Черепно мозговая грыжа реферат

Обновлено: 02.07.2024

Энцефалоцеле (encephalocele; энцефало- + греч. kēlē выбухание, грыжа; син.: гидроцефалоцеле - нрк, гидроэнцефалоцеле - нрк) - черепно-мозговая грыжа, содержащая оболочки и вещество головного мозга, но не включающая его желудочки.

Грыжа состоит из ткани мозга, заключенной в грыжевой мешок. Так как энцефалоцеле поражает головной мозг, у больных могут наблюдаться нарушения интеллекта и двигательных функций.

Что провоцирует / Причины Энцефалоцеле:

Ученые считают, что грыжа головного мозга является результатом действия многих факторов (заболевание полиэтиологично), если только энцефалоцеле не является составной частью какого-либо синдрома (синдром - это устойчивое сочетание нескольких симптомов).

Все вышеперечисленные врожденные аномалии, кроме грыж головного мозга, не сопровождаются нарушениями интеллекта.

Симптомы Энцефалоцеле:

Менее чем в 25% случаев грыжа выпячивается через лицевой скелет, обычно в области лба или между глазами (обе эти формы называются лобными грыжами головного мозга). Если энцефалоцеле располагается в области лба, оно может смещать глазницы, в результате чего у больных широко расставлены глаза. Если аномалия расположена между глазами, то наблюдается расширение спинки носа, хотя иногда такую грыжу можно заметить только при исследовании носовых ходов, то есть снаружи дефект совершенно незаметен. Часто грыжу принимают за полип носа (см. полипы), в результате ставится неправильный диагноз, и грыжа головного мозга остается нераспознанной.

Энцефалоцеле часто всречается изолированно; однако эта аномалия может сочетаться со многими другими дефектами, например с микросомией половины лица. Лобная грыжа головного мозга, расположенная между глазами, может сочетаться с волчьей пастью или непроходимостью носовых ходов. Грыжа головного мозга, расположенная в затылке (она называется затылочным энцефалоцеле), может сочетаться с гидроцефалией.

Осложнения. Для каждой врожденной аномалии существуют свои специфические осложнения. Некоторые деформации сопровождаются возникновением функциональных нарушений: расстройствами глотания, слуха, речи, дыхания и зрения. Встречаются случаи задержки развития и снижения способности к обучению.

Представление ребенка о самом себе и его отношения с семьей и другими людьми - эти эмоциональные аспекты жизни ребенка всегда нарушены при деформациях лица. Разрешение этих проблем - такая же важная часть лечения, как ликвидация дефектов с помощью хирургических операций.

Диагностика Энцефалоцеле:

Так как перечисленные в этом разделе деформации лица являются врожденными, диагноз ставится обычно уже при первичном осмотре врачом новорожденного. Педиатр направляет ребенка к специалисту по нарушениям лица и черепа, который осуществляет диагностику в полном объеме.

Тщательное диагностическое обследование проводится до того, как составляется подробный план лечения. Диагностические процедуры включают в себя серию фотографий, сделанных с близкого расстояния, различные виды рентгенологического обследования, исследования состояния слуха и зрения, оценку состояния психики.

Лечение Энцефалоцеле:

В последнее десятилетие были разработаны новые методики хирургических операций, которые позволяют корригировать практически любые деформации лицевого скелета. В настоящее время почти во всех случаях врожденных аномалий лица можно с помощью реконструктивной хирургии ликвидировать или значительно уменьшить проявления врожденных деформаций. Конечной целью таких вмешательств является нормальное самочувствие ребенка - создание у него благоприятного впечатления от собственной внешности. Кроме ликвидации косметического дефекта, целью хирургической операции является устранение функциональных расстройств. Ранняя диагностика и своевременное лечение - ключ к успеху в коррекции аномалий лица. Если удается вовремя скорригировать костный дефект, то в дальнейшем кости ребенка начинают расти нормально.

В большинстве случаев для коррекции или улучшения состояния при врожденных аномалиях лица показано проведение хирургической операции. Если деформированы несколько участков лицевого скелета, то хирурги могут ликвидировать их в ходе одной операции, используя при этом различные методы. Однако в большинстве подобных случаев для полноценной коррекции дефектов требуется выполнить не одну, а несколько последовательных операций.

Пластические операции такого типа требуют применения костных трансплантатов (костный трансплантат - это кусок живой кости, предназначенный для пересадки). Такие трансплантаты получают из ребер, бедренных костей или костей свода черепа больных. Сложные трансплантаты состоят из совокупности кожи, мышц, нервов, жира и костей.

Все то время, пока челюсти сомкнуты проволочными шинами, ребенка можно поить и кормить только протертой пищей. Этот период выздоровления будет продолжатся около шести недель (1-2 недели в больнице, остальное время - дома).

Период выздоровления и реабилитации очень важен - в это время ребенок периодически осматривается специалистами, получает поддерживающую терапию. Члены семьи получают консультации по интересующим их вопросам.

Профилактика Энцефалоцеле:

Врожденные деформации лица предупредить невозможно. Если в семье родился ребенок с подобной деформацией, то родителям желательно пройти медико-генетическое консультирование, чтобы иметь возможность оценить риск появления такой же аномалии у следующего ребенка.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Энцефалоцеле:

В зависимости от особенностей конкретного случая, в бригаду специалистов могут входить врачи следующих специальностей:
- специалист по пластической хирургии, который обычно координирует работу всей бригады, руководит лечением и выполняет операцию, часто совместно со специалистом в области челюстно-лицевой хирургии и нейрохирургом;
- специалист по челюстно-лицевой хирургии, который руководит подготовкой стоматологической части операции и проводит ее;
- нейрохирург, который привлекается к работе, если в ходе операции возникает необходимость вмешательства на мозговом черепе;
- анестезиолог;
- педиатр;
- медсестра;
- стоматолог-ортопед, который занимается выравниванием зубных рядов и укреплением зубов;
- детский стоматолог,
- офтальмолог - специалист по расстройствам глаз, которые могут сочетаться с различными врожденными аномалиями лица;
- логопед;
- аудиолог - специалист, который занимается выявлением нарушений слуха и оценкой их степени;
- психолог;
- социальный работник;
- специалист по медицинской генетике, который может проконсультировать по вопросам особенностей наследования тех или иных нарушений;
- рентгенолог, который проводит рентгенологическое исследование, помогающее поставить точный диагноз и выработать приемлемый план лечения.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Энцефалоцеле, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

I. Происхождение энцефалоцеле. Закрытие нейроэктодермы для формирования нервной трубки начинается на 22 день гестации в нескольких местах вдоль нервной пластинки и затем идет в двух направлениях к передней и задней нейропорам, в 25-26 и 27-28 дни соответственно. Череп образуется из параосевой мезодермы, покрывающей передний мозг.

Клетки, полученные из нервного гребня, формируют эту мезенхимальную ткань, которая разовьется в хрящевой нейрокраниум (хондрокраниум) в основании черепа. Окружающие конечный мозг пузырьки мезенхимы образуют мембраны неврокраниума, из которого сформируется хрящевой череп. Естественное развитие неврокраниума и мозга требует нормальной последовательности в процессе нейруляции. Лицевой череп происходит из жаберных дуг между 4-8 неделями беременности. Нарушение схождения жаберных дуг и хрящевого и перепончатого черепа приводит к образованию базального энцефалоцеле.

Энцефалоцеле были расценены как дефекты нервной трубки, и предполагается, что их происхождение зависит от первичного дефекта черепной нейруляции. Если бы это имело место, то серьезные кожные и нервные структурные аномалии встречались бы при всех энцефалоцеле. Текущие гипотезы рассматривают энцефалоцеле как дефект закрытия нервной трубки, основываясь на результатах исследований искаженной, но относительно хорошо сохранившейся мозговой цитоархитектоники. Большинство авторов полагает, что первичная аномалия при большинстве энцефалоцеле состоит из дефектного перемещения мезодермы между нейроэктодермой и кожной эктодермой.

С цефалоцеле могут быть связаны синдромы Меккеля-Грубера, Кноблох, Walker-Warburg, Жубера, Восс, диссегментарная карликовость, криптофтальм и амниотические синдромы.

II. Эпидемология и заболеваемость. Заболеваемость энцефалоцеле колеблется от 0,8 до 4 на 10000 рождений, преобладания пола нет. Соотношение расщепления позвоночника с cranium bifidum составляет 10:1. Существуют значительные географические различия энцефалоцеле. На затылочное энцефалоцеле приходится 85% случаев в Европе и США, в то время как синципитальное и базальное энцефалоцеле являются более частыми в Африке, Азии и Австралии. Частота анэнцефалии и энцефалоцеле уменьшается за счет а) пренатальной диагностики и прекращения беременности и б) приема фолиевой кислоты.

Классификация и клинические формы мозговых грыж. Цефалоцеле классифицируются в соответствии с костью, в которой находится костный дефект. С практической точки зрения, мы предпочитаем классификацию Рутка et al., в которой поражения сгруппированы в соответствии с их двумя основными местами появления: задние и передние энцефалоцеле.

1. Заднее энцефалоцеле. Они возникают в любой точке от назиона до затылочного отверстия.

а) Затылочное энцефалоцеле является, безусловно, наиболее частым вариантом. Размер образования не всегда отражает объем мозговой ткани. Кожа может быть истонченной, но интактной или иметь изъязвления с утечкой ликвора. Поражения, расположенные выше синусного стока, включают одну или обе затылочные доли, а иногда и части желудочка. При субтенториальной локализации они являются более сложными и содержат части мозжечка, венозных синусов и даже ствола головного мозга.

б) Окципитоцервикальное энцефалоцеле простирается от задней черепной ямки до верхнего сегмента шейного отдела позвоночник.

в) Теменное цефалоцеле обычно расположено по средней линии и содержит одно из полушарий головного мозга.

г) Височные цефалоцеле возникают из большого и малого родничков, как правило, при менингоцеле, и содержат ликвор и остатки нейроглии.

2. Энцефалоцеле передней черепной ямки. Эти пороки развития присутствуют при рождении, но могут не проявляться до взрослой жизни. Они могут отличаться по составу и содержать диспластические ткани мозга или только ликвор. Возможно сочетание с другими аномалиями лица, такими как расщелины губы или неба, микрофтальмия, колобома, катаракты и дефекты мозолистого тела. Энцефалоцеле передней черепной ямки можно разделить на две основные группы:

а) Синципитальное энцефалоцеле выходит из дефекта черепа в слепом отверстии решетчатой пластинки решетчатой кости.

б) Базальные энцефалоцеле находятся более кзади и выступают через пластинку решетчатой кости или из клиновидной кости. Они могут содержать части головного мозга, гипофиза или гипоталамуса, зрительного нерва, хиазмы и передней мозговой артерии. Они сгруппированы в несколько подтипов:
— Трансэтмоидальные
— Транссфеноидальные
— Сфеноэтмоидальные
— Сфено-орбитальные
— Клиновидно-верхнечелюстные
— Затылочные

Клинически базальные энцефалоцеле могут проявляться заложенностью носа, вызывая трудности кормления, спонтанную ринорею, менингит и даже эндокринные нарушения. Они часто связаны с небными трещинами. Базальное энцефалоцеле является одной из причин рецидивирующего менингита. Дифференциальный диагноз проводится с полипами носа, но они почти не встречаются у детей. Полипы носа не увеличивают напряжение при пробе Вальсалвы, в то время как при внутриносовом энцефалоцеле напряжение усиливается (симптом Фюрстенберга).

Они также могут сочетаться с аномалиями развития венозных синусов и аномалиями синусного стока. Теменные цефалоцеле могут содержать дорзальные межполушарные кисты и дупликатуру сагиттального синуса. Сопутствующие экстракраниальные пороки развития присутствуют примерно в 50% случаев и включают в себя пороки развития глаз, сердца, почек, желудочно-кишечного тракта, костной, легочной и мышечной тканей.

III. Диагностика. Пренатальная диагностика выполняется при скрининге матерей и дородовыми УЗИ и MPT. Оценка клинического состояния младенцев педиатром является обязательной для оценки жизнеспособности детей и для выявления экстракраниальных аномалий. Большинство конвекситальных и теменных энцефалоцеле диагностируются при осмотре. Наличие дефекта черепа служит необходимым условием для подтверждения диагноза. Основным диагностическим инструментом в оценке цефалоцеле является МРТ. В настоящее время для планирования операции считается необходимым выполнение МР-ангиографии и МР-флебографии.

Рентгенография черепа и спиральная КТ с 3D реконструкцией дают очень ценную информацию, особенно в случаях базальной мозговой грыжи.

IV. Лечение энцефалоцеле. Хирургическое лечение требует (а) общей педиатрической оценки и (б) полной нейровизуализации, в том числе МРТ, МР-ангиографии и КТ в костном режиме. Хирургия не показана в случаях с прогнозом, несовместимым с жизнью. Детям с гидроцефалией, имеющим плохой прогноз, может быть показано наложение шунта в качестве паллиативной меры. Срочная операция нужна в случаях: а) отсутствия покрытия мозга кожей, б) кровотечения, в) утечки ликвора, (г) обструкции дыхательных путей и д) ухудшения зрения.

Плановая операция показана для: а) защиты мозга, б) предотвращения инфекции, в) улучшения функции (дыхательных путей, зрения и т. д.) и г) восстановления контура черепа (косметическая операция).

Методы лечения мозговой грыжи. Следующие методы могут быть использованы для различных типов энцефалоцеле:

1. Конвекситальные и простые синципитальные энцефалоцеле. При конвекситальных энцефалоцеле и при некоторых формах синципитального цефалоцеле выполняется прямой хирургический подход. Ребенок интубируется и укладывается в оптимальном положении для операции. Мешок и зона окружающей кожи тщательно очищается и обрабатывается бетадином. Выполняется разрез кожи, кожа и оболочки свободно рассекаются. Следует попытаться поместить большинство церебральных тканей в полость черепа, что в большинстве случаев является неразрешимой задачей.

Тем не менее, можно пожертвовать некротическими или нежизнеспособными тканями. ТМО, как правило, достаточна, чтобы выполнить первичную пластику. Если это не представляется возможным, проводится дуропластика аутологичным или гетерологичным трансплантатом. Обычно, кожи достаточно, поэтому нет никакой необходимости в ее транспозиции. При необходимости операция проводится совместно с пластическим хирургом.

2. Комбинация синципиталъного и базального энцефалоцеле. При сочетании синципиталь-ного и базального поражения лечение лучше всего проводить с участием челюстно-лицевого и пластического хирургов. Таким образом, должен быть получен к сопутствующим аномалиям и трещинам лица. Такие аномалии часто требуют интраи экстракраниального подхода. Внутричерепной подход предпочтительнее, позволяя поместить жизненно важные структуры в полость черепа и выполнить пластику твердой мозговой оболочки.

Современные подходы включают бифронтальную трепанацию черепа (для большинства поражений) или птериональный или подвисочный подходы для энцефалоцеле распространяющихся в глазницу или в подвисочную ямку. В настоящее время оцениваются возможности эндохирургии в лечении малых базальных цефалоцеле, но эти методы ограничены энцефалоцеле с небольшим дефектом черепа, и не все центры имеют такой опыт.

3. Достижения в лечении мозговых грыж. В дополнение к использованию нейроэндоскопических процедур и черепно-лицевой реконструкции растет интерес к сохранению мозговой ткани и техники, направленной на увеличение объема черепа, чтобы вместить грыжевую ткань.

V. Осложнения лечения мозговых грыж. Современные методы анестезии и нейрохирургии заметно сократили хирургическую летальность. Описанные интраоперационные осложнения включают кровоизлияния и инфаркт мозга. Осложнения после операции включают расхождение краев раны или некроз, ликворею, менингит, поверхностные или глубокие инфекции, развитие гидроцефалии и эпилепсии.

VI. Прогноз энцефалоцеле. Неврологические и интеллектуальные результаты лучше при передних и базальных цефалоцеле, чем при конвекситальных поражениях. Перспективы детей с энцефалоцеле зависят от объема грыжи мозга, наличия микроцефалии, гидроцефалии. Только 20-30% пациентов с задним энцефалоцеле добьются нормального интеллектуального развития. При отсутствии гидроцефалии этот процент увеличивается до 40%, однако многие будут иметь инвалидность. Относящиеся к атрезии цефалоцеле и менингоцеле связаны с гораздо лучшим прогнозом, чем истинное энцефалоцеле.

Атретическое цефалоцеле и черепные менингоцеле в связи с наличием менее функциональной нервной ткани связаны с гораздо лучшим прогнозом, чем истинное энцефалоцеле.

A-В Фотография двух типичных случаев затылочного энцефалоцелле.
Ангиография показывает объем мозговых тканей, проникающих в грыжевой мешок. А, Б. Фотография новорожденного с теменным энцефалоцеле. МРТ этого же пациента. А, Б. Энцефалоцеле основания.
А Визуализация патологических изменений (стрелка) при МРТ и Б 3D-реконструкция черепа, показывающая его дефект (стрелка).

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Черепно-мозговая грыжа. Черепно-мозговые и спинно-мозговые грыжи ( реферат , курсовая , диплом , контрольная )

Черепно-мозговые грыжи возникают вследствие порока развития черепа и головного мозга, при котором через имеющийся врожденный дефект костей черепа происходит выпячивание наружу мозга и его оболочек. Существует несколько теорий, объясняющих происхождение мозговых грыж. Согласно одной из них мозговые грыжи образуются в результате перенесенных внутриутробных заболеваний; сторонники другой на первое место ставят нарушение эмбрионального развития. Грыжи возникают по средней линии в местах слияния эмбриональных зачатков, из которых формируется черепно-лицевой скелет. Наиболее часто они локализуются в области лобно-носового шва и у внутреннего угла глаза (передние мозговые грыжи), несколько реже — в затылочной области (задние мозговые грыжи).

Изредка встречаются базальные грыжи, при которых мозг и его оболочки через костный дефект на основании черепа выпячиваются в полость носа или носовой части глотки. При этом внешние проявления грыжи отсутствуют, а выпячивание часто диагностируется как полип.

Виды черепно-мозговой грыжи В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают несколько видов черепно-мозговых грыж Менингоцеле — выпячивание мягкой оболочки головного мозга через дефект в черепе и твердой оболочке. В области грыжевого образования мягкая оболочка утолщена, имеет студневидную консистенцию. Твердая оболочка не участвует в образовании грыжевого мешка, а прикрепляется к краям дефекта кости со стороны полости черепа Менингоэнцефалоцеле — наиболее частый вид мозговых грыж, при котором в грыжевом мешке кроме оболочек имеется измененное мозговое вещество.

Менингоэнцефалоцистоцеле — выпячивание оболочек и ткани мозга вместе с частью желудочка мозга (при передних мозговых грыжах — переднего рога одного из боковых желудочков, при задних грыжах-заднего рога).

Основным признаком черепно-мозговой грыжи является выпячивание мягких тканей в области черепа различной величины, которое в отдельных случаях, особенно при задних мозговых грыжах, может превышать размеры головы ребенка.

Кожа над грыжевым выпячиванием нередко рубцово изменена или истончена, иногда в этом месте она отсутствует и выпячивание покрыто тонкой полупрозрачной пленкой. Могут наблюдаться изъязвления кожи и ликворные свищи. При крике и натуживании ребенка грыжа может увеличиваться и изменять свою консистенцию.

При пальпации грыжа иногда флюктуирует, в ней определяются более плотные включения. При большом костном дефекте нередко видна пульсация грыжевого мешка. У детей с передними мозговыми грыжами наблюдаются деформация костей носа, увеличение расстояния между глазницами, грыжевой мешок может вдаваться в одну или обе глазницы, смещая глазные яблоки кнаружи ("https://referat.bookap.info", 21).

Очаговая неврологическая симптоматика при мозговых грыжах скудна либо отсутствует. Некоторые дети значительно отстают в умственном развитии, у них могут отмечаться судорожные припадки.

Лечение при черепно-мозговых грыжах хирургическое. Сущность операции заключается в удалении грыжевого мешка и его содержимого, пластике костного дефекта черепа, а при передних мозговых грыжах еще и максимально возможном устранении косметического дефекта с помощью методов пластической хирургии.

Хирургическое лечение при передних мозговых грыжах. В большинстве случаев доступен интракраниальный, при котором обеспечиваются наилучшие условия для выделения шейки грыжевого мешка, ее перевязки и отсечения, а также пластики дефекта твердой оболочки и костного дефекта. В принципе существуют два метода интракраниальных операций — субдуральный и экстрадуральный. Однако при последнем практически никогда не удается выделить и перевязать шейку грыжевого мешка без повреждения твердой оболочки, так как в области решетчатой пластинки твердая оболочка спаяна с костью. Поэтому предпочтение отдают субдуральному методу Разрез мягких тканей дугообразный на 1 см кзади от передней границы волос Кожно-апоневротический лоскут отсепаровывают и отворачивают книзу. В лобной кости образуют двусторонний, симметричный костно-надкостничный лоскут трапециевидной или треугольной формы, который отворачивают в сторону на надкостничной ножке. Линейным разрезом параллельно нижнему краю трепанационного окна вскрывают твердую оболочку. Прошивают и пересекают верхний сагиттальный синус и серп большого мозга. Лобные доли шпателями приподнимают и отводят от дна передней черепной ямки, выделяют грыжевое отверстие, в котором путем коагуляции отсекают мозговую ткань. Ложкой осторожно в пределах возможного через грыжевое отверстие удаляют содержимое грыжи. После этого грыжевой мешок уменьшается и сморщивается, что в отдельных случаях исключает необходимость его удаления. Грыжевое отверстие в кости закрывают лоскутом из консервированной твердой оболочки либо лоскутом из оболочки, отсепарованной рядом с грыжевыми воротами, либо мышечным лоскутом. Вместо швов удобно использовать медицинский клей. Твердую оболочку зашивают наглухо. Костный лоскут укладывают на место и фиксируют швами. Мягкие ткани зашивают в один слой.

Второй этап хирургического лечения направлен на удаление грыжевого мешка и максимально возможное устранение косметического дефекта лица. Его должен производить хирург-косметолог, владеющий методами пластической хирургии.

При грыжах небольших размеров, если отсутствует деформация костей носа и грыжевое отверстие в кости не превышает 1−1,5 см, может применяться экстракраниальный метод операции. У основания грыжевого мешка двумя овальными разрезами иссекают кожу. Шейку грыжевого мешка осторожно выделяют из окружающих тканей и в области костного дефекта распатором отделяют от его краев. В костном дефекте шейку прошивают и перевязывают, после чего грыжевой мешок отсекают, а его культю погружают в полость черепа. Послойно зашивают рану.

Хирургическое лечение при задних мозговых грыжах. Окаймляющим разрезом иссекают кожу у основания грыжевого мешка. Шейку грыжевого мешка осторожно выделяют из окружающей подкожной клетчатки. При узкой шейке ее прошивают лигатурой перевязывают, после чего грыжевой мешок отсекают, культю погружают в полость черепа. Если шейка грыжевого мешка широкая, сначала отсекают грыжевой мешок, а затем культю шейки герметически ушивают непрерывным швом. При диаметре дефекта кости, превышающем 2 см, производят пластику консервированной костью, органическим стеклом или быстротвердеющей массой. Над трансплантатом послойно зашивают мягкие ткани.

Кафедра оториноларингологии Иркутского госсударственного медицинского университета, Иркутск, Россия, 664079

Отделение нейрохирургии ГБУЗ "Иркутская государственная областная детская клиническая больница"

ОГАУЗ "Ивано-Матренинская городская детская клиническая больница"

Диагностика назоэтмоидальной мозговой грыжи у ребенка

Журнал: Российская ринология. 2015;23(2): 39-42

Кафедра оториноларингологии Иркутского госсударственного медицинского университета, Иркутск, Россия, 664079

В статье приводится клинический пример дифференциальной диагностики мозговой грыжи и глиомы носовой полости у девочки, имеющей затруднение носового дыхания через одну половину носа с рождения. При риноскопии в передних отделах латеральной стенки полости носа у нее обнаружено гладкое выпячивание диаметром 0,5 см, покрытое неизмененной слизистой оболочкой. При мультиспиральной компьютерной томографии в нижнем носовом ходе выявлено объемное образование размером 28×11×12 мм плотностью +22 НU, при внутривенном контрастировании - +36-40 НU, деформирующее носовую перегородку и нижнюю носовую раковину. Крыша решетчатого лабиринта не была представлена костными структурами, что не позволило достоверно оценить целостность горизонтальной пластинки решетчатой кости и исключить связь объемного образования полости носа с оболочками мозга. Считающаяся более информативной магнитно-резонансная томография с внутривенным усилением (вентрикулоцистернография) также не показала связи внутриносового образования с мозговыми структурами, в связи с чем оториноларингологи предприняли попытку частичного удаления его медиальной порции у девочки в 6-месячном возрасте. Образование в полости носа, оказавшееся гистологически глиомой, увеличилось через 3 мес до прежних размеров, продемонстрировав связь с оболочками мозга. Была диагностирована назоэтмоидальная мозговая грыжа, которую изолировали от мозга титановой пластиной нейрохирургическим подходом в 9-месячном возрасте, а через 3 мес целиком иссекли эндоназально. Для дифференциальной диагностики мозговой грыжи и эктопии мозговой ткани в полость носа (глиомы) требуется анализ всех методов диагностики, включая лучевые, гистологические данные и динамическое наблюдение за пациентом.

Кафедра оториноларингологии Иркутского госсударственного медицинского университета, Иркутск, Россия, 664079

Отделение нейрохирургии ГБУЗ "Иркутская государственная областная детская клиническая больница"

ОГАУЗ "Ивано-Матренинская городская детская клиническая больница"

Черепно-мозговые грыжи относятся к врожденным порокам развития головного мозга и встречаются редко - от 1:4000-6000 до 1:35 000 новорожденных 3. По локализации их делят на передние (назофронтальные, -этмоидальные, -орбитальные), задние и базальные [4, 5]. При внутриносовых мозговых грыжах происходит смещение участков мозга (encephalocele) или его оболочек (meningocele) через дефект в lamina cribrosa решетчатой кости. Передняя мозговая грыжа проявляется выпячиванием в области лба, глазницы, переносицы, внутриносовая - нарушением носового дыхания, усиливающимся при повышении внутричерепного давления.

Глиому носа некоторые авторы расценивают как мозговую грыжу. По Международной гистологической классификации опухолей ее относят к 4-й группе доброкачественных опухолей полости носа наряду с тератомой, менингиомой, краниофарингиомой и одонтогенными опухолями. Она имеет вид полипа, исходящего из верхнего носового хода, покрыта слизистой оболочкой, а "строма" представлена зрелой нервной тканью и окутывающими ее оболочками мозга [8], но в отличие от энцефалоцеле глиома распложена экстракраниально без связи с твердой мозговой оболочкой, поэтому она не увеличивается при крике и плаче, не пульсирует, хотя ее удаление тоже может привести к ликворее [9]. Глиома имеет чаще округлую форму размером от просяного зерна до яблока, растет медленно, годами, и, как правило, не метастазирует. На разрезе имеет вид серовато-белого или розоватого узла с нечеткими контурами.

Необходимо дифференцировать объемные образования полости носа с другими опухолями, из которых наиболее часто встречается менингиома (доброкачественная опухоль, исходящая из клеток паутинной, реже мягкой мозговой оболочки или стромы сосудистого сплетения, располагающаяся обычно в толще головного мозга и при прорастании из полости черепа рассматривающаяся как вторичная опухоль), похожая на полип, исходящий из верхнего носового хода [10]. Наличие элементов мозговой ткани при гистологическом исследовании объемного образования полости носа не позволяет отличить глиому или менингиому от отшнуровавшейся эндоназальной мозговой грыжи. В этом плане важно определить, сообщается ли выявленное образование с оболочками мозга и ликворной системой. Это можно сделать с помощью пункции, мультиспиральной компьютерной и магнитно-резонансной томографии (МСКТ и МРТ): высокоинтенсивный сигнал Т1-взвешенного изображения должен означать внутричерепное распространение. Но эти методы не всегда дают правильный ответ, так как crista galli у новорожденных не оссифицирована [2, 6, 9]. Если связь эндоназального объемного образования с оболочками мозга подтверждается, то лечение проводится совместно с нейрохирургами, которые изолируют процесс от оболочек мозга. Приводим клинический пример дифференциальной диагностики мозговой грыжи и глиомы носовой полости у новорожденной.

Клинический пример. Пациентка М., родилась

8 сентября 2009 г. в срок, семейный анамнез в отношении врожденных пороков развития не отягощен. Мама жаловалась на стойкое нарушение дыхания у новорожденной через правую половину носа сразу после рождения.

В передних отделах латеральной стенки полости носа выявлялось гладкое выпячивание диаметром 0,5 см, покрытое неизмененной слизистой оболочкой (рис. 1, а ). Была заподозрена назоэтмоидальная мозговая грыжа. На МСКТ от 7 октября 2009 г. в правом нижнем носовом ходе выявлено объемное образование размером 28×11×12 мм плотностью +22 НU, а при внутривенном (в/в) контрастировании - +36-40 НU, деформирующее носовую перегородку и нижнюю носовую раковину; крыша решетчатого лабиринта не была оссифицирована (рис. 2, а ). При проведении МРТ головного мозга с в/в усилением 16 октября 2009 г. в передней трети правого носового хода область изменения сигнала гиперинтенсивная в Т2-режиме с понижением в Т1-режиме, овоидной формы тех же размеров, что и при МСКТ, однородной структуры. Фиксации контрастного препарата в образовании не наблюдалось. При неинвазивной вентрикулоцистернографии связь образования с мозговыми структурами не выявилась (см. рис. 2, б ), дефекты основания черепа не определялись. Так как связь объемного образования полости носа с оболочками мозга отсутствовала, под эндоскопическим контролем была выполнена его пункция, в результате которой содержимое не было получено. Произведена резекция его медиальной порции, выявлена щелевидная полость, не содержащая жидкость. Носовой ход стал шире. При гистологическом исследовании образование представлено мозговой тканью с фиброзом и наличием в ней единичных респираторных желез, включениями мягкой мозговой оболочки, покрыто респираторным и плоским эпителием. Гистологическое заключение: гетеротопия глии в полость носа (глиома), нельзя исключить мозговую грыжу.

Через 3 мес носовое дыхание у девочки опять ухудшилось за счет увеличения образования в

полости носа. Нейрохирургом подтверждено наличие мозговой грыжи, в связи с чем в 9-месячном возрасте ребенку была выполнена пластика дна передней черепной ямки титановой пластиной

(см. рис. 2, в ). Через 3 мес в ЛОР-отделении удалена назальная часть мозговой грыжи (см. рис. 1, б, в ). Кровотечение незначительное. Гистологическое заключение: глиома носа. Образование серо-желтоватого цвета размером 3×0,7 см, хрящевой плотности, покрыто многослойным плоским эпителием, изнутри - респираторным эпителием; строма представлена фиброзно-сосудистой и зрелой глиальной тканью. В последующие 2 года носовое дыхание у девочки свободное, она развивается соответственно возрасту.

Описанное наблюдение представляет определенный интерес в связи с тем, что КТ и МРТ у новорожденных не всегда являются надежными методами выявления внутричерепного распространения объемного образования носовой полости, так как не позволяют достоверно оценить целостность lamina cribrosa решетчатой кости. Для дифференциальной диагностики мозговой грыжи и эктопии мозговой ткани в полость носа (глиомы) требуется анализ результатов всех методов диагностики, включая лучевой, гистологический и динамического наблюдения за пациентом.

Читайте также: