Анкилозирующий спондилоартрит болезнь бехтерева реферат

Обновлено: 02.07.2024

Болезнь Бехтерева, или анкилозирующий спондилоартрит — не самая распространенная, но очень специфичная болезнь. В среднем в России болезнью Бехтерева болеет примерно 3 человека из каждой тысячи.
Ниже я подробно расскажу вам о симптомах, диагностике и лечении болезни Бехтерева.
Болезнь Бехтерева в научном мире обозначается термином анкилозирующий спондилоартрит. Эта болезнь поражает чаще всего мужчин, преимущественно молодого возраста. Женщины болеют реже. Считается, что соотношение заболевших женщин и мужчин примерно 1:5-1:9.

Хотя на самом деле у женщин болезнь Бехтерева случается не так уж редко, просто у них она обычно протекает гораздо мягче, чем у мужчин, и оттого труднее диагностируется.

Причины болезни Бехтерева

Известно, что болезнь Бехтерева чаще развивается у тех людей, которые имеют специфическую наследственную предрасположенность и определенные генетические особенности. В частности, доказано, что болезнью Бехтерева чаще других болеют носители гена HLA-B27. Хотя те люди, которые не являются носителями гена HLA-B27, тоже могут заболеть болезнью Бехтерева, но со значительно меньшей вероятностью.

Однако почему один носитель гена HLA-B27 заболевает, а другой — нет, для многих ученых-ревматологов долго оставалось загадкой. Предполагали, что свою роль в развитии болезни Бехтерева играют скрытые инфекции, что ее провоцируют травмы, переохлаждения, простуды и вирусные инфекции.

Действительно, перечисленные обстоятельства могут спровоцировать развитие болезни Бехтерева или усугубить ее течение. Но сейчас современным ученым стало понятно, что во многом болезнь Бехтерева — заболевание психосоматическое, и возникновение болезни Бехтерева может быть спровоцировано особенностями психики и нервной системы пациента, сильным или затяжным стрессом.

Психологический анализ больных анкилозирующим спондилоартритом дает нам основание предполагать, что эта болезнь порождается в одних случаях сдерживаемым гневом, в других — отсутствием психологической гибкости вкупе с разочарованием в жизни, работе или семейных отношениях. А еще ощущением, что жизнь лишила человека выбора — опять же в работе или в любовных и семейных отношениях.

В таких случаях человек ощущает невозможность изменить ситуацию, тяготится чувством того, что ему навязали (даже если никто этого не делал) нелюбимую работу или жену (мужа) и т. д. На этом фоне пышным цветом расцветает жалость к себе и подавленная злость на жизненные обстоятельства.

Развитие болезни Бехтерева

Иногда поражение ахилловых или подпяточных сухожилий и болевые ощущения в области пяток вообще являются первым симптомом болезни Бехтерева, опережая воспаление позвоночника и суставов.

Особенно следует насторожиться, если боли и воспаление в области пяток или ахилловых сухожилий возникают у молодого мужчины или молодой женщины, в возрасте до 30 лет. Если такое воспаление сопровождается сильным отеком сухожилия, и если ему не предшествовала травма, то в 90% случаев это указывает на воспалительный характер заболевания. И тогда пациенту надо провериться в отношении болезни Бехтерева, ревматоидного, реактивного или псориатического артрита.

Симптомы болезни Бехтерева

Поначалу его симптомы могут очень напоминать симптомы банального остеохондроза. Пациент жалуется на умеренные боли в пояснице, которые усиливаются после покоя и отдыха, а также при колебаниях погоды. Зато после легких физических упражнений и прогреваний неприятные ощущения в спине уменьшаются.

Кроме типичного ритма болей, на возможный диагноз указывает ярко выраженная утренняя скованность поясницы, также исчезающая к обеду, и молодой возраст больного — остеохондрозом обычно болеют люди пожилые, а болезнь Бехтерева чаще всего начинается в 20–27 лет.

Помимо вышеперечисленных признаков болезни, самым характерным ее симптомом является нарастающая тугоподвижность позвоночника и ограничение подвижности грудной клетки при дыхании. Ограничение подвижности грудной клетки приводит к застойным явлениям в легких, что отрицательно сказывается на общем самочувствии пациента и провоцирует различные осложнения — бронхиты, воспаления легких и т. д. А окостенение позвоночника приводит к тому, что спина со временем полностью или почти полностью утрачивает свою гибкость. Пациент двигается так, словно вместо позвоночника у него вставлена палка, — наклоняться и поворачиваться больному приходится всем телом.

Поэтому хочу обратить внимание читателей (и в первую очередь — врачей) на два признака, по которым больного болезнью Бехтерева почти безошибочно можно отличить от того, кто страдает остеохондрозом.

Второй признак: при начальной стадии болезни Бехтерева прием нестероидных противовоспалительных препаратов в адекватной дозе практически всегда сразу дает хоть и временный, но мощный обезболивающий эффект (в первые же часы после приема препарата). Прием нестероидных противовоспалительных препаратов при остеохондрозе дает эффект далеко не всегда; и даже если обезболивание проявляется, оно идет постепенно и редко бывает полным.

Диагностика болезни Бехтерева

Кроме того, необходимо провести клинический анализ крови и взять кровь из вены для определения воспалительных показателей. Повышение их уровня (при наличии других признаков болезни) обычно достаточно достоверно подтверждает диагноз анкилозирующего спондилоартрита.

В редких случаях, когда диагноз вызывает сомнение, пациента направляют на специфический анализ для выявления характерного при болезни Бехтерева антигена HLA-B27. Хотя в ряде случаев антиген HLA-B27 в крови больных болезнью Бехтерева может и не обнаруживаться; и напротив, иногда его находят в крови людей, не болеющих этой болезнью.

Осложнения, вызываемые болезнью Бехтерева

Болезнь Бехтерева опасна не только тем, что со временем обездвиживает весь позвоночник и суставы, но и своими осложнениями. Из таких осложнений наибольшую опасность представляют поражения сердца и аорты, возникающие у 20% больных и проявляющиеся одышкой, болью за грудиной и перебоями в работе сердца.
У трети больных развивается амилоидоз — перерождение почек, приводящее к почечной недостаточности.

Уменьшение подвижности грудной клетки способствует заболеваниям легких и развитию туберкулеза. Для того чтобы предотвратить появление подобных осложнений, необходимо выявлять, диагностировать и лечить заболевание в наиболее ранние сроки.

Лечение болезни Бехтерева

Главным компонентом лечения болезни Бехтерева служат нестероидные противовоспалительные препараты. Многие ведущие ревматологи рекомендуют назначать нестероидные противовоспалительные препараты при анкилозирующем спондилоартрите длительными курсами, от 1 года до 5 лет, непрерывно.

В моменты обострения болезни пациенту предписывают принимать нестероидные противовоспалительные препараты в максимально возможных дозах, а когда обострение спадает, переходят на поддерживающий режим: пациент принимает одну треть или одну четверть от максимально допустимой дозы лекарства, указанной в аннотации к препарату.

Считается, что из всех нестероидных противовоспалительных препаратов максимальный эффект при болезни Бехтерева дают диклофенак, индометацин, бутадион, кетопрофен и их производные, а также селективный противовоспалительный препарат мовалис (подробнее об этих препаратах мы говорили в главе, посвященной ревматоидному артриту).

Как правило, эти средства быстро снижают боль и скованность в позвоночнике и суставах, способствуют улучшению подвижности в них, а также положительно сказываются на общем самочувствии пациента. Действие данных препаратов при анкилозирующем спондилоартрите настолько велико, что отсутствие эффекта от их применения, по мнению ряда авторов, заставляет усомниться в правильности диагноза. В том же случае, когда мы имеем дело действительно с болезнью Бехтерева, длительное применение нестероидных противовоспалительных препаратов способно существенно затормозить развитие заболевания.

Многим больным хорошо помогает ферментный препарат вобэнзим. Вобэнзим представляет собой комбинацию высокоактивных ферментов растительного и животного происхождения. После приема вобэнзима входящие в состав препарата ферменты быстро всасываются в кишечнике и попадают в кровоток. Затем ферменты, мигрируя по кровеносным сосудам, попадают в очаг воспаления и накапливаются в нем. Содержащиеся в вобэнзиме ферменты комплексно воздействуют на организм. Они оказывают мягкое иммунорегулирующее, противовоспалительное и противоотечное действие, а также немного улучшают кровообращение за счет снижения вязкости крови. Кроме того, при болезни Бехтерева вобэнзим помогает увеличить сниженную подвижность позвоночника.

Для местного воздействия непосредственно на воспаленные суставы больным назначают компрессы с димексидом и инъекции кортикостероидных гормонов в полость сустава.

Потрясающий эффект при болезни Бехтерева оказывает криотерапия спины жидким азотом. В 90% случаев криотерапия жидким азотом приносит больному быстрое и явное облегчение, уменьшает болевые ощущения и снижает скованность позвоночника. А вот домашняя криотерапия (подручными средствами) таким пациентам помогает мало.

Весьма полезен при болезни Бехтерева массаж спины. Он благотворно влияет не только на пораженный позвоночник, но и на весь организм в целом. Однако делать массаж нужно только в период относительного благополучия, когда нет признаков явного воспаления, и анализы крови в норме. В этот же период достаточно успешно применяются лечебные грязи.

Относительно успешно при болезни Бехтерева используются специальные белковые диеты. Ведущие ревматологи рекомендуют болеющим анкилозирующим спондилоартритом резко уменьшить потребление хлебобулочных изделий, печений, макаронных изделий, картофеля и других продуктов, содержащих большое количество крахмала. Взамен предлагается ввести в рацион пациента большее по сравнению с обычным количество мяса (желательно отварного), рыбы, сыров, творога, яиц; рекомендуется употребление свеклы, лука, моркови, помидоров, перца, чеснока, капусты, огурцов, зелени, яблок, груш и различных ягод.

Показано людям, болеющим болезнью Бехтерева, и санаторно-курортное лечение. Для таких больных лучше других подходят курорты Пятигорска, Евпатории, Сочи, Одессы и Цхалтубо.

Заниматься необходимо ежедневно, как минимум, по 30–40 минут. Причем желательно не пропустить ни одного дня! Гимнастику следует делать, как бы ни было плохо. Каждый потерянный день дарит болезни безвозвратно частицу сустава или крохотный кусочек позвоночника, который костенеет и никогда больше не обретет подвижность!

А в то же время у больных, которые не устают трудиться, борясь с болезнью, в подавляющем большинстве случаев прогрессирование болезни Бехтерева удается остановить. Многие пациенты, взявшие за правило проводить гимнастику ежедневно без всяких оговорок, сохраняют хорошую подвижность позвоночника и суставов до глубокой старости, побеждая болезнь, а порою даже переставая замечать ее.

Этот случай наглядно продемонстрировал, чего может добиться человек, болеющий болезнью Бехтерева, если он готов регулярно делать гимнастику, и если ему вовремя поставили диагноз и правильно назначили лекарства (3х-летнее опоздание не в счет, так как больным болезнью Бехтерева правильный диагноз порой ставят гораздо позже, лет через 5-7 от начала болезни).

Видео: Гимнастика для исправления осанки и упражнения для спины
Эта гимнастика очень эффективна при начальных стадиях болезни Бехтерева!

Понятие идиопатического анкилозирующего спондилоартрита (АС), его клиническая картина. Частота повреждений органов и систем при АС. Диагностические пробы для выявления болевого синдрома и ограничения подвижности позвоночника. Методы лечения заболевания.

Рубрика	Медицина
Вид	реферат
Язык	русский
Дата добавления	16.11.2015
Размер файла	24,5 K

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

АКТУАЛЬНОСТЬ

Анкилозирующий спондилоартрит (Болезнь Бехтерева, болезнь Бехтерева-Штрюмпель-Мари) встречается достаточно часто среди ревматологических заболеваний. В разных странах, в том числе, в России анкилозирующий спондилоартрит составляет 0,5-2%. На 60 больных ревматологического отделения приходится, примерно, 3 больных с анкилозирующим спондилоартритом, что составляет, примерно, 5 % от общего числа больных. Чаще болеют мужчины. Соотношение заболевших мужчин и женщин равно 9:1. Пик данного заболевания приходится на возраст 15-30 лет. Данная возрастная категория захватывает детскую часть населения, а так же является самой работоспособной. Анкилозирующий спондилоартрит несёт большой процент потери трудоспособности и инвалидизации, что и указывает на несомненную актуальность данного заболевания, и разработку мероприятий по его выявлению и постановке на диспансерный учёт, лечению, реабилитации.

ОПИСАНИЕ НОЗОЛОГИИ

Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит (АС)-

Хроническое системное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением суставов позвоночника, околопозвоночных тканей и крестцово-подвздошных сочленений с анкилозированием межпозвоночных суставов и развитием кальцификации спинальных связок.

Впервые термин “ анкилозирующий спондилоартрит “ для обозначения этого заболевания был предложен в 1904 году.

Этим термином определяется АС по классификации ревматических болезней. В настоящее время АС входит в группу заболеваний, объединённых под названием “серонегативные спондилоартриты“.

Этиология заболевания до сих пор остаётся неясной. В происхождении АС большое значение придаётся генетическим факторам, в частности антигену гистосовместимости HLA-B27, который встречается у 90-95% больных, примерно у 20-30% их родственников первой степени родства и лишь 7-8% в общей популяции.

Обсуждается роль инфекционных факторов в развитии АС. Имеются сведения о роли некоторых штаммов Klebsiella и других видов энтеробактерий в развитии периферического артрита у больных АС. Получены данные о наличии у данной категории больных воспалительных изменений в кишечнике, а также признаков дисбактериоза различной степени.

2)медленно прогрессирующее с периодами обострения;

3)быстро прогресcирующее (за короткое время приводит к полному анкилозу);

4)септический вариант, характеризующийся острым началом, проливными потами, ознобами, лихорадкой, быстрым проявлением висцератов, СОЭ=50-60мм/ч и выше.

I начальная (или ранняя)- умеренное ограничение движений в позвоночнике или в поражённых суставах; рентгенологические изменения могут отсутствовать либо определять нечёткость или неровность поверхности крестцово-подвздошных сочленений, расширение суставных щелей, очаги остеосклероза;

II стадия - умеренное ограничение движений в позвоночнике или периферических суставах, сужение суставных щелей или их частичное анкилозирование, сужение межпозвоночных суставных щелей или признаки анкилоза позвоночника;

III поздняя стадия - значительное ограничение движений в позвоночнике или крупных суставах в результате их анкилозирования, костный анкилоз крестцово-подвздошных сочленений, межпозвонковых и рёбернопозвонковых суставов с наличием оссификации связочного аппарата.

По степени активности:

I минимальная - небольшая скованность и боли в позвоночнике и суставах конечности по утрам, СОЭ- до 20мм/ч, СРБ+;

II умеренная - постоянные боли в позвоночнике и суставах, утренняя скованность (несколько часов), СОЭ- до 40мм/ч, СРБ++;

III выраженная - сильные постоянные боли, скованность в течение всего дня, экссудативные изменения в суставах, субфебрильная температура, висцеральные проявления, СОЭ - более 40 мм/ч, СРБ+++.

По степени функциональной недостаточности суставов:

I - изменение физиологических изгибов позвоночника, ограничение подвижности позвоночника и суставов;

II - значительное ограничение подвижности, вследствие чего больной вынужден менять профессию (третья группа инвалидности);

III - анкилоз всех отделов позвоночника и тазобедренных суставов, вызывающий полную потерю трудоспособности (вторая группа инвалидности), либо невозможность самообслуживания (первая группа инвалидности).

Формы болезни (клинические варианты):

1)Центральная форма - поражение только позвоночника.

2)Ризомелическая форма - поражение позвоночника и корневых суставов (плечевых и тазобедренных).

3)Периферическая форма - поражение позвоночника и периферических суставов (коленных, голеностопных и др.).

4)Скандинавская форма - поражение мелких суставов кистей, как при ревматоидном артрите, и позвоночника.

5)Висцеральная форма - наличие одной из перечисленных выше форм и поражение висцеральных органов (сердца, аорты, почек).

АС обычно начинается постепенно, в подростковом или молодом возрасте (15-30 лет). Заболеванию могут предшествовать недомогание, потеря аппетита, снижение веса, лихорадка, слабость и утомляемость.

Кардинальным симптомом является сакроилеит - двустороннее воспаление крестцово-подвздошных суставов. Для него характерны жалобы на боли воспалительного характера в крестце, ягодицах, по задней поверхности бёдер, напоминающие пояснично-крестцовый радикулит.

Боль в пояснично-крестцовом отделе позвоночника при АС двусторонняя, носит постоянный характер, усиливаясь во вторую половину ночи. Нередко отмечается атрофия ягодичных мышц, их напряжение.

Вторым по значению ранним симптомом АС является боль и скованность в пояснице. Боль усиливается к утру, но уменьшается после физических упражнений и горячего душа. Появляется тугоподвижность в поясничном отделе. Выявляются сглаженность или полное исчезновение поясничного лордоза.

Позже воспалительный процесс распространяется вверх по позвоночнику.

Поражение грудного отдела характеризуется болями, часто иррадиирующими по ходу рёбер. За счёт образования анкилозов грудинно-рёберных сочленений резко уменьшается экскурсия грудной клетки.

При поражении шейного отдела основной жалобой является резкое ограничение движений вплоть до полной неподвижности, а также боли при движении головой. Больной не может достать подбородком грудину.

При прогрессировании болезни исчезают физиологические изгибы позвоночника, формируется характерная поза просителя - выраженный кифоз грудного отдела позвоночника и гиперлордоз шейного отдела. При сдавливании позвоночных артерий выявляется синдром вертебро-базилярной недостаточности, характеризующийся головной болью, головокружением, тошнотой, колебаниями артериального давления.

Часто у больных в процесс вовлекаются периферические суставы. Особенностью такой формы АС является то, что периферический артрит может быть временным проявлением заболевания и исчезать в процессе его течения.

Характерным является поражение корневых суставов - тазобедренных и плечевых. Поражение этих суставов носит симметричный характер, начинается постепенно, часто заканчивается анкилозированием. Вовлечение других периферических суставов в воспалительный процесс возникает реже (10-15%).

Ярким клиническим проявлением АС являются энтезопатии - места прикрепления к пяточной кости пяточного сухожилия и подошвенного апоневроза.

При АС наблюдаются висцеральные поражения. Так, по данным разных авторов, у 10-30% больных АС имеется поражение глаз в виде переднего увеита, ирита, иридоциклита. Поражение глаз может быть первым проявлением заболевания, предшествуя симптомам сакроилеита и нередко носит рецидивирующий характер.

Поражение сердечно-сосудистой системы встречается в 20-22% всех случаев АС. Больные жалуются на одышку, сердцебиение, боли в области сердца. Причинами этих жалоб являются аортит, миокардит, перикардит и миокардиодистрофия. У больных могут выявляться нарушения ритма, систолический шум над аортой или на верхушке сердца, глухие сердечные тоны. Описаны случаи тяжёлого перикардита с прогрессирующей недостаточностью кровообращения, полная атрио-вентрикулярная блокада. При длительном течении АС с высокой клинико-лабораторной активностью может формироваться недостаточность аортального клапана. Это является отличительной особенностью поражения сердца при АС.

При исследовании органов дыхания выявляется ограничение дыхательной экскурсии лёгких. Постепенно формируется эмфизема лёгких, развивающаяся в результате кифоза и поражения рёберно-позвоночных суставов. Специфичным поражением лёгких при АС считается развитие апикального пневмофиброза, который встречается нечасто (3-4%) и требует проведения дифференциальной диагностики с туберкулёзными изменениями.

Поражение почек при АС развивается у 5-31% больных. Отёки, гипертензия, анемический синдром и почечная недостаточность появляются на поздних стадиях заболевания на фоне присоединения амилоидоза почек, который является самым частым вариантом почечной патологии при АС. Причинами амилоидоза почек являются высокая активность воспалительного процесса и тяжёлое прогрессирующее течение заболевания. Иногда причинами мочевого синдрома, проявляющегося протеинурией и микрогематурией, может стать длительный приём НПВС с развитием лекарственной нефропатии.

У некоторых больных АС выявляются признаки поражения периферической нервной системы, обусловленные вторичным шейно-грудным или пояснично-крестцовым радикулитом. В связи с выраженным остеопорозом, после незначительной травмы могут развиваться переломы шейных позвонков с развитием квадрплегий.

Анкилозирующий спондилит (АС) – хроническое воспалительное заболевание позвоночника (спондилит) и крестцово-подвздошных суставов (сакроилеит), а также периферических суставов (артрит), энтезисов (энтезит), в ряде случаев глаз (увеит) и корня аорты (аортит), которым заболевают, как правило, до 40 лет и при котором более чем в 90% случаев выявляется генетический маркер HLA-B27 [1,7].

Рисунок 1. Анкилозированный позвоночник.

Рисунок 2. Буклет американского врача Д. Теккера. Он описал клинический случай больного Леонарда Траска с деформацией позвоночника, клинической картиной, сходной с АС. В 1833 году, Траск упал с лошади, что усугубило состояние и привело к тяжелой деформации.

Ш.Ф. Эрдес приводит следующие названия, которые носил АС в течение своей истории:

болезнь Бехтерева;
анкилозирующий спондилит;
анкилозирующий спондилоартрит;
болезнь Мари-Штрюмпеля;
болезнь Штрюмпелля-Бехтерева-Мари;
chronic ankylosing inflammation of the vertebral column (Strümpell, 1897);
pelvospondylitisossificans (Romanus,1951);
rheumatoid ossifying pelvispondylitis;
rheumatoid spondylitis (ARA 1941);
bamboo spine;
poker back;
spondylitis ankylopoetica (Fraenlel, 1904);
spondylitis deformans (Goldwaite, 1899);
atrophic spondylitis;
spondylarthritis ankylopoetica;
ankylosing spondyloarthritis;
atrophic ligamentous spondylitis;
ossifying ligamentous spondylitis (Knaggs, 1924);
rhizomelic spondylosis (Marie, 1898);
spondylitis rhizomelique;
syndesmophite ossificante (Simmonds, 1931);
ankylosing spondylitis (Tichy, 1961; ARA,1963) .

Рисунок 3. Критерии аксиального спондилоартрита, предложенные экспертами ASAS.

Распространенность АС широко варьирует: от 0.1% до 1.4% (Норвегия). Ни при одной из ревматических болезней нет такого четкого сцепления с антигеном гистосовместимости, как при АС: у 90-95% больных обнаруживают HLA-B27. Распространенность АС зависит от частоты носительства HLA-B27. HLA-B27 чаще встречается у населения северных стран. АС распространен в первую очередь среди молодых мужчин (15-30 лет), у женщин заболевание встречается реже, соотношение мужчин и женщин 2:1[3]. У 80 % пациентов первые симптомы проявляются в возрасте до 30 лет, а в возрасте старше 45 лет обнаруживаются впервые менее чем у 5% больных [5]. .

Близнецовые исследования подтверждают, что предрасположенность к AС почти полностью определяется генетически. Так, в двух исследованиях утверждается, что АС наследуется более чем в 90% случаев. Наследуемость клинических проявлений болезни также значима и включает в себя возраст первого появления симптомов (наследуемость 40%), активность заболевания, измеряемую с помощью широко используемых опросников BASDAI (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index) и BASFI (Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index) (наследуемость 51% и 76% соответственно), а также рентгенологическую тяжесть течения (наследуемость 62%). Ассоциация HLA-B27 с АС является одной из самых сильных известных в настоящее время генетических ассоциаций с общим заболеванием. Тем не менее, исследования в семьях предполагают, что менее 50% от общего генетического риска обусловлено изолированными мутациями HLA-B27 и вполне вероятно вовлечение в процесс нескольких других генов . У родственников первой степени родства риск возникновения АС в 5-16 раз больше, чем у HLA-B27-позитивных лиц в общей популяции, что лишний раз подтверждает существование других модифицирующих факторов риска АС, кроме HLA-B27. Наиболее вероятные модели заболевания предполагают, что гены-модификаторы эффекта HLA-B27 и определяют риск возникновения АС у его носителей. Исследования рисков повторного появления АС (у родственников заболевшего) показывают, что эту болезнь нельзя рассматривать как моногенную. Риск повторного проявления в семье болезни зависит от ее генетической модели. Частота моногенных заболеваний снижается примерно вдвое при каждом отдалении от пробанда по генеалогическому древу. Частота полигенных заболеваний снижается примерно на квадратный корень из исходной частоты при тех же условиях. АС, по-видимому, находится где-то между этими двумя моделями; HLA-B27 практически стопроцентно обуславливает наследование АС, но на его пенетрантность в значительной степени влияют другие гены . В выводах исследований семей с АС предполагается, что в возникновение его вовлекается умеренное количество генов со значительным эффектом; наиболее близкие модели предполагают, скорее всего, набор из пяти генов, однако другие подходящие модели говорят о диапазоне от 3 до 9 вовлеченных генов. Вполне вероятно, что в дополнение к главному HLA-B27 имеется небольшое количество генов с умеренным детерминирующим эффектом и большое количество генов с малым эффектом. Таким образом, крупные семьи с множественными случаями проявления болезни, типичными для заболеваний с моногенной этиологией, крайне редки при АС [5].

Главный комплекс гистосовместимости (MHC) в коротком плече 6 хромосомы тесно связан с АС . Хотя большая часть генетических ассоциаций этого локуса зависит от ассоциации АС с HLA-B27, взаимодействия, очевидно, гораздо более сложны.

Подтипы HLA-B27 и B27. Примерно 8% европейцев являются носителями HLA-B27, по сравнению, например, с частотой встречаемости его примерно в 5% у китайцев. HLA-B27-носительство более распространено у северных европейцев и редко встречается у африканцев и австралийских аборигенов. Распространенность АС в целом соответствует распространенности HLA-B27 в популяции. В большинстве исследований от 80% до 95% больных АС являются носителями HLA-B27. Несмотря на это, лишь у немногих из носителей HLA-B27 развивается АС. Таким образом, скрининг на носительство HLA-B27 в популяции не представляет ценности, но у пациентов с болями в спине является полезным компонентом диагностического процесса. Существуют убедительные доказательства в конкретных группах населения, что различные подтипы HLA-B27 имеют разные по силе связи с возникновением АС. Сейчас насчитывается до 45 подтипов HLA-B27. Быстрое увеличение числа подтипов, происходящее в течение последних 5 лет, связано с расширением использования HLA-типирования на основе анализа ДНК. В большинстве случаев описанные подтипы встречались лишь у некоторых непораженных индивидуумов, и, следовательно, невозможно сказать, являются ли они связанными с АС. Тем не менее, некоторые подтипы достаточно распространены, что относительно можно сопоставить с их связью с АС. Сообщается, что АС (не только недифференцированный спондилоартрит) возникает при наличии следующих подтипов: B * 2701, * 2702, * 2703, * 2704, * 2705, * 2706, * 2707, * 2708, * 2710, * 2714, * 2715, и * 2719.
Другие гены комплекса гистосовместимости. МНС локализован в 6 хромосоме (6p21.3), содержит около 220 генов, многие из которых выполняют иммунорегулирующие функции. Существуют убедительные доказательства того, что МНС содержит несколько других, не относящихся к HLA-B27 генов, детерминирующих восприимчивость к болезни, в том числе HLA-B60 (аллель HLA-B), а также не-HLA-B гены. Ассоциация HLA-B60 с АС гораздо слабее, чем ассоциация HLA-B27; отношение шансов для него составляет 3,6. Так что неизвестно, является ли HLA-B60 геном, вызывающим заболевание, или же маркером МНС-гаплотипа, несущего другие болезнетворные гены. Ассоциация гена HLA-B60 с болезнью хорошо известна среди HLA-B27-положительных пациентов, а также есть данные, демонстрирующие его роль в случаях HLA-B27-негативного АС [5] .

На сегодняшний день определены два гена, которые не входят в МНС, но связаны с АС – IL23R и ERAP1. Эти данные оказывают заметное влияние на исследования этиопатогенеза АС. Со средней или низкой долей достоверности сообщают о нескольких других, не принадлежащих ГКГ генах, ассоциированных с АС, в том числе генах комплекса интерлейкина (ИЛ)-1, гене CYP2D6 цитохрома Р450 и генах клеточных рецепторов KIR (Killer cell Immunoglobulin-like Receptor - иммуноглобулиноподобные рецепторы клеток-киллеров) натуральных киллеров (НK) .

Существует несколько гипотез о роли HLA-B27 в патогенезе АС на молекулярном уровне (таблица 1):

Таблица 1. Роль HLA-B27 в патогенезе АС

Наличие артритогенных пептидов. HLA-B27 может обладать способностью связывать уникальные антигенные пептиды, приводя к CD8+ цитотоксическим Т-клеточным реакциям в ответ на собственные или бактериальные пептидные последовательности . Последующая цитолитическая реакция приводит к повреждению тканей и возникновению диффузного воспаления. В отличие от большинства других молекул МНС I класса, для пептидов с аргинином в положении P2 существует ограничение связывания с HLA-B27. Одиночные аминокислотные замены аспартата в аллели B*2705 на гистидин в аллели B*2709 приводят к потере ассоциации с АС. Таким образом, корреляция с АС может быть результатом разнообразия спектра связывания с пептидами аллотипа B*2705 .
Абберантные поверхностные тяжелые цепи Хотя наличие артритогенных белков может играть роль в патогенезе АС, это не единственный патогенетический механизм, с помощью которого АС-ассоциированные HLA-B27 подтипы активируют заболевание. Опосредованное Т-клетками развитие колита и артрита у трансгенных крыс с HLA-B27 неизменно связано с истощением CD8+ Т-клеток, что вызывает вопрос об активации других аутоиммунных путей при данном заболевании. Аномальное формирование молекул HLA-B27 может привести к необычным конформациям в дальнейшем, и эти нетрадиционные формы могут вызвать патогенную аутоиммунную активность .
Нарушенный фолдинг белка Неправильно свёрнутые молекулы белка всегда расщепляются в ходе процесса их ЭР-ассоциированной деградации (ЭРАД). Если потенциал клеток к процессированию неправильно свёрнутых белков посредством ЭРАД превышен, то такие белки могут осаждаться в качестве внутри- или внеклеточных агрегатов. Эти агрегаты зачастую токсичны и могут вызывать неспецифические воспалительные реакции посредством мононуклеарных клеток. Было показано, что полипептидная последовательность HLA-B*2705 подвергается более медленному фолдингу, а также проявляет большую склонность к цитозольному накоплению, чем не ассоциированные с болезнью типы HLA . Повышенная внутриклеточная выживаемость микробов.
Повышенная внутриклеточная выживаемость микробов может также играть роль в патогенезе АС. Аномальная активация или модуляция иммунной системы может произойти из-за неэффективной пептидной нагрузки на HLA-B27, что приводит к чрезмерной вирусной или бактериальной внутриклеточной пролиферации и задержке выведения антигенов . Существующие данные слишком противоречивы, чтобы поддержать или опровергнуть это утверждение .

Физикальные методы диагностики. Оценивают состояние позвоночника, суставов, энтезисов. Обращают внимание на осанку, изгибы позвоночника. Измеряют объем движений.
Лабораторные методы диагностики
1. Увеличение СОЭ и СРП наблюдается не у всех пациентов .
2. При высокой активности заболевания увеличивается концентрация IgA.
3. Возможна умеренная нормохромная анемия.
4. Ревматоидный фактор не обнаруживается.
5. Определение HLA-B27 имеет значение для ранней диагностики АС у молодых мужчин с типичными клиническими, но недостаточно информативными рентгенологическими признаками сакроилеита .
Клиническая классификация включает в себя классификацию по стадиям, активности, внеаксиальным и внескелетным проявлениям, наличию осложнений, по функциональным классам . Стадии АС: 1-ая стадия – дорентгенологическая. Нет достоверных рентгенологических изменений ни в сакроилеальных суставах (сакроилеит двусторонний второй стадии и выше или односторонний третьей стадии и выше по Келлгрену), ни в позвоночнике (синдесмофиты), однако имеется достоверный сакроилеит (СИ) по данным МРТ. 2-ая стадия – развернутая. На рентгенограмме определяется достоверный СИ (двусторонний второй стадии и выше или односторонний третьей стадии и выше по Келлгрену), но отсутствуют четкие структурные изменения в позвоночнике в виде синдесмофитов. 3-я стадия – поздняя. На рентгенограмме определяются достоверный СИ и четкие структурные изменения в позвоночнике (сакроилеит + синдесмофиты) . Функциональные классы АС: 1 – полностью сохранены самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельности. 2 - самообслуживание и профессиональная деятельность сохранены, ограничена непрофессиональная деятельность. 3 - сохранено самообслуживание, ограничены непрофессиональная и профессиональная деятельности. 4 - ограничены самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельности .
- Купирования и уменьшения боли;
- Уменьшения скованности и утомляемости;
- Улучшения/стабилизации функциональных возможностей .
АС сопровождается ухудшением качества жизни пациентов и утратой трудоспособности. Cлучаи временной и стойкой утраты трудоспособности среди больных АС регистрируются чаще, чем в целом в популяции. Считается, что для прогноза функциональной недостаточности имеют значение быстрота развития клинико-рентгенологических изменений позвоночного столба и степень их выраженности в течение первых 10 лет болезни, характер проводившейся терапии, ее переносимость и результаты . Факторами неблагоприятного прогноза являются такие клинические параметры, которые утяжеляют течение болезни, ускоряют инвалидизацию или значительно сокращают продолжительность жизни . Факторы неблагоприятного прогноза: - развитие болезни в детском возрасте; - ранние кокситы; - системные проявления – поражение аорты, глаз, проводящей системы сердца, амилоидоз; - неэффективность НПВС; - нарушение функции позвоночника и выраженные рентгенологические изменения в первые годы болезни. Автор: Даша Кокина Изображения: Даша Кокина Редакция: Юля Белова, Диана Мавлютова, Азат Муртазин, Алексей Дорохов, Deepest Depths

Бехтерева) – хроническое системное воспалительное заболевание суставов осевого скелета (крестцово-подвздошных ) , периферических суставов, внутренние органов.

Чаще всего начинается в молодом возрасте – 25,1±7,6 года , достаточно часто встречается среди ревматологических заболеваний.

Эпидемиология

В разных странах, в том числе в России,анкилозирующий спондилоартрит составляет 0,5-2%. На 60 больных ревматологического отделения приходится 3 больных с анкилозирующимспондилоартритом, что составляет 5 % от общего числа больных. Чаще болеют мужчины. Соотношение заболевших мужчин и женщин равно 9:1. Пик данного заболевания приходится на возраст 15-30 лет. Данная возрастная категория захватывает детскую часть населения, является самой работоспособной. Анкилозирующий спондилоартрит несёт большой процент потери трудоспособности и инвалидизации, что и указывает на несомненную актуальность данного заболевания, и разработку мероприятий по его выявлению и постановке на диспансерный учёт, лечению, реабилитации.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания до настоящего времени остается не ясной. По данным многочисленных семейных и близнецовых исследований, заболевание относится к мультифакториальным , т.е. к болезням с наследственной предрасположенностью, которая обусловлена многими генетическими и средовыми факторами. Вклад отдельных генов в предрасположенность к развитию болезни очень мал и по отдельности они не могут вызвать развитие Анкилозирующего спондилита. Однако заболеваник обусловливается не только генетической предрасположенностью, но и влиянием внешних факторов. Многие факторы внешней среды являются триггерами развития заболевания у генетически чувствительных (или предрасположенных) к нему пациентов. Провоцирующими агентами могут быть травма, различного рода стрессовые факторы, включая физиологические, холодовые и психоэмоциональные стрессы.

Предполагается, что первичное повреждение локализуется в энтезисах (местах прикрепления связок, сухожилий и суставных капсул к костям). В основе заболевания лежат два патофизиологических процесса - воспаление и образование синдесмофитов. Однако их взаимоотношение, а также факторы, контролирующие их, мало изучены. Последние исследования показали, что остеопролиферация развивается только в тех местах, где раньше имелось воспаление.

Классификация болезни – существует несколько групп разделения заболевания,а именно:

медленно прогрессирующая с периодами обострения;

быстро прогрессирующая (за короткий срок приводит к полному анкилозу);

септический вариант, характеризующийся острым началом, проливными потами, ознобами, лихорадкой и быстрым появлением висцеритов.

Стадии болезни Бехтерева:

1-я стадия - нагольная, или ранняя: умеренное ограничение движений в позвоночнике или в пораженных суставах; рентгенологические изменения отсутствуют либо могут определяться нечеткость или неровность поверхности крестцово-подвздошных сочленений, очаги субхондрального остеосклероза, расширение суставных щелей.

2-я стадия - умеренное ограничение движений в позвоночнике или периферических суставах, сужение щелей крестцово-подвздошных сочленений или их частичное анкилозирование, сужение межпозвоночных суставных щелей или признаки анкилоза суставов позвоночника;

3-я - поздняя стадия: значительное ограничение движений в позвоночнике или крупных суставах вследствие их анкилозирования, костный анкилоз крестцово-подвздошных сочленений, межпозвоночных и реберно-позвоночных суставов с наличием оссификации связочного аппарата.

В зависимости от клинико-лабораторных показателей выделяют три степени активности заболевания:

1-я - минимальная: небольшая скованность и боли в позвоночнике и суставах конечностей по утрам, СОЭ до 20 мм/ч, СРВ 6-12 мкмоль/л;

2-я - умеренная: постоянные боли в позвоночнике и суставах, утренняя скованность на протяжении нескольких часов, СОЭ до 40 мм/ч, СРВ 12- 24 мкмоль/л;

3-я - выраженная: сильные постоянные боли в позвоночнике и суставах, скованность в течение всего дня, экссудативные изменения в суставах, субфеб-рильная температура, висцеральные проявления, СОЭ - более 40 мм/ч, СРВ > 24 мкмоль/л.

Выделяют 3 степени функциональной недостаточности суставов:

1-я - изменение физиологических изгибов позвоночника, ограничение подвижности позвоночника и суставов;

2-я - значительное ограничение подвижности позвоночника и суставов, вследствие чего больной вынужден менять профессию (третья группа инвалидности);

3-я - анкилоз всех отделов позвоночника и тазобедренных суставов, вызывающий полную потерю трудоспособности (вторая группа инвалидности) либо невозможность самообслуживания (первая группа инвалидности).

Диагностические критерии

Для постановки диагноза анкилозирующего спондилита широко используются модифицированные Нью-Йоркские критерии, которые обладают высокой чувствительностью (83%) и специфичностью (98 %).

Диагностические критерии анкилозирующего спондилита:

– боль и скованность в нижней части спины (не менее 3 месяцев),уменьшаются после физических упражнений, при этом сохраняются в покое;

– ограничение движений в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскости;

– ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки по сравнению с показателями у здоровых лиц (зависит от пола и возраста).

Рентгенологический критерий: двусторонний (II-IV стадия по классификации Kellgren) или односторонний (III-IV стадия по класси-фикации Kellgren) сакроилеит.

Достоверный диагноз – при наличии одного из клиническиз критериев и рентгенологического.

Клиническая картина

Сакроилеит - развивается только при анкилозирующем спондилите. Проявления: постоянные альтернирующие боли в пояснично-крестцовой области, в области ягодиц. Боли монотонного характера, усиливаются во второй половине ночи и утром (иррадиируют в обе ноги). Уменьшение болей - только после утренней активизации, легких физических упражнений, приема НПВП. Клинические симптомы заболевания в начале заболевания положительны, не выявляются при развитии анкилоза илеосакральных суставов.

Каудо-краниальное распространение процесса. Начинается с поясничного отдела позвоночника с появлением постоянной ноющей боли (усиливается в покое) ночью, утренняя скованность, уменьшаются при движениях, после горячего душа, приеме НПВП. Затем боли распространяются на грудной и шейный отделы позвоночника. Развиваются скованность и напряжение мышц спины , их атрофия. С развитием анкилозирования позвоночника – уменьшение болей и ограничение движений в пояснично-крестцовом отделе, грудном отделе (ограничение экскурсии легких, осуществление дыхания за счет диафрагмы), также в шейном отделе (невозможность ротации головы, больной не может прижать подбородок к грудине).

Периферический артрит - у 50 % пациентов. Больше остальных встречается моносимметричный или несимметричный олигоартрит нижних конечностей. Течение хроническое, но с меньшей скоростью прогрессирования, деструкции и функциональных нарушений, чем при ревматоидном артрите. Прогностически неблагоприятный - двусторонний коксит,развивается в детском возрасте в виде развития остеофитов головки бедренной кости, сужения суставной щели и анкилоза.

Клинические проявления в области пяток, локтевых, плечевых, коленных и тазобедренных суставов. В воспалительный процесс также вовлекаются: подлежащая кость (остит) с развитием эрозий, оссификацией и костной пролиферацией, сухожилия ,апоневрозы (подошвенный апоневрозит), капсула суставов, синовиальные сумки . Иногда проявляется поражение энтезисов межостистых связок позвоночника, сухожилий мышц, которые прикрепляются к крыльям подвздошной кости.

Поражение глаз

Встречается в 25-30 % случаев. Характеризуется развитием острого переднего,рецидивирующего увеита с односторонней локализацией воспаления, проявляется болями, фотофобией, нарушениями зрения; реже вывляется попеременное поражение обоих глаз. Также встречаются задний увеит, склерит, эписклерит, воспаление стекловидного тела, патология зрительного нерва.

Поражение сердца и аорты

Кардиальные проявления в 20-50 % случаев, не связаны с клиническими проявлениями и активностью болезни, тяжестью поражения позвоночника и суставов. Развиваются аортит, вальвулит аортального клапана и поражение проводящей системы сердца, у большей части больных протекают бессимптомно (выявляются по данным ЭхоКГ и ЭКГ). Аортит с вовлечением луковицы аорты, створок клапана, синусов Вальсальвы, реже – перепончатой части межжелудочковой перегородки характеризуется последующим развитием их фиброза, это приводит к расширению аорты и относительной недостаточности аортального клапана. Возможно изолированное воспаление и фиброз створок аортального клапана с последующим формированием недостаточности клапана аорты.

Поражение почек

Доброкачественная IgA-нефропатия (гломерулонефрит, обусловленный иммунными комплексами, содержащими IgA) проявляется микрогематурией, небольшой протеинурией, повышенным уровнем IgA в крови. Сочетается с инфекциями верхних дыхательных путей. Более редко развивается амилоидоз почек. Присутствуют данные о повышенной частоте мочекаменной болезни.

Поражение легких

Поражение кишечника

Бессимптомный микроскопический колит с локализацией изменений в толстой кишке и в терминальном отделе тонкой кишки у 2/3 больных (при эндоскопическом исследовании).

Диагностика

1. ОАК: увеличение СОЭ до 30-60 мм/ч, но на поздних стадиях болезни может быть стойко нормальной. Гипохромная анемия.

2. БАК: повышение СРБ, сиаловых кислот, фибриногена, альфа-1, альфа-2, гамма-глобулинов, серомукоида.

3. Ревматоидный фактор - отрицателен

4. Определение антигена HLA-B27 - определяется у 81-97% больных.

5. При высокой степени активности процесса отмечается повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов, увеличение содержания в сыворотке крови иммуноглобулинов класса М и G.

6. Сцинтиграфия крестцово-подвздошных сочленений (технеция пирофосфата) - повышенное его накопление отмечается даже при начальном сакроилеите со слабо выраженными воспалительными явлениями, ещё до развития ренгенологических изменений.

Инструментальные исследования:

Рентгенография илеосакральных сочленений : расширение суставной щели вследствие околосуставного остеопороза, очаговый околосуставной остеосклероз, которые затем сменяются сужением, нечеткостью, неровностью суставной щели; костные эрозии, в дальнейшей эволюции – анкилоз.

Ранняя диагностика - компьютерная томография или магнито-резонансная терапия.

окостенение межпозвонковых дисков;

появление синдесмофитов – костных мостиков, огибающих межпозвонковые диски и соединяющих края поверхностей выше- и нижележащих тел позвонков;

Общие принципы лечения

Основная цель лечения — это уменьшение или устранение болевых ощущений, торможение развития болезни и предотвращение деформации позвоночника. Благодаря постоянной терапии можно поддерживать здоровье пациента в более-менее удовлетворительном состоянии.

Если процесс сращения позвонков зашел уже слишком далеко, и большая часть позвоночника оказалась поврежденной, то обратить этот процесс невозможно. Придется поддерживать то, что есть, не позволяя ситуации ухудшаться.

Лечение анкилозирующего спондилита делится на консервативное и оперативное. Первый тип включает в себя физиотерапию, физические упражнения и прием медикаментов. Второй тип – это хирургическое вмешательство, к которому обращаются довольно редко.

Консервативное лечение

Лечение начинается с медицинских препаратов. Сами по себе они не оказывают лечения, но помогают снизить болевые ощущения и спазм мышц.Врачом могут быть назначены следующие препараты:

o Нестероидные противовоспалительные препараты. Применяют индометацин и диклофенак, реже – нимесулид и ацеклофенак, в отдельных случаях назначают другие НПВП. В начале используется максимальная суточная доза с индивидуальным подбором числа приемов в течение суток. В случае стихания боли и скованности НПВП используются по мере необходимости.

- Системная терапия коротким курсом при высокой активности (высокие значения индекса BASDAI): метилпреднизолон внутривенно капельно в дозе 500-1000 мг/сут или дексаметазон внутривенно капельно в дозе 60-120 мг/сут в течение 1-3 дней.

- Локальная терапия при периферическом артрите, энтезите в случаях недостаточной эффективности НПВП.

- Пероральная терапия глюкокорикоидами при остром переднем увеите,кардите, вальвулите, аортите, IgA-нефропатии, высокой лихорадке.

o Сульфаниламиды: сульфасалазин (суточная доза 2-3 г) после еды с добавлением фолиевой кислоты.

o Ингибиторы фактора некроза опухоли-α: инфликсимаб (Ремикейд) применяется в случаях высокой стойкой активности болезни (внутривенные инфузии) в дозе 5 мг/кг. Через 2 и 6 недель после первого введения назначаются дополнительные инфузии, затем при улучшении состояния инфузии повторяют каждые 6-8 недель.

o Хирургическое лечение. Протезирование клапанов при выраженной их недостаточности, установка искусственного водителя ритма при полной атриовентрикулярной блокаде, эндопротезирование тазобедренных суставов.

Данное заболевание поражает большие участки позвоночника, поэтому лечение достаточно продолжительное. Прием лекарств продолжается от двух до шести месяцев , под контролем врача, который может как приостановить курс приема препаратов, так и при необходимости продлить его.

При регулярном приеме медикаментов развитие заболевания остановится, и человек начнет чувствовать себя лучше.

Физиотерапия

Физиотерапевтические процедуры – эффективный метод лечения анкилозирующего спондилита. Они помогут избавиться от боли и увеличить гибкость позвоночника ,его подвижность.

Врачами назначается магнитотерапия, которая снимает боль и уменьшает отеки в воспаленной области, расслабляет мышцы. Хорошо помогают ультрафонофорез и ультразвук: без повреждения кожи они вводят лекарство в пораженную воспалением область, что увеличивает скорость лечения.

Большой спектр физических нагрузок: плавание, бег, подвижные игры (футбол, теннис, волейбол), разминочные упражнения (наклоны, повороты, приседания). В совокупности с приемом препаратов и физиотерапией упражнения создадут условия для уменьшения болевых симптомов заболевания, а впоследствии — отступления болезни.

Если параллельно с этим выполнять специальные упражнения для улучшения осанки, то искривленность позвоночника будет уменьшаться, и уже спустя полгода-год визуально будет практически незаметно визуальное наличие заболевания.

Течение заболевания плохо поддается прогнозированию. Смертность при анкилозирующем спондилите в 1,5 раза в выше, чем в популяции.

Основные причины смерти - сердечно-сосудистая патология и амилоидоз.

Итоги:Человеку,страдающему от болезни Бехтерева, будет непросто избавиться от симптомов данного заболевания. Но при своевременно установленном диагнозе и адекватно назначенной терапии , полном выполнении указаний врача прогноз на выздоровление будет наиболее благоприятным.

Читайте также: