Структура двигательного дефекта при дцп кратко

Обновлено: 06.07.2024

§ 1. Формы заболевания. Структура двигательного дефекта и оценка его тяжести

Клинические проявления детского церебрального паралича разнообразны. Ведущее место занимают двигательные нарушения. В зависимости от преимущественного характера двигательных нарушений выделяют пять основных форм детского церебрального паралича: двойная гемиплегия, спастическая диплегия, гемипаретическая, гиперкинетическая и атонически-астатическая формы.

Двойная гемиплегия характеризуется особой тяжестью поражения как верхних, так и нижних конечностей. Причем руки поражены так же тяжело (или даже тяжелее), как ноги. Ребенок не держит голову или держит ее очень неуверенно, не сидит, не стоит. У него не развиваются предпосылки к самостоятельному передвижению и формированию навыков самообслуживания. Более чем у 90% детей с этой формой заболевания отмечаются тяжелые нарушения речи и познавательной деятельности. Ввиду тяжести поражения дети с этой формой заболевания в специальных школах не обучаются.

При спастической диплегии также имеет место поражение всех четырех конечностей, причем ноги поражены больше, чем руки. Иногда поражение верхних конечностей может быть настолько легким, что выявляется лишь при специальном исследовании. В этих случаях (если заболевание возникает на фоне недоношенности) — это фактически та форма, которая носит название болезнь Литтля. При спастической диплегии речевые и интеллектуальные нарушения наблюдаются примерно у 50—60% детей. Среди учащихся специальных школ 40—50% составляют дети со спастической диплегией.

Гемипаретическая форма характеризуется односторонними двигательными нарушениями. Эта форма отмечается у 20—25% учащихся, страдающих церебральным параличом. Интеллектуальные и речевые нарушения отмечаются с той же частотой, что и при спастической диплегии.

При гиперкинетической форме нарушения движений связаны как с патологией мышечного тонуса, так и с наличием непроизвольных насильственных движений (гиперкинезов), различных по характеру и степени выраженности. При этой форме интеллект чаще нормальный. Однако почти у 90% детей отмечаются тяжелые нарушения речи. Слух нарушен примерно у 10—15% учащихся. Гиперкинетическая форма имеет место у 20—25% учащихся с церебральным параличом.

Атонически-астатическая форма характеризуется в первую очередь недоразвитием реакций равновесия, нарушением координации движений в сочетании с низким мышечным тонусом во всех группах мышц за исключением приводящих мышц бедер, пронаторов предплечья и кисти. При этой форме часто наблюдаются речевые расстройства. Интеллект широко варьирует от нормального или задержанного психического развития до атипичной формы олигофрении различной степени тяжести. Эта форма заболевания встречается у 10—15% учащихся специальных школ.

Описанные формы церебрального паралича обусловлены поражением различных структур головного мозга.
Лечебно-коррекционная работа и педагогические мероприятия являются наиболее эффективными, если они строятся с учетом формы детского церебрального паралича.

Исследования, проведенные в Институте дефектологии АПН СССР, показали, что наиболее часто имеют место осложненные формы детского церебрального паралича, например: спастическая диплегия сочетается с гиперкинетическим синдромом; гиперкинетическая форма детского церебрального паралича сочетается с мозжечковой недостаточностью и т.д. В этих случаях для определения программы коррекционно-педагогических мероприятий необходимо установить ведущую форму заболевания. Для этого важно выделить ведущий дефект.

Структура двигательного дефекта при детском церебральном параличе определяется следующими основными факторами.
1. Нарушение мышечного тонуса по типу спастичности, по типу ригидности и по типу гипотонии (низкий мышечный тонус). В первом случае мышцы напряжены. Мышечное сопротивление при исследовании тонуса ощущается в начале движения. Для детского церебрального паралича является характерным нарастание мышечного тонуса при попытках произвести то или иное движение (особенно при вертикальном положении тела). При резком повышении мышечного тонуса часто наблюдаются сгибательные и приводящие контрактуры, а также различные деформации конечностей. Эти нарушения тонуса характерны для поражения пирамидной системы и наблюдаются главным образом при спастической диплегии и гемииаретической форме заболевания.

Во втором случае мышцы тоже напряжены. Сопротивление, испытываемое при исследовании тонуса, остается равномерным в начале и в конце движения. Контрактуры и деформации конечностей наблюдаются реже. Среди контрактур преобладают сгибательные контрактуры локтевых, лучезапястных суставов и приводящие контрактуры плеча.

При детском церебральном параличе может отмечаться сочетание различных видов нарушений мышечного тонуса. Характер этого сочетания может меняться с возрастом. Это свидетельствует о сложном механизме нарушений мышечного тонуса, которые зависят от многих факторов, а не только от преимущественной локализации поражения, как это имеет место у взрослых больных. Большое значение в нарушениях мышечного тонуса у детей с церебральным параличом имеет фактор неравномерного созревания различных мозговых структур.

2. Парезы и параличи. Полное отсутствие произвольных движений, обусловленное поражением двигательных зон коры головного мозга и проводящих двигательных (пирамидных) путей головного мозга, называется центральным параличом, а ограничение объема движений и снижение мышечной силы — центральным парезом. Поскольку при детском церебральном параличе имеет место поражение головного мозга, парезы и параличи всегда носят центральный характер. Для центрального паралича характерны: повышение мышечного тонуса (поэтому даже при гипотонии или дистонии у детей с церебральным параличом отмечается повышение мышечного тонуса в отдельных мышечных группах), повышение сухожильных рефлексов и расширение их зоны, отсутствие или снижение брюшных рефлексов, наличие патологических рефлексов, защитных рефлексов. При парезах у детей с церебральным параличом страдают в первую очередь наиболее тонкие и дифференцированные движения, например изолированные движения пальцев рук.

3. Повышение сухожильных и пери-остальных рефлексов. Коленные и ахилловы рефлексы повышены. Зона их вызывания расширена. Поэтому коленный рефлекс может вызываться со всей передней поверхности бедра и голени, а ахиллов — с подошвы. Повышение сухожильных рефлексов при тяжелых формах поражения сочетается с клонусами стоп, коленных чашечек и кистей. Клонусы — это ритмические сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий. При тяжелых поражениях проводящих (пирамидных) двигательных путей или их недоразвитии клонус может возникать спонтанно при перемене положения тела, при попытке встать на ноги.

4. Патологические рефлексы. Для детского церебрального паралича характерны кистевые и стопные патологические рефлексы, а также рефлексы орального автоматизма. Кистевые патологические рефлексы являются сгибательными, так как при различных способах их вызывания возникает рефлекторное медленное сгибание пальцев кисти. Стопные патологические рефлексы являются как сгибательными, так и разгибательными. Примером разгибательных стопных рефлексов может быть симптом Бабинского.

5. Синкинезии. Структура двигательного дефекта при церебральном параличе включает в себя наличие синкинезий. Синкинезии — это непроизвольные содружественные движения, сопровождающие выполнение активных движений. При детском церебральном параличе выделяют несколько видов синкинезии. Наиболее часто наблюдаются имитационные и координаторные синкинезии. Например, при попытке взять предмет одной рукой происходит сгибание другой руки (имитационные синкинезии). При попытке согнуть паретичную руку в локтевом суставе одновременно происходит пронация предплечья (координаторная синкинезии). У больных церебральным параличом детей отмечаются оральные синкинезии, которые проявляются в том, что при попытках к активным движениям или при их выполнении происходит непроизвольное открывание рта.

6. Недостаточное развитие цепных выпрямительных рефлексов. При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голову и туловище. Кроме того, ему трудно овладевать навыками самообслуживания, трудовыми и учебными операциями.

7. Несформированность реакций равновесия и координации. Эта несформированность проявляется как в статике, так и в локомоции. В наиболее тяжелых случаях ребенок не может сидеть или стоять без поддержки. Нарушения равновесия проявляются при открытых и закрытых глазах. Нарушение локомоции проявляется в неустойчивости походки: ребенок ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь, отклоняясь в сторону. Движения рук неточные. Часто отмечается дрожание пальцев. Нарушена координация тонких движений. В результате ребенку трудно писать и производить манипулятивную деятельность. Недостаточность реакций равновесия и координации особенно характерна для атонически-астатической формы детского церебрального паралича.

8. Наличие насильственных движений. Для многих форм детского церебрального паралича характерны насильственные движения, которые могут проявляться в виде гиперкинезов и тремора.

Гиперкинезы — непроизвольные движения. Эти движения (в отличие от синкинезии) могут наблюдаться и в покое. Они усиливаются при попытках произвести движения, во время волнения. Гиперкинезы всегда затрудняют осуществление произвольного двигательного акта, а порою делают его невозможным. Гиперкинезы характерны для гиперкинетической формы церебрального паралича и гиперкинетического синдрома, который может осложнять все формы заболевания. Наиболее частыми являются следующие формы гиперкинезов: хореиформный, атетоидный и смешанный (хореоатетоз).

Хореиформный гиперкинез характеризуется непроизвольными быстрыми, размашистыми, неритмичными движениями, которые преимущественно выражены в мышцах шеи, головы, мимической и артикуляционной мускулатуре и в верхних отделах плечевого пояса; более всего они проявляются в проксимальных отделах конечностей и в мускулатуре лица. Проявляются хореиформные движения обычно на фоне низкого мышечного тонуса. Выраженность хореиформного гиперкинеза значительно затрудняет выполнение различных манипуляций с предметами и особенно препятствует овладению речью и навыками письма.

Атетоидный гиперкинез характеризуется медленными, вычурными, червеобразными движениями с переразгибанием пальцев. Этот гиперкинез захватывает преимущественно дистальные отделы конечностей, чаще пальцы рук, но иногда проявляется и в пальцах ног, реже — в мышцах языка. Для атетоидного гиперкинеза характерны тонические спазмы мышц с вычурным положением пальцев и кисти. Вычурные движения и позы при атетозе имеют тенденцию к повторению через различные промежутки времени. Выраженность этого гиперкинеза может способствовать образованию более или менее постоянных контрактур, придающих дистальным отделам конечностей вычурное положение.

Наиболее тяжелой формой является двойной атетоз, при котором отмечается выраженный атетоидный гиперкинез мышц лица и конечностей с двух сторон. При двойном атетозе наблюдаются наиболее выраженные нарушения манипулятивной деятельности и речи. Часто у детей с церебральным параличом отмечается сочетание атетоидных движений с хореиформными, так называемый хореоатетоз.

Тремор — дрожание конечностей (особенно пальцев рук). Тремор наиболее выражен при целенаправленных движениях (например, при письме). В конце целенаправленного движения тремор усиливается, например при приближении пальца к носу при закрытых глазах (так называемая пальценосовая проба по выявлению тремора). Тремор характерен для поражения мозжечковой системы. Наблюдается при атонически-астатической форме церебрального паралича и при других формах, осложненных мозжечковым синдромом.

9. Наличие позотонических рефлексов. Их выраженность отражает основной механизм нарушений при детском церебральном параличе. Двигательные нарушения при церебральном параличе обусловлены тем, что поражение незрелого мозга изменяет последовательность этапов его созревания. Высшие интегративные двигательные центры не оказывают тормозящего влияния на нижележащие отделы мозга, осуществляющие примитивные двигательные рефлекторные реакции, к которым, в частности, относятся позотонические рефлексы. С другой стороны, выраженность активного функционирования нижележащих мозговых структур, что проявляется в патологическом усилении позотонических рефлексов, задерживает созревание высших интегративных центров коры, регулирующих произвольные движения, речь и другие высшие корковые функции. Тонические рефлексы активизируются и сосуществуют с патологическим мышечным тонусом и перечисленными выше двигательными нарушениями. Их выраженность препятствует последовательному развитию реакций выпрямления и равновесия, которые являются основой для развития произвольных двигательных навыков и умений. Патологически усиленные позотонические рефлексы не только нарушают последовательный ход развития двигательных функций, но и являются одной из причин формирования патологических поз, движений, контрактур и деформаций у детей с церебральным параличом.

Среди позотонических рефлексов в оценке структуры дефекта у детей с церебральным параличом важнейшее значение имеют следующие: лабиринтный рефлекс, асимметричный и симметричный шейные тонические рефлексы.

а) Тонический лабиринтный рефлекс у детей с церебральным параличом проявляется в повышении тонуса мышц-разгибателей, когда ребенок лежит на спине, и мышц-сгибателей, когда он лежит на животе. При резкой выраженности разгибательного мышечного тонуса ребенок в положении на спине запрокидывает голову назад, его ноги разогнуты, напряжены, приведены и ротированы внутрь, стопы в подошвенном сгибании. Руки обычно разогнуты и пронированы, пальцы сжаты в кулаки.
При выраженности тонического лабиринтного рефлекса ребенок в положении на спине не может поднять и согнуть голову или делает это с большим трудом, т.е. у него отсутствуют важнейшие предпосылки для сидения, он не может схватить предмет, поднести его к лицу и рассмотреть.
В положении на животе при выраженности данного рефлекса у ребенка преобладает поза сгибания: согнуты голова и спина; руки находятся под грудной клеткой в согнутом положении, кисти сжаты в кулаки; ноги также чаще согнуты в тазобедренных и коленных суставах, бедра и голени приведены. За счет выраженности тонического лабиринтного рефлекса ребенок и в положении на животе не может поднять голову, освободить руки и опереться на них, не может выпрямить ноги и спину, встать на колени, а затем принять вертикальное положение.

б) Симметричный тонический шейный рефлекс у детей с церебральным параличом проявляется во влиянии движений головы на мышечный тонус конечностей: опускание головы усиливает мышечный тонус в мышцах-сгибателях, разгибание (назад) головы повышает мышечный тонус в разгибателях. При опускании головы усиливается общее сгибание туловища, рук и ног, и ребенок наклоняется вперед; при разгибании головы усиливается разгибание рук и туловища, и ребенок запрокидывается назад. Когда у ребенка слабо развита функция удержания головы, и он ее сгибает в положении сидя, выраженность данного рефлекса может способствовать образованию сгибательных контрактур в коленных и локтевых суставах.

У детей с церебральным параличом может быть сочетание указанных рефлексов, что значительно утяжеляет структуру их дефекта. Выраженность тонических рефлексов обычно отражает тяжесть заболевания. Тонические рефлексы могут наблюдаться при всех формах церебрального паралича. Особенно они выражены у детей с гиперкинезами. У большинства же учащихся тонические рефлексы отмечаются лишь при специальном обследовании либо при выполнении наиболее трудных заданий, а также в процессе речевого общения.

В школьном возрасте дети обычно могут тормозить тонические реакции, а иногда, напротив, используют их сознательно для стабилизации позы, подавления гиперкинезов и тремора. Выраженные в школьном возрасте позотонические рефлексы во многом определяют патологическую вертикальную установку туловища и порочную походку. Так, при выраженности лабиринтного тонического рефлекса при вертикальном положении тела происходит напряжение сгибателей нижних конечностей: ребенок становится на согнутые в тазобедренных и коленных суставах ноги. Под влиянием шейного симметричного тонического рефлекса при вертикальном положении тела руки находятся в состоянии сгибания во всех суставах, а ноги — в состоянии разгибания. Формируется порочное положение стоп. При выраженности асимметричного шейно-тонического рефлекса отмечается поворот головы в сторону с разгибанием руки на стороне поворота и со сгибанием на другой стороне. Эта поза нередко сохраняется и при ходьбе.

Выраженность тонических рефлексов и повышенного мышечного тонуса создает патологическую проприоцептивную афферентацию. В мозг ребенка поступают афферентные импульсы только от патологических поз и движений. Это задерживает и нарушает развитие всех произвольных движений и речи. Тонические рефлексы оказывают влияние на мышечный тонус речевого аппарата, что еще более нарушает развитие звукопроизносительной стороны речи.

Двигательные нарушения у детей с церебральным параличом могут иметь различную степень выраженности. При тяжелой степени ребенок не овладевает навыками ходьбы и манипулятивной деятельностью. Он не может самостоятельно себя обслуживать. Такие дети, если у них нет тяжелых нарушений интеллекта, могут обучаться индивидуально на дому. При средней степени двигательных нарушений дети овладевают ходьбой, но ходят неуверенно, часто с помощью специальных приспособлений (костылей, канадских палочек и т.д.). Они не в состоянии самостоятельно передвигаться по городу, ездить на транспорте. Навыки самообслуживания у них развиты не полностью, так же как и манипулятивная деятельность. Такие дети могут обучаться в специальных школах-интернатах для детей с церебральными параличами. При легкой степени двигательных нарушений дети ходят самостоятельно, уверенно как в помещении, так и за его пределами. Могут самостоятельно ездить на городском транспорте. Они полностью себя обслуживают. У них достаточно развита манипулятивная деятельность. Однако у них могут наблюдаться неправильные патологические позы и положения, нарушения походки, отдельные насильственные движения. Их движения недостаточно ловкие, замедленные. Снижена мышечная сила.

В Российской Федерации за последние годы число детей - инвалидов и соответственно инвалидов с детства увеличилось в четыре раза, среди которых детский церебральный паралич (ДЦП), который за последние годы стал одним из наиболее распространенных заболеваний нервной системы у детей. Частота его проявлений достигает в среднем 6 на 1000 новорожденных (от 5 до 9 в разных регионах страны). Современная статистика только по Москве насчитывает около 9 тысяч инвалидов детства с ДЦП, при этом все чаще встречаются тяжелые формы заболевания, сопровождающиеся выраженными двигательными нарушениями.

Степень тяжести двигательных нарушений варьирует в широких пределах, где на одном полюсе находятся грубейшие двигательные нарушения, на другом - минимальные. Психические и речевые расстройства, так же как и двигательные, варьируют в широком диапазоне и может наблюдаться целая гамма различных сочетаний. Например, при грубых двигательных нарушениях психические и речевые расстройства могут отсутствовать или быть минимальными и, наоборот, при легких двигательных нарушениях наблюдаются грубые психические и речевые расстройства.

Причиной ДЦП могут быть различные неблагоприятные факторы, воздействующие во внутриутробном (пренатальном) периоде, в момент родов (интранатальном) или на первом году жизни (в раннем постнатальном периоде). Наибольшее значение в возникновении ДЦП придается поражению мозга во внутриутробном периоде и в момент родов. Так, из каждых 100 случаев церебрального паралича 30 возникает внутриутробно, 60 - в момент родов, 10 после рождения (Л.О.Бадалян.Л.Т.Журба, Н.М.Всеволожская).

Детский церебральный паралич может возникать и после рождения в результате перенесенных нейроинфекций (менингита, энцефалита), тяжелых ушибов головы.

Структура двигательного дефекта при ДЦП.

У детей с церебральным параличом задержано и нарушено формирование всех двигательных функций: с трудом и опозданием формируется функция удержания головы, навыки сидения, стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности. Двигательные нарушения, являясь ведущим дефектом, без соответствующей коррекции оказывают неблагоприятное влияние на формирование психических функций и речи.

Разнообразие двигательных нарушений у детей с церебральным параличом обусловлено действием ряда факторов, непосредственно связанных со спецификой самого заболевания.

1. Нарушение мышечного тонуса (по типу спастичности, ригидности, гипотонии, дистонии). Мышечный тонус условно называют рефлексом на проприоцепцию, ответом мышц на самоощущение. Для любого двигательного акта необходим нормальный мышечный тонус. Регулирование мышечного тонуса обеспечивается согласованной работой различных звеньев нервной системы.

Часто при детском церебральном параличе наблюдается повышение мышечного тонуса - спастичность. Мышцы в этом случае напряжены. Характерным является нарастание мышечного тонуса при попытках произвести то или иное движение (особенно при вертикальном положении тела). У детей с церебральным параличом ноги приведены, согнуты в коленных суставах, опора на пальцы, руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, пальцы согнуты в кулаки. При резком повышении мышечного тонуса часто наблюдаются сгибательные и приводящие контрактуры (ограничение объема пассивных движений в суставах), а также различные деформации конечностей.

При ригидности мышцы напряжены, находятся в состоянии тетануса (максимальное повышение мышечного тонуса). Нарушаются плавность и слаженность мышечного взаимодействия.

При гипотонии (низкий мышечный тонус) мышцы конечностей и туловища дряблые, вялые, слабые. При гипотонии объем пассивных движений значительно больше нормального.

Дистония - меняющийся характер мышечного тонуса. Мышечный тонус в этом случае отличается непостоянством, изменчивостью. В покое мышцы расслаблены, при попытках к движению тонус резко нарастает, в результате чего оно может оказаться невозможным.

При осложненных формах церебрального паралича может отмечаться сочетание различных вариантов нарушений мышечного тонуса. Характер этого сочетания может меняться с возрастом.

2. Ограничение или невозможность произвольных движений (парезы и параличи). В зависимости от тяжести поражения мозга может наблюдаться полное или частичное отсутствие тех или иных движений. Полное отсутствие произвольных движений, обусловленное поражением двигательных зон коры головного мозга и проводящих двигательных (пирамидных) путей, называется центральным параличом, а ограничение объема движений - центральным парезом. Ограничение объема произвольных движений обычно сочетается со снижением мышечной силы. Ребенок затрудняется или не может поднять руки вверх, вытянуть их вперед, в стороны, согнуть или разогнуть ноги. Все это затрудняет развитие важнейших двигательных функций и прежде всего манипулятивной деятельности и ходьбы. При парезах страдают в первую очередь наиболее тонкие и дифференцированные движения, например изолированные движения пальцев рук.

3. Наличие насильственных движений. Для многих форм ДЦП характерны насильственные движения, которые могут проявляться в виде гиперкинезов и тремора.

Гиперкинезы - непроизвольные насильственные движения, обусловленные переменным тонусом мышц, с наличием неестественных поз и незаконченных движений. Они могут наблюдаться в покое и усиливаться при попытках произвести движения, а также во время волнения. Гиперкинезы всегда затрудняют осуществление произвольного двигательного акта, а порой делают его невозможным. Насильственные движения могут быть выражены в мышцах артикуляционного аппарата, шеи, головы, различных отделов конечностей, туловища.

Тремор - дрожание пальцев рук и языка. Он наиболее выражен при целенаправленных движениях (например, при письме). В конце целенаправленного движения тремор усиливается, например при приближении пальца к носу при закрытых глазах (пальценосовая проба по выявлению тремора).

4. Нарушения равновесия и координации движений (атаксия). Наблюдается туловищная атаксия в виде неустойчивости при сидении, стоянии и ходьбе. В тяжелых случаях ребенок не может сидеть или стоять без поддержки. Отмечается неустойчивость походки: дети ходят на широко расставленных ногах (с целью компенсации дефекта), пошатываясь, отклоняясь в сторону. Нарушения координации проявляются в неточности, несоразмерности движений (прежде всего рук). Ребенок не может точно захватить предмет и поместить его в заданное место; при выполнении этих движений он промахивается, у него наблюдается тремор. Нарушена координация тонких, дифференцированных движений. В результате ребенок испытывает трудности в манипулятивной деятельности и при письме.

5. Нарушение ощущений движений (кинестезии). Развитие двигательных функций тесно связано с ощущением движений. Ощущение движений осуществляется при помощи специальных чувствительных клеток (проприоцепторов), расположенных в мышцах, сухожилиях, связках, суставах и передающих в центральную нервную систему информацию о положении конечностей и туловища в пространстве, степени сокращения мышц. Эти ощущения называют мышечно-суставным чувством. При всех формах церебрального паралича нарушается проприоцептивная регуляция движения. Эти нарушения резко затрудняют выработку тех условно-рефлекторных связей, на основе которых формируется чувство положения собственного тела, позы в пространстве. У детей с церебральным параличом бывает ослаблено чувство позы; у некоторых искажено восприятие направления движения (например, движение пальцев рук по прямой может ощущаться ими как движение по окружности или в сторону). Нарушение ощущений движений еще более обедняет двигательный опыт ребенка, способствует развитию однообразия в совершении отдельных движений, задерживает формирование тонких координированных движений.

6. Недостаточное развитие цепных установочных выпрямительных рефлексов (статокинетических рефлексов). Статокинетические рефлексы обеспечивают формирование вертикального положения тела ребенка и произвольной моторики. При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голову и туловище. В результате он испытывает трудности в овладении навыками самообслуживания, трудовыми и учебными операциями.

7. Синкинезии. Синкинезии - это непроизвольные содружественные движения, сопровождающие выполнение активных движений (например, при попытке взять предмет одной рукой происходит сгибание другой руки; ребенок не может разогнуть согнутые пальцы рук, а при выпрямлении всей руки пальцы разгибаются).

8. Наличие патологических тонических рефлексов. Их выраженность отражает основной механизм нарушений при ДЦП. Двигательные нарушения при церебральном параличе обусловлены тем, что поражение незрелого мозга изменяет последовательность этапов его созревания. При нормальном развитии тонические рефлексы проявляются нерезко в первые месяцы жизни. Постепенное их угасание создает благоприятную основу для появления более высокой ступени в безусловно-рефлекторной деятельности ребенка так называемых установочных рефлексов. При нормальном ходе развития к 3 месяцам жизни позотонические рефлексы уже не проявляются.

Двигательные нарушения у детей с церебральным параличом могут иметь различную степень выраженности. При тяжелой степени ребенок не овладевает навыками ходьбы и манипулятивной деятельностью. Он не может самостоятельно обслуживать себя. При средней степени двигательных нарушений дети овладевают ходьбой, но ходят неуверенно, часто при помощи специальных приспособлений (костылей, канадских палочек и т.д.). Они не в состоянии самостоятельно передвигаться по городу, ездить на транспорте. Навыки самообслуживания у них развиты не полностью, так же как и манипулятивная деятельность. При легкой степени двигательных нарушений дети ходят самостоятельно, уверенно как в помещении, так и за его пределами. Могут самостоятельно ездить на городском транспорте. Они полностью себя обслуживают, достаточно развита манипулятивная деятельность. Однако у детей могут наблюдаться неправильные патологические позы и положения, нарушение походки, движения недостаточно ловкие, замедленные. Снижена мышечная сила.

Нарушения психики при ДЦП.

Структура дефекта при ДЦП включает в себя специфические отклонения в психическом развитии. Механизм нарушения развития психики сложен и определяется как временем, так и степенью и локализацией мозгового поражения. Картина психических нарушений на фоне раннего внутриутробного поражения характеризуется грубым недоразвитием интеллекта. При поражениях, развившихся во второй половине беременности и в период родов, психические нарушения носят более мозаичный, неравномерный характер.

Хронологическое созревание психической деятельности детей с церебральными параличами резко задерживается и на этом фоне выявляются различные формы нарушения психики, и прежде всего познавательной деятельности. Не существует четкой взаимосвязи между выраженностью двигательных и психических нарушений: например, тяжелые двигательные расстройства могут сочетаться с легкой задержкой психического развития, а остаточные явления ДЦП - с тяжелым недоразвитием психических функций. Для детей с церебральным параличом характерна своеобразная аномалия психического развития, обусловленная ранним органическим поражением головного мозга и различными двигательными, речевыми и сенсорными дефектами. Важную роль в генезе психических нарушений играют ограничения деятельности, социальных контактов, а также условия воспитания и окружения.

Аномалии развития психики при ДЦП включают нарушения формирования познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы и личности.

Структура интеллектуального дефекта при ДЦП характеризуется рядом специфических особенностей.

1. Неравномерно сниженный запас сведений и представлений об окружающем. Это обусловлено несколькими причинами:

а) вынужденная изоляция, ограничение контактов ребенка со сверстниками и взрослыми людьми в связи с длительной обездвиженностью или трудностями передвижения;

б) затруднение познания окружающего мира в процессе предметно-практической деятельности, связанное с проявлением двигательных расстройств;

в) нарушение сенсорных функций.

При ДЦП отмечается нарушение координированной деятельности различных анализаторных систем. Патология зрения, слуха, мышечно-суставного чувства существенно сказывается на восприятии в целом, ограничивает объем информации, затрудняет интеллектуальную деятельность детей с церебральным параличом.

Ощупывание, манипулирование с предметами, т. е. действенное познание, при ДЦП существенно нарушены.

Дети с церебральным параличом не знают многих явлений окружающего предметного мира и социальной сферы, а чаще всего имеют представления лишь о том, что было в их практике.

3. Выраженность психоорганических проявлений - замедленность, истощаемость психических процессов, трудности переключения на другие виды деятельности, недостаточность концентрации внимания, снижение объема механической памяти. Большое число детей отличаются низкой познавательной активностью, что проявляется в отсутствии интереса к заданиям, плохой сосредоточенности, медлительности и пониженной переключаемости психических процессов. Низкая умственная работоспособность отчасти связана с церебрастеническим синдромом, характеризующимся быстро нарастающим утомлением при выполнении интеллектуальных заданий. Наиболее отчетливо он проявляется в школьном возрасте при различных интеллектуальных нагрузках. При этом нарушается целенаправленная деятельность.

По состоянию интеллекта дети с церебральным параличом представляют крайне разнородную группу: одни имеют нормальный или близкий к нормальному интеллект, у других наблюдается задержка психического развития, у остальных имеет место олигофрения. Дети без отклонений в психическом (в частности, интеллектуальном) развитии встречаются относительно редко. Основным нарушением познавательной деятельности является задержка психического развития (церебрально-органического генеза).

Для детей с церебральным параличом характерны расстройства эмоционально- волевой сферы. У одних детей они проявляются в виде повышенной эмоциональной возбудимости, раздражительности, двигательной расторможенности, у других - в виде заторможенности, застенчивости, робости. Склонность к колебаниям настроения часто сочетается с инертностью эмоциональных реакций. Так, начав плакать или смеяться, ребенок не может остановиться. Повышенная эмоциональная возбудимость нередко сочетается с плаксивостью, раздражительностью, капризностью, реакцией протеста, которые усиливаются в новой для ребенка обстановке и при утомлении. Иногда отмечается радостное, приподнятое, благодушное настроение со снижением критики (эйфория).

Нарушения поведения могут проявляться в виде двигательной расторможенности, агрессии, реакции протеста по отношению к окружающим. У некоторых детей можно наблюдать состояние полного безразличия, равнодушия, безучастности.

У детей с церебральным параличом своеобразная структура личности. Достаточное интеллектуальное развитие часто сочетается с отсутствием уверенности в себе, самостоятельности, с повышенной внушаемостью. Личностная незрелость проявляется в наивности суждений, слабой ориентированности в бытовых и практических вопросах. У детей и подростков легко формируются иждивенческие установки, неспособность и нежелание к самостоятельной практической деятельности. Выраженные трудности социальной адаптации способствуют формированию таких черт личности, как робость, застенчивость, неумение постоять за свои интересы. Это сочетается с повышенной чувствительностью, обидчивостью, впечатлительностью, замкнутостью.

Речевые нарушения при ДЦП.

В структуре дефекта у детей с церебральным параличом значительное место занимают нарушения речи, частота которых составляет 80%.

Особенности нарушений речи и степень их выраженности зависят в первую очередь от локализации и тяжести поражения мозга. В основе нарушений речи при ДЦП лежит не только повреждение определенных структур мозга, но и более позднее формирование или недоразвитие тех отделов коры головного мозга, которые имеют важнейшее значение в речевой и психической деятельности. Отставания в развитии речи при ДЦП связаны с ограничением объема знаний и представлений об окружающем, недостаточностью предметно-практической деятельности. Неблагоприятное влияние на развитие речи оказывают допускаемые родителями ошибки воспитания. Часто родители чрезмерно опекают ребенка, стремятся многое сделать за него, предупреждают все его желания или выполняют их в ответ на жест или взгляд. При этом не формируется потребность в речевой деятельности, ребенок лишается важного для него речевого общения.

Большое значение в механизме речевых нарушений при ДЦП имеет сама двигательная патология. Отмечается взаимосвязь между речевыми и двигательными нарушениями у детей с церебральным параличом. Длительное сохранение патологических тонических рефлексов оказывает отрицательное влияние на мышечный тонус артикуляционного аппарата. Выраженность тонических рефлексов повышает тонус мышц языка, затрудняет дыхание, голосообразование, произвольное открывание рта, движения языка вперед и вверх. Подобные нарушения артикуляционной моторики задерживают и нарушают формирование голосовой активности и звукопроизносительной стороны речи. Недостаточность кинестетического восприятия проявляется в том, что ребенок не только с трудом выполняет движения, но и слабо ощущает положение и движение органов артикуляции и конечностей.

Отмечается зависимость между тяжестью нарушений артикуляционной моторики и тяжестью нарушений функции рук. Наиболее выраженные нарушения артикуляционной моторики отмечаются у детей, у которых значительно поражены верхние конечности. Различные нарушения двигательной сферы обусловливают разнообразие речевых расстройств. Для каждой формы детского церебрального паралича характерны специфические нарушения речи.

Речевые нарушения затрудняют общение детей, страдающих церебральным параличом, с окружающими и отрицательно сказываются на всем их развитии.

У детей с церебральным параличом выделяют следующие формы речевых нарушений: дизартрия, задержка речевого развития, алалия, нарушения письменной речи.

Речевые нарушения при ДЦП редко встречаются в изолированном виде. Например, наиболее частая форма речевой патологии - дизартрия - часто сочетается с задержкой речевого развития или реже - с алалией.

Каждая форма ДЦП отличается от другой качественным ci образием и специфичным сочетанием двигательных патологич| ских компонентов. Вместе с тем можно выделить общие для форм ДЦП нарушенные звенья, которые и составляют стр> двигательного дефекта при ДЦП.

1. Наличие параличей и парезов.

Центральным параличом называется полное отсутствие возмс ности совершать произвольные движения. Парез — слабая фор паралича, выражающаяся в ограничении возможности совери произвольные движения (ограничение объема движений, сниже мышечной силы и пр.). Центральные параличи и парезы обуслов ны поражением двигательных зон и двигательных проводящих i головного мозга. В зависимости от тяжести поражения мозга мо> наблюдаться полное (паралич) или частичное (парез) отсутст тех или иных движений. Например, ребенок не может или затр) няется поднять руки вверх, развести их в стороны, вытянуть ред, согнуть или разогнуть ногу и др. Все это служит препятствий для своевременного и полноценного развития важнейших мс ных функций, затрудняет формирование навыков самообсл> вания, предметной, игровой, учебной и других видов деятельн

4. Синкинезии (содружественные движения).
Синкинезии — это непроизвольные движения, сопутствующ*

произвольным. Различают физиологические и патологические сэд кинезии. К физиологическим синкинезиям относят, наприме движения рук при ходьбе. Патологические синкинезии возникал при поражении пирамидной системы. Примером патологичес* синкинезии может быть непроизвольное поднимание парализ ванной ноги при попытке вставания с постели без помощи pjf появление в парализованной конечности движений, повтори! щих движения здоровой конечности; производя какие-либо де ствия рукой, ребенок непроизвольно сопровождает их движет ми языка и губ. У детей с ДЦП наиболее часто наблюдаются гл бальные патологические синкинезии, когда выполнение любе произвольного движения сопровождается непроизвольными, жениями в других частях тела (в первую очередь вовлекаются на более пораженные конечности). Например, ребенку предлагае выполнить какое-нибудь движение здоровыми конечностями: ся руку в кулак, поднять ее вверх, взять игрушку, поймать мяч и, В ответ наблюдается ряд непроизвольных движений на парал* ванной стороне (пораженная рука сгибается в локте, привод* к туловищу, происходит пронация предплечья, сгибание кис приведение ноги).

Наличие патологических синкинезии усложняет и затруд>: формирование произвольных движений и освоение различных i дов деятельности.

5. Недостаточное развитие цепных выпрямительных рефлек
При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удержив

в нужном положении голову и туловище. Поэтому ребенку трув овладевать навыками самообслуживания, трудовыми и учеб? операциями.

6. Несформированность реакций равновесия и координации
жений.

Равновесие тела — это состояние устойчивого положения ' в пространстве. Поддержание равновесия тела осуществляется ело ной системой периферических и центральных механизмов. С> ствует статическое равновесие тела (при стоянии) и динам* ское равновесие (при движении). Динамическое равновесие ществляется за счет рефлекторного сокращения мышц подцерЗ ния позы и тесно связано с координацией движений. КоордИ! ция механизмов, обеспечивающих равновесие тела, происхо!

на разных уровнях — в спинном мозге, стволе мозга, мозжечке, коре больших полушарий, куда поступает информация от зрительного анализатора, рецепторов в мышцах, связках и сухожилиях, Вестибулярного аппарата.

При ДЦП нарушено формирование реакции равновесия и координация движений из-за задержки созревания или поражения соответствующих мозговых систем, а также по причине тяжелых двигательных нарушений, ограничивающих накопление моторного опыта и искажающих выполнение движений. Нарушения равновесия тела и координации движений проявляются в патологической походке, которая наблюдается при различных формах ДЦП. Нарушения равновесия и координации движений особенно ярко проявляются при атонически-астатической форме ДЦП, когда имеет место поражение мозжечка и мозжечковая атаксия.

7. Нарушение ощущения движений (кинестезии).

Развитие двигательных функций тесно связано с ощущением движений. Ощущение движений осуществляется с помощью рецепторов, находящихся в мышцах, связках и сухожилиях (про-приоцептивная чувствительность). Именно эти рецепторы передают в ЦНС информацию о положении тела в пространстве, о совершаемых движениях.

При всех формах ДЦП нарушается кинестетическая чувствительность, что ведет к затруднениям в определении положения собственного тела в пространстве, к трудностям в сохранении равновесия и удержании позы, к нарушениям координации движений и пр. У многих детей искажено восприятие направления движения. Например, движение руки вперед по прямой ощущается ими как движение в сторону. Такое искаженное представление о собственных движениях приводит к неадекватности во взаимодействии ребенка с окружающей средой, к нарушениям в формировании различных видов деятельности, навыков самообслуживания, речи (затруднения в ощущении артикуляционных движений).

Особенно выражены нарушения ощущений движений при гиперкинетической и атонически-астатической формах ДЦП.

8. Насильственные движения.

Насильственные движения наиболее ярко проявляются при гиперкинетической форме ДЦП и выражаются в гиперкинезах: хо-реиформные гиперкинезы, атетоидные гиперкинезы, хореоатетоидные гиперкинезы, спастическая кривошея. К насильственным движениям относят и тремор, который в некоторых литературных источниках также относят к гиперкинезам. Тремор характерен для атонически-астатической формы ДЦП. Насильственные движения существенно затрудняют осуществление произвольных двигательных актов. Они препятствуют своевременному формированию предметной, игровой, учебной и других видов деятельности, негативно сказываются на речи и письме.

9. Защитные рефлексы.

К симптомам поражения пирамидной системы относятся щитные рефлексы, проявляющиеся при центральном параличе-J защитные рефлексы — это непроизвольные движения, выражаю^ щиеся в сгибании или разгибании парализованной конечное! при ее раздражении.

10. Патологические рефлексы (сгибательные и разгибательные))|
Патологическими называются рефлексы, которые у взрослог

здорового человека не вызываются, а проявляются лишь при пс ражениях нервной системы, связанных со снижением тормозног влияния головного мозга (патологические рефлексы появляютс^ при поражении пирамидной системы).

Патологические рефлексы разделяют на сгибательные и разгар бательные (для конечностей). Эти патологические рефлексы се ставляют синдром центрального (спастического) паралича, вивающегося при поражении пирамидной системы. У детей до 1 год эти рефлексы не являются признаками патологии.

11. Позотонические рефлексы.

К позотоническим рефлексам относят:

лабиринтный тонический рефлекс;

асимметричный тонический шейный рефлекс;

симметричный тонический шейный рефлекс.

Лабиринтный тонический рефлекс проявляется при изменет положения головы.

В положении на спине нарастает тонус мышц-разгибателей. Гс лова запрокинута назад, ноги и руки напряжены и разогнуты, ти рук сжаты в кулаки. Тонус в положении на спине может бь выражен в разной степени, вплоть до резкого разгибания. Тогл поза напоминает столбнячную, тело выгнуто в виде дуги и ребенс

касается опоры лишь затылком и пятками. Он не может поднять голову, вытянуть вперед руки и взять предмет, поднести руки к лицу и т.д. Такая поза препятствует развитию моторных навыков, навыков самообслуживания, различных видов деятельности. Данный рефлекс зачастую распространяется на мышцы глаз, что сужает поле зрения, негативно влияет на развитие зрительно-двигательной координации, затрудняет восприятие окружающего. Все это сказывается на развитии зрительного восприятия и познавательной деятельности в целом. Лабиринтный тонический рефлекс способствует повышению мышечного тонуса в языке, что затрудняет жевание, артикуляцию звуков, способствует слюнотечению и в итоге влияет на развитие речи.

В положении ребенка на животе шея и спина сгибаются — проявляется повышение тонуса мышц-сгибателей. Плечи вытягиваются вперед и вниз, руки согнуты под туловищем, а кисти рук сжаты в кулаки, бедра и голени приведены и согнуты, таз приподнят (рис. 2). Такая поза тормозит развитие произвольных движений, так как ребенок не может поднять голову, повернуть ее в сторону, выпрямить руки, встать и др. Постоянно согнутая спина способствует искривлению позвоночника.

Таким образом, лабиринтный тонический рефлекс оказывает негативное воздействие на развитие произвольной моторики, задерживает формирование основных двигательных функций. Очевидно и патогенное влияние рефлекса на формирование психических компонентов: пространственное восприятие, перцептивная, познавательная активность, зрительно-двигательная координация, предметная, игровая, учебная, речевая деятельность и др.

Симметричный тонический шейный рефлекс проявляется в усилении разгибательного тонуса в руках и сгибательного в ногах при поднятии головы, а при наклоне головы вперед усиливается

тонус мышц сгибателей рук и разгибателей ног. Этот рефлекс фс мирует патологическую схему ходьбы, нарушает согласован* работу рук и ног при ходьбе.

В ряде случаев может фиксироваться сочетание различных: зотонических рефлексов у одного и того же ребенка. Так или че, позотонические рефлексы являются по своей природе и янию на моторное и психическое развитие ребенка с ДЦП и логическими.

Таким образом, ДЦП — это не просто отставание в motopi развитии или выпадение отдельных двигательных функций (к взрослых при поражении двигательных систем головного моз а заболевание, характеризующееся извращенным ходом мотор го развития, что в большинстве случаев нарушает последоват ный ход и динамику психического развития ребенка, привод своеобразной аномалии развития в целом.