Реферат на тему гидроцефалия

Обновлено: 05.07.2024

Врожденная гидроцефалия – это патологическое состояние, которое сопровождается накоплением спинномозговой жидкости в желудочках мозга из-за ее избыточной продукции, нарушения всасывания или препятствие на пути оттока. Жидкость давит на мозг, что может привести, без своевременного лечения, к повреждению тканей мозга ребенка с развитием умственных и физических недостатков.

При гидроцефалии (водянка головного мозга) происходит избыточное накопление в полости черепа ЦСЖ. В таких случаях обычно, но не всегда, имеет место повышение внутричерепного давления.

Цель: изучить основные характеристики врожденной гидроцефалии.

Изучить этиологию и патогенез врожденной гидроцефалии;
Изучить клиническую картину врожденной гидроцефалии;
Изучить диагностику и лечение врожденной гидроцефалии.

Врождённая гидроцефалия, до настоящего времени, остаётся одной из самых сложных проблем детской хирургии и неврологии. Активно изучаемая в течение многих десятилетий, она до сих пор не нашла своего окончательного решения.

1. Этиология и патогенез врожденной гидроцефалии

Положение головного мозга стабилизируется внутри черепа благодаря давлению, которое создает ликвор. Если нарушается секреция вещества либо его отток, то это приводит либо к его избытку (гипертензии), либо к недостатку (гипотензия).

Сильные головные боли свидетельствуют о быстром изменении давления. Однако при водянке оно нарастает постепенно, потому имеют место адаптационные и компенсаторные изменения. Отсутствие боли не всегда является признаком здоровья.

На 70% выработка ликвора приходится на желудочки головного мозга. Через стенки сосудов просачивается кровяная жидкость и добавляет еще 30% объема. Полное обновление состава происходит за неделю. Из четырех желудочков поток спинномозговой жидкости попадает в полости. Всего насчитывается шесть таких пустот-цистерн.

Путь циркуляции включает выработку в желудочках мозга, разбавление сывороткой крови, прохождение по специальному пути, обмывание головного и спинного мозга, и всасывание обратно в кровь.

Основным признаком ликвородинамической головной боли является зависимость от положения тела и головы. Человеку тяжело наклоняться, любая вибрация ухудшает состояние. Бег, прыжки и движения вызывают неприятные ощущения.

При изменении давления внутричерепные структуры меняют свое прежнее положение, сосуды испытывают натяжение, также как оболочки и нервы. Даже если боль умеренная, подобные состояния, возникающие регулярно, наносят значительный вред здоровью мозга и ускоряют его старение. Люди становятся подвержены инсультам и старческим заболеваниям.

Гемодинамический патогенез гидроцефалии – за сложными терминами кроется нарушение работы сосудов, медленное разрастание капилляр, слабая сосудистая стенка. В отдельных случаях речь идет о травме в результате сотрясения или удара, при которой полуразрушенные вены не могут совершать свои функции полноценно;
Уменьшение артериальной пульсации – причина в слабом кровообращении. Артериальная пульсация может быть нарушена из-за заболеваний сердца, пониженной двигательной активности, малокровии.

В развитии гидроцефалии играют роль не только внутримозговые факторы, но и со стороны сердечно-сосудистой системы.

Инфекции матери (краснуха, ОРВИ, корь);
Генетические болезни родителей;
Травмы во время беременности или рождения;
Наличие опухолей, мешающих кровообращению.

Исследователи определили, почему заболевание наиболее распространено именно среди младенцев, и гораздо реже встречается у взрослых. Причина в интенсивном делении нервных клеток, стремительный рост ткани значительно опережает рост спинномозговых проток головы малыша.

2. Клинические проявления врожденной гидроцефалии

Ведущим симптомом врожденной гидроцефалии является быстрое, заметно опережающее норму увеличение размеров головы, которое сопровождается увеличением размеров родничков, их выбуханием и напряжением, расхождением черепных швов, истончением покровных костей черепа, характерным изменением его конфигурации со значительным преобладанием мозгового отдела над лицевым.

Рисунок 1. Ребенок с выраженной гидроцефалией

При осмотре ребенка можно заметить расходящееся косоглазие с отведением вниз глазных яблок, резкое усиление рисунка и полнокровие подкожных вен головы, появление симптома Грефе. В неврологическом статусе отмечается развитие парезов, чаще спастического характера. По мере прогрессирования заболевания у ребенка отмечаются нарушения питания, нарастание отставания психомоторного развития.

Жалобы и анамнез:

дети первого года жизни

- увеличение размеров головы;

- беспокойное поведение, повышенная возбудимость;

- срыгивания – не связанные с приемом пищи, преимущественно в утренние часы;

- нарушение сна – поверхностный сон, трудности засыпания, повышенная сонливость или беспокойство;

дети первого года жизни

- ежемесячный прирост окружности головы в первом полугодии более чем на 1 см (но не более 3 см) у доношенных, и более 2 см (но не более 4 см) у недоношенных;

- расхождение черепных швов;

- напряжение большого родничка;

- избыточная двигательная активность;

- оживление сухожильных рефлексов и расширение их зон (чаще коленных);

3. Диагностика и лечение врожденной гидроцефалии

Признаки заболевания сложны и могут проявляться через большие промежутки времени. У новорожденных можно наблюдать изменение формы и размеров головы ребенка. К косвенным симптомам относят запрокидывание лба и выступающий родничок.

Как видно, на первых этапах жизни малыша признаки очень размыты, их легко спутать с персональными особенностями здорового ребенка. К сожалению, врачебная ошибка очень часто имеет место при постановке правильного диагноза, но нельзя допустить того момента, когда атрофическая форма приведет к непоправимым осложнениям.

Изучение глазного дна у окулиста;
УЗИ желудочков мозга (нейросонография);
Рентгенография в нескольких проекциях;
Компьютерная томография;
Магнитно-резонансная томография МРТ.

Грамотная диагностика учитывает ряд анализов, а не несколько косвенных признаков. Более 80% детей, которых ставят на учет у невролога, оказываются здоровыми! Среди прочих заболеваний и гидроцефалия. Получить этот диагноз можно, если имеет место хоть небольшое отклонение от нормы.

При гидроцефалии в качестве временной меры обычно применяются диуретики, в частности ацетазоламид (диакарб), который проявляет себя и как средство, подавляющее продукцию ЦСЖ. При открытой гидроцефалии временный положительный эффект могут обусловить разгрузочные поясничные проколы.

Иногда при открытой гидроцефалии проявляется тенденция к стабилизации ликвородинамики, и ребенок с увеличенным мозговым черепом в дальнейшем сохраняет жизнеспособность и развивается более или менее удовлетворительно.

При выявлении причины внутричерепной гипертензии и гидроцефалии следует обсудить возможность их ликвидации. Вопрос о такой возможности обычно решается неврологами совместно с нейрохирургами. В таких случаях радикальным может быть нейрохирургическое лечение, например тотальное удаление некоторых доброкачественных внутричерепных новообразований или субдуральной гематомы.

В других случаях консервативное или хирургическое лечение может обусловить улучшение состояния, стойкую ремиссию в течение заболевания, хотя в перспективе возможно обострение, требующее нового курса консервативного лечения или повторного оперативного вмешательства, как это бывает после частичного удаления доброкачественной глиомы, например кис- тозной астроцитомы полушария мозжечка.

Если оказать радикальную помощь больному или обеспечить хотя бы временное улучшение в состоянии больного путем лечения основного заболевания нет возможности, то в некоторых случаях можно проводить паллиативные операции, в частности резекционную краниотомию с целью декомпрессии полости черепа. Если патологический очаг не может быть удален и при этом он перекрывает ликворные пути, вызывая окклюзионную гидроцефалию, возможна паллиативная операция - создание обходного пути циркуляции ЦСЖ.

- объем субарахноидального пространства расширен

- пустое (или частично пустое) турецкое седло

- расширение периневрального субарахноидального пространства, вертикальная извитость орбитальной части зрительного нерва

- расширение межполушарной щели и субарахноидального пространства

- застойные диски зрительного нерва

- увеличению пульсационного индекса

(250-500 ммм. вод. ст)

При синдроме доброкачественной внутричерепной гипертензии показана дегидратация. В случае угрозы развития вторичной атрофии зрительных нервов выполняют люмбоперитонеальное шунтирование.

При операциях, обеспечивающих постоянный отток ЦСЖ, накапливающейся в ликворных путях в избытке, применяются дренажные системы с клапанным устройством, пропускающим ЦСЖ только в одном направлении. Особое значение имеет пропускная способность клапана, зависящая от уровня ликворного давления. При его чрезмерной пропускной способности возможно избыточное снижение давления ЦСЖ, т.е. развитие ликворной гипотензии, при которой подчас спадаются стенки желудочков мозга и возникает обрыв субдуральных вен с образованием подоболочечных гематом. Существуют дренажные системы, имеющие клапаны, рассчитанные на разное исходное давление в ликворных путях, а в последнее время появились дренажные системы с клапанами, которые благодаря специальному электромагнитному устройству могут обеспечивать саморегуляцию пропускной способности в зависимости от давления в ликворной системе. Установленную детям дренажную систему приходится периодически менять по мере увеличения размеров головы и тела.

Следует отметить, что выраженность синдромов смещения и вклинения мозга нарастает обычно быстро, в течение нескольких минут или часов, при этом необходимы неотложные меры, направленные на спасение жизни больных.

В большинстве случаев патология носит слабовыраженный характер, и вероятность полного исцеления высока. Это преимущественно касается людей, которым удалось избежать операции и обойтись одной лишь медикаментозной терапией. Прогноз для них оптимистичен.

В редких случаях у пациента может быть снижено качество жизни в результате полученных осложнений: ухудшения слуха, зрения, координации, рассеянности. Но, стоит признать, среди здоровых людей очень многие имеют те же проблемы, но прекрасно устраивают свою жизнь.

Таким образом, в структуре неврологических заболеваний детского возраста важное место занимает врожденная гидроцефалия (ВГДЦ) или водянка головного мозга, характеризующаяся многообразием клинических проявлений, прогрессирующим течением и инвалидизацией больных. Частота выявления данной формы церебральной патологии составляет от 0,28 до 4,0 на 1000 новорожденных, а у детей старше 3 лет увеличивается до 1%. Гидроцефалия в сочетании с аномалиями развития головного мозга составляет до 30% всех пороков развития головного мозга

1. Богадельник И.В. Гидроцефалия у детей. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2017. -156 с.;

2. Никифоров А.С., Общая неврология. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 704 с.

3. Савельева Г.М., Акушерство: учебник. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. - 656 с.

4. Стрижаков А.Н., Акушерство: учебное пособие. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 456 с.

Гидроцефалия или водянка головного мозга. Патологическое состояние, характеризующееся увеличением количества жидкости в полости черепа. Патогенез заболевания и особенности течения. Клиническая картина врожденной гидроцефалии, изменения формы черепа.

Рубрика	Медицина
Вид	реферат
Язык	русский
Дата добавления	20.04.2011
Размер файла	15,3 K

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

1. Этиология и патогенез заболевания

2. Особенности течения

В современной общей и коррекционной педагогике утвердилось положение о необходимости раннего выявления и преодоления отклонений в развитии детей. Особую значимость приобретает проблема подготовки педагогов дошкольных и школьных учреждений к встрече с такими детьми, их правильного распознавания, своевременного выявления их трудностей и оказания им необходимой психолого-педагогической помощи.

Гидроцефалией, или водянкой головного мозга, называют патологическое состояние, характеризующееся увеличением количества жидкости в полости черепа. Различают:

а) общую гидроцефалию с увеличением содержания жидкости в желудочках мозга и субарахноидальном пространстве;

б) внутреннюю, или желудочковую форму, при которой имеется избыточное содержание жидкости внутри желудочков;

в) редко наблюдающуюся наружную гидроцефалию с избыточным содержанием жидкости в субарахноидальном пространстве при нормальном содержании её в желудочках, которое развивается при атрофии мозга.

Общее количество жидкости, циркулирующее в норме в желудочках и субарахноидальном пространстве головного и спинного мозга, ровняется в среднем 150 мл, из которых одна половина распределяется примерно поровну между желудочками и субарахноидальным пространством головного мозга, а вторая - находится в субарахноидальном пространстве спинного мозга.

Клинически окклюзионная гидроцефалия проявляется:

1) нарастающим синдромом повышения внутричерепного давления;

2)нередко возникающими окклюзионными приступами;

3) очаговыми симптомами, зависящими от характера и локализации основного патологического процесса и уровня окклюзии.

1. Этиология и патогенез заболевания

Нарушение резорбции и циркуляции цереброспинальной жидкости или избыточная ее секреция. Причиной обычно являются спаечный процесс в следствие перенесенной нейроинфекции или травмы головы, а также опухоли мозга, врожденные аномалии мозга и его оболочек.

С нейрохирургической точки зрения наиболее важно деление гидроцефалии на следующие две основные формы: 1) открытую (сообщающуюся) форму, являющуюся следствием повышения продукции ликвора (гиперсекреторная форма) или замедления всасываемости его (арезорбтивная форма), или сочетания обоих факторов. При этом циркуляция ликвора между желудочковой системой и субарахноидальным пространством не затруднена; 2) закрытую (окклюзионную) внутреннюю форму воспалительной, опухолевой или другой этиологии, при которой имеется припятствие на пути оттока ликвора из желудочковой системы в базальные цистерны и субарахноидальное пространство. По месту обтурирующего процесса, который обычно локализуется в наиболее узких местах коммуникаций, различают следующие виды закрытой гидроцефалии: а) с уровнем окклюзии у отверстия Монро; б) у Сильвиева водопровода; в) у отверстий Мажанди и Люшка. По времени развития различают гидроцефалию врожденную и приобретенную (симптоматическую), которые могут быть как сообщающимися, так и окклюзионными.

Врожденная гидроцефалии. Эта форма представляет собой нарастающую внутричерепную водянку, вызванную причинами, действие которых на мозг относится к периоду внутриутробного развития или родов. Этими причинами являются: а) токсоплазмоз и другие инфекционно-воспалительные заболевания матери, вызывающие у плода менингоэнцефалит или задержку развития структур мозга, обеспечивающих всасывание ликвора; б) внутричерепная травма в родах с возникновением внутричерепных кровоизлияний.

Различают две основные формы врожденной гидроцефалии: а) сообщающуюся и б) окклюзионную. Развиваются они в тех случаях, когда отсутствует образование отверстий Мажанди и Люшка на 3-4 месяце внутриутробного развития или когда эти отверстия закрываются в более позднем периоде развития вследствие воспалительных процесов в мозге плода. В последних случаях закупорка может произойти как на уровне указанных отверстий, так и сильвиева водопровода. Количество сообщающихся форм значительно преобладает над окклюзионными. Врожденные гидроцефалии могут осложнятся энцефаломаляцией, большей частью в белом веществе.

В результате развивается та или иная степень атрофии мозга, иногда достигающая такой степени выраженности, что вместо полушарий головного мозга имеются тонкостенные пузыри, заполненные ликвором.

Симптоматические формы гидроцефалии.

Эти формы являются следствием острых или хронических инфекционных процессов и черепно-мозговой травмы (сообщающиеся или окклюзионные формы), или развиваются вторично при опухолях, затрудняющих отток ликвора из желудочковой системы (окклюзионные формы).

Развитие окклюзионных форм гидроцефалии у взрослых наиболее часто является следствием прямого или косвенного влияния внутричерепной опухоли, вызывающей затруднение, временное или постоянное прекращение оттока ликвора из желудочковой системы. Эти же явления могут быть следствием и других объемных внутричерепных образований (абсцесс, туберкулома, цистицерк и т. д.).

На втором месте стоят воспалительные формы сужения или закрытия просвета в наиболее узких участках циркуляции желудочкового ликвора с развитием спаечного процесса.

В позднем периоде черепно-мозговой травмы в результате кровоизлияний в эпендиме могут возникать воспалительные слипчивые процессы, вызывающие закупорку сильвиева водопровода.

Симптомоы окклюзионного приступа в основном связаны с двумя моментами: а) быстро нарастающей задержкой оттока ликвора из желудочковой системы в результате полной или почти полной, временной или постоянной обтурации путей его оттока, что приводит к увеличению внутрижелудочкового давления, б) сдавлением ствола.

2. Особенности течения

Особенностью приобретенной гидроцефалии инфекционного (в основном после перенесенного менингита), посттравматического или другого происхождения в детском и юношеском возрасте является то, что чем позже она развивается, тем реже в связи с полным закрытием родничков и заращением черепных швов создаются условия для увеличения объема черепа.

На первый план, особенно при окклюзионных формах, выступает синдром повышения внутричерепного давления, проявляющийся головными болями, рвотой, головокружением, застойными сосками зрительных нервов и снижением зрения. Поражение черепно-мозговых нервов, двигательные нарушения пирамидного, экстрапирамидного и мозжечкового характера выражены в различной степени.

Нередко встречаются легкие формы заболевания с периодическими обострениями; в этих случаях при наличии открытой формы гидроцефалии показаны разгрузочные люмбальные пункции.

Патологические процессы в мозге и его оболочках симптоматичесокй гидроцефалии могут на протяжении ряда месяцев или даже лет протекать клинически почти бессимптомно, и лишь при возникновении условий для затруднения оттока ликвора и желудочковой системы проявляется выраженный клинический симптомокомплекс.

Разлитой продуктивный воспалительный процесс в виде утолщения и помутнения паутинной оболочки, иногда ее срастания с твердой мозговой оболочкой, утолщения мягкой оболочки распространяется на стенки желудочков и сосудистые сплетения и, наконец, приводит к развитию спаечного процесса в наиболее узких участках оттока ликвора из желудочковой системы, сопровождающегося окклюзионной гидроцефалией.

При этом наблюдаются резкие головные боли или усиление их, рвота, вынужденное положение с неправильной установкой головы, двигательное беспокойство в сочетании с общей заторможенностью, затемненным сознанием, замедление или учащение пульса и аритмия его, прогрессирование глазо-двигательных нарушений, усиление нистагма, вегетативные расстройства в виде обильного потоотделения, покраснение лица и груди, изредка конечностей, иногда в виде пятнистой гиперемии, сменяющейся бледностью, цианотичностью, учащение дыхания с некоторым затруднением его, усиление пирамидных расстройств, иногда тонические судороги в конечностях и, наконец, прогрессирование нарушения дыхания или внезапная его остановка, нередко при удовлетворительном пульсе.

Стволовые симптомы - один из наиболее важных компонентов окклюзионного приступа.

Развитие заболевания при врожденной форме гидроцефалии может в любой стадии спонтанно приостановиться.

При этом в легких случаях может наблюдаться и полное практическое выздоровление.

В тяжелых, погрессирующих случаях при отсутствии своевременного оперативного вмешательства прогноз врожденной гидроцефалии неблагоприятен: большинство детей умирает в первые месяцы или годы жизни от различных интеркуррентных заболеваний и осложнений (пролежни, дистрофии и т.д.) и только немногие доживают до старшего возраста.

Наиболее характерными для гидроцефалии являются снижение работоспособности (повышенная утомляемость, нарушение внимания), своеобразные изменения поведения, нередко с элементами выраженной лобной недостаточности (преобладание немотивированно повышенного фона настроения с эйфорическим характером, снижение критики к себе и окружающим, недоучет ситуации). Эти особенности сочетаются как с нормальным уровнем интеллекта, так и с различными степенями его снижения. У этих детей часто отмечается хорошо развитая произносительная сторона речи со склонностью к резонерским рассуждениям, с множеством штампов и оборотов, заимствованных из речи взрослых и не всегда полностью семантически осознаваемых говорящими.

При исследовании высших корковых функций нередко отмечаются псевдооптические и псевдоамнестические явления. В процессе обучения у этих детей наблюдаются специфические ошибки на письме в виде пропусков букв, слогов, слов, перестановок букв в словах.

Несмотря на то, что эти дети имеют представление о числе и элементарных числовых отношениях, они плохо овладевают приемами устного счета, не удерживают в памяти простейших примеров, условий задачи.

Детям с гидроцефалией свойственна повышенная возбудимость, импульсивность и в некоторых случаях недостаточная мотивированность поведения.

Вся перечисленная симптоматика носит неустойчивый характер, она нарастает в связи с общим утомлением и меняется в зависимости от условий, в которых ребенок выполняет то или иное задание.

Прогноз гидроцефалии новорожденных малоблагоприятен; исход гидроцефалии взрослых определяется возможностью хирургической коррекции причин, вызвавших болезнь.

3. Симптомы

гидроцефалия водянка головной мозг

Клиническая картина врожденной гидроцефалии проявляется увеличением и характерным изменением формы черепа, иногда очень значительным, что во многих случаях проявляется сразу после рождения.

При гидроцефалии новорожденных наиболее характерно увеличение головы, подчеркнутость венозной сети покровов черепа и опускание глаз ниже (симптом заходящего солнца); объем головы, постепенно увеличиваясь, может достигнуть гигантских размеров (окружность черепа до 60 см и более). Черепные швы расширены, передний родничок резко увеличен.

Из-за податливости черепа детей симптомы гипертензии наблюдаются редко. Часты параличи краниальных нервов, в частности, снижение остроты зрения в связи с атрофией зрительных нервов.

В ногах обычно отмечается спастичность. В тяжелых случаях неизбежна умственная отсталость.

В дальнейшем под влиянием нарастающего давления ликвора это увеличение быстро прогрессирует, происходит истончение костей черепа, расширение черепных швов и повышение напряжения; пульсация родничков отсутствует. Так как лицевой скелет при этом не увеличивается, лицо приобретает при этом треугольную форму и по сравнению с большой шарообразной головой кажется маленьким; оно бледно, морщинисто и старообразно.

Многообразная неврологическая симптоматика является следствием повышения внутричерепного давления с развитием атрофических и дегенеративных процессов в мозге и черепно-мозговых нервах.

Стойкое повышение внутричерепного давления ведет к сдавлению капилляров мозга и как следствие - к атрофии нервной ткани. Поражение черепно-мозговых нервов проявляется в первую очередь нарушением функции зрения и различной степени атрофии зрительных нервов, снижением зрения иногда с исходом в слепоту. Нарушение двигательных функций проявляется в том, что дети поздно начинают сидеть и ходить и плохо удерживают голову. Парезы и параличи конечностей выражены в разной степени. Отсталость в умственном развитии колеблется в широких пределах. Нередко наблюдается слабоумие и идиотизм.Обострение гидроцефального синдрома с развитием острых окклюзионных приступов проявляется быстрым развитием тяжелого состояния с резко выраженными головными болями, рвотой, головокружением, брадикардией, которая может сменится тахикардией, тоническими судорогами, бессознательным состоянием и летальным исходом.

Гидроцефалия взрослых характеризуется признаками повышения внутричерепного давления: головная боль, рвота, застойные диски зрительных нервов, головокружение.

Заболевание, возникшее в возрасте после 17-18 лет, увеличением размеров головы не сопровождается.

Признаками повышения внутричерепного давления при окклюзионной гидроцефалии носящие чаще всего приступообразный характер, рвота, возникающая на высоте приступа головных болей, угнетение деятельности корковых отделов больших полушарий (истощаемость, расстройство памяти, нарушение сознания различной степени в виде оглушения, сонливости и др.), застойные соски зрительных нервов с тенденцией к быстрому прогрессированию вторичного атрофического процесса этих нервов со снижением зрения и исходом в слепоту, вторичные гипертензионно-гидроцефальные изменения в костях свода черепа и турецкого седла, генерализованные изменения электрической активности большого мозга. При нарастающей внутричерепной гипертензии отмечается замедление пульса, сменяющееся затем его учащением.

Дифференцируют гидроцефалию новорожденных прежде всего от рахитического увеличения головы, для которого характерны разрастание костной ткани черепа и типичные для рахита изменения скелета.

Гидроцефалия возникает в результате стойкого нарушения баланса между секрецией ликвора и условиями его всасывания. Она характеризуется увеличением объема ликворо-содержащих пространств головного мозга - желудочков и субарахноидальных пространств. Развивается постнатально. По характеру течения гидроцефалию делят на прогрессирующую и компенсированную. В тех случаях, когда после некоторого периода существования прогрессирующей гидроцефалии внутричерепное давление нормализуется, заболевание приобретает компенсированный характер. Однако желудочки мозга и при компенсированной форме гидроцефалии остаются расширенными.

Многие авторы рассматривают гидроцефалию как симптом, сопутствующий различным патологическим проявлениям, другие - как самостоятельное заболевание. Ряд исследователей подчеркивает роль наследственных факторов в происхождении врожденной гидроцефалии, описывая семейные формы, близнецов-гидроцефалов, наличие гидроцефалии в ряде поколений. Другие авторы рассматривают патологию родов как фактор, имеющий наибольшее значение в возникновении гидроцефалии. Внутричерепные кровоизлияния и проникновение крови в ликвор встречаются при родовых травмах довольно часто.

В настоящее время нет достаточно точных данных о частоте гидроцефалии. Количество умственно отсталых детей при гидроцефалии отмечается в 0,4-2,0% случаев.

При работе с такими детьми необходимо наряду с обычными коррекционно-педагогическими методами применять специальные коррекционные мероприятия, направленные на организацию деятельности ребенка. Ребенка нужно учить удерживать в памяти словесные инструкции, преодолевать трудности и доводить начатое дело до конца, по возможности адекватно оценивать собственные действия и их конечный результат.

Литература:

1. Актуальные проблемы диагностики задержки психического развития / Под ред. К.С. Лебединской. -М 2001- 342с

2. Гескилл С.В., Мерлин АС. Детская неврология и нейрохирургия. - М. 1998 - 345с.

3. Коррекционная педагогика: Основы обучения и воспитания детей с отклонениями в развитии: Учеб. пособие для студ. сред. пед. учеб. заведений / Пузанов Б.П., Селиверстов В.И.. -М.: Изд. центр "Академия", 1999 - 78с.

4. Марковская И.Ф. Задержка психического развития. Клиническая и нейропсихологическая диагностика. -М., 2003 - 231с.

Подобные документы

Понятие гидроцефалии (водянки головного мозга). Характеристика ее врождённой и приобретённой форм, основные причины их развития. Патогенез и клиническая картина заболевания. Признаки органического поражения головного мозга, течение и прогноз болезни.

реферат [19,5 K], добавлен 29.03.2010

Исследование причин возникновения гидроцефалии. Патологические изменения, клиническая картина, способ диагностики и методы лечения. Особенности проявления заболевания врожденной, сообщающейся и окклюзионной головной водянки, методы ее обнаружения.

реферат [41,6 K], добавлен 02.11.2010

Физическое развитие детей первого года жизни. Основные варианты неврологической патологии. Гидроцефалия у детей (водянка головного мозга). Причины нарушения производства или оттока жидкости. Виды и симптомы микроцефалии, ее пренатальная диагностика.

презентация [3,1 M], добавлен 05.10.2015

Функции и значение спинномозговой жидкости для головного мозга. Выработка и образование СМЖ. Порядок ее циркуляции в организме человека. Описание патологии гидроцефалии и причины ее возникновения. Симптомы заболевания и воздействие его на зрение.

презентация [962,5 K], добавлен 10.11.2015

Причины врождённой черепно-мозговой грыжи, которая является пороком развития головного мозга, твёрдой мозговой оболочки и черепа. Описание костных изменений при грыжах. Наиболее частые осложнения в послеоперационном периоде, методы их предупреждения.

презентация [722,2 K], добавлен 19.02.2017

Особенности развития посттравматического пахименингита (эпидурита) после вдавленных переломов черепа, а также при его касательных ранениях. Клинические проявления хронического продуктивного лептоменингита, гидроцефалии и перивентрикулярного энцефалита.

реферат [1,2 M], добавлен 20.12.2011

Классификация пороков развития внутренних органов. Факторы, влияющие на развитие нервной системы. Пороки развития головного мозга: врожденная гидроцефалия, краниостеноз, агенезия мозолистого тела, передние грыжи, врожденные внутричерепные аневризмы.

инфекционные заболевания) на ранних стадиях внутриутробного развития (до 7 мес.).

Масса головного мозга при микроцефалии резко уменьшена, иногда до 500 - 600 г. В

мозге обнаруживают признаки грубых пороков развит ия: макро- и микрогирии,

лисэнцефалии, агенезии мозолистого тела, гетеротопии. Особенно уменьшены лобные и

височные доли мозга, т ак что его островок ост ается неприкрытым. Извилины уплощены,

отсутствуют третичн ые извилины и борозды. Базальные ганглии по сравнению с корой

большого мозга более развиты. Н ередко уменьшены зрительный бугор, ствол мозга,

Клиническая картина. Ребенок рождается с уменьшенной головой. Роднички и швы

между костями уже закрыты. В дальнейшем, по мере роста, лицевой отдел черепа все

более, и более увеличивается (преобладает над мозговым). П ри этом отмечают сужение

головы кверху, низкий лоб, выступающие надбровные дуги, большие, оттопыренные,

низкорасположенные уши, высокое, уз кое небо. Обнаруживаются значит ельные

изменения моторики и интеллекта. Подавляющее число больных имеют различную

степень интеллектуального недоразвития. Эмоциональная сфера относительно сохранена.

В зависимости от особенностей темперамента больные микроцефалией делятся на 2

группы: торпидную и эретическую. Больные 1-й группы отличаются вялостью, малой

подвижностью, безучастностью к окружающему; больные 2-й группы, наоборот,

чрезвычайно подвижны, суетливы. Дети поздно начинают держать голову, сидеть, ходить.

Неврологические симптомы выражены относительно негрубо: отмечаются нарушения

черепной иннервации, анизорефлексия, легкие расстройства координации движений и др.

Диагностика несложна и основывается на наличии уменьшенных размеров головы и

обнаружении недоразвития интеллекта. Дифференцируют микроцефалию от

краниостеноза, для которого типичны изменения краниограммы.

Прогноз целиком определяется развитием интеллекта. При легких степенях

нарушения интеллекта больные достаточно хорошо ориентируются в окружающем,

приспособлены к жизни в семье, могут обучаться во вспомогательной школе и в

дальнейшем выполнять несложную работу. При тяжелой степени умственной отсталости

Гидроцефалия — повышенное скопление цереброспинальной жидкости в ликворной системе головного мозга. Гидроцефалия сопровождает многие врожденные и приобретенные неврологические заболевания. Клинически она проявляется признаками повышенного внутричерепного давления (головная боль, тошнота, давление на глаза), симптомами сдавления мозговых структур (вестибулярная атаксия, нарушения зрения, психические расстройства, эпи-приступы) и симптомами, характерными для вызвавшего ее заболевания. Диагностика гидроцефалии включает рентгенографию черепа, офтальмологические исследования, Эхо-ЭГ (у грудных детей — нейросонографию), МРТ или КТ головного мозга. Хирургическое лечение гидроцефалии позволяет скорректировать врожденные аномалии ликворной системы, провести удаление нарушающих ликвороциркуляцию внутричерепных образований, наладить отток ликвора из полости черепа.

МКБ-10

Общие сведения

Причины

К накоплению избыточного количества ликвора в ликворной системе головного мозга приводят 3 патологических механизма: выработка избыточного количества цереброспинальной жидкости, нарушение ее всасывания или расстройство ликвороциркуляции. В основе гидроцефалии может лежать один из указанных механизмов или их сочетание. Причины, вызывающие нарушения в работе ликворной системы, могут действовать в период внутриутробного развития и обуславливать врожденную гидроцефалию или влиять на мозг после рождения и вызывать появление так называемой приобретенной гидроцефалии. К причинам гидроцефалии относятся:

1. Врожденная гидроцефалия:

пороки развития ликворной системы (атрезия отверстий Мажанди и Лушки
дефекты в строении подпаутинного пространства
стеноз сильвиевого водопровода, синдром Денди-Уокера и пр.)
краниовертебральные аномалии (аномалия Киари, врожденная базилярная импрессия)
внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, врожденный сифилис, цитомегалия, краснуха), родовая травма.

2. Приобретенная гидроцефалия:

воспалительные процессы в головном мозге и его оболочках (энцефалит, арахноидит, менингит)
сосудистые нарушения (кровоизлияния в желудочки, геморрагический инсульт или внутримозговые гематомы с прорывом крови в желудочки).
прорастание желудочков и сдавление ликворных путей на фоне коллоидной кисты III желудочка и внутримозговых опухолей (астроцитомы, герминомы, ганглионевромы и др.). При этом нарушается нормальная циркуляция ликвора и его отток из полости черепа.

Отдельно выделяют атрофическую (заместительную) форму гидроцефалии, которая возникает вследствие посттравматической гибели или возрастной атрофии тканей головного мозга. При этом цереброспинальная жидкость заполняет пространство, которое образуется внутри черепной коробки в результате уменьшения объема головного мозга. Атрофическая гидроцефалия в пожилом возрасте может развиваться на фоне нарушения кровоснабжения головного мозга при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни, диабетической макроангиопатии.

Патогенез

В норме ликвор (цереброспинальная жидкость) вырабатывается сосудистыми сплетениями сообщающихся между собой желудочков головного мозга. Наибольшее его количество образуется в боковых желудочках, откуда ликвор поступает в III желудочек, а из него по сильвиевому водопроводу в IV желудочек. Затем ликвор попадает в субарахноидальное (подпаутинное) пространство, которое простирается над всей поверхностью головного мозга, а в каудальном направлении проходит область краниовертебрального перехода и дальше окружает спинной мозг на всем его протяжении. Находящаяся в субарахноидальном пространстве цереброспинальная жидкость постоянно всасывается арахноидальной (паутинной) оболочкой спинного и головного мозга и попадает в кровь. Указанные выше этиологические факторы, нарушающие выработку, движение и всасывание ликвора, приводят к ее избыточному накоплению и возникновению гидроцефалии.

Классификация

По этиологическому принципу выделяется врожденная и приобретенная гидроцефалия. По механизму возникновения гидроцефалия классифицируется на открытую и закрытую форму.

Открытая гидроцефалия связана с гиперпродукцией ликвора или нарушением его всасывания при нормальной ликвороциркуляции.
Закрытая гидроцефалия вызвана нарушением оттока цереброспинальной жидкости из-за сдавления, частичной или полной обтурации какого-либо участка ликворной системы головного мозга.

В зависимости от того, где происходит избыточное накопление ликвора различают внутреннюю и наружную гидроцефалию. Внутренняя гидроцефалия сопровождается скоплением ликвора в желудочках мозга. Наружная гидроцефалия характеризуется избытком ликвора в субарахноидальном и субдуральном пространстве.

По особенностям течения гидроцефалию классифицируют как острую, подострую и хроническую. Острая гидроцефалия отличается быстрым развитием, при котором через несколько суток после возникновения первых признаков заболевания наступает декомпенсация. Подострая гидроцефалия развивается в течение месяца, а хроническая — более полугода.

Большое клиническое значение имеет разделение гидроцефалии на стабилизировавшуюся (компенсированную) и прогрессирующую (нарастающую).

Стабилизировавшаяся гидроцефалия не нарастает и обычно протекает с нормальным давлением ликвора.
Прогрессирующая гидроцефалия отличается усугублением симптоматики, сопровождается повышением ликворного давления, плохо поддается консервативной терапии и приводит к атрофии тканей головного мозга.

Симптомы гидроцефалии

Гидроцефалия у взрослых

Накопление избыточного количества цереброспинальной жидкости в ограниченном пространстве черепной коробки приводит к повышению внутричерепного давления, что и обуславливает наиболее типичные симптомы гидроцефалии. У взрослых и детей старшего возраста к ним относятся: не снимающаяся анальгетиками интенсивная головная боль, тошнота, рвота, чувство давления на глазные яблоки. Указанные симптомы могут возникнуть остро или нарастать постепенно, имея в начале заболевания преходящий характер. Атрофическая гидроцефалия зачастую протекает без признаков повышения внутричерепного давления и выявляется лишь при дополнительном обследовании пациента.

В большинстве случаев гидроцефалия сопровождается неврологической симптоматикой, которая обусловлена как сдавлением мозговых структур расширенными ликворными пространствами, так и основным заболеванием, являющимся причиной развития гидроцефалии. Наиболее часто при гидроцефалии отмечаются вестибулярные и зрительные нарушения. К первым относится вестибулярная атаксия, проявляющаяся головокружением, неустойчивостью походки, шумом в ушах и голове, нистагмом. Со стороны зрения может наблюдаться значительное снижение остроты зрения, выпадение определенных участков полей зрения, застойные диски зрительных нервов; при длительном течении гидроцефалии может развиться атрофия зрительных нервов.

Гидроцефалия может протекать с нарушениями двигательной и чувствительной сферы: парезами и параличами, повышением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса, понижением или полным выпадением всех видов чувствительности, образованием спастических контрактур конечностей. Окклюзионная гидроцефалия, обусловленная нарушением циркуляции ликвора в области задней черепной ямки, характеризуется симптомами мозжечковой атаксии: нарушением координации и походки, крупноразмашистыми несоразмерными движениями, изменением почерка и пр.

В некоторых случаях гидроцефалия сопровождается психическими расстройствами, которые у взрослых чаще проявляются нарушениями эмоционально-волевой сферы: эмоциональной неустойчивостью, неврастенией, беспричинной эйфорией с быстрым переходом к состоянию безразличия и апатии. При резком увеличении внутричерепного давления, возможно агрессивное поведение.

Гидроцефалия у детей

У детей из-за большой податливости костей черепа не наблюдается повышения внутричерепного давления, гидроцефалия у них сопровождается увеличением размеров черепа. У новорожденных и детей раннего возраста гидроцефалия характеризуется слишком большим размером головы, выбуханием вен скальпа, напряжением и отсутствием пульсации большого родничка, отеком дисков зрительных нервов.

Дети, у которых имеется выраженная гидроцефалия, отличаются шарообразной формой головы, ее слишком большим размером, глубоко посаженными глазами, оттопыренными ушами, истончением кожи головы. Может отмечаться снижение зрения, повышение мышечного тонуса в нижних конечностях, нарушения со стороны черепных нервов. В отличие от взрослых, в детском возрасте гидроцефалия чаще сопровождается не эмоционально-волевыми расстройствами, а интеллектуальной недостаточностью.

Дети с гидроцефалией обычно малоподвижны и страдают ожирением. Они апатичны, безынициативны, не имеют свойственной их сверстникам привязанности к родственникам. Снижение степени гидроцефалии зачастую приводит к повышению интеллектуальных способностей и активности ребенка.

В подростковом возрасте гидроцефалия зачастую возникает остро на фоне инфекционного заболевания, психической или физической травмы. При этом она сопровождается интенсивной головной болью, многократной рвотой, брадикардией. Возможны приступы потери сознания, иногда судорожные приступы. В отдельных случаях наблюдаются эпизодические психозы с галлюцинаторным или бредовым синдромом.

Диагностика

Клинические симптомы гидроцефалии обычно настолько характерны, что позволяют неврологу заподозрить ее наличие при первом же осмотре пациента. Для определения степени и формы гидроцефалии, а также для выявления лежащего в ее основе заболевания проводятся дополнительные обследования:

Лечение гидроцефалии

Выбор метода лечения гидроцефалии зависит от ее этиологии. Консервативная терапия часто проводится при приобретенной гидроцефалии, обусловленной воспалительными заболеваниями, перенесенной ЧМТ, кровоизлиянием в желудочки. Осуществляется лечение основного заболевания, а для уменьшения степени гидроцефалии и повышенного внутричерепного давления назначаются мочегонные препараты (ацетазоламид, фуросемид).

Врожденная гидроцефалия обычно требует хирургического вмешательства, направленного на коррекцию лежащего в ее основе порока развития. Если гидроцефалия обусловлена наличием объемного процесса в головном мозге, то она также лечится хирургическим методом. По показаниям производится удаление внутричерепной гематомы, операции по удалению опухолей, вскрытие или тотальное иссечение абсцесса головного мозга, разъединение спаек при арахноидите и др.

В случаях, когда устранить причину гидроцефалии не представляется возможным применяются шунтирующие операции:

Они направленны на создание дополнительных путей оттока цереброспинальной жидкости из полости черепа. Шунтирующие операции могут проводиться как дополнение к хирургическому лечению основного заболевания, если в ходе операции не удается восстановить нормальную циркуляцию ликвора.

Читайте также: