Порок сердца сообщение 8 класс
Обновлено: 05.07.2024
Ишемическая болезнь возникает, когда происходит сужение артерий, снабжающих кровью сердечную мышцу. Чаще всего причиной сужения сосудов является образование на их стенках атеросклеротических бляшек, состоящих в основном из жироподобного вещества холестерина. Бляшки уменьшают просвет кровеносных сосудов и препятствуют нормальному кровоснабжению сердечной мышцы.
К этим бляшкам могут прикрепляться тромбоциты, и в результате начинает образовываться тромб, который полностью закупоривает сосуд.
Кровоснабжение сердечной мышцы прекращается. К ней перестают поступать питательные вещества и кислород. В результате мышечные волокна погибают и развивается инфаркт. В тяжёлых случаях сердце останавливается и это приводит к смерти.
К числу часто встречающихся заболеваний сердечно-сосудистой системы относится также гипертоническая болезнь, которая характеризуется повышенным артериальным давлением (от \(140\)/\(90\) мм рт. ст. и выше).
Если развитие гипертонии начинать лечить на ранней стадии, то давление можно нормализовать с помощью лекарств, диеты и соблюдения правил здорового образа жизни.
Если же гипертонию не лечить, то происходят измения в строении разных органов и нарушается их работа.
Иногда сердце ещё до рождения человека развивается неправильно. Тогда ребёнок появляется на свет с врождённым пороком сердца.
Часто врождённые пороки связаны с изменениями клапанов сердца (невозможность правильно открываться или закрываться).
Бывает, что у человека неполностью сформирована перегородка между левой и правой половинами сердца. В этом случае происходит смешивание венозной и артериальной крови и к органам поступает недостаточное количество кислорода. Иногда с возрастом отверстие в перегородке зарастает, но чаще такой дефект приходится исправлять с помощью хирургической операции.
Во всех перечисленных случаях у больного ребёнка кожа приобретает синюшный оттенок, а ногтевые ложа становятся голубоватыми. Такой ребёнок отстаёт от сверстников в росте, он слаб физически и быстро устаёт.
Одним из распространённых нарушения работы сердца являются аритмии — изменения частоты и последовательности сердечных сокращений.
Аритмия может выражаться в ускорение или замедление ритма сердечных сокращений. В первом случае речь идёт о тахикардии, а во втором — о брадикардии.
Для того, чтобы сердце работало нормально, нужна постоянная физическая нагрузка. При её отсутствии сердечная мышца становится слабой. Например, установлено, что после двух месяцев неподвижности сердце может стать меньше по размерам даже на \(18\) %.
Чтобы тренировать сердце, совсем не обязательно приобретать специальные тренажёры. Обычный физический труд способствует возрастанию количества крови, поступающей в мышцу сердца, улучшению её обеспечения кислородом и питательными веществами. Для нормальной работы сердечной мышцы достаточно каждый день проходить хотя бы несколько километров. Физические упражнения и спортивные игры, усложняющиеся с возрастом, тренируют мускулатуру тела, одновременно тренируя сердечную мышцу.
Порок сердца – это деформация и патологические изменения в структуре клапанов, перегородок и стенок камер, которые ведут к неправильной работе органа и нарушению внутрисердечной гемодинамики.
Заболевание бывает врожденным и приобретенным. Вероятность передачи врожденного порока сердца от матери ребенку составляет от 3% до 50%. У клинически здоровых родителей риск рождения ребенка с такой патологией равен 1% [1].
Порок сердца связан с высоким риском внутриутробной и детской смертности, внезапной смерти у пациентов старшего возраста, а также снижает качество жизни и трудоспособность, приводит к инвалидизации.
Профилактика заболевания включает грамотное планирование беременности, здоровый образ жизни, своевременную диагностику и лечение патологии на ранних стадиях. Наиболее эффективной терапией считается хирургическое вмешательство.
Классификация и причины пороков сердца
По происхождению выделяют два основных класса этого заболевания.
- со стороны родителей: алкогольная или наркотическая зависимость, генетическая предрасположенность;
- со стороны матери: неправильное питание, перенесенные инфекции (сифилис, корь, краснуха), прием некоторых лекарств, нарушения обмена веществ (ожирение, диабет, фенилкетонурия), хронические заболевания (поражения дыхательной и сердечно-сосудистой систем), плохая экология, работа на вредном производстве.
- при врожденном пороке сердца: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, сужение аорты и тетрада Фалло;
- при приобретенном пороке сердца: атеросклеротическая, сифилитическая, ревматическая формы или патология, вызванная эндокардитом, сепсисом, аутоиммунными реакциями и др.
По общей оценке гемодинамики пороки сердца бывают компенсированными, субкомпенсированными или декомпенсированными.
По числу пораженных клапанов выделяют многоклапанный (трикуспидальный или митральный) или комбинированный порок сердца (с вовлечением обоих клапанов и/или аорты).
Симптомы порока сердца
При незначительном нарушении симптомы заболевания длительное время не проявляются. Если гемодинамика серьезно нарушена, то отмечаются одышка, синюшность кожи, отеки, боли в области сердца, учащенное сердцебиение, беспричинный кашель, повышенная утомляемость, ухудшение трудоспособности, головокружение и обмороки, повышенное или пониженное артериальное давление. При аускультации также выявляют шум в сердце.
У новорожденных порок сердца проявляется появлением синюшности при кормлении грудью, холодными конечностями и кончиком носа, плохим прибавлением веса, отставанием в развитии.
Диагностика пороков сердца
Врач может заподозрить заболевание при первичном осмотре по таким внешним признакам, как синюшность или бледность кожи, одышка в покое. При аускультации выслушиваются характерный шум в сердце или нарушения ритма. С помощью пальпации врач выявляет отеки, пульсацию вен, границы печени. Перкуторно прослушиваются легкие и сердечные тоны, определяются границы сердца.
Важное значение имеет сбор анамнеза: жалобы пациента (для детей – симптомы, которые наблюдаются родителями), хронические, наследственные и перенесенные инфекционные заболевания.
Для подтверждения и уточнения диагноза проводят дополнительные обследования.
Лабораторная диагностика порока сердца включает общий анализ крови (лейкоформула, гематокрит), анализ мочи по Нечипоренко. Из инструментальных методов применяют электрокардиограмму, суточный мониторинг по Холтеру, УЗИ сердца, рентгенографию органов грудной клетки, МРТ сердца и крупных сосудов, ЭХО-КГ.
- общий анализ крови, группа крови и резус-фактор, антитела к резус-фактору;
- цитологическое исследование мазков с шейки матки и цервикального канала; (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, герпетическая инфекция);
- для исключения почечной недостаточности: биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, калий, кальций, фосфор, триглицериды, щелочная фосфатаза, холестерин, глюкоза), УЗИ органов малого таза, КТ и МРТ органов брюшной полости; ; ; .
Лечение порока сердца
При врожденной патологии диагноз обычно известен еще до родов. Эффективным считается только хирургическое лечение, направленное на полное устранение причины. Чем раньше будет проведена операция по коррекции порока сердца, тем больше шансов на то, что дефект не скажется на развитии ребенка, и тем меньше риск послеоперационных осложнений. Если такое вмешательство невозможно, то ребенку назначают специальный режим физической активности и питания.
Тактика лечения приобретенного заболевания предусматривает комплексный подход. В этой подгруппе пациентов сначала применяют медикаментозное (симптоматическое) лечение, диетотерапию, коррекцию образа жизни. При отсутствии эффекта, ухудшении симптомов или риске осложнений назначают операцию.
- шунтирование (создание нового пути для кровотока в обход пораженного участка сосуда);
- эндопротезирование (замена пораженного клапана протезом);
- разделение (вальвулопластика) и рассечение (вальвулотомия) створок клапанов.
Прогноз при пороке сердца
Ввиду серьезности заболевания остро встает вопрос о том, сколько живут пациенты с пороком сердца и как увеличить продолжительность их жизни.
Согласно статистике, 25% детей с врожденной патологией умирают в раннем младенчестве и еще порядка 50% – на первом году жизни. Без лечения до подросткового возраста доживают около 10% детей. Благодаря современным технологиям до 80% людей с врожденным пороком сердца доживают до средних лет [2].
При клапанных пороках сердца отмечается высокий процент внезапной смерти, поэтому своевременность хирургического лечения в этой подгруппе пациентов играет решающую роль.
Приобретенная патология может проявиться в позднем возрасте. Продолжительность жизни в этом случае зависит от общего состояния здоровья пациента, физической выносливости, индивидуальных особенностей, условий жизни и работы.
Профилактика и рекомендации при пороках сердца
Врожденный порок сердца можно предотвратить только путем комплексной оценки состояния здоровья родителей при планировании беременности, соблюдения полноценной диеты и надлежащих условий для беременной женщины.
Профилактика приобретенного порока сердца заключается в своевременном и полном излечении основного заболевания, вызвавшего патологию. Общие рекомендации включают соблюдение кардиотрофической диеты, отказ от курения и алкоголя, умеренные физические нагрузки, избегание простудных и инфекционных заболеваний, прохождение регулярного осмотра у кардиолога.
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Пороки сердца: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Порок сердца определяется как атипичное или аномальное строение его структур (камер, клапанов, крупных сосудов), являющееся следствием нарушений закладки и развития (врожденный порок сердца) либо разнообразных патологических изменений (приобретенный порок сердца). В результате формирования данной патологии нарушается работа сердца и формируется кислородная недостаточность органов и тканей организма, которая в конечном счете может привести к сердечной недостаточности.
Причины появления пороков сердца
У человека кровь, возвращающаяся к сердцу от всех органов и тканей (кровь, бедная кислородом), проходит через правое предсердие и затем через правый желудочек в легочную артерию, а оттуда поступает в легкие. В легких кровь обогащается кислородом, высвобождает углекислый газ и поступает в левое предсердие и левый желудочек, а оттуда перекачивается ко всем органам и тканям через аорту, а затем через артерии более мелкого калибра.
Работоспособность сердечной мышцы зависит от функционирования клапанов, которые при ее сокращении беспрепятственно пропускают кровь в следующий отдел, а при расслаблении не позволяют крови поступать обратно.
Врожденные пороки сердца весьма разнообразны. Описано более полутора сотен различных вариантов нетипичного строения сердца. Примерно один из 100 младенцев рождается с пороком сердца. Часто встречающимися патологиями сердца, диагностированными в младенчестве и детстве, являются дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок (отверстия между камерами сердца). Нередко дефекты сочетаются с аномалиями клапанного аппарата сердца или крупных сосудов. Наиболее распространенным врожденным пороком сердца является двустворчатый аортальный клапан, который открывается при каждом сердечном сокращении, давая крови возможность течь от сердца ко всем органам. Нормальный аортальный клапан имеет три створки.
Двустворчатый аортальный клапан обычно не вызывает проблем в младенчестве или детстве, поэтому часто диагностируется только во взрослом возрасте.
Среди причин развития врожденных пороков сердца выделяют генетические, экологические и инфекционные. Помимо этого, к их формированию могут приводить определенные заболевания (гестационный сахарный диабет, краснуха и системная красная волчанка) у матери, прием некоторых лекарственных препаратов, наркотиков и алкоголя во время беременности и другие факторы.
Приобретенные пороки – это аномалии и дефекты клапанов сердца, его отверстий или перегородок между камерами, отходящих от него сосудов, появившиеся в процессе жизни под воздействием морфологических и функциональных изменений в работе сердца. Митральный клапан страдает чаще, чем аортальный. Реже встречаются патологии трехстворчатого (трикуспидального) клапана и клапана легочной артерии. Заболевания могут манифестировать в любом возрасте под влиянием атеросклероза, кардиосклероза, ишемической, либо гипертонической болезни, ревматизма, системной патологии, травмы, сифилиса и некоторых других причин. Также к клапанным порокам сердца приводят дегенеративные изменения клапанов - при развитии заболевания нарушается их строение и функция, что вызывает перестройку гемодинамики, происходит перегрузка соответствующих отделов сердца, гипертрофия сердечной мышцы, нарушение кровообращения в сердце и в организме в целом.
Классификация заболевания
- стеноз - в результате патологического процесса возникает деформация тканей клапана и сужается отверстие, через которое кровь поступает в следующий отдел сердца;
- недостаточность клапанов - несмыкание клапанов сердца из-за изменения формы, их укорочения в результате рубцевания пораженных тканей;
- комбинированные и сочетанные пороки сердца:
- комбинированные – при наличии и стеноза, и недостаточности одного клапана;
- сочетанные – при поражении сразу нескольких клапанов.
- дегенеративные, или атеросклеротические (встречаются в 5-6% случаев) - чаще эти процессы развиваются после 40-50 лет, когда происходит отложение кальция на створках пораженных клапанов, что приводит к прогрессированию порока;
- ревматические, формирующиеся на фоне ревматических заболеваний (80% случаев);
- пороки, возникающие как результат воспаления внутренней оболочки сердца (эндокардит);
- сифилитические (в 5% случаев).
Симптомы пороков сердца
К клиническим симптомам пороков сердца относятся одышка, слабость, быстрая утомляемость, отеки нижних конечностей, нарушение сна, перебои в работе сердца, аритмия (чаще тахикардия), изменение цвета кожи (синюшность или бледность), набухание вен шеи и головы, беспричинное беспокойство, давящая боль в области сердца (особенно при физических нагрузках) или между лопатками, в редких случаях - потеря сознания.
Специфические симптомы врожденных пороков сердца зависят от возраста пациента. Поскольку нормальная циркуляция богатой кислородом крови необходима для нормального роста и развития организма, у младенцев может наблюдаться затрудненное или учащенное дыхание, плохой аппетит, потливость или повышенная частота дыхания во время кормления, цианоз губ и/или кожи, необычная раздражительность или отставание в прибавке в весе.
У детей и подростков могут наблюдаться снижение переносимости физических нагрузок, головокружения, обмороки.
Большинство серьезных пороков сердца у детей выявляются на основании симптомов, которые замечают родители, а также на основании отклонений, обнаруживаемых при осмотре врачом. Нарушенный ток крови через сердце обычно проявляется сердечными шумами, которые можно услышать с помощью стетоскопа. Аномальные сердечные шумы зачастую бывают громкими или резкими. Однако в подавляющем большинстве случаев сердечные шумы, отмечаемые в детском возрасте, являются функциональными и не обусловлены пороками сердца.
Выраженность и характер симптомов зависят от расположения пораженного клапана. При пороках клапанов левой половины сердца (митрального и аортального) в первую очередь страдают легкие, так как в их сосудах застаивается кровь, что проявляется одышкой и кашлем. Кроме того, возникают признаки недостаточного кровоснабжения головного мозга и самого сердца, головокружение, обмороки, стенокардия. При наличии цианоза одной из наиболее распространенных патологий является тетрада Фалло (ограничение поступления крови в легкие).
![Стеноз аортального клапана.jpg]()
При нарушении работы клапанов правой половины сердца (трехстворчатого и клапана легочной артерии) происходит застой крови в сосудах большого круга кровообращения, поэтому страдают все органы кроме легких. Развиваются отеки голеней и стоп, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), увеличение печени и другое.отставание в прибавке в весе.
Признаки приобретенных пороков зачастую сочетаются с другими заболеваниями сердца, в частности, с ишемической болезнью, что затрудняет их клиническую дифференциацию.
Диагностика пороков сердца
Диагностические мероприятия, проводимые с целью обнаружения порока сердца, требуют комплексного подхода, но всегда начинаются со сбора анамнеза: врач выясняет жалобы пациента, время и обстоятельства их проявления, интенсивность, наследственные факторы. Далее проводится физикальный осмотр, который включает визуальный осмотр, пальпацию, перкуссию (простукивание), аускультацию (выслушивание).
Лабораторные исследования, которые назначают при подозрении на порок сердца:
-
клинический анализ крови;
Одно из основных лабораторных исследований для количественной и качественной оценки всех классов форменных элементов крови. Включает цитологическое исследование мазка крови для подсчета процентного содержания разновидностей лейкоцитов и определение скорости оседания эритроцитов.
Пороки сердца – это заболевания, при которых одна или несколько структур сердца неправильно сформировались во время внутриутробного развития или деформировались после болезни. Они приводят к нарушению работы сердца и кровообращения. Состояние пациента зависит от формы и стадии патологии. В некоторых случаях пороки не сильно влияют на качество жизни, а в других вызывают сердечную недостаточность и грозят внезапной остановкой сердца.
Пороки сердца лечат медикаментозными и хирургическими методами. Первые способствуют улучшению самочувствия пациента и снижению риска осложнений. Но полностью вылечить болезнь можно только оперативно. Исключение составляют некоторые врожденные пороки, например, незакрывшийся артериальный проток, которые иногда проходят в процессе роста ребенка.
Симптомы пороков сердца
Пороки сердца могут проявляться по-разному. Компенсированные формы протекают скрыто или с маловыраженной симптоматикой. Из-за этого они могут долгое время оставаться невыявленными. Декомпенсированные пороки вызывают ухудшение самочувствия, мешают полноценному образу жизни, а иногда даже приводят к инвалидности.
Симптомами порока сердца бывают:
боли в груди во время физической активности и/или отдыха;
боль в подреберье, лопатках;
затрудненное дыхание в положении лежа;
бледность и синюшность кожи;
у детей – отставание в росте и развитии;
непропорциональное телосложение (увеличение плеч и грудной клетки при медленном развитии остальных частей тела);
Перечисленные симптомы могут проявляться при разных заболеваниях, в том числе несвязанных с работой сердца. При появлении нескольких симптомов нужно обратиться к врачу и для первичного обследования сердца сделать кардиограмму и УЗИ.
Виды пороков сердца
Пороки сердца классифицируют по времени и причине развития, характеру анатомических дефектов и вызываемых ими нарушений.
В первую очередь пороки разделяют на:
врожденные – формируются во время эмбрионального развития ребенка и могут проявляться дефектами клапанов, стенок и сосудов сердца;
приобретенные – развиваются во взрослом возрасте вследствие атеросклероза, ишемической болезни сердца или другой патологии и чаще всего проявляются нарушением работы клапанного аппарата и, соответственно, кровообращения.
По количеству структурных изменений выделяют:
изолированные пороки – присутствует 1 дефект;
сочетанные – 2 или более дефектов.
Также важной является классификация в зависимости от нарушений кровообращения. Выделяют пороки:
По выраженности патологического процесса и симптомов выделяют пороки:
компенсированные – протекают скрыто или малосимптомно;
декомпенсированные – сопровождаются выраженными симптомами, ухудшением самочувствия пациента.
Врожденные пороки сердца
Большинство врожденных пороков сердца появляются на 3-8 неделе эмбрионального развития. Их можно диагностировать еще до рождения ребенка во время пренатального скрининга. Но некоторые патологии развиваются и на 2-3 месяцах жизни.
Всего существует более 35 разных форм врожденных пороков, большинство из которых встречается крайне редко. Наиболее распространенными являются:
Дефект межпредсердной перегородки – неправильное соединение левого и правого предсердий, из-за чего в правое стекает часть крови из левого. В детстве болезнь может остаться невыявленной из-за отсутствия выраженных симптомов. Ухудшается состояние, как правило, к 40-50 годам, когда может развиться аритмия или правожелудочковая сердечная недостаточность.
Дефект межжелудочковой перегородки – аномальная структура перегородки между левым и правым желудочком, из-за чего кровь из первого перетекает во второй. Часто сопровождается одышкой и быстрой утомляемостью при физической нагрузке. Некоторые ДМЖП могут спонтанно закрываться, тогда как другие требуют обязательного хирургического вмешательства.
Открытый артериальный проток – сохранение сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию, который был нужен в период внутриутробного роста. Обычно он закрывается в первые 10 дней жизни. Если это не происходит, остается порок сердца. В некоторых случаях со временем проток сам закрывается, в других делают операцию.
Коарктация аорты (КА) – сужение протока аорты на уровне артериальной связки. Является тяжелой патологией, может привести к стенокардии и сердечной недостаточности.
Тетрада Фалло – сочетание 4 дефектов сердца. Оперативное лечение проводят в течение первого года жизни ребенка.
Приобретенные пороки сердца
Приобретенные пороки сердца – это нарушения анатомической структуры и функциональности клапанов. Они обеспечивают одностороннее течение крови, поочередно открывая и блокируя артериальные и венозные протоки. При появлении дефекта этот процесс нарушается из-за неполного раскрытия или смыкания 1 или нескольких клапанов. Приобретенные пороки могут появляться в любом возрасте.
Наиболее часто диагностируют следующие пороки:
Недостаточность митрального клапана – проявляется перетеканием крови из левого желудочка в левое предсердие. Часто встречается вместе с другими патологиями сердца.
Стеноз митрального клапана – сужение предсердно-желудочкового отверстия, препятствующее течению крови из левого предсердия в левый желудочек.
Недостаточность клапана аорты – деформация тканей клапана из-за чего он недостаточно смыкается при расслаблении сердечной мышцы.
Стеноз устья аорты – проявляется утолщением, фиброзом и разрастанием тканей клапана, что вызывает сужение аортального отверстия.
Недостаточность трикуспидального клапана – проявляется обратным током крови из правого желудочка в правое предсердие.
Причины развития пороков сердца
Причин развития пороков достаточно много.
В эмбриональном периоде дефекты в формировании сердца могут вызвать:
прием препаратов с тератогенным эффектом;
инфекционные заболевания, в частности краснуха;
курение, употреблением алкоголя, наркотических средств;
негативное влияние окружающей среды и т.д.
Считается, что более чем в 80% случаев причиной анатомического дефекта сердца является наследственная предрасположенность, вредные привычки беременной женщины и негативная экологическая обстановка.
Приобретенные пороки сердца развиваются по другим причинам, основными из них являются:
ишемическая болезнь сердца;
миокардит – воспаление миокарда;
инфекционный эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца;
травмы сердца и т.д.
Осложнения пороков сердца
Порок сердца – это прогрессирующее заболевание. Без хирургического лечения оно может спровоцировать сердечную недостаточность и другие осложнения.
Порок сердца может вызвать:
аритмию – нарушение сердечного ритма, которое проявляется учащением пульса и увеличением промежутков между ударами сердца;
сердечную недостаточность – неспособность сердца полноценно выполнять свои функции из-за чего все органы и ткани недополучают кислород и питательные вещества;
цианоз – синюшный оттенок кожи, который появляется из-за смешивания венозной и артериальной крови;
отставание в физическом и психическом развитии ребенка;
склонность к частым простудным и инфекционным заболеваниям, пневмониям;
тромбоэмболию – образование тромбов и закупорку ими сосудов;
внезапную остановку сердца.
Также пороки могут мешать физической активности и полноценному образу жизни. Иногда они приводят к инвалидности. Чтобы снизить риск осложнений, важно своевременно выявить заболевание, пройти назначенное врачом лечение и соблюдать все рекомендации.
Диагностика пороков сердца
При проблемах с сердцем, чтобы установить правильный диагноз, нужно пройти комплексную диагностику. Начинается она с изучения врачом жалоб пациента и истории его болезни. Врач расспрашивает, когда и какие симптомы появились, как они влияют на образ жизни, есть ли другие хронические заболевания и болезни сердца у близких родственников.
После этого кардиолог проводит осмотр пациента: проверяет, есть ли отеки, бледность или синюшность кожи. Также врач измеряет артериальное давление, прослушивает сердце с помощью стетоскопа для выявления шумов и делает простукивание, позволяющее выявить расширение границ сердца. Благодаря внимательному изучению анамнеза опытный врач может предположить диагноз пациента и определить, какие обследования нужно сделать в первую очередь.
Следующим этапом является проведение лабораторных и аппаратных исследований. Врач может назначить:
анализы крови: общий, биохимию, анализ на кардиоспецифические ферменты и другие;
суточное холтеровское мониторирование ЭКГ;
компьютерную (КТ) или магниторезонансную (МРТ) томографию;
коронарографию и другие обследования по показаниям.
Лечение пороков сердца
Лечение порока сердца подбирается индивидуально. Оно зависит от типа патологии, наличия сердечной недостаточности, возраста пациента и других особенностей. Применяют как хирургические методы, так и консервативные. В некоторых случаях при незначительных дефектах лечение могут не назначить, выбрав тактику наблюдения – пациенту рекомендуют каждые 6-12 месяцев проходить полное обследование.
Медикаментозную терапию назначают для нормализации давления и сердечного ритма, компенсации сердечной недостаточности, устранения симптомов заболевания и профилактики осложнений.
Полностью вылечить порок сердца можно только с помощью операции. Но хирургическое лечение назначают не всем. В некоторых случаях достаточно приема медикаментов и соблюдения щадящего режима физических нагрузок.
Показаниями к операции являются:
прогрессирование сердечной недостаточности на фоне медикаментозного лечения;
выраженный артериовенозный сброс – обратный ток венозной крови по артериальному руслу;
дилатация (увеличение объема) правого предсердия и желудочка;
отставание развития ребенка и другие.
Во время операций хирурги восстанавливают нормальную анатомическую структуру сердца. В большинстве случаев успешная операция позволяет полностью избавиться от симптомов проблем с сердцем.
Профилактика приобретенных пороков сердца и осложнений
Для профилактики приобретенных пороков и появления осложнений важно своевременно лечить все острые и хронические заболевания, а также придерживаться здорового образа жизни. Необходимо снизить влияние факторов, которые могут спровоцировать патологию.
При выявлении порока сердца нужно выполнять все назначения врача, в том числе касающиеся ограничения физической нагрузки, отказа от вредных привычек и изменения рациона питания.
Также нужно не реже 1 раза в год повторно обращаться к врачу и проходить комплексную диагностику: ЭКГ, УЗИ сердца, лабораторные анализы и пр. Это позволит лучше контролировать заболевание и своевременно заметить предпосылки развития осложнений.
Врожденные пороки сердца – группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.
![Врожденные пороки сердца]()
Общие сведения
Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.
Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.
К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).
![Врожденные пороки сердца]()
Причины врожденных пороков сердца
Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).
Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перегородки.
Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гунтера и др.).
Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца беременности, когда происходит фетальный органогенез.
Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.
В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.
У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.
Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.
Классификация врожденных пороков сердца
Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:
- врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
- врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
- врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
- комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.
Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца
В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.
При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.
Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.
При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.
Симптомы врожденных пороков сердца
Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.
У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.
Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).
Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.
Диагностика врожденных пороков сердца
Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).
ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.
При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.
Лечение врожденных пороков сердца
Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.
Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.
Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.
Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.
Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца
В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.
Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.
Читайте также:
