Кольцевидная эритема дарье реферат

Обновлено: 02.07.2024

стойкая эритема ) — эритематозное кожное заболевание с рецидивирующим течением. Заболевание чаще отмечают у мужчин среднего возраста.

Клиническая картина • Появление на коже туловища, конечностей многочисленных монетовидных нешелушащихся отёчных пятен розовато-красноватого цвета, склонных к эксцентрическому росту, слиянию с образованием причудливых полициклических фигур, колец, гирлянд, окаймлённых валикообразным отёчным плотноватым краем в виде заложенного в толще кожи шнура. Внутри колец могут появиться аналогичные кольцевидные пятнистые образования (кольца в кольцах). Центральная зона кожи несколько запавшая, слегка цианотичная • У части больных наблюдают атипичные разновидности — везикулёзные, пурпурозные высыпания, телеангиэктазии и др. • Субъективные расстройства не выражены, отмечают небольшой зуд и жжение • Течение заболевания приступообразное: на смену одним, бесследно исчезающим высыпаниям через 2–3 нед появляются другие. Через несколько месяцев или лет может наступить спонтанная ремиссия. Эритема часто рецидивирует.

Методы исследования • Биопсия кожи • Серологические исследования для исключения сифилиса • Проводят всестороннее клинико-лабораторное обследование с целью выявления и лечения заболеваний внутренних органов.

Дифференциальная диагностика • Себорейная экзема • Розовый лишай Жибера • Многоформная экссудативная эритема • Герпетиформный дерматит Дюринга • Кольцевидная гранулём а • Третичная сифилитическая розеола • Саркоидоз.

Лечение • Антибиотикотерапия • Витамины А, Е, группы В • Кетотифен • Пентоксифиллин • В упорных случаях — ГК .

Прогноз благоприятный.

МКБ-10 • L53.1 Эритема кольцевидная центробежная

Код вставки на сайт

Кольцевидная центробежная эритема Дарье (

Прогноз благоприятный.

МКБ-10 • L53.1 Эритема кольцевидная центробежная

Кольцевидная эритема – поражение кожи различной этиологии, проявляющееся эритематозными высыпаниями различной (чаще всего кольцевидной) формы на кожных покровах туловища, нижних и верхних конечностей. Характеризуется длительным течением, тяжело поддается лечению. Диагностика кольцевидной эритемы основана на изучении анамнеза, данных осмотра и результатах различных серологических исследований, проводимых для исключения инфекционных заболеваний. Этиотропное лечение отсутствует, обычно осуществляют десенсибилизирующую терапию, применяют антибиотики и витаминные препараты. В ряде случаев высыпания исчезают при устранении провоцирующей патологии.

Общие сведения

Кольцевидная эритема (стойкая кольцевидная эритема, эритема Дарье, длительно протекающая эритема) – группа кожных заболеваний со сходными проявлениями – формированием кольцевидных и бесформенных эритематозных высыпаний. Одну из форм этого состояния в 1916 году описал французский дерматолог Ж. Дарье, в настоящий момент она носит название кольцевидной центробежной эритемы Дарье. Помимо этого типа заболевания существует еще несколько разновидностей патологии, различающихся между собой по возрасту развития, этиологии и клиническим проявлениям. Различные типы кольцевидной эритемы могут возникать у детей, подростков или лиц преклонного возраста. Большинство разновидностей эритемы одинаково часто диагностируются у мужчин и женщин, эритема Дарье в несколько раз чаще встречается у представителей мужского пола.

Причины кольцевидной эритемы

Этиология и патогенез кольцевидной эритемы во многих случаях остаются неясными, имеются лишь предположении о влиянии тех или иных факторов. Ревматическая форма патологии обусловлена ревматическим поражением суставов, однако причина возникновения кожных проявлений пока не установлена. Мигрирующая кольцевидная эритема, чаще выявляемая у детей и подростков, вероятно, связана с различными вирусными и бактериальными инфекциями.

Наибольшее количество вопросов вызывает этиология кольцевидной эритемы Дарье. Развитие этой формы заболевания, предположительно, может быть обусловлено грибковой инфекцией кожи, аутоиммунными процессами и приемом некоторых лекарственных средств. Кроме того, эритема Дарье нередко возникает на фоне различных гельминтозов, что также свидетельствует в пользу аутоиммунного характера заболевания. Описано множество случаев появления кольцевидной эритемы на фоне тонзиллита, других воспалительных процессов, эндокринных расстройств и нарушений гормонального фона. Онкологи отмечают, что иногда кольцевидная эритема является частью паранеопластического синдрома. Таким образом, это состояние представляет собой особую форму реактивного дерматоза различной этиологии.

Симптомы кольцевидного дерматоза

Помимо выделения перечисленных выше форм кольцевидной эритемы (ревматической, мигрирующей, Дарье), в практической дерматологии существует классификация, составленная с учетом особенностей клинического течения, которое при общих чертах различается по характеру высыпаний, продолжительности и другим характеристикам. В настоящий момент выделяют четыре клинические формы кольцевидной эритемы. Первым симптомом всех форм является образование на поверхности кожи пятен красного цвета, иногда с кожным зудом. В последующем течение каждой формы приобретает свои характерные черты.

Шелушащаяся кольцевидная эритема чаще развивается при гельминтозах и паранеопластическом синдроме. Участок покраснения со временем начинает шелушиться, в центре выявляется незначительная пигментация кожи, покраснение становится менее выраженным. Рост образования продолжается по периферии, размер патологических очагов достигает 15-20 сантиметров. Изменения центральной части выражены слабо, что в сочетании с периферическим ростом приводит к возникновению характерных образований причудливой формы. Длительность существования очага может составлять несколько месяцев, после разрешения высыпаний кожа остается пигментированной. Часто образуются новые пятна и участки кольцевидной эритемы, при многолетнем рецидивирующем течении заболевания на теле больного выявляются причудливые узоры из участков эритемы и зон гиперпигментации.

Везикулярная кольцевидная эритема имеет неясную этиологию, обычно возникает на фоне сниженного иммунитета и эндокринных расстройств. Еще на стадии красного пятна по краям очага появляются небольшие пузырьки, наполненные серозной жидкостью. В дальнейшем, как и при шелушащейся кольцевидной эритеме, наблюдается периферический рост патологического очага с формированием участка гиперпигментации в центре. В процессе роста по краям очага постоянно образуются и исчезают небольшие везикулы. Течение данной формы кольцевидной эритемы хроническое рецидивирующее, высыпания могут исчезать через несколько недель или месяцев, сменяясь развитием новых очагов.

Простая кольцевидная эритема возникает при аллергии на продукты питания или лекарственные средства. Является наиболее легким вариантом заболевания, характеризуется достаточно быстрой трансформацией пятен в кольцевидные структуры. Шелушения кожи или образования везикул не происходит, единственным проявлением заболевания становится покраснение. Кольцевидные структуры бесследно разрешаются через несколько дней или даже часов после образования.

Стойкая кольцевидная эритема имеет неясную этиологию, сопровождается формированием небольших пятен и колец диаметром до 1-го сантиметра. Иногда в зоне поражения возникают везикулы или участки шелушения. Характерно длительное течение.

В литературе также описаны такие формы кольцевидной эритемы, как телеангиэктатическая, уплотненная и пурпурозная. Из-за незначительной распространенности (менее сотни случаев) некоторые дерматологи полагают, что указанных форм кольцевидной эритемы не существует, а описанные изменения являются другими кожными заболеваниями с формированием кольцевидных структур. Вопрос относительно справедливости такого мнения на сегодняшний день остается дискуссионным.

Диагностика кольцевидной эритемы

При изучении анамнеза пациента нередко выявляются заболевания, спровоцировавшие развитие данной формы реактивного дерматоза. Возможны глистная инвазия, микозы кожи, злокачественные новообразования, воспаление элементов полости рта и верхних дыхательных путей. При отсутствии перечисленных заболеваний больному могут быть назначены лабораторные и инструментальные исследования для оценки состояния различных органов и систем и определения причин развития кольцевидной эритемы. Особенно внимательно следует отнестись к возможности онкологического поражения, поскольку кольцевидная эритема иногда является проявлением паранеопластического синдрома.

Изменения в общем анализе крови при кольцевидной эритеме имеют неспецифический характер и, в основном, способствуют установлению природы провоцирующего фактора. Например, эозинофилия может свидетельствовать о глистной инвазии или аллергии, лейкоцитоз – об остром или хроническом воспалении. Достаточно часто при кольцевидной эритеме обнаруживается диспротеинемия – нарушение соотношения между отдельными фракциями белков плазмы. При гистологическом исследовании кожи обычно выявляется неизменный эпидермис с отеком и выраженной лейкоцитарной инфильтрацией дермы. Гистоиммунофлуоресцентный анализ подтверждает накопление иммуноглобулинов класса G у базальной мембраны эпидермиса. Дифференциальный диагноз кольцевидной эритемы проводят с себорейной экземой, кольцевидной гранулемой и сифилитической розеолой.

Лечение кольцевидной эритемы

Этиотропное лечение кольцевидной эритемы отсутствует, однако успешная терапия провоцирующего заболевания может значительно уменьшить проявления данного состояния. В зависимости от выявленной патологии проводят лечение микозов кожи, тонзиллита и заболеваний желудочно-кишечного тракта. При необходимости осуществляют санацию полости рта. В процессе лечения основного заболевания используют антибиотики, противоглистные средства и другие препараты. При наличии злокачественного новообразования план терапии определяют в зависимости от локализации, распространенности и вида неоплазии.

Наряду с лечением основного заболевания при кольцевидной эритеме проводят десенсибилизирующую терапию. Используют антигистаминные средства (цетиризин, хлоропирамин), хлорид кальция и тиосульфат натрия. Для нормализации обмена веществ пациентам назначают витаминотерапию, особенно витамины С, А и Е. Больным показана гипоаллергенная диета с увеличением количества углеводов в рационе. В тяжелых случаях для уменьшения воспалительных явлений применяют кортикостероиды (преднизолон). Местно наносят противозудные мази, при наличии везикул используют антисептические средства для предотвращения вторичной инфекции.

Прогноз и профилактика кольцевидной эритемы

В целом прогноз благоприятный. Данное состояние не угрожает жизни больного и при установлении причины развития в ряде случаев поддается полному излечению. При кольцевидной эритеме невыясненной этиологии прогноз ухудшается, поскольку специалисты могут только проводить симптоматическую терапию и осуществлять лечение выявленных заболеваний, возможно никак не связанных с поражением кожи. Иногда после интенсивной десенсибилизирующей терапии кольцевидная эритема постепенно исчезает, но через некоторое время возникает снова. В подобных случаях рекомендуется постоянно соблюдать гипоаллергенную диету, периодически принимать витамины и антигистаминные средства.

Профилактика заключается в своевременном лечении воспалительных заболеваний дыхательных путей, регулярной санации полости рта и предотвращении глистной инвазии. Больные кольцевидной эритемой должны регулярно посещать дерматолога даже в период ремиссии. В особо тяжелых случаях требуется постановка на диспансерный учет.

В настоящее время окончательно не изучена этиология кольцевидной центробежной эритемы Дарье. Ведущей остается теория реактивного инфекционно-аллергического симптомокомплекса. В этой связи приводится клиническое наблюдение кольцевидной эритемы Дарье у трех

Erythema annulare Daria in the child against the background of viral hepatitis a and shigelloses of bacteria

Currently, etiology of annular centrifugal erythema Darya is not fully understood. The theory of reactive infectious-allergic syndrome remains the leading one. In this context, we present the clinical observation of annular erythema Darya in a three-year-old child against the background of viral hepatitis A and shigelloses of bacteria, with a favorable outcome in resolution of the skin process in treatment of major infectious diseases.

Кольцевидная центробежная эритема Дарье является относительно редким заболеванием инфекционно-аллергической или токсико-аллергической природы, характеризующимся остроразвивающимся очаговым лимфоцитарным инфильтратом в сосочковом слое дермы вокруг расширенных кровеносных сосудов и придатков кожи, межклеточным и внутриклеточным отеком эпидермиса. Заболевание описано в 1916 г. французским дерматологом Ж. Дарье [1, 2].

В большинстве случаев этиология кольцевидной эритемы остается неясной. Болезнь можно рассматривать как реактивный процесс. Появление эритемы связано с патологической сосудистой реакцией: капилляры, расположенные в коже, расширяются, ток крови в них замедляется, давление жидкости в просвете растет. В итоге часть плазмы выходит в ткани, что приводит к местному отеку — так у кольцевидной эритемы появляются приподнятые края или площадка. Вслед за жидкостью выходят Т-лимфоциты — клетки иммунной системы, отвечающие за распознавание чужеродных агентов, уничтожение собственных зараженных клеток организма, опухолевых клеток. Их роль в возникновении эритемы окончательно не ясна, но они свидетельствуют о тесной связи заболевания с работой иммунной системы [1–4].

Эритема кольцевидная центробежная способна к периферическому росту. В центре кольца патологический процесс стихает, поэтому кожа приобретает обычную окраску и толщину, а по периферии сохраняется вал из расширенных капилляров, Т-лимфоцитов и клеточного отека. Кольцо растет в размерах от центра к краям — такой рост называют центробежным [1, 2].

Разновидности кольцевидной эритемы:

ревматическая — выступает признаком наличия ревматизма. Для нее характерны едва различимые пятна бледного розового цвета. Часто встречается у детей и подростков;
мигрирующая кольцевидная эритема — хроническая форма, воспалительный процесс имеет признаки, схожие с дерматозом. Может быть последствием инфекций, вызванных вирусами или бактериями;
центробежная — проявляется большим количеством эритем в виде валика, возвышающихся над поверхностью кожи. Высыпания разрастаются и изменяют форму.

По клиническим проявлениям кольцевидную эритему подразделяют на:

сквамозную (шелушащуюся) — проявляется шелушением наружной каймы образования;
везикулярную — характеризуется мгновенным возникновением и таким же быстрым исчезновением по периферии эритем возвышающихся поверхностных полостей, наполненных экссудатом (везикул);
гирляндообразную — появление пятен на короткий срок — от нескольких часов до нескольких дней;
стойкую микрогирляндообразную — характеризуется круговидными образованиями до 1 см в диаметре.

Субъективно пациентов в большинстве случаев беспокоят слабый зуд и жжение. Объективно: появление красных пятен с характерной локализацией: щеки, живот, передняя поверхность плеча, по бокам груди; быстрый рост пятен (могут достигать 20 см); слияние близко расположенных пятен в дугообразные образования; пятна и образования возвышаются над поверхностью кожи; возле старых очагов возможно возникновение новых очагов покраснения; характерный признак — кружевной узор на теле; внутри колец цвет кожи нормальный или приобретает бледность (характерно для детской эритемы); приступообразность высыпаний (могут быстро образовываться и также быстро регрессировать) [1, 2].

Диагностика кольцевидной эритемы не вызывает трудностей в силу характерного вида пятен на коже. При необходимости проводят гистологическое исследование. Изменения в коже при эритеме включают в себя: расширение капилляров дермы, скопления лимфоцитов вокруг сосудов, незначительный отек клеток и межклеточного пространства эпидермиса, умеренный отек дермы.

Заболевание следует отличать от хронической крапивницы, кольцевидной гранулемы, многоформной экссудативной эритемы, туберкулоидного типа лепры, розового лишая, мастоцитоза, герпетиформного дерматоза Дюринга и третичной розеолы Фурнье [5–7].

Лечение кольцевидной эритемы основано прежде всего на устранении вызвавшего заболевание фактора. Общая терапия включает препараты кальция и тиосульфата натрия, антигистаминные препараты, антибиотики широкого спектра действия, витаминотерапию (особенно витамины группы А, В, Е), противомалярийные препараты (иногда). Местно препаратами выбора являются топические глюкокортикостероиды [1, 2, 8, 9].

Клиническое наблюдение

Пациент С., 3 года.

При поступлении: общее состояние средней степени тяжести за счет интоксикации. Температура тела 36,6 °С. В сознании, ориентирован в пространстве и времени. Менингиальные знаки отрицательные. Положение активное. Телосложение нормостеническое. Питание удовлетворительное. Рост 92 см, вес 12,3 кг, индекс массы тела 12,38 кг/м 2 . При осмотре видимые слизистые оболочки влажные. Склеры физиологической окраски. Отеков нет. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Щитовидная железа не пальпируется. Дыхание через нос свободное. Число дыхательных движений 19 в минуту. При аускультации над обоими легочными полями выслушивается везикулярное дыхание без побочных дыхательных шумов. При аускультации сердца тоны ритмичные, ясные. Число сердечных сокращений 92 в минуту. Язык влажный, обложен белым налетом. Глотание свободное, безболезненное. В зеве гиперемии, налетов нет. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. По правой среднеключичной линии нижний край печени выступает на 2,0 см из-под края реберной дуги. Размер печени по Курлову: 12–10–9. При пальпации селезенка не определяется. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Стула в отделении не было. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Моча светлая. Диурез: внутривенно капельно 800 мл; выпито 200 мл; выделено 600 мл.

Status localis: патологический кожный процесс носит распространенный характер. Локализован на коже груди, живота. Представлен пятнами кольцевидной формы, около 2–3 см в диаметре, склонными к слиянию. Окраска элементов сыпи от светло-розового до розово-красного. В очагах легкое среднепластинчатое шелушение, в центральной части отдельных элементов западение. Признаков вторичного инфицирования, атрофии кожи не наблюдается. Температурная, болевая и тактильная чувствительности в очагах не нарушены. Ногтевые пластины, волосы, видимые слизистые оболочки не вовлечены в патологический процесс. Других высыпаний на коже нет (рис. 1).

Результаты лабораторных и инструментальных исследований:

14.10.2016 г. Общий анализ крови (авт).: гемоглобин — 112,0 г/л; лейкоциты — 9,7 × 10 9 ; эритроциты — 4,69 × 10 12 ; гематокрит — 0,343%; анизоцитоз — 73,12; цветной показатель — 23,92; MCHC — 327,0 г/л; тромбоциты — 307,0 × 10 9 ; эозинофилы — 3,0%; палочкоядерные нейтрофилы — 3,0%; сегментоядерные нейтрофилы — 41,0%; лимфоциты — 45,0%; моноциты — 8,0%.

15.10.2016 г. Общий анализ мочи: цвет соломенно-желтый; прозрачность — прозрачная; реакция — 6,0 pH; удельный вес — 1010; белок количественный — 0,0 г/л; сахар — отрицательно; плоский эпителий — 0–1 в поле зрения; лейкоциты — 0–1 в поле зрения.

17.10.2016 г. Общий анализ кала (копрограмма): консистенция — кашицеобразный; цвет коричневый; мышечные волокна переваренные — 0–1; растительная клетчатка переваримая — 0–1; растительная клетчатка непереваримая — 1–3; лейкоциты — 1–2; крахмал внеклеточный +++; яйца глистов не обнаружены.

15.10.2016 г. Соскоб на энтеробиоз: отрицательный.

14.10.2016 г. Общая биохимия: хлориды — 104,0 ммоль/л; кальций общий — 2,4 ммоль/л; общий билирубин и фракции — 11,5 мкмоль/л, 1,1 мкмоль/л; АЛТ — 344,0 ЕД/л; АСТ — 152,0 ЕД/л; общий белок — 76,8 г/л; мочевина сыворотки крови — 5,0 ммоль/л; креатинин сывороточный — 40,0 мкмоль/л; калий — 4,4 ммоль/л; натрий — 141,0 ммоль/л; ГГТП — 144,0 ЕД/л; щелочная фосфатаза — 324,0 ЕД/л; альфа-амилаза крови — 56,0 ЕД/л; глюкоза сыворотки — 4,7 ммоль/л; фосфор сывороточный — 1,68 ммоль/л.

14.10.2016 г. Гемостаз: протромбиновый индекс 85,0%; фибриноген 3,26 г/л; АЧТВ 41,2 сек.

20.10.2016 г. Общая биохимия АСТ 60,0 ЕД/л; АЛТ 100,0 ЕД/л; общий билирубин и фракции 10,8 мкмоль/л, 1,9 мкмоль/л.

17.10.2016 г. Гепатиты: HBsAg (ИФА) отрицательный; антитела к вирусному гепатиту С (ИФА) отрицательный; антитела IgM к вирусному гепатиту А положительно; антитела IgG к вирусному гепатиту А положительно.

19.10.2016 г. Бактериологическое исследование кала на патогенные энтеробактерии (шигеллы, сальмонеллы): результат — 2 а биовар 15. Микроорганизмы: Shigella flexneri; ампициллин — R; хлорамфиникол (Левомицетин) — S; нитрофурантоин (Фурадонин) — S; цефтриаксон — S; ципрофлоксацин — R; бактериофаг дизентерийный — S.

15.10.2016 г. ИФА антитела IgM, атитела IgG к иерсиниозу, псевдотуберкулезу отрицательно.

16.10.2016 г. Бактериологическое исследование биоматериала (кал) на иерсинии отрицательно.

15.10.2016 г. Электрокардиограмма: синусовый ритм с числом сердечных сокращений 127 уд./мин. Электрическая ось сердца не отклонена.

На основании жалоб, анамнеза, клинической картины, результатов обследования, консультации дерматовенеролога был выставлен диагноз:

Основной: вирусный гепатит A, легкая форма (B15.9).

Сопутствующий: кольцевидная центробежная эритема Дарье (L53.1). Анемия легкой степени (D64.9). Шигеллезное бактерионосительство, субклиническое течение (A03.1).

Проведенное лечение: режим палатный, диета ЩВД (дети), неспецифическая гипоаллергенная. Назначено: лоратадин 10 мг таблетки для приема внутрь по 0,5 таблетки перорально 1 раз в день 14 дней; панкреатин 25 ЕД таблетки для приема внутрь по 1 таблетке 3 раза в день перорально во время еды 14 дней; папаверина гидрохлорид 10 мг таблетки для приема внутрь по 1 таблетке 3 раза в день перорально 14 дней; бактериофаг дизентерийный 72 г по 1 таблетке 2 раза в день перорально 7 дней; натрия хлорид раствор для инфузий 0,9% 800 мл внутривенно капельно 1 раз в день 5 дней.

Состояние при выписке: жалобы со слов отца на пигментацию на коже живота. Status praesens: общее состояние удовлетворительное. Температура тела 36,5 °С. Сознание ясное, ориентирован в пространстве и времени. При осмотре кожных покровов кожа смуглая, физиологической окраски, на коже живота крупные пигментные пятна, тургор кожи сохранен. При осмотре видимые слизистые влажные. Склеры физиологической окраски. Отеков нет. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Число дыхательных движений 19 в минуту. При аускультации над обоими легочными полями выслушивается везикулярное дыхание, хрипов нет. При аускультации сердца тоны ритмичные, ясные. Число сердечных сокращений 92 в минуту. Язык влажный, чистый. Живот не вздут, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Печень по краю реберной дуги. Селезенка не определяется. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Стул оформленный, окрашен. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Моча светлая.

Течение болезни: в биохимическом анализе крови уровень трансаминаз снизился до двух норм, билирубин в пределах нормы. Высыпания на коже в очагах разрешились до пятен вторичной гиперпигментации (рис. 2, 3).

Отец пациента отказался от дальнейшего стационарного лечения. Ребенок выписан с улучшением, рекомендации даны.

Заключение

Описанный выше патологический кожный процесс можно расценить как инфекционно-аллергический симптомокомплекс — реактивный процесс на фоне инфекционной патологии, результат интоксикации. Данное наблюдение подтверждает мнение, что центробежная кольцевидная эритема Дарье, как и многие другие т. н. неифекционные эритемы, может возникать на фоне хронических инфекций, в том числе вирусного гепатита.

Представленное клиническое наблюдение должно быть интересно как для врачей дерматовенерологов, так и для инфекционистов в плане дифференциальной диагностики неинфекционных эритем.

Литература

Е. Н. Ефанова 1 , кандидат медицинских наук
Л. Л. Катанахова, кандидат медицинских наук
Ю. Э. Русак, доктор медицинских наук, профессор
Н. Н. Камка

БУ ВО ХМАО-Югры СурГУ, Сургут

Кольцевидная эритема Дарье у ребенка на фоне вирусного гепатита А и шигеллезного бактерионосительства/ Е. Н. Ефанова, Л. Л. Катанахова, Ю. Э. Русак, Н. Н. Камка.

Для цитирования: Лечащий врач №11/2017; Номера страниц в выпуске: 14-16
Теги: дети, инфекция, кожные заболевания, сыпь

ГОУ ВПО МГУПП НИУВ, Москва

Государственный институт усовершенствования врачей МО РФ, Москва

Эритема кольцевидная центробежная Дарье: редкий или редко диагностируемый дерматоз?

ГОУ ВПО МГУПП НИУВ, Москва

Представлены и обобщены современные данные, касающиеся этиологии, патогенеза, особенностей клинических проявлений и гистологии "поверхностного" и "глубокого" вариантов кольцевидной центробежной эритемы Дарье, методов терапии, а также освещены проблемы дифференциальной диагностики и терминологии этого дерматоза.

ГОУ ВПО МГУПП НИУВ, Москва

Государственный институт усовершенствования врачей МО РФ, Москва

Согласно современной зарубежной классификации, фигурные эритемы включают ряд поражений кожи, характеризующихся кольцевидными или полициклическими эритематозными очагами. Имеющиеся противоречия в терминологии и классификации, а также отсутствие единого определения одного и того же дерматоза, создают определенные сложности при дифференциальной диагностике этой группы эритем.

Общепризнано, что ведущую роль в этиопатогенезе играют инфекционные агенты бактериальной, вирусной природы, простейшие, гельминты, формируя инфекционно-аллергический генез заболевания. К таким нозологическим формам относятся эритема мигрирующая Афцелиуса—Липшутца (erythema migrans), многоформная экссудативная эритема (erythema multiforme), эритема кольцевидная центробежная Дарье (ЭКЦ; erythema annulare centrifugum), стойкая дисхромическая эритема (erythema dyschromicum), эритема возвышающаяся стойкая (erythema elevatum diutinum) [1].

Течение заболевания, как правило, носит хронический характер с дебютом в любом возрасте, однако чаще наблюдается у лиц молодого и среднего возраста, независимо от пола. Клиническая картина дерматоза характеризуется появлением небольших инфильтрированных папул розового цвета с медленным периферическим ростом, в результате чего формируются кольцевидные очаги с западением в центре. Прогрессирование кожного процесса не всегда равномерное, поэтому высыпания приобретают дугообразный характер. Периферический край высыпаний слегка уплощен и едва пальпируется, гладкий или незначительно шелушащийся, изредка по краю наблюдается везикуляция. Высыпания сопровождаются зудом, который редко бывает сильным. Чаще поражаются туловище, нижние и верхние конечности, реже — лицо и шея. Встречаются одинаково часто локализованная и генерализованная формы. Длительность существования очагов высыпаний обычно варьирует от нескольких дней до нескольких месяцев и лет. Имеется тенденция к рецидивам и/или длительным ремиссиям, особенно в осенне-зимний период [3, 4].

Необычный рецидивирующий вариант идиопатической ЭКЦ, впервые описанный, Christine в 1930 г., обычно наблюдается у женщин в 50% случаев, в возрасте 16—83 лет [5, 16]. Высыпания появляются весной и летом, персистируют от 15 сут до 5 мес и регрессируют спонтанно летом или осенью. Лечение оказывается неэффективным. Возможно, факторы окружающей среды могут являться причиной периодических рецидивов. Однако отсутствие высыпаний на открытых участках тела (лицо, кисти) и наличие кольцевидных высыпаний на не подверженной инсоляции коже исключает роль воздействия ультрафиолетового излучения.

Таким образом, наибольшее число исследований, в том числе фундаментальных, по изучению ЭКЦ посвящено исследованию патогистологических признаков, характеризующих варианты заболевания.

M. Pilar García Muret и соавт. [19] в 2006 г. сделали обзор клинических, гистопатологических и биохимических признаков необычных и повторяющихся форм кольцевидной центробежной эритемы. Авторы описали четыре клинических случая поверхностной формы ЭКЦ с длительностью заболевания от 8 до 23 лет. У одного больного последние рецидивы удавалось контролировать курсами системной кортикостероидной терапии. Всем пациентам было проведено комплексное рутинное лабораторное исследование, которое включало гематологическое, биохимическое (глюкоза, почечные и печеночные параметры) и иммунологические (антинуклеарный фактор, ревматоидный фактор, иммуноглобулины) тесты. Антитела к Borrelia burgdorferi были негативными. Прямое и культуральное исследование на грибы и бактерии из очагов не идентифицировали микроорганизмов. При гистологическом исследовании 5 кожных биопсий в папиллярной и средней дерме выявлен воспалительный периваскулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат разной интенсивности с единичными эозинофилами. Признаков фибриноидного некроза не обнаружено. Эритроциты в папиллярной дерме были обнаружены в 3 биопсиях. Отек папиллярной дермы был непостоянным признаком (в 2 биопсиях). Акантоз (в одной биопсии) и мягкий спонгиоз (в двух биопсиях) также были выявлены случайно (не были закономерностью). Прямой метод иммунофлюоресценции в 4 очагах биопсий продемонстрировал IgM-, IgG-, IgA- или C3-специфические отложения в зоне базальной мембраны. У этих пациентов высыпания не сопровождались общими симптомами.

Результаты этих исследований указывают на актуальность проблемы дифференциальной диагностики ЭКЦ. Определенную сложность представляет дифференциальная диагностика с рядом заболеваний с манифестацией эритематозных высыпаний, в том числе кольцевидной формы: подострая кожная форма красной волчанки, фотодерматит с полиморфной сыпью, солнечная крапивница и лимфоцитарный инфильтрат Джесснера. Однако подробное и внимательное изучение клинических и гистопатологических признаков позволяет эти диагнозы исключить.

ЭКЦ — полиэтиологичный дерматоз. Наибольшее число гипотез базируется на данных изучения иммунопатологических процессов в коже, которые обусловлены нарушением взаимодействия между иммунокомпетентными клетками, их медиаторами и неизвестным антигеном, проникающим через эпидермальный барьер. В зарубежной литературе существуют только два масштабных исследования, посвященных изучению этиологических факторов и гистологических признаков заболевания: в них включены 66 клинических случаев и 73 биопсии [17, 18]. В ходе проведения обследования 24 пациентов с ЭКЦ исследователями не было выявлено ни одной причины возникновения заболевания [21]. В литературе описаны случаи возникновения дерматоза после применения медикаментов, однако лекарственные средства обычно не индуцируют появления ЭКЦ. В другом крупном исследовании лекарственных реакций, проведенном в 1998 г. А. Mahboob и соавт. [22], при обследовании 450 больных с фиксированной лекарственной реакцией, в том числе единичных случаев ЭКЦ, наиболее частой причиной ее возникновения являлись сульфаниламиды и Котримоксазол. Другие препараты (тетрациклин, метамизол, фенилбутазон, парацетамол, ацетилсалициловая кислота, метронидозол, тинидазол, амоксициллин, эритромицин, белладонна, гризеофульвин, фенобарбитон, диклофенак, индометацин, ибупрофен, пирантел, аллопуринол, орфенадрин) также могут выступать в роли этиологического фактора.

P. Sambucety и соавт. [23] в 2006 г. описали клинический случай возникновения ЭКЦ после контакта с металлом. Рецидивирующие эритематозные высыпания с периферическим ростом на коже туловища и ягодиц у 36-летней женщины с длительностью заболевания более 6 лет наблюдались одновременно с экзематозными очагами в области контакта с металлическими кнопками и застежками на джинсах. Через 3 мес клинической ремиссии после отмены контакта с металлом был проведен patch-тест на сульфат никеля 5% и кобальта хлорид 1%. Через 48 ч тестирование показало интенсивную экзематозную реакцию на никель и позитивную реакцию на кобальт с появлением новых высыпаний на туловище в виде ЭКЦ. Также случай развития ЭКЦ в виде контактного дерматита описывает J. Mahood [21].

В исследовании 1983 г. ассоциация с системными болезнями была отмечена лишь у 4 из 24 пациентов с ЭКЦ, но ни в одном из этих случаев причина заболевания лабораторно не была подтверждена.

В 1986 г. К. Yoshikuni и соавт. [24] высказали предположение об ассоциации заболевания с наследственным дефицитом лактатдегидрогеназы. Эти проявления были описаны как кольцевидные эритематозные высыпания с характерной экзацербацией летом и спонтанным разрешением осенью, ассоциирующиеся с мышечными симптомами. На взаимосвязь возникновения периодических эритематозных высыпаний и врожденного дефицита лактатдегидрогеназы указывают другие более поздние исследования [25, 26].

У некоторых больных ЭКЦ развитие заболевания связывают с нарушением синтеза половых стероидных гормонов. Так, по данным S. Halevy и соавт. [27], аутоиммунный прогестероновый дерматит явился манифестацией глубокой формы ЭКЦ. Чувствительность к прогестерону была определена in vivo интрадермально и patch-тестах, in vitro — по результатам теста высвобождения интерферона-α, который вероятно указывал на возможную роль Th1-типа цитокинов в развитии аутоиммунного прогестеронового дерматита. В зарубежной литературе описаны 4 случая ассоциации ЭКЦ с беременностью [28—31].

Все чаще в литературе встречаются наблюдения паранеопластической формы ЭКЦ [32]. Предположение об ассоциации ЭКЦ со злокачественными новообразованиями находит подтверждение в регрессировании высыпаний после успешной терапии онкологического заболевания и появлении новых очагов эритемы при рецидивах опухоли. Описаны единичные клинические случаи диссеминированной кольцевидной эритемы у больных хронической лимфоцитарной лейкемией, лимфомой, при которых химиотерапия способствовала регрессу кожных высыпаний, а также первичной манифестации эритемы на фоне развития аутоиммунного гепатита [33—36]. Ряд исследований [37] указывает на ассоциацию ЭКЦ с аутоиммунными заболеваниями. Случаи кольцевидной эритемы наблюдались при рецидивирующем полихондрите.

В роли провоцирующего фактора могут выступать инфекционные агенты (бактерии, грибы рода Candida, вирусы и др.) [38]. Несмотря на то что роль инфекционных заболеваний в патогенезе ЭКЦ Дарье общепризнанна, исследования, посвященные выявлению непосредственной связи формирования этой патологии с инфекционными патогенами, немногочисленны [39—41]. В публикации 2008 г. описано возникновение центробежной эритемы Дарье на фоне вирусной инфекции, вызванной virus varicella zoster: у 59-летнего пациента кольцевидные эритематозные высыпания появились на 3-и сутки развития везикулезных герпетических элементов. Через 14 сут в ходе терапии валацикловиром в дозе 3000 мг/сут в течение 5 дней герпетические проявления регрессировали, однако проявления ЭКЦ были купированы лишь после 2-недельной терапии топическими глюкокортикоидами [42]. Ранее, в 2005 г., впервые был описан случай ассоциации ЭКЦ и инфекции, вызванной virus varicella zoster [43]. В 1974 г. зарубежными исследователями был описан клинический случай возникновения у ребенка ЭКЦ на фоне инфекции, вызванной вирусом Эпштейна—Барр (ВЭБ) [44].

К настоящему времени в литературе описаны 3 случая возникновения кольцевидных эритематозных высыпаний на фоне инфекционного мононуклеоза как на фоне приема амоксициллина, так и без применения медикаментов. Кольцевидные высыпания были также описаны у пациентов с хронической ВЭБ-инфекцией в виде кольцевидной гранулемы в 1988 г. и персистирующей многоформной эритемы в 1992 и 1995 гг. [45, 46].

B. Cribier и соавт. [47] в 1996 г. описали случай хронической кольцевидной эритемы в ассоциации с пурпурой как впервые описанный в литературе вариант лейкокластического васкулита. Позже, в 2002 г., клинический случай возникновения хронической кольцевидной эритемы с проявлениями васкулита на фоне лейкокластического васкулита был представлен в виде хронических пруригинозных кольцевидных высыпаний с мишеневидными или полициклическими очертаниями. Высыпания исчезали спонтанно через 2 нед, но рецидивировали ежемесячно годами. Гистологически изменения были сходны с лейкокластическим васкулитом. Развития системности не выявлено. Описанные два заболевания могут представлять похожую клиническую картину, однако в поверхностном варианте идиопатической ЭКЦ инфильтрат почти исключительно лимфоцитарный и изменения имеют васкулярный характер [48]. Эти наблюдения еще раз подчеркивают сложность дифференциальной диагностики эритем, и ЭКЦ в частности. Дифференциальную диагностику ЭКЦ прежде всего следует проводить с другими, как правило, одиночными эритематозными высыпаниями. Прежде всего с мигрирующей эритемой как первичным проявлением Лайм-боррелиоза, эритемой извилистой ползучей Гаммела (erythema gyratum repens), которая обычно быстро распространяется и является паранеопластическим процессом. Другие заболевания, такие как лейкокластический васкулит, гранулематозные высыпания, метастазы и эозинофильные инфильтраты, кольцевидная гранулема, саркоидоз, красная волчанка, лимфома кожи и лимфопролиферативные заболевания, могут иметь сходную клиническую картину, но в этих случаях гистологическое исследование помогает поставить правильный диагноз. Некоторые редко встречающиеся заболевания, имеющие характерные для ЭКЦ клинические признаки, являются причиной неправильных диагнозов. Так, например, кольцевидные эритематозные высыпания, ассоциированные с хронической гранулематозной болезнью или дефицитом М-субъединицы лактатдегидрогеназы, проявления инфекции, вызванной Malassezia furfur, широкий спектр кольцевидных эритематозных заболеваний у детей, включая неонатальный люпус, могут быть неверно расценены как проявления ЭКЦ. В то же время идиопатические варианты, при которых при гистологическом исследовании могут выявляться эозинофильные и нейтрофильные инфильтраты наряду с атрофией, а также нейтрофильные или лихеноидные варианты кольцевидной эритемы, могут привести к гиподиагностике ЭКЦ.

Таким образом, с 1916 г. и до настоящего времени при описании клинических особенностей течения ЭКЦ многие исследователи уделяли огромное внимание наряду с изучением этиологических или провоцирующих факторов, патогистологической картине заболевания, выявлению и уточнению различий между так называемым поверхностным и глубоким типом эритемы. По этому вопросу имеются разногласия и ведутся дискуссии. Недостаточно изучены патогенетические механизмы развития и иммунологические особенности дерматоза, а имеющиеся данные фрагментарны и нуждаются в систематизации. В литературе практически отсутствуют данные об особенностях функционирования иммунной системы у больных ЭКЦ.

3 года у 73-летнего пациента с резистентностью к проводимой терапии топическими и системными глюкокортикоидами, антифунгальными препаратами. Терапия кальципотриолом в течение 3 мес способствовала регрессу высыпаний и 6-месячной ремиссии [50, 51]. Для лечения ЭКЦ Дарье как аллергического феномена в составе дерматомикозов терапевтический эффект оказывает применение антимикотиков [52]. Эмпирическое назначение антибиотиков, наряду с антифунгальными препаратами, иногда также бывает успешным. Некоторые авторы [53] указывают на эффективность применения метронидазола в терапии ЭКЦ. К настоящему времени в арсенале клиницистов имеются лишь препараты симптоматической терапии ЭКЦ, поэтому активное выявление триггерных факторов и по возможности их устранение могут повысить эффективность терапевтических мероприятий. Необходимы систематизация имеющихся данных и дальнейшее комплексное изучение особенностей функционирования иммунной системы, что позволит приблизиться к пониманию взаимодействия и кооперации клеток в иммунном ответе и взаимосвязи особенностей функционирования врожденного и адаптивного иммунитета и рецидивирующего торпидного течения ЭКЦ.

Несмотря на определенные успехи в изучении клинических, гистологических признаков, характеризующих разные формы ЭКЦ и этиопатогенеза, значительный круг вопросов, связанных с данным дерматозом, требует своего решения. Прежде всего это относится к усовершенствованию методов дифференциальной диагностики с целью снижения числа диагностических ошибок и, возможно, пересмотру значимости данной нозологической единицы в структуре дерматологических заболеваний.

Читайте также: