Неходжкинские лимфомы реферат онкология

Обновлено: 05.07.2024

Неходжкинские лимфомы – опухолевые заболевания лимфатической системы, представленные злокачественными B- и T-клеточными лимфомами. Первичный очаг может возникать в лимфатических узлах либо других органах и в дальнейшем метастазировать лимфогенным или гематогенным путем. Клиника лимфом характеризуется лимфаденопатией, симптомами поражения того или иного органа, лихорадочно-интоксикационным синдромом. Диагностика основывается на клинико-рентгенологических данных, результатах исследования гемограммы, биоптата лимфоузлов и костного мозга. Противоопухолевое лечение включает курсы полихимиотерапии и лучевой терапии.

МКБ-10

Общие сведения

Неходжкинские лимфомы (НХЛ, лимфосаркомы) – различные по морфологии, клиническим признакам и течению злокачественные лимфопролиферативные опухоли, отличные по своим характеристикам от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза). В зависимости от места возникновения первичного очага гемобластозы делятся на лейкозы (опухолевые поражения костного мозга) и лимфомы (опухоли лимфоидной ткани с первичной внекостномозговой локализацией). На основании отличительных морфологических признаков лимфомы, в свою очередь, подразделяются на ходжкинские и неходжкинские; к числу последних в гематологии относят В- и Т-клеточные лимфомы. Неходжкинские лимфомы встречаются во всех возрастных группах, однако более половины случаев лимфосарком диагностируется у лиц старше 60 лет. Средний показатель заболеваемости среди мужчин составляет 2-7 случая, среди женщин – 1-5 случаев на 100 000 населения. В течение последних лет прослеживается тенденция к прогрессирующему увеличению заболеваемости.

Причины

Этиология лимфосарком достоверно неизвестна. Более того, причины лимфом различных гистологических типов и локализаций существенно варьируются. В настоящее время правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития лимфомы, которые на данный момент хорошо изучены. Влияние одних этиофакторов выражено значительно, вклад других в этиологию лимфом весьма несущественен. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся:

• Инфекции. Наибольшим цитопатогенным эффектом на лимфоидные клетки обладает вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатита С, Т-лимфотропный вирус 1 типа. Доказана связь инфицирования вирусом Эпштейна-Барр с развитием лимфомы Беркитта. Известно, что инфекция Helicobacter pylori, ассоциированная с язвенной болезнью желудка, может вызывать развитие лимфомы той же локализации.
• Дефекты иммунитета. Риск возникновения лимфом повышается при врожденных и приобретенных иммунодефицитах (СПИДе, синдроме Вискотта-Олдрича, Луи-Бар, Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме и др.). У пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию по поводу трансплантации костного мозга или органов, вероятность развития НХЛ увеличивается в 30-50 раз.
• Сопутствующие заболевания. Повышенный риск заболеваемости НХЛ отмечается среди пациентов с ревматоидным артритом, красной волчанкой, что может быть объяснено как иммунными нарушениями, так и использованием иммуносупрессивных препаратов для лечения данных состояний. Лимфома щитовидной железы обычно развивается на фоне аутоиммунного тиреоидита.
• Токсическое воздействие. Прослеживается причинно-следственная связь между лимфосаркомами и предшествующим контактом с химическими канцерогенами (бензолом, инсектицидами, гербицидами), УФ-излучением, проведением лучевой терапии по поводу онкологического заболевания. Прямое цитопатическое действие оказывают цитостатические препараты, применяемые для химиотерапии.

Патогенез

Патологический лимфогенез инициируется тем или иным онкогенным событием, вызывающим нарушение нормального клеточного цикла. В этом могут быть задействованы два механизма - активация онкогенов либо подавление опухолевых супрессоров (антионкогенов). Опухолевый клон при НХЛ в 90% случаев формируется из В-лимфоцитов, крайне редко – из Т-лимфоцитов, NK- клеток или недифференцированных клеток.

Для различных типов лимфом характерны определенные хромосомные транслокации, которые приводят к подавлению апоптоза, утрате контроля над пролиферацией и дифференцировкой лимфоцитов на любом этапе. Это сопровождается появлением клона бластных клеток в лимфатических органах. Лимфоузлы (периферические, медиастинальные, мезентериальные и др.) увеличиваются в размерах и могут нарушать функцию близлежащих органов. При инфильтрации костного мозга развивается цитопения. Разрастание и метастазирование опухолевой массы сопровождается кахексией.

Классификация

Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) - экстранодальными. По структуре опухолевой ткани НХЛ делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные. По темпам прогрессирования лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным, относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 – 10 лет, с агрессивными – от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.

Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов лимфосарком. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом. Группа В-клеточных опухолей включает:

• диффузную В-крупноклеточную лимфому – самый распространенный гистологический тип лимфосарком (31%). Характеризуется агрессивным ростом, несмотря на это почти в половине случаев поддается полному излечению.
• фолликулярную лимфому – ее частота составляет 22% от числа НХЛ. Течение индолентное, однако возможна трансформация в агрессивную диффузную лимфому. Прогноз 5-летней выживаемости – 60-70%.
• мелкоклеточную лимфоцитарную лимфомуи хронический лимфоцитарный лейкоз – близкие типы НХЛ, на долю которых приходится 7% от их числа. Течение медленное, но плохо поддающееся терапии. Прогноз вариабелен: в одних случаях лимфосаркома развивается в течение 10 лет, в других – на определенном этапе превращается в быстрорастущую лимфому.
• лимфому из мантийных клеток – в структуре НХЛ составляет 6%. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает лишь 20% больных.
• В-клеточные лимфомы из клеток маргинальной зоны – делятся на экстранодальные (могут развиваться в желудке, щитовидной, слюнных, молочных железах), нодальные (развиваются в лимфоузлах), селезеночную (с локализацией в селезенке). Отличаются медленным локальным ростом; на ранних стадиях хорошо поддаются излечению.
• В-клеточную медиастинальную лимфому – встречается редко (в 2% случаев), однако в отличие от других типов поражает преимущественно молодых женщин 30-40 лет. В связи с быстрым ростом вызывает компрессию органов средостения; излечивается в 50% случаев.
• макроглобулинемию Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфому) – диагностируется у 1% больных с НХЛ. Характеризуется гиперпродукцией IgM опухолевыми клетками, что приводит к повышению вязкости крови, сосудистым тромбозам, разрывам капилляров. Может иметь как относительно доброкачественное (с выживаемостью до 20 лет), так и скоротечное развитие (с гибелью пациента в течение 1-2 лет).
• волосатоклеточный лейкоз– очень редкий тип лимфомы, встречающийся у лиц пожилого возраста. Течение опухоли медленное, не всегда требующее лечения.
• лимфому Беркитта – на ее долю приходится около 2% НХЛ. В 90% случаев опухоль поражает молодых мужчин до 30 лет. Рост лимфомы Беркитта агрессивный; интенсивная химиотерапия позволяет добиться излечение половины больных.
• лимфому центральной нервной системы – первичное поражение ЦНС может затрагивать головной или спинной мозг. Чаще ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Пятилетняя выживаемость составляет 30%.

Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:

• Т-лимфобластной лимфомой или лейкозом из клеток-предшественников – встречается с частотой 2%. Различаются между собой количеством бластных клеток в костном мозге: при 25% - как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
• периферическими Т-клеточными лимфомами, включающими кожную лимфому (синдром Сезари, грибовидный микоз), ангиоиммунобластную лимфому, экстранодальную лимфому из естественных киллеров, лимфому с энтеропатией, панникулитоподобную лимфому подкожной клетчатки, крупноклеточную анапластическую лимфому. Течение большей части Т-клеточных лимфом быстрое, а исход неблагоприятный.

Симптомы

Варианты клинических проявлений НХЛ сильно варьируются в зависимости от локализации первичного очага, распространенности опухолевого процесса, гистологического типа опухоли и пр. Все проявления лимфосарком укладываются в три синдрома: лимфаденопатии, лихорадки и интоксикации, экстранодального поражения. В большинстве случаев первым признаком НХЛ служит увеличение периферических лимфоузлов. Вначале они остаются эластичными и подвижными, позднее сливаются в обширные конгломераты. Одновременно могут поражаться лимфоузлы одной или многих областей. При образовании свищевых ходов необходимо исключить актиномикоз и туберкулез.

Такие неспецифические симптомы лимфосарком, как лихорадка без очевидных причин, ночная потливость, потеря веса, астения в большинстве случаев указывают на генерализованный характер заболевания. Среди экстранодальных поражений доминируют неходжкинские лимфомы кольца Пирогова-Вальдейера, ЖКТ, головного мозга, реже поражаются молочная железа, кости, паренхима легких и др. органы. Лимфома носоглотки при эндоскопическом исследовании имеет вид опухоли бледно-розового цвета с бугристыми контурами. Часто прорастает верхнечелюстную и решетчатую пазуху, орбиту, вызывая затруднение носового дыхания, ринофонию, снижение слуха, экзофтальм.

Первичная лимфосаркома яичка может иметь гладкую или бугристую поверхность, эластическую или каменистую плотность. В некоторых случаях развивается отек мошонки, изъязвление кожи над опухолью, увеличение пахово-подвздошных лимфоузлов. Лимфомы яичка предрасположены к ранней диссеминации с поражением второго яичка, ЦНС и др.

Лимфома молочной железы при пальпации определяется как четкий опухолевый узел или диффузное уплотнение груди; втяжение соска нехарактерно. При поражении желудка клиническая картина напоминает рак желудка, сопровождаясь болями, тошнотой, потерей аппетита, снижением веса. Абдоминальные лимфосаркомы могут проявлять себя частичной или полной кишечной непроходимостью, перитонитом, синдромом мальабсорбции, болями в животе, асцитом. Лимфома кожи проявляется зудом, узелками и уплотнением красновато-багрового цвета. Первичное поражение ЦНС более характерно для больных СПИДом – течение лимфомы данной локализации сопровождаются очаговой или менингеальной симптоматикой.

Осложнения

Наличие значительной опухолевой массы может вызывать сдавление органов с развитием жизнеугрожащих состояний. При поражении медиастинальных лимфоузлов развивается компрессия пищевода и трахеи, синдром сдавления ВПВ. Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы могут вызвать явления кишечной непроходимости, лимфостаза в нижней половине туловища, механической желтухи, компрессии мочеточника. Прорастание стенок желудка или кишечника опасно возникновением кровотечения (в случае аррозии сосудов) или перитонита (при выходе содержимого в брюшную полость). Иммуносупрессия обусловливает подверженность пациентов инфекционным заболеваниям, представляющим угрозу для жизни. Для лимфом высокой степени злокачественности характерно раннее лимфогенное и гематогенное метастазирование в головной и спинной мозг, печень, кости.

Диагностика

Вопросы диагностики неходжкинских лимфом находятся в компетенции онкогематологов. Клиническими критериями лимфосаркомы служат увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов, явления интоксикации, экстранодальные поражения. Для подтверждения предполагаемого диагноза необходимо проведение морфологической верификации опухоли и инструментальной диагностики:

• Исследование клеточного субстрата опухоли. Выполняются диагностические операции: пункционная или эксцизионная биопсия лимфоузлов, лапароскопия, торакоскопия, аспирационная пункция костного мозга с последующими иммуногистохимическими, цитологическими, цитогенетическими и другими исследованиями диагностического материала. Кроме диагностики, установление структуры НХЛ важно для выбора тактики лечения и определения прогноза.
• Методы визуализации. Увеличение медиастинальных и внутрибрюшных лимфоузлов обнаруживается с помощью УЗИ средостения, рентгенографии и КТ грудной клетки, брюшной полости. В алгоритм обследования по показаниям входят УЗИ лимфатических узлов, печени, селезенки, молочных желез, щитовидной железы, органов мошонки, гастроскопия. С целью стадирования опухоли проводится МРТ внутренних органов; в выявлении метастазов информативны лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей.
• Лабораторная диагностика. Направлена на оценку факторов риска и функции внутренних органов при лимфомах различных локализаций. В группе риска производится определение ВИЧ-антигена, анти-HCV. Изменение периферической крови (лимфоцитоз) характерно для лейкемизации. Во всех случаях исследуется биохимический комплекс, включающий печеноч­ные ферменты, ЛДГ, мочевую кислоту, креатинин и др. показатели. Своеобразным онкомаркером НХЛ может служить b2-микроглобулин.

Дифференцировать неходжкинские лимфомы приходится с лимфогранулематозом, метастатическим раком, лимфаденитами, возникающими при туляремии, бруцеллезе, сифилисе, туберкулезе, токсоплазмозе, инфекционном мононуклеозе, гриппе, СКВ и др. При лимфомах конкретных локализаций проводятся консультации профильных специалистов: оториноларинголога, гастроэнтеролога, маммолога и т.д.

Лечение

Варианты лечения неходжкинских лимфом включают оперативный метод, лучевую терапию и химиотерапию. Выбор методики определяется морфологическим типом, распространенностью, локализацией опухоли, сохранностью и возрастом больного. В современной онкогематологии приняты протоколы лечения лимфосарком, базирующиеся на использовании:

• Химиотерапии. Наиболее часто лечение лимфом начинают с курса полихимиотерапии. Этот метод может являться самостоятельным или сочетаться с лучевой терапией. Комбинированная химиолучевая терапия позволяет достичь более длительных ремиссий. Лечение продолжается до достижения полной ремиссии, после чего необходимо проведение еще 2-3 консолидирующих курсов. Возможно включение в циклы лечения гормонотерапии.
• Хирургических вмешательств. Обычно применяется при изолированном поражении какого-либо органа, чаще - ЖКТ. По возможности операции носят радикальный характер – выполняются расширенные и комбинированные резекции. В запущенных случаях, при угрозе перфорации полых органов, кровотечения, непроходимости кишечника могут выполняться циторедуктивные вмешательства. Хирургическое лечение обязательно дополняется химиотерапией.
• Лучевой терапии. В качестве монотерапии лимфом применяется только при локализованных формах и низкой степени злокачественности опухоли. Кроме этого, облучение может быть использовано и в качестве паллиативного метода при невозможности проведения других вариантов лечения.
• Дополнительных схем лечения. Из альтернативных методов хорошо себя зарекомендовала иммунохимиотерапия с применением интерферона, моноклональных антител. С целью консолидации ремиссии применяется трансплантация аутологичного или аллогенного костного мозга и введение периферических стволовых клеток.

Прогноз и профилактика

Прогноз при неходжкинских лимфомах различен, зависит, главным образом, от гистологического типа опухоли и стадии выявления. При местнораспространенных формах долгосрочная выживаемость в среднем составляет 50-60%, при генерализованных - всего 10-15%. Неблагоприятными прогностическими факторами служат возраст старше 60 лет, III-IV стадии онкопроцесса, вовлечение костного мозга, наличие нескольких экстранодальных очагов. Вместе с тем, современные протоколы ПХТ во многих случаях позволяют добиться долгосрочной ремиссии. Профилактика лимфом коррелирует с известными причинами: рекомендуется избегать инфицирования цитопатогенными вирусами, токсических воздействий, чрезмерной инсоляции. При наличии факторов риска необходимо проходить регулярное обследование.

2. Эпидемиология и биология неходжкинских лимфом/ Хансон К.П., Имянитов Е.Н.// Практическая онкология. – 2004 - Т.5, №3.

4. Современные подходы к терапии неходжкинских лимфом/ Поддубная И. В.// Русский медицинский журнал. – 2011. - №22.

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – это гетерогенная группа злокачественных лимфопролиферативных опухолей, различающихся по биологическим свойствам, морфологическому строению, клиническим проявлениям, ответу на терапию и прогнозу (ВОЗ, 2001 г.).

С 82.1. Фолликулярная неходжкинская лимфома, смешанная, мелкоклеточная с расщепленными ядрами и крупноклеточная фолликулярная.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагноз должен быть установлен согласно Классификации опухолей лимфатической системы (ВОЗ, 2001 г.). В скобках указаны иммунофенотипические характеристики соответствующего гистологического варианта.

(CD5 + CD10- CD19 + CD20 +/- CD21+ CD22-/+ CD23 + CD24+ CD103 – FMC-7– cCD38–; иммуноглобулины: sIg(M+/–D) – слабо; cIg – обычно отсутствуют).

(CD5 – CD10 – CD20 + CD21+ CD22 + CD23 –/+ CD24 + CD103 – FMC-7+ cCD38 –; имуноглобулины sIg+ярко; cIg–отсутствуют).

(CD5 – CD10 – CD19 + CD20 + CD21+ CD22 + CD23 – CD24 + CD103- FMC-7+ cCD38 +; иммуноглобулины: sIgM+; cIg + присутствуют).

(CD5 – CD10 – CD19 + CD20 + CD21 + CD22 + CD23 – CD24+ CD103+ FMC-7+ cCD38 –; иммуноглобулины sIg(M+/–D, реже G или A); cIg–обычно отсутствуют)

(CD5 – CD10 – CD19 – CD20 – CD21 – CD22 – CD23 – CD24 – CD103 – FMC-7 – cCD38++; иммуноглобулины: sIg отсутсвуют; cIG присутсвуют (G, A, редко D, E L-цепи).

Экстранодальные В-клеточные лимфомы маргинальной зоны мукозо-ассоциированной лимфоидной ткани (MALT-ома).

(CD5 – CD10 – Cd19 + CD20 + CD21 – Cd22 + CD23 – CD24 – CD103 – FMC-7 + cCD38 – bcl1 –; иммуноглобулины: sIg(M>G>A), cIg присутсвуют (~40%))

(CD5 – CD10 +/– CD19 + CD20 + CD21 + CD22 + CD23 +/- CD24 + CD103 – FMC-7 + cCD38 –; иммуноглобулины: sIg (A, G), не всегда; cIg. BCL2+)

(CD5 + CD10 – CD19 + CD20 + CD21+ CD22 + C23 – CD24 + CD103 – FMC-7+ cCD38 –; иммуноглобулины: sIg(M+/–D), λ>κ; cIg обычно отсутствуют. BCL1+).

(CD5 – CD10 –/+ CD19 + CD20 + Cd21 + CD22+ Cd23 +/– CD24 + CD103 – FMC-7 + cCd38 – BCL6 + BCL-2 –/+; иммуноглобулины sIg чаще положительные, cIg – чаще отрицательные).

Медиастинальная (тимическая) В-крупноклеточная лимфома.

(CD5 – CD10 + CD19 + CD20 + CD21 +/– CD22 + CD23 – CD24 + CD103 – FMC-7(?) cCD38 – BCL6 + BCL2 –; иммуноглобулины: sIgM+; cIg отсутствуют).

Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (острый лимфобластный лейкоз из Т-клеток предшественников).

(CD2 + CD3 + CD4 + CD5 + CD7 + CD8 –/+ CD16 – CD30 – CC56 – CD57 – CD25 – TCRαβ + (CD1a – TdT – CD4 + CD8 + в 25% случаев)).

(CD2 + CD3 + CD4 – CD5 – CD7 – CD8 + CD16 + CD30 – CD56 +/– CD57 +/– CD25 – TCRαβ +/– TCRγδ –; редкие варианты CD4 +; CD4 + CD8 +; TCRγδ +).

(CD2 + CD3ε + CD4 – CD5 – CD7 – CD8 +/– CD16 +/– CD30 – CD56 + CD57 –/+ CD25 – TCRαβ –; присутствуют молекулы цитотоксических гранул: гранзим В, перфорин).

(CD2 +/– CD3 + CD4 – CD5 – CD7 + CD8 –/+ CD16 – CD30 +/– CD56 –/+ CD57 – CD25 +/– CD103 + TCRβγ +; присутствуют молекулы цитотоксических гранул: гранзим В, перфорин).

(CD2 + CD3 + CD4 – CD5 – CD7 – CD8 – CD16 – CD30 – CD56 +/– CD57 – CD25(?)TCRαβ – TCRγδ +; присутствуют молекулы цитотоксических гранул: гранзим В, перфорин).

(CD2 +/– CD3 +/– CD4 + CD5 +/– CD7 –/+ CD8 –/+ CD16 – CD30 – CD56 – CD57 – CD25 +/– TCRαβ +/–; особенность: крупные кластеры ФДК (CD21; CD23) вокруг пролиферирующих венул).

Диагностика специфических вариантов Т-лимфом является в большей степени морфологической, нежели иммунологической.

1. Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (острый лимфобластный лейкоз из Т-клеток предшественников).

Распределение НХЛ по стадиям осуществляется по классификации Ann Arbor (1971), разработанной для лимфомы Ходжкина.

Стадия I – поражение одной лимфатической зоны или структуры (I) или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани (IE) в пределах одного сегмента.

Стадия II – поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы, либо локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфатических узлов с (или без) поражением других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы или без него (IIE). Для II стадии следует указывать число пораженных лимфатических зон.

Стадия III – поражение лимфатических узлов или структур по обе стороны диафрагмы, которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE) либо с поражением селезенки (IIIS) или с поражением того и другого (III I+S).

Стадия IV – диссеминированное поражение одного или нескольких экстралимфатических органов, с поражением лимфатических узлов или без него, либо изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов. Метастазы в печень или костный мозг – всегда IV стадия.

Отдельно обозначают симптомы интоксикации:
1. В – наличие одного или нескольких из следующих симптомов: ночной профузный пот, температура тела выше 38 о С не менее трех дней подряд без признаков воспалительного процесса, снижение массы тела на 10% за последние 6 мес.
2. А – отсутствие указанных симптомов.

Диагностика

Диагностические критерии*** (Описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса)

Жалобы обусловлены расположением опухолевых очагов. При поражении лимфатических узлов шеи и средостения – часто сухой кашель, если есть сдавление крупных сосудов грудной полости – цианоз и отечность верхней половины тела и лица с нарушениями дыхания и тахикардией. При поражении лимфатических узлов брюшной полости и забрюшинного пространства – может быть развитие кишечной непроходимости, отеки нижних конечностей, желтуха, нарушение мочеотделения.

При поражении носоглотки – затруднение носового дыхания. При поражении молочной железы – диффузное уплотнение молочной железы. При поражении ЦНС – резкая головная боль, тошнота, рвота. При поражении ЖКТ – похудание, тошнота, рвота, снижение аппетита.

Детальный сбор анамнеза с особым вниманием к наличию симптомов интоксикации и темпу роста лимфатических узлов.

Тщательное пальпаторное обследование всех групп периферических лимфатических узлов (подчелюстных, шейно-надключичных, подключичных, подмышечных, подвздошных, паховых, бедренных, локтевых, затылочных), печени, селезенки. Осмотр ЛОР-врача (небные миндалины, носоглотка).

1. Клинический анализ крови, включая содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитарную формулу, СОЭ.

2. Биохимический анализ крови, включая исследование креатинина, мочевины, билирубина, общего белка, трансаминаз, ЛДГ, щелочной фосфатазы.

1. УЗИ:
- всех групп периферических лимфатических узлов, включая шейные, над- и подключичные, подмышечные, паховые, бедренные, парааортальных, подвздошных;

4. Рентгенография костей при наличии жалоб у больного на боли, а также при выявлении изменений на сцинтиграммах.

1. Клинический анализ крови, включая содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитарную формулу, СОЭ.

2. Биохимический анализ крови, включая исследование общего белка, креатинина, мочевины, билирубина, трансаминаз, ЛДГ, щелочной фосфатазы.

Эксцизионная биопсия. Для исследования берется самый ранний из появившихся лимфатических узлов, который удаляется полностью. При удалении узел не должен быть поврежден механически. Нежелательно для гистологического исследования использовать паховые лимфатические узлы, если имеются вовлеченные в процесс другие группы лимфатических узлов. Пункционная биопсия для начальной диагностики недостаточна.

Соскоб с кожи для цитологического исследования, а также гистологическое исследования участка кожного покрова при подозрении на поражение кожи.

Трансторакальная биопсия медиастинальных лимфатических узлов, эновидеоторакоскопическая биопсия медиастинальных лимфатических узлов.

Гистологическое исследование ткани лимфатического узла должно сопровождаться иммуногистохимическим исследованием.

1. УЗИ:
- всех групп периферических лимфатических узлов, включая шейные, над- и подключичные, подмышечные, паховые, бедренные, парааортальных, подвздошных;

3. Рентгенография костей при наличии жалоб у больного на боли, а также при выявлении изменений на сцинтиграммах.

4. Клинический анализ крови, включая содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитарную формулу, СОЭ.

5. Биохимический анализ крови, включая исследование креатинина, мочевины, билирубина, общего белка, трансаминаз, ЛДГ, щелочной фосфатазы.

6. Биопсия костного мозга (трепанобиопсия крыла подвздошной кости). Цитологического исследования недостаточно.

5. Люмбальная пункция (при лимфобластных лимфомах или при подозрении на поражение ЦНС) для исследования спинномозговой жидкости.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Цели лечения - уменьшение размеров лимфоузлов, печени и селезенки, исчезновение (или уменьшение) симптомов опухолевой интоксикации.

Немедикаментозное лечение: режим и диета в зависимости от тяжести состояния пациента и наличия сопутствующей патологии.

Лечение больных проводится с учетом иммуноморфологического варианта лимфомы (лимфоидное преобладание или нет), стадии заболевания и наличия или отсутствия тех или иных факторов риска.

В I стадии лимфом НСЗ до и после лучевой терапии проводятся 2 цикла ПХТ по схеме флюдарабин 25 мг/м 2 в/в, ежедневно, 5 дней или схема СОР. В случае CD 20+ вариантов, рекомендовано сочетанное применение ритуксимаба (375 мг/м 2 – 6 введений) вместе с ПХТ по схеме R-СОР. Альтернативным вариантом могут быть 3 цикла ПХТ с последующей лучевой терапией без дополнительной химиотерапии после облучения, если к моменту начала лучевой терапии была достигнута полная ремиссия.

Больным с опухолями ВСЗ в I стадии до начала лучевой терапии и после нее требуется провести по 3 цикла ПХТ. В комбинацию препаратов должны быть включены антрациклины (R-CHOP, СНОР).

Во IIА стадии всем больным независимо от степени злокачественности следует проводить 6 курсов ПХТ: 3 до и 3 после лучевой терапии. Облучению подлежат только исходные зоны поражения (традиционный режим гамма-терапии до СОД 32-36 Грей). Профилактическое облучение всех групп лимфатических узлов нецелесообразно.

Для значительной части пациентов с лимфомами НСЗ в III-IV стадии процесса не существует излечивающей терапии.

2. R-FCМ* - ритуксимаб 375 мг/м 2 в 0-й день, флударабин 25 мг/м 2 в/в, в 1-3-й день и циклофосфамид 200 мг/м 2 в 1-3 день, митоксантрон – 8 мг/м 2 в 1-й день.

4. R-FМD* - ритуксимаб 375 мг/м 2 в 0-й день, флударабин 25 мг/м 2 в/в, в 1-3-й день и митоксантрон 10 мг/ м 2 в 1-й день, дексаметазон – 20 мг в сутки, в таблетках, в 1-5-й день.

5. R-CHOP* - ритуксимаб 375 мг/м 2 в 0-й день, циклофосфан 750 мг/м 2 в 1-й день, адриабластин 50 мг/м 2 в 1-й день, винкристин 1,4 мг/м 2 в 1-й день и преднизолон 40 мг/м 2 внутрь, в 1-5-й дни. Курсы повторяются каждый 21-й или 14-й день, всего 6- 8 курсов.

При достижении полной или частичной ремиссии (в том числе после индукционной терапии с включением ритуксимаба), показано проведение поддерживающей терапии ритуксимабом в течение 2-х лет: по 375 мг/м 2 ритуксимаба в виде в/в инфузии, каждые 2 месяца. Целесообразность поддерживающей терапии ритуксимабом убедительно доказана: использование современных терапевтических подходов позволило впервые продемонстрировать увеличение показателя общей выживаемости больных при фолликулярной лимфоме.

При рецидиве лимфомы мантийной зоны эффективно применение бортезомиба (велкейда) в дозе 1,3 мг/м 2 в/в, в 1, 4, 8 и 11 дни, перерыв 10 дней (с 12 по 21 день), всего 4 введения за цикл. Рекомендуется проводить лечение до достижения полной ремиссии с проведением 2-х консолидирующих циклов после достижения полной ремиссии (в среднем до 17 циклов).

При В-клеточных, CD20+ НХЛ НСЗ, фолликулярных или трансформирующихся НХЛ, в том числе рефрактерные, к ритуксимабу применяют зевалин.

Завершающим этапом лечения у больных с III стадией является лучевая терапия. Облучению подвергаются очаги исходного поражения в суммарной дозе 36 Гр. При IV стадии болезни лучевая терапия не является обязательным компонентом лечения, хотя проведение ее не исключено.

У больных с III-IV стадиями НХЛ при полной ремиссии в результате химиолучевого лечения, целесообразно применять поддерживающую терапию интерфероном α-2β в режиме 3 млн МЕ, подкожно, 3 раза в неделю, на протяжении 18 месяцев.

Основным лечебным подходом при III-IV стадии лимфом ВСЗ является ПХТ. Первой линией является схема R-CHOP - ритуксимаб 375 мг/м 2 в 0-й день, циклофосфан 750 мг/м 2 в 1-й день, адриабластин 50 мг/м 2 в 1-й день, винкристин 1,4 мг/м 2 в 1-й день и преднизолон 40 мг/м 2 внутрь, в 1-5-й дни. Курсы повторяются каждый 21-й или 14-й день, всего 6- 8 курсов. Добавление к схемам ритуксимаба ( 375 мг/м 2 – в 0-й день, 6 введений) показано в случае CD 20+ вариантов.

В III стадии после ПХТ следует лучевая терапия в СОД 36-40 Гр на зоны исходного поражения. Облучению подлежат зоны первичного поражения: общая доза на зоны с полной регрессией опухоли после химиотерапии – 36 Гр, при частичной регрессии – 40 Гр. У больных с IV стадией проведение лучевой терапии необязательно, но целесообразно облучить очаги с большой исходной массой опухоли. Облучению подлежат зоны первичного поражения: общая доза на зоны с полной регрессией опухоли после химиотерапии – 36 Гр, при частичной регрессии – 40 Гр. У больных с IV стадией проведение лучевой терапии необязательно.

Лечение лимфобластных лимфом и лимфом из мелких клеток с нерасщепленными ядрами (лимфома Беркитта и типа Беркитта) проводится по программам лечения острых лимфобластных лейкозов.

При химиотерапии агрессивных НХЛ следует стремиться к достижению полной ремиссии. Необходимо избегать снижения доз цитостатических препаратов и удлинения интервалов между курсами. При склонности к нейтропении оправдано назначение с профилактической целью гемопоэтических ростовых факторов.

Для лечения рецидивов предложен ряд схем ПХТ, включающих препараты, которые редко используют на первых этапах лечения: цитозар, цисплатин, метил-гаг, митоксантрон. Эффективность повторного лечения заметно ниже первичного.

В случаях второго, третьего рецидивов, а также первичной рефрактерности, назначение стандартных доз химиопрепаратов бесперспективно. Основным видом лечения в этом случае должна быть высокодозная химиотерапия в условиях специализированных клиник.

Неходжкинские лимфомы - системные злокачественные опухоли иммунной системы из клеток внекостномозговой лимфоидной ткани. НХЛ может возникать у людей всех возрастов, однако более половины разновидностей заболевания диагностируют у пациентов старше 60 лет.

Акции

Запись на консультацию со скидкой 10%.

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

• Врачи
• Цены

• Неходжкинская лимфома
• Лимфома
• Хронические миелопролиферативные заболевания
• Множественная миелома
• Лимфома Ходжкина

Содержание статьи:

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – это опухолевые заболевания лимфы, которые представлены злокачественными B- и T-клеточными лимфомами. По мере прогрессирования опухоль может давать метастазы по всему организму, распространяясь гематогенным путем или через лимфу.

Основными симптомами неходжкинских лимфом костного мозга являются увеличение лимфоузлов, признаки поражения тех или иных органов, повышение температуры тела, интоксикация организма. Диагноз ставится на основе клинической картины, данных рентгенографии, результатов анализов крови, биологического материала, взятого из костного мозга и лимфоузлов. Лечение комплексное, включает в себя лучевую и химиотерапию.

Лимфома неходжкинского типа может возникать у людей всех возрастов, однако более половины разновидностей заболевания диагностируют у пациентов старше 60 лет. В последние годы прослеживается четкая тенденция к увеличению заболеваемости данным видом онкологии.

Причины неходжкинских лимфом

Точные причины возникновения неходжкинской лимфомы (рака) неизвестны, хотя многие данные указывают на вирусную этиологию заболевания. Риск возникновения опухоли также повышают некоторые бактерии (например, Helicobacter pylori).

К факторам, которые увеличивают риск развития заболевания, также относят:

• иммунодефицит (первичный или вторичный, который может быть вызван приемом иммунодепрессантов);
• увеличение и хроническое воспаление лимфоузлов;
• воздействие химикатов (инсектицидов, гербицидов);
• наследственная предрасположенность — повышенный риск у людей, близкие родственники которых имеют диагноз неходжкинская лимфома или лимфома Ходжкина.

Неходжкинская лимфома неуточненного типа является второй по частоте опухолью у пациентов с ВИЧ. Что касается патогенеза неходжкинских лимфом, то большая их часть (около 85%) происходит из В-лимфоцитов (неходжкинская В-клеточная лимфома). Новообразование может развиваться как из клеток-предшественниц, так и из зрелых клеток. Стадия дифференцирования лимфоцитов определяет клинику и исход патологии.

Симптомы НХЛ

Клинические проявления общих симптомов и признаков неходжкинских лимфом могут быть самыми разными.

Первые признаки неходжкинской лимфомы:

• потливость в ночное время;
• повышенная утомляемость, слабость, снижение работоспособности;
• кожный зуд неясной этиологии;
• резкая беспричинная потеря веса;
• повышение температуры тела, не связанное с инфекционными заболеваниями.

Почти половина новообразований возникает в лимфоузлах. В результате они увеличиваются в размере, при пальпации лимфоузлы безболезненные, плотные с окружающими тканями не спаяны, часто сливаются в конгломераты.

Если опухоль возникает в глоточном конце, то у пациента нарушается дыхание, возникает заложенность носа, ощущение инородного тела во время глотания. Миндалины увеличены, возможно свисание синюшной бугристой опухоли из области носоглотки. В патологический процесс могут вовлекаться слюнные железы, пазухи, носовая полость, глазные орбиты, основание черепа. Довольно часто у пациентов увеличены подчелюстные и шейные лимфатические узлы.

Новообразования, возникающие в вилочковой железе и внутригрудных лимфоузлах вначале не имеют выраженной клинической картины.

По мере прогрессирования онкологического заболевания возникают следующие симптомы:

• синюшность кожи в области шеи и лица;
• нарушение глотания;
• одутловатость лица;
• осиплость либо потеря голоса;
• боли в области сердца;
• сухой, мучительный кашель, одышка, боль в груди.

Если опухоль развивается в брюшной полости, то вначале болезнь протекает бессимптомно. По мере роста новообразования появляются несильные боли в животе, метеоризм, вздутие, тошнота. При отсутствии лечения симптомы усиливаются, боли в животе становятся сильными, брюшная стенка напряжена, появляется рвота, возможно развитие кишечной непроходимости.

Если лимфома поражает кожу, то клинически это проявляется образованием узелков, папул, шелушащихся бляшек, могут появляться язвы, зуд. Высыпания могут иметь различный цвет (от багрового до ярко-розового). Увеличиваются лимфоузлы.

При любом типе опухоли может наблюдаться поражение ЦНС. В этом случае к основной клинической картине присоединяется головная боль, нарушение зрения, слуха, параличи, парезы. При поражении костного мозга количество клеток крови в организме уменьшается.

Классификация неходжкинских лимфом

Основные виды неходжкинских лимфом:

• В-клеточные:
  • диффузная неходжкинская В-крупноклеточная лимфома;
  • мелкоклеточная неходжкинская лимфома;
  • нодальная лимфома маргинальной зоны;
  • фолликулярная неходжкинская лимфома;
  • экстранодальные лимфомы маргинальной зоны;
  • селезеночная лимфома маргинальной зоны;
  • первичная лимфома ЦНС;
  • первичная медиастинальная лимфома;
  • лимфоплазмоцитарная лимфома;
  • лимфома Беркитта.
  • Т-лимфобластная лимфома из клеток-предшественников;
  • периферические Т-клеточные лимфомы.

  Стадии неходжкинских лимфом

  В зависимости от локализации новообразования и количества пораженных органов выделяют четыре стадии заболевания:

  1 стадия	Поражено не более одной группы лимфоузлов.
  2 стадия	Поражено две и более групп лимфоузлов с одной стороны от диафрагмы.
  3 стадия	Поражено две и более групп лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы либо поражены лимфоузлы над диафрагмой и селезенка.
  4 стадия	Поражаются ткани по всему организму с вовлечением в патологический процесс лимфоузлов (в зависимости от пораженного органа), костного мозга, центральной нервной системы.

  Диагностика лимфом неходжкинского типа

  Заподозрить данную патологию можно при одновременном безболезненном увеличении сразу нескольких групп лимфоузлов и наличии неспецифических общих клинических признаков со стороны пораженных органов.

  
  

  Основным методом диагностики заболевания является биопсия с последующим цитогенетическим, цитологическим, иммуногистохимическим исследованием взятого биоматериала. Для подбора правильной терапии жизненно важно точно определить тип новообразования. Это улучшает прогноз и повышает шансы на достижение стойкой ремиссии.

  Увеличение размеров внутренних и периферических лимфоузлов определяют с помощью визуализационных методов диагностики. Вначале показано проведение УЗИ. Затем, для уточнения диагноза, а также выявления метастазов неходжкинских лимфом и определения стадии болезни проводят сцинтиграфию костной ткани и МРТ внутренних органов. В ряде случаев показано проведение эндоскопии.

  Лабораторная диагностика включает общие анализы крови при неходжкинских лимфомах, скрининг на инфекции для выявления факторов риска, а также биохимический анализ крови для оценки работы внутренних органов.

  Методы лечения неходжкинских лимфом

  Лечение различных форм неходжкинской лимфомы проводится только в условиях стационара, так как требует постоянного наблюдения за пациентом, использования высокотехнологичного оборудования, участия в процессе специалистов разного профиля.

  Выбор методов терапии осуществляет лечащий врач, индивидуально для каждого пациента, в зависимости от типа опухоли, ее размеров, локализации, стадии рака, возраста больного, индивидуальных особенностей организма.

  Основные методы лечения данного типа опухолей:

  • Многокомпонентная полихимиотерапия. Используются препараты-цитостатики, которые подавляют распространение и рост клеток новообразования. Данный метод является основным при лечении большинства видов неходжкинских лимфом.
  • Лучевая терапия. При данной патологии используется только в случае, если химиотерапия не дает нужного результата.
  • Таргетная терапия. Инновационный метод лечения, суть которого заключается в прицельном воздействии только на клетки опухоли, без вовлечения здоровых лимфоидных тканей.

  Прогноз выживаемости при неходжкинских лимфомах

  
  

  Прогноз зависит от гистологического типа новообразования, степени, на которой опухоль была диагностирована, возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний. При местных формах процент пятилетней выживаемости составляет 50-60%, при генерализованных — 10-15%.

  Неблагоприятный прогноз при неходжкинской лимфоме 4 стадии, вовлечении в патологический процесс костного мозга, наличии нескольких очагов поражения. Вместе с тем, современные протоколы лечения при своевременной диагностике позволяют в большинстве случаев добиться долгосрочной ремиссии.

  Профилактика

  Специфической профилактики не существует. Чтобы снизить риск развития заболевания необходимо соблюдать следующие рекомендации:

  • отказаться от вредных привычек;
  • соблюдать режим труда и отдыха;
  • отказаться от малоподвижного образа жизни, чаще гулять на свежем воздухе;
  • при работе на вредном производстве соблюдать все правила техники безопасности;
  • по возможности избегать стрессов и нервного перенапряжения;
  • укреплять иммунные механизмы защиты организма;
  • заниматься физкультурой;
  • правильно питаться.

  Для своевременного выявления заболеваний лимфатической системы и крови необходимо ежегодно проходить профилактические обследования.

  Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

  Неходжкинская лимфома – это скопление в тканях неправильно работающих клеток иммунитета, нарушающих работу жизненно важных органов и систем.

  Как возникает неходжкинская лимфома?

  В организме человека есть более 30 триллионов клеток. Они постоянно обновляются – рождаются в определенной ткани, работают и умирают. Иногда из-за воздействия различных химических веществ, заболеваний или случайных ошибок в процессе их деления происходят сбои, приводящие к появлению измененных клеток. Большинство из них выявляется и уничтожается организмом, но часть все же выживает и размножается.
  Иногда такие клетки появляются в важнейшей системе – лимфатической. Она состоит из целой сети сосудов, по которым циркулирует лимфа – жидкость, омывающая все клетки тела и доставляющая в них нужные вещества.

  
  
  

  Лимфома может начаться в любой структуре, содержащей лимфатическую ткань, которая производит лимфоциты – главные клетки иммунной системы, защищающие нас от бактерий, вирусов, грибков и других болезней:

  • Лимфатические узлы – органы иммунитета, расположенные во всех областях организма, включая подмышки, грудную клетку, конечности, брюшную полость и таз.
  • Костный мозг– мягкая жидкая часть некоторых костей, производящая новые клетки крови и некоторые лимфоциты.
  • Аденоиды и миндалины– скопления лимфатической ткани в задней части горла. Помогают вырабатывать антитела – белки, необходимые для борьбы с вдыхаемыми и проглатываемымми икробами.
  • Находящаяся слева под ребрами селезенка:производит лимфоциты и другие клетки иммунной системы, хранит здоровые клетки крови и отфильтровывает их отходы и бактерии.
  • Пищеварительный тракт– в желудке, кишечнике и других его органах также присутствует лимфатическая ткань.

  Появившиеся в данных тканях измененные лимфоциты не могут нормально функционировать и защищать организм от заболеваний, но способны размножаться, скапливаться в различных тканях и нарушать их работу.

  Типы неходжкинских лимфом

  Определение вида заболевания очень важно, поскольку именно от него зависит выбор лечения.

  Кроме того, лимфомы можно классифицировать по скорости распространения:

  • Индолентные: растут медленно, и часть из них требует не срочного лечения, а пристального наблюдения.
  • Агрессивные: быстро развиваются и нуждаются в как можно более раннем начале терапии.
  • Некоторые из них, такие как редко встречающаяся лимфома клеток мантийной зоны, которая возникает в В-лимфоцитах, ни к одной из этих категорий не относятся.

  Независимо от темпов роста все формы заболевания при отсутствии вмешательства могут распространиться на другие части лимфатической системы и различные органы, такие как печень или головной мозг.

  
  
  

  Причина развития неходжкинской лимфомы

  Лимфомы – это огромная группа заболеваний, причина развития большинства которых до сих пор не известна.
  На текущий момент ученым понятно, что нормальные лимфоциты превращаются в измененные из-за ошибок в ДНК – хранилище доставшихся нам от родителей генов, которые регулируют работу всего организма:

  • онкогены помогают клеткам расти, делиться и выживать;
  • а супрессоры опухолей контролируют эти процессы и в нужный момент вынуждают клетки заканчивать их жизненный цикл – умирать.
  • Семейный анамнез: наличие подобного диагноза у близких кровных родственников.
  • Воздействие радиации, в том числе полученной в результате аварий ядерных реакторов или лучевой терапии, увеличивают шансы развития рака щитовидной железы, лейкемии и неходжкинской лимфомы. Если пациент получает не только облучение, но и препараты химиотерапии, его риски повышаются еще сильнее.
  • Возраст: заболевание поражает и молодых людей, но чаще всего оно выявляется после 60 лет.
  • Химические вещества: бензол, различные гербициды и инсектициды, используемые для уничтожения сорняков и вредителей, а также некоторые химиотерапевтические препараты, назначаемые для борьбы с разными видами онкологии.
  • Аутоиммунные нарушения, вызванные атакой иммунитета на собственные ткани организма, ошибочно воспринимаемые им как чужеродные. К ним относят в том числе повреждающий суставы ревматоидный артрит, вызывающую воспаление соединительной ткани системную красную волчанку и целиакию – непереносимость белка некоторых злаковых культур. Они постоянно стимулируют иммунную систему, что приводит к ускоренному росту и делению лимфоцитов, каждый из которых может превратиться в клетки лимфомы.
  • Нарушения работы иммунной системы, вызванные:
    • приемом подавляющих иммунитет препаратов, назначаемых после трансплантации органов для предотвращения их отторжения;
    • ВИЧ – вирусом иммунодефицита человека;
    • некоторые генетические, или наследственные синдромы, например, Вискотта-Олдрича, поражающий Т- и В-лимфоциты, или атаксия телеангиэктазия, приводящая к ухудшению работы различных областей мозга и образованию опухолей.

    Симптомы и признаки неходжкинской лимфомы

    Лимфома может вызывать различные нарушения, проявления которых зависят от ее типа и количества поврежденных тканей. К сожалению, часто пациенты замечают их только после появления в теле множества неправильных клеток.
    К общим признакам заболевания относят:

    • Изменение размеров лимфоузлов. Те из них, что расположены близко к коже – например, на шее, в паху, подмышках и над ключицей, можно увидеть либо прощупать. Они похожи на уплотнения или шарики и обычно безболезненны. Как правило, если данные органы увеличиваются в ответ на различные инфекции, они становятся довольно чувствительными – дискомфорт у их обладателя появляется даже при прикосновении или легком надавливании.
    • Постоянную сильную усталость.
    • Озноб.
    • Снижение веса.
    • Увеличение объемов живота.
    • Ощущение сытости при приеме маленького объема пищи.
    • Боль или тяжесть в грудной клетке.
    • Кашель.
    • Одышку – нехватку воздуха.
    • Частые или тяжело протекающие инфекции.
    • Постоянно образующиеся синяки или кровотечения.

    В части случаев развиваются так называемые В-симптомы, наличие которых влияет на прогнозы пациента:

    • Температура, повышающая и приходящая в норму на протяжении нескольких дней или недель.
    • Сильная ночная потливость.
    • Потеря не менее 10% веса за последние 6 месяцев без всяких усилий со стороны пациента.

    Симптомы лимфом, которые начинаются в различных областях организма

    Брюшная полость
    Отеки и боли в брюшной полости, вызвать которые могут как увеличение лимфоузлов и органов, так и накопление в ней жидкости.
    Укрупненная селезенка нередко давит на желудок, что приводит к ухудшению аппетита и ощущению сытости после приема небольших порций еды.
    К признакам поражения различных отделов пищеварительной системы относят боль в животе, тошноту и рвоту.

    Грудная клетка
    Если лимфома образуется в лимфоузлах или вилочковой железе, в которой созревают и развиваются Т-лимфоциты, она воздействует на находящуюся рядом трахею, передающую кислород в легкие. У таких пациентов появляются кашель, боли, тяжесть в грудной клетке и затруднение дыхания.
    При давлении на верхнюю полую вену, несущую кровь от головы и рук к сердцу, развиваются отеки, застой крови с сосудах, поступление кислорода в мозг ухудшается, а сознание нарушается. Эти симптомы опасны для жизни и требуют немедленного вмешательства специалистов.

    Кожа
    Такие лимфомы можно увидеть или определить наощупь – они выглядят как зудящие, красные и фиолетовые припухлости или бугорки.

    Головной мозг
    Повреждение основного человеческого органа приводит к нарушениям мышления, головным болям, слабости, изменению личности и иногда – судорогам.

    
    
    

    Диагностика неходжкинских лимфом

    Большая часть лимфом выявляется при обращении к докторам из-за появления необычных не проходящих припухлостей или новообразований, ухудшившегося самочувствия или других симптомов.
    Обследование начинается с опроса о состоянии здоровья, имеющихся нарушениях, сроках их появления и возможных факторах риска. Затем проводится осмотр пациента и назначаются диагностические процедуры.
    Единственный метод, позволяющий безошибочно выявлять лимфому и определять ее тип – это биопсия, или взятие небольших объемов тканей для изучения свойств клеток.
    Материалы из лимфоузлов получают с помощью аспирации – вытягивания содержимого иглой, либо при их удалении во время хирургической операции.
    Для определения стадии уже обнаруженного заболевания берется образец костного мозга или спинномозговой жидкости, омывающей головной и спинной мозг.

    Также при необходимости проводятся:

    • торакоцентез – удаление жидкости из окружающей легкие полости;
    • парацентез – ее сбор из брюшной полости.

    Все полученные ткани изучаются в лаборатории, где врачи выявляют лимфому и определяют размер, форму и тип клеток. Кроме того, они проверяют их на ошибки в хранящих гены хромосомах. Эта информация необходима для оценки примерных прогнозов распространения, темпов деления измененных клеток и выбора оптимальной тактики лечения.

    Для выяснения причин различных симптомов, включая боли и увеличение лимфоузлов, определения стадии, оценки эффективности терапии и поиска возможных рецидивов, или возвращения лимфомы выполняются визуализирующие исследования.

    • Рентгенография грудной клетки – назначается для обнаружения изменивших свои размеры лимфоузлов.
    • КТ, компьютерная томография: создание множества рентгеновских снимков, объединенных в одну подробную картинку. Проводится для выявления измененных лимфоузлов или других структур в брюшной полости, тазу, груди, голове и шее, а также точного направления иглы при биопсии.
    • МРТ, магнитно-резонансная томография: получение крайне четкого и детализированного изображения мягких тканей без использования опасного излучения. Особенно полезна МРТ для выявления распространения лимфомы на спинной или головной мозг.
    • УЗИ. Ультразвуковое исследование позволяет оценивать состояние лимфоузлов, находящихся близко у поверхности тела, органов брюшной полости – печени и селезенки, и обнаруживать увеличение почек из-за нарушения оттока мочи.
    • ПЭТ, позитронно-эмиссионная томография. До начала процедуры врачи вводят пациенту небольшую дозу радиоактивного вещества, которое поглощается активно развивающимися клетками. Затем проводится сканирование, обнаруживающее все их скопления в любых областях тела. ПЭТ не создает очень подробного изображения внутренних структур, но дает возможность выявлять любые очаги заболевания, даже самые маленькие. С помощью этой процедуры врачи проверяют, содержат ли увеличенные лимфоузлы лимфому и уточняют ее реакцию на терапию. ПЭТ нередко назначается после 1 или 2 курсов химиотерапии. Если ее препараты работают, лимфоузлы перестают поглощать радиоактивное вещество.

    Некоторые аппараты позволяют проводить ПЭТ и КТ одновременно, благодаря чему специалисты получают гораздо больше информации о пострадавших областях.

    • Анализы крови. Используются не для диагностики заболевания, а для измерения состава разных клеток в крови, определения качества работы печени, почек и костного мозга, и выявления различных вирусов, таких как гепатит и ВИЧ. Кроме того, они необходимы для проверки уровня ЛДГ, лактатдегидрогеназы – белка, количество которого растет при повреждении тканей и разрушении клеток.
    • Рентген костей – проводится при болях или подозрении на их повреждение лимфомой.
    • Эхокардиограмма – помогает обнаруживать нарушения функции сердца.
    • Легочные тесты – выполняются для выявления сбоев в работе дыхательной системы.

    
    
    

    Стадии неходжкинских лимфом

    После выявления лимфомы специалисты выясняют, насколько серьезно организм успел пострадать от измененных клеток. Этот называемый стадированием процесс классифицирует заболевание по этапам – от первого, включающего в себя самые легкие поражения, до четвертого, с самыми тяжелыми повреждениями. Такая разбивка необходима специалистам для определения возможных перспектив пациента и подбора оптимальной терапии.

    I стадия. Лимфома есть только в 1 области лимфоузла или лимфоидного органа – миндалин, селезенки или пищеварительного тракта. Либо она присутствует только в одной части 1 органа, в котором нет лимфатической ткани.
    II стадия. Поражены 2 или более группы лимфоузлов с одной из сторон от диафрагмы – тонкой мышцы, разделяющей грудную клетку и брюшную полость. Либо пострадала целая группа находящихся рядом друг с другом лимфатических узлов в одной области.
    III стадия. Пострадали лимфатические узлы по обе стороны от диафрагмы. Либо повреждены лимфоузлы над диафрагмой и селезенка.
    IV стадия. Лимфома распространилась как минимум в 1 орган, в котором отсутствует лимфоидная ткань – например, печень или легкие.

    Лечение неходжкинских лимфом

    Выбор методов борьбы с заболеванием зависит от его типа, распространенности и состояния здоровья человека.
    Для большей части пациентов основным из них является химиотерапия. Ее препараты вводятся внутривенно или принимаются внутрь, поступают в кровь и уничтожают неправильные клетки во всех тканях тела. Они могут использоваться как самостоятельно, так и совместно с иммуно- и лучевой терапией. Как правило, врачи сочетают сразу несколько средств, доза которых зависит от стадии и вида лимфомы.

    Иммунотерапия – укрепление иммунной системы или использование искусственных версий ее компонентов для активного выявления и разрушения измененных клеток или замедления их роста:

    • Моноклональные антитела – созданные в лаборатории белки, атакующие конкретную мишень на поверхности измененных лимфоцитов.
    • Ингибиторы контрольных точек – вещества, не позволяющие клеткам лимфомы маскироваться под нормальные.
    • Иммуномодуляторы – усилители собственного иммунитета человека. Обычно применяются только если другие методы не дали нужного эффекта.

    Таргетная терапия – соединения, воздействующие исключительно на клетки, в которых присутствуют определенные изменения, и почти не наносящие вреда нормальным тканям. Иногда они работают даже тогда, когда стандартная химиотерапия не помогает.

    Лучевая терапия – уничтожение неправильных клеток с помощью радиации. Облучение применяется в целом ряде ситуаций:

    • Как основной метод борьбы с некоторыми видами выявленных на 1 или 2 стадии лимфом.
    • Для более поздних этапов и более агрессивных – быстро растущих и плохо поддающихся лечению форм заболевания совместно с химиотерапией.
    • Для разрушения максимального количества очагов перед пересадкой костного мозга, в котором образуются новые клетки крови.
    • При необходимости облегчения симптомов, вызванных повреждением внутренних тканей или болях, появляющихся при давлении опухоли на нервы.

    В некоторых случаях измененные клетки можно эффективно уничтожать большими дозами химиотерапевтических препаратов. Их применение обычно приводит к тяжелым последствиям – например, повреждению костного мозга. Для снижения подобных побочных эффектов после лечения пациенту пересаживаются стволовые клетки, производящие новые клетки крови. Их забирают предварительно до начала лечения или получают от доноров.

    Прогнозы и выживаемость при неходжкинских лимфомах

    Для диффузной В-крупноклеточной лимфомы, образующейся в В-лимфоцитах, этот показатель составляет:

    • если пострадала только одна область 1 лимфоидного органа или структура, не содержащая лимфоидную ткань – 73%;
    • при повреждении ближайших к ним тканей, либо 2 и больше групп лимфоузлов с одной стороны диафрагмы – 73%;
    • при поражении отдаленных областей организма – легких, печени, костного мозга или лимфоузлов с двух сторон диафрагмы – 57%.

    Для медленно растущей фолликулярной лимфомы он равен 96%, 90% и 85% соответственно.

    Читайте также:

      
    • Воспитание культуры здоровья реферат
      
    • Правила поведения на пляже реферат
      
    • Материалы для изолирующих прокладок реферат
      
    • Вирус гриппа птиц реферат
      
    • Разработка и внедрение мероприятий по снижению травматизма реферат