Эозинофильный инфильтрат легких реферат

Обновлено: 30.06.2024

Эозинофильные пневмонии — группа заболеваний, характеризующихся эозинофильной инфильтрацией лёгочной ткани и эозинофилией в периферической крови и/или ликворе. Преобладающий возраст — 16–40 лет • Маграсси–Леонарди синдром (Маграсси–Леонарди пневмония, пневмония эозинофильная моноцитарная) — долевая пневмония или бронхопневмония инфекционно-аллергической природы, сопровождающаяся значительной эозинофилией и моноцитозом • Эозинофилия тропическая (тропическая лёгочная эозинофилия, филяриатоз, Уэйнгартена синдром, эозинофилия лёгочная субтропическая) • Синдром Черджа–Стросс •• Бронхиальная астма •• Эозинофилия •• Аллергия в анамнезе •• Мононевропатия или полиневропатия •• Мигрирующие лёгочные инфильтраты •• Синуситы •• Периваскулярная эозинофильная инфильтрация по данным биопсии.
Этиология • Приём ЛС (пенициллины, производные нитрофурана, изониазид, хлорпропамид, сульфаниламиды, аминосалициловая кислота, ацетилсалициловая кислота, препараты золота, гидралазин • Паразиты •• Филярии •• Нематоды (аскариды, Toxocara larvae) • Aspergillus fumigatus (аспергиллёз лёгких) • Часто этиология неизвестна при наличии реакций гиперчувствительности I, III и возможно IV типов.

Факторы риска • Бронхиальная астма • Проживание или путешествия в определённые географические районы (Индия, Малайзия, Индонезия, тропическая Африка, Южная Америка, южные районы тихоокеанского побережья).
Патоморфология • Инфильтрация альвеол и межальвеолярных перегородок эозинофилами, плазматическими клетками, большими и малыми мононуклеарными клетками • Слизистые пробки в бронхиолах • Инфильтрация сосудов.
Клиническая картина (изменения могут быть минимальными с быстрым выздоровлением) • Лихорадка • Анорексия • Кашель сухой или со слизистой мокротой • Бронхиальная астма (типично для аспергиллёза лёгких, синдрома Черджа–Стросс) • Аускультация: крепитация, сухие хрипы (при сочетании с бронхиальной астмой) • Эндокардит.
Лабораторная диагностика • Лейкоцитоз • Повышение СОЭ • Эозинофилия • Повышение уровня IgЕ • Филяриоз — положительная РСК с Аг филярий • Гельминты в кале (аскариды).
Специальные исследования • Рентгенограмма органов грудной клетки — мигрирующие транзиторные лёгочные инфильтраты, небольшой плевральный выпот • Биопсия лёгких.
Дифференциальная диагностика • Туберкулёз • Саркоидоз • Лимфогранулематоз • Лимфопролиферативные заболевания • Десквамативный интерстициальный фиброз • Гранулематоз Вегенера.

ЛЕЧЕНИЕ • При подозрении на лекарственный генез — отмена ЛС • ГК •• При синдроме Черджа–Стросс — преднизолон по 40–60 мг/сут в течение 1–2 нед, затем в течение 2 нед постепенно снизить дозу до 20 мг/сут, дальнейшее снижение дозы с отменой через год. При недостаточной эффективности преднизолон сочетают с циклофосфамидом, азатиоприном или хлорамбуцилом •• При аспергиллёзе лёгких — преднизолон 7,5–15 мг/сут. Фунгицидные средства не показаны •• При хроническом течении — преднизолон по 40–60 мг/сут 1–2 нед, затем в течение 2 нед постепенно снизить дозу до 20 мг/сут, далее снижать на 2,5 мг/нед до полной отмены • При паразитарной этиологии •• Аскаридоз — пиперазина адипинат •• Филяриоз — диэтилкарбамазин 6–8 мг/кг/сут в 3 приёма внутрь в течение 10–14 сут •• Токсокароз — диэтилкарбамазин • Для отхождения мокроты •• Дыхательная гимнастика •• Отхаркивающие препараты • Лечение сопутствующей бронхиальной астмы.
Осложнения • Рецидивы • Лёгочный фиброз.
Синонимы • Синдром Лёффлера • Эозинофильный летучий инфильтрат лёгкого • Инфильтрат лёгочный летучий

МКБ-10 • J82 Лёгочная эозинофилия, не классифицированная в других рубриках

Код вставки на сайт

МКБ-10 • J82 Лёгочная эозинофилия, не классифицированная в других рубриках

Инфильтрат в лёгком – это участок лёгочной ткани, характеризующийся скоплением обычно не свойственных ему клеточных элементов, увеличенным объёмом и повышенной плотностью.

По данным рентгенологического исследования:

1) Ограниченные затемнения и очаги (наиболее часто)

2) Округлая тень – одиночная или множественная

3) Легочная диссеминация

4) Усиление легочного рисунка

Субъективные симптомы:

-Могут указывать на поражение дыхательной системы

-Более часто встречается одышка, кашель, боли в грудной клетке, выделение мокроты, кровохарканье

-Возможно наличие только неспецифических симптомов: утомляемость, снижение работоспособности, головная боль, снижение массы тела

-Возможно полное отсутствие субъективных жалоб

Данные физикального обследования:

- Отставание больной половины грудной клетки в дыхании

- Усиление голосового дрожания в проекции уплотнения

- Тупой или притуплённый перкуторный звук

- Бронхиальное дыхание (крупные очаги) или ослабленное везикулярное (мелкие)

- Дополнительные дыхательные шумы: крепитация, различные хрипы, шум трения плевры

1. ПНЕВМОНИЯ

Пневмония – острое инфекционное воспаление лёгочной ткани с обязательным вовлечением в процесс респираторных отделов лёгких

По причине возникновения:

-- Первичная пневмония

= бактериальная (облигатные и условно-патогенные штаммы)

= вирусная (грипп, РВС, ТОРС)

= риккетсиозная (при Ку-лихорадке)

= грибковая (кандиды, актиномицеты)

= в результате нарушения кровообращения (застойная)

= в результате изменений бронхов (перибронхоэктатическая, при ХОБЛ, при бронхиальной астме, бронхолгочный рак)

= в зоне ателектаза

= после токсических воздействий (углекислый газ, уремия)

= бактериальная суперинфекция (коклюш, малярия, лептоспирозы, лейкозы)

= липоидная (после аспирации парафина, масла)

Классификация пневмоний

2) Нозокомиальная (внутрибольничная)

3) Атипичная (хламидии, микоплазмы, легионеллы) . не путать с SARS =ТОРС – вызывается коронавирусами

4) У лиц с иммунодефицитом

5) Аспирационная

По объёму легочного инфильтрата

-Долевая (ранее крупозная)

-Очаговая (=бронхопневмония, однако термин признан устаревшим)

-Полисегментарная (термин используется в рентгенлогии, в клинической практике не применяется)

Подозрение на пневмонию:

** связь с перенесённой ОРВИ

** контакт с больным

** недомогание, симптомы общей интоксикации в течение нескольких дней

** гипертермия (субфебрилитет) в течение нескольких дней

** возможно острое начало или бессимптомное течение – анамнез отсутствует

** характерные для интоксикационного синдрома

** боль в грудной клетке

** возможно полное отсутствие жалоб

2. ИНФИЛЬТРАТИВНЫЙ ТУБЕРКУЛЁЗ

Классификация:

1. Очаговый Т легких

2. Инфильтративный Т

4. Туберкулома легких

6. Казеозная пневмония – как самостоятельная форма и как осложнения Т лёгких в фазе острого прогрессирования

Подозрение на туберкулёз:

- Предшествовал период немотивированного недомогания

- Физикальные симптомы выражены слабо

- Синдром легочной инфильтрации выявлен в области верхушки или верхней доли

- Затемнение обычно однородное, но в прилегочной ткани есть свежие очаги

- В корнях встречаются обызвествленные лимфоузлы

Казеозная пневмония:

· пргрессирующее течение экссудативно-некротического процесса

· без тенденции к ограничению

· наличие массивного казеозного некроза с поражением сосудистой системы лёгких

· массивное размножение микобактерий приводит к прорыву гисто-гематологического барьера с развитием бактеремии

· в результате – диссеминация специфического процесса

3. ЛЕГОЧНОЙ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ИНФИЛЬТРАТ

Клиническая классификация, 1990

1. Локальный легочный эозинофилит

· простой легочной эозинофилит (синдром Леффлера), причины – растительные аллергены, плесневые грибы, гальминты, лекарства, пищевые продукты, никель

· хроническая эозинофильная пневмония (длительный легочной эозинофилит, синдром Лера-Киндберга), причины – плесневые грибы, гельминты, лекарства, пищевые продукты, опухоли внутренних органов (почек, простаты), гемобластозы

2. Легочной эозинофилит с астматическим синдромом, причины – лекарства, гельминты, плесневые грибы, пищевые продукты, отмена поддерживающей терапии (ГКС), аспергиллы

3. Легочной эозинофилит с системными проявлениями (гиперэозинофильный миелопролиферативный синдром), причина не известна

Клиника

- Возможны проявления, характерные для пневмонии

- Локализуются в различных отделах лёгкого

- Быстрый эффект ГКС

4. АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ИНФИЛЬТРАТ В ЛЁГКОМ

- Возникает при попадании в респираторный тракт пыли, содержащей органические частицы

- Часто не имеет отличий от лёгочного эозинофильного инфильтрата

5. ЗАТЕМНЕНИЕ ПРИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЯХ

- центральный рак легкого

- периферический рак легкого, особенно пневмоническая форма бронхиолоальвеолярного рака

- метастаз в легкие – единичный и множественные, в то числе эндобронхиальный

o бугристые, неровные контуры тени

o структура тени однородная или с полостями распада

o окружающая легочная ткань интактна (м.б. периканкрозная пневмония)

o отводящей дорожки к корню нет

o часто увеличены лимфоузлы средостения

o пожилой возраст

o повторные пневмонии одной локализации

o длительные эпизоды кашля, в т.ч. непродуктивного

- множественные круглые тени

- необходим поиск первичной опухоли

- чаще метастазирует опухоль почек, хорионэпителиома, меланома, рак матки, молочной железы, ЖКТ

6. ЗАТЕМНЕНИЯ ПРИ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЯХ

Требуют диф.диагностики со злокачественными, в т.ч. морфологической

· одиночные образования, существуют на протяжение длительного времени

· чаще шаровидные образования с чёткими контурами

· окружающая ткань интактна

7. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЛЁГКИХ

- Киста лёгкого с аномальным кровоснабжением ( внутридолевая секвестрация лёгкого)

- Гипоплазия лёгких простая, кистозная, нагноившиеся легочные кисты

- Артериовенозные аневризмы в легких

- Лимфангиэктазия и прочие аномалии лимфатической системы

8. НАГНОИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЁГКИХ

Это группа острых воспалительных процессов в лгких, протекающих с нагноением, некрозом и деструкцией

Термины:

Гангренозный абсцесс . На сегодняшний день нет определения

Классификация:

1. Острая гнойно-некротическая деструкция лёгкого

- ограниченная ГНДЛ (с хорошим бронхиальным дренажом; с недостаточным бронхиальным дренажом; с полным нарушением бронхиального дренажа))

- распространённая ГНДЛ (бронхогенная – легочная, легочно-плевральная; гематогенная - легочная, легочно-плевральная)

- ограниченная гангрена (регрессирующая, прогрессирующая)

- распространенная гангрена (прогрессирующая)

2. Хроническая гнойная деструкция лёгких

9. ОЧАГОВЫЙ ПНЕВМОСКЛЕРОЗ

10. ИНФАРКТ ЛЁГКОГО (ТЭЛА)

Развивается не у всех больных, перенесших ТЭЛА

* диагностика основаниа на сопоставлении жалоб, анамнеза, результатов инструментального исследования, в т.ч. ЭКГ, рентгенографии ОГК, изотопной сцинтиграфии лёгких, КТ

* высокая достоверность диагноза при проведении ангиопульмонографии и спиральной КТ с контрастированием лёгочной артерии

11. ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЁГКИХ

- сочетается с гемосидерозом других органов

- происходит повторное кровоизлияние в легочную ткань

- рентгенологически – двусторонние симметричные мелкоочаговые изменения в лёгких

- имеет кризовое течение – криз длится от нескольких часов до 1-2 недель

- гемосидерофаги в мокроте

12. ЭХИНОКОККОЗ ЛЁГКОГО

- отсутствуют субъективные симптомы

- форма кисты округлой или овальной с перетяжками и выпячиваниями

- контуры тени ровные, чёткие

- структура однонродная, но может определяться краевое обызвествление капсулы или симптом отслойки хитиновой оболочки

- окружающая ткань, как правило, интактна

13. ПУЛЬМОНИТЫ ПРИ ИММУНОПАТОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

== базальный пневмофиброз при системном склерозе

14. ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЕГОЧНЫЙ ФИБРОЗ (ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ)

Критерии (2000г):

- исключение других интерстициальных заболеваний лёгких

- изменения ФВД, включая рестриктивные заболевания и нарушения газообмена

- нет признаков альтернативного диагноза по данным трансбронхиальной биопсии и бронхоальвеолярного лаважа

- возраст старше 50

- незаметное постепенное появление диспноэ при физ.нагрузке

- длительность заболевания более 3 месяцев

- инспираторная крепитация в базальных отделах лёгкого

Необходимо 4 больших + как минимум 3 малых

15. ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА

16. САРКОИДОЗ ЛЁГКИХ

- начало постепенное, бессимптомное

- нет признаков интоксикации

- температура нормальная или субфебрильная

- отрицательные туберкулиновые пробы

- рентгенограмма характерна для туберкулёза

17. ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТОКСИЧЕСКАЯ ПНЕВМОПАТИЯ

18. АСПИРАЦИЯ ИНОРОДНОГО ТЕЛА

- обтурация бронха с развитием ателектаза и пневмонии дистальнее места обструкции

- диф.диагностика с опухолевым ателектазом

- в случае аспирации рентген-контрастного тела оно визуализируется на фоне инфильтрата

19. ПНЕВМОКОНИОЗЫ

20. АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ

- в альвеолах и бронхиолах накапливаются белково-липоидные вещества

- в ткани лёгкого при гистологическом исследовании выявляется вещество, дающее ШИК-положительную реакцию

1. Радужный Н.Л. Внутренние болезни Мн: ВШ, 2007, 365с

2. Пирогов К.Т Внутренние болезни, М: ЭКСМО, 2005

3. Сиротко В.Л, Все о внутренних болезнях: учебной пособие для аспирантов, Мн: ВШ, 2008 г.

Эозинофильная пневмония – это аллерго-воспалительное поражение легочной ткани, сопровождающееся образованием неустойчивых мигрирующих инфильтратов эозинофильной природы и развитием гиперэозинофилии. Заболевание обычно протекает с недомоганием, субфебрилитетом, небольшим сухим кашлем, иногда со скудной мокротой; при острой форме - с болью в груди, миалгией, развитием острой дыхательной недостаточности. Установить эозинофильную пневмонию позволяют данные рентгенографии и КТ легких, общего анализа крови, бронхоальвеолярного лаважа, аллергопроб, серодиагностики. Основу лечения составляют специфическая гипосенсибилизация и гормональная терапия.

МКБ-10

Общие сведения

Эозинофильная пневмония протекает по типу долевой пневмонии или бронхопневмонии, затрагивает обычно верхние отделы легких. Отмечается очаговое или диффузное воспаление альвеол, интерстициальной ткани, сосудов, бронхиол с их обильной инфильтрацией эозинофилами. Типичен преходящий характер инфильтратов с полным регрессом без вторичных рубцовых и склеротических изменений тканей.

Выделяют 3 формы легочной эозинофилии - простую (пневмония Лёффлера), острую и хроническую (синдром Лера-Киндберга). На хронизацию процесса указывают длительное (>4 недель) сохранение и рецидивирование эозинофильных инфильтратов. Эозинофильной пневмонией одинаково часто болеют лица обоего пола, преимущественно в 16-40-летнем возрасте; хроническая форма чаще развивается у женщин, страдающих бронхиальной астмой.

Причины

Эозинофильное поражение легочной ткани инициируют патогены инфекционно-аллергической и аллергической природы, вызывающие сенсибилизацию организма пациента. В качестве них могут выступать:

Паразитарная (глистная) инвазия. В 1932 г Лёффлер впервые определил роль гельминтов в этиологии эозинофильной пневмонии, возникающей при транзиторном повреждении легочной ткани в процессе миграции личинок паразитов через легкие. К появлению пневмонии Лёффлера может привести практически любой гельминтоз - аскаридоз, стронгилоидоз, шистосомоз, анкилостоматоз, парагонимоз, токсокароз, трихинеллез и др. Довольно часто при легочной эозинофилии выявляются нематоды Toxocara cati и T. canis, аскариды собак и кошек. Личинки и яйца глистов могут попадать в ткань легких с током крови, взрослые паразиты (Paragonimus westermani) - через кишечную стенку, диафрагму и плевру, вызывая эозинофильное воспаление с образованием инфильтратов.
Ингаляционные и лекарственные аллергены. Эозинофильная пневмония может быть результатом аллергической реакции на прием медикаментов (пенициллина, ацетилсалициловой кислоты, сульфаниламидов, нитрофуранов, изониазида, гормональных и рентгенконтрастных препаратов, соединений золота), на контакт с химическими агентами на производстве (солями никеля), цветочной пыльцой (ландыша, лилии, липы). Пневмония Леффлера может быть проявлением сывороточной болезни, иметь связь с аллергией на туберкулин.
Грибковая инфекция. Атопическая сенсибилизация дыхательного тракта к спорам грибов (особенно, рода Aspergillus) также способствует развитию эозинофильных легочных инфильтратов.

Патогенез

Развитие эозинофильной пневмонии опосредовано реакциями гиперчувствительности немедленного типа. Помимо гиперэозинофилии в крови пациентов часто выявляется повышенный уровень IgE (гипериммуноглобулинемия). За образование аллерго-воспалительных очагов в легочной ткани ответственны тучные клетки, активированные иммунными (IgE) и неиммунными (гистамином, системой комплемента) механизмами и продуцирующие медиаторы аллергии (главным образом, эозинофильный хемотаксический фактор анафилаксии). В ряде случаев эозинофильная пневмония развивается за счет выработки преципитирующих антител к антигенам (реакции по типу феномена Артюса).

Симптомы эозинофильной пневмонии

Клиническая картина бывает весьма вариабельной. Аллергическое воспаление легких может иметь бессимптомное течение с отсутствием или очень скудной выраженностью жалоб и определяться только рентгенологическим и клинико-лабораторным методом. Часто пневмония Лёффлера протекает с минимальными проявлениями, манифестируя симптомами катарального ринофарингита. Больные ощущают легкое недомогание, слабость, повышение температуры до субфебрильной, небольшой кашель, чаще сухой, иногда с незначительной вязкой или кровянистой мокротой, болезненность в области трахеи.

При массивном гематогенном распространении яиц и личинок глистов в организме присоединяется сыпь на коже, зуд, одышка с астматическим компонентом. Эозинофильная инфильтрация других органов сопровождается легкими, быстро исчезающими признаками их поражения – гепатомегалией, симптомами гастрита, панкреатита, энцефалита, моно- и полиневропатией.

Острая эозинофильная пневмония протекает тяжело, с интоксикацией, фебрилитетом, болью в груди, миалгией, быстрым (в течение 1-5 суток) развитием острой дыхательной недостаточности, респираторного дистресc-синдрома. Для хронической формы типично подострое течение с потливостью, потерей массы тела, нарастанием одышки, развитием плеврального выпота.

Эозинофильная пневмония обычно длится от нескольких дней до 2-4 недель. Выздоровление может наступать спонтанно. При хронической форме продолжительное существование инфильтратов и рецидивы способствуют постепенному прогрессированию заболевания, развитию легочного фиброза и дыхательной недостаточности.

Диагностика

Диагностика эозинофильной пневмонии включает проведение рентгенографии и КТ легких, общего анализа крови, анализа кала на яйца глист, бронхоальвеолярного лаважа, аллергопроб, серологических (РП, РСК, ИФА) и клеточных тестов (реакции дегрануляции базофилов и тучных клеток). Пациенты с эозинофильной пневмонией, как правило, имеют предшествующий аллергологический анамнез. Аускультация определяет небольшое количество влажных мелкопузырчатых хрипов или крепитацию. При обширных инфильтратах заметно укорочение легочного звука при перкуссии. Инструментально-лабораторный комплекс:

Дифференцировать эозинофильную пневмонию необходимо с пневмониями бактериального и вирусного генеза, туберкулезом, синдромом Вайнгартена, альвеолитом, десквамативным интерстициальным фиброзом. При атопической отягощенности показана консультация аллерголога, при респираторном рините - отоларинголога.

Лечение эозинофильной пневмонии

Основным в лечении является устранение действия этиологически значимого фактора: контакта с аллергенами (аэроаллергенами, лекарствами), проведение дегельминтизации. Назначаются антигистаминные препараты, противопаразитарные средства. Имеются случаи спонтанного выздоровления без фармакотерапии. В случае тяжелой глистной инвазии с обезвоживанием организма или невозможности полного изъятия аллергена из окружающей среды лечение проводится стационарно, в отделении пульмонологии.

При острой форме эозинофильной пневмонии применяются глюкокортикоиды, на фоне которых происходит быстрая (в течение 48 часов) регрессия воспаления. Дозу ГК подбирают индивидуально и снижают постепенно во избежание обострения. В тяжелых случаях требуются ИВЛ, длительная гормональная терапия. При бронхообструкции показаны ингаляционные ГК, бета-адреномиметики. Для лучшего отхождения мокроты используются отхаркивающие средства, дыхательная гимнастика. Проводится лечение сопутствующей бронхиальной астмы.

Прогноз и профилактика

Прогноз эозинофильной пневмонии в целом благоприятный, возможно самопроизвольное разрешение инфильтратов. Правильное лечение и наблюдение пульмонолога позволяет избежать хронизации процесса и рецидивов. Профилактика эозинофильной пневмонии сводится к мерам гигиены, предотвращающим заражение организма гельминтами, контролю за приемом медикаментов, ограничению контакта с аэроаллергенами, проведению специфической гипосенсибилизации. При необходимости рекомендуется смена места работы.

2. Легочные эозинофилии: диагностика, подходы к терапии/ Э.Х.Анаев, А.Г.Чучалин// Пульмонология. - 2012 -№ 4.

3. Эозинофильная пневмония в практике врача-терапевта: трудности диагностики/ Болдырева Л.Н., Пантелеева Е.Н.//Справочник поликлинического врача. - 2011 - №9.

4. Трудности этиологической диагностики легочной эозинофилии/ Николаева С.С., Растомпахова Т.А.// Сибирский медицинский журнал. - 2011.

Синдром Леффлера — аллергическая болезнь, при которой в периферической крови увеличивается чисто эозинофилов, в одном или двух легких образуются эозинофильные инфильтраты. Заболевание также известно как простая легочная эозинофилия, эозинофильный летучий инфильтрат легкого, простая эозинофильная пневмония.

Бывает первый и второй синдром Леффлера: эозинофильный летучий инфильтрат и рестриктивная кардиомиопатия. В МКБ-10 болезнь обозначается кодом J82. 41,42: Эозинофильная астма, пневмония Лёффлера. Данный синдром фиксируют во всех странах, но чаще всего в тропическом климате. Частота среди женщин и мужчин одинаковая, в основном бывает в возрасте от 16 до 40 лет.

Классификация

По патогенезу и этиологии (причинам) делится на три вида:

обусловленный сенсибилизацией к аэроаллергенам
вызванный паразитарной инвазией
развившийся вследствие лекарственной аллергии

Симптомы и жалобы

Жалоб у большей части больных нет. Редко бывает кашель, в основном сухой или с вязкой мокротой в небольшом количестве, может быть примесь крови. Еще одна жалоба — субфебрильная температура. Часто у больного — признаки бронхоспазма. Аускультативные методы обнаруживают сухие хрипы, локализация которых в основном в верхних отделах лёгких.

При массивной гематогенной диссеминации личинок и яиц паразитов (трихинелл, шистосом, аскарид) в органы и ткани организма, включая легочную ткань, появляются такие симптомы:

кашель
одышка
сыпь на коже
лихорадка (хрипы в легких)

Длительное существование инфильтратов может быть объяснено попаданием паразитов в ткани легкого. Такое бывает, например, при заражении ребенка или взрослого нематодой Paragonimus westermani. Взрослые особи мигрируют в лёгочную ткань через диафрагму и стенку кишечника, в патологический процесс вовлекается плевра. В исходе воспаления формируются фиброзные узлы, которые сливаются в части случаев с образованием кистозных полостей.

Причины и возбудители

Синдром Леффлера первый раз был описан профессором Цюрихского университета Вильгельмом Лёффлером в 1932 году. Исследователем было доказано, что в развитии эозинофильного воспалении легочной ткани играют роль гельминты: их личинки проходят в процессе миграции через ткани легкого. На сегодня под синдромом Леффлера подразумевается ряд воспалительных процессов в одном или обоих лёгких, имеющих различную этиологию.

К развитию заболевания может привести попадание в организм практически любых паразитов:

анкилостомы
аскариды
стронгилоиды
трихинеллы
острицы
токсокары
печеночная двуустка
филярии
шистосомы
кошачья двуустка
другие плоские черви

В последние годы довольно часто у пациентов находят токсокароз, вызванный личинками нематод Toxocara cati и Toxocara canis, кишечных паразитов собак и кошек. В патогенезе рассматриваемого синдрома имеют значение ингаляционные аллергены (попадающие в организм путем вдыхания воздуха с частичками):

споры грибов
пыльца растений
лекарства (пенициллины, сульфаниламиды, соединения золота)
некоторые производственные вещества (например, никелевая пыль)

Но часто причина легочного инфильтрата остается неустановленной, тогда медики говорят об эозинофильной пневмопатии.

Патогенез

Интенсивная эозинофильная инфильтрации лёгочной ткани и повышенное количество эозинофилов в крови свидетельствуют об участии эозинофильного хемотаксического фактора анафилаксии и формировании очагов воспаления аллергического характера. Это вещество выделяется лаброцитами (тучными клетками), когда они активируются неиммунными механизмами (фрагментами компонентов комплемента, гистамином, особенно С5а) и иммунными (обусловленными IgE).

В части случаев патогенез аналогичный таковому при феномена Артюса за счет образования преципитирующих антител к антигенам. В эозинофильных инфильтратах могут быть лимфоциты. Это говорит о том, что в патогенезе участвуют клеточно-опосредованные аллергические реакции.

Диагностика

Диагноз синдрома в основном трудностей для врача не вызывает. Типичными проявлениями являются высокая эозинофилия крови в сочетании с летучими легочными инфильтратами. При установлении причины, тем не менее, трудности довольно частые. Данные аллергологического анамнеза очень важны для врача-диагноста:

ранее обнаруженные аллергические заболевания
чёткая связь симптомов с профессиональными и бытовыми факторами
сезонные обострения риноконъюнктивального синдрома и астмы
фармакологический анамнез
семейный анамнез

Для обнаружения аллергических заболеваний, играющих роль в патогенезе, нужна консультация аллерголога. При подозрении на аллергический ринит прибегают к помощи отоларинголога.

Пример формулировки диагноза

Основной диагноз: синдром Лёффлера I.

Форма заболевания: висцеральная.

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования необходимы при подозрении на синдром Леффлера. Эта информация позволяет подтвердить данные физикального обследования и анамнеза. Общий анализ мокроты часто говорит о эозинофилах и кристаллах Шарко-Лейдена. В общем анализе крови в начале развития болезни зачастую обнаруживают высокую эозинофилию (до 20%). Но, когда процесс хронизируется, эозинофилы приходят в норму. В части случаев в крови находят высокое содержание IgE — показатель достигает отметки до 1000 МЕ/мл.

Кожные тесты проводят, чтобы обнаружить причину, возбудителя (споры низших грибов, пальцы, аллергены гельминтов). По показаниям врач может назначить провокационные назальные и ингаляционные пробы.

Обязательно во всех случаях проводят анализ кала. Присутствие в организме некоторых гельминтов дает шанс на обнаружение яиц паразита. При этом учитывается цикл их развития. Например, при первичном заражении аскаридами личинки внедряются в лёгкие лишь спустя одну или две недели, а яйца их в кале больного можно найти только спустя два или три месяца. При токсокарозе личинки паразита в организме человека не развиваются до взрослого состояния, потому анализ кала не обнаружит их яиц.

Врачи используют для диагностики серологические тесты, включающие реакцию связывания комплемента и реакцию преципитации. Применяются и клеточные тесты: реакция дегрануляции тучных клеток с соответствующими аллергенами, реакция дегрануляции базофилов по Шелли, выявление специфических IgE с помощью радиоаллергосорбентного теста и ИФА.

Инструментальная диагностика

Рентгенологическое исследование обнаруживает в легкие нечёткие инфильтраты округлой формы (единичные или множественные), которые локализируются субплеврально, в основном в верхних отделах двух легких. Если инфильтративное воспаление протекает долгое время, в исходе болезни может отмечаться формирование фиброзных узлов, которые сливаются, формируя кистозные полости. Оценка бронхиальной проходимости проводится при помощи исследования ФВД (функции внешнего дыхания). В части случаев необходимо проведение бронхомоторных тестов.

Лечение синдрома Леффлера

Больной может выздороветь спонтанно, без специального лечения. К фармакотерапии часто не прибегают. Основной целью лечения является, говоря научным языком, элиминация этиологического фактора. То есть, например, выведение токсокар из организма и препятствие их дальнейшему размножению внутри. Проводят дегельминтизацию, по возможности, устраняют контакт с аллергенами (аэроаллергенами, лекарствами), если именно они лежат в основе развития заболевания.

Противопаразитарная терапия

При глистной инвазии больному назначают противопаразитарные лекарственные средства. В последнее время часто назначают такие эффективные и хорошо переносимые лекарства:

карбендацим (принимать внутрь, однократно 0.01 г/кг) (принимать внутрь, однократно 400 мг; прописывают только пациентам старше 2 лет) внутрь 10 мг однократно (принимают 100 мг внутрь один раз, можно только пациентам от 2 лет)

Лечение глюкокортикоидами

Не рекомендуется раннее назначение глюкокортикоидов, которые которые ускоряют разрешение инфильтратов, но затрудняют постановку правильного диагноза. Но, если человек не выздлоравливает без лечения, ему дают преднизолон. Начальная доза составляет от 15 до 20 мг в сутки. На 5 мг дозу нужно снизить через день после первого приема. Суточную дозу нужно делить на 3 приема. Курс лечения длится 6-8 суток.

При наличии проявлений бронхообструктивного синдрома для лечения могут понадобиться такие средства:

бета-адреномиметики (ингаляционный путь)
базисная терапия

Показания к госпитализации

Тяжёлое течение паразитарной инфекции, при котором организм обезвожен
Невозможность полной элиминации эпидермального, бытового, пыльцевого аллергена из окружающей среды

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Важно соблюдать меры гигиены, особенно тем, кто проживает в одном помещении с какими-либо животными. При аллергической природе заболевания важно запомнить рекомендации врача-аллерголога, которые касаются приема травяных препаратов и лекарств.

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Простая легочная эозинофилия (ПЛЭ): синдром Леффлера
• Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА): синдром Черджа-Стросса (термин больше не применяется)

2. Определение:
• Группа заболеваний легких, ассоциированных с нижеперечисленными состояниями:
о Периферическая эозинофилия крови или тканевая эозинофилия
о Увеличение количества эозинофилов в жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже (БАЛ)

3. Классификация:
• Идиопатические эозинофильные пневмонии:
о ПЛЭ
о Острая эозинофильная пневмония (ОЭП)
о Хроническая эозинофильная пневмония (ХЭП)
о Синдром идиопатической гиперэозинофилии (СИГ)
• Эозинофильные пневмонии известной этиологии:
о Аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛА)
о Бронхоцентрический гранулематоз(БГ)
о Эозинофильная пневмония, обусловленная реакцией на лекарственный препарат или паразитарную инвазию
• Эозинофильный васкулит:
о ЭГПА
• Заболевания, в отдельных случаях связанные с эозинофильной инфильтрацией:
о Идиопатический легочный фиброз, саркоидоз, криптогенная организующаяся пневмония (КОП), гиперчувствительный пневмонит

б) Визуализация:

2. КТ легких при эозинофилии:

• АБЛА:
о Центральные бронхоэктазы, более выраженные в верхних долях:
- Слизистые пробки высокой плотности (30%)
- Ателектаз или спадение легкого дистальнее зоны обструкции бронха

• БГ:
о Очаговое объемное образование или участок консолидации с ателектазом

в) Дифференциальная диагностика поражения легких при эозинофилии:

2. Внебольничная пневмония:
• Симптомы: кашель, лихорадка, лейкоцитоз
• Положительная реакция на антибактериальную терапию

3. Кардиогенный отек легких:
• Кардиомегалия и плевральный выпот
• Гравитационно зависимые участки консолидации
• Равномерное утолщение междольковых перегородок

г) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о ПЛЭ:
- Разрешается самостоятельно, обычно в течение 1-2 недель
- Реакция иммунной гиперчувствительности на Ascaris lumbricoides и другие виды паразитов
о ОЭП:
- Быстрое развитие дыхательной недостаточности, лихорадка (продолжительностью 1 500/мм 3 (>6 месяцев):
Эозинофилия жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже (до 73%)
- Полиорганное поражение:
Часто страдает сердце (застойная сердечная недостаточность)
Легочные проявления у (вплоть до) 40% пациентов
о АБЛА:
- Реакция гиперчувствительности на антигены Aspergillus, обычно Aspergillus fumigatus
о БГ:
- Комплексный ответ тканей на колонизацию дыхательных путей грибками:
Описательный патологический диагноз
- Часто сочетается с АБЛА
о Эозинофильная пневмония, обусловленная реакцией на лекарственный препарат:
- Обусловлена различными лекарствами и токсическими веществами:
Не всегда наблюдается связь с кумулятивной дозой или длительностью лечения
- Острое или подострое начало:
Симптоматика напоминает ПЛЭ или молниеносную форму ОЭП
Токсический эпидермальный некролиз, эозинофилия и системная симптоматика в ответ на воздействие лекарственного препарата (синдром DRESS); может становиться жизнеугрожающим состоянием
о Эозинофильная пневмония, обусловленная паразитарной инвазией:
- В различных географических областях могут наблюдаться разные типы паразитарной инвазии:
В зоне риска находятся путешественники, вернувшиеся из эндемичных районов
- A. lumbricoides: наиболее частая причина периферической эозинофилии крови и патологических изменений в легких
- Strongyloides stercoralis: может приводить к жизнеугрожающему синдрому гиперинфекции, чаще у пациентов с иммунодефицитом (например, длительное время принимающих кортикостероиды), часто осложняется бактериальной пневмонией
- Тропическая легочная эозинофилия:
Этиология: филярии Wuchereria bancrofti и Brugia malayi
БАЛ: высокий уровень IgE и IgG
о ЭГПА:
- Редкое системное заболевание у пациентов с астмой, проявляющееся лихорадкой, периферической гиперэо-зинофилией (>10%), преходящими или мигрирующими затемнениями в легких, поражением околоносовых пазух, внесосудистой эозинофилией при исследовании биоптата

2. Респираторная симптоматика:
• Легкая, самостоятельно разрешающаяся: ПЛЭ и СИГ
• Умеренно выраженная или тяжелая: ХЭП, АБЛА, ЭГПА
• Тяжелая: ОЭП

д) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• ЭГПА, АБЛА, БГ у пациентов с астмой
• Эозинофильную пневмонию, обусловленную паразитарной инвазией, у путешественников, вернувшихся из эндемичных регионов
• Эозинофильную пневмонию, обусловленную токсическим воздействием лекарств, при любом очаговом или диффузном патологическом процессе в легких
• ОЭП у пациентов с нормальными размерами сердца и гидростатическим отеком, не отвечающим на диуретики

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.1.2022

Читайте также: