Крипторхизм у детей реферат

Обновлено: 02.07.2024

Оглавление 1) Причины [1] 2) Паховая грыжа [2] 3) Осложнения [3] 4) Классификация [4] 5) Роль мошонки [5] 6) Диагностика [6] 7) Медика.

Крипторхизм – это состояние, при котором одно или оба яичка не опустились в мошонку к моменту рождения или в первые 3 месяца после рождения доношенного ребенка. У недоношенных детей крипторхизм встречается в 30% случаев, тогда как у доношенных это число составляет порядка 3.5%. Правосторонняя форма крипторхизма имеет место в 50% случаев, двусторонняя - в 30%, а левосторонняя - в 20% случаев.

Причины

Чтобы проникнуть в мошонку на внутриутробной стадии развития плода, яичко проделывает путь в брюшной полости и проходит через брюшную стенку по паховому каналу. В эмбриональном периоде яичко расположено вначале забрюшинно, а затем – внутрибрюшинно. В течение первых трех месяцев внутриутробной жизни гонада располагается в поясничной области, сбоку от позвоночника, примыкая к почке. К концу 3-го месяца внутриутробной жизни гонада находится вблизи внутреннего отверстия пахового канала. Только на 8 месяце яичко проникает в паховый канал и отсюда спускается в мошонку. В мошонку гонада опускается вслед за направляющей связкой - gubernaculum testit. Канал, по которому тестикул попадает в мошонку, представлен вагинальным отростком брюшины, который к моменту рождения малыша облитерируется (закрывается).

Процесс опускания тестикула в мошонку происходит под воздействием нескольких основных факторов:

  1. тракция вниз за счет проводника гонады – Гунтерова тяжа;
  2. различие в скорости роста тела и роста семенного канатика;
  3. повышение внутрибрюшного давления;
  4. движения кишечника, нижний отдел которого в период окончательного опускания яичек бывает наполнен меконием;
  5. развитие придатка.

Прохождение тестикула по паховому каналу во многом зависит от концентрации андрогенов (мужских половых гормонов), вырабатываемых эмбриональной гонадой. Наибольшая роль отводится лютеинизирующему гормону, который активно вырабатывается гипофизом плода в последнем триместре беременности. Таким образом, снижение концентрации мужских половых гормонов, которые вырабатываются в организме плода или дефицит гонадотропных гормонов у матери (установлено, что гонадотропные гормоны влияют на опускание яичек, регулируя выработку андрогенов), может значительно повлиять на процесс опускания яичка. Любые механические препятствия на пути следования также могут привести к его отклонению.

Крипторхизм и врожденная грыжа

Крипторхизм в подавляющем большинстве случаев сопровождается незаращением влагалищного отростка брюшины. Отверстие, ведущее в брюшную полость, может быть различных размеров – от немногих миллиметров в диаметре до широкого просвета устья большой паховой грыжи. По данным различных авторов сочетание крипторхизма и паховой грыжи встречается в 95 процентах случаях.

Наиболее частые осложнения

  1. Водянка оболочек задержавшегося яичка при крипторхизме. Водянка оболочек яичка может иметь место при незаращенном влагалищном отростке брюшины;
  2. Ущемление грыжи;
  3. Перекрут тестикула;
  4. Риск развития рака яичка у больных с крипторхизмом в 10 раз выше, чем у мужчин в общей популяции. Из всех диагностированных семином - 50% выявляются в неопустившихся яичках, особенно часто при внутрибрюшном расположении яичка. Кроме семином, у мужчин с крипторхизмом высока частота возникновения хорионэпителиом и тератобластом;
  5. Бесплодие. Наибольший риск развития бесплодия (70%) – у пациентов с двухсторонним крипторхизмом. Правосторонний или левосторонний опасен не так сильно, так как одно яичко при крипторхизме сохраняет функциональность. Отдалённые результаты оперативного лечения показывают, что бесплодие развивается у 50-60% пациентов, оперированных по поводу заболевания в возрасте старше 5 лет.

Классификация крипторхизма

Крипторхизм подразделяется на ретенцию и эктопию.

  • Ретенция – это состояние, при котором одно или оба яичка не спускаются в мошонку, а задерживаются где-либо на пути от места своего образования (у нижнего полюса почек) до наружного отверстия пахового канала.
  • При крипторхизме задержка яичка может быть: 1) в каком-нибудь месте внутрибрюшинной части пути его спускания (до внутреннего отверстия пахового канала) – внутрибрюшинный (retention testis abdominalis); 2) в паховом канале различных его уровнях – паховый (retention testis inguinalis);
  • Эктопия – состояние, при котором яичко отклонилось куда-либо от пути следования в мошонку. При данной патологии большое значение имеет проводник яичка, который прикрепляется не к дну мошонки, как должно быть в норме, а направляет гонаду в сторону от мошонки. Семенной канатик при эктопии яичка нормальной длины.

Различают пять видов эктопии: 1) поверхностная эктопия – наиболее частый вид эктопии. Тестикул располагается под кожей живота над апоневрозом наружной косой мышцы; 2) члено-лобковая эктопия – гонада располагается у основания полового члена и лежит на лобковой кости; 3) бедренная эктопия - располагается в скарповском треугольнике, ближе к медиальной поверхности бедра; 4) поперечная эктопия – тестикулы проходят через один и тот же паховый канал и располагаются в одной половине мошонки; 5) промежностная эктопия – гонада находится в области промежности.

Редкой разновидность крипторхизма являются наблюдения, когда яичко и придаток существуют раздельно на большем или меньшем расстоянии друг от друга, будучи связаны только соединительнотканным тяжом.

Роль мошонки для терморегуляции и сперматогенной функции яичка

Мошонка является для гонад важным терморегулирующим образованием. Более низкая температура в мошонке является важным фактором, обеспечивающим нормальный сперматогенез. При расположении тестикула в паховом канале и, особенно в брюшной полости нарушается его функция, так как в этих условиях не обеспечивается оптимальная температура, которая крайне необходима для развития и главным образом для нормального сперматогенеза. В брюшной полости и паховом канале температура выше, чем в мошонке. У детей эта разница достигает 2-5 градусов.

Из-за температурных разниц формирование двустороннего крипторхизма часто ведет к бесплодию.

Диагностика крипторхизма

Крипторхизм легко диагностируется. При осмотре можно обнаружить отсутствие одного или обоих гонад в мошонке и припухлость в паху при задержании яичка в этой области. Мануально низвести яичко в мошонку не представляется возможным. Как при двустороннем, так и при одностороннем крипторхизме мошонка бывает недоразвита в большей или меньшей степени.

Пациентам с проксимальными формами гипоспадии, микропенией или с непальпируемым яичком зачастую требуется дифференцированный подход к лечению. Такие дети нуждаются в консультации эндокринолога, генетика, проведении дополнительных методов обследования для определения кариотипа с целью исключения патологии формирования пола.

Что такое ложный крипторхизм?

Ложная форма крипторхизма или повышенный кремастерный рефлекс – нормальное состояние, при котором, кремастерная мышца, подтягивает тестикул в паховый канал. Формирование ложного крипторхизма наблюдается у детей при стрессе, замерзании. Чаще всего отмечается повышенный кремастерный рефлекс в возрасте 6-7 лет, когда ложная форма болезни выявляется чаще всего. При этом гонаду можно мануально низвести на дно мошонки и она некоторое время остается там, в теплой ванной яичко самостоятельно опускается в мошонку, что и показывает ложное заболевание. Ложная форма крипторхизма не требует лечения.

Крипторхизм: Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение осуществляется препаратами хорионического гонадотропина. Успех консервативного лечения составляет около 20 процентов. При этом у 20 % пациентов после отмены консервативного лечения возникает рецидив. Чем выше изначально располагается гонада, тем ниже результативность гормональной терапии.

Существуют различные режимы дозирования и кратности введения хорионического гонадотропина человека при лечении, однако никаких достоверных различий в результатах применения различных схем лечения нет. Стандартная схема введения препаратов хорионического гонадотропина человека: инъекции 2 раза в неделю в течение 4 недель внутримышечно. Начинать лечение, если есть крипторхизм, следует после достижения 6-месячного возраста. Для лечения крипторхизма используются также аналоги лютеинизирующего гормона рилизинг-гормона (ЛГРГ), назначаемые в импульсном режиме. Эффективность данной терапии не отличается от эффективности лечения хорионическим гонадотропином человека.

Оперативное лечение крипторхизма (более подробно в разделе оперативное лечение)

По существу, низведение яичка представляет собой пластическую операцию перемещения органа и образования новых связей и отношений (Гусынин В.О., 1937). Основной задачей оперативного лечения крипторхизма является мобилизация и удлинение семенного канатика с освобождением яичка, образование в мошонке ложа для яичка, низведение и фиксация его в надлежащем месте без натяжения сосудов, что позволяет нормально развиваться низведенному яичку.

Крипторхизм у детей – аномалия развития ребенка, при которой в мошонке отсутствует одно или сразу два яичка.

Пока плод развивается в животе матери, яички формируются в брюшной полости. Если развитие происходит нормально, позже они смещаются вниз в мошонку по паховому каналу. И ко дню рождения или на протяжении 2-3 месяцев после рождения яички опускаются, принимая обычное состояние. Но этот процесс может оборваться из-за некоторых причин, которые будут названы ниже.

Исследователи выдвигают предположения, что неопущение яичек в мошонку вовремя имеет связь с нарушениями в гормональной системе организма и особенностями физиологии ребенка (недоразвитый паховый канал или препятствия у выхода из него, короткие сосуды яичек и пр.). В таких случаях диагностируют крипторхизм у мальчиков.

Виды крипторхизма у детей в зависимости от возможности мануального смещения яичка:

  • истинный
  • ложный
  • поднявшееся яичко

При истинном крипторхизме у детей яичко нельзя переместить в мошонку вручную. При ложном попытки опустить его удаются. Такой вид заболевания может быть при гипертонусе мышцы, которая отвечает за поднятие яичка. При эктопии оно уходит на бедро, тогда эктопия называется бедренной, на пах (паховая эктопия) или в промежности. Вручную переместить яичко в нужное место не представляется возможным. При поднявшемся яичке оно смещается вверх, поскольку замедлен рост семенного канатика.

Крипторхизм – это довольно частая форма нарушения полового развития у детей. Согласно данным, это нарушение бывает у 2—4% новорожденных, из недоношенных детей страдают около 15-30 на 100 человек. Чем старше дети, тем ниже частота заболевания. У детей до 14 лет частота составляет всего 0,3-3%.

В зависимости от стороны неопущенности яичка, крипторхизм у детей делят на:

  • правосторонний
  • левосторонний
  • двусторонний

Самые частые случаи правостороннего крипторхизма, они составляют более 50% случаев, левосторонний случается примерно у 35 детей из 100 с таким диагнозом, а частота двухстороннего около 14%. Появляется всё больше клинических данных, и исследователи видят возможность сочетания разных заболеваний с крипторхизмом. На сегодняшний день известно больше 36 синдромов (например, синдром Каллмена) и болезней, при которых у ребенка возникает крипторхизм.

Что провоцирует / Причины Крипторхизма у детей:

Группы факторов, вызывающих крипторхизм:

  1. Механические
  2. Гормональная недостаточность
  3. Эндогенные нарушения развития тестикулов

К механическим факторам развития крипторхизма относят:

  • недоразвитие влагалищного отростка брюшины и мошонки
  • узость пахового канала
  • отсутствие направляющей связки и ее внутрибрюшные сращения
  • укорочение и недоразвитие семенного канатика и его сосудов
  • недостаточное кровоснабжение тестикулов
  • гипоплазию семенной артерии

Гормональная недостаточность может появляться по разным причинам. Процесс опускания тестикулов зависит от стимулирования клеток Лейдига материнским хорионическим гонадотропином. Если оно недостаточное, процесс нарушается. Изменение гонадотропной функции гипоталамо-гипофизарной системы влечет за собой нехватку дифференцирующих гормонов и дисгенезии гонад. Далее (при развитии ребенка с момента рождения) в неопустившемся яичке происходит прогресс диспластически-дистрофических явлений.

Факторами, усугубляющими процесс, являются извращение ферментативных процессов в ткани тестикулов и нарушение температурного режима. Регулярная травматизация приводит к тому, что в крови накапливаются антитела, происходит развитие аутоагрессии. Аутоиммунный конфликт усугубляет поражение паренхимы яичек.

К третьей группе факторов (эндогенные нарушения развития тестикулов) относят также понижение их чувствительности к гормонам. Опускание тестикулов находится в зависимости не только от их стимулирования, но также от чувствительности эмбриональных клеток Лейдига к материнскому гонадотропину, как, например, от недостаточной чувствительности органов-мишеней к андрогенам, при синдроме неполной маскулинизации у детей, от состояния других воспринимающих органов (семявыносящего протока, направляющей связки и т.д.). Яички в норме должны опуститься в мошонку, как считаются некоторые исследователи, на 32-36 неделе беременности; другие варианты нормы описаны выше.

Патогенез (что происходит?) во время Крипторхизма у детей:

Крипторхизм у детей

Эксперименты доказали, что опускание яичек в мошонку зависит от действия таких гормонов: материнского хронического гонадотропина (он стимулирует выработку андрогенов в тестикулах эмбриона) и андрогены (которые вырабатываются эмбриональными клетками Лейдига).

Процесс формирования и опускания яичек в мошонку (начиная с адекватной закладки пола ребенка) зависит от набора хромосом, гормонов половых желез плода, лютеинизирующего гормона плода, хорионического гонадотропина матери. Процесс может завершиться минимум на 6-м месяце жизни плода и – максимум – на 6-й неделе развития ребенка после рождения.

Крипторхизм бывает по механизмам развития врожденным и приобретенным. При истинном крипторхизме во всех случаях недоразвивается одна половина мошонки или вся. Симптом был зафиксирован в научной литературе еще в 1937 году. Суть процесса заключается в застревании яичка, пока оно опускается. Застрять оно может в брюшной полости или паховом канале. Монорхизм и анорхизм бывает у 1—3% всех детей с таким диагнозом.

Патогенез эктопии яичка заключается в том, что оно может уклоняться от пути опускания, занимая нестандартное месторасположение. Яичко, проходя по паховому каналу, находится под кожей в соседних зонах.

Виды паховой эктопии у детей:

В таких случаях канатик нормальной длины, но яичко ребенка смещается в зону перед паховым каналом.

В дистопных яичках наступают процессы дегенерации сперматогенного эпителия с уменьшением диаметра канальцев, числа сперматогоний и веса яичка. Исследователи наблюдали изменения во всех клетках сперматогенетического ряда. Максимальные дефекты были у зародышевых клеток на более высоких ступенях дифференциации.

Гистоморфометрический анализ дал возможность доказать, что при крипторхизме до окончания 2-го года жизни ребенка никаких нарушений развития в тестикулах нет. Но с 2-х лет меняется количество сперматогоний, сужаются семенные канальцы (если сравнивать их с нормальными физиологическими размерами).

Нормальное развитие мужских половых клеток может быть только при нормальной температуре среды. В мужской мошонке должна быть температура на 1,5—2 °С ниже температуры тела. Зародышевый эпителий чувствительный к изменениям (даже незначительным) температуры. Повышение ее может вызвать прекращение процесса сперматогенеза, итог – бесплодие. Смещение яичек в зону пахового канала или живота, заболевания, сопровождающиеся лихорадкой, слишком горячие ванны, высокая температура окружающей среды может привести к тому, что у мальчиков начнутся процессы дегенерации в зародышевом эпителии.

Нормальная температура в текстикулах поддерживается только потому, что они находятся в мошонке, которая выполняет в том числе функцию регуляции температуры. Чем длительнее перегрев, тем больше степень дегенеративных изменений зародышевого эпителия.

Механизмы, которые приводят к окращению или исчезновению способности зародышевого эпителия к воспроизведению, до сегодня еще не выяснены. Есть теория, что вредна не только высокая температура, но и аутоиммунологические процессы, которые также способствуют дегенеративным повреждениям эпителиального слоя.

Если нарушена эндокринная функция тестикулов, то нормальное опускание также нарушается. До сегодня не известно, насколько длительным может быть ненормальное положение одного или обоих тестикулов, пока не начнутся в них необратимые нарушения. Дистопия яичка, которая существует длительное время, может привести к злокачественному перерождению. Также при крипторхизме могут недоразвиваться у мальчика вторичные половые признаки.

Симптомы Крипторхизма у детей:

Осложнения крипторхизма у детей:

  • бесплодие (бывает в 70 случаях из 100, связано с нарушенным сперметогенезом)
  • рак яичек (риск такого осложнения увеличивается в 10 раз, поскольку мутации возникают по причине высокой температуры в полостях тела, где не должны находиться яички)
  • перекрут яичка (кровоснабжение яичка нарушается, что вызывает ужасные боли у ребенка)
  • врожденные грыжи пахового канала (могут ущемляться внутренние органы) (это врожденная патология, при которой наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на нижней поверхности пениса)

Основной симптом крипторхизма у детей – отсутствие 1 или 2 яичек в мошонке. Ребенка ничего может не беспокоить. Потому важное значение имеют профилактические медосмотры в детсадах, школах и лицеях.

Симптомом ложного крипторхизма является высокое положение одного или обоих яичек, при котором их можно опустить в мошонку вручную, после чего спустя некоторое время они снова поднимаются из мошонки.

Диагностика Крипторхизма у детей:

В первые дни после рождения мальчику проводят пальпацию яичек. В части случаев крипторхизм удается обнаружить с помощью такого метода как УЗИ, пока мальчик еще находится в материнской утробе. Обследование (пальпацию) нужно проводить в теплом помещении, чтобы не произошло поднятие яичка вследствие рефлекторного сокращения мышц.

Дополнительные методы обследования, если в мошонке нет яичек:

  • ультразвуковое исследование мошонки
  • УЗИ брюшной полости
  • гормональное обследование при двухстороннем крипторхизме или при затруднении его нахождения
  • КТ или МРТ в сложных случаях, если врачу не удается прощупать местонахождения яичек, и если УЗИ ничего не показало
  • вазография с контрастом (проводится при при подозрении на монорхизм или анорхизм; под монорхизмом понимают наличие у ребенка лишь одного яичка, а под анорхизм – отсутствие обоих яичек)

Лечение Крипторхизма у детей:

Методы лечения крипторхизма у детей:

  • гормональное (неоперативное)
  • хирургическое

Гормональное лечение

При этом методе лечения используется хорионический гонадотропин. При двухстороннем крипторхизме есть шансы на выздоровление, но их менее 30%. Ребенку дают гормон 2 раза в неделю, курс 4-5 недель. Если препарат дают мальчику в высоких дозах, есть риск развития побочных эффектов:

  • лобкового оволосения
  • кожной пигментации
  • увеличения мошонки
  • роста полового члена
  • гиперплазии простаты

Явления, которые перечислены выше, могут быть транзиторными, если дозы препарата подобрать адекватно. Гонадотропин в некоторых случаях сочетают с гонадотропин релизинг гормоном. Но в ряде случаев такая комбинация не показана.

В каком возрасте проводится операция при крипторхизме?

Вылечить крипторхизм, который появился с рождения, хирургическими методами можно, когда малышу 12 месяцев. очень редко операция проводится раньше. Яичко может опуститься самостоятельно на протяжении 6-8 месяцев жизни малыша. Операцию до 1 года проводят тем, у кого высокое положение яичек (когда они находятся в брюшной полости), а также тем детям, у которых нет движения яичек на протяжении времени в нужную сторону. В случаях вторичного крипторхизма операцию могут провести в возрасте от 3 до 7 лет, в зависимости от того, как скоро был поставлен диагноз.

Что происходит после операции?

  • Облегчается наблюдение за яичком, вовремя выявляются его болезни
  • Улучшается репродуктивная мужская функция
  • Предотвращается перекрут яичка
  • Устраняются аномалии, которые развиваются параллельно с крипторхизмом (например, паховая грыжа)
  • Сводится к нулю риск травмы и ограничения развития яичка

В чем заключается хирургическое лечение крипторхизма у детей?

Хирургический метод называется орхиопексией и проводится в большинстве случаев, как было сказано, в возрасте 1 года. Обычно метод включает:

Операция при крипторхизме длится от получаса до 90 минут. Анестезия общая или комбинированная. Ребенок должен после ее проведения находиться в стационаре на протяжении 1-3 суток. Строгий постельный режим больному нужно соблюдать 3 дня после проведения хирургического лечения. Далее 30 дней нельзя делать резкие движения и играть в подвижные игры (футбол, догонялки и пр.).

Оперативное лечение крипторхизма у детей достаточно сложное, выполнение должно быть деликатным, есть технические тонкости. Но для ребенка операция не тяжела, в большинстве случаев больные переносят ее нормально. Операция усложняется, когда яичко находится высоко; чем ниже оно, тем проще хирургу.

Осложнения после операции бывают редко. Среди них выделяют такие:

  • воспаления
  • гематомы
  • атрофия низведенного яичка (если нарушено снабжение кровью)

Лечение абдоминальной формы крипторхизма

При этой форме болезни яичко находится максимально высоко - в забрюшинной зоне живота. Операцию обычно проводят выполнять с применением лапароскопии. Лечение проводят в 2 этапа, перерыв между которыми – минимум пол года.

Лапароскопия – эндоскопическое исследование брюшной полости, при котором в передней брюшной стенке делают небольшого размера проколы. Этот метод позволяет найти яички, находящиеся выше пахового канала в забрюшинном пространстве. Лапароскопия дает возможность достаточно яичко, подготовить его для низведения в мошонку или удалить неразвитое яичко.

Наркоз при операции

В большинстве случаев применяют комбинированные варианты обезболивания: успокаивающие препараты и местное обезболивание. Это позволяет значительно снизить нужную дозу средств, которые применяются для наркоза. Также описанная комбинация обеспечивает обеспечивающих отсутствие психической травмы и хорошее обезболивание в периоде после операции.

Что происходит с ребенком после операции?

Ребенка могут выписать на следующий день после проведения операции по опущению яичка. На протяжении двух дней может понадобиться обезболивание, поскольку в области мошонки и шва могут быть болезненность и беспокойство. Целесообразен осмотр ребенка спустя 1 неделю, 30 дней, 6 месяцев после оперативного лечения. Потом осмотр проводится перед поступлением в школу в возрасте 6-7 лет и в возрасте 16-17 лет перед поступлением в вуз.

Высокое расположение яичка может привести к патологическим изменениям. Чем выше оно – тем хуже прогноз. . Изменения в яичке и его сниженная функция – главные причины бесплодия. При внутрибрюшном и верхнее-паховом расположении яичек изменения начинаются к 1 - 1,5 годам. Изменения бывают и при ложной форме рассматриваемой болезни, но они проявляются в возрасте 6-8 лет.

Результаты орхиопексии у детей

Операция носит название орхиопексии. Чем раньше ее выполняют, тем выше шанс, что яичко будет функционировать нормально. Но провести операцию маленькому ребенку более сложно, чем старшему, с тканями нужно обращаться в таких случаях в несколько раз бережнее и внимательнее. Потому некоторые хирурги отправляют маленьких пациентов при сложных формах крипторхизма в специализированные клиники, где квалификация специалистов выше.

Своевременная и профессионально сделанная операция позволяет восстановить фертильность (возможность к размножению) в большинстве случаев. Исход операции зависит от опыта хирурга и владения им различными приемами позволяющими, бережно и без натяжения опустить яичко. Если при первичном крипторхизме не было проведено лечение в раннем возрасте, то восстановить репродуктивную функцию практически невозможно.

Профилактика Крипторхизма у детей:

Профилактические меры заключаются в правильном ведении беременности, соблюдении беременной женщиной здорового образа жизни. Нужно вовремя проводить лабораторно-инструментальные исследования – УЗИ-контроль.

Специфических профилактических мер нет. Важно знать, что беременная в 1-м и 2-м триместре должна избегать контактов с химическими веществами. Лучше не применять обезболивающие, в том числе аспирин, ибупрофен, нурофен, парацетамол. Существует информация, что эти лекарства снижают выработку тестостерона, что приводит к нарушению формирования половых органов у мальчиков.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Крипторхизм у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Крипторхизма у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Диагноз крипторхизма ставится обычно сразу после рождения. Иногда отсутствие яичек в мошонке видно при УЗИ еще до наступления родов. Если одно яичко не опустилось, то мошонка выглядит несимметричной.

Что такое крипторхизм и чем он опасен?

Крипторхизм - аномалия опущения яичек или, иными словами, состояние, когда яички находятся вне мошонки. Опасность крипторхизма - в увеличивающемся с возрастом риске бесплодия и риске развития рака яичка. Кроме того, в 60-80 % наблюдений при крипторхизме наблюдается паховая грыжа, которая может ущемляться. Высока вероятность перекрута яичка и травматизации его в паховом канале. С возрастом добавляются психологические проблемы, связанные с отсутствием в мошонке одного яичка.

Как и когда яички опускаются в мошонку?

В течение 8 месяца внутриутробного развития яички перемещаются из брюшной полости через паховый канал передней брюшной стенки в мошонку, где они должны находиться постоянно.

Где искать неопущенное яичко?

Неопущенное яичко может оставаться в брюшной полости или остановиться на любом участке пути в мошонку, а также отклоняться от нормального пути, оказываясь в поверхностном кармане пахового канала, в области промежности или в верхней части бедра. Яички могут располагаться высоко в мошонке, в области наружного кольца пахового канала, в паховом канале, в брюшной полости, вне линии нормального опущения (эктопия).

Насколько часто встречается крипторхизм?

Крипторхизм при рождении наблюдается приблизительно у 10% недоношенных мальчиков и 3% доношенных. В 70% случаев яички опускаются в мошонку без операции в течение первого года жизни. В остальных наблюдениях требуется хирургическое лечение. Эта статистика показывает, что в большинстве случаев неопустившиеся яички опускаются в мошонку в течение первых месяцев жизни и следовательно диагноз может быть установлен с высокой долей вероятности только в возрасте 6 мес.

Что приводит к появлению крипторхизма?

Существует несколько причин данного состояния. Крипторхизм у отца или брата повышает риск возникновения патологии, что свидетельствует об участи генетического механизма. Другая важная причина неопущения яичка - гормональный дисбаланс в организме матери и плода третьем триместре беременности. Среди факторов увеличивающих риск возникновения крипторхизма выделяются:

  • Низкий вес при рождении (ниже 2500 г.)
  • Применение матерью эстрогенов в течение первого триместра беременности
  • Множественные беременности (двойня, тройня)
  • Преждевременные роды
  • Профессиональные вредности у матери и отца ( парикмахер, работа с ядохимикатами и др.)

Возможно ли развитие крипторхизма после рождения ребенка?

Да возможно. В этом случае ставится диагноз вторичного крипторхизма. Такой диагноз правомерен, если яички при рождении ребенка были в мошонке, а затем одно или оба яичка поднялись вверх и не спускаются в мошонку. Обычно механизм развития вторичного крипторхизма заключается в подтягивании вверх яичка мышцей поднимающей яичко и фиксации его в области пахового канала спайками или в фациальном кармане.

Каковы симптомы крипторхизма?

Яички не прощупываются в мошонке. Данное состояние может сочетаться с другими аномалиями мочеполовой системы, в том числе с гипоспадией.

Что такое ложный крипторхизм?

Ложным крипторхизмом называется высокое положение одного или обоих яичек, когда руками яички низводятся в мошонку и остаются там, в течение некоторого времени, а затем обычно вновь поднимаются вверх. Происходит это из-за повышенного тонуса мышцы поднимающей яичко. Ложный крипторхизм часто наблюдается у тучных детей; может сочетаться с недоразвитием мошонки и сопровождаться снижением функции яичек.

Как установить наличие крипторхизма?

Диагноз крипторхизма ставится обычно сразу после рождения. Иногда отсутствие яичек в мошонке видно при УЗИ еще до наступления родов. Если одно яичко не опустилось, то мошонка выглядит несимметричной. Неопущенное яичко может прощупываться в паховой области (пальпируемое яичко), Может отклониться в сторону (эктопия яичка).

Если яичко нельзя прощупать, оно может быть расположено в животе (абдоминалный крипторхизм) или отсутствовать (монорхизм встречается в 5 % наблюдений). Врожденное отсутствие яичка может быть результатом аномалии сосудов или внутриутробного перекрута яичка.

Установить наличие яичка в мошонке помогает тщательное ультразвуковое исследование (УЗИ). УЗИ обязательно проводится как до операции, так и после лечения, для контроля состояния оперированного яичка и его размеров.

Лечение крипторхизма.

Лечение может быть неоперативным с использованием гормональной терапии или хирургическим.

Насколько эффективна гормональная терапия?

Гормональное лечение проводится с использованием хорионического гонадотропина и имеет определенные шансы на успех в основном при двухстороннем крипторхизме (не более 30%). Гормон обычно назначается дважды в неделю в течение 4-5 недель. Побочные эффекты возникают при высоких дозах препарата и включают в себя пигментацию кожи, лобковое оволосение, рост полового члена, увеличение мошонки, гиперплазию простаты. Эти явления могут исчезать со временем при правильно подобранных дозах препарата. Гонадотропин может комбинироваться с другим гормоном - гонадотропин релизинг гормоном, однако в ряде стран данная комбинация не разрешена к применению.

В каком возрасте показана операция при крипторхизме?

Хирургическое лечение первичного крипторхизма проводится в возрасте 1 года. Лишь в редких случаях хирургическое лечение может быть показано в возрасте до 1 года. Самостоятельное опущение яичка обычно происходит в течение первых 6-8 месяцев жизни. До 1 года операции могут быть показаны в отдельных случаях при высоком положении яичек (в брюшной полости) и отсутствии их движения с течением времени в сторону мошонки. При вторичном крипторхизме лечение может проводиться в возрасте 3-7лет в зависимости от сроков установления диагноза.

Какие задачи решает операция?

  • Улучшение способности к оплодотворению
  • Облегчение наблюдения за яичком и раннем выявлении его заболеваний
  • Устранение сопутствующих аномалий (паховая грыжа)
  • Предотвращение перекрута яичка
  • Устранения риска травмы и ограничения развития яичка

В чем заключается хирургическое лечение?

Хирургическое лечение носит название орхиопексии - проводится чаще в возрасте 1 года и обычно предполагает:

Хирургичекое лечение занимает от 30 до 90 минут; проводится под общей или комбинированной анестезией, и требует пребывания в стационаре от 1 до 3 дней. Строгий постельный режим после операции рекомендуется в течение 3 дней. В течение месяца не показаны резкие движения и подвижные игры.

Как проводится лечение при абдоминальной форме крипторхизма?

При абдоминальной форме крипторхизма, когда яички находятся максимально высоко - в забрюшинном пространстве живота, операцию целесообразно выполнять с применением лапароскопии. Лечение может производиться в 2 этапа с промежутком не менее 6 месяцев.

Лапароскопия - представляет собой эндоскопическое исследование брюшной полости, выполняемое через небольшие проколы в передней брюшной стенке. Благодаря лапароскопии удается обнаружить те яички, которые находятся в забрюшинном пространстве выше пахового канала. Лапароскопия позволяет хорошо выделить яичко, подготовить его для низведения в мошонку или удалить неразвитое яичко.

Насколько сложна операция при крипторхизме?

Операция орхиопексии достаточно сложна, требует деликатного исполнения, имеет множество технических тонкостей, однако не является тяжелой для ребенка и хорошо переносится в подавляющем большинстве случаев. Чем выше расположено яичко, тем сложнее операция.

Бывают ли осложнения после операции?

Осложнения встречаются нечасто. Бывают гематомы, воспаления, иногда при плохом кровоснабжении происходит атрофия низведенного яичка.

Как проводится наркоз?

Мы используем комбинированные варианты обезболивания с применением успокаивающих препаратов и местного обезболивания, позволяющих резко снизить концентрацию препаратов, используемых для наркоза и обеспечивающих отсутствие психической травмы и хорошее обезболивание в послеоперационном периоде.

Что происходит с ребенком после операции?

Ребенок выписывается домой в день операции или на следующий день.

Беспокойство и болезненность в области мошонки и п/о шва могут отмечаться в течение двух дней (показано обезболивание).

Осмотр пациента производится через 1 неделю, 1 месяц и 6 месяцев после операции, затем перед школой в подростковом возрасте и в 16-17 лет.

При какой форме крипторхизма чаще развивается бесплодие?

Исследования показывают - чем выше расположено яичко, тем раньше в нем начинаются патологические изменения. Изменения в яичке и его сниженная функция - основные причины бесплодия. При внутрибрюшном и верхнее-паховом расположении яичек изменения в них фиксируются к 1 - 1,5 годам. Даже при ложном крипторхизме, когда яички большую часть времени находятся в области паховых каналов, но периодиочески опускаются в мошонку, часто можно наблюдать изменения в яичках, однако они становятся заметны только к 6-8 годам.

Каковы результаты орхиопексии и как они зависят от возраста, когда выполняется вмешательство?

Чем позже выполняется операция при крипторхизме тем меньше шансов на хорошую работу яичка. В то же время операции у маленьких детей сложнее и требуют более бережного и умелого обращения с тканями. Поэтому, справедливо считают многие хирурги, отправляющие маленьких пациентов со сложными формами крипторхизма в специализированные клиники.

При правильно выполненной и своевременной операции фертильность (возможность иметь детей) восстанавливается в большинстве случаев. Многое зависит от опыта хирурга и владения им различными приемами позволяющими, бережно и без натяжения опустить яичко.

Консультации (от 0 до 18 лет) проводятся в поликлинике Российской Детской Клинической Больницы (Москва, Ленинский проспект 117)

Крипторхизм — это врожденный или приобретенный порок, при котором у лица мужского пола одно или оба яичка не опускаются в кожный мешочек (мошонку). Опускаться они должны на восьмом месяце внутриутробной жизни. Яички могут оставаться в брюшной полости, либо опущение может прерваться на каком-либо отрезке пути. Также при прохождении в мошонку тестикулы могут отклоняться от физиологического пути. Патология развивается у трети недоношенных младенцев и всего у 3% доношенных.

Уролог - андролог, к.м.н.

Стаж работы 19 лет.

Статья проверена медицинским директором, врачом акушер-гинекологом высшей квалификационной категории Тяпкиной Мариной Анатольевной.

  1. Причины крипторхизма
  2. Симптомы крипторхизма
  3. Осложнения крипторхизма
  4. Диагностика крипторхизма
  5. Лечение крипторхизма
  6. Профилактика крипторхизма
  1. Часто задаваемые вопросы
  1. Нет времени читать?

Данная статья не может быть использована для постановки диагноза, назначения лечения и не заменяет прием врача.

Приблизительно у 75% мальчиков, рожденных с данной аномалией, наблюдается самостоятельная миграция яичек в течение 6 месяцев, и лишь у 1–2% новорожденных к концу первого года жизни сохраняется крипторхизм.

Врожденный дефект левого яичка наблюдается в 20% случаев, правого — в 50%. Двусторонний крипторхизм диагностируют у 30% малышей. Патологию разделяют на две группы: эктопию и ретенцию яичка. В первом случае яичко фиксируется в зоне паха, полового члена или бедра, во втором — яичко по пути в мошонку останавливается в брюшной полости или паховом канале. В обоих случаях опустить яичко в мошонку вручную не представляется возможным.

Если яичко не мигрировало в мошонку из-за напряжения поднимающей мышцы, такую аномалию классифицируют, как ложный крипторхизм, который не требует хирургического вмешательства, исчезая самостоятельно в пубертатный период. Еще различают такой вид заболевания, как поднявшееся яичко, при котором оно перемещается вверх, что обусловлено слишком медленным ростом семенного канатика. В любом случае, перед тем как назначить лечение, проводится тщательная диагностика крипторхизма, чтобы определить вид патологии.

Правосторонний крипторхизм

Правосторонний крипторхизм

Причины крипторхизма

Выделяют такие причины крипторхизма:

  • Наследственный фактор.
  • Гормональная дисфункция.
  • Инфекции, перенесенные женщиной во время беременности и лечение противовоспалительными и антибактериальными препаратами.
  • Прием будущей матерью эстрогенов.
  • Дефект соединительнотканной координирующей связки, приводящий к неправильному низведению яичка.
  • Вынашивание двойни или тройни.
  • Воздействие внутрибрюшного давления.
  • Патология развития половых органов, при которой нарушается следование яичка.
  • Механическое препятствие в виде сращения мягких тканей по направлению миграции яичка (непроходимость пахового канала, укорочение семенного канатика и т. д.).
  • Деформация пахового канала.
  • Низкий уровень половых гормонов у матери.
  • Работа родителей на вредном производстве (контакт с химикатами и радиоактивными веществами).
  • Нарушение температурного баланса в мошонке приводит к агрессивному аутоиммунному ответу организма, в результате чего поражается паренхима органа и нарушается его функция.
  • Эндогенные нарушения связаны со снижением чувствительности тестикул к половым гормонам.

Причины крипторхизма, обусловленные гормональной недостаточностью, возникают вследствие нарушения стимуляции материнским гонадотропином гормонопродуцирующих клеток, расположенных в семенниках (клетки Лейдига).

Также дефицит гонадотропных гормонов может быть по причине патологий гипофиза, при которых нарушается гипоталамо-гипофизарная функция.

Гормональная регуляция мужской репродуктивной системы

Гормональная регуляция мужской репродуктивной системы

Симптомы крипторхизма

В зависимости от механизма развития заболевания различают крипторхизм:

  • Врожденный — развивается у плода.
  • Приобретенный — характерен для взрослых мужчин, причиной является травмирование мошонки или широкое паховое кольцо, когда тестикулы опускаются в брюшную или паховую полость.

В зависимости от локализации крипторхизм бывает:

  • Паховый — яичко находится над паховым кольцом или под ним. В детстве эффективна консервативная терапия, взрослым поможет только хирургическое вмешательство.
  • Брюшной — локализацию тестикул вручную определить невозможно. В этом случае поставить диагноз крипторхизм можно только с помощью компьютерной или ультразвуковой диагностики.

Основной симптом крипторхизма – отсутствие яичек в кожном мешочке. Зачастую данная аномалия возникает в сочетании с другими врожденными патологиями, например, с паховой грыжей (в 90% случаях). Отсутствовать может одно или оба яичка, многие мальчики ничего при этом не чувствуют. Поэтому важной является профилактика крипторхизма в виде медосмотров в детских садах, начальных классах школы.

Крипторхизм бывает истинным и ложным. При истинном варианте тестикулы располагаются вдоль физиологического пути и к рождению не успевают опуститься. При ложном варианте яичко можно опустить руками, но через несколько секунд оно самостоятельно вернется на место. Самая распространенная причина ложного крипторхизма — мышечный гипертонус отвечающих за движение тестикул. Также выделяют такие симптомы крипторхизма, как: тянущие боли в паху или животе, низкое качество спермы, нарушение фертильности.

Осложнения крипторхизма

Если не проводить своевременное лечение, развиваются осложнения крипторхизма:

  • Угнетение сперматогенеза при изменении термальных условий. Чем дольше и выше в брюшине находится яичко, тем сильнее оно подвергается негативному влиянию высоких температур, тем больше страдает репродуктивная функция.
  • Опухоли злокачественного характера, риск которых при дистопии тестикул увеличивается в 20–35 раз по причине нарушения температурного режима, причем лечение не влияет на эти показатели. Наиболее опасна семинома яичка.
  • Перекрут яичка характеризуется выраженным болевым синдромом в связи с нарушением кровоснабжения органа.
  • Диспластически-дистрофические процессы.
  • Недоразвитие вторичных половых признаков.
  • Гипоспадия — врожденная аномалия развития пениса, характеризующаяся расположением наружного отверстия уретры не на своем физиологическом месте.
  • При локализации тестикул в паху возможна их травма или заворот .
  • Паховая, пупочная грыжа , ущемление грыжи является острым хирургическим состоянием.

Установлено, что дистопические яички подвергаются дегенеративным изменениям еще во внутриутробном периоде. Если отсутствует своевременное лечение крипторхизма, то постепенно развивается гормональная дисфункция, которая проявляется в ожирении, отсутствии оволосения паха и лобка, медленном росте волос на лице, высоком голосе. У взрослых мужчин развивается импотенция. У мальчиков с односторонней дистопией снижена фертильность, но детородная функция в целом сохранена. При двухстороннем не опущении тестикул значительно снижается фертильность и возможность в будущем стать отцом.

Осложнения крипторхизма

Осложнения крипторхизма

Диагностика крипторхизма

Диагноз крипторхизм устанавливается методом пальпации и осмотра после появления мальчика на свет. Обследование проводится в теплом помещении и теплыми руками, чтобы не было рефлекторного мышечного сокращения, в результате которого яичко может подняться.

В качестве дополнительной диагностики крипторхизма для подтверждения диагноза проводится ультразвуковая диагностика или рентгенография. При отсутствии достаточной информативности используют МРТ с введением контрастного средства. Чтобы подтвердить абдоминальную ретенцию в тяжелых случаях, необходимо проведение лапароскопии. Иногда требуется гормональное обследование при затруднении диагностирования, если визуальные методы диагностики не дали точной информации.

Если яичко находится в брюшине, то диагностируется абдоминальный крипторхизм. При опущении одного яичка диагностируется монорхизм (5% всех случаев). При отклонении яичка от естественного пути ставится диагноз эктопия. Это главный признак крипторхизма. Проводится дифференциация с псевдокрипторхизмом (мигрирующее яичко). При этом состоянии яичко мигрирует за область мошонки в результате сильного мышечного сокращения. При пальпации оно опускается на анатомическое место.

Диагностика крипторхизма

Диагностика крипторхизма

Лечение крипторхизма

У 80% недоношенных мальчиков тестикулы опускаются самостоятельно в первый год жизни, иногда назначается гормональная терапия, которая подразумевает введение гонадолиберина или ХГ. Гормонотерапия эффективна, если проводится в первые полгода жизни. Хорионический гонадотропин назначается при ложной форме заболевания. Проводится пятинедельный курс низкими дозами гормональных медикаментов. Если даются высокие дозы, то возможно оволосение лобка, гиперпигментация кожи, увеличение пениса и мошонки, гиперплазия предстательной железы. Эти осложнения могут быть транзиторными. Иногда показана предоперационная гормонотерапия.

При половом созревании, высоком уровне тестостерона и половых гормонов, гормонотерапия противопоказана. Консервативное лечение способствует опущению яичка в мошонку примерно в 55% случаев. При двухстороннем процессе положительный результат гормонолечения наблюдается у трети пациентов. В остальных случаях необходимо хирургическое вмешательство – орхипексия, которая осуществляется на втором году жизни (до 18 месяцев). При вторичном крипторхизме операцию делают до семилетнего возраста. Чтобы исключить дискинезию половых гормонов и онкологический процесс, во время орхипексии проводится биопсия яичка. В половине случаев тестикулы не подвергаются изменениям. Если же обнаружены выраженные физиологические изменения, то яичко удаляется.

Детьми операция переносится хорошо, но ее выполнение довольно сложное и требует от врача высокой квалификации. Чем выше находится яичко, тем сложнее операция. Возможны послеоперационные воспалительные процессы, гематомы, атрофия яичка, если было нарушение кровоснабжения.

Радикальное лечение не опущения яичка осуществляют в раннем возрасте для того, чтобы:

  • Предотвратить травмирование тестикул, поскольку более старший ребенок активен физически.
  • Избежать перекрута тестикул.
  • Предотвратить импотенцию и бесплодие.
  • Одновременно удалить грыжу.
  • Снизить риск развития злокачественных новообразований.
  • Предотвратить психические отклонения, которые могут возникнуть в дальнейшем.

Если яичко расположено высоко в забрюшинном пространстве, то осуществляется двухэтапная лапароскопия с интервалом в полгода. В данном случае процедура является лечебно-диагностической. В брюшине выполняются маленькие проколы, в которые вводится микрокамера и хирургический инструментарий. С помощью лапароскопа находят яичко, если оно неразвито, то его удаляют, если развито – то низводят в мошонку. Послеоперационное обследование проводят через неделю, затем через месяц и через полгода.

Если у вас или у вашего ребенка присутствуют патологические симптомы, лечение крипторхизма необходимо в любом случае, чтобы избежать осложнений. При ложной форме патологии в терапевтическом курсе нет необходимости. Чтобы излечить истинный крипторхизм, нужно обратиться к высококвалифицированному андрологу или хирургу-урологу. Современные хирургические технологии позволяют избежать осложнений крипторхизма, восстановить фертильность. Если лечение не проводилось в детстве, то с возрастом мужчина утрачивает детородную функцию. В этом случае помогут стать отцом только вспомогательные репродуктивные технологии.

Оперативное лечение крипторхизма

Оперативное лечение крипторхизма

Профилактика крипторхизма

Во время беременности женщина должна регулярно наблюдаться у гинеколога, проходить своевременные осмотры и обследования, исключить вредные привычки, не принимать самостоятельно лекарственные средства, выполнять врачебные рекомендации. Некоторые препараты, принимаемые матерью во время беременности, негативно влияют на синтез тестостерона, приводя к аномалиям развития половых органов.

Специфической профилактики крипторхизма нет. Главное — это осмотры в младенческом, дошкольном, школьном (6–7 лет), юношеском (16–17 лет) возрасте. После операций по поводу не опущения тестикул нужно вовремя проходить скрининговое обследование и динамическое наблюдение, чтобы избежать нежелательных последствий и сохранить способность к продолжению рода.

Крипторхизм — это сложная патология, но, как и при любой болезни, своевременно предпринятые адекватные меры помогут избежать многих проблем в жизни.

  • Баринова Е.В. Исследование кровотока в органах мошонки после одностороннего крипторхизма // 14-я Российская студенческая научная конференция: Тез. докл. Саратов, 2007. - с. 144.
  • Васюкова Е.А., Касаткина Э.П., Матковская А.Н. и др. Некоторые медико-биологические аспекты крипторхизма// Педиатрия. 1980. -№ 6. - с. 16-18.
  • Васюкова Е.А., Касаткина Э.П., Чуваков Г.И. и др. Отдаленные результаты лечения крипторхизма // Вопросы охраны материнства и детства. 1982. № 2. - с. 35-39.
  • Матковская А.Н. Патогенез, клиника и терапия крипторхизма: Дисс. . канд. мед. наук. -М., 1972,- 188с.
  • Рачков Е.Б. Местная гормонотерапия и лапароскопия в диагностике и лечении крипторхизма у детей: Автореф. . канд. мед. наук. — Архангельск, 2001. 18 с.
  • Скородок Л.М., Савченко О.Н. Нарушение полового развития у мальчиков. М.: Медицина, 1984. - 240 с.

У вас есть вопросы? Проконсультируйтесь с нашими опытными врачами и эмбриологами.


Крипторхизм – неопущение одного или обоих яичек в мошонку; у детей младшего возраста обычно сопровождается паховой грыжей. Диагностика проводится путем осмотра яичек, иногда с последующей лапароскопией для поиска яичка, которое не пальпируется во время осмотра. В редких случаях показаны визуализирующие методы исследования. Лечение – хирургическая орхипексия.

Восемьдесят процентов случаев неопущения яичек диагностированы при рождении. Остальные диагностирует в детстве или ранней юности; они, как правило, вызваны эктопией направляющей связки яичка (gubernacular) и становятся очевидными после соматического бурного роста.

Патофизиология

Истинное неопустившееся яичко останавливается в процессе спуска в паховом канале, или, реже, в брюшной полости, или забрюшинном пространстве. Эктопическое яичко – это яичко, нормально опускающееся через внешнее кольцо, но отклонившееся в неверном направлении и находящееся вне нормального пути спуска (например, в надлобковой области, в поверхностной паховой сумке, в промежности или на внутренней стороне бедра).

Осложнения

 Рак яичка

Неопущение яичек может вызвать недостаточность репродуктивной функции и взаимосвязано с раком яичек Рак яичка Рак яичка изначально выявляют как образование мошонки, обычно безболезненное. Диагностику проводят при помощи ультразвукового исследования. Лечение заключается в орхиэктомии и иногда лимфаденэктомии. Прочитайте дополнительные сведения , главным образом в неопустившемся яичке и, в частности, с внутрибрюшной эктопией. Однако, у пациентов с неопущением одного яичка в 10% случаев рак развивается в нормальном органе. При отсутствии лечения в интраабдоминальных яичках может произойти перекрут яичка Перекрут яичка Перекрут яичка является неотложным состоянием, возникающим вследствие поворота яичка и последующего сдавления сосудов, кровоснабжающих его. Симптомы включают острую боль в мошонке и отек, тошноту. Прочитайте дополнительные сведения , манифестирующий симптомами острого живота. Почти все новорожденные, у которых выявлено неопущение яичка, также имеют iпаховую грыжу Паховая грыжа у новорожденных Паховые грыжи чаще всего развиваются у новорожденных мальчиков, особенно у недоношенных (частота возникновения около 10%). Наиболее часто паховая грыжа возникает справа, и только в 10% встречается. Прочитайте дополнительные сведения (patent processus).

Этиология

 Гипоспадия

Крипторхизм почти всегда идиопатический. Около 10% случаев являются двусторонними. По отношению к детям с мужским фенотипом и билатерально непальпируемыми при рождении яичками должно сохраняться высокое клиническое подозрение на женскую вирилизацию, вызванную: врожденной гиперплазией надпочечников Обзор врожденной дисфункции коры надпочечников (Overview of Congenital Adrenal Hyperplasia) Врожденная гиперплазия надпочечников представляет собой группу наследственных заболеваний, каждое из которых характеризуется недостаточным синтезом кортизола, альдостерона или обоих гормонов. Прочитайте дополнительные сведения (особенно при наличии гипоспадии Гипоспадия Врожденные аномалии уретры у мальчиков, как правило, связаны с анатомическими аномалиями полового члена и наоборот. У девочек аномалии уретры могут развиваться без сопутствующих аномалий наружных. Прочитайте дополнительные сведения ).

Клинические проявления

Примерно в 80% случаев мошонка с пораженной стороны при рождении пустая; в остальных случаях, яички пальпируются в мошонке при рождении, но поднимаются при росте из-за эктопического губернакулярного прикрепления, не позволяющего яичкам нормально опуститься в мошонку. Паховая грыжа, связанная с крипторхизмом, редко бывает симптоматичной, но часто обнаруживается, особенно у младенцев (но реже у пациентов с эктопическим крипторхизмом). Редко, неопущение яичка остро проявляется из-за перекрута яичка.

Диагностика

Редко УЗИ или МРТ

Все мальчики должны пройти обследование яичек при рождении, и затем повторять его ежегодно для оценки расположения яичек и роста.

У пациентов с односторонним непальпируемым яичком, опустившееся яичко, превышающее предполагаемые размеры, может свидетельствовать об атрофическом неопущении яичка; подтверждение требует хирургического вмешательства, как правило, с помощью диагностической лапароскопии для нахождения внутрибрюшного семенника или подтверждения тестикулярной агенезии. Тем не менее, иногда проводится осмотр мошонки или пахового канала, если подозревают расположение остатка яичка дистально по отношению внутреннего пахового кольца.

При двусторонних непальпируемых яичках у пациентов, находящихся непосредственно в неонатальном периоде, должны быть оценены возможные нарушения половой дифференциации (следует рассмотреть возможность консультации детским эндокринологом). Если нарушение половой дифференциации было исключено, для выявления яичек, расположенных в брюшной полости, часто необходима лапароскопия, а затем может быть выполнена двусторонняя орхипексия.

Лечение

Лечение пальпируемого крипторхизма состоит в хирургической орхипексии, при которой яичко переносят в мошонку и пришивают на место; в случае наличия сопутствующих паховых грыж их также оперируют.

При непальпируемом крипторхизме проводят брюшную лапароскопию; если яичко присутствует, его перемещают в мошонку. Если оно атрофично (обычно в результате пренатального перекрута яичка), оно удаляется.

Операция должна быть проведена в возрасте примерно 6 месяцев для доношенных детей и 1 года для недоношенных детей, поскольку раннее вмешательство повышает потенциальную фертильность и снижает риск заболевания раком. Кроме того, чем меньше ребенок, тем короче расстояние, необходимое для перемещения яичка в мошонку.

Вмешательство не требуется при ретрактильных яичках, пока длина семенного канатика достаточна, чтобы позволить яичкам расположиться в требуемом положении в мошонке без втягивания, если кремастерный рефлекс не запускается. Гипермобильность обычно проходит без лечения при половом созревании, когда увеличение размеров яичек делает ретракцию более сложной.

Основные положения

Крипторхизмом страдают около 3% доношенных детей и до 30% недоношенных; в 2/3 случаев крипторхизма яички опускаются самопроизвольно.

Неопустившиеся яички могут вызвать недостаточность репродуктивной функции и увеличивают риск развития рака яичка (в том числе и в опустившемся яичке).

Клинической оценки, как правило, достаточно, редко показана визуализация.

Читайте также: