 мг. Пациенту (80 кг) назначается 240 мг
С рифампицином	Вводится 900 мг	Уровень пигмента повышается	Лекарство выпускается в форме капсул или порошка для приготовления раствора

Лечение патологии

Лечение синдрома Жильбера подразумевает уменьшение физической, психоэмоциональной нагрузки, диетотерапию и медикаментозную поддержку. Чтобы понизить уровень билирубина в кровеносном русле требуется комплексный терапевтический подход.

Врач рекомендует не посещать спортзал, отказаться от алкоголя, ограничить время пребывания на открытом солнце, а также отменяет прием гепатотоксичных препаратов.

Спортсмен должен строго контролировать нагрузку, иначе прогрессии болезни не избежать. Регулярно требуется проходить профилактическое обследование для анализа активности патологического процесса. Даже при ремиссии спортивные занятия должны проводиться в щадящем режиме.

Еще одно противопоказание для юношей с заболеванием Жильбера это служба в армии. Согласно приказу министерства обороны, для призывников отдельно оговаривается место и условия ее проведения. Армия и спорт могут присутствовать в жизни мужчины, однако в строго ограниченном объеме и со специально подобранным режимом.

Медикаментозное

Чтобы снизить количество пигмента в кровеносном русле, необходимо принимать следующие препараты:

индукторы ферментов, такие как фенобарбитал, зиксорин, действие которых направлено на уменьшение количества билирубина;
сорбенты (атоксил, полисорб), необходимые для ускорения выведения пигмента с каловыми массами.

С профилактической целью для предупреждения обострения патологии рекомендуются:

гепатопротекторы (эссенциале, карсил) для защиты печеночных клеток;
холеретики (аллохол) стимулируют образование желчи;
холекинетики (холосас) имеют желчегонный эффект, облегчают отток;
витамины группы В

Из физиотерапевтических процедур предпочтение отдается фототерапии, которая способствует уменьшению желтизны кожных покровов. Еще одни возможный метод воздействия на патологию это нетрадиционное лечение. Народный подход подразумевает прием отваров на основе желчегонных растений, а также использование ванночек с травами. В рецепт может входить шиповник, кукурузные рыльца, расторопша, календула и бессмертник.

Диета при синдроме Жильбера

При обострении болезни назначается диета, которая соответствует столу №5. Питание должно быть дробным (до шести раз в сутки), небольшими порциями. Ежедневно следует пить не меньше полутора литров жидкости (некислые компоты, травяной чай, отвар шиповника).

Запрещенный перечень продуктов включает жирные, жареные блюда, острые специи, бобовые, щавель, кофе, газировку, сдобу и шоколад. Суточная калорийность не должна превышать 2800 ккал. Рекомендуются растительные жиры, обезжиренная рыба, молочка и овощи (тыква, картофель, морковь).

Блюда должны быть в перетертом виде и подаваться теплыми.

Пример меню стола №5:

Прием пищи	Понедельник	Вторник	Среда	Четверг	Пятница	Суббота	Воскресенье
Завтрак	белковый омлет, каша (рис), можно на молоке, с 5 г масла, некрепкий чай с долькой лимона	мясные котлеты с молочным соусом, свежий салат (яблоки/морковка, перетереть), слабый кофе с молоком	обезжиренный творог с 60 гр. сметаны, легкий чай, овсянка на молоке	чай с молоком, макароны, перетертая говядина	легкий кофе с молоком, домашний творог, гречка без молока	некрепкий чай, мясные котлеты, гречка (разварить)	легкий чай, рис, кусочек селедки, замоченной в молоке
Ланч	творожная запеканка	яблоко	печеное яблочко	ленивые вареники	яблоко	морковное пюре, яблочный джем	отвар шиповника
Обед	суп из овощей (овощи перетирать), суфле (вареное мясо), морковка (тушить), компот	картофельный суп, кисель из ягод, кусок вареной рыбы	кусок вареной курицы, гарнир (отварной рис), суп из овощей, компот из перетертых сухофруктов	голубцы, стакан киселя, суп из овощей (картошку перетереть)	макароны, борщ на воде, кисель, суфле (вареное мясо)	компот, творожный пудинг, суп на молоке с вермишелью	макароны, суп (крупа, овощи), молочный соус, мясные котлеты на пару, компот
Полдник	чай с печеньем	отвар шиповника с печеньем	фрукты	кефир	чай с печеньемкисель	печенье, кифир
Ужин	вермишель с сыром, минеральная негазированная вода	гречка, негазированная минералка	рыбная котлета на пару, картофельное пюре, отвар шиповника, молочный соус	чай, сыр, рисовая молочная каша с 6 гр. масла	кусок вареной рыбы, картофельное пюре, салат из свежих овощей, минералка	манная каша на молоке, минералка	белковый омлет, сделанный на пару, минералка, сырники

Эффективная ли гомеопатия

Лечение болезни Жильбера может включать гомеопатию. Зачастую назначается Хепель. Препарат оказывает гепатопротекторное действие, защищает клетки печени от агрессивного воздействия окружающих факторов.

Кроме того, гомеопатия обладает желчегонным, противовоспалительным и спазмолитическим эффектами. Лекарственное средство выпускает в таблетированной форме для сублингвального рассасывания (под языком). Оно назначается для восстановления печеночных функций при холестазе, холецистите, желчекаменной болезни и гепатитах.

К числу противопоказаний относится индивидуальная непереносимость составляющих препарата. Трижды в сутки следует рассасывать таблетку за полчаса до еды.

Профилактика

Учитывая наследственное происхождение заболевания, основной профилактикой является генетическое обследование будущих родителей. Когда планируется беременность, они должны пройти полный диагностический курс для установления риска развития синдрома Жильбера у ребенка.

Также к профилактическим мероприятиям стоит отнести:

правильное питание;
контроль физической и психоэмоциональной нагрузки;
укрепление иммунитета;
своевременное обращение к врачам по поводу заболеваний печени и других органов;
защищенные половые связи для предупреждения заражения инфекционным гепатитом;
отказ от алкоголя.

Прогноз

Заболевание носит неизлечимый характер, однако при соблюдении врачебных рекомендаций патология не беспокоит человека и не снижает качества жизни. Диетическое питание и отказ от алкоголя позволяют контролировать активность патологического процесса и предупредить развитие осложнений. Кроме того, не стоит забывать о регулярном профилактическом обследовании.

При соблюдении врачебных рекомендаций патология не беспокоит человека и не снижает качество жизни. Если же игнорировать советы специалиста и не обращать внимания на симптоматику заболевания, в ближайшем будущем следует ожидать появления клинических признаков гепатита или желчекаменной болезни.

Определение патологии и её типы.

Откуда возникают данные заболевания? Какие лечебные мероприятия применяются.

Причины возникновения, а также основные симптомы.

Симптомы характерные для заболевания и методы его лечения.

С этим также читают

Мы в социальных сетях

Информация носит справочный характер, лечение заболеваний должно проводиться только под контролем врача!

Читайте также: