Диафрагмальные грыжи у детей реферат
Обновлено: 02.07.2024
Цель исследования. Оценка возможности использования эхографии в диагностике и прогнозировании постнатального исхода при врожденной диафрагмальной грыже у плода.
Материал и методы. Проведен анализ 44 публикаций ведущих отечественных и зарубежных исследователей.
Результаты. Точность внутриутробной диагностики диафрагмальных грыж составляет 60–70%, срок выявления варьирует в пределах 24–26 недель беременности и зависит от стороны поражения и наличия сочетанной патологии. К эхографическим признакам данной патологии относят сдавление и смещение сердца в сторону противоположную дефекту диафрагмы, появление в грудной клетке органов брюшной полости. При двустороннем дефекте диафрагмы в грудной полости справа определяется печень, слева – петли кишечника и желудок.
Заключение. К основным прогностическим признакам, которые коррелируют с выживаемостью, относят наличие сочетанной патологии, внутригрудное расположение печени, степень гипоплазии легких и индекс компрессии сердца.
Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) – это порок развития, который возникает в результате замедления процесса закрытия плевроперитонеального канала или несостоятельности диафрагмы, что приводит к смещению органов брюшной полости в грудную клетку [1, 2]. Частота встречаемости данной патологии варьирует от 1 на 2000–5000 новорожденных и составляет 8% от всех врожденных аномалий плода [3–6].
Однако, несмотря на значительные успехи в области хирургической коррекции ВДГ, выживаемость новорожденных с этим пороком развития остается низкой и колеблется от 35 до 80% [1–6]. Основной причиной смерти новорожденных при данной патологии является гипоплазия легких и легочная гипертензия. Определение прогноза жизни для плода при диафрагмальной грыже, вплоть до настоящего времени, остается довольно сложной задачей.
С целью оценки возможности использования эхографии в диагностике и прогнозировании постнатального исхода при ВДГ у плода, а также эффективности применения фетальной хирургии при данной патологии, нами проведен анализ 44 публикаций ведущих отечественных и зарубежных исследователей.
Диафрагмальные грыжи подразделяют на истинные (10–25%) и ложные (75–90%) [7]. Истинные грыжи возникают вследствие недоразвития мышц в отдельных участках диафрагмы и имеют собственный грыжевой мешок, стенки которого состоят из серозных покровов – брюшинного и плевральных листков. При ложных грыжах существует сквозное отверстие в диафрагме, образующееся в результате недоразвития плевроперитонеальной перепонки или из-за ее разрыва вследствие перерастяжения [1].
Ретроспективный сравнительный анализ исходов истинных и ложных грыж, проведенный E. Spaggiari и соавт. [7], показал, что летальность при первой из них составила 5,6% и при второй – 32,7%, легочная гипертензия после рождения развилась соответственно в 38 и 63,5% случаев. Эти авторы придерживаются мнения, что при истинных диафрагмальных грыжах прогноз выживаемости лучше, за счет того, что наличие грыжевого мешка способствует более позднему проникновению органов брюшной полости в грудную клетку и, в связи с этим, уменьшению выраженности гипоплазии легких. По их мнению, наличие грыжевого мешка является важным прогностическим признаком, повышающим выживаемость новорожденных. Однако его визуализация в пренатальном периоде при использовании как ультразвукового исследования (УЗИ), так и магнитно-резонансной томографии (МРТ) крайне затруднена. В проведенных ими исследованиях предположить наличие истинной диафрагмальной грыжи внутриутробно удалось только в 1 из 18 случаев, при смещении левой почки в грудную клетку.
В зависимости от локализации дефекта диафрагмы выделяют левосторонние (80–84%), правосторонние (13–20%) и двусторонние (1–2%) грыжи [1–3, 8]. Установлено, что диафрагмальная грыжа плода в 60% является изолированным пороком. В 40% она сочетается с аномалиями развития других органов и систем плода [3, 8, 9]. К наиболее значимым из них относятся врожденные пороки сердца – 20%, центральной нервной и мочевыделительной системы – 10%. В 10–12% случаев диафрагмальная грыжа является составной частью различных наследственных синдромов (пентада Кантрелла, синдром Фринса, де Ланге, Марфана и др.). Частота хромосомной патологии (трисомия 21, 18, 13) – варьирует в пределах 4–34% [1, 2, 10, 11].
Диафрагмальная грыжа является пороком, который сочетается с высоким уровнем летальности. Выживаемость новорожденных в общей структуре беременностей при этом пороке составляет лишь 14–27% [12]. При изолированном дефекте диафрагмы она варьирует в пределах 50–70% [5, 10, 12–16]. Наличие сочетанной структурной патологии при диафрагмальной грыже является крайне неблагоприятным прогностическим признаком, выживаемость у плодов в этой группе не превышает 15% [3, 4], а летальность при хромосомных аномалиях достигает 100% [12].
Выживаемость новорожденных после хирургического лечения составляет около 86%. Низкий уровень послеоперационной смертности в настоящее время обуславливается тем, что оперативное лечение перестало быть ургентным методом, а проводится после стабилизации состояния новорожденного [12].
В настоящее время принято считать, что в основном причины неблагоприятных исходов связаны с нарушением роста и развития легких в антенатальном периоде. В первую очередь это обусловлено их механическим сдавлением органами брюшной полости, что приводит к развитию гипоплазии. Отмечается также наличие структурных аномалий легочной ткани, что проявляется уменьшением числа бронхов, альвеол и снижением их васкуляризации. Важно отметить, что патологические изменения затрагивают оба легких, однако в большей степени этим изменениям подвергается ипсилатеральное легкое (на стороне поражения) [3, 4].
Высокая смертность новорожденных с диафрагмальной грыжей обуславливается двумя основными причинами – выраженностью гипоплазии легких и развитием легочной гипертензии [3].
В настоящее время основным методом дородового выявления ВДГ является эхография. Ультразвуковая диагностика данного порока разв.
ТЕЧЕНИЕ И ИСХОДЫ ВРОЖДЕННЫХ ДИАФРАГМАЛЬНЫХ ГРЫЖ У ДЕТЕЙ
Текст работы размещён без изображений и формул.
Полная версия работы доступна во вкладке "Файлы работы" в формате PDF
Основным методом дородовой диагностики врожденных диафрагмальных грыж является ультразвуковое исследование (УЗИ), при котором легко устанавливается аномальное изображение органов грудной клетки, проявляющееся смещением сердца (вправо при левосторонней или влево при правосторонней грыже), а также появлением в ней теней желудка, петель тонкого кишечника, а в некоторых случаях селезенки и печени. [1,2,3,4,7,8]
Несмотря на легкость диагностики УЗИ, который позволяет выявить данный порок уже с конца I триместра, а с появлением за счет роста плода четких ультразвуковых признаков с конца II триместра, актуальными остаются вопросы тактики ведения беременности, диагностики и устранения порока и сроках анте- и постнатального периодов. [1,2,3,5,6]
Цель исследования: провести сравнительную оценку течения процесса и непосредственных и отдаленных результатов хирургической коррекции при различных случаях врожденных диафрагмальных грыж.
Материалы и методы исследования.
Анализ 27 результатов диагностики, хирургического лечения врожденных диафрагмальных грыж за 2006-15гг проводился в рамках научно-технического проекта кафедры детской хирургии Карагандинского государственного медицинского университета (КГМУ, № 0112РК00410).
Истинные диафрагмальные грыжи за счет истончения диафрагмы и ее выпячивания (релаксации) в грудную полость были в 23 случаях, из которых смещение желудка было у 19 и смещение печени у 4, а ложные диафрагмальные грыжи со свободным перемещением органов брюшной полости через эмбриональный дефект в диафрагме были в 14 случаях.
Левосторонние грыжи из общего количества составили 80% от всех вариантов этой патологии, правосторонние грыжи составили 20% и тем самым, соотношение по сторонности процесса было 4:1, при этом все случаи сочетались с пороками других органов и систем.
Обратного расположения органов (транспозиция), которое по данным Демидова В.Н. и соавт. протекает более благоприятно в данном случае не установлено. [3]
Все случаи истинных диафрагмальных грыж протекали более благоприятно и диагностировались в разные сроки, от 2 месяцев и до 14 лет, 17 больным произведена пластика диафрагмы разными методами, а 7 больным операция не производилась ввиду незначительной компенсированной степени.
Все случаи левосторонних ложных диафрагмальных грыж поступали в разные сроки от момента рождения (от нескольких часов до 3-5 суток) с выраженной превалирующей картиной острой дыхательной недостаточности (2) и острой кишечной непроходимости (3), а в остальных случаях (9) их сочетанием, правосторонние в сроки от 211 до 43 дней.
Анализ проведенных УЗИ в дородовом периоде у всех родившихся больных с диафрагмальными грыжами показал, что порок был выявлен в 17 случаях во II триместре и в 3 случаях при обследовании в I триместре в 5 случаях, в 82% случаях порок сочетался с пороками развития других органов и систем.
Учитывая небольшое количество случаев правосторонней локализации, его течение рассмотрено нами на примере реального клинического случая, в котором имеются расхождения в обследованиях перинатального периода и послеоперационных исходов.
Со слов мамы на 39 день от момента рождения дома появились повышение температуры тела до 37,8 С, отказ от груди, затем в течение 5 дней заметно усилилась одышка.
При поступлении в клинику рентгенологически выявлено смещение петель кишечника в грудную клетку, со смещением средостения влево и определением тени печени (+3см), справа и соответствующей клинической картиной на фоне пневмонии здорового правого легкого, состояние уточнено КТ-исследованием.
Ухудшение состояния (переход на ИВЛ) интоксикация, гипоксия, изменения со стороны ЦНС и других органов, при подозрении на транспозицию органов и декстракардию вызвало необходимость ускорить операцию с вынужденным согласием родителей.
На операции (лапаротомии) петли кишечника и правая доля печени с техническими сложностями низведены в брюшную полость, обнаружена гипоплазия правого легкого, отсутствие правой половины диафрагмы с зачатками ножек.
Иссечением париетальной брюшины и мышц в подвздошных областях (вентральная грыжа) увеличен объем брюшной полости и произведена пластика диафрагмы обвивным швом.
После операции, несмотря на весь комплекс проводимой интенсивной терапии, состояние ребенка оставалось крайне тяжелым с отрицательной динамикой и через 7 суток констатирован летальный исход.
По данным ряда авторов врожденная диафрагмальная грыжа крайне сложная врожденная патология с неоднозначным исходом, где, только при изолированных формах, выживаемость составляет около 60–70 %. [1,2,3]
В тоже время, врожденные диафрагмальные грыжи рассматриваются, как эктопированные в плевральную полость брюшные органы со смещенными кверху источниками кровоснабжения, которые необходимо учитывать при выборе метода оперативной коррекции, в связи с необходимостью в отдельных случаях подшивания переднего края диафрагмы в области дефекта X или IX ребрам, а также висцеро-абдоминальной диспропорцией. 5
Сочетанные аномалий, наличие неблагоприятных факторов, усугубляя положение, влияют на конечный результат, на которое в приведенном случае у нашего больного оказало влияние еще и вялотекущая (2 недели) пневмония здорового легкого при отсрочке операции. 4
Наши исследования подтверждают, что при левосторонних диафрагмальных грыжах клиническая картина протекает более остро, а при правосторонних протекают бессимптомно с постепенным развитием картины дыхательной недостаточности.
Приведенный клинический случай подтверждает обусловленность тяжести состояния с переходом субкомпенсированного состояния в декомпенсированный, за счет пневмонии правого легкого, функционирующего в условиях длительной компрессии (асфиксии) органами и отсрочкой операции из-за отказа родителей, что и привело к летальному исходу.
Таким образом, комплекс неблагоприятных факторов, о чем свидетельствуют данные истории болезни, являются неблагоприятным исходом, которые можно было предупредить плановой операцией в более ранние сроки, когда выживаемость составляет 40–60 %. [1.4,6,7]
1. Результаты исследования позволяют заключить, что при левосторонних диафрагмальных грыжах клиническая картина протекает более остро, а при правосторонних протекают бессимптомно с постепенным развитием картины дыхательной недостаточности.
2. Сочетанные аномалий с наличием неблагоприятных факторов усугубляют положение этой категории больных, которые при правосторонней локализации проявляются позже, осложнениями со стороны сопутствующих аномалий (гипоплазия легкого).
3. Соответствующая локализация процесса влияет на конечный результат, на которое оказывает влияние еще и вялотекущая (2 недели) пневмония здорового легкого.
1. Исаков Ю.Ф. (ред.) Хирургические болезни детского возраста. М. ГЭОТАР-Медиа. -2006. -Т. 1. - С. 253-258.
2. Гусева О.И. Перинатальные исходы и прогноз при диафрагмальной грыже // Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2005. № 6. С. 19–27.
4. Демидов В.Н. (Машинец Н.В., Гус А.И., Подуровская Ю.Л., Буров А.А. Редкий случай врожденной правосторонней диафрагмальной грыжи в сочетании с обратным расположением внутренних органов у плода Пренатальная диагностика, 2015, т 14, №4; 343-349.
5. Пуйда С.А.Ультразвуковая пренатальная диагностика врожденных аномалий органов дыхания: Автореф. дисс.… канд. мед. наук. СПб., 2007. 16 с.
6. Bedoyan J., Blackwell S., Treadwell M. et al. Congenital diaphragmatic hernia: associated anomalies and antenatal diagnosis // Pediar. Surg. Int. 2004. V. 20. P. 170–176.
Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития диафрагмы, приводящий к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а так же к смещению желудка, селезенки, кишечника и печени в грудную полость.
Врожденная диафрагмальная грыжа может быть изолированным пороком, а также сочетаться с пороками развития других органов и систем. Большинство случаев врожденных диафрагмальных грыж спорадические.
Частота встречаемости 1 на 4000 живорожденных, соотношение полов 1:1
Диафрагмальная грыжа может сочетаться с пороками сердца, на которые приходится около 20%. Сочетания с пороками центральной нервной системы и мочевыделительной системы составляют по 10,7%. Около 10-12% врожденных диафрагмальных грыж, диагностированных пренатально, являются составной частью различных наследственных синдромов (пентада Кантрелла, синдромы Фринзе, Ланге, Марфана, Элерса-Данлоса и т.д.) или проявлением хромосомных аномалий и генных нарушений. Частота хромосомных аномалий в среднем составляет 16 %. Еще раз следует подчеркнуть, что хромосомные аномалии чаще выявляются только в тех случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа сочетается с другими пороками развития. Следовательно, пренатальное кариотипирование показано во всех случаях наличия сочетанной патологии, для уточнения генеза порока.
Относительно сторон поражения все врожденные диафрагмальные грыжи делятся на:
- Левосторонние около 80%
- Правосторонние около 20%.
- Двусторонние менее 1%.
Большинство новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей разворачивают картину дыхательной недостаточности непосредственно в родовом зале сразу после рождения. Очень быстро прогрессирует острая дыхательная недостаточность. При осмотре обращает на себя внимание ассиметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии грудной клетки с этой стороны. Очень характерный симптом – запавший ладъевидный живот.
Главным методом дородового выявления врожденной диафрагмальной грыжи является эхография. При ультразвуковом исследовании подозрение на этот порок возникает при аномальном изображении органов грудной клетки. Одним из основных эхографических признаков, является смещение сердца, а также появление в грудной клетке желудка и петель тонкого кишечника. Пренатальное ультразвуковое исследование может выявить наличие содержимого брюшной полости в грудной клетки уже на 12 неделе беременности. Тем не менее, обычно диагноз ставится на 16-неделе беременности.
Ранняя диагностика ВДГ дает возможность провести кариотипирование, для исключения сочетанной хромосомной аномалии. Так же по данным УЗИ в I и II-м триместре беременности есть возможность определиться в необходимости фетальных вмешательств для стабилизации плода с ВДГ.
После рождения диагноз ВДГ подтверждается после проведения комплексного УЗИ и рентгенографии органов грудной и брюшной полости.
При рождении ребенка с диафрагмальной грыжей врачи должны быть готовы к проведению расширенной сердечно-легочной реанимации. Интубация трахеи и ИВЛ показана с первой минуты жизни. Уже в родзале ребенок с ВДГ может потребовать введение лекарственных препаратов, стабилизирующих работу сердца. Только достигнув стабильного состояния, возможна транспортировка ребенка из родзала, она выполняется в условиях транспортного кувеза на ИВЛ с мониторингом жизненных функций.
В условиях реанимационного блока отделения продолжается интенсивная терапия, направленная на стабилизацию состояния и подготовке к операции: подбор методов и параметров ИВЛ, кардиотоническая поддержка, седативная и обезболивающая, антибактериальная терапия.
По мере стабилизации состояния решается вопрос о возможности оперативного лечения.
В случае нестабильности состояния в нашем отделении есть возможность использовать методику экстракорпоральной методики поддержки работы сердца и легких – ЭКМО.
Оперативное лечение детей с ВДГ осуществляется преимущественно малоинвазивным эндоскопическим методом. Через минимальные проколы грудной клетки (3 мм) осуществляется бережное погружение содержимого из грудной полости в брюшную. После чего оценивается дефект диафрагмы: в случае достаточно развитой собственной диафрагмы пластика дефекта осуществляется собственными тканями, а при выраженном дефиците тканей – дефект замещается имплантом (используется синтетический материал Гор-Текс и биологический материал Пермакол).
В послеоперационном периоде продолжается интенсивная терапия, направленная на коррекцию дефицитов, которые сохраняются, пока гипоплазированное легкое не восстановится.
Врожденная диафрагмальная грыжа — порок развития, связанный с выходом органов брюшной полости через дефект в диафрагме в грудную клетку. Данная патология влечет за собой развитие легочной гипоплазии из-за сдавления легочной паренхимы, что приводит к развитию дыхательной недостаточности после рождения и высокой неонатальной смертности. Ранняя хирургическая коррекция данного порока позволяет частично устранить последствия данного порока и уменьшить количество летальных исходов среди новорожденных, но существует и иной, более эффективный способ коррекции этой патологии. В данной статье мы рассмотрим способ внутриутробной коррекции дефекта с помощью баллонной окклюзии трахеи.
В норме закрытие плевроперитонеального отверстия, соединяющего грудную и брюшную полость, должно произойти на восьмой неделе гестации. Одновременно происходит развитие кишечника плода, его удлинение и ротация. Если по каким-то причинам закрытие отверстия в диафрагме не состоялось, петли кишечника выходят в грудную клетку.
Охарактеризовать диафрагмальные грыжи можно по нескольким параметрам. Выделяют ложные и истинные диафрагмальные грыжи. Ложные диафрагмальные грыжи формируются в результате нарушения соединения зачатков диафрагмы между собой. Истинные диафрагмальные грыжи связаны с нарушением процесса формирования диафрагмальных мышц. Также в зависимости от локализации дефекта выделяют:
Рисунок 1 | а — диафрагмально-плевральные грыжи (истинная и ложная), б — парастернальная грыжа, в — грыжи пищеводного отверстия (параэзофагеальная, эзофагеальная)
Наиболее часто у детей встречаются диафрагмально-плевральные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастернальные грыжи встречаются редко, еще реже — френоперикардиальные. Грыжевое содержимое зависит от локализации дефекта; наиболее часто наблюдается выход петель кишечника, участка печени. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы часто сопровождается смещением желудка вверх и его расположением рядом с пищеводом.
Врожденные диафрагмальные грыжи сопровождаются легочной гипоплазией, степень развития которой влияет на выживаемость детей с данным пороком. Внутриутробная компрессия легких, связанная с выходом в грудную клетку содержимого брюшной полости, замедляет их развитие. Также происходит нарушение дыхательных движений плода из-за механического сдавления, в результате чего уменьшается количество бронхиальных ветвей и альвеол, поражается сосудистая сеть легких.
Внутриутробная коррекция дефекта заключается во введении баллона в трахею плода с помощью фетоскопа. Прежде чем подробно рассмотреть данный метод коррекции, необходимо вспомнить физиологию дыхательной системы плода. В норме легкие плода продуцируют жидкость на протяжении всего периода гестации и выделяют ее через верхние дыхательные пути в амниотическую жидкость. Определенный объем жидкости необходим для стимуляции местных факторов роста. С помощью баллона, установленного в трахее, уменьшается отток продуцируемой жидкости, следовательно, стимуляция факторов роста усиливается.
Вмешательство предпочтительно проводить между 26–30 неделями гестации, т. к. введение баллона раньше этого срока может повлечь за собой повреждение трахеи. Фетоскоп вводится в амниотическую полость и подводится ко рту плода, избегая плаценты. Далее его вводят в ротовую полость и продвигаются вдоль гортани, трахеи до бифуркации, после чего баллон раздувается с помощью введения 0,8 мл физиологического раствора. После того как врач убедится в правильной позиции баллона посредством фетоскопии или УЗИ, устройство отсоединяется от микрокатетера. После оценки состояния плода и матери фетоскоп извлекается, и процедура считается завершенной. Беременная женщина находится под наблюдением в стационаре первые 24–48 часов с непрерывным мониторингом состояния плода, далее контроль состояния плода и положения баллона производится каждые две недели до родов.
Рисунок 2 | Методика введения баллона с помощью фетоскопа
Рисунок 3 | Техника баллонной окклюзии трахеи на 26 неделе гестации. А — надгортанник плода (е), В — бифуркация трахеи (с), С — баллон (b) c микрокатетером (m), D — баллон (b) после раскрытия.
Удаление баллона производится на 34 неделе с помощью повторной фетоскопии или прокола баллона под контролем УЗИ.
В течение четырех-восьми недель легкое усиленно развивается, значительно увеличивается в размере, вытесняя органы брюшной полости. Таким образом, одновременно достигается уменьшение гипоплазии легкого и вправление грыжевого содержимого.
Рисунок 4 | МРТ до проведения процедуры (слева) и спустя 4 недели после установки баллона (справа).
Читайте также: