Фето фетальный синдром реферат

Обновлено: 02.07.2024

Синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ) является сравнительно редким объемным расстройством кровообращения у плодов -монохориальных близнецов, приводящим к нарушению их развития, внутриутробной или постнатальной гибели.

Частота монозиготных близнецов составляет около 4/1000 живорожденных. У двух третей из них имеется общая плацента, но раздельные амниотические полости. В этих случаях между двумя плацентарными территориями имеются сосудистые анастомозы — поверхностные (артерио-артериальные и вено-венозные) и глубокие (артериовенозные). Синдром фето-фетальной трансфузии возникает примерно в 15% случаев монохориальной плаценты. Его причиной является несбалансированный кровоток между плодами — при слабо выраженных поверхностных артерио-артериальных анастомозах часть крови через глубокие анастомозы смещается от одного близнеца к другому. В результате возникает объемный дисбаланс: у близнеца-донора отмечается гиповолемия, олигоурия, анемия и гипотрофия, а у близнеца-реципиента - гиперволемия и полиурия. Плоды отличаются по массе тела, которая более низкая у донора. В связи с широким распространением в последние годы экстракорпорального оплодотворения, приводящего к многоплодной беременности, есть основания предполагать увеличение и количества беременностей с синдромом фето-фетальной трансфузии.

Частота сопутствующих ВПС в этой группе детей значительно превышает среднюю в популяции, составляя около 7%. Особенно высока выявляемость пороков среди близнецов-реципиентов (12%); наиболее частым из них является легочный стеноз (4,8—9,6%).

Естественное течение синдрома фето-фетальной трансфузии.

До 90% беременностей заканчиваются преждевременными родами. В 25% случаев один из близнецов (чаще донор) погибает внутриутробно. Еще 10% умирают вскоре после рождения. Более половины родившихся детей нуждаются в искусственной вентиляции легких. У 13% имеются внутрижелудочковые кровоизлияния III—IV степени или перивентрикулярная лейкомаляция. У близнецов-доноров в 10% случаев развивается почечная недостаточность, приводящая к смерти около 60% из них.

Среди выживших детей высок процент поражений центральной нервной системы (задержка речи и умственного развития, детский церебральный паралич).

Выраженная гипертрофия миокарда в выводном отделе правого желудочка может приводить к снижению потока крови через желудочек и легкие, что сопровождается нарушением их развития и прогрессированием легочного стеноза вплоть до атрезии клапана.

Клиническая симптоматика синдрома фето-фетальной трансфузии.

У новорожденного, перенесшего синдром фето-фетальной трансфузии в качестве донора, можно отметить бледность, тахикардию, нарушения периферической циркуляции. Тяжесть состояния близнеца-реципиента в большинстве случаев бывает обусловлена полицитемией, гипербилирубинемией, сердечной недостаточностью. Разница в массе тела между новорожденными превышает 15%. При внутриутробной гибели одного из близнецов у выжившего ребенка высока опасность развития ДВС-синдрома и почечной недостаточности.

У новорожденных с синдромом фето-фетальной трансфузии нередко выявляется артериальная гипертензия. Причиной этого у бывших доноров может быть активация ренин-ангиотензиновой системы в ответ на хроническую гипово-лемию. Причиной гипертензии у реципиентов может быть повышение в плазме уровня эндотелина-1 — потенциального сосудосуживающего вещества. Так как увеличенный уровень ренина может передаваться от донора к реципиенту, это вносит дополнительный вклад в дисфункцию сердечно-сосудистой системы у последнего.

Лечение синдрома фето-фетальной трансфузии.

При лечении близнецов-доноров используют 10% раствор глюкозы, эритроцитарную массу и препараты железа. Близнецам-реципиентам показаны заменные переливания свежезамороженной плазмы для снижения гематокрита.

Артериальная гипертензия новорожденных и легочный стеноз лечатся по соответствующим принципам.

- Вернуться в оглавление раздела "Кардиология."

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

2. Михайлов А.В., Романовский А.Н., Каштанова Т.А., Новикова А.В. Опыт применения лазерной коагуляции сосудистых анастомозов плаценты при фето-фетальном трансфузионном синдроме // Вестник Российской военно-медицинской академии. 2016. № 3. С. 48–49.

3. Суховская В.В., Протопопова Н.В., Бондаренко Н.Н. Ведение многоплодной беременности: методические рекомендации. Иркутск: ИГМАПО, 2016. 32 с.

4. Steenhaut P., Hubinont C. Perinatal mortality in multiple pregnancy // Perinatal mortality. Croatia: In Tech Europe, 2015. P. 73–100.

6. Айламазян Э.К., Кулаков В.И., Радзинский В.Е., Савельева Г.М. Акушерство: национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. 294 с.

7. Михайлов А.В., Романовский А.Н., Потанин С.А., Шлыкова А.В. Фето-фетальный трансфузионный синдром: учеб. пособие. СПб.: СЗГМУ им. И.И. Мечникова, 2017. С. 7–10, 21–24.

8. Некрасова Е.С. Дифференциальная диагностика фето-фетального трансфузионного синдрома: методология и разбор клинических случаев // Журнал акушерства и женских болезней. 2017. Т. 66. № 1. С. 72–76.

9. Костюков К.В., Гладкова К.А. Диагностика фето-фетального трансфузионного синдрома, синдрома анемии-полицитемии при монохориальной многоплодной беременности // Акушерство и гинекология. 2016. № 1. С. 10–15.

10. Дремина Н.Н., Шурыгин М.Г., Шурыгина И.А. Эндотелины в норме и патологии // Medical Sciences. 2016. № 4. С. 210–214.

12. Гайнитдинова В.В., Бакиров А.Б., Ахметзянова Э.Х., Гареева Г.И. Особенности течения и ведения больных с легочной гипертензией при хронической обструктивной болезни легких [и др.] // Медицинский вестник Башкортостана. 2013. № 1. С. 115–116.

13. Simpson L.L. Society for Maternal-Fetal Medicine. Twin-twin transfusion syndrome // Am. J. Obstet Gynecol. 2013. № 1(208). P. 3–18.

14. Chang Y.L., Chao A.S., Chang S.D. Outcome of twin-twin transfusion syndrome treated by laser therapy in Taiwan’s single center: Role of Quintero staging system // Taiwan. J. Obstet. Gynecol. 2016. Vol. 55. № 5. P.700–704.

15. Туманова У.Н., Федосеева В.К., Ляпин В.М. Плод-акардиус: посмертная компьютерная и магнитно-резонансная томография // Диагностическая и интервенционная радиология. 2016. № 2. С. 23–30.

17. Низяева Н.В., Костюков К.В., Гладкова К.А., Куликова Г.В., Щеголев А.И. Роль синдрома обратной артериальной перфузии близнецов в развитии плода-акардиуса. М.: Архив патологии, 2016. № 4 (78). С. 54–57.

18. Михайлов А.В., Романовский А.Н., Каштанова Т.А. Применение амниоредукции при фето-фетальном трансфузионном синдроме I стадии // Вестник Российской военно-медицинской академии. 2017. № 1(57). С. 82–84.

19. Овсянников Д.Ю. Европейский консенсус по терапии респираторного дистресс-синдрома новорожденных пересмотра 2013 г. // Педиатрия. 2015. № 1. С. 100–104.

20. Европейские рекомендации по профилактике сердечно-сосудистых заболеваний в клинической практике / перевод А. Табанакова, Д.В. Небиеридзе. 2016. С. 547–548.

21. Gardiner H.M., Matsui H., Roughton M., Greenwald S.E., Diemert A., Taylor M.J.O. Cardiac function in 10-year-old twins following different fetal therapies for twin–twin transfusion syndrome // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2014. № 43. P. 652–657.

22. Michelfelder E., Tan X., Cnota J., Divanovic A., Statile C., Lim F.-Y., Crombleholme T. Prevalence, spectrum, and out-come of right ventricular outflow tract abnormalities in twin-twin transfusion syndrome: a large single-center experience // Congenital Heart Diseases. 2015. № 10. P. 209–218.

23. Айламазян Э.К. Акушерство: учебник для медицинских вузов, 9-е изд., перераб. и доп. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. 704 с.

24. Лассан Л.П. Нарушения психических функций в детском возрасте при арахноидальных кистах головного мозга // Ученые записки университета им. П.Ф. Лесгафта. 2016. № 17. С. 54–58.

25. Михайлов А.В., Романовский А.Н., Каштанова Т.А. Специфические осложнения монохориального многоплодия – фето-фетальный трансфузионный синдром и синдром анемии-полицитемии // Акушерство и гинекология Санкт-Петербурга. 2017. № 2. С. 18–20.

27. Овсянников Ф.А., Романовский А.Н. Современные подходы к лечению фето-фетального трансфузионного синдрома // Трансляционная медицина. 2017. № 4. С. 36–40.

Фетофетальный трансфузионный синдром является крайне тяжелым осложнением монохориальной многоплодной беременности и встречается примерно в 10–15 % случаев. Причины его возникновения до конца не изучены, предполагают, что ФФТС связан с нарушением формирования плаценты, поздним разделением плодов, негативным влиянием внешних повреждающих факторов и дефицитом кровотока в матке беременной. ФФТС вызывает отклонения в развитии сердечно-сосудистой системы как во внутриутробном, так и в постнатальном периоде. Патологии, возникающие при этом, оказывают влияние на организм в целом и без своевременной диагностики и правильно подобранного метода лечения оказываются летальными до 100 % случаев.

Цель работы: анализ литературы, посвященной современным представлениям о влияния ФФТС на развитие сердечно-сосудистой системы монохориальной двойни во внутриутробном периоде. Раскрытие роли кардиоваскулярных нарушений в возникновении патологий организма в целом в постнатальном периоде.

Основные особенности влияния ФФТС на организм человека могут быть изучены в результате сравнения протекания гестационного периода и родов беременных одним плодом и двойней, а также частоты постнатальных нарушений у детей. Согласно статистическим данным, частота преждевременных родов при одноплодной беременности составляет около 7 %, а при двуплодной – 49 %. Также масса тела при рождении, независимо от гестационного срока, будет 20 секунд. При этом существует вероятность перехода данного состояния в синдром внезапной детской смерти в постнатальном периоде [19].

Также у ребенка, который испытывал снижение ОЦК, после рождения возникают церебральные нарушения, связанные с рядом причин. Во-первых, с образованием кист белого вещества, формирующихся в результате длительной гипоксии и осложненной беременности, которыми могут стать арахноидальные кисты. Эти новообразования начинают оказывать давление на мозговые оболочки, что приводит к увеличению ликворопродукции. Следствием является увеличение внутричерепного давления и гидроцефалия, которые проявляются головной болью, срыгиванием, рвотой, потерей аппетита, вялостью, беспокойным сном, судорогами, гипотонусом и гипертонусом конечностей, неспособностью координировать движения, также возможны нарушения зрения и слуха. Во-вторых, церебральные патологии связаны с нарушением выделительной функции почек, что ведет к накоплению остаточных продуктов белкового обмена, оказывающих токсическое действие на головной мозг. Самые тяжелые поражения нервной системы могут проявляться такими аномалиями строения мозга, как агенезия борозд, агирия, недоразвитие серого вещества в больших полушариях головного мозга, полимикрогирия, гетеротопия [24]. По данным различных научных деятелей неврологические и нервно-психические расстройства встречаются среди 18–26 % выживших при ФФТС [25]. Таким образом, ФФТС оказывает значительное воздействие на организмы близнецов и в постнатальном периоде.

Заключение

ФФТС действительно вызывает отклонения сердечно-сосудистой системы как во внутриутробном, так и в постнатальном периоде. Патологии, возникающие при этом, оказывают влияние на организм в целом [26]. Поэтому необходимо проводить раннюю диагностику беременных с монохориальной двойней для выявления признаков нарушений и своевременного контроля над развитием ФФТС. В качестве рекомендаций для диагностики можно выделить следующие критерии УЗИ: наличие монохориальности (может быть определена с 4-й недели при использовании трансвагинального датчика) и максимального свободного кармана околоплодных вод одного плода менее 2,0 см и более 8,0 см второго плода [7]. С помощью классификации стадий ФФТС по Quintero и данных критериев возможно сравнивать различные способы лечения и прогнозировать выживаемость после врачебных вмешательств. При этом до установления типа хориальности все двуплодные беременности следует относить к группе риска ФФТС. Выбор тактики лечения ФФТС зависит от гестационного срока, анатомических особенностей матери, места прикрепления плаценты, возможности проведения фетоскопии, технического обеспечения. Консервативная терапия признана неэффективной, используются только хирургические методы: фетоскопическая коагуляция анастомозов плаценты, фетоскопическая лазерная коагуляция пуповины, амниоредукция или серийный амниодренаж, септостомия или прерывание беременности [2, 18, 27].

OBJECTIVE: To report our initial institutional experience with fetoscopic laser photocoagulation of placental anastomoses in severe twin-twin transfusion syndrome using a 1.0 mm endoscope. METHODS: Between July 2006 and June 2008, 19 monochorionic diamniotic twin pregnancies complicated by severe TTTS (Quintero stages III and IV) underwent fetoscopic laser therapy. Perinatal data were prospectively collected and compared according to the Quintero stages. RESULTS: Nine patients were classified as stage III and ten as stage IV. The Mean gestational ages at diagnosis and procedure were 20 (range: 17-25) and 22.0 (range: 19.0-26.0) weeks, respectively, with no statistical difference between the two groups. Preterm premature rupture of the membranes occurred in two cases (10.5%), and spontaneous preterm delivery in eight (42.1%). Overall mean gestational age at delivery was 32.1 (range: 26.0-38.0) weeks. Prematurity was more severe in stage IV patients (p

Minimally invasive in utero surgery combining endoscopy with ultrasound guidance represents a new advance in treatment of conditions such as amniotic band syndrome and twin-twin syndrome.

Objective: Twin-twin transfusion syndrome (TTTS) is thought to result from an uneven exchange of blood between two monochorionic fetuses through placental anastomoses. This theory, however, has thus far eluded confirmation. The purpose of this study was to estimate the direction of net transfer of blood in patients undergoing laser therapy for TTTS by assessing the diameter, direction and number of deep vascular anastomoses present. Materials and methods: All vascular anastomoses were systematically assessed in 24 patients undergoing laser therapy for severe TTTS. The direction of arteriovenous (AV) anastomoses was determined by noting the origin of the artery (AVDR, from donor to recipient; AVRD, from recipient to donor). A negative value was assigned to AVDRs. Vessel diameters were measured off-line with a computer graphics program and were assigned a relative diameter of x 1 (small), x 2.1 (medium) and x 3.6 (large). The net direction of blood flow was estimated by adding the blood flow through each anastomosis (D-R score) using Poiseuille's equation for capillary flow. Results: An average of 4.1 AV anastomoses (range 1-8) were found. Four of the 24 patients (16.6%) had superficial anastomoses in addition to deep AV anastomoses and were excluded from analysis. Concomitant AVDRs and AVRDs were noted in 90% (18/20) of cases, and a single AVDR was present in 2/20 (10%) cases. A negative D-R score, suggestive of net flow from donor to recipient, was found in 80% (16/20) of cases. Conclusion: Our data provide endoscopic evidence that TTTS may result from a net transfer of blood from donor to recipient, owing to an uneven design of deep vascular placental anastomoses.

Twin-to-twin transfusion syndrome (TTTS) is a severe complication of monochorionic (MC) twin pregnancies, characterized by the development of unbalanced chronic blood transfer from one twin, defined as donor twin, to the other, defined as recipient, through placental anastomoses. If left untreated, TTTS is associated with very high perinatal mortality and morbidity rates, due to a combination of fetal and/or obstetric complications. The reported prevalence is 10-15% of all MC twins, or about 1 in 2000 pregnancies. This consensus document reviews available evidence and offers practical guidance to clinicians by providing recommendations on various aspects concerning diagnosis and management of TTTS.

Ожидание рождения близнецов всегда большая радость в семье, но иногда это счастье омрачается осложнениями, возникающими во время беременности. Многоплодная беременность ассоциируется с высоким риском развития осложнений, как со стороны матери, так и со стороны плодов. В связи с этим многоплодную беременность и роды относят к состоянию пограничному между нормой и патологией.

Многоплодные беременности различают по типу плацентации и по количеству амниотических полостей. При беременности дихориальной диамниотической двойней у каждого ребенка есть своя плацента и своя отдельная амниотическая полость, в результате такой беременности рождаются разнополые дети или дети не похожие друг на друга. При монохориальной диамниотической двойне близнецы находятся в отдельных амниотических полостях, но делят одну плаценту на двоих, в результате такой беременности рождаются однополые дети похожие друг на друга как две капли воды.

Осложнения монохориальной многоплодной беременности

Монохориальная многоплодная беременность часто сопровождаются серьезными осложнениями, встречающимися только при данном типе плацентации. Уникальная ангио-архитектоника монохориальной плаценты прямо или косвенно связана с большинством осложнений. При монохориальной многоплодной беременности возможно развитие специфических, не характерных для дихориальной беременности, осложнений: селективная задержка роста одного плода из двойни, фето-фетальный трансфузионный синдром, синдром анемии-полицитемии, синдром обратной артериальной перфузии.

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС)

Самым грозным осложнением монохориальной двойни является фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС). Наличие патологических артерио-венозных анастомозов в плаценте между близнецами приводит к неравномерному распределению кровотока, со сбросом крови от одного плода к другому. Один близнец “обкрадывает” другого. В случае отсутствия лечения беременность может прерваться или близнецы погибнут внутриутробно в 73-100% случаев.

Диагностика фето-фетального трансфузионного синдрома

ФФТС диагностируется с 16 недель при проведении ультразвукового исследования. Диагноз основывается на наличии многоводия одного плода и маловодия другого, состояния мочевых пузырей плодов. Ранняя диагностика ФФТС является крайне важной задачей. Для обеспечения благоприятного исхода беременности необходимы своевременная диагностика и выбор правильной тактики ведения. Ультразвуковое исследование монохориальной двойни должно проводиться каждые две недели, начиная с 16 недель беременности и продолжаться до 27 недель, так как ФФТС обычно развивается между 16 и 27 неделями гестации.

Лечение фето-фетального трансфузионного синдрома

Единственным патогенетическим методом лечения ФФТС, позволяющим максимально пролонгировать беременность и родить здоровых детей, является лазерная коагуляция сосудистых анастомозов плаценты. В нашем Центре проводится фетоскопическая селективная лазерная коагуляция анастомозов плаценты с 16 до 27 недель беременности.

Фетоскопическая селективная лазерная коагуляция

Фетоскопическая лазерная процедура выполняется трансабдоминально под внутривенной, местной или региональной анестезией. Троакар диаметром 2,3-3,3мм под эхографическим контролем вводят в амниотическую полость плода-реципиента, одновременно вводят 2 мм эндоскоп с проводником лазерной энергии (400-600 μm). Коагуляцию осуществляют бесконтактно, процедуру завершают амниоредукцией до достижения нормального количества околоплодных вод. Выживание одного или двух близнецов после проведенного лечения составляет 70%.

Важным является последующий ультразвуковой и допплерометрический контроль за состоянием плодов, наблюдение за течением беременности, выбор оптимального времени родоразрешения. Вы можете получить квалифицированную медицинскую помощь в нашем стационаре – 2-м отделении акушерском патологии беременности, под руководством д.м.н. Н. К. Тетруашвили, где будущие мамы проходят необходимое лечение и готовятся к родоразрешению.

Возможности неонатальной службы позволяют сделать все возможное для выхаживания недоношенных новорожденных при осложненной монохориальной беременности.

В Научном Центре акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова Вы можете получить экспертную консультацию акушеров-гинекологов, фетальных хирургов, хирургов неонатологов, провести экспертное эхографическое обследование плода, МРТ плода.

Наша команда состоит из врачей акушеров – гинекологов, фетальных хирургов, специалистов ультразвуковой диагностики, хирургов неонатологов, генетиков, трансфузиологов, неонатологов.

Фетальные операции в рамках государственных программ

Стационарное лечение, фетальные операции субсидируются государством в рамках программы Высокотехнологичной медицинской помощи (ВМП) и бесплатны для пациентов.

Пациентам проводится полное эхографическое обследование плода, эхокардиография плода, при необходимости МРТ плода, для полной оценки состояния ребенка. Мультидисциплинарная команда специалистов совместно с будущими родителям, обсуждают план лечения, возможные результаты и риски осложнений.

В Научном Центре акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова проводится

Экспертная ультразвуковая оценка состояния плода
МРТ плода
Фетоскопические операции при осложненной монохориальной двойне
Фетоскопические операции при синдроме амниотических тяжей
Пункционная хирургия плода под контролем эхографии (амниоредукция, редукция эмбрионов при многоплодной беременности)
Кордоцентез, внутриутробное переливание эритроцитарной массы плоду при диагностированной анемии плода.
Наблюдение, амбулаторное, стационарное лечение и родоразрешение женщин, перенесших фетальные хирургические вмешательства, выхаживание новорожденных.

Читайте также: