Реферат несовершенный амелогенез клиника диагностика лечение

Обновлено: 17.06.2024

Статья была ранее опубликована в журнале European Archives of Paediatric Dentistry 11 (выпуск № 4), 2010.

Предпосылки и материалы исследования

Дети, страдающие несовершенным амелогенезом (amelogenesis imperfecta, AI), испытывают множество трудностей в отношении полости рта, включая повышенную чувствительность зубов и эстетическую неудовлетворенность. Спектр методов лечения детей с AI ограничен, а потому целью данного исследования являлась оценка специализированной программы лечения с точки зрения ее эффективности в таких аспектах, как профилактическое и реставрационное лечение.

Исследуемые клинические случаи

Оценивалась нерандомизированная удобная выборка из 12 пациентов с AI. Сначала по каждому пациенту был собран всесторонний анамнез, затем проведена клиническая и рентгенографическая оценка состояния здоровья полости рта. У 8/12 пациентов была диагностирована гипопластическая форма AI, в 2/12 случаев было отмечено гипосозревание (гипоматурация) и в 2/12 случаев гипокальцификация. Жалобы пациентов в основном сводились к неудовлетворительной эстетике и повышенной чувствительности зубов. У 8 пациентов наблюдался активный кариес. Также у большинства пациентов отмечен гингивит, хотя уровень гигиены полости рта удовлетворительный. Наконец, у 9 пациентов зафиксированы аномалии зубов, не связанные с эмалью.

Материалы и методы лечения

У всех пациентов в первую очередь проведена тщательная профилактика. Начальные этапы непосредственного лечения включали в себя меры, выбираемые в зависимости от типа AI и общего уровня здоровья полости рта пациента. Во время переходного периода проводилось лечение жевательных зубов с использованием как традиционных, так и модифицированных композитом стеклоиономерных цементов, а также реставрационных стоматологических композитов. Для улучшения внешнего вида зубов фронтальной группы были выполнены прямые реставрации из композитных материалов. У 4 пациентов потребовалось комплексное долговременное лечение, включавшее в себя ортодонтическую терапию, установку металлокерамических коронок и частичных фиксированных протезов, а также выполнение прямых композитных реставраций.

Последующее наблюдения

Сроки изучения отдаленных результатов исследования варьировались от 2 до 11 лет. Всех детей вызывали на повторные осмотры с периодичностью раз в три месяца. На протяжении всего наблюдаемого послеоперационного периода частота случаев развития кариеса у пациентов оставалась низкой, и все пациенты отметили свою удовлетворенность проведенным лечением.

Выводы

AI сопровождается многими аномалиями, не связанными непосредственно с эмалью, а потому требует комплексного лечения. При планировании лечения следует принимать во внимание возраст пациента, тип и тяжесть заболевания, а также общий уровень состояния здоровья полости рта пациента. Ранняя диагностика, профилактические меры и своевременное лечение имеют важнейшее значение для улучшения состояния здоровья полости рта у детей, страдающих AI.

Введение

Несовершенный амелогенез (Amelogenesis imperfecta, AI) — это состояние, включающее в себя генетически и клинически различные группы наследственных нарушений, которые в основном затрагивают объем, структуру и состав зубной эмали (Witkop, 1988). Количество зафиксированных случаев AI различается в зависимости от популяции: от 1:14,000 в США до 1:4,000 в Швеции (Witkop, 1988; Sundell, 1986). Тип наследования заболевания может быть аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный или связанный с Х-хромосомой (Bailleul-Forestier et al., 2008). Для классификации AI предлагались различные системы, но система классификации Уиткопа (Witkop, 1986), основанная на родословной и фенотипе, является самой распространенной.

Классификация

Согласно классификации Уиткопа, позднее уточненной Nusier et al. (2004), существует четыре основных формы AI: гипопластическая форма, гипокальцификационная форма, гипоматурационная форма и AI в сочетании с тауродонтизмом. Различия между типами связаны с тем, на какой стадии формирования находилась эмаль зуба на момент развития нарушения. Гипопластический AI характеризуется дефектами секреторного процесса амелобластов, в результате чего образуется тонкая или покрытая ямками эмаль, которая может как быть нормальной, так и иметь изменения структуры или состава. Гипокальцификационная форма AI развивается в случае неспособности эмалевых призм нормально образовать ядро, что приводит к атипичному росту эмалевых призм и снижению количества минеральных веществ в эмали. Нарушение переработки матриксных протеинов на стадии созревания приводит к развитию гипоматурационного AI — это происходит либо в результате аномальной сегментации матриксных протеинов эмали, либо в результате атипичной активности протеиназы.

Генетические факторы

Хотя традиционно считается, что AI провоцируется генами, вовлеченными в первую очередь в формирование эмали, этому нарушению может также сопутствовать целый ряд других явлений, не связанных с эмалью (Collins et al., 1999). Неизвестно, являются ли неэмалевые проявления, ассоциирующиеся с AI, прямым результатом тканеспецифической экспрессии генов или же лишь побочными эффектами. Возможно, что некоторые неэмалевые проявления, ассоциирующиеся с AI, могут быть результатом воздействия ген-модификаторов или влияния окружающей среды (Collins et al., 1999). Неэмалевые проявления, часто ассоциирующиеся с AI, — это тауродонтизм (Seow, 1993a), позднее прорезывание зубов и/или их неудавшееся прорезывание, резорбция коронки зуба и кальцификация пульпы. Кроме того, было доказано, что AI часто сопровождает некоторые черепно-лицевые аномалии, такие как суженная верхнечелюстная дуга (в форме омеги), обратная кривая Шпее, вертикальный тип роста, а также открытый прикус с наличием либо отсутствием выраженной щели между передними зубами, приводящим к окклюзионной нестабильности (Aren et al., 2003; Rowley et al., 1982).

Клиническое проявление

Клинические проявления AI заметно различаются в зависимости от типа AI; самые явно выраженные нарушения встречаются у гипопластического типа AI — вплоть до почти полного отсутствия эмали, не выявляемой ни клинически, ни рентгенографически. Однако чаще всего при гипопластическом AI эмаль тонкая, покрытая ямками, имеет желто-коричневый оттенок и высокую твердость. При гипоматурационном AI эмаль мягкая, опаковая, покрытая белыми, желтыми или коричневыми пятнами. При гипокальцифицированном AI наблюдается высокая истертость эмали, кроме того, она легко отделяется от подлежащего дентина. Дентин, затронутый AI, подвергается гистологическим изменениям вследствие утраты гипопластической эмали и становится гиперминерализированным; таким образом, морфологическая картина, наблюдаемая у дентина, пораженного AI, схожа со склеротизированным дентином (Sanchez-Quevedo et al, 2004).

Требования к лечению

Основные клинические проблемы, возникающие у пациентов с AI независимо от типа нарушения, — это неудовлетворительная эстетика, повышенная чувствительность зубов и уменьшение вертикального окклюзионного расстояния вследствие быстрого истирания зубов (Seow, 1993b). Пациенты, страдающие AI, испытывают трудности с поддержанием надлежащего уровня гигиены полости рта, их самооценка занижена из-за внешнего вида зубов, и в целом они считают, что их состояние оказывает значительное негативное влияние на качество их жизни (Coffield et al., 2005). На сегодняшний день AI все еще с трудом поддается диагностике из-за отсутствия объективных рентгенографических и клинических критериев. Полная оральная реабилитация пациентов, страдающих AI, важна не только с точки зрения эстетики и функциональности зубов, но и для предотвращения возможных психологических проблем. Все еще не существует стандартных формул, протоколов или методических указаний для успешного лечения подобных пациентов. Эффективность адгезии композитных материалов к зубам, пораженным AI, может во многом зависеть от того, как эмаль пациента среагирует на протравливание кислотой (Seow and Amaratunge, 1998). Существует целый ряд методов протравливания эмали, и следует тщательно подходить к выбору метода в каждом случае, стремясь сохранить пораженную эмаль; данный принцип может стать одним из основополагающих, особенно при работе с детьми. Таким образом, возможно отложить более радикальные методы лечения на более поздний срок. Имеющаяся литература по клиническим и реставрационным аспектам лечения AI в основном сводится к анализу отдельных клинических случаев. И, хотя для некоторых пациентов более консервативные методы лечения вполне подходят, в наиболее тяжелых случаях заболевания достичь баланса между эстетичностью реставрации и функциональностью и стабильностью окклюзии зачастую непросто. Целью данного исследования было, таким образом, оценить уровень состояния здоровья полости рта и клиническую эффективность проведенного профилактического и реставрационного лечения у детей, страдающих AI.

Материалы и методы исследования

Субъекты исследования. Нерандомизированная удобная выборка данного исследования состояла из 12 детей с AI без дополнительных патологий. Пациенты с дефектами развития эмали иного происхождения, а также те, у кого AI ассоциировался с иными синдромами, не были включены в исследование. Дополнительным критерием отбора явился тот факт, что все пациенты в прошлом проходили лечение только в Клинике педиатрической стоматологии (Белград). Был проведен тщательный сбор анамнеза, чтобы исключить прочие системные состояния, расстройства питания, а также другие наследственные заболевания, схожие по симптомам с AI. Также была изучена история схожих дефектов у членов семьи (отец, мать, братья, сестры). Были составлены списки всех терапевтических мероприятий, предшествовавших данному исследованию, а также времени их проведения.

Стоматологическое лечение. На следующем этапе была произведена оценка потребности пациентов в стоматологическом лечении, по результатам которой каждому рекомендован профилактический режим. Произведены все необходимые стоматологические процедуры, после которых пациентов регулярно вызывали для повторного осмотра каждые 3 месяца. При поступлении в клинику для каждого пациента проводился осмотр и диагностировался тип AI на основе классификации Уиткопа (Witkop, 1988). Диагностические процедуры во время обследования у всех пациентов проводил один и тот же исследователь (DM). Всех пациентов фотографировали во время их первого визита. Позднее к исследованию подключились два других специалиста (ТР и ВР) для подтверждения диагноза, изначальный же диагноз ставился слепым методом. Что касается фотографий и рентгеновских снимков субъектов исследования, каждый из исследователей был аттестован для оценки снимков, и по результатам индекс согласованности заключений исследователей Kappa равнялся 0.89. Во время первого визита для каждого пациента были записаны основные жалобы и комментарии по состоянию здоровья, а также проведена диагностика кариеса согласно критериям ВОЗ (1997). Уровни гигиены полости рта и здоровья десен оценивались с помощью упрощенного индекса гигиены полости рта OHI (Green and Vermillion, 1964) и гингивального индекса (GI) (Loe, 1967) соответственно. Также у всех 12 пациентов, страдающих AI, были сделаны панорамные снимки зубных рядов для составления индивидуальных списков аномалий зубов. На предмет аномалий оценивались все постоянные зубы, за исключением третьих моляров. Дентальная панорамная томография использовалась для подтверждения наличия тауродонтизма, гиподонтии, запоздалого прорезывания зубов, патологической резорбции корней зубов и кальцификации пульпы. Состояние классифицировалось как тауродонтизм в тех случаях, когда размер удлинения пульпарной камеры за счет апикального смещения зоны разделения корней превышал половину значения коронально-апикального диаметра на снимке. Зуб классифицировался как врожденно отсутствующий в тех случаях, когда наблюдалось его полное отсутствие на рентгеновском снимке, а в истории болезни не имелось упоминаний об удалении этого зуба. Запоздалое прорезывание зубов определялось как наличие зуба с полностью сформированной верхней частью, целиком находящегося под поверхностью слизистой оболочки. Резорбция коронковой части зуба определялась как наличие неровных, пятнистых областей в коронковой части зуба, наблюдаемых только на непрорезавшихся зубах. Резорбция корня зуба фиксировалась только для полностью прорезавшихся постоянных зубов с явно выраженными признаками резорбции корня, наблюдаемыми визуально. Кальцификация пульпы фиксировалась как для прорезавшихся, так и для непрорезавшихся зубов; признаком ее наличия было принято считать присутствие опаковых областей внутри пульпарной камеры.

План лечения. Для каждого пациента был разработан индивидуальный профилактический и терапевтический протокол лечения совместно со специалистами смежных областей. Предлагаемые лечебные процедуры были обсуждены с пациентами и их родителями. Далее один специалист (DM) производил все реставрационные процедуры, а два других терапевта (ТР и ВР) проводили профилактические процедуры. Решение о дальнейших схемах профилактического лечения принималось на основании консенсуса между всеми тремя специалистами, участвовавшими в данном исследовании.

Последующее наблюдение. Во время периода последующего наблюдения тот же специалист (DM) оценивал клиническую эффективность лечения и уровень удовлетворенности пациентов результатами лечения. Клиническая эффективность оценивалась с точки зрения функциональной целостности реставраций (неповрежденная/растрескавшаяся реставрация, мобильная реставрация, утраченная реставрация), наличия вторичного кариеса (наличие кариеса в области границы реставрации очевидно при визуальном осмотре и при тестировании зондом) и признаков патологии пульпы (повышенная чувствительность, боль, отек), а также эстетической реабилитации. Уровень удовлетворенности пациента результатами лечения оценивался спустя две недели после завершения каждого из этапов лечения.

Исследуемые клинические случаи

Диагностика. Выборка для исследования состояла из 12 пациентов (5 мальчиков и 7 девочек) в возрасте от 4 до 17 лет (10.6±4.6 лет) на момент обращения. Во всех случаях имелся доступ к семейному анамнезу. Наличие схожих дефектов развития эмали у членов семьи было подтверждено у 9 пациентов. У 8/12 пациентов была диагностирована гипопластическая форма AI, в 2/12 случаев была отмечена гипоматурация и в 2/12 случаев гипокальцификация. Жалобы пациентов в основном сводились к неудовлетворительной эстетике и повышенной чувствительности зубов. Состояние здоровья полости рта пациентов на момент начала исследования суммировано в таблице № 1. У 8 пациентов наблюдался активный кариес (рис. 1).

Рис. 1. Снимок полости рта пациента, страдающего amelogenesis imperfecta и демонстрирующего высокую кариозную активность.

Также у большинства пациентов отмечен гингивит, хотя уровень гигиены полости рта удовлетворительный. Наконец, у 9 пациентов зафиксированы аномалии зубов, не связанные с эмалью (табл. № 2).

Таблица № 1. Состояние здоровья полости рта на момент начала исследования и рекомендованная начальная терапия для группы сербских детей, страдающих amelogenesis imperfecta

Композитные реставрации: 2 постоянных моляра, 6 верхнечелюстных фронтальных зубов

Общие сведения

Несовершенный амелогенез (коричневая дистрофия эмали) – наследственное заболевание, которое возникает вследствие нарушения закладки и формирования эктодермальных листов, проявляется дефектами эмали временных и постоянных зубов. Различают 3 типы наследования несовершенного амелогенеза: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный. Популяционная частота - 1:7000-1:14000. Из всех наследственных поражений эмали наиболее часто встречается гипокальцификация с аутосомно-доминантным типом наследования, частота диагностирования которой достигает 1:20000. Страдают в равной степени представители женского и мужского пола. Несовершенный амелогенез может быть не только изолированной патологией, но и сочетаться с другими системными нарушениями. Часто встречаются комбинации несовершенного амелогенеза с суженной дугой верхней челюсти, обратной кривой Шпее, вертикальным типом роста, открытым скелетным прикусом.

Причины несовершенного амелогенеза

Несовершенный амелогенез является наследственным пороком развития эмали. Передача мутантного генетического материала осуществляется как через половую Х-хромосому, так и через аутосомы. При аутосомно-доминантном типе наследования вероятность проявления заболевания у потомства составляет 50%, при аутосомно-рецессивном – 25%. Основной причиной несовершенного амелогенеза являются мутации гена амелогенина, который связан с Х-хромосомой. Всего различают до 14 таких мутаций.

Ген KLK4 (относится к семейству генов калликреина) расположен в участке теломеры 19 хромосомы. При патологической активности KLK4 формируются кристаллы эмали меньшей толщины. Ген MMP-20 кодирует образование фермента - кальций-зависимой протеиназы, влияет на образование органического матрикса эмали. Ген DLX3 регулирует процессы остеогенеза, ассоциирован с развитием несовершенного амелогенеза, также находится в непосредственной связи с возникновением трихо-денто-оссального синдрома, тауродонтизма. Роль генов, локализированных в 4 хромосоме (энамелина, амелобластина, амелотина), в происхождении несовершенного амелогенеза остается недостаточно изученной.

Классификация несовершенного амелогенеза

В стоматологии различают четыре основные формы несовершенного амелогенеза:

Гипопластический тип. Возникает при нарушении дифференцировки тканей. При развитии гипопластической формы нарушается секреторная деятельность амелобластов.
Гипоматурация. Развивается при сбое на этапах формирования и первичной минерализации эмалевой матрицы. Толщина эмали в пределах нормы, но содержание минеральных веществ снижено. При гипоматурации наблюдаются следующие изменения: патологическое расщепление эмалевых матричных белков – протеинов, аномальная протеиназная активность.
Гипокальцификационная форма несовершенного амелогенеза. Возникает при нарушении фазы минерализации. Сопровождается аномальным ростом кристаллитов и уменьшением минеральной составляющей эмали.
Гипоматурация с гипоплазией и тауродонтизмом. Сбой происходит на этапах дифференцировки тканей и наслоения эмалевой матрицы.

Симптомы несовершенного амелогенеза

Выраженность клинической картины зависит от формы несовершенного амелогенеза. Для всех четырех типов характерны следующие проявления: истончение эмали, изменение ее цвета, нарушение прозрачности, появление на щечных поверхностях углублений, частичное или полное отсутствие эмали, наличие патологической стираемости зубов.

При гипопластическом типе несовершенного амелогенеза зубы нормальной формы. Наблюдается снижение толщины эмали, вследствие чего развивается дизокклюзия. На щечных стенках в продольном направлении расположены точечные дефекты. Чашеобразные углубления часто встречаются и на жевательных поверхностях моляров, что в последующем приводит к сколу бугров, снижению высоты прикуса, смещению суставной головки височно-нижнечелюстного сустава. Цвет зубов варьирует от светло-желтого до темно-коричневого. При гипопластической форме несовершенного амелогенеза происходит задержка прорезывания зубов с резорбцией их корней.

При несовершенном амелогенезе сохраняется достаточная толщина слоя эмали, как правило, только в пришеечной области, что объясняется более высоким уровнем кальцификации. Также часто наблюдается рассасывание непрорезавшихся зубов. При гипоматурации с гипоплазией и тауродонтизмом эмаль временных и постоянных зубов имеет разнообразную окраску, покрыта непрозрачными крапинками. Из-за сколов зубы при несовершенном амелогенезе приобретают различную форму: конусовидную, закругленную, цилиндрическую с изъеденными режущими краями.

Диагностика несовершенного амелогенеза

При проведении рентгенографии определяется меньшая толщина эмали, на коронках зубов проецируются участки различной формы неодинаковой плотности. В большинстве случаев при гипопластической форме несовершенного амелогенеза, гипоматурации и гипокальцификации пульповая камера, корневые каналы, форма корней без патологических изменений. Изредка встречается облитерация каналов по причине дистрофической кальцификации пульпы. Гипоматурация с гипоплазией и тауродонтизмом имеет характерные рентгенографические признаки: расширенная пульповая камера, укороченный корень, увеличенное расстояние от окклюзионной плоскости до участка бифуркации.

Несовершенный амелогенез необходимо дифференцировать с проявлениями несовершенного дентиногенеза, а также с такими некариозными поражениями зубов, как гипоплазия эмали, флюороз, эрозия, некроз эмали. Для определения наследственного характера несовершенного амелогенеза и выявления сочетанной системной патологии показана медико-генетическая консультация.

Лечение несовершенного амелогенеза

Основой лечения несовершенного амелогенеза является симптоматическая терапия. На первом этапе проводится реминерализирующая подготовка. С этой целью используют аппликации фтор- и кальцийсодержащих препаратов. Процедуры проводят через каждые 3 месяца. Также стоматологи рекомендуют покрывать пораженные участки эмали фторидами и в домашних условиях. Хорошего эффекта удается достичь при использовании препарата, содержащего в качестве действующего вещества казеин фосфопептид и аморфный кальций фосфат. С профилактической целью проводят герметизацию фиссур боковых зубов стеклоиономерными материалами, выделяющими фтор.

Устранение эстетического дефекта при несовершенном амелогенезе может осуществляться как с помощью реставраций, так и путем протезирования. Так как кислотное протравливание агрессивно воздействует на твердые ткани зубов, композиционные материалы рекомендуют использовать позже. На начальном этапе для восстановления жевательных поверхностей боковых зубов применяют стеклоиономерные цементы. Это обусловлено их биосовместимостью, хорошей адгезией к эмали и дентину, приемлемой эстетикой.

Использование гибридных композиционных материалов стоматологи считают временной мерой. При истончении эмали в дентине происходят компенсаторные процессы, вследствие чего его структура становится гиперминерализированной. Это в разы снижает силу химического сцепления, так как во время протравливания дентинные канальцы остаются закрытыми. Оптимальным методом восстановления эстетики и функции является ортодонтическая подготовка с последующим протезированием.

При использовании в качестве основного метода лечения несовершенного амелогенеза прямой реставрации композиционными материалами прогноз неблагоприятный, так как зубы и дальше продолжают разрушаться. Хороших стойких результатов удается достичь при выравнивании окклюзионных кривых съемной ортодонтической аппаратурой с последующим покрытием зубов коронками.

Несовершенный амелогенез (amelogenesis imperfecta) — это тяжёлое наследственное нарушение эмалеобразования, которое выражается в нарушении структуры и минерализации временных и постоянных зубов, изменении их цвета и последующей частичной или полной потерей ткани. НА относится к числу наиболее редких и недостаточно изученных пороков развития твёрдых тканей зубов, имеет различные формы, разные клинические проявления, а также разные типы наследования. Распространённость варьирует от 1:700 до 1:14000 в зависимости от исследуемой популяции.

Минерализация, формирование и созревание эмали являются сложными процессами и находятся под контролем многих белков и ферментов, важнейшими из которых являются энамелин (ENAM), амелогенин (AMELX), амелобластин, амелотин, туфтелин, дентинный сиалофосфопротеин, калликреин-4 (KLK4) и матриксная металлопротеиназа 20 (MMP20 или энамелизин). Когда изменяется структура и функционирование этих белков, нарушаются минерализация и дальнейшее созревание эмали, что приводит к изменению цвета эмали, её истончению, уменьшению величины коронок зубов, появлению на поверхности коронок ямок, углублений и бороздок. Было показано, что в Х-сцепленном типе наследования имеются мутации в гене AMELX, а при аутосомно-доминантном/рецессивном типе наследовании — в гене ENAM. Интересно, что до сих пор ни одна мутация в гене амелотина не была связана с несовершенным амелогенезом.

В основе классификации НА лежит фенотип и тип наследования. Возникновение той или иной формы НА обусловлено нарушениями, происходящими в матрице эмали. Клиническая картина зависит от формы заболевания и типов наследования:

Рисунок 1 | Гипопластическая форма

Рисунок 2 | Гипоматурационная форма

Рисунок 3 | Гипоминерализованная форма

Диагностика дефектов эмали, особенно НА несложна в силу вышеописанных характерных клинических проявлений, но его часто приходится дифференциально диагностировать от флюороза, у которого немного другие клинические проявления, анамнез и рентгенограмма зубов.

В норме эмаль имеет высокую рентгеноконтрастность по сравнению с дентином. При гипоматурационной форме НА эмаль и дентин имеют равную рентгеноконтрастность, а при гипоминерализованной форме — рентгеноконтрастность дентина выше. При гипопластической форме на рентгенограмме сразу виден тонкий слой эмали.

Современная медицина открыла немало заболеваний, которые носят наследственный характер. Этот список продолжает пополняться. Заболевание может проявляться серьезными отклонениями от нормы. Несовершенный амелогенез — это наследственное тяжелое нарушение образования эмального слоя, которое характеризуется неправильной структурой. Минерализация нарушается как при формировании постоянных, так и временных жевательных органов. Сначала зуб изменяет цвет, затем частично или полностью теряет ткани. Это редкий порок. Он может проявляться в разных формах, иметь различную симптоматику, разные виды наследования.

Обратите внимание! Эмалеобразование относится к сложным процессам. Его контролируют многие ферменты, белки. Главный среди них – энамелин, а также амелогенин, амелотин, дентинный сиалофосфопротеин и другие вещества.

Когда меняется их структура, нарушается минерализация. Эмаль и созревает неправильно. Это изменяет ее цвет, она истончается, уменьшается величина коронковой части единицы. На поверхностях жевательных органов появляются ямки, бороздки, углубления. Генетически детерминированный тип болезни в медицине также называется нефрокальцинозом (соли кальция оседают в почках). Есть и другие названия, к примеру, эмаль-ренальный синдром, что приводит гипоплазии эмального слоя.

Классификация

Так как несовершенный амелогенез относится к генетически и клинически разнородной группе, классификация его создавалась непросто. Первая систематизация была основана на фенотипе, имела 2 вида заболевания. Затем ученые выделили 5 групп патологии, позже представили четыре основных типа, которые базировались на фенотипе, а также на наследовании. Емкая последняя систематизация учитывает тип наследования, молекулярный дефект, фенотип, биохимический анализ. Возникновение формы НА зависит от нарушений, что происходят в матрице эмали.

Гипопластическая

Генетический тип этой болезни — основной. Он характеризуется правильным этапом формирования эмалевого слоя. Но, он недостаточно толстый. Пораженные зоны зачастую находятся на поверхности щечных участков. Явно просматриваются овальные углубления или ямки, имеющие различную глубину, а также бороздки разной протяженности. При этом слой достаточно твердый. Его поверхность может быть шероховатой, гладкой, гранулообразной. Здоровые области сохраняют блеск. Глубина дефектов влияет на интенсивность цвета. При глубоких поражениях обнажается дентин.

Гипоматурационная

При данной форме эмаль имеет нормальную толщину, несмотря на проблемы в созревании матрицы. Но, слой быстро становится недостаточно твердым, поверхности коронок утрачивают блеск.

Гипоминерализованная

Качественные изменения происходят, когда минерализуется матрица. Это редкая группа патологии, которая выявляется у 3 процентов пациентов. После прорезывания жевательных органов толщина эмали нормальная, поверхность коронок гладкая.

Гипоматурация с тауродонтизмом и гипоплазией

При таком дефекте сбой случается во время дифференцировки тканей, а также в период наслоения матрицы эмали.

При любой форме аномалии больным следует воспользоваться услугами стоматологической клиники. Только современная клиника с передовым оборудованием поможет пациенту избавиться от проблемы. Чем раньше обратиться к врачу, тем легче пройдет лечение, тем быстрее закончится восстановительный период.

Причины

Болезнь носит наследственный характер. Проблемы возникают в результате генетической мутации. Пути наследования: аутосомно-доминантный, Х-сцепленный, аутосомно-рецессивный. Аномалия наблюдается, когда у больного дуга верхней челюсти сужена, а также при ее вертикальной форме роста. Патология диагностируется, когда пациент имеет открытую скелетную окклюзию, при кривой обратной Шпее. Несовершенный амелогенез у детей связан с нарушениями, происхлдящими при формировании эмального слоя амелобластами. Слой может быть очень тонким или совсем отсутствовать, формируются зубы небольших размеров с серым или коричневым оттенком. Когда молочный орган меняется на постоянный и появляется новый дентин, желтизна коронок увеличивается.

Передача мутированного материала может происходить через Х-хромосому или аутосому. Вероятность проявления дефекта составляет 25-50%. Патологическая активность гена KLK4 приводит к формированию кристаллов меньшей толщины. Образование такого фермента, как протеиноза кальций-зависимая, кодируется геном MMP-20, что негативно действует в период формирования органического матрикса. Остеогенз регулируется геном DLX3. При его поражении амелогенез проходит неправильно, может возникать тауродонтизм.

Симптомы

Клинические проявления напрямую связаны с типом заболевания. У пациентов истончается эмальный слой, изменяется оттенок коронок, нарушается их прозрачность. Диагностируются углубления на эмали или ее отсутствие . Более подробно:

При гипопластическом виде патологии форма единиц нормальная, а толщина немного снижена. Чашеобразные углубления на молярах приводят к сколам бугров, к снижению высоты окклюзии, реже к смещению головки сустава челюсти. Оттенок эмали — желтый или коричневый. Отмечается гиперестезия на горячее или холодное, иногда появляются тремы, часто задерживается прорезывание единиц.
Гипоматурационный тип характеризуется сниженным содержанием в эмальном слое минералов, янтарным или матово-белым оттенком коронок, вертикальными полосами, мелкими точками на поверхности. Высокая стираемость, сколы вызывают гиперестезию. Клиника напоминает флюороз.
При гипокальцификационной форме изменяется цвет коронок, отсутствует блеск, нарушается структура твердых тканей. Со временем от дентина отделяется мягкая эмаль. Дефекты часто локализуются на передних резцах, а также на бугорках моляров.
При гипоматурации с гипоплазией на эмали видны непрозрачные точки на эмали. Между молочными и коренными единицами имеется разница в окрасе. Из-за сколов форма жевательных органов становится разной: конусовидной, цилиндрической, закругленной.

Сопутствующими симптомами могут быть обесцвеченные волосы, утолщенная кость черепа, увеличенные пульпарные камеры. Такие пациенты в детстве боятся света, у них может снижаться острота центрального зрения.

Диагностика

Лечение несовершенного амелогенеза назначается после комплексного обследования. Болезнь диагностируют стоматологи. Для установки, а также подтверждения диагноза, дантист проводит анализ клинических признаков, опрашивает больного, изучает историю патологии, проводит смотр ротовой полости, дает направление на рентгенографию. Обычно, снимок показывает, что патологических изменений в камере пульпы, каналах корней нет. Дистрофические явления могут вызвать облитерацию каналов.

Гипоматурация приводит к расширению пульповой камеры, диагностируется короткий корень. Дополнительно пациенту рекомендуют записаться на консультацию к специалистам генетического профиля. Важно отличить аномалии от флюороза, чтобы избежать некорректного лечения. Если эмалевый слой в норме, он имеет высокую степень рентгеноконтрастности, когда его сравнивают с дентином. Когда выявляют гипоматурационный тип болезни, дентин с эмалью имеют равную контрастность. При гипоминерализованном виде у дентина контрастность выше. Гипопластическая форма определеятся по тонкому эмальному слою. Доктор также отращает внимание на такие факторы: тетрациклиновые зубы, нарушения в обмене фосфора, кальция, синдром сниженной минерализации резцов, моляров.

Лечение

Несовершенный амелогенез на начальных этапах требует реминерализирующей терапии. Такое лечение зубов с применением аппликаций из кальция, фтора повторяется 1 раз в три месяца. Очаги поражения можно дополнительно покрыть фторидами. Положительно влияет на ситуацию герметизация фиссур. Эстетические дефекты устраняются методом реставрации, протезирования. Лечение жевательных поверхностей выполняется стеклоиономерным цементом. Как временная мера, могут применяться гибридные композиты.

В состав терапии входит устранение функциональных дефектов, восстановление цвета коронок. Если реминерализирующие мероприятия неэффективны, пациентам предлагаются искусственные коронки из современных материалов. Важно, улучшить гигиену ротовой полости, так как ее низкий уровень из-за гиперестезии вызывает гингивиты, пародонтиты. В рамках лечения исправляется патологический прикус. Чаще всего он бывает открытым передним. Обязательно регулярное посещение дантиста. Это позволит устранить аномалии на ранних этапах их развития. Парам, что планируют беременность, нужна консультация генетиков.

Читайте также: