Нарушение обмена хромопротеидов реферат

Обновлено: 02.07.2024

Главная Библиотека Лаб. дело Вскрытие Глава 20. НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ

Глава 20. НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ

Патологические пигментации бывают эндогенного и экзогенного происхождения. Эндогенные пигментации связаны с нарушением обмена гемоглобиногенных, ангемоглобиногенных (протеино-генных или тирозиногенных) илипидогенных пигментов. Экзогенные пигментации зависят от поступления в организм окрашенных соединений органического или минерального происхождения. Происхождение эндогенных патологических пигментаций связано с накоплением в тканях продуктов распада гемоглобина (гемосидерин, гематоидин, билирубин и др.), меланина или липидогенных (липофусцин, липохром, лютеин, цероид) пигментов.

Цель занятия. Изучить причины, механизмы развития и морфологическое проявление патологических пигментаций. Определить классификацию и гистохимические свойства пигментов, охарактеризовать отдельные патологические пигментации. Описать макро-и микроскопические изменения в органах и тканях, связанные с патологическими пигментациями.

Гемосидероз селезенки (препарат окрашен по Перлсу). Гемосиде-роз селезенки — увеличение количества гемосидерина в органе наблюдается при повышенном эритролизе, связанном с сепсисом, инфекционными и кровепаразитарными болезнями, поступлением в организм гемолитических ядов (мышьяка, фосфора и др.).

Макроскопически при сильном гемосидерозе селезенка приобретает ярко выраженный ржаво-коричневый цвет.

Гемосидероз селезенки — один из диагностических признаков патологического гемолиза.

Гемосидероз печени (препарат окрашен по Перлсу). Образование и накопление гемосидерина в печени наблюдаются при общем ге-мосидерозе, а также при снижении синтеза его в селезенке.

Макроскопически слабый гемосидероз печени протекает без выраженных признаков. При сильном гемосидерозе орган имеет мускатный рисунок: центры долек окрашены в ржаво-коричневый или темно-коричневый, а периферия - в бледно-серый цвет.

Микроскопически отмечают отложение гемосидерина в эндотелии внутридольковых синусоидов (цв. табл. I, А), в макрофагах (си-дероцитах), иногда в цитоплазме печеночных клеток, преимущественно в центре долек (в норме пигмент в печени содержится только во внутриутробный период).

Гемосидероз печени - один из диагностических признаков гемолитических процессов в организме с развитием общего гемоси-дероза или функциональной недостаточности селезенки.

Застойная, или механическая, желтуха. Возникает при затрудненной секреции желчи из печени в связи с нарушением проходимости желчных протоков. Наблюдается при желчнокаменной болезни, воспалении желчных протоков, паразитарных заболеваниях (фас-циолез, дикроцелиоз и др.), опухолях, т. е. при наличии препятствий оттоку желчи внутри или вне желчных протоков (механическая желтуха). Билирубин - безжелезистый пигмент; в комплексе с белком образуется из протопорфиринового кольца гема, а при окислении превращается в биливердин.

Макроскопически при застойной желтухе изменения ярко выражены. Печень окрашена в желто-зеленый или оливковый цвет. На поверхности ее видны увеличенные протоки, переполненные желчью. Другие органы и ткани приобретают желто-зеленоватые оттенки (билирубин - основной пигмент желчи - окисляется в биливердин). При длительном застое желчи в печени возникают не только дистрофические, но и некротические процессы с замещением очагов некроза соединительной тканью и развитием билиарного (холестатического) цирроза. С аутоинтоксикацией связаны поражение почек, снижение свертываемости крови и наличие множественных кровоизлияний (геморрагического диатеза). В отличие от гемолитической и паренхиматозной желтух содержимое кишечника утрачивает специфическую окраску в связи с отсутствием желчи в кишечнике.

Микроскопически отмечают расширение и переполнение желчных протоков и капилляров с желчью с образованием желчных тромбов. Желчные капилляры имеют вид извивающихся полосок и тяжей желтого цвета, расположенных на желчевыделительных полюсах гепатоцитов. В цитоплазме гепатоцитов и звездчатых ретику-лоэндотелиоцитов обнаруживается билирубин в виде мелкой желтовато-зеленоватого цвета зернистости. Печеночные клетки в состоянии зернистой дистрофии с наличием желчесодержащих лизосом, деструкции органелл, а местами некроза с разрывом желчных капилляров. В последнем случае отмечают пролиферацию фибробластов и образование соединительной ткани.

Клиническое значение желтухи состоит в развитии холемии и интоксикации организма желчными кислотами. Исход болезни зависит от степени поражения печени, связанного с основным заболеванием, и возможности устранения механической непроходимости желчевыводящих путей.

Гематоидин в селезенке. Гематоидин - не содержащий железа пигмент, идентичен билирубину, возникает в местах скопления крови; внеклеточно, подвергаясь полимеризации, образует ромбической формы пластинки, игольчатые кристаллы в виде фигур звездочек, снопов и др. Его обнаруживают в очагах кровоизлияний, в их центральных участках среди мертвых тканей.

Макроскопически гематоидин вместе с другими пигментами крови придает очагам кровоизлияний в селезенке ярко выраженный коричневый цвет с разными оттенками в зависимости от концентрации красящего вещества.

Микроскопически в местах скопления крови с деструкцией тканей, в красной пульпе выявляются разного размера кристаллы гематоидина, соединенные в пучки и звездочки желтоватого или оранжевого цвета.

Клиническое значение. Наличие гематоидина и коричнево-окрашенных тканей в старых очагах кровоизлияний с распадом крови свидетельствует о бывшем травматическом поражении кровеносных сосудов. Обнаружение его имеет диагностическое значение.

Меланоз печени. Накопление меланина в печени наблюдается при общем меланозе, связанном с повышенным образованием его в коже при патологии желез внутренней секреции, гиповитаминозах группы В, кахексии, а также при распаде злокачественных меланом.

Макроскопически печень окрашена в темно-коричневый цвет в диффузной или диффузно-очаговой форме. Консистенция органа плотная, рисунок мозаичный.

Микроскопически меланин обнаруживается в печеночных и куп-феровых клетках в виде буровато-черных зернышек, расположенных в цитоплазме. Его обнаруживают преимущественно в перило-булярной зоне долек, а также в глиссоновой капсуле, междольковой ткани и вокруг сосудов в макрофагах (меланофагах), которые являются в организме его переносчиками из мест образования (мелано-циты) и распада.

Клиническое значение. Общий меланоз с поражением печени чаще всего встречается у крупного и мелкого рогатого скота. Установление его имеет диагностическое значение.

Антракоз легких - хроническое заболевание, связанное с отложением в легких угольной пыли или сажи. Встречается у лошадей и собак, реже у других животных.

Макроскопически легкие приобретают пеструю, аспидно-черную или шиферную окраску; при этом снижается эластичность и возрастает плотность легочной ткани.

Микроскопически отложение угля обнаруживают в респираторных бронхах и альвеолах, в перибронхиальной и периваскулярной соединительной ткани. Угольные частицы содержатся в эпителии и альвеолярных макрофагах, а при их распаде — в виде свободно лежащих зерен и глыбок черного цвета. В местах большого скопления угольной пыли изменяются межальвеолярные перегородки и альвеолы; просветы последних уменьшены вследствие разрастания соединительной ткани в стенках альвеол, содержат спущенные клетки, нагруженные пигментом (пылевые клетки).

Клиническое значение. Антракоз легких вызывает недостаточность органа, развитие одышки. Значительные отложения угольной пыли сопровождаются реактивными процессами, а в тяжелых случаях — индурацией легких.

Отложение мочекислых солей. Соли (ураты) и кристаллы мочевой кислоты выпадают в органах и тканях при повышенном распаде нуклеопротеидов, увеличении концентрации продуктов распада их в крови, недостаточной функции печени, где н норме с участием уриказы образуется из мочевой кислоты аллантоин, и почек. Чаще всего отложения мочевой кислоты и ее солей отмечают в почках, суставах и на серозных оболочках.

Рис. 26. Почки курицы. Висцеральный мочекислый диатез. Кристаллы уратов и гигантоклеточная реакция

Макроскопически отложения мочевой кислоты и солей бывают в виде кристаллов или бесструктурных масс белесоватого цвета. В местах их накопления возникают воспалительные, дистрофические и некротические изменения пораженных тканей.

Микроскопически выявляют кристаллы мочекислых солей, очаги омертвения тканей, а вокруг них воспалительную реакцию со скоплением гигантских клеток (рис. 26) и разрастанием соединительной ткани.

Клиническое значение. Отложения мочевой кислоты и уратов в органах вызывают воспалительные и необратимые (некротические) изменения пораженных тканей.

Контрольные вопросы. 1. Какова характеристика групп пигментов — производных хромопротеидов? 2. Каковы физико-химические и морфологические свойства гемоглобиногенных пигментов? 3. Какие виды желтух, их причины, механизм развития и методы дифференциальной диагностики вам известны? 4. Что такое проте-иногенные и липидогенные пигменты? Каковы их происхождение и значение для организма? 5. При каких болезнях встречаются экзогенные патологические пигментации и каково их диагностическое значение?

Хромопротеиды - окрашенные белки, или эндогенные пигменты, играют важную роль в жизни организма. С помощью хромопротеидов осуществляются дыхание (гемоглобин, цитохромы), выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин), защита организма от воздействия лучевой энергии (меланин), пополнение запасов железа (ферритин), баланс витаминов (липохромы). и т. д. Обмен пигментов регулируется вегетативной нервной системой, эндокринными железами, он тесно связан с функцией органов кроветворения и системы моноцитарных фагоцитов.

Классификация. Эндогенные пигменты принято делить на 3 группы: гемоглобиногенные, представляющие собой различные производные гемоглобина, протеиногенные, или тирозиногенные, связанные с обменом тирозина, и липидогенные, или липопигменты, образующиеся при обмене жиров.

Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов

В норме гемоглобин проходит ряд циклических превращений, обеспечивающих его ресинтез и образование необходимых для организма продуктов. Эти превращения связаны со старением и разрушением эритроцитов (гемолиз, эритрофагия), постоянным обновлением эритроцитной массы. В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин и билирубин. В патологических условиях вследствие многих причин гемолиз может быть резко усилен и осуществляться как в циркулирующей крови (интраваскулярно), так и в очагах кровоизлияний (экстраваскулярно). В этих условиях, помимо увеличения образующихся в норме гемоглобиногенных пигментов, может появляться ряд новых пигментов - гематоидин, гематины и порфирин.

В связи с накоплением гемоглобиногенных пигментов в тканях могут возникать различные виды эндогенных пигментации, которые становятся проявлением ряда заболеваний и патологических состояний.

Ферритин - железопротеид, содержащий до 23% железа. Железо ферритина связано с белком, который носит название апоферритина. В норме ферритин обладает дисульфидной группой. Это неактивная (окисленная) форма ферритина - SS-ферритин. При недостаточности кислорода происходит восстановление ферритина в активную форму - SH-ферритин, который обладает вазопаралитическими и гипотензивными свойствами. В зависимости от происхождения различают анаболический и катаболический ферритин. Анаболический ферритин образуется из железа, всасывающегося в кишечнике, катаболический - из железа гемолизированных эритроцитов. Ферритин (апоферритин) обладает антигенными свойствами. Ферритин образует берлинскую лазурь (железосинеродистое железо) под действием железосииеродистого калия и соляной, или хлористоводородной, кислоты (реакция Перлса) и может быть идентифицирован с помощью специфической антисыворотки при иммунофлюоресцентном исследовании. Большое количество ферритина содержится в печени (депо ферритина), селезенке, костном мозге и лимфатических узлах, где обмен его связан с синтезом гемосидерина, гемоглобина и цитохромов.

В условиях патологии количество ферритина может увеличиваться как в тканях, так и в крови. Повышение содержания ферритина в тканях наблюдается при гемосидерозе, так как полимеризация ферритина ведет к образованию гемосидерина. Ферритинемией объясняют необратимость шока, сопровождающегося сосудистым коллапсом, так как SH-ферритин выступает в роли антагониста адреналина.

Гемосидерин образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина. Он представляет собой коллоидную гидроокись железа, связанную с белками, гликозамшгогликанами и липидами клетки. Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами. В их сидеросомах происходит синтез гранул гемосидерина. Сидероблаеты могут быть как мезенхимальной, так и эпителиальной природы. Гемосидерин постоянно обнаруживается в ретикулярных и эидотелиальных клетках селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлах. В межклеточном веществе он подвергается фагоцитозу сидерофагами.

Присутствие в гемосидерине железа позволяет выявлять его с помощью характерных реакций: образование берлинской лазури (реакция Перлса), турнбулевой сипи (обработка срезов сульфидом аммония, а .затем железосинеродистым калием и хлористоводородной кислотой). Положительные реакции на железо отличают гемосидерин от сходных с ним пигментов (гемомеланин, липофусцин, меланин).

В условиях патологии наблюдается избыточное образование гемосидерина - гемосидероз. Он может иметь как общий, так и местный характер.

Общий, или распространенный, гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз) и встречается при болезнях системы кроветворения (анемии, гемобластозы), интоксикациях гемолитическими ядами, некоторых инфекционных заболеваниях (возвратный тиф, бруцеллез, малярия и др.), переливаниях иногруппной крови, резус-конфликте и т. д. Разрушенные эритроциты, их обломки, гемоглобин идут на построение гемосидерина. Сидеробластами становятся ретикулярные, эндотелиальные и гистиоцитарные элементы селезенки, печени, костного мозга. лимфатических узлов, а также эпителиальные клетки печени, почек, легких, потовых и слюнных желез. Появляется большое число сидерофагов, которые не успевают поглощать гемосидерин, загружающий межклеточное вещество. В результате этого коллагеновые и эластические волокна пропитываются железом. При этом селезенка, печень, костный мозг и лимфатические узлы становятся ржаво-коричневым.

Близко к общему гемосидерозу своеобразное заболевание - гемохроматоз, который может быть первичным (наследственный гемохроматоз) или вторичным.

Первичный гемохроматоз - самостоятельное заболевание из группы болезней накопления. Передается доминантно-аутосомным путем и связано с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки, что ведет к повышенному всасыванию пищевого железа, которое в виде гемосидерина откладывается в большом количестве в органах. Обмен железа эритроцитов при этом не нарушен. Количество железа в организме увеличивается в десятки раз, достигая 50-60 г. Развивается гемосидероз печени, поджелудочной железы, эндокринных органов, сердца, слюнных и потовых желез, слизистой оболочки кишечника, сетчатки глаза и даже синовиальных оболочек; одновременно в органах увеличивается содержание ферритина. В коже и сетчатке глаз увеличивается содержание меланина, что связано с поражением эндокринной системы и нарушением регуляции меланинобразования. Основными симптомами болезни являются бронзовая окраска кожи, сахарный диабет (бронзовый диабет) и пигментный цирроз печени. Возможно развитие и пигментной кардиомиопатии с нарастающей сердечной недостаточностью.

Вторичный гемохроматоз - заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что ведет к распространенному гемосидерозу. Причиной этой недостаточности могут быть избыточное поступление железа с пищей (железосодержащие препараты), резекция желудка, хронический алкоголизм, повторные переливания крови, гемоглобинопатии (наследственные заболевания, в основе которых лежит нарушение синтеза гема или глобина). При вторичном гемохроматозе содержание железа повышено не только в тканях, но и в сыворотке крови. Накопление гемосидерина и ферритина, наиболее выраженное в печени, поджелудочной железе и сердце, приводит к циррозу печени, сахарному диабету и кардиомиопатии.

Гемосидерин образуется при всех кровоизлияниях, как мелких, так и крупных. В небольших кровоизлияниях, которые чаще имеют характер диапедезных, обнаруживается только гемосидерин. При крупных кровоизлияниях по периферии, среди живой ткани образуется гемосидерин, а в центре - кровоизлияния, где аутолиз происходит без доступа кислорода и участия клеток, появляются кристаллы гематоидина.

В зависимости от условий развития местный гемосидероз может возникать в пределах не только участка ткани (гематома), но и целого органа. Таков гемосидероз легких, наблюдающийся при ревматическом митральном пороке сердца, кардиосклерозе и др. Хронический венозный застой в легких ведет к множественным диапедезным кровоизлияниям, в связи с чем в межальвеолярных перегородках, альвеолах, лимфатических сосудах и узлах легких появляется большое число нагруженных гемосидерином клеток (см. Венозное полнокровие).

Билирубин - важнейший желчный пигмент. Его образование начинается в гистиоцитарно-макрофагальной системе при разрушении гемоглобина и отщеплении от него гема. Гем теряет железо и превращается в биливердин, при восстановлении которого образуется билирубин в комплексе с белком. Гепатоциты осуществляют захват пигмента, конъюгацию его с глюкуроновой кислотой и экскрецию в желчные капилляры. С желчью билирубин поступает в кишечник, где часть его всасывается и вновь попадает в печень, часть - выводится с калом в виде стеркобилина и мочой в виде уробилина. В норме билирубин встречается в растворенном состоянии в желчи и в небольшом количестве в плазме крови.

Билирубин представлен красно-желтыми кристаллами. Он не содержит железа. Для выявления его употребляют реакции, основанные на способности пигмента легко окисляться с образованием различно окрашенных продуктов. Такова, например, реакция Гмелина, при которой под воздействием концентрированной азотной кислоты билирубин дает сначала зеленое, а затем синее или пурпурное окрашивание.

Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения. Это ведет к повышенному содержанию билирубина в плазме крови и желтому окрашиванию им кожи, склер, слизистых и серозных оболочек и внутренних органов - желтухе.

Механизм развития желтухи различен, что позволяет выделять три ее вида: надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную) и подпеченочную (механическую).

СД – это дистрофии, которые приводят к изменениям в паренхиме и строме органов и тканей. Они возникают при нарушении сложных белков – хромопротеидов, нуклеопротеидов и липопротеидов.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ

Хромопротеиды или эндогенные пигменты делят на три группы

гемоглобиногенные (ферритин, гемосидерин, билирубин, гематоидин, гематины, порфирин).

липидогенные (липофусцин, липохром).

Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов

В норме, при распаде эритроцитов, гемоглобин превращается в пигменты (красящие вещества):

При патологии из-за усиленного гемолиза (распад эритроцитов) могут образовываться новые пигменты:

Среди нарушенного обмена гемоглобиногенных пигментов наибольшее значение имеет нарушения обмена гемосидерина.

Гемосидерин – железосодержащий пигмент, который образуется при расщеплении гемоглобина. Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами. Роль этих клеток могут выполнять эндотелиоциты и ретикулоциты. В норме гемосидерин находится в селезенке, печени, лимфоузлах, костном мозге. Гемосидерин содержится в сидеробластах в виде гранул бурого (ржаво-коричневого) цвета. Гистохимически определяется с помощью реакции Перлса (дает голубое окрашивание).

При патологии наблюдается повышенное образование гемосидерина – гемосидероз. Гемосидероз может быть как общим, так и местным.

Общий гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом гемолизе и встречается при лейкемии, интоксикации, некоторых инфекционных заболеваниях (малярия). Образуется очень большое количество гемосидерина в сидеробластах. Гемосидерин откладывается и вне клеток – в соединительной ткани. Гемосидерин накапливается в селезенке, костном мозге, почках, лимфоузлах, печени, которые становятся бурыми (ржаво-коричневыми).

Местный гемосидероз находят при внесосудистом гемолизе, т.е. в очагах кровоизлияний, где свободный гемоглобин идет на построение пигмента. Примером местного гемосидероза может быть гемосидероз легких (бурая индурация легких) при митральном пороке сердца. Легкие при этом увеличены, бурые, плотные.

Билирубин – желчный пигмент, который не содержит железа. Образуется в печени и окрашивает желчь, мочу, кал. Билирубин имеет вид кристаллов красно-желтого цвета.

При патологии содержание билирубина в плазме крови увеличивается, что ведет к желтому окрашиванию кожи, слизистых, серозных оболочек, т.е. к желтухе.

Выделяют три вида желтухи:

Надпеченочная желтуха характеризуется повышенным образованием билирубина при усиленном внутрисосудистом гемолизе. Это может быть при инфекциях (сепсис, малярия), интоксикация, лейкемии.

Печеночная желтуха возникает при поражении самой печени при гепатитах, циррозах печени.

Подпеченочная желтуха связана с нарушением проходимости желчных протоков. Эта желтуха возникает при затруднении оттока желчи из печени, что может быть при желчнокаменной болезни, раке поджелудочной железы.

Гематоидин – пигмент, который не содержит железа, имеет вид иголок оранжевого цвета. Гематоидин образуется в поздние сроки в центральных отделах кровоизлияний без доступа кислорода.

Гематины – железосодержащие пигменты, которые имеют вид кристаллов черного цвета. К гематинам относится малярийный пигмент или гемомеланин. Он образуется при малярии при гемолизе. Гемомеланин попадает в кровь и затем в костный мозг, лимфоузлы, головной мозг, селезенку и печень. Эти органы становятся серо-черными.

Нарушения обмена протеиногенных пигментов

Меланин (черный) – пигмент буро-черного цвета, который окрашивает кожу, волосы и глаза. Синтез меланина происходит из тирозина в меланоцитах, а поглощение меланина происходит клетками меланофагами.

Нарушения обмена меланина проявляются или в увеличении (гипермеланоз) или в уменьшении (гипомеланоз) его содержания в организме. Эти нарушения имеют распространенный или местный характер, а также приобретенный и врожденный.

Распространенный гипермеланоз особенно часто и резко выражен при АДДИСОНОВОЙ БОЛЕЗНИ. Эта болезнь характеризуется большим накоплением меланина в коже, слизистых оболочках.

Местный гипермеланоз – родимые пятна или невусы.

Распространенный гипомеланоз или альбинизм связан с наследственными заболеваниями и проявляется белыми волосами, кожей и красными глазами.

Местный гипомеланоз (лейкодерма) возникает в исходе воспаления в коже в виде белого очага.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ

Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот (ДНК и РНК). Нуклеопротеиды принимают участие в пуриновом обмене. Конечный продукт обмена – мочевая кислота и ее соли, которые выделяются почками. При патологии уровень мочевой кислоты и ее солей в крови и моче значительно повышен.

Нарушения обмена нуклеопротеидов встречается при болезнях:

Подагра (капкан для ног) характеризуется выпадением в мелких суставах кистей и стоп солей мочевой кислоты. Происходит некроз тканей, в которых выпадают соли. Вокруг отложения солей и очагов некроза развивается воспаление и как исход воспаления склероз. Это завершается деформацией суставов.

Мочекаменная болезнь ведет к образованию в мочевыделительной системе камней из солей мочевой кислоты. Эти камни называются ураты.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА КАЛЬЦИЯ

Нарушения обмена кальция в организме – кальциноз или обызвествление. Различают три вида кальциноза:

метастатическое обызвествление (известковые метастазы),

дистрофическое обызвествление (петрификация),

Метастатическое обызвествление имеет распространенный характер.

Этиология- повышение уровня кальция в крови (гиперкальциемия) при нарушении эндокринной регуляции, при множественных переломах костей.

Локализация- известь выпадает в различных органах и тканях, но наиболее часто – в миокарде, почках, легких, слизистой желудка, в стенке артерий.

Патоморфология. На макропрепарате при разрезе можно увидеть беловатые плотные частицы. При микроскопии известь находят как в клетках, так и в соединительной ткани.

Дистрофическое обызвествление (петрификация) имеет очаговый характер.

Этиология – отложения извести происходят в очагах некроза (например, при туберкулезе, инфарктах), при резкой дистрофии (например, клапанов сердца при его пороке, в стенке артерий при атеросклерозе).

Патоморфология. На макропрепарате можно выявить образования различной величины, плотные как камень, белого цвета. Они называются петрификаты.

Метаболическое обызвествление может быть системным или местным.

Этиология – не известна. Предполагаются наследственные причины.

Камни или конкременты – это плотные образования, которые находятся в полых органах человека.

Классификация камней

По размерам – макролит (большой камень), микролит (маленький камень).

По количеству – одиночные или множественные.

По форме –круглые, отростчатые, цилиндрические.

По цвету – в зависимости от химического состава - белые (фосфаты, карбонаты), желтые (ураты), темные (пигментные).

По строению – на распиле камни могут быть слоистыми, радиарными или смешанными.

Наиболее часто камни образуются в желчных путях ( желчнокаменная болезнь), где они могут пигментными, холестериновыми, комбинированными и в мочевых путях ( мочекаменная болезнь), где они могут быть оксалатами, фосфатами, уратами, карбонатами.

Этиология – нарушения обмена веществ, застой секрета и воспаление.

Патогенез – образование органической основы из белков и осаждение кристаллов (кристаллизация).

Значение – камни могут быть причиной болевого симптома, воспаления. В почках ведут к развитию гидронефроза, при котором почка напоминает мешок с жидкостью, в желчном пузыре ведет к нарушению оттока желчи и развитию подпеченочной желтухи.

Методические указания к разработке рабочей программы При разработке рабочей программы учебной дисциплины патология в основу положены

. синтеза, мобилизации из депо. Восстановление нарушенного обмена липопротеидов и холестерина. Использование . развития. Морфологические изменения в костной системе. Нарушение обмена хромопротеидов. Основные виды. Гемосидероз. Виды, механизм .

Смешанные дистрофии

. сосудов. Причина – нарушение обмена сложных белков (хромо-, нуклео- и липопротеидов, минералов). НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ (эндогенн.пигментов . лип.-вит. обмена охряно-желт.окраска тканей). НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ обмена НКП и моч .

Экзаменационные вопросы для студентов з курса педиатрического факультета

. . Классификация, причины, патогенез, морфология. 11.Нарушения обмена хромопротеидов. Эндогенные гемоглобиногенные пигменты. Причины, виды .

. с остатками фосфорной кислоты, глюкопротеиды - с углеводами, хромопротеиды - с красящими веществами, металлопротеиды - с металлами ( . Рациональное использование кормовых ресурсов и профилактика нарушений обмена веществ у животных в стойловый период: .

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Нарушение обмена хромопротеидов касается как экзогенных, так и эндогенных пигментов. Эндогенные пигменты (хромопротеиды) делятся на три вида: гемоглобиногенные, протеиногенные и липидогенные. Нарушения состоят в уменьшении или увеличении количества пигментов, образующихся в норме, или появлении пигментов, образующихся в патологических условиях.

Различают местные и общие нарушения пигментов, первичные, большей частью генетически обусловленные, и вторичные, связанные с различными патологическими процессами.

Гемоглобиногенные пигментации развиваются в связи с появлением в тканях производных гемоглобина. Гемоглобин состоит из белка глобина и простетической части - гема, в основе которого лежит протопорфириновое кольцо, связанное с железом. В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина в мононуклеарных фагоцитах образуются пигменты: ферритин, гемосидерин и билирубин.

Ферритин - железопротеид, содержащий до 23 % железа, связанного с белком. В норме ферритин в большом количестве находится в печени, селезенке, костном мозге и лимфатических узлах, где обмен его связан с синтезом гемосидерина, гемоглобина и цитохромов. В патологических условиях количество ферритина в тканях может увеличиваться, например при гемосидерозах.

Гемосидерин образуется при расщеплении гема, является полимером ферритина. Он представляет собой коллоидную гидроокись железа, связанную с белками, мукополисахаридами и липидами клеток. Гемосидерин образуется всегда внутриклеточно в сидеробластах - мезенхимальных клетках, в сидеросомах которых происходит синтез гранул гемосидерина. При появлении гемосидерина в межклеточном веществе он подвергается фагоцитозу сидерофагами. Наличие гемосидерина в тканях определяют с помощью реакции Перлса. По результатам этой реакции можно отличить гемосидерин от гемомеланина, меланина и липофусцина. В патологических условиях наблюдается избыточное образование гемосидерина (гемосидероз). Общий гемосидероз развивается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз), при болезнях органов кроветворения, интоксикациях и некоторых инфекциях (грипп, сибирская язва, чума). Местный гемосидероз возникает при внесосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз), например в очагах мелких и крупных кровоизлияний.

В коже гемосидероз наблюдается довольно часто (при хронических капилляритах, хронической венозной недостаточности и др.). Клинически характеризуется появлением преимущественно на нижних конечностях точечных геморрагии, пигментации, реже - телеангиэктазий.

Гемохроматоз может быть первичным (идиопатический) и вторичным. Изменения имеют много общего с гемосидерозом. Первичный гемохроматоз относится к тезаурисмозам, наследуется преимущественно по аутосомно-рецессивному типу, обусловлен дефектом ферментов, обеспечивающих всасывание железа в тонкой кишке. Повышение всасывания пищевого железа приводит к его накоплению в большом количестве в различных органах и тканях. При этом в классическую триаду симптомов входят пигментация кожи, цирроз печени и сахарный диабет. Указывается на возможность преимущественного поражения сердца. Кожа бронзового цвета, что обусловлено повышением количества меланина, наиболее выражена пигментация на открытых частях тела. Та же картина может наблюдаться при вторичном гемохроматозе. Гистологически отмечаются повышение содержания меланина в клетках базального слоя эпидермиса, а в дерме - отложение гемосидерина в периваскулярных элементах и вокруг потовых желез.

Порфирины - предшественники гема гемоглобина, они не содержат железа. В небольших количествах обнаруживаются и в норме (в моче, крови и тканях), обладают способностью повышать чувствительность организма к свету. При нарушении обмена порфиринов возникают порфирии, характеризующиеся увеличением количества порфиринов в крови, моче и кале, а также резким повышением чувствительности кожи к ультрафиолетовым лучам.

L.C. Harber и S. Bickar (1981) различают эритропоэтические и гепатические формы порфирии. Среди эритропоэтических форм выделяют врожденную эритропоэтическую порфирию Понтера, эритропоэтическую протопорфирию, а среди гепатических - позднюю кожную порфирию, порфирию смешанную, наследственную копропорфирию, а также острую перемежающуюся порфирию, которая протекает без кожных изменений.

Врожденная эритропоэтическая порфирия Гюнтера - очень редкая форма порфирии, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, обусловлена дефектом уропорфириноген-III-ко-синтазы, что ведет к избыточному образованию уропорфириногена I. Характерна высокая чувствительность к свету, связанная с фотодинамическим действием порфиринов. Сразу после рождения ребенка под воздействием солнечных лучей появляется эритема и образуются пузыри. Инфицирование и изъязвление в очагах поражения ведут к тяжелой деформации лица и кистей, склеродермоподобным изменениям. Часто находят гипертрихоз, выворот век, кератит. Зубы окрашены в красный цвет.

При гистологическом исследовании кожи обнаруживают субэпидермальные пузыри, а в волокнистых субстанциях ее можно видеть флюоресцирующие отложения.

Эритропоэтическая протопорфирия протекает менее тяжело, наследуется аутосомно-доминантно, обусловлена дефектом фермента феррохелатазы, что ведет к накоплению протопорфирина в костном мозге, эритроцитах, плазме крови, печени и коже. Болезнь проявляется в грудном или раннем детском возрасте, когда под действием света появляются ощущение жжения, покалывания, боли, эритема главным образом на лице и кистях, выраженный отек, пурпура, везикуляция, реже - пузыри. С течением времени кожа становится плотной, красно-коричневатого цвета, появляются рубцовые изменения. Возможно нарушение функции печени вплоть до быстро прогрессирующей тяжелой декомпенсации.

При гистологическом исследовании кожи обнаруживают утолщение эпидермиса, а в дерме, особенно в ее верхней части, имеется отложение гомогенных, эозинофильных, ШИК-положительных, диастазорезистентных масс, которые окружают сосуды в виде муфт, и колбообразные расширения сосочков дермы. Многочисленные сосуды с узкими просветами выглядят как широкие гомогенные тяжи. В их стенках и субэпидермальных отделах выявляются мукоидные субстанции. Здесь имеются липидные отложения, а также нейтральные мукополисахариды и гликозаминогликаны.

При электронной микроскопии выявлено, что гиалиновые тяжи состоят из многорядных базальных мембран сосудов и мелкофибриллярного материала, в котором можно различить отдельные коллагеновые фибриллы. Исследования F.G. Schnait и соавт. (1975) показали, что первично повреждается эндотелий сосудов, вплоть до разрушения эндотелиоцитов, а в периваскулярных областях находятся эритроциты и клеточный детрит, которые участвуют в синтезе гиалина.

Смешанная порфирия характеризуется общими симптомами (абдоминальные кризы, нейропсихические расстройства), сходными с симптомами острой перемежающейся порфирии, а кожные проявления идентичны таковым при поздней кожной порфирии. Заболевание наследуется аутосомно-доминантно. Первичный дефект - снижение активности фермента протопорфириногеноксидазы. Имеются данные о структурных изменениях феррохелатазы. Во время приступов в моче повышено количество копро- и уропорфирина, 5-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена, в моче и кале - Х-порфирин-пептидов, что имеет диагностическое значение, в кале - прото- и копропорфиринов. Провоцируют приступ инфекции, лекарственные препараты, особенно барбитураты, сульфамиды, гризеофульвин, транквилизаторы и эстрогены.

Сходна по клинической картине наследственная копропорфирия, отличающаяся по первичному дефекту (недостаточность копропорфириногеноксидазы) и экскреции копропорфирина с мочой и калом.

При очень редко встречающейся гепатоэритропоэтической порфирии лабораторные показатели нарушения порфиринового обмена сходны с наблюдаемыми при поздней кожной порфирии, однако имеется повышение уровня протопорфирина в эритроцитах. Причина нарушения порфиринового обмена пока не выяснена. Е.Н. Edler и соавт. (1981) обнаружили снижение активности уропорфириногендекарбоксилазы и предположили, что больные гепатоэритропоэтической порфирией являются гомозиготами по гену, вызывающему позднюю кожную порфирию в гетерозиготном состоянии. Клинически проявляется фоточувствительностью в раннем детском возрасте, пузырными высыпаниями, рубцеванием с мутиляциями, гипертрихозом и скдеродермиформными изменениями, стойкой дисхромией. Часто наблюдаются поражение печени и анемия.

Патоморфология кожи при всех видах порфирии характеризуется появлением субэпидермальных пузырей. Инфильтрат под пузырем состоит в основном из малодифференцированных фибробластов. В дерме имеются отложения гиалина, по виду напоминающие таковые при colloid milium. При врожденной эритропоэтической порфирии гиалин Гюнтера выявляют в верхней части дермы и утолщенных стенках капилляров, при эритропоэтической протопорфирии - вокруг капилляров верхней трети дермы. Гистохимически в стенках сосудов при поздней кожной порфирии выявляются ШИК-положительные диастазорезистентные вещества, а методом иммунофлюоресценции - иммуноглобулины, в основном IgG. При электронной микроскопии обнаружены редупликация базальной мембраны сосудов и наличие вокруг них масс нежнофибриллярного вещества. На основании этого авторы пришли к заключению, что первичные изменения при поздней кожной порфирии развиваются в сосудах капиллярного типа в сосочках дермы. В гистогенезе поздней кожной порфирии, кроме повреждения печени экзогенными веществами, играют роль нарушения в иммунной системе.

Изменения кожи при метаболических нарушениях аминокислот наблюдаются при пеллагре, охронозе (алкаптонурии), фенилкетонурии, гипертирозиназемии.

Пеллагра развивается в результате дефицита в организме никотиновой кислоты и ее предшественника аминокислоты триптофана эндогенного или экзогенного происхождения (длительное голодание или неполноценное питание с избыточным количеством углеводов, хронические болезни пищеварительного тракта, длительное применение лекарственных препаратов, особенно антагонистов витаминов РР и В6). Пеллагра проявляется синдромом, характеризующимся дерматитом, диареей, деменцией. Изменения кожи обычно являются самым ранним симптомом, желудочно-кишечные расстройства и психические нарушения появляются при более тяжелом течении болезни. Изменения кожи наиболее выражены на открытых частях тела. Поражаются в основном тыльная часть кистей, запястья, предплечья, лицо, затылочная область шеи, где появляется резко ограниченная эритема, иногда образуются пузыри, позднее кожа уплотняется, утолщается, пигментируется.

Пеллагроидные явления наблюдаются у больных с синдромом Хартнупа, представляющим собой генетически детерминированное нарушение обмена триптофана, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. При этом кроме изменений кожи отмечаются аминоацидурия, стоматит, глоссит, диарея, мозжечковая атаксия, реже - глазная патология (нистагм, диплопия и др.), нарушение психики.

Патоморфология. В свежих высыпаниях имеется воспалительный инфильтрат в верхней части дермы, иногда сопровождающийся появлением субэпидермальных пузырей. В длительно существующих очагах отмечаются умеренный акантоз, гиперкератоз и очаговый паракератоз. Количество меланина в клетках эпидермиса увеличено. В некоторых случаях могут наблюдаться гиалиноз и фиброз глубоких отделов дермы. В конечной стадии процесса гиперкератоз и гиперпигментация ослабевают, эпидермис атрофируется, в дерме развивается фиброз.

Охроноз (алкаптонурия) наследуется по аутосомно-рецессивному типу, развивается вследствие дефекта оксидазы гомогентизиновой кислоты, отчего происходит накопление метаболитов последней в различных органах и тканях (суставные хрящи, уши, нос, связки, сухожилия, склера). Клинически наблюдаются гиперпигментация, наиболее выраженная на лице, в подмышечных впадинах и области склер, а также прогрессирующее поражение главным образом крупных суставов и позвоночника.

Патоморфология. В дерме, а также в макрофагах, эндотелиоцитах, базальной мембране, потовых железах, обнаруживают большие внеклеточные отложения желтовато-коричневого пигмента. В результате ингибирования гомогентизиновой кислотой лизилоксидазы наблюдаются значительные изменения в коллагеновых волокнах.

Фенилкетонурия обусловлена недостаточной активностью фенилаланин-4-гидроксилазы, блокирующей превращение фенилаланина в тирозин, основные изменения заключаются в уменьшении пигментации кожи, волос и радужной оболочки глаз. Могут быть экземо- и склероподобные изменения, атипический дерматит. Наиболее тяжелым проявлением заболевания является умственная отсталость. Гистологические изменения кожи соответствуют клиническим.

Тирозинемия II типа (синдром Рихнера-Ханхарта) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание обусловлено недостаточностью печеночной тирозинаминотрансферазы. Основными симптомами являются ладонно-подошвенные поверхностные ограниченные кератозы, кератит, иногда умственная отсталость. W. Zaeski и соавт. (1973) наблюдали ограниченный эпидермолитический гиперкератоз.

К протеиногенным пигментам относятся меланин, адренохром и пигмент энтерохромаффинных клеток. Наиболее часто встречается, особенно в коже, пигмент меланин. Он образуется из тирозина под действием тирозиназы. Синтез меланина осуществляется в меланоцитах кожи, сетчатки глаза, волосяных луковиц, мягкой мозговой оболочки. Нарушение меланогенеза приводит к избыточному образованию меланина либо к значительному понижению его содержания или полному его исчезновению - депигментации.

Липидогенные пигменты (липопигменты) составляют группу жиробелковых пигментов. К ней относятся липофусцин, гемофусиин, цероид и липохромы. Однако в связи с тем, что все эти пигменты имеют одинаковые физические и химические свойства их считают разновидностями одного пигмента - липофусцина.

Липофусцин - гликопротеид, в котором преобладают жиры, а именно фосфолипиды. При электронной микроскопии выявлено, что липофусцин состоит из электронно-ллотных гранул, окруженных трехконтурной мембраной, которая содержит миелиноподобные структуры и молекулы ферритина. Липофусцин синтезируемся в клетке вблизи ядра, где образуются первичные гранулы пропигмента, которые затем поступают в зону комплекса Гольджи, Эти гранулы перемещаются в периферические отделы цитоплазмы клетки и абсорбируются лизосомами, в которых образуется зрелый липофусцин. Липофусцин в коже чаше всего появляется при старении: он выявляется в фибробластах, макрофагах, сосудах, нервных образованиях и почти во всех клетках эпидермиса.

В фибробластах липофусцин имеет своеобразное строение. Он состоит из плотных гранул и капель жира, между которыми можно видеть узкие трубчатые образования, возможно, представляющие собой цистерны эндоплазматической сети. Форма и размер их вариабельны, с возрастом их количество увеличивается. Образование гранул липофусцина некоторые авторы связывают с участием в этом процессе лизосом. Липофусцин накапливается в клетках при резком истощении организма (кахексии), в старости (приобретенный липофусциноз).

К наследственным липофуецинозам относят нейрональные липофусцинозы - тезаурисмозы.

[1], [2], [3]

Читайте также: