Атрезия трехстворчатого клапана и единственный желудочек реферат

Обновлено: 06.07.2024

В статье анализируются ведение беременности и тактика родоразрешения пациентки с единственным желудочком сердца (ЕЖС) после проведения паллиативной операции Фонтена (ОФ). Несмотря на паллиативный характер вмешательства, у пациенток существенно улучшается качество и увеличивается продолжительность жизни, появляется возможность вынашивания беременности. На основании литературных данных отмечено, что для таких пациенток остаются характерными развитие тромбозов, в т. ч. плацентарных сосудов, аритмия, сердечная и фетоплацентарная недостаточность (ФПН), энтеропатии. Проведение паллиативной операции позволяет существенно улучшить также материнский и перинатальный исходы. В представленном клиническом наблюдении у беременной с ЕЖС после проведения ОФ была выявлена наследственная тромбофилия, обусловливающая предыдущие случаи невынашивания беременности. Данное сочетание является крайне редким и неблагоприятным. Назначение и оптимизация дозировок гепарина способствовали вынашиванию беременности, а также предотвращению характерных для этих пациенток тромбозов и эмболий. Наиболее важным в практическом отношении являются неудовлетворительные перинатальные исходы беременности у женщин с ЕЖС. Своевременная хирургическая коррекция истмико-цервикальной недостаточности и ее медикаментозное лечение позволяют выносить беременность до максимально возможного срока.
Большое значение придается анестезиологическому обеспечению оперативного родоразрешения. Подходы к выбору анестезии часто определяются неотложностью оперативного вмешательства. Авторами проанализирован собственный опыт и литературные данные, позволившие оптимизировать анестезиологическую помощь путем проведения интраоперационно прегидратации коллоидным раствором, коррекции возникшего ацидоза и гипокалиемии. Исследование плаценты позволило выявить структурные изменения в виде ее гипоплазии, преждевременного созревания ворсин, утолщения стволовых артерий, а также многочисленные синцитиальные узлы, что свидетельствовало о хронической маточно-плацентарной ишемии.

Ключевые слова: беременность, единственный желудочек сердца, операция Фонтена.

Для цитирования: Мравян С.Р., Петрухин В.А., Мельников А.П. и др. Единственный желудочек сердца и беременность: вчера, сегодня, завтра. РМЖ. Мать и дитя. 2017;25(2):140-144.

Single ventricle and pregnancy: yesterday, today and tomorrow
S.R. Mravyan 1, V.A. Petruhin 1, A.P. Melnikov 1, I.V. Barinova 1, V.P. Pronina 2, A.A. Golovin 1, D.A. Andreev2

1 Moscow Regional Research Institute of Obstetrics and Gynecology
2 Moscow regional research clinical institute named after M.F. Vladimirskiy

Summary
The paper analyzes management of pregnancy and delivery tactics in patients with single ventricle after Fontan procedure. Despite palliative nature of procedure patients have significantly better quality and duration of life and possibility of pregnancy. Published data points that these patients are characterized by thrombosis development (including placental vessels), arrhythmia, cardiac and placental insufficiency, enteropathy. Palliative surgery significantly improves maternal and perinatal outcomes. The clinical case presents a pregnant woman with single ventricle after Fontan procedure with detected hereditary thrombophilia, determined previous cases of miscarriage. This combination is very rare and unfavourable. Prescription and optimization of heparin dosages contributed to child bearing and thrombosis and embolism prevention. The most important in clinical practice are poor perinatal outcomes of pregnancy in women with single ventricle. Timely surgical correction and medical treatment of cervical incompetence allow making pregnancy as long as possible.
Anesthesia is of great importance during delivery. Choice of anesthesia is often determined by the urgency of surgery. Authors have analyzed own experience and literature data on anesthesia. It can be optimized by intraoperative fluid therapy with colloidal solution, correction of acidosis and hypokalemia. Placenta's examination revealed structural changes as hypoplasia, premature ripening of the chorionic villi., thickening of stem arteries, as well as numerous syncytial knots, indicating chronic uteroplacental ischemia.

Keywords: pregnancy; single ventricle; Fontan procedure.
For citation: Mravyan S.R., Petruhin V.A., Melnikov A.P. et al. Single ventricle and pregnancy: yesterday, today and tomorrow // RMJ. 2017. № 2. P. 140–144.

Статья посвящена проблеме единственнойжелудочке сердца и беременности

С 3 по 11 февраля 2016 г. находилась в стационаре по месту жительства.
Госпитализирована в МОНИИАГ 11.02.2016 г. на сроке беременности 34–35 нед. При поступлении жалобы на одышку при физической нагрузке (подъем по лестнице выше 2-го этажа). Состояние относительно удовлетворительное. Кожные покровы обычной окраски и влажности. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхательных движений – 16 в 1 мин. Тоны сердца громкие, ритмичные. Выслушивается неинтенсивный систолический шум на всех точках. ЧСС – 100 в 1 мин. АД – 115/70 мм рт. ст. Печень перкуторно не увеличена. Отеков нет.
При ЭхоКГ: градиент сброса левый желудочек – правый желудочек 5 мм рт. ст. ЕЖС. L-транспозиция магистральных сосудов. ДМПП. Гипоплазия и стеноз легочной артерии после ОФ (экстракардиальный кондуит). Недостаточность трикуспидального клапана 2–3 степени. Фракция выброса – 69%.
Диагноз: беременность 35 нед. ФПН. Синдром задержки роста плода (СЗРП) II степени. Невынашивание в анамнезе. Истмико-цервикальная недостаточность (акушерский пессарий). ВПС. ЕЖС. L-транспозиция магистральных сосудов. ДМПП. Стеноз легочной артерии. ОФ в 2010 г. СН II ФК. Сочетанная тромбофилия.
С целью уточнения состояния плода, лечения ФПН было назначено клинико-лабораторное обследование. Объем инфузионной терапии ограничен до 0,5 л/сут. Получала препараты: поливитамины, йодид калия, валериана, калия и магния аспарагинат, инозин, дипиридамол, прогестерон, гепарин, пирацетам, гемодериват, метамизол натрия, пластырь с лидокаином, противомикробные вагинальные свечи. Составлен план родоразрешения, предусматривавший в случае появления выраженных признаков страдания плода экстренное кесарево сечение под общей анестезией. В связи с недостаточностью кровообращения лактация противопоказана.
17.02.2016 г. при УЗИ плода выявлены нарушения маточно-плацентарного, плодово-плацентарного и плодового кровотоков с эпизодами критического кровотока, в связи с чем было принято решение об экстренном родоразрешении операцией кесарева сечения под эндотрахеальным наркозом.
В предоперационном периоде проведено в/в введение коллоидного препарата гемофузин 6% 1000 мл. При исходном исследовании кислотно-щелочного состояния капиллярной крови (КЩС) рH составил 7,43 (норма – 7,32–7,42), РО2 – 88,2 мм рт. ст. (норма – 92–96 мм рт. ст.). Изменений электролитного состава крови, содержания буферных оснований не было. На 15-й мин от начала операции рH венозной крови составил 7,281, РО2 – 67,4 мм рт. ст. (норма – 37–42 мм рт. ст.). В связи с диагностированным метаболическим ацидозом в/в введен гидрокарбонат натрия 5% 100 мл, что позволило купировать состояние ацидоза. Интраоперационно объем инфузии составил 1500 мл физиологического раствора при кровопотере 1000 мл.
Извлечена живая недоношенная девочка массой 1990 г, длиной 44 см, с гипотрофией I степени, СЗРП I степени. Оценка состояния по Апгар – 6–7 балов. Плацента – 15х11х1 см, вес – 250 г, на плаценте – обширные участки старых инфарктов. Отмечалась повышенная кровоточивость тканей матки.
В послеоперационном периоде в течение первых суток проводилась ингаляция кислорода через маску при сатурации кислорода (SpO2) 98%, инфузия КCl 4% 50,0 под контролем уровня электролитов крови, объем введенной и выпитой жидкости соответствовал диурезу. Выписана на 14-е сут в удовлетворительном состоянии без признаков СН. Лактация прекращена использованием каберголина (2 табл.).
Плацента низкой массы (219 г, 4-й перцентиль, гипоплазия), с плотным желтым очагом в краевых отделах (3 см); плацентарно-плодовый коэффициент низкий – 0,11 (при гестационной норме 0,19–0,20) (рис. 2). При гистологическом исследовании: преждевременное созревание ворсинчатого дерева с преобладанием мелких терминальных ворсин, малой протяженностью синцитиокапиллярных мембран, многочисленными синцитиальными узлами, стенки стволовых артерий утолщенные, склерозированные, имеются распространенные интра-, пери- и интервиллезные отложения фибрина с агглютинацией ворсин, очаг давнего межворсинчатого тромбоза (3 см) в крае диска, очаговая плодовая тромботическая васкулопатия – геморрагический эндоваскулит, облитерация отдельных сосудов, стромальный кариорексис, бессосудистые ворсины со склерозированной стромой (рис. 3).

Известно, что беременные, перенесшие ОФ, характеризуются высокой вероятностью развития преждевременной родовой деятельности, суправентрикулярных аритмий, тромбоэмболий (в т. ч. парадоксальных через ДМПП), энтеропатии и СН [11, 12]. Амбулаторное наблюдение и последующее родоразрешение в 2008 г. пациентки, перенесшей ОФ, не позволили избежать целого ряда перечисленных осложнений.
В последнее время в связи с большим накопленным опытом ведения и родоразрешения пациенток, перенесших ОФ, выработаны детальные рекомендации при этой патологии. Более того, в 2015 г. опубликованы данные многоцентрового ретроспективного исследования, включавшего 37 беременных (57 беременностей) и наблюдавшихся в 13 специализированных центрах Франции. Выкидыши отмечены в 27% случаев, живыми родились 36 детей при одной двойне. У 10% женщин отмечены осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы (материнской смертности не было). Наиболее часто выявлялись аритмии (у 3-х пациенток). Тромбоэмболические или геморрагические осложнения были у 9 женщин, причем у 2-х из 3-х тромбоэмболии отмечены на фоне отсутствия антикоагулянтной терапии, а ее назначение было достоверно связано с неудовлетворительным неонатальным прогнозом (OR=10,0, 95% CI [1,5–91,4], p Литература

Атрезия трехстворчатого клапана

В нормально развитом сердце соединяет правое предсердие с правым желудочком. При атрезии этот клапан не развился и на его месте имеется плотная мембрана, через которую поток крови пройти никак не может. Поскольку этот участок закрыт, то у плода не развился и тоже отсутствует весь приточный отдел правого желудочка, т.е. первый из двух конусов, образующих желудочек. Таким образом, измененным оказывается не только клапан, но и весь правый желудочек — у него отсутствует половина.

Однако, и плод, и родившийся ребенок могут с этим жить, во всяком случае, какое-то время. Шунтирование крови и ее смешивание в сердце происходит через дефекты в перегородках.

Из полых вен кровь попадает в нормальное правое предсердие. Но вход в желудочек — закрыт. Остается один путь: сквозь дефект межпредсердной перегородки — в левое предсердие. Затем через нормально развитый митральный клапан кровь поступает в левый желудочек. А вот здесь открыто два пути. Один — в аорту, другой — через дефект межжелудочковой перегородки — в оставшуюся часть правого желудочка (второй из конусов, который нормально развит) и отсюда — в легочную артерию и легкие.

Потоки крови в левом желудочке смешиваются — венозная кровь из полых вен, достигшая желудочка таким сложным путем, смешивается с артериальной кровью, пришедшей из вен легких.

В большинстве случаев существенно больший объем крови проходит в аорту и меньший — в легкие. Во-первых, значительная часть крови остается недонасыщенной, и у ребенка будет цианоз. Степень этого цианоза, однако, не столь выражена, как при полной транспозиции магистральных сосудов — ведь в желудочке все-таки происходит смешение артериальной и венозной крови. А, во-вторых, левый желудочек работает на оба круга, т.к. правого почти нет. Нагрузка, которая выпала на его долю — тяжелая, и очень она может быстро вызвать недостаточность кровообращения в большом круге — одышку, увеличение печени, отеки и т.д.

Со временем, по мере роста ребенка (и сердца) положение ухудшается, т.к. в легкие идет все меньше крови. Нарастает цианоз и около 90% детей не доживут до своего первого дня рождения, если им не оказать хирургическую помощь.

Оставшиеся 10% имеют достаточно большой дефект в перегородке, и кровоток в легкие у них нормальный, а иногда даже и усиленный. Они чувствуют себя неплохо, относительно нормально развиваются и почти не синюшные. Такие дети могут прожить более 10-15 лет, но у них постепенно будут развиваться признаки сердечной недостаточности и нарастать цианоз со всеми его осложнениями и последствиями.

Что же может быть сделано и — когда?

В лечении атрезии трехстворчатого клапана хирургия, особенно за последние два десятилетия, добилась значительных успехов и тактика лечения, выбор операции и времени ее проведения сегодня разработаны достаточно, чтобы добиться убедительных хороших результатов. Но нужно понимать, что, если у сердца изначально не было одного из четырех клапанов и большого участка одного из желудочков, то их сделать заново нельзя. Таких методов пока нет.

Детям с выраженным цианозом в течение первых месяцев надо сделать операцию наложения анастомоза между большим и малым кругами кровообращения, как это описано для тетрады Фалло. Эта операция значительно улучшит их состояние на первых порах. Они начнут развиваться, будут выглядеть и вести себя соответственно возрасту, пройдет синюшность.

Бывают ситуации, и их довольно много, когда мы выполняем эту операцию — двунаправленный кавапульмональный анастомоз на первом году жизни, без ранее выполненного системно-легочного анастомоза. Данное клиническое решение принимает Ваш кардиолог и кардиохирург, вырабатывая таким образом наилучшую тактику лечения Вашего ребенка.

Дети обычно хорошо переносят операцию. Эта операция не только улучшит состояние ребенка, но и подготовит сердце и сосуды легких к третьей, заключительной стадии в процессе лечения — соединения нижней полой вены с легочной артерией.

Наилучшим моментом для выполнения третьей операции будет возраст 4-5 лет, хотя иногда ее делают и раньше этого срока.

Эта операция делается с искусственным кровообращением и заключается во вшивании большой заплаты или протеза в нижнюю полую вену одним концом и в легочную артерию — другим. Таким образом, теперь вся венозная кровь от всего организма идет в легкие, а окисленная в полном объеме — в левые отделы сердца, т.е. в его теперь единственный желудочек.

Эту операцию называют операцией Фонтена — по имени французского хирурга, который ее предложил.

В каждом случае надо выбрать наиболее рациональный и безопасный способ помощи. Иногда следует вначале расширить межпредсердный дефект в рентгенохирургическом кабинете, иногда — наложить манжетку на легочный ствол, чтобы уменьшить легочный кровоток и предупредить развитие других осложнений. Сегодня все эти методы хорошо известны, но тактика лечения и последовательность — индивидуальны. Главное, чтобы ребенок сразу попал в специализированное учреждение, где есть соответствующий опыт.

Главным осложнением в отдаленные сроки после операции является так называемая , выражающаяся в отеках, скоплении жидкости в полостях, потере белка. Оно поддается консервативному лечению. Так что будем оптимистами.

Понятно, что ребенок должен постоянно (минимум раз в полгода) наблюдаться у детского кардиолога, даже если нет видимых осложнений. Ребенок – не инвалид ни в коем случае, но наблюдать его должен квалифицированный и опытный врач.

В любом случае, вашему ребенку со сложнейшим ВПС было сделано все, что может предложить современная медицина, и это — такая же победа врачей, как и ваша.

Этиология • Смещение межжелудочковой перегородки относительно предсердно-желудочкового канала. В результате чего при отсутствии развития синусной части правого желудочка межжелудочковая перегородка, передвигаясь вправо, приводит к облитерации правого предсердно-желудочкового отверстия • См. также Тетрада Фалло.

Анатомические варианты АТК • АТК с нормальным или увеличенным лёгочным кровотоком •• Нормальное расположение магистральных сосудов, ДМЖП и отсутствие стеноза лёгочной артерии •• Атрезия лёгочного ствола и ОАП •• ДМЖП, транспозиция магистральных сосудов без стеноза лёгочной артерии •• Транспозиция магистральных сосудов, атрезия устья аорты и ОАП •• Транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП, отсутствие стеноза лёгочной артерии, двух- или трёхстворчатый митральный клапан • АТК с уменьшенным лёгочным кровотоком •• Нормальное расположение магистральных сосудов, ДМЖП и стеноз лёгочной артерии •• Нормальное расположение магистральных сосудов, атрезия лёгочного ствола и ОАП •• Транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП и стеноз лёгочной артерии •• Транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП и гипоплазия правого желудочка •• Транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП, стеноз лёгочной артерии, гипоплазия правого желудочка, трёхстворчатый митральный клапан.

Формы АТК • Мышечная форма (76–100%): слепо заканчивающееся дно правого предсердия находится над свободной стенкой левого желудочка (предсердно-желудочковая дискордантность), правый желудочек гипоплазирован за счёт отсутствия его синусового отдела • Мембранная форма (7–12%): дно правого предсердия находится над предсердно-желудочковой частью межжелудочковой перегородки, правый желудочек гипоплазирован за счёт отсутствия его синусового отдела • Клапанная форма (4,8–6%): между правыми предсердием и желудочком находится фиброзная мембрана, представленная полностью сросшимися створками трёхстворчатого клапана (предсердно-желудочковая конкордантность), правый желудочек гипоплазирован, но полностью сформирован, в нём иногда можно найти рудиментарный клапанный аппарат • Атрезия типа аномалии Эбштайна (2–8%): трёхстворчатый клапан, смещённый в полость правого желудочка, имеет сросшиеся и распластанные по стенке правого желудочка створки • Атрезия типа открытого АВ-канала (единичные случаи): створки общего предсердно-желудочкового клапана блокируют выход из правого предсердия.

Инструментальная диагностика • ЭКГ •• Специфических симптомов АТК не существует •• Изменения ЭКГ обусловлены сопутствующими аномалиями (см. Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Транспозиция магистральных сосудов, Стеноз клапана лёгочной артерии) • Рентгенография органов грудной клетки •• Выраженность лёгочного рисунка зависит от анатомического варианта порока •• При гипо- и аплазии правого желудочка — западение дуги правого желудочка •• Выбухание дуг отделов сердца •• См. также Транспозиция магистральных сосудов • ЭхоКГ •• Невозможность визуализации створок трёхстворчатого клапана и транстрикуспидального потока •• Уменьшение размеров или отсутствие правого желудочка •• Определяют некоторые критерии успешности гемодинамической коррекции порока (см. ниже) •• См. также Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Транспозиция магистральных сосудов, Стеноз клапана лёгочной артерии • Катетеризация сердца •• Катетер не проводится из правого предсердия в правый желудочек, но легко проходит в левое предсердие и далее — в левый желудочек •• Повышение давления в правом предсердии •• Снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии •• См. также Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Транспозиция магистральных сосудов, Стеноз клапана лёгочной артерии • Правые и левые атриография и вентрикулография, восходящая аортография •• Симптом светлого треугольника (просветление на месте отсутствия приточного отдела правого желудочка) •• См. также Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Транспозиция магистральных сосудов, Стеноз клапана лёгочной артерии.

Медикаментозная терапия •• Лечение одышечно-цианотических приступов — см. Тетрада Фалло •• Лечение недостаточности кровообращения •• См. также Транспозиция магистральных сосудов.

Хирургическое лечение

• Показания: все пациенты с АТК.

• Противопоказания •• Необратимая лёгочная гипертензия (при сочетанных аномалиях) •• Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного •• Терминальная стадия недостаточности кровообращения •• Противопоказание к радикальной коррекции — аплазия правого желудочка, относительное противопоказание — невозможность коррекции сопутствующих пороков •• Также показания к гемодинамической коррекции для конкретного пациента определяют при помощи критериев операбельности по Шюсса.

• Критерии операбельности при гемодинамической коррекции АТК •• Минимальный возраст больного — 4 года •• Ритм синусовый •• Впадение полых вен нормальное (в правое предсердие) •• Объём правого предсердия не увеличен •• Среднее давление в лёгочном стволе составляет 15 мм рт.ст •• Общее лёгочное сосудистое сопротивление не больше 4 ед/м 2 •• Соотношение диаметров лёгочного ствола и аорты не меньше 0,75 •• Фракция выброса левого желудочка не меньше 60% •• Функция митрального клапана не нарушена •• Ранее межсосудистых анастомозов не создавали.

• Методы оперативного лечения •• Паллиативные вмешательства — см. Транспозиция магистральных сосудов •• При увеличенном лёгочном кровотоке, сопровождающемся респираторным дистресс-синдромом или общим ацидозом, проводят операцию сужения лёгочного ствола при помощи манжеты •• При уменьшенном лёгочном кровотоке накладывают системно-лёгочные анастомозы (см. Тетрада Фалло), а пациентам старше 10 лет создают двунаправленный кавапульмональный анастомоз или проводят операцию Геми–Фонтена •• При гипоплазии обеих лёгочных артерий выполняют реконструкцию путей оттока из правого желудочка заплатой из аутоперикарда или синтетического материала •• Радикальное хирургическое лечение — гемодинамическая коррекция (операция Фонтена): ••• пластика дефекта межпредсердной перегородки; ••• правое атриопульмональное шунтирование (при сопутствующей транспозиции магистральных сосудов, гипоплазии или атрезии лёгочного ствола, выраженной гипоплазии правого желудочка) или АВ-шунтирование; ••• имплантация гомоклапана в устье нижней полой вены; ••• создание полного кавапульмонального анастомоза с выключением из кровообращения правых камер сердца.

Специфические послеоперационные осложнения: асцит, гидроторакс, ОПН.

Прогноз • К первому году жизни погибают 75–90% больных • Госпитальная летальность после гемодинамической коррекции — 5–20%, зависит от критериев операбельности (см. выше): при соблюдении всех десяти критериев средняя летальность составляет 4,2%, а при несоблюдении всех десяти — 18,9% • При снижении среднего давления в предсердиях в ближайшие 2 нед после операции ниже 15 мм рт.ст. повышается риск развития недостаточности кровообращения по большому кругу вследствие снижения сердечного выброса (асцит, гидроторакс, гепатомегалия) • ОПН в раннем послеоперационном периоде развивается у 26–31% пациентов • Физическая работоспособность в ранние сроки после операции Фонтена соответствует 30–42% возрастной нормы, через 1 год — 70% • Функциональные показатели сердца, как правило, остаются сниженными у всех больных, а их изменения в ответ на нагрузку — не всегда адекватными, однако это существенно не влияет на качество их жизни • В отдалённые сроки погибают до 6,8–12,5% пациентов, в основном от хронической сердечной недостаточности и цирроза печени. Половине из этих пациентов приходится выполнять повторные вмешательства по поводу стенозов и окклюзий бесклапанных или клапансодержащих протезов • Известны единичные случаи продолжительности жизни оперированных до 30 и 60 лет.

Сокращения. АТК — атрезия трёхстворчатого клапана. ОАП — открытый артериальный проток.

МКБ-10 • Q22 Врождённые аномалии [пороки развития] лёгочного и трехстворчатого клапанов

Код вставки на сайт

Хирургическое лечение

• Показания: все пациенты с АТК.

Специфические послеоперационные осложнения: асцит, гидроторакс, ОПН.

Сокращения. АТК — атрезия трёхстворчатого клапана. ОАП — открытый артериальный проток.

МКБ-10 • Q22 Врождённые аномалии [пороки развития] лёгочного и трехстворчатого клапанов

Атрезия трехстворчатого клапана – отсутствие трехстворчатого клапана, сопровождающееся гипоплазией правого желудочка. Ассоциированные аномалии являются распространенными и включают дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, стеноз клапана легочной артерии и транспозицию магистральных артерий. Главные симптомы включают цианоз или признаки сердечной недостаточности. Первый тон сердца (S1) является одиночным и может быть усилен. Второй тон сердца (S2) обычно одиночный. У большинства младенцев есть шумы в сердце, характер которых зависит от наличия ассоциированных аномалий. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Может быть необходимым проведение катетеризации сердца. Окончательное лечение – хирургическое исправление дефекта.

Атрезия трехстворчатого клапана составляет 1–3% врожденных аномалий сердца.

В 12–25% случаев транспозиция больших артерий Транспозиция магистральных артерий (ТМА) Транспозиция магистральных артерий (в случае декстро-транспозиции) происходит, когда аорта выходит непосредственно из правого желудочка, легочная артерия – из левого, приводя к независимым параллельным. Прочитайте дополнительные сведения сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и нормальным клапаном легочной артерии, при этом неограниченный кровоток непосредственно из левого желудочка поступает прямо в легочной ствол, что обычно приводит к сердечной недостаточности Сердечная недостаточность Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, которая возникает у почти 1% живорожденных (1). Среди врожденных дефектов врожденный порок сердца является ведущей. Прочитайте дополнительные сведения и легочной гипертензии.

Таким образом, легочный кровоток может увеличиваться или уменьшаться при различных формах атрезии трикуспидального клапана.

Атрезия трёхстворчатого клапана с нормально расположенными магистральными сосудами

Трехстворчатый клапан отсутствует, а правый желудочек гипоплазирован. Должна присутствовать связь предсердий.

АО = аорта; НПВ = нижняя полая вена; ЛП = левое предсердие, ЛЖ = левый желудочек; ЛА = легочная артерия; ЛВ = легочные вены; ПП = правое предсердие; ПЖ = правый желудочек; ВПВ = верхняя полая вена.

Клинические проявления

Младенцы со сниженным легочным кровотоком обычно имеют цианоз легкой или умеренной степени, который увеличивается, иногда резко, в течение первых нескольких месяцев жизни. Младенцы с повышенным легочным кровотоком обычно имеют признаки сердечной недостаточности (например, учащенное дыхание, одышку при кормлении, плохую прибавку в весе, потоотделение) в возрасте 4–6 недель.

Объективное обследование обычно выявляет одиночный выраженный I тон сердца (S1), одиночный II тон сердца (S2 – у больных с выраженным стенозом клапана легочной артерии или транспозицией магистральных сосудов) и голосистолические или ранние систолические шумы класса 2–3/6 у нижней части левого края грудины при ДМП (см. таблицу Степень выраженности сердечного шума [Heart Murmur Intensity] Интенсивность шумов сердца Аускультация сердца требует отличного слуха и умения отличить небольшие различия по частотным характеристикам и времени возникновения. Медицинские работники с нарушением слуха могут использовать. Прочитайте дополнительные сведения ). Систолический шум изгнания при стенозе клапана легочной артерии или систоло-диастолический шум при открытом артериальном протоке может присутствовать у верхнего левого края грудины. Систолическое дрожание редко ощутимо. Если легочный кровоток заметно увеличивается, может быть слышен апикальный диастолический гул. Цианоз, сохраняющийся > 6 месяцев, может привести к утолщению концевых фаланг пальцев.

Диагностика

Рентгенография грудной клетки и ЭКГ

Обычно катетеризация сердца

Диагноз атрезия трехстворчатого клапана подозревают на основании клинических данных при поддержке рентгеном грудной клетки и ЭКГ и устанавливают с помощью двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и доплеровского исследования.

В самой общей форме, рентгенограмма органов грудной клетки показывает нормальный или слегка увеличенный размер сердца, расширение правого предсердия и снижение легочного сосудистого рисунка. Иногда силуэт сердца соответствует таковому при тетраде Фалло Тетрада Фалло Тетрада Фалло имеет 4 признака: большой дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выходящих из правого желудочка сосудов и стеноз клапана легочной артерии, гипертрофия правого желудочка. Прочитайте дополнительные сведения (с наполненным кровью сердцем и вогнутым сегментом легочной артерии). Легочный сосудистый рисунок может быть увеличен, и кардиомегалия может присутствовать у младенцев с сопутствующей транспозицией магистральных артерий Транспозиция магистральных артерий (ТМА) Транспозиция магистральных артерий (в случае декстро-транспозиции) происходит, когда аорта выходит непосредственно из правого желудочка, легочная артерия – из левого, приводя к независимым параллельным. Прочитайте дополнительные сведения . На ЭКГ характерно представлены левое отклонение оси (между 0 ° и − 90 ° ) и гипертрофия левого желудочка. Левый уклон оси обычно не выражен, если есть ассоциированная транспозиция магистральных артерий. Увеличение правого предсердия или комбинированное увеличение предсердия является обычным явлением.

Катетеризация сердца может быть полезной (особенно у детей старшего возраста) перед первой паллиативной процедурой для определения гемодинамики и анатомии легочной артерии.

Лечение

В случае сильно цианотичных новорожденных инфузия простагландина E1

Редко – баллонная предсердная септостомия

Многоэтапное хирургическое восстановление

Большинство новорожденных с атрезией трехстворчатого клапана, хотя и цианотичны, хорошо компенсируются в первые несколько недель жизни. Новорожденным с тяжелым цианозом вводят простагландин E1 (начиная с 0,05–0,1 мкг/кг/минуту внутривенно) для предотвращения закрытия артериального протока или возобновления суженного протока перед катетеризацией сердца или хирургическим вмешательством.

Редко, когда открытое овальное отверстие/межпредсердная перегородка является рестриктивными, баллонная предсердная септостомия (процедура Рашкинда) может быть проведена как часть начальной катетеризации для декомпрессии правого предсердия и облегчает нерестриктивное шунтирование предсердий справа-налево. При проведении баллонной предсердной септостомии катетер Фогарти с баллоном продвигают в левое предсердие через открытое овальное окно. Баллон раздувают и резко продергивают в правое предсердие, увеличивая тем самым отверстие в межпредсердной перегородке. Процедура мгновенно улучшает системное насыщение артериальной крови кислородом.

Некоторые младенцы с транспозицией магистральных артерий и признаками сердечной недостаточности нуждаются в терапевтическом лечении Сердечная недостаточность детей грудного и младшего возраста Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, которая возникает у почти 1% живорожденных (1). Среди врожденных дефектов врожденный порок сердца является ведущей. Прочитайте дополнительные сведения (например, диуретики, дигоксин, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента).

Для окончательного восстановления требуются многоэтапные операции. Если необходимо вмешательство для лечения гипоксемии в течение первых 4-8 недель жизни, то проводится модифицированный системно-легочной анастомоз по Блелоку-Тауссиг-Томасу (соединение синтетической трубкой крупной центральной (системной) артерии с легочной артерией).

У детей с избыточным легочным кровотоком и признаками сердечной недостаточности может быть осуществлена перевязка легочной артерии для ограничения легочного кровотока. В противном случае, если ребенок остается стабильным с хорошим ростом, первой процедурой становится накладывание двунаправленного шунта Гленна или процедура геми-Фонтена (анастомоз между верхней полой веной и правой легочной артерией) в возрасте 3–6 месяцев. Затем проводиться модифицированная процедура Фонтена, как правило, в возрасте 1–2 лет.

Основные положения

Трехстворчатый клапан отсутствует, и правый желудочек является гипопластическим; эти дефекты являются фатальными, если не является отверстие между предсердий наряду с дефектом межжелудочковой перегородки и/или артериального протока.

У младенцев с пониженным легочным потоком крови прогрессирует цианоз; младенцы с повышенным легочным потоком крови, как правило, имеют сердечную недостаточность (например, тахипноэ, одышку при кормлении, плохое увеличение веса, потоотделение).

Устраните тяжелый цианоз, введя внутривенно простагландин E1, для поддержания артериального протока открытым.

Для окончательного лечения требуются многоэтапные операции.

Дополнительная информация

Ниже следуют некоторые англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The Manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.

Американская ассоциация сердца: Распространенные пороки сердца: предоставляет обзор распространенных врожденных пороков сердца для родителей и опекунов

Американская ассоциация сердца: Инфекционный эндокардит: предоставляет для пациентов и медицинских работников обзор информации, касающейся инфекционного эндокардита, в том числе профилактическое использование антибиотиков

Читайте также: