Нарушения двигательных функций реферат

Обновлено: 02.07.2024

Основное число пациентов реабилитационных отделений в неврологии составляют больные, не способные вести активную деятельность, обслуживаться самостоятельно и требующие постороннего ухода – лица, имеющие двигательные расстройства. Неврология как область медицины, ставит перед собой цель – в ходе реабилитационного лечения больных, страдающих заболеваниями нервной системы, прежде всего восстановить их двигательную функцию.

Механизм происхождения двигательных расстройств

В зависимости от того, где локализуется поражение нервной системы, возможно развитие периферического либо центрального паралича или пареза.

Когда поражаются двигательные клетки и их волокна, составляющие нервные сплетения и периферические нервы, формируется периферический паралич, характеризующийся преобладанием признаков нервно-мышечных выпадений:

  • произвольные движения ограничены или отсутствуют,
  • уменьшается сила мышц,
  • снижается мышечный тонус,
  • сухожильные, периостальные и кожные рефлексы могут отсутствовать полностью,
  • часто снижается чувствительность и нарушается трофика.

Если двигательные клетки или их аксоны поражаются в моторной зоне коры головного мозга, развивается вялый атонический паралич, картина которого чрезвычайно схожа с периферическим: у больного отмечается возникновение мышечной гипотонии, гипорефлексии,расстройство движений, трофики.

Виды двигательных расстройств

Механизм любых двигательных актов основан на проведении импульсов из коры головного мозга по нервным волокнам к спинному мозгу и мышцам. При некоторых неврологических заболеваниях передача нервных импульсов затруднена, вследствие чего нарушается двигательная функция мышц. При полном выпадении функции мышц развивается такое двигательное расстройство, как паралич, при частичном – парез.

В зависимости от распространенности существует несколько видов двигательных расстройств:

  • Моноплегия – при вовлечении одной конечности с одной стороны.
  • Параплегия – при отсутствии движений в двух конечностях одного вида (бывает верхней и нижней).
  • Гемиплегия – если вовлечены верхняя и нижняя конечности с одной стороны (может быть правосторонней и левосторонней).
  • Триплегия – при вовлечении трех конечностей.
  • Тетраплегия – в случае поражения четырех конечностей.

Другой критерий классификации двигательных расстройств определяет, на каком уровне поражены центральные мотонейроны. Если нарушается корково-спинномозговой путь – происходит развитие центрального, или спастического паралича. При поражении периферических мотонейронов формируются периферические, или вялые параличи. В случае поражения периферического нерва развивается парез в зоне его иннервации (например, парез лучевого нерва, парез лицевого нерва и др.).

Симптомы двигательных расстройств

Каждая разновидность паралича характеризуется определенными признаками.

При параличе Белла полностью отсутствуют движения мышц одной стороны лица, вследствие чего больной не может закрыть глаз, у него нарушается речь и затрудняется прием пищи.

Бульбарный тип двигательных расстройств характеризуется внезапным началом. У больного возникает резкая головная боль, головокружение, нарушение сердечного ритма, прерывистое дыхание, появляется озноб и лихорадочное состояние, при этом наблюдается отсутствие болевых ощущений в мышцах. Речь становится неразборчивой, происходит нарушение глотательного и дыхательного актов, сбой в функции мышц препятствует удержанию пищи во рту. Прогрессирующий бульбарный паралич проявляется мышечной атрофией в области гортани, глотки, языка и губ. Наблюдается изменение голоса, нарушение речи, затрудняются жевательная и глотательная функции.

При псевдобульбарном двигательном расстройстве происходят нарушения, подобные нарушениям при бульбарном, однако лицевые мышцы при этом не атрофированы. Кроме того, отмучается отсутствие спонтанных мышечных сокращений. Может развиваться спастическая диплегия конечностей (верхних или нижних).

Семейные периодические параличи характеризуются вялым ощущением в ногах, постепенно поднимающимся и поражающим верхние конечности. Повреждения могут происходить также в сердечной и дыхательной мускулатуре. Обострение происходит преимущественно в ночное время, его продолжительность может составлять до 24 часов. Восстановление после приступов обычно быстрое, однако со временем отмечается увеличение интервалов между ними.

При акушерском параличе Эрба у больных наблюдается снижение двигательной активности верхних конечностей, расположение рук с разогнутыми локтевыми суставами вдоль туловища. При поражении плечевого сплетения возникает сильная боль, сосудодвигательные расстройства.

Причины двигательных расстройств

Основу большинства расстройств двигательной деятельности составляют нарушения функциональной активности в базальных ганглиях различного генеза.Чаще всего развитие данных нарушений обусловлено дегенеративными заболеваниями – как врожденными, так и приобретенными:

  • вследствие приема некоторых лекарственных препаратов,
  • при несостоятельности систем органов,
  • при инфекциях центральной нервной системы
  • при ишемии базальных ганглиев.

В некоторых случаях формирование двигательных расстройств связано с инфекционными заболеваниями (энцефалитами, СПИДом, сифилисом), иммунологическими нарушениями (у больных, страдающих системной красной волчанкой), черепно-мозговыми травмами с субдуральными гематомами.

Формы двигательных расстройств

Брадикинезия – двигательное расстройство, при котором больной не способен начать движение либо выполнить простые произвольные движения. Движения становятся замедленными,автоматические движения (моргание и размахивания руками при ходьбе) уменьшаются. Данные симптомы могут свидетельствовать о болезни Паркинсона.

Тремор – двигательное расстройство, характеризующееся наличием ритмичных колебаний частей тела относительно фиксированной точки. Как правило, отмечается возникновение тремора дистальных отделов рук и ног, в некоторых случаях – головы, нижней челюсти и языка. Данное расстройство в неврологии подразделяется на несколько видов в соответствии с локализацией и амплитудой движений. Тремор может быть крупноразмашистым в покое (от 4 до 5 сокращений мышцы в одну секунду, отмечается у больных, страдающих болезнью Паркинсона) или выраженным постуральным (тоническим, от 8 до 10 сокращений мышцы в одну секунду).

Миоклонус – присутствие кратковременных аритмичных мышечных сокращений либо подергиваний. Является симптомом такого заболевания, как рассеянная энцефалопатия, иногда возникает как следствие распространенной гипоксии у больных, перенесших кратковременную остановку сердца.

Дистония – двигательное расстройство, которое характеризуется длительной позой или малоизменяемыми фиксированными патологическими позами, зачастую нелепыми, вычурными. Может отмечаться насильственное сгибание или разгибание в отдельных суставах. Характер дистоний может быть генерализованным или очаговым (блефароспазм, спастическая кривошея).

Хореоатетоз – сочетание хореи (быстрых, порывистых движений) с атетозом (медленными судорожными движениями). Один из двух данных патологических видов движений может выражаться больше, чем другой. Доминирование хореических симптомов отмечается у больных с болезнью Гентингтона и ревматической хореей (болезнью Сиден-гама). Атетоз преобладает в клинической картине у больных, страдающих церебральными поражениями.

Синдром беспокойных ног – необычные ощущения в мышцах и костях стоп и голеней, возникающие преимущественно в ночное время суток, в состоянии покоя и исчезающие при движении. Данный синдром нередко наблюдается у лиц с почечной недостаточностью.

Диагностика двигательных расстройств

Для выявления двигательных расстройств необходим тщательный сбор анамнеза. С помощью неврологического обследования определяется уровень поражения. В ходе топической диагностики центрального и периферического паралича оцениваются сопутствующие симптомы, связанные с вовлечением в процесс мозговых образований. Для диагностики данных расстройств используются, прежде всего, клинические данные.

Кроме того, пациенту назначается проведение комплекса инструментальных исследований в который входит рентгеновская компьютерная и магнитно-резонансная томография, детям до 1 года – двумерная эхоэнцефалография черепа и позвоночника. С помощью рентгенконтрастного и радионуклидного исследования оценивается состояние субарахноидального пространства и желудочковой системы головного мозга.

Проводится ультразвуковая допплеросонография, электромиография, гистохимическое и гистологическое исследования биоптата пораженных мышц.

Для дифференциальной диагностики центрального и периферического поражения в неврологии используют электромиографию, позволяющую выявить специфические изменения, характерные для поражения мотонейронов переднего рога спинного мозга и нейропатий (у пациентов с центральным параличом данные изменения не наблюдаются). Дополнительно могут быть назначены следующие методы исследования:

  • Электроэнцефалография (ЭЭГ),
  • Рентгенографическое исследование костей черепа,
  • Компьютерная томография головного мозга,
  • Магнитно-резонансная томография головного мозга,
  • Пункция спинномозговой жидкости.

Чтобы правильно определить степень выраженности пареза либо выявить легкий парез, необходимо провести количественную оценку состояния трех двигательных функций: оценить тонус, силу мышц, объем активных движений. С этой целью разработаны определенные шкальные системы, одна из которых — унифицированная шестибалльная шкала, позволяющая провести сравнение двигательных функций, а также контроль результатов реабилитационного лечения в условиях поликлиники либо стационара. Мышечный тонус исследуется с помощью пассивного антагонистичного движения. Сила определяется посредством максимального сопротивления движению, благодаря чему производится оценка силы напрягаемых мышц.

Шкала определения состояния мышечного тонуса:

  • 0 баллов – при динамической контрактуре: при большом сопротивлении мышц-антагонистов больному не удается достичь изменения положения сегмента конечности.
  • 1 балл – при резком повышении тонуса: несмотря на максимальные усилия объем пассивного движения изменяется незначительно.
  • 2 балла – при значительном повышении тонуса: прилагая большое усилие, больной достигает менее половины объема нормального пассивного движения в определенном суставе.
  • 3 балла – при умеренной мышечной гипертонии: при сопротивлении антагонистов достигается 75% полного объема пассивного движения в норме.
  • 4 балла – при небольшом увеличении сопротивления пассивному движению в сравнении с нормами и аналогичным сопротивлением на другой (симметричной) конечности пациента.
  • 5 баллов – при нормальном сопротивлении мышц при пассивном движении, отсутствии «разболтанности сустава.

Для более точного измерения тонуса мышц применяются специальные приборы. Эластичность (плотность) определяется с помощью миотонометров Сирмаи, Уфлянда и др. Для исследования контрактильного тонуса используется специальная приставка (тензотонограф), соединенная с чернильнопишущим прибором.

Шкала определения силы мышц:

  • 0 баллов – видимое движение и напряжение мышц при пальпации полностью отсутствует.
  • 1 балл – видимое движение мышцы отсутствует, однако при пальпации отмечается её напряжение.
  • 2 балла – при наличии видимой мускульной активности в облегченном исходном положении больной не способен противодействовать исследующему.
  • 3 балла – больной осуществляет максимальный объем произвольного движения, однако преодолеть сопротивление исследующего не удается.
  • 4 балла –сила мышцы снижается, отмечается ее ярко выраженная асимметрия на пораженной и здоровой конечностях при полном объеме произвольного объема произвольного движения с преодолением сопротивления исследующего и силы тяжести.
  • 5 баллов – при нормальной мышечной силе отсутствует существенная асимметрия при исследовании обоих симметричных конечностей.

Для измерения силы мышц кистей может применяться ручной динамометр. Для исследования объема активных движений используется угломер в градусах с последующим сравнением полученного результата с полным объемом у здорового человека.

Лечение двигательных расстройств

Применение неотложных мер необходимо пациентам с двигательными расстройствами в виде параличей некоторых мышц – например, параличом диафрагмы, дыхательной мускулатуры, с бульбарным параличом, восходящим параличом, спинальной амиотрофией Верднига-Гоффмана, восходящим миелитом и т.д. Больные должны быть срочно госпитализированы в отделение реанимации, переведены на ИВЛ. Срочная госпитализация в отделение неврологии показана также лицам, страдающим геми- или тетраплегией. Больные с подозрением на центральный или периферический паралич, связанный с травмами спинного и головного мозга, а также нервов и сплетений, госпитализируются в отделения нейрохирургии или травматологии.

Консервативная терапия

Как острые случаи, так и хронические заболевания, сопровождаемые параличом, требуют терапии не только основной патологии, но и лечения самого двигательного расстройства. Для того чтобы предупредить развитие контрактур и улучшить трофику и кровоснабжение у больных с острыми сосудистыми и воспалительными поражениями, парализованную конечность располагают в наиболее физиологичном положении. При гемипарезах и гемиплегиях конечности укладываются в положение, препятствующее развитию позы Вернике-Манна: плечо должно быть отведено в сторону под прямым углом, пальцы и локоть разогнуты, кисть супинирована, ладонь разогнута и зафиксирована с помощью лонгеты, нога согнута в коленном суставе, под колено подложен валик, стопа зафиксирована в положении тыльного сгибания. Данная поза поддерживается посредством обкладывания конечности мешочками, наполненными песком. Поза на спине должна изменяться через каждые полтора-два часа, для чего больного следует поворачивать набок. Одновременно назначается комплексная медикаментозная терапия, способствующая улучшению метаболизма в нервных тканях, микроциркуляции, нормализации тонуса мышц, проведения нервных импульсов в периферической и центральной нервной системе.

Консервативная терапия двигательных расстройств назначается в случаях сохранения морфологического субстрата, обеспечивающего восстановление деятельности пораженных мышц, либо в ситуациях, когда надежда на восстановление мышечной функции отсутствует, например, если противопоказано оперативное лечение.

В ходе реабилитационного лечения широко применяется бальнео- и физиотерапия, массажи, ЛФК, рефлексотерапия, ортопедическая терапия. Пациентам с периферическими параличами и парезами уже в первые дни назначают такие методы физиотерапии, как импульсные токи, УВЧ на пораженные конечности, ультразвук, микроволновая терапия, УФ-облучение, электрофорез с новокаином, кальцием.

В позднем реабилитационном периоде назначают прием сульфидных, радоновых азотно-кремниевых термальных минеральных ванн, грязелечение. Больным с центральными параличами физиотерапия назначается позже: при травматическом и воспалительном поражении центральной нервной системы – через 2-3 недели, после инсультов – через 3-5 недель. Для предупреждения развития контрактур и снижения тонуса мышц назначается проведение теплового лечения озокеритом и парафином, эффективна криотерапия.

Для нормализации кровообращения в пораженной зоне мозга применяется электрофорез (на воротниковой и синокаротидной зонах) с лекарственными препаратами: эуфиллин, новокаин, кальций, магний и йод, СВЧ- и УВЧ-терапия.

Хирургическое лечение

Периферические параличи, вызванные травмами, сопровождающимися разрывом отдельного нерва, требуют немедленного проведения микрохирургической репозиции и сшивания нерва. Компонентами ортопедохирургического лечения при параличах являются консервативные и оперативные мероприятия. При параличах проводят одну из следующих трех групп оперативных вмешательств:

  • Сухожильно-мышечную пластику (сухожильно-мышечную пересадку, укорочение растянутых и удлинение укороченных мышц и сухожилий, транспозицию сухожилий и пр.).
  • Капсуло-лигаментотомию, капсулопластику, тенодез.
  • Корригирующую остеотомию, артродез, удлинение конечности и пр.

Зачастую при проведении оперативного вмешательства комбинируется несколько элементов из всех трех групп. Важная роль в реабилитационном периоде принадлежит комплексу консервативных лечебных мероприятий.

Двигательные нарушения возникают при центральном и периферическом повреждении нервной системы. Проявляются ограничением объема и силы движений (параличи), нарушениями их темпа, характера и координации (атаксия), а также наличием нероизвольственных насильственных движений (гиперкинез). Двигательный расстройства специалисты разделяют на акинетико-ригидные формы и гиперкинетические формы. При первых у больных наблюдается скованность мышц и заторможенность движений, а при гиперкинетических формах наблюдаются бессознательные движения. Но в обоих случаях сила мышц сохраняется.

Как правило, двигательные нарушения развиваются вследствие нарушения работы нейромедиаторов в базальных ядрах. Патогенез может быть различным. Факторами развития являются врожденные и приобретенные дегенеративные патологии (разваваются при употреблении медикаментов). Вместе с тем влиять на развитие заболевания может инфекция ЦНС или ишемия базальных ядер.

Причины двигательных нарушений

  • Ригидность. Свидетельствует о нарушении функции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер (болезнь Паркинсона).
  • Гипотония. Возникает при первично-мышечных заболеваниях и поражениях мозжечка (болезнь Хантингтона).
  • Спастичность. Поражение ЦНС (инсульт).
  • Паратония. Характерна для поражений лобной доли.

Двигательные нарушения

  • Паралич. Нарушение двигательной функции, которое возникает из-за паталогии иннервации соответствующих мышц и характеризируется отсутствием произвольных движений.
  • Парез. Нарушение движений, которое обусловлено патологией иннервации соответствующих мышц и характеризируется уменьшением силы и амплитуды произвольных движений.
  • Парапарез. Паралич обеих конечностей.
  • Моноплегия и монопарез. Паралич мышц одной конечности.
  • Гемиплегия. Паралич и парез обоих конечностей, иногда лица.
  • Тетрапарез. Паралич всех конечностей тела.

Одной из самых распостраненных форм двигательных нарушений являются паралич и парез (потеря движений вследствии нарушения двигательной функции нервной системы). Врачи различают параличи:

  • Вялые (утрачен тонус пораженных мышц);
  • спастические (тонус мышц повышен);
  • переферический;
  • центральный.

Классический пирамидный паралич характеризуется повышением тонуса мышц и неравномерность и сопротивления в различные фазы пассивного движения. Нарушения работы мышц тела:

  • Экстрапирамидная ригидность. Равномерное диффузное повышение тонуса мышц, выраженное во всех фазах активных и пассивных движений, вызвано поражением экстрапирамидной системы.
  • Гипотония. Снижение тонуса мышц; связано с поражением периферического двигательного нейрона.
  • Паратония. Невозможно полностью расслабить мышцы. В лёгких случаях наблюдают ригидность при быстром пассивном движении конечности и нормальный тонус при медленном движении.
  • Арефлексия. Отсутствие одного или нескольких рефлексов, вызванное нарушением целостности рефлекторной дуги.
  • Гиперрефлексия. Повышение сегментарных рефлексов; возникает при поражении пирамидных путей.
  • Патологические рефлексы. Общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидальных путей.
  • Клонус. Повышение сухожильных рефлексов, проявляется сериями быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц.

Диагностика двигательных нарушений

Исследование электровозбудимости мышц необходимо для лечения некоторых видов параличей. В мышце возникают биотоки, оценка функционального состояния нервно-мышечного аппарата производится также с помощью электромиографии, метода графической регистрации колебаний биоэлектрической активности мышц. Электромиография помогает определить характер и место поражения мышцы, а также служит методом контроля за процессом восстановления нарушенных двигательных функций.

При экстрапирамидных поражениях мышечная ригидность, гиподинамия и непроизвольные движения встречаются с неодинаковой частотой и в разных соотношениях комбинируются друг с другом. Выделяют следующие формы заболевания:

  • дрожательная;
  • ригидная;
  • амиостатическая

Также могут быть смешанные формы проявления заболевания.

Важно знать, что изменение тонуса мышц при болезни подкорковых двигательных центров отличается от изменений при центральных пирамидных параличах. Наблюдается и выраженная общая гиподинамия: больные малоподвижны, склонны к длительному сохранению принятой ранее позы, "застыванию в ней. Лицо малоподвижно, мимика отсутствует. Нарушена также способность сохранять одно положение. Также стоит знать о других категориях нарушений:

  • Брадикинезия. Невозможность осуществлять привычные движения, снижение числа автоматически совершаемых движений (моргание, покачивание руками при ходьбе). В большинстве случаев является симптомом при болезни Паркинсона.
  • Тремор. Ритмичные колебания конечности или туловища относительно определенно точки. Отмечают тремор кистей, стоп, головы, нижней челюсти.
  • Миоклонус. Аритмичные мускульные напряжения и подергивания. Проявляется после остановки сеодца, является симптомом лекарственной энцефалопатии.
  • Листания. Непроизвольная продолжительная поза или статичные патологические позы с насильным сгибанием или разгибанием в определенных суставах.
  • Хореоатетоз. Совместно протекающая хорея (беспорядочные, отрывистые движения) и атетоз (медленные, непроизвольные судорожные движения). Расстройства сопутствуют друг другу, хотя один из симптомов может быть более выраженным. Хорея доминирует при болезни Сиденхема и болезни Хантингтона. Атетоз выражен при церебральном параличе.
  • Тики. Непроизвольные движения (моргание, чихание или кашель), являются симптомом болезни Туретта.

При обнаружении вышеописанных двигательных расстройств обратитесь к врачу за консультацией.

Лечение двигательных нарушений

В результате неврологических патологий центральной и переферийной нервной системы, двигательные расстройства требуют коплексного подхода к лечению.Поражение нервной системы вызывают нарушения в работе головного мозга, вследствие нарушения передачи импульса от пирамидных клеток коры головного мозга через спинной мозг к мышцам, происходит полный или частичный паралич. Диагностика причин заболевания поможет устранить симптомы проявления двигательных нарушений.

Комплексное обследование больного позволяет выявить его неврологический статус в отношении двигательных расстройств. Клиническая диагностика базируется на системном неврологическом тестировани пациента и на оценке двигательных функций по тонусу и силе мышц. Проверяются кожные, сухожительные и сгибательные рефлексы. Дополнительно проводится томография головного мозга и позвоночника. В результате выявленных обследовний проводится комплексное лечение заболевания, назначается соответствующее медикаментозное лечение.

Общая характеристика: дисфункция верхних (центральных) мотонейронов - повышенный мышечный тонус (спастичность), повышенные глубокие сухожильные рефлексы, положительный симптом Бабинского.

Дисфункция нижних (периферических) мотонейронов: сниженный мышечный тонус, сниженные рефлексы, мышечная атрофия.

В табл. 12-1 представлены симптомы мышечной слабости и другие проявления, возникающие при поражении различных участков нервной системы. В табл.12-2 - наиболее частые причины мышечной слабости в связи с первичной локализацией поражения.

Оценка

Из анамнеза обращают внимание на скорость развития мышечной слабости, наличие нарушений чувствительности и других неврологических симптомов, информацию о применении лекарств, предрасполагающие факторы и семейный анамнез. При физикальном обследовании следует определить локализацию поражения в соответствии с критериями, изложенными ранее, и в табл. 12-1.

При поражении головного или спинного мозга для распознавания причин заболевания важны такие исследования, как КТ, МРТ, миелография, особенно при структурных и демиелинизирующих процессах. Люмбальная пункция диагностически значима при демиелинизирующих и инфекционных процессах; исследование сыворотки крови и мочи - при расстройствах питания и интоксикациях; биопсия пораженной ткани - для дифференциальной диагностики между опухолевым и инфекционным процессом.

Таблица 12-1 Клинические различия мышечной слабости при поражении различных отделов нервной системы

Таблица 12-1 Клинические различия мышечной слабости при поражении различных отделов нервной системы

Локализация пораженияКлинические признаки мышечной слабостиСопутствующие симптомы
Корешок спинного мозгаСлабость мышц, иннервируемых корешком черепного нерва или спинного мозгаПотеря чувствительности и корешковая боль в соответствующем дерматоме
Периферический нерв ПолиневропатияПериферическая мышечная слабость больше в стопах, чем в кистях; характерна симметрияПериферические нарушения чувствительности, обычно в стопах в большей степени, чем в кистях
МононевропатияМышечная слабость соответственно зоне иннервации отдельного нерваПотеря чувствительности и боли в зоне иннервации отдельного нерва
Нервно-мышечное соединениеПатологическая мышечная утомляемость, часто в сочетании с нарушением зрения в виде диплопии и птозаНарушений чувствительности нет; рефлексы в норме
МышцыСлабость (чаще) проксимальных мышцНет нарушений чувствительности, при выраженном поражении - снижение рефлексов; может быть боль в мышцах при пальпации

Таблица 12-2 Распространенные причины мышечной слабости


ВЕРХНИЕ МОТОНЕЙРОНЫ (ЦЕНТРАЛЬНОЕ ПОРАЖЕНИЕ)

Кора: ишемия, кровоизлияние, повреждение коры в результате интрацеребрального патологического процесса (первичный или метастатический рак, абсцесс); повреждение коры экстрацеребральным патологическим процессом (субдуральная гематома); дегенерация (боковой амиотрофический склероз).

Подкорковое белое вещество или внутренняя капсула: ишемия, кровоизлияние, повреждение ткани интрацеребральным патологическим процессом (первичный или метастатический рак, абсцесс); патоиммунный процесс (рассеянный склероз); инфекция (прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия).

Ствол головного мозга: ишемия, патоиммунный процесс (рассеянный склероз). Спинной мозг: компрессия (шейный спондилёз, метастазы рака, эпидуральный абсцесс); патоиммунный процесс (рассеянный склероз, поперечный миелит); инфекция (миелопатия при СПИДе, миелопатия, обусловленная HTLV-1, tabes dorsalis); дефицит питания (подострая комбинированная дегенерация).

Мотонейроны спинного мозга: дегенерация (боковой амиотрофический склероз);

Спинномозговой корешок: компрессия (дегенеративное заболевание диска); патоиммунный процесс (синдром Гийена - Барре), инфекция (полирадикулопатия, ассоциированная со СПИДом, болезнь Лайма)

Периферический нерв: метаболическое поражение (сахарный диабет, уремия, порфи-рия); токсическое поражение (этанол, тяжелые металлы, обилие лекарств, дифтерия); дефицит питания (дефицит цианокобаламина); патоиммунный процесс (паранеопласти-ческий, парапротеинемия); инфекция (ассоциированная со СПИДом полиневропатия, множественная мононевропатия); компрессия нерва.

Нервно-мышечная передача: патоиммунный процесс (myasthenia gravis); токсическое воздействие (ботулизм, аминогликозиды).

Мышцы: воспаление (полимиозит, включая генерализованный миозит); дегенерация (мышечная дистрофия); токсическое поражение (глюкокортикоиды, этанол, азатиоприн); инфекция (трихинеллез); обменные поражения (гипотиреоз, периодический паралич); врожденные болезни (болезнь центрального стержня).

Двигательные расстройства

Двигательные расстройства часто делят на акинетические ригидные формы, при которых отмечаются мышечная скованность и замедленность движений, и гиперкинетические формы, когда выражены непроизвольные движения. В любом случае мышечная сила, как правило, сохраняется.

Большинство двигательных расстройств возникает в результате нарушения функциональной активности медиаторов в базальных ганглиях, патогенез может 6ып> различным. Наиболее частые причины: дегенеративные заболевания (врожденные или идиопатические), возможно, спровоцированные приемом лекарств, несостоятельность систем органов, инфекции ЦНС или ишемия базальных ганглиев. Ниже представлен краткий обзор клинических аспектов основных категорий двигательных расстройств.

Брадикинезия

Неспособность больного начинать движение или легко и быстро выполнять обычные произвольные движения. Отмечаются замедленность движений, уменьшение количества автоматических движений, таких как размахивание руками при ходьбе и моргание. Это обычно указывает на болезнь Паркинсона.

Тремор

Астериксис

Миоклонус

Кратковременные аритмичные мышечные сокращения или подергивания. Как и астериксис, обычно является признаком рассеянной энцефалопатии, иногда отмечается после кратковременной остановки сердца, когда распространенная гипоксия мозга вызывает многоочаговый миоклонус. Эффективно лечение следующими препаратами: клоназепам, вальпроат, баклофен.

Дистония

Непроизвольная длительная поза или малоизменяемые фиксированные патологические позы. Они часто нелепы, вычурны, с насильственным сгибанием или разгибанием в отдельных суставах. Дистонии носят генерализованный или очаговый характер (спастическая кривошея, блефароспазм). Симптоматическое лечение проводят высокими дозами антихолинергических препаратов, бензодиазепинов, бакло-фена и антиконвульсантов. Локальные инъекции ботулотоксина эффективны при некоторых очаговых дистониях.

Хореоатетоз

Комбинация хореи (быстрые, порывистые движения) и атетоза (медленные судорожные движения). Эти два типа патологических движений сосуществуют, хотя один из компонентов может быть выражен в большей степени. Хореические симптомы преобладают при непроизвольных движениях ревматической (болезнь Сиден-гама) хореи и болезни Гентингтона. Атетоз доминирует в картине некоторых форм церебрального паралича. Длительный прием нейролептиков может вести к медленной дискинезии, в симптоматике которой хореоатетоз охватывает мускулатуру щек, языка и нижней челюсти. В лечении применяют бензодиазепины, резерпин, низкие дозы нейролептиков, хотя результаты часто разочаровывают.

Тики

Общая характеристика: дисфункция верхних (центральных) мотонейронов - повышенный мышечный тонус (спастичность), повышенные глубокие сухожильные рефлексы, положительный симптом Бабинского.

Дисфункция нижних (периферических) мотонейронов: сниженный мышечный тонус, сниженные рефлексы, мышечная атрофия.

В табл. 12-1 представлены симптомы мышечной слабости и другие проявления, возникающие при поражении различных участков нервной системы. В табл.12-2 - наиболее частые причины мышечной слабости в связи с первичной локализацией поражения.

Оценка

Из анамнеза обращают внимание на скорость развития мышечной слабости, наличие нарушений чувствительности и других неврологических симптомов, информацию о применении лекарств, предрасполагающие факторы и семейный анамнез. При физикальном обследовании следует определить локализацию поражения в соответствии с критериями, изложенными ранее, и в табл. 12-1.

При поражении головного или спинного мозга для распознавания причин заболевания важны такие исследования, как КТ, МРТ, миелография, особенно при структурных и демиелинизирующих процессах. Люмбальная пункция диагностически значима при демиелинизирующих и инфекционных процессах; исследование сыворотки крови и мочи - при расстройствах питания и интоксикациях; биопсия пораженной ткани - для дифференциальной диагностики между опухолевым и инфекционным процессом.

Таблица 12-1 Клинические различия мышечной слабости при поражении различных отделов нервной системы

Таблица 12-1 Клинические различия мышечной слабости при поражении различных отделов нервной системы

Локализация пораженияКлинические признаки мышечной слабостиСопутствующие симптомы
Корешок спинного мозгаСлабость мышц, иннервируемых корешком черепного нерва или спинного мозгаПотеря чувствительности и корешковая боль в соответствующем дерматоме
Периферический нерв ПолиневропатияПериферическая мышечная слабость больше в стопах, чем в кистях; характерна симметрияПериферические нарушения чувствительности, обычно в стопах в большей степени, чем в кистях
МононевропатияМышечная слабость соответственно зоне иннервации отдельного нерваПотеря чувствительности и боли в зоне иннервации отдельного нерва
Нервно-мышечное соединениеПатологическая мышечная утомляемость, часто в сочетании с нарушением зрения в виде диплопии и птозаНарушений чувствительности нет; рефлексы в норме
МышцыСлабость (чаще) проксимальных мышцНет нарушений чувствительности, при выраженном поражении - снижение рефлексов; может быть боль в мышцах при пальпации

Таблица 12-2 Распространенные причины мышечной слабости


ВЕРХНИЕ МОТОНЕЙРОНЫ (ЦЕНТРАЛЬНОЕ ПОРАЖЕНИЕ)

Кора: ишемия, кровоизлияние, повреждение коры в результате интрацеребрального патологического процесса (первичный или метастатический рак, абсцесс); повреждение коры экстрацеребральным патологическим процессом (субдуральная гематома); дегенерация (боковой амиотрофический склероз).

Подкорковое белое вещество или внутренняя капсула: ишемия, кровоизлияние, повреждение ткани интрацеребральным патологическим процессом (первичный или метастатический рак, абсцесс); патоиммунный процесс (рассеянный склероз); инфекция (прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия).

Ствол головного мозга: ишемия, патоиммунный процесс (рассеянный склероз). Спинной мозг: компрессия (шейный спондилёз, метастазы рака, эпидуральный абсцесс); патоиммунный процесс (рассеянный склероз, поперечный миелит); инфекция (миелопатия при СПИДе, миелопатия, обусловленная HTLV-1, tabes dorsalis); дефицит питания (подострая комбинированная дегенерация).

Мотонейроны спинного мозга: дегенерация (боковой амиотрофический склероз);

Спинномозговой корешок: компрессия (дегенеративное заболевание диска); патоиммунный процесс (синдром Гийена - Барре), инфекция (полирадикулопатия, ассоциированная со СПИДом, болезнь Лайма)

Периферический нерв: метаболическое поражение (сахарный диабет, уремия, порфи-рия); токсическое поражение (этанол, тяжелые металлы, обилие лекарств, дифтерия); дефицит питания (дефицит цианокобаламина); патоиммунный процесс (паранеопласти-ческий, парапротеинемия); инфекция (ассоциированная со СПИДом полиневропатия, множественная мононевропатия); компрессия нерва.

Нервно-мышечная передача: патоиммунный процесс (myasthenia gravis); токсическое воздействие (ботулизм, аминогликозиды).

Мышцы: воспаление (полимиозит, включая генерализованный миозит); дегенерация (мышечная дистрофия); токсическое поражение (глюкокортикоиды, этанол, азатиоприн); инфекция (трихинеллез); обменные поражения (гипотиреоз, периодический паралич); врожденные болезни (болезнь центрального стержня).

Двигательные расстройства

Двигательные расстройства часто делят на акинетические ригидные формы, при которых отмечаются мышечная скованность и замедленность движений, и гиперкинетические формы, когда выражены непроизвольные движения. В любом случае мышечная сила, как правило, сохраняется.

Большинство двигательных расстройств возникает в результате нарушения функциональной активности медиаторов в базальных ганглиях, патогенез может 6ып> различным. Наиболее частые причины: дегенеративные заболевания (врожденные или идиопатические), возможно, спровоцированные приемом лекарств, несостоятельность систем органов, инфекции ЦНС или ишемия базальных ганглиев. Ниже представлен краткий обзор клинических аспектов основных категорий двигательных расстройств.

Брадикинезия

Неспособность больного начинать движение или легко и быстро выполнять обычные произвольные движения. Отмечаются замедленность движений, уменьшение количества автоматических движений, таких как размахивание руками при ходьбе и моргание. Это обычно указывает на болезнь Паркинсона.

Тремор

Астериксис

Миоклонус

Кратковременные аритмичные мышечные сокращения или подергивания. Как и астериксис, обычно является признаком рассеянной энцефалопатии, иногда отмечается после кратковременной остановки сердца, когда распространенная гипоксия мозга вызывает многоочаговый миоклонус. Эффективно лечение следующими препаратами: клоназепам, вальпроат, баклофен.

Дистония

Непроизвольная длительная поза или малоизменяемые фиксированные патологические позы. Они часто нелепы, вычурны, с насильственным сгибанием или разгибанием в отдельных суставах. Дистонии носят генерализованный или очаговый характер (спастическая кривошея, блефароспазм). Симптоматическое лечение проводят высокими дозами антихолинергических препаратов, бензодиазепинов, бакло-фена и антиконвульсантов. Локальные инъекции ботулотоксина эффективны при некоторых очаговых дистониях.

Хореоатетоз

Комбинация хореи (быстрые, порывистые движения) и атетоза (медленные судорожные движения). Эти два типа патологических движений сосуществуют, хотя один из компонентов может быть выражен в большей степени. Хореические симптомы преобладают при непроизвольных движениях ревматической (болезнь Сиден-гама) хореи и болезни Гентингтона. Атетоз доминирует в картине некоторых форм церебрального паралича. Длительный прием нейролептиков может вести к медленной дискинезии, в симптоматике которой хореоатетоз охватывает мускулатуру щек, языка и нижней челюсти. В лечении применяют бензодиазепины, резерпин, низкие дозы нейролептиков, хотя результаты часто разочаровывают.

Тики

Читайте также: