Поражение почек при системных заболеваниях реферат

Обновлено: 03.07.2024

Общие черты нефропатий при системных заболеваниях соединительной ткани и васкулитах: 1) локализация процесса в клубочках, артериолах, артериях малого калибра; 2) фибринозная дегенерация клубочков и сосудов; 3) комбинированный характер поражения; 4) сегментарный характер процесса.

Поражение почек при СКВ. Волчаночный нефрит является иммунно-комплексным поражением, вызванным отложением на базальных мембранах клубочков циркулирующих иммунных комплексов, содержащих антиядерные антитела. При этом активируется внутрисосудистая коагуляция, увеличивается агрегация тромбоцитов, мобилизуется каллекреин-кининовая система. Не исключается повреждающее действие нейтрофилов.

Морфологические изменения в почках при СКВ наблюдаются значительно чаще, чем клинические проявления нефрита. Помимо гистологических признаков, свойственных гломерулонефриту вообще (пролиферация ме-зангиальных и эпителиальных клеток, изменения базальных мембран капилляров и др.) выявляются специфичные для волчаночного нефрита фибрино-идный некроз капиллярных петель клубочков, утолщение базальных мембран капилляров ("проволочные петли"), гиалиновые тромбы в просвете капилляров, гематоксилиновые тельца в зоне фибриноидного некроза. Эти признаки наблюдаются при активном процессе. В половине случаев при волчаночном нефрите наряду с гломерулярными выявляются тубулоинтерстициальные изменения.

Морфологическая классификация люпус-нефрита (Серов В.В. и др., 1980):

Клиническая классификация люпус-нефрита, предложенная Е.М. Тареевым:

Быстропрогрессирующий волчаночный нефрит (10-45% случаев).По клинической картине соответствует подострому злокачественному гломерулонефриту. Характеризуется бурным течением, нефротическим синдромом, эритроцитурией, артериальной гипертензией, быстрым развитием ХПН. Морфологически чаще выявляется диффузный пролиферативный волчаночный нефрит.

Активный медленнопрогрессирующий волчаночный нефрит с нефротическим синдромом (30-40% случаев). Особенностями нефротического синдрома при люпус-нефрите являются невысокая протеинурия, частое сочетание с артериальной гипертензией и гематурией, меньшая выраженность гипер-а2-глобулинемии и гиперхолестеринемии по сравнению с первичным ломерулонефритом. Морфологически — диффузный или очаговый пролиферативный, реже - мембранозный или фибропластический волчаночный нефрит.

Активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом (30%). Характеризуется протеинурией более 0,5 r/сут, эритроцитурией, нейкоцитурией (лимфоцитурией), более чем у половины больных — артериальной гипертензией. Морфологически - пролиферативный волчаночный нефрит или мезангиапьные формы.

Нефрит с минимальным мочевым синдромом или субклиническая протеинурия. Характеризуется протеинурией менее 0,5 г/сут, отсутствием лейкоцитурии, эритроцитурии, артериальной гипертензии, нормальной функцией почек. Морфологически выявляются минимальные мезангиальные изменения.

Лечение. Быстропрогрессирующий волчаночный нефрит. Показана пульс-терапия циклофосфамидом (15-20 мг/кг, при уровне креатинина >350 мкмоль/л и КФ 26 -

Тубулоинтерстициальные поражения при системных болезнях соединительной ткани - хроническое воспалительное поражение преимущественно тубуло-интерстициальной ткани почек на фоне системных заболеваний соединительной ткани. [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997].

Протокол "Тубулоинтерстициальные поражения почек при системных болезнях соединительной ткани у детей"

Коды МКБ-10: N16.4* Тубулоинтерстициальное поражение почек при системных болезнях соединительной ткани

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация (А) [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997]:

1. По причинам, при:

- др. заболевания соединительной ткани.

2. По состоянию функции почек - международная классификация стадий хронических болезней почек (ХБП) (по K/DOQI, 2002):

- І - СКФ (скорость клубочковой фильтрации ≥ 90 мл/мин.);

- ІІ - СКФ - 89-60 мл/мин.;

- ІІІ - СКФ - 59-30 мл/мин.;

- IV - СКФ - 29-15 мл/мин.;

- V - СКФ - менее 15 мл/мин.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: интоксикация, изменение цвета мочи.

Физикальное обследование: интоксикация, артериальная гипертензия.

Лабораторные исследования: протеинурия, лейкоцитурия, бактериурия, гематурия, высокая СОЭ, нарушение фильтрационной и концентрационной функций почек, анемия.

Инструментальные исследования: УЗИ органов мочевой системы - повышение эхогенности паренхимы почек, увеличенные либо нормальные их размеры, снижение кровотока при допплерометрии сосудов почек.

Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога - при проявлениях аллергии; окулиста - для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при признаках системности процесса - ревматолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных, внутриутробных и др. инфекций - инфекциониста.

Минимум обследования при направлении в стационар:

3. Проба Зимницкого.

4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

рост, см х коэффициент

креатинин крови, мкмоль/л

Коэффициент:
- новорожденные - 33-40;

4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия, натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора.

7. Определение АСЛ-О, стрептокиназы.

8. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

9. Исследование кислотно-основного состояния.

10. ИФА на маркеры вирусных гепатитов А, В, С, Д.

11. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

12. ИФА на ауто-антитела к ДНК, антинуклеарные аутоантитела, антинейтрофильные, цитоплазматические и перинуклеарные антитела, антитела к гломерулярной базальной мембране, ИФА на фракции комплемента С1q, С3, С4.

13. Определение группы крови и резус-фактора.

14. Общий анализ мочи.

15. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

16. Анализ мочи по Зимницкому.

17. УЗИ органов брюшной полости.

18. Допплерометрия сосудов почек.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Исследование кала на скрытую кровь.

2. Посев мочи с отбором колоний.

3. Рентгенография грудной клетки (одна проекция).

5. ПЦР на HBV-ДНК и HCV-РНК.

6. Коагулограмма 2 (РФМК, этаноловый тест, антитромбин III, функции тромбоцитов).

7. ИФА на содержание иммуноглобулинов А, М, G, E.

8. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.

Дифференциальный диагноз

Признак

Обструктивный пиелонефрит

Тубулоинтерстициальный нефрит

Обструктивные изменения (расширение лоханки)

Анамнез, лекарства, токсины

Высокое СОЭ, лейкоцитоз

Снижение функции концентрирования

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения:

- лечение основного заболевания;

- подавление активности нефрита;

- коррекция артериальной гипертензии, нарушений гомеостаза, анемии;

- диуретическая, нефропротективная терапия;

Немедикаментозное лечение:

- режим зависит от экстраренальных проявлений, тяжести основного заболевания;

- диета с ограничением поваренной соли и белка животного происхождения, №7(А) - при артериальной гипертензии, отеках; №5 - при их отсутствии.

Медикаментозное лечение:

1. При быстропрогрессирующем ГН, нефротическом синдроме: пульсы глюкокортикоидами (В) - метилпреднизолоном (20-30 мг/кг/с, в/в, через день, далее с урежением), алкилирующими агентами - циклофосфамидом (В) (20-25 мг/кг/с) 1 раз в 3-4 недели, 6 пульсов; пероральный преднизолон (С) в терапевтических дозах (2 мг/кг/с или 60 мг/м 2 /с) 6 недель с последующим снижением дозы и переходом на длительный альтернирующий режим; пероральные иммуносупрессоры: мофетила микофенолат (селлсепт) (С) 1 г/м 2 /с длительно, эндоксан 2 мг/кг/с (В), лейкеран 0,2 мг/кг/с (С).

2. С целью элиминации антител при системной красной волчанке, системных васкулитах, анти-ГБМ-нефритах применяется плазмаферез (С).

3. С целью профилактики тромбозов, улучшения микроциркуляции в почках применяются антиагреганты - курантил (В) (3-4 мг/кг/с), пентоксифиллин (С); антикоагулянты - нефракционированный (В) (200-300 ЕД/кг/с) п/к или в/в и низкомолекулярные (В) гепарины, низкомолекулярные декстраны (В) (рефортан).

4. С антигипертензивной и нефропротективной целью применяются ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента - фозиноприл, эналаприл, рамиприл в дозах 5-20 мг/с (В); блокаторы кальциевых каналов - амлодипин, нифедипин 10 мг/с (С), блокаторы бета-адренорецепторов - атенолол 25-50 мг/с (С), антагонисты рецепторов ангиотензина II (лозартан, ирбезартан (В) и др.).

5. Для борьбы с отеками и гипергидратацией и связанными с ними осложнениями важно раннее назначение диуретиков - петлевых (А) (фуросемид 2-3 мг/кг/с), гипотиазид (А) (25-100 мг/с), при неэффективности - ультрафильтрация.

6. Анемия - препараты железа: актиферрин, рекомбинантный эритропоэтин бета (рекормон) 150-300 МЕ/кг еженедельно (В).

7. Антибактериальная терапия - полусинтетические пенициллины: амоксициллин+клавулановая к-та 375 мг х 3 р/д, 10-14 дней; гентамицин 4-6 мг/кг/с 7 дней, тетрациклины, левомицетин, противогельминтные, антипаразитарные средства в зависимости от причинного фактора.

8. Противовирусная терапия при вирусном гепатите: (В) ламивудин 100 мг/с, в течение 6 и более месяцев, (С) - пегасист 180 мкг/нед., 6 и более месяцев.

9. При неэффективности лечения проводится гемодиализ и трансплантация почки.

Профилактические мероприятия:

- профилактика грибковых инфекций;

- профилактика остеопороза, нарушений электролитного баланса;

- профилактика эклампсии, сердечно-сосудистой недостаточности, ДВС-синдрома.

Дальнейшее ведение: профилактика рецидива или обострения основного заболевания, по показаниям поддерживающая иммуносупрессия, соблюдение диеты, длительный прием ингибиторов АПФ, коррекция артериальной гипертензии, контроль шлаков крови, концентрационной функции почек, показателей гомеостаза. При переходе в терминальную почечную недостаточность - программный гемодиализ, трансплантация почки.

Основные медикаменты:

1. Метилпреднизолон, пор. д/и 250 мг; преднизолон, тб 5 мг

2. Циклофосфамид, пор. д/и 200 мг; циклофосфамид, драже 50 мг

3. Фуросемид, амп. 20 мг; фуросемид, тб 40 мг; гидрохлоротиазид, тб 100 мг

4. Фозиноприл, тб 10 мг; эналаприл, тб 10 мг; рамиприл, тб мг

5. Гепарин, р-р д/и 5000 ЕД/мл фл. 5 мл; фраксипарин, 03 мл шприц-тюбик

6. Дипиридамол, тб 25 мг; пентоксифиллин, амп.

7. Декстран (рефортан), р-р, д/инфуз., фл. 200 мл

8. Кальция глюконат 10%, р-р амп. 10 мл

Дополнительные медикаменты:

1. Мофетила микофенолат, капс. 250 мг

2. Хлорамбуцил, тб 2 мг

3. Амлодипин, тб 10 мг; нифедипин, тб 10 мг

4. Эритропоэтин-бета рекомбинантный, шприц-тюбик 2000 МЕ

5. Лозартан, ирбезартан, тб

6. Цефоперазон, фл. 1 г; цефтриаксон, фл. 1 г; спирамицин, пор. д/и 1500000 МЕ фл.

7. Ацикловир, тб 0,2 г; ламивудин, тб 100 мг; пегассист тб 180 мкг

8. Флуконазол, капс. 50 мг

11. Кальция карбонат, тб

12. Кальция глицерилфосфат, тб; калия хлорид, амп.

13. Декстроза, р-р, д/и, в/в, 5%, фл. 200 мл

14. Железа сульфат, капс. 300 мг

15. Атенолол, тб 100 мг

16. Натрия бикарбонат, 4% р-р, д/инфуз., фл. 400 мл

17. Альбумин 10%, 0,1 л

18. Алгелдрат + магния гидроксид + бензокаин, гель (А) сусп.

19. Коргликон, амп.

20. Ранитидин, тб 10 м

Индикаторы эффективности лечения:

- снижение или отсутствие активности нефрита;

- нормализация артериального давления;

- купирование или уменьшение отеков, гиперазотемии, восст-е диуреза и показателей гомеостаза;

В обзоре анализируются особенности вторичной IgA-нефропатии, осложняющей пурпуру Шенлейна–Геноха, серонегативные спондилоартриты, глютеновую энтеропатию, HCV-инфекцию, ВИЧ-инфекцию, цирроз печени, наследственные нефриты.

IgA-nephropathy in systemic diseases, persistent infections, chronic liver diseases: literature review

The review discusses peculiarities of secondary IgA-nephropathy, complicating Henoch–Schonlein purpura, spondyloarthropathies, gluten enteropathy HCV infections, AIDS, liver cirrhosis, hereditary nephritis.

IgA-нефропатия (болезнь Берже) — одна из самых частых форм хронического брайтова нефрита, отличающаяся гематурией с медленным прогрессированием в хроническую болезнь почек (ХБП). Среди больных терминальной уремией, сегодня находящихся на заместительной почечной терапии, у каждого четвертого диагностируется IgA-нефропатия [1]. Более редкие формы IgA-нефропатии характеризуются такими признаками активности, как высокая протеинурия, диффузная пролиферация мезангия, пролиферация эндотелия капилляров клубочков, экстракапиллярная пролиферация, гломерулярные депозиты фибрина, выраженный фокальный гломерулосклероз [2, 3].

Дальнейшее изучение этиологии и патогенетических механизмов вторичных IgA-нефропатий перспективно для разработки новых методов лечения и профилактики болезни Берже.

IgA-нефропатия при хронических заболеваниях печени

IgA-нефропатия при HCV-инфекции

Для IgA-нефропатии при HCV-инфекции более характерна поздняя манифестация — после многолетнего медленного формирования вирусного ЦП, когда нарушается деградация IgA в печени и формируется инсулинорезистентность. Значительно раньше (на стадии хронического гепатита) формируется вирусный мембранопролиферативный нефрит (МБПГН). Поэтому от характерных проявлений IgA-нефропатии в виде гематурии с умеренной протеинурией на фоне нормотензии необходимо отличать криоглобулинемический МБПГН с рецидивами острого нефритического синдрома (ОНС), а также иммунотактоидный нефрит [7, 8]. При этом важное диагностическое значение имеет обнаружение криоглобулинемии смешанного II типа (СКГ II) с выраженной репликацией вируса гепатита С [9]. Криоглобулиемический МБПГН и иммунотактоидный нефрит отличаются ускоренным прогрессированием или развитием быстропрогрессирующего нефрита. Крайне неблагоприятен прогноз при HCV позитивной тромботической тромбоцитопенической пурпуре с злокачественной гипертензией (ЗГ) и прогрессирующей энцефалопатией.

IgA-нефрит при алкогольном циррозе печени

При алкогольном декомпенсированном ЦП признаки IgA-нефропатии обнаруживаются у каждого десятого больного. При этом механизмы нарастания в крови уровня IgA и IgA-содержащих иммунных комплексов, обусловленные снижением печеночной деградации IgA при прогрессировании цирроза [10], проявляются типичной картиной латентного нефрита с гематурией [11, 12]. Стойкая гипертензия наблюдалась в 15–20%, чаще носит контролируемый характер, ассоциируется с хроническими нарушениями пуринового обмена [13]. У половины больных алкогольным гематурическим нефритом обнаруживается кальцинирующий панкреатит, алкогольная кардиомиопатия, периферическая полинейропатия. Течение почечного процесса медленно прогрессирующее или рецидивирующее [13]. Рецидив нефрита развивается у 30% больных в первые сутки после алкогольного эксцесса, нередко ассоциирован с атакой острого алкогольного гепатита и напоминает ОНС. В 5% развивается экстракапиллярный быстропрогрессирующий нефрит (БПГН), наиболее неблагоприятный прогностически. У больного с далеко зашедшим портальным ЦП необходимо дифференцировать прогрессирующую IgA-нефропатию с гепаторенальным синдромом, алкоголь-парацетамоловым синдромом, а также с отравлениями суррогатами алкоголя (гликолин, метиловый спирт, дихлорэтан).

IgA-нефропатия при ВИЧ-инфекции

У ВИЧ-инфицированных больных [14] белой расы чаше других форм нефрита обнаруживается IgA-нефропатия. Мезангиальные IgA-депозиты обнаруживаются у 8% умерших от СПИДа. Дифференциальную диагностику указанной вторичной IgA-нефропатии следует проводить с такими ВИЧ-ассоциированными формами, как коллабирующий вариант фокально-сегментарного гломерулосклероза, мембранозная нефропатия, люпус-подобный пролиферативный нефрит, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, для которых, в отличие от IgA-нефропатии, характерны тяжелый нефротический синдром (НС), рецидивирующий ОНС или неконтролируемая гипертензия [15, 16].

В 30% ВИЧ-ассоциированной IgA-нефропатии характерна ЗГ. ЗГ сопровождается высокой протеинурией и быстрым прогрессированием в терминальную стадию хронической почечной недостаточности [17]. При этом биопсия почки демонстрировала сочетание мезангиопролиферативного IgA-нефрита с экстракапиллярной пролиферацией в 10–20% клубочков, тяжелым нефроангиосклерозом и фибриноидным некрозом артериол, напоминающим тромботическую микроангиопатию. Выявлена корреляция между тяжестью артериальной гипертензии и нефроангиосклероза, с одной стороны, и степенью вирусной нагрузки (ВИЧ) — с другой. Предполагается, что ЗГ с признаками ТМА обусловлена прямым повреждающим действием ВИЧ на эндотелий почечных артериол.

IgA-нефропатия при серонегативных спондилоартритах

К серонегативным спондилоартритам относятся болезнь Бехтерева, артритры при распространенном псориазе, синдроме Рейтера, НЯК, болезни Крона. Данные формы объединяет патология иммунного ответа с антигеном гистосовместимости HLA В27 [18]. Общим для всех указанных спондилоартритов является нарушение клеточного иммунитета (СD4-Т-лимфоцитов). Реактивные артриты, ассоциированные с хронической воспалительной диареей (НЯК), хроническим уретритом (синдром Рейтера) характеризуются гиперпродукцией IgA с высоким риском прогрессирования ВИЧ-инфекции, нефропатиями и васкулитами [19]. Среди клинических маркеров — сакроилеит, гемоколит, мальабсорбция, прогрессирующий передний увеит, иридоциклит, конъюнктивит с уретритом [20]. IgA-нефропатия, как правило, проявляется микрогематурией с минимальной протеинурией без стойкой гипертензии и медленным прогрессированием.

Дифференциальная диагностика вторичной IgA-нефропатии должна проводиться с лекарственным хроническим тубулоинтерстициальным нефритом при свойственном сакроилеиту длительном приеме ненаркотических анальгетиков, нестероидных противовоспалительных средств, с хроническим уретритом и пиелонефритом (чаще при синдроме Рейтера). При далеко зашедшем спондилоартрите с нарастанием протеинурии и формированием стойкого НС на фоне тенденции к гипотензии вероятен диагноз генерализованного АА-амилоидоза. Решающее значение в диагностике амилоидной нефропатии имеет биопсия почки или слизистой прямой кишки.

IgA-нефропатия при целиакии

Целиакия (лат. Morbus coeliacus; целиакия) — заболевание, характеризующееся непереносимостью глютена (с сенсибилизацией к нему). При этом всасывающиеся продукты неполного расщепления глютена оказывают токсическое действие на желудочно-кишечный тракт, индуцируют аллергические реакции (вплоть до глиадинового шока), что приводит к гиперрегенераторной атрофии слизистой оболочки тонкой кишки с развитием синдрома мальабсорбции.

При врожденной форме целиакии прогрессирующее поражение тонкого кишечника с тяжелым синдромом мальабсорбции препятствует росту и развитию ребенка [21]. Непереносимость глютена у взрослых мало изучена. Популяционные исследования последних десятилетий показали, что серологические и гистологические признаки целиакии регистрируются в десятки и сотни раз чаще, чем манифестные формы заболевания [22]. Также целиакия может иметь приобретенный характер, осложняя хронические энтериты.

Поражение почек при целиакии обусловлено циркулирующими иммунными комплексами, содержащими IgA-антитела к белку глиадину, которые способны фиксироваться на мезангиальных клетках с помощью глиадин-опосредованных лектиновых связей [23]. По данным многочисленных исследований антиглиадиновые IgA-антитела выявляются у большинства больных с IgA-нефропатией (70–100%), в то же время типичная целиакия обнаруживается лишь у 3% из них [24–28]. IgA-нефропатия при целиакии проявляется микрогематурией и протеинурией менее 1 г/сутки без гипертензии или может протекать субклинически [29, 30]. Имеются данные о положительном влиянии аглютеновой диеты на течение IgA-нефропатии [23, 31, 32].

IgA-нефропатия при геморрагическом васкулите

Типичным проявлением геморрагического васкулита (пурпуры Шенлейна–Геноха) является сочетание рецидивов кожной геморрагической пурпуры с преходящим поражением крупных суставов, абдоминальным синдромом и поражением почек [33]. Атака абдоминального синдрома может осложниться желудочно-кишечным кровотечением, кишечной непроходимостью. Наблюдаются случаи нетипичного течения: почечная манифестация с отсроченным (на несколько месяцев, иногда — 1–2 года) присоединением артритов вместе с кожно-абдоминальной пурпурой. Учитывая указанные клинические наблюдения и общность патогенетических механизмов IgA-нефрита при геморрагическом васкулите с болезнью Берже, предполагается, что имеют место системная и локальная (почечная) формы одного и того же заболевания [34].

IgA-нефрит Шенлейна–Геноха чаще проявляется микрогематурией в сочетании с протеинурией, не превышающей 1 г/сутки. Гипертензия наблюдается не чаще чем у 15–20% больных [35]. Нефротический синдром формируется в 20–30% случаев чаще на поздней стадии болезни. В 5–10% случаев развивается БПГН с экстракапиллярной пролиферацией [36].

IgA-нефропатия и синдром Альпорта

Синдром Альпорта — наследственный гематурический нефрит с прогрессирующей потерей слуха, наследуемый по доминантному типу и сцепленный с Х-хромосомой. Поражение почек, приводящее мужчин с синдромом Альпорта к исходу в терминальную стадию ХБП, не связано с иммунокомплексными механизмами, а обусловлено мутацией генов коллагена БМК клубочков [37, 38]. IgA-нефропатия в семьях носителей патологических генов и больных синдромом Альпорта встречается чаще и протекает с более быстрым прогрессированием. Дифференциальная диагностика IgA-нефропатии с синдромом Альпорта осложняется развитием обоих заболеваний в молодом возрасте и преимущественно у мужчин, а также сходством почечной симптоматики. Для разграничения c IgA-нефропатией имеют ценность инструментальное исследование слуха, выявление аномалий хрусталика и роговицы, иммунологических нарушений, а также генетический анализ и изучение родословной. В сложных случаях применяется биопсия почки [39].

Заключение

В основе формирования аномального IgA-опосредованного иммунного ответа могут быть постэнтероколитическая или урогенитальная инфекция, нарушение печеночной деградации IgA при прогрессирующем ЦП, наследственная предрасположенность, включая носительство генов синдрома Альпорта, гена гистосовместимости HLA B27. Повышение в крови полимерного IgA и IgA-содержащих иммунных комплексов наблюдается у большинства ВИЧ-инфицированных, у пациентов с целиакией, НЯК и у 90% больных псориатическим артритом. Общим для большинства форм вторичной IgA-нефропатии является нарушение функции Т-хелперов (СD4-Т-лимфоцитов) с высоким риском иммунокомплексных осложнений, прогрессирования ВИЧ-инфекции. Полимерный IgA1 демонстрирует антительную активность к HIV-IgG и HIV-IgM [40, 41]. При IgA-нефритах необычно высока инфицированность другими вирусами. Так, от 60% до 80% больных алкогольным ЦП являются хроническими носителями HCV или HBV, что дополнительно усугубляет иммунодефицит. Иммунокомплексная патология реализуется рецидивами кожного васкулита, аортита, увеита, иммунокомплексным нефритом, инфекционными осложнениями. У 30–40% указанных больных выявляются инфицирование микобактериями туберкулеза, стафилококками.

Лечение вторичной IgA-нефропатии в первую очередь зависит от основного заболевания. При этом если при алкогольном циррозе и целиакии могут быть эффективны нелекарственные методы (алкогольная абстиненция, аглютеновая диета), то при ВИЧ+ и при HCV+ IgA-нефропатии показана противовирусная терапия, а при IgA-нефропатии в рамках Шенлейн–Геноховского васкулита или активного спондилоартрита показаны иммуносупрессанты.

Литература

А. Ю. Николаев 1 , доктор медицинских наук, профессор
А. В. Малкоч, кандидат медицинских наук

ФГБОУ ДПО РМАНПО МЗ РФ, Москва

IgA- нефропатия при системных заболеваниях, персистирующих инфекциях, хронических болезнях печени/ А. Ю. Николаев, А. В. Малкоч

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Гломерулонефрит: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Гломерулонефрит, который еще называют клубочковым нефритом, - двустороннее аутоиммунное воспалительное заболевание почек с преобладающим поражением почечных клубочков и включением в патологический процесс почечных канальцев, интерстициальной ткани и сосудов. Протекает остро или хронически (с повторными обострениями и ремиссиями), имеет прогрессивный характер и отличается постепенной, но неуклонной гибелью клубочков и сморщиванием почек.

Обычно у человека две почки, которые напоминают по форме фасоль и прилегают к задней брюшной стенке под ребрами. В каждой из них находится около миллиона маленьких фильтров, которые называются клубочками, или гломерулами, играющими основную роль в фильтрации крови. Их поражение сопровождается задержкой в организме продуктов обмена, жидкости, солей и токсинов, что нередко приводит к возникновению тяжелой артериальной гипертензии и перегрузки жидкостью. При повреждении почечных клубочков, состоящих из множества кровеносных капилляров, в мочу попадают элементы крови, которые в норме должны в ней отсутствовать. По мере прогрессирования болезни развивается склероз почечных канальцев (нефросклероз).

Больные гломерулонефритом находятся в группе риска развития хронической болезни почек и почечной недостаточности.

Причины появления гломерулонефрита

Гломерулонефрит может быть первичным, возникающим вследствие непосредственного морфологического разрушения почек, или вторичным, вызываемым широким спектром заболеваний, которые помимо почек могут поражать и другие органы.

Многие ученые считают основной причиной развития гломерулонефрита инфекционные заболевания: бактериальные (туберкулез, сифилис, стрептококковые, стафилококковые (группы А) и пневмококковые инфекции), грибковые, паразитарные и вирусные инфекции (вызванные вирусами гепатита В и С, простого герпеса, Эпштейна-Барр, цитомегаловирусом, ВИЧ).

Нередкая причина гломерулонефрита – наличие у пациента системных заболеваний (ревматоидного артрита, системной красной волчанки, васкулита, амилоидоза).

Гломерулонефрит может развиться на фоне некоторых онкологических заболеваний (множественной миеломы, рака легких, хронического лимфоцитарного лейкоза).

К другим причинам клубочкового нефрита относят наследственный фактор, воздействие токсинов, поствакцинальные осложнения.

Острый гломерулонефрит чаще развивается у детей 3–7 лет или взрослых 20–40 лет. Мужчины болеют в 2–3 раза чаще, чем женщины.

Классификация заболевания

Клиническая классификация гломерулонефрита.

Острый гломерулонефрит:

с развернутой клинической картиной (циклическая форма),
со стертыми клиническими проявлениями (латентная, ациклическая форма).

Хронический гломерулонефрит:

изолированный мочевой синдром (латентный нефрит),
гипертоническая форма,
гематурическая форма,
нефротически-гипертоническая форма (смешанная форма),
нефротический синдром.

Быстропрогрессирующий (подострый).

ремиссия;
активная стадия (увеличение в 5-10 раз гематурии, протеинурии, нарастание артериального давления и отеков, появление нефротического синдрома или острой почечной недостаточности).

выраженное недомогание, общая слабость, быстрая утомляемость, тошнота, потеря аппетита, рвота и другие симптомы интоксикации;
повышение температуры тела до высоких значений;
боль в поясничной области;
боль в животе и суставах;
выраженные отеки на лице, особенно периорбитальные;
повышение артериального давления;
олигурия (резкое снижение объема выделяемой мочи);
потемнение мочи в результате гематурии (примеси крови в моче);
нарушения со стороны центральной нервной системы.

Хронический гломерулонефрит, как правило, вызывает только очень слабые или едва заметные симптомы. Происходит потеря белка с мочой, за счет чего нарастают отеки. Во многих случаях наблюдается повышение артериального давления. Заболевание чаще выявляют по результатам планового анализа мочи при обнаружении в ней белка и клеток крови.

Диагностика гломерулонефрита

Диагноз ставится на основании анализов крови и мочи, иногда на основании визуализирующих методов обследования и/или биопсии почек.

Общий анализ мочи – комплексная оценка ряда физических и химических параметров мочи, а также элементов мочевого осадка, нацеленное на выявление патологии почек и мочевыводящих путей.

Читайте также: