Пороки развития прямой кишки и заднего прохода реферат

Обновлено: 05.07.2024

Атрезия заднего прохода и прямой кишки — отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.

Частота. 1:500–1:5000 живорождённых. Преобладающий пол — мужской (2:1).

Генетические аспекты. Существуют наследственные формы атрезий • Синдромы VATER и VACTERL (192350): атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, трахеопищеводный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, ДМЖП, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков (полупозвонки) • Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, À или r ). Сочетание синдрома VAСTERL и гидроцефалии • Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, r ): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.

Классификация • Атрезии •• Клоакальная форма (у девочек)* ••• пузырная ••• вагинальная •• Со свищами ••• в мочевую систему у мальчиков (в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал)* ••• в половую систему у девочек (матку*, влагалище*, преддверие влагалища) ••• на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку и половой член) •• Без свищей ••• атрезия заднего прохода и прямой кишки* ••• атрезия заднепроходного канала ••• прикрытое заднепроходное отверстие ••• атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем проходе • Примечание. Звёздочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (надлеваторные, слепой мешок прямой кишки расположен выше 2–2,5 см от кожи). Все остальные относят к низким (подлеваторные).

Клиническая картина

• Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в родильном доме.

• Если осмотр ребёнка после рождения по каким-либо причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, появляются обильное срыгивание, рвота содержимым желудка, затем — жёлчью, а в поздние сроки — меконием, постепенное вздутие живота. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.

Методы исследования • Тщательный осмотр промежности • Зондирование прямой кишки • УЗИ • Рентгенография по Вангенстину проводят через 12–18 часов (после заполнения прямой кишки воздухом). Место естественного расположения заднепроходного отверстия маркируют рентгеноконтрастным предметом (дробинка, небольшое количество сульфата бария и т.п.). Ребёнка заворачивают в пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой судят о высоте атрезии • Катетеризация мочеиспускательного канала — диагностика свища в его мембранозной части • Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевую систему • Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.

ЛЕЧЕНИЕ

Методы хирургических вмешательств • Одномоментная радикальная операция по методике Пена • При противопоказаниях к одномоментной радикальной операции или при невозможности её выполнения накладывают колостому.

Противопоказания к одномоментной радикальной операции • Тяжёлые сочетанные пороки развития • Сопутствующие заболевания • Высокая атрезия прямой кишки у ребёнка с недоношенностью II–IV степени.

Послеоперационное ведение • Ребёнка помещают в обогреваемый кювез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой в положении разведения. Такое положение сохраняют в течение 5–10 дней • Туалет промежности проводят несколько раз в день, после каждого физиологического отправления • Катетер из мочевого пузыря удаляют на 2 день, а если у ребёнка была уретральная фистула, катетер оставляют на 3–5 дней • Швы в области созданного заднего прохода снимают на 10–12 дни • Кормление ребёнка после промежностной проктопластики назначают с первого дня по обычной возрастной схеме, а после брюшно-промежностной проктопластики назначают парентеральное питание; к 8 сут больной начинает получать обычное для его возраста питание • Назначение антибиотиков, физиотерапии • Для профилактики сужения заднего прохода или его устранения проводят бужирование (начинают с 15–20 дня, продолжают в течение 3–4 мес, а при необходимости и дольше).

Прогноз. Без оперативного вмешательства больной погибает спустя 4–6 дней после рождения.

МКБ-10 • Q42 Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника • Q43 Другие врождённые аномалии [пороки развития] кишечника

Примечания: VATER — Vertebral defects, Anal atresia, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Radial dysplasy; VACTERL — Vertebral anomalies, Anal atresia, Cardiac malformations, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Limb anomalies

Код вставки на сайт

Атрезия заднего прохода и прямой кишки — отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.

Частота. 1:500–1:5000 живорождённых. Преобладающий пол — мужской (2:1).

Генетические аспекты. Существуют наследственные формы атрезий • Синдромы VATER и VACTERL (192350): атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, трахеопищеводный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, ДМЖП, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков (полупозвонки) • Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, À или r ). Сочетание синдрома VAСTERL и гидроцефалии • Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, r ): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.

Классификация • Атрезии •• Клоакальная форма (у девочек)* ••• пузырная ••• вагинальная •• Со свищами ••• в мочевую систему у мальчиков (в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал)* ••• в половую систему у девочек (матку*, влагалище*, преддверие влагалища) ••• на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку и половой член) •• Без свищей ••• атрезия заднего прохода и прямой кишки* ••• атрезия заднепроходного канала ••• прикрытое заднепроходное отверстие ••• атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем проходе • Примечание. Звёздочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (надлеваторные, слепой мешок прямой кишки расположен выше 2–2,5 см от кожи). Все остальные относят к низким (подлеваторные).

Клиническая картина

• Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в родильном доме.

• Если осмотр ребёнка после рождения по каким-либо причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, появляются обильное срыгивание, рвота содержимым желудка, затем — жёлчью, а в поздние сроки — меконием, постепенное вздутие живота. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.

Методы исследования • Тщательный осмотр промежности • Зондирование прямой кишки • УЗИ • Рентгенография по Вангенстину проводят через 12–18 часов (после заполнения прямой кишки воздухом). Место естественного расположения заднепроходного отверстия маркируют рентгеноконтрастным предметом (дробинка, небольшое количество сульфата бария и т.п.). Ребёнка заворачивают в пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой судят о высоте атрезии • Катетеризация мочеиспускательного канала — диагностика свища в его мембранозной части • Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевую систему • Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.

ЛЕЧЕНИЕ

Методы хирургических вмешательств • Одномоментная радикальная операция по методике Пена • При противопоказаниях к одномоментной радикальной операции или при невозможности её выполнения накладывают колостому.

Противопоказания к одномоментной радикальной операции • Тяжёлые сочетанные пороки развития • Сопутствующие заболевания • Высокая атрезия прямой кишки у ребёнка с недоношенностью II–IV степени.

Послеоперационное ведение • Ребёнка помещают в обогреваемый кювез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой в положении разведения. Такое положение сохраняют в течение 5–10 дней • Туалет промежности проводят несколько раз в день, после каждого физиологического отправления • Катетер из мочевого пузыря удаляют на 2 день, а если у ребёнка была уретральная фистула, катетер оставляют на 3–5 дней • Швы в области созданного заднего прохода снимают на 10–12 дни • Кормление ребёнка после промежностной проктопластики назначают с первого дня по обычной возрастной схеме, а после брюшно-промежностной проктопластики назначают парентеральное питание; к 8 сут больной начинает получать обычное для его возраста питание • Назначение антибиотиков, физиотерапии • Для профилактики сужения заднего прохода или его устранения проводят бужирование (начинают с 15–20 дня, продолжают в течение 3–4 мес, а при необходимости и дольше).

Прогноз. Без оперативного вмешательства больной погибает спустя 4–6 дней после рождения.

МКБ-10 • Q42 Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника • Q43 Другие врождённые аномалии [пороки развития] кишечника

Примечания: VATER — Vertebral defects, Anal atresia, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Radial dysplasy; VACTERL — Vertebral anomalies, Anal atresia, Cardiac malformations, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Limb anomalies

Врожденные пороки развития заднего прохода и прямой кишки относятся к группе наиболее частых аномалий. Они имеют различные формы, многие из которых несовместимы с жизнью без экстренной хирургической помощи в первые часы и дни жизни ребенка.

Расположение основных групп зависит от частоты встречающихся пороков развития с учетом сложности и сроков оперативного лечения.

низкие (подлеваторные): высокие (надлеваторные):

мембранозная атрезия атрезия заднего прохода и заднего прохода прямой кишки

атрезия заднего прохода и атрезия прямой кишки

II. Атрезии со свищами:

низкие (подлеваторные): высокие (надлеваторные):

III. Сужения: IV. Клоака:

заднего прохода пузырная

прямой кишки вагинальная

заднего прохода и прямой кишки

Подобное построение классификации с выделением вначале группы пороков, нуждающихся в неотложной хирургической коррекции в период новорожденности (атрезии), кажется наиболее рациональным. Во второй группе также часть пороков требует экстренной помощи (атрезии со свищами в мочевую систему или узкие наружные свищи), тогда как остальные – подлежат плановому вмешательству.

2 Клиническая картина

Клиническая картина зависит от вида порока развития. Атрезии анального отверстия и прямой кишки обычно выявляют при первом осмотре новорожденного в родильном доме. При клиническом обследовании необходимо установить характер недоразвития заднего прохода и прямой кишки. Если осмотр ребенка после рождения по каким-либо причинам не был произведен, то к концу суток новорожденный начинает беспокоиться, появляется обильное срыгивание, рвота содержимым желудка, затем – желчью, а в поздние сроки – меконием. Живот постепенно становится вздутым, видны растянутые кишечные петли. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной проходимости, появляются одышка, цианоз, обезвоживание и резкая интоксикация. Без оперативного вмешательства больной погибает спустя 4 – 6 дней после рождения.

Для более точного решения вопроса о высоте атрезии (что необходимо знать для выбора оперативного доступа) пользуются специальным рентгенологическим методом, предложенным Wangensteen и Rice (1930).

До исследования на месте, где должно быть анальное отверстие, приклеивают пластырем свинцовую метку (дробинку). Затем производят рентгенограмму брюшной полости и таза (в переднезадней и боковой проекциях), повернув ребенка вниз головой. При этом таз, который к концу первых суток имеется в кишечнике в значительном количестве, будет определяться в виде пузыря, заполняющего слепой конец прямой кишки. Расстояние между контрольной меткой на промежности и слепым концом прямой кишки позволяет довольно точно установить высоту атрезии. Необходимо помнить о том, что метод Wangensteen-Rice достоверен спустя 18 – 20 ч после рождения ребенка. До этого газ не всегда полностью заполняет толстую кишку, и высота атрезии может казаться несколько больше действительной. У новорожденных не показаны более сложные приемы определения высоты атрезии.

Несколько затруднено распознавание атрезии прямой кишки при нормально сформированном заднепроходном отверстии. Внешний осмотр в таких случаях не помогает диагностике, и только при появлении признаков непроходимости кишечника можно заподозрить этот вид порока. Исследование прямой кишки зондом и выявленное при этом препятствие на глубине 1.5 – 3 см подтверждают диагноз атрезии.

Атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки со свищами имеют различные варианты клинической картины, которые зависят от локализации и диаметра свищевого хода, а также от высоты атрезии.

Атрезии со свищами в мочевую систему (надлеваторные) – наиболее тяжелая форма порока. Общие клинические симптомы в первые часы жизни ребенка отсутствуют. Дети без оперативного вмешательства обычно погибают в первые дни жизни от низкой кишечной непроходимости, так как свищи с мочевым пузырем или уретрой очень узкие и мало проходимы для мекония. Этот вид порока у девочек наблюдается крайне редко и сопровождается удвоением матки.

При осмотре устанавливают отсутствие анального отверстия. При дальнейшем наблюдении можно заметить, что при крике ребенка из уретры выделяются пузырьки газа, а моча отходит с примесью мекония (у детей с недоношенностью II – IV степени этот симптом отсутствует). Вначале почти невозможно клинически отграничить мочепузырные свищи от свищей мочеиспускательного канала; во всех случаях моча будет густо окрашена меконием. В возрасте после суток выявляется некоторая разница в характере мочеотделения, которая зависит от локализации свищевого хода. Если имеется свищ в мочеиспускательном канале, то через наружное его отверстие иногда отходит мало измененный меконий, и только последние порции мочи выделяются сравнительно чистыми. Если свищевой ход открывается в мочевой пузырь, моча в начале мочеиспускания слегка мутная и имеет зеленоватую окраску, а в последующих порциях становится похожей на жидкий меконий.

В ряде случаев локализацию свища можно установить модленным введением в уретру контрастирующего вещества: захождение его в прямую кишку до проникновения в мочевой пузырь говорит о наличии свища мочеиспускательного канала.

Атрезии со свищом в полость матки (надлеваторные) встречаются крайне редко (R. Griss и др.). Свищевой ход бывает настолько узким, что порок обычно расценивают как высокую атрезию прямой кишки. Новорожденного оперируют по срочным показаниям, и окончательный диагноз может быть установлен во время хирургического вмешательства.

Атрезии со свищом во влагалище (надлеваторные) диагностируют обычно вскоре после рождения. При осмотре промежности выявляют отсутствие анального отверстия и заполненную меконием половую щель. После тщательного туалета можно установить выделение мекония из влагалища. Эта форма порока относительно редко приводит к задержке отхождения мекония и развитию острой кишечной непроходимости.

Высота расположения свища во влагалище бывает различной, чаще он открывается в верхней трети и при осмотре не виден. У новорожденных слизистая прока иногда закупоривает узкое свищевое отверстие, меконий не отходит, и тогда возможен ошибочный диагноз. Поэтому при отсутствии анального отверстия у новорожденных девочек нужно промыть влагалище через узкий мягкий катетер изотоническим раствором натрия хлорида. При наличии свища введенная жидкость полностью обратно не изливается, а при отсасывании ее шприцем появляется меконий. Девочки с атрезией заднепроходного отверстия и свищем во влагалище в первые месяцы жизни обычно не нуждаются в оперативном лечении, которое показано в более позднем возрасте.

Атрезии со свищем в преддверие влагалища (подлеваторные) выявляют при первом осмотре промежности ребенка. В таких случаях вместо нормального анального отверстия имеется лишь небольшое углубление. Наружный сфинктер сохранен, при механическом раздражении кожи промежности видно его сокращение. У задней спайки больших половых губ имеется свищ, из которого свободно выделяется меконий. Свищи преддверия влагалища чаще бывают короткими, диаметр их варьирует в значительных пределах (2 – 6 мм). При узких свищах с первых дней жизни ребенка отмечается затруднение отхождения кала, однако острая кишечная непроходимость в периоде новорожденности обычно не возникает.

Атрезии со свищами промежности (подлеваторные) – наружное отверстие свищевого хода чаще всего расположено кпереди от нормального места для заднего прохода. Если в свищ ввести изогнутый зонд, то можно установить, что прямая кишка находиться ближе к коже. При механическом раздражении промежности видно сокращение наружного сфинктера вокруг анальной ямки. Диаметр свищевого отверстия может быть различным. При узких (точечных) свищах в первые дни жизни ребенка наступают явления острой кишечной непроходимости, требующие экстренной операции.

Клиническая картина врожденных сужений анального отверстия и прямой кишки зависит от степени и протяженности стеноза. Если имеется неполная перфорация заднего прохода, который закрыт тонкой кожной перепонкой с небольшим отверстием в центре, то диагноз обычно не вызывает сомнений. Опорожнение кишечника в таких случаях затруднено настолько, что у новорожденного без соответствующей срочной хирургической коррекции развивается картина механической кишечной непроходимости.

У некоторых детей анальное отверстие снаружи сформировано нормально, а сужение расположено в дистальном отделе прямой кишки. В таких случаях порок развития в первые месяцы жизни обычно не проявляется или вызывает незначительные затруднения акта дефекации.

При обследовании ребенка с атрезией заднепроходного отверстия и прямой кишки надо помнить о часто встречающихся сочетанных пороках развития, которые выявляются у половины новорожденных. У некоторых детей имелись множественные пороки, потребовавшие дополнительных экстренных хирургических вмешательств. Наличие сочетанных пороков развития значительно ухудшает прогноз при оперативном лечении атрезии анального отверстия и прямой кишки.

3 Лечение

Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки подлежит хирургической коррекции, и только некоторые формы сужения анального отверстия могут быть излечены бужированием. Показания к срочному оперативному лечению возникают при атрезии, атрезии со свищами в мочевую систему и при узких свищах половой системы или промежности, вызывающих задержку отхождения мекония. При других вариантах порока операцию производят в плановом порядке у детей более старшего возраста.

При раннем поступлении (1-е сутки) ребенок не нуждается в специальной предоперационной подготовке. Если новорожденный направлен из родильного дома в более поздние сроки, с явлениями интоксикации и обезвоживания, то показано промывание желудка и внутривенное капельное введение жидкости в течение 3 – 4 часов.

Повреждение запирательного аппарата обычно происходит во время первичной коррекции порока. Это делает актуальной проблемой выбора наиболее адекватного метода операции и ее технического исполнения. Она должна проводиться одномоментно и предусматривать низведение кишки, ликвидацию свища, сохранение или тщательное восстановление взаимоотношений кишки и мышц тазового дна, всех элементов удерживающего аппарата: внутреннего и наружного сфинктеров, лобково-прямокишечной петли, аноректального угла. Неудачная первичная операция значительно ухудшает состояние тазового дна, уменьшает возможности для восстановления сфинктеров вследствие возникновения рубцов, повреждения сосудов и нервов. В связи с этим, при отсутствии необходимых условий и при надлеваторных пороках целесообразно ограничиться колостомой на дистальном отделе сигмовидной кишки, а радикальную коррекцию провести через 2 – 3 месяца.

4 Техника создания колостомы

В период формирования колостомы необходим особенно тщательный уход за кожей.

Радикальная коррекция порока


Техника операции при мембранозной атрезии анального отверстия. Положение ребенка – на спине с приведенными к животу ногами, которые фиксируют манжетками. Под таз подкладывают валик. Проводят крестообразный разрез см на вершиневыпячивания, образованногомембраной. После того, как прекратилось выделение мекония, проверяют диаметр созданного анального отверстия расширителем Гегара. После повторного туалета промежности иссекают передний и задний свисающие треугольные лоскуты, возникшие после рассечения кожной мембраны.

При всех других формах атрезии заднего прохода методом выбора в настоящее время считается задняя сагиттальная аноректопластика. Этот метод позволяет визуально оценить состояние тазового дна, минимально травмировать мышечные структуры, сосуды и нервы, оперировать с небольшой кровопотерей, максимально использовать местные ткани для восстановления удерживающего аппарата. Возможность значительной мобилизации прямой кишки позволяет в 90% случаев избежать брюшно-промежностного вмешательства.

Техника операции. Положение ребенка – на животе с приподнятым тазовым отделом, конечности разведены и согнуты в тазобедренных суставах. В мочевой пузырь должен быть введен катетер. Путем электростимуляции идентифицируют подкожную порцию наружного сфинктера и анальную ямку. Разрез кожи при полной задней сагиттальной аноректопластике проводят строго по средней линии, начиная от средней части крестца, через анальную ямку и заканчивают кпереди от нее на 2 – 2.5 см. Длина его может варьировать в зависимости от сложности порока, при низкой атрезии без свища обычно достаточен разрез от копчика до переднего края анальной ямки.

Техника операции. Параректальным левосторонним доступом вскрывают брюшную полость (если имеется колостома слева, то разрез окаймляет последнюю, разделяют отводящий и приводящий ее отделы). Производят мобилизацию сигмовидной кишки с таким расчетом, чтобы не повредить основные питающие аркады. В полости малого таза рассекают париетальную брюшину и выделяют дистальный отдел толстой кишки со свищем, идущим в направлении мочевого пузыря, свищ пересекают между лигатурами, кишку резецируют. Убедившись, что кровоснабжение мобилизованной сигмовидной кишки достаточное (сосуды оставленных аркад пульсируют, цвет не изменен), приступают к промежуточному этапу операции, который описан выше.

5 Послеоперационное лечение

Ребенка помещают в обогреваемый кувез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой-распоркой в положении разведения. Такое положение, предохраняющие раны от загрязнения, сохраняют в течение 5 – 10 дней. Туалет промежности производят несколько раз в день, после каждого физиологического отправления. Катетер из мочевого пузыря удаляют через 1 – 2 дня. Если у ребенка имелась уретральная фистула, то катетер оставляют до 3 – 5 дней. Швы в области созданного заднепроходного отверстия снимают на 10 – 12-й день (к этому времени часть из них обычно прорезывается).

Первую неделю новорожденный получает антибиотики, физиотерапию (УВЧ, затем электрофорез калия йодида), через 2 дня после снятия швов разрешают купать. Кормление ребенка после промежностной проктопластики начинают с первого дня по обычной возрастной схеме.

Для предупреждения пневмонии новорожденному назначают горчичное обертывание, кислородную терапию, сердечные средства. Швы на ране брюшной стенки снимают на 10 – 12-й день. После заживления раны промежности (14 – 16-й день) начинают ежедневное профилактическое бужирование. К концу 3-й недели ребенка выписывают домой, где продолжают бужирование 2 – 3 месяца (сначала ежедневно, затем 2 – 3 раза в неделю). При наличии выступающей над кожей промежности избыточной слизистой оболочки низведенной кишки ее иссекают спустя 4 – 6 месяцев.

В течение первого года за ребенком необходимо систематически наблюдать, так как в ряде случаев развивается сужение заднепроходного отверстия. Своевременное повторное бужирование, как правило, приводит к полному восстановлению проходимости.

Различные формы аномалий развития прямой кишки и заднего прохода вполне исчерпываются пятью основными видами нарушений эмбриогенеза органов таза. Поэтому все врожденные уродства прямой кишки мы делим на пять основных групп. Кроме того, в классификацию внесена редкая форма аномалии — удвоение прямой кишки, которая отсутствовала в ранее предложенных классификациях.

Аномалии первой группы зависят от того, что не совершается перфорация покрышки клоаки и не происходит соединение конечной эндодермальной кишки с идущей к ней навстречу анальной эктодермальной воронкой. Это будут атрезии заднего прохода, атрезии прямой кишки, атрезии заднего прохода и прямой кишки. Выхода для содержимого кишечника нет.

Аномалии второй группы зависят от неполного опускания вертикальной перегородки клоаки и поэтому нет совершенного разобщения урогенитального синуса от аноректального. Покрышка клоаки при этом своевременно перфорируется. У новорожденного прямая кишка и задний проход развиты и функционируют нормально. В то же время имеется свищ, идущий из прямой кишки в один из полых органов малого таза или открывающийся на промежности. Это будут врожденные ректовагинальные, ректоуретральные, промежностные и другие свищи.

В третью группу включены врожденные сужения прямой кишки. Комбинация аномалии первой и второй групп дают четвертую группу уродств. При этом покрышка клоаки не перфорируется. Следовательно, у новорожденного имеется атрезия заднего прохода, нередко в комбинации с частичной или полной атрезией прямой кишки. Одновременно происходит неполное опускание вертикальной перегородки клоаки. К моменту рождения у ребенка имеется атрезия заднего прохода и свищ прямой кишки, открывающийся в один из полых органов малого таза или в кожу промежности.

аномалии прямой кишки

Наконец, совершенно необходимо выделить еще пятую и шестую группы — очень редко встречающихся уродств прямой кишки, а именно задержку формирования на стадии клоаки — пятая группа уродств. При этом у новорожденного на промежности имеется одно отверстие, в которое открываются прямая кишка, половые органы (влагалище) и мочеиспускательный канал.

Шестая группа аномалий — удвоения и врожденные дивертикулы прямой кишки.

Таким образом, предлагаемая нами классификация может быть представлена в следующем виде.
Первая группа — атрезии: А — atresia ani; Б — atresia recti; В — atresia ani et recti.
Вторая группа — свищи, при наличии нормально функционирующего отверстия заднего прохода: А — fistula recto-vesicalis congenita; Б —fistula recto-urethralis congenita; В — fistula recto-perinealis (scrotalis), suburethralis congenita; Г — fistula recto-uterina congenita, Д — fistula recto-vaginalis (vestibularis) congenita. Третья группа — врожденные сужения: strictura ani congenita; strictura recti congenita; strictura ani et recti congenita.

Четвертая группа — атрезии и свищи: А — atresia ani, ectopia ani urethralis; suburethralis; Б — atresia ani et recti, ectopia ani vesicalis; В — atresia ani; ectopia ani vaginalis (vestibularis); Г — atresia ani et recti uterina; Д—atresia ani; ectopia ani perinealis (scrotalis).

Пятая группа — врожденная клоака: cloaca congenita. Шестая группа —удвоение прямой кишки: duplicatio recti, врожденные дивертикулы — diverticulum recti congenitum.

Первая группа аномалий не нуждается в разъяснении. Вторая группа аномалий встречается преимущественно у девочек в виде прямокишечно-вестибулярных или вагинальных свищей, очень редко у мальчиков в виде ректоуретральных свищей.

К аномалиям третьей группы относятся врожденные сужения прямой кишки, кожные перемычки в области заднего прохода и выше по ходу прямой кишки, рубцовые кольцеобразные тяжи на слизистой оболочке и т. д.

Аномалии четвертой группы встречаются чаще у девочек в виде вестибулярных, значительно реже — вагинальных дистопий. У мальчиков очень редко наблюдаются прямокишечно-уретральные и прямокишечно-пузырные эктопии.

В предлагаемой классификации имеется три особенности, отличающие ее от большинства существующих классификаций. В ней выделены в специальные группы свищи при нормально функционирующей прямой кишке и клоаки. Обе эти группы порознь представлены лишь в немногих классификациях. Наконец, впервые в классификации выделена совершенно новая группа аномалий — врожденные дупликатуры прямой кишки.
Все дальнейшее изложение мы будем основывать на разработанной нами классификации.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Осмотр должен проводиться при достаточном освещении в удобном по­ложении больного (коленно-локтевом и положении на спине в гинекологичес­ком кресле). Для более точной локали­зации патологического процесса в аноректальной области она условно разде­лена подобно циферблату часов в поло­жении больного лежа на спине.

Пальцевое исследование прямой кишки является очень важным диагнос­тическим приемом и должно прово­диться каждому больному, предъявляю­щему какие-либо жалобы на заболева­ние прямой кишки или заднего прохода и всем обратившимся за медицинской помощью после 40 лет. Можно обнару­жить патологию на глубине до 10 см.

Аноскопия и исследование с помощью ректального зеркала. С помощью аноскопа осматривается дистальная часть прямой кишки и анальный канал. Более удобно рассматривать конечный отдел кишки при помощи ректальных зеркал.

Ректороманоскопия проводится ректороманоскопом с во­локнистой оптикой после подготовки кишечника. Осмотреть ки­шечник можно на глубину до 30 см. Можно проводить диагности­ческие и лечебные манипуляции (взятие биопсийного материала, удаление полипов и т.д.).

Ирригоскопия проводится для оценки состояния вышележа­щих отделов толстой кишки.

Селективная артериография применяется для более точной топической диагностики опухолей прямой кишки.

Тазовая флебография, лимфография используется при опухо­лях прямой кишки.

УЗИ с полостными датчиками позволяет определить пато­логию просвета и параректального пространства прямой кишки

Компьютерная рентгенотомография дает более точную оценку объему поражения органа патологическим процессом.

Пороки развития прямой кишки.

Из пороков развития наиболее часто встречается атрезия — полное отсутствие про­света прямой кишки. Различают заращение анального отверстия, тазовой части прямой кишки или зараще­ние обоих отделов.

Атрезия может сопровождаться внутренним или наружным свищом. Внутренний свищ открывается в мочевой пузырь или мочеиспускательный канал, наружный свищ — во влагалище у женщин и в об­ласть мошонки у мужчин.

Атрезия заднепроходного отверстия, когда у ребенка при рождении отсутствует анальное отверстие, а прямая кишка сле­по заканчивается в прямокишечной клетчатке;

2. Атрезия прямой кишки со свищами в матку, влагалище, мочевой пузырь, уретру.

3. Атрезия прямой кишки и заднепроходного отверстия.

Клинически проявляется беспокойством ребенка, срыгиванием, отказом от груди, отсутствием мекония, вздутием живо­та. Если эти симптомы были не замечены, то развивается ост­рая кишечная непроходимость. При свищевой форме будут вы­деления кала из влагалища или из мочевого пузыря.

Медсестре, при отсутствии в первые сутки мекония у ново­рожденного необходимо провести обследование с помощью ре­зинового катетера через заднепроходное отверстие. В норме ка­тетер можно провести на 10 см и более, а при атрезии прямой кишки он, встречая препятствие, сворачивается и выходит об­ратно, меконий на катетере отсутствует. Для подтверждения диагноза проводится рентгенологическое исследование в поло­жении ребенка вниз головой. По наличию расстояния от газово­го пузыря в атрезированной кишке и металлической монетки, уложенной на анальное отверстие, судят о высоте атрезии.

Лечение только оперативное. Просвет кишки вскрывают и слизи­стую оболочку сшивают с кожей. При высокой непро­ходимости производят сложные пластические опе­рации.

Читайте также: