Демиелинизирующие заболевания нервной системы реферат
Обновлено: 05.07.2024
Рассеянный склероз (РС) - хроническое прогрессирующее мультифакторное заболевание нервной системы, развивающееся на фоне вторичного иммунодефицита, приводящего к развитию аутоиммунного процесса, повреждающее миелин в головном и спинном мозге. Он относится к группе медленных инфекций и является демиелинизиурующим заболеванием.
К наиболее характерным признакам РС у детей относятся: начало в возрасте от 10 до 15 лет, дебют с оптической невропатии, сенсорных и стволовых нарушений, минимальность остаточных явлений после первой атаки, редкость первично-прогрессирующих форм, определяющее влияние первых двух лет после дебюта РС на дальнейшее течение заболевания.
Типичной локализацией поражения при РС считают зрительные нервы, перивентрикулярную зону, мозжечок, ствол и шейный отдел позвоночника.
Рассеянный энцефаломиелит (постинфекционный, параинфекционный, поствакцинальный энцефаломиелит) - острое аутоиммунное демиелинизурующее заболевание ЦНС, возникающее после перенесенной вирусной (реже микоплазменной или бактериальной) инфекции или иммунизации. ОРЭМ чаще возникает после экзантемных вирусных инфекций (кори, краснухи, опоясывающего герпеса) или прививок вакциной от бешенства (содержащей мозговые антигены). Течение, как правило, монофазное, но в редких случаях отмечено прогрессирующее течение.
Протокол "Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы"
Код по МКБ-10:
G35 Рассеянный склероз (РС)
G36.8 Другая уточненная форма острой диссеминированной демиелинизации. Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ)
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Предложен целый ряд классификаций РС, отличающихся друг от друга выделением большего или меньшего числа форм заболевания, т.е. их количеством. На современном уровне знаний классификация РС основывается главным образом на клинических данных, при этом учитывается преимущественная локализация патологического процесса, характер его течения и возраст больного.
Для практических целей достаточно выделения следующих форм РС, хотя ряд ученых считает, что они по существу являются этапами развития РС:
1. Церебральная форма.
2. Цереброспинальная форма.
3. Спинальная форма.
4. Гиперкинетическая форма.
Классификация ОРЭМ (Д.Р. Штульман):
1. Острый геморрагический лейкоэнцефалит.
2. Стволовой энцефалит.
3. Церебеллит (острая мозжечковая атаксия).
Классификации ОРЭМ (Е.В. Шмидт):
Выделяют несколько клинических вариантов по течению РС:
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: нарушение координации, походки, слабость в ногах, нестойкие двигательные нарушения.
Дебют РС в возрасте от 10 до 50 лет (чаще всего между 25 и 35 годами, иногда начинается в детском и пожилом возрасте). Неврологические клинические симптомы преходящие, при этом должно быть два или более эпизодов ухудшения продолжительностью менее 24 часов, разделенных периодом не менее 1 месяца, или наблюдается медленное, постепенное прогрессирование процесса в течение хотя бы 6 месяцев; ремиттирующее (волнообразное) течение заболевания.
ОРЭМ начинается остро с лихорадки, выраженных общемозговых проявлений (головной боли, рвоты, спутанность или угнетение сознания вплоть до комы), менингеальных симптомов, нередко - эпилептические припадки.
Физикальное обследование: синдромы РС.
- спастический парапарез ног;
- отсутствие брюшных рефлексов;
- битемпоральная бледность сосков зрительных нервов.
- нарушение вестибулярной системы: большей части характера перевозбудимости аппарата (спонтанный нистагм, головокружение, неуверенность при ходьбе) и различные признаки мозжечковых расстройств.
Флюктуация симптомов со стороны глазодвигателей (иногда непродолжительная диплопия только в анамнезе).
Начальное поражение пирамидной симптоматики: наличие патологических рефлексов типа Бабинского, Россолимо и др., признаки Баре-Русецкого, асимметрия сухожильно-надкостных рефлексов.
Изолированное снижение вибрационной чувствительности.
Коллоидно-белковая диссоциация в спинно-мозговой жидкости.
ОРЭМ - гипертермия, головная боль, рвота, оглушение. Очаговая неврологическая симптоматика полиморфна, возможно преобладание признаков поражения головного и спинного мозга (парезы, параличи, нарушение функций мозгового ствола, зрительные расстройства). Возможны признаки поражения передних и задних корешков в периферических нервах.
Инструментальные исследования:
1. Электроэнцефалография (ЭЭГ): электроэнцефалографические изменения являются неспецифичными и носят диффузный характер, зависят от активности патологического процесса и его локализации. Наиболее выраженные изменения обнаруживались при мозжечковых формах РС: при этом отмечалась замедленная и гиперсинхронная активность альфа-ритма, преобладание медленных дельта- и тета- колебаний и появление пароксизмальных билатерально-синхронных медленных волн.
2. Электромиография (ЭМГ): метод помогает уточнить топику поражения, выявить устойчивость нарушений электрической активности, отражающую тяжесть патологического процесса, дополнить клиническую картину заболевания, особенно на ранних стадиях РС. Изменения обычно касаются амплитудных характеристик: отмечается снижение амплитуды потенциалов мышц в покое и при тонических напряжениях. Повышение мышечного тонуса по пирамидному типу, характеризуется высокими амплитудами частых колебаний, усиление электроактивности. Клинико-электромиографическая характеристика связана с поражением мозжечковых систем и вовлечением в процесс подкорковых образований через мозжечково-стволовые связи.
3. Компьютерная томография головного мозга (КТ) - мало эффективна для ранней диагностики РС поскольку образовавшиеся бляшки слишком малы, чтобы быть зафиксированными; КТ целесообразнее использовать для контроля за течением болезни. КТ при остром течении: множественные небольшие зоны снижения плотности вещества мозга вокруг желудочков.
4. МРТ - несопоставимо лучше, чем КТ выявляет очаги демиелинизации при РС и часто обнаруживает характерные перивентрикулярные очаги даже в тех случаях, когда признаки поражения головного мозга отсутствуют (у больных с ретробульбарным невритом или спинальными очагами). Существуют разные диагностические критерии данных МРТ.
Критерии Фазекас (1988): для РС характерно не менее трех областей с повышенной интенсивностью сигнала, две из них расположены в перивентрикулярном пространстве и по крайне мере одна - супратенториально (размеры очагов должны быть не более 5 мм в диаметре).
Критерии Пати (1988): должно быть не менее четырех очагов гиперинтенсивности на Т2-изображениях размерами более 3 мм или три очага, один из которых расположен перивентрикулярно. Бляшки при РС в белом веществе ЦНС рассеяны. Уже при первом обострении с помощью МРТ обнаруживаются бляшки, поэтому данный метод отлично зарекомендовал себя в ранней диагностике болезни и для осуществления контроля за течением болезни. Данный метод позволяет также дифференцировать зрелости очагов: в активных свежих очагах происходит накопление контраста, увеличение размеров старого очага сопровождается накоплением контраста по периферии.
Применение МРТ с введением контрастного вещества позволяет объективно оценить активность патологического процесса, особенно при использовании этого метода в динамике у одного и того же больного.
5. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), в отличие от других видов визуализации (МРТ, КТ), позволяет оценить не структурные, а различные биохимические изменения, отражающие физиологические процессы головного мозга in vitro, что обогащает анатомические представления о природе заболевания их функциональными проявлениями.
6. УЗИ органов брюшной полости.
7. Исследование глазного дна: поражение зрительных нервов наиболее характерно при РС у детей. зрительные нарушения обусловлены оптической нейропатией, проявляющейся снижением остроты зрения и изменениями полей зрения. Острое или подострое снижение остроты зрения на один глаз может сопровождаться болезненностью при движения глазных яблок.
При оптической невропатии происходит полное, реже частичное восстановление остроты зрения в течение не менее 24 часов. Однако при РС возможно повторное развитие ретробульбарных невропатий. Офтальмологическое обследование выявляет центральные или парацентральные скотомы, сужение полей зрения. На глазном дне изменения непостоянны, возможны гиперемия, стертость границ дисков, признаки нисходящей частичной атрофии дисков зрительного нерва - побледнение височных половин диска. Может развиться простая атрофия с побледнением всего диска.
При оптической невропатии характерна диссоциация между выраженностью изменений на глазном дне и степенью снижения остроты зрения. В начале заболевания изменения на глазном дне отсутствуют при выраженном снижении остроты зрения и выпадении участков полей зрения, а в период восстановления функций могут появиться признаки атрофии диска.
8. Исследование триплета вызванных потенциалов (ВП) - зрительных (ЗВП), слуховых (СВП), соматосенсорных (ССВП). При РС отмечается замедление проведения импульса. ЗВП - удлинение латентности пиков и снижение их амплитуды. СВП - удлинение латентности III и V пиков кривой, межпиковых интервалов III-V и I-V, снижение амплитуды и деформация этих пиков.
Показания для консультации специалистов:
Минимум обследования при направлении в стационар:
Читайте также: