Патогенез хронического гломерулонефрита кратко

Обновлено: 02.07.2024

Хронический гломерулонефрит – группа заболеваний, протекающих с рецидивирующей и устойчивой гематурией, изолированной протеинурией, нефротическим и хроническим нефритическим синдромами.

Нефротический синдром характеризуется тяжелой протеинурией (>3,5г/сут), гипоальбуминемией (альбумин сыворотки 5%), умеренные отеки/или артериальную гипертензию, продолжающиеся в течение длительного времени.

N02.3 – Рецидивирующая и устойчивая гематурия, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

N02.4 – Рецидивирующая и устойчивая гематурия, диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит

Дата разработки протокола: 2013 года.

Категория пациентов: амбулаторные пациенты с рецидивирующей устойчивой гематурией, изолированной протеинурией, стационарные пациенты для верификации морфологического диагноза, а также с тяжелой протеинурией, гипоальбуминемией, некупируемым отечным синдромом, признаками почечной недостаточности, инфекционными и тромботическими осложнениями, артериальной гипертензией, стационарные пациенты с гематурией, артериальной гипертензией, почечной недостаточностью, отеками, стационарные пациенты с резистентностью на предыдущую иммуносупрессивную терапию.

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

4. Электрофорез белков мочи: альфа-2-макроглобулин, Ig-G, трансферрин, альбумин, альфа-1-микроглобулин, ретинол-связывающий протеин, бета-2-микроглобулин.

10. Определение АСЛО, С3, С4, С50, С3-нефритический фактор, АТ к фосфолипидам, АТ к кардиолипину, реакция Вассермана, ЛЕ-клетки

12. Исследование крови на АNA, anti-ds-DNA, p-,c-ANCA, ВИЧ

3. Сывороточный ферритин, процент гипохромных эритроцитов, Трансферрин-связывающая способность сыворотки

9. Осмотр ревматолога, инфекциониста.

Нарастание протеинурии и/или присоединение артериальной гипертензии, отеки, снижение диуреза, возможно почечная недостаточность. В анамнезе имеют значения: солнечная инсоляция, спонтанное появление и исчезновение кожной сыпи, эритемы, артралгий, выпадение волос, синуситы, риниты с кровянистым отделяемым, частые пневмонии, бронхиальная астма, эпизоды макрогематурии на фоне фарингита и ОРВИ, наличие гематурии у других членов семьи, эпизоды лихорадки неясной этиологии, положительная серология на вирусные гепатиты, сопутствующие заболевания: ревматоидный артрит, хронические очаги инфекции (н-р: остеомиелит). Подробный лекарственный анамнез и вредные привычки: иАПФ, препараты золота, героин. У женщин – привычные выкидыши в анамнезе.

Оценка наличия и степени выраженности отеков (от минимальных периферических до полостных и анасарки), выявление сыпи, суставного синдрома, ежедневное измерение веса, объема принятой жидкости (внутрь и парентерально) и выделенной мочи. Выявление очагов инфекций.

УЗИ брюшной полости и почек. При подозрении на васкулиты: КТ лобных, гайморовых пазух, области глазниц, грудного сегмента. В стационаре – чрескожная пункционная биопсия почки с последующим морфологическим исследованием (световая, иммунофлюоресцентная и электронная микроскопии) с постановкой морфологического диагноза (МКБ 10).

На амбулаторном этапе: при подозрении на васкулиты с поражением органов дыхания – оториноларинголог, фтизиатр (дифференцировать с Твс при гранулематозе Вегенера); на фоне длительно терапии стероидами и хлорохином – осмотр окулиста (катаракта как осложнение терапии); при наличии суставного синдрома и системности - консультация ревматолога; для определения активности инфекционного процесса (вирусные гепатиты, зоонозы) – консультация инфекциониста.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Цель лечения: при нефротическом и нефритическом синдромах – достижение полной или частичной ремиссии, замедление прогрессирования хронической болезни почек, лечение экстраренальных симптомов (АГ, отеки) и осложнений (электролитные нарушения, инфекции).

− Суточная потребность натрия 1,0 г/сут и/или присоединения АГ показана госпитализация для проведения диагностической биопсии почки и верификации морфологического диагноза.

Иммуносупрессивная терапия включает чередование кортикостероидов (преднизолон 0,5мг/кг/сут или метилпреднизолон 0,4мг/кг/сут) в месяцы 1, 3, 5, начиная с пульс-терапии в начале каждого месяца + циклофосфамид в дозе 2-2,5мг/кг/сут, внутрь, в месяцы 2, 4, 6. Альтернативой являются ингибиторы кальцинейрина (циклоспорин или такролимус, дозировки как и при ФСГС) в сочетании с минимальной дозой преднизолона (метилпреднизолона). ЦФ предпочтителен в случаях снижения СКФ 1,0г/сут, повышения креатинина крови и морфологических признаках активности (пролиферативные и некротизирующие изменения клубочков) при биопсии 27.

Иммуносупрессивная терапия монотерапию кортикостероидами, а при быстропрогрессирующем течении и находке полулуний при нефробиопсии требует проведения комбинированной иммуноспурессивной терапии кортикостероиды в дебюте в виде пульс-терапии 15мг/кг веса в/в капельно №3, затем внутрь в дозе 1мг/кг/сут 60 дней, затем 0,6мг/кг/сут 60 дней, затем 0,3мг/кг/сут 60дней + циклофосфамид 0,5мг/м2, в/в капельно ежемесячно в течение 6 месяцев. Во второй линии вместо циклофосфамида возможно применение микофеноловой кислоты или микофенолата мофетил Мофетила микофенолат. (не забывать тератогенное действие и при планировании беременности отказаться от данной группы препаратов). 30.

Лечение диффузного мезангиокапиллярного гломерулонефрита (мембранопролиферативный гломерулонефрит – МПГН).

Лечение первичного заболевания (гепатиты В и С). При МПГН 1 типа используют длительное лечение преднизолоном в альтернирующем режиме (30-60 мг/м2 / 48 час). В некоторых исследованиях показана эффективность лечение микофенолатом мофетил Мофетила микофенолат. 35.

Лечение отеков
Диуретики назначают при значительных отеках (назначение кортикостероидов обычно приводит к восстановлению диуреза на 5-10 день). Диуретики не назначают при рвоте, диарее, гиповолемии.

При длительно сохраняющихся отеках назначают фуросемид 1-3мг/кг/сут внутривенно 3 раза в день через равные промежутки времени или торасемид 5-10мг внутрь. Для пациентов с рефрактерными отеками используется комбинация петлевых и тиазидоподобных диуретиков и/или калий-сберегающих диуретиков (Спиронолактон), в тяжелых случаях - комбинация диуретиков и альбумина [17].

− Карбонат кальция (250-500мг/сут) длительно необходим, если терапия преднизолоном продолжается более 3 месяцев [15].

− Обычно нет необходимости коррекции гиперлипидемии у стероидчувсвиетльынх пациентов, так как она купируется после наступления ремиссии.

1. Инфекции. У пациентов с нефротическим синдромом могут быть разные инфекции: перитониты, целлюлиты, пневмония.

При наличии varicella zoster однократное введение иммуноглобулина 400мг/кг, внутривенно ацикловир (1500мг/м2/сут) 3 дня или внутрь 80мг/кг/сут 7-10 дней [16].

2. Тромбозы, имеется риск венозных, редко артериальных тромбозов. Применяются низкомолекулярные гепарины подкожно в течение длительного времени [17].

3. Артериальная гипертензия: иАПФ, блокаторы кальциевых каналов, β-блокаторы [18].

4. Гиповолемический шок бывает при назначении диуретиков, особенно когда имеется септицемия, диарея, рвота. Гиповолемический шок можно предположить при наличии разной интенсивности болей в животе, гипотензии, тахикардии, ознобе, в крови повышены уровни гематокрита, мочевины и мочевой кислоты. Восстанавливается путем срочных инфузий физиологических растворов из расчета 15-20мл/кг 20-30 минут, можно повторно. Инфузия 10% раствора альбумина (10мл/кг) или 20% раствора (0,5-1г/кг) при отсутствии эффекта после двух болюсов физ. раствора.

5. Побочные эффекты кортикостероидов: повышенный аппетит, задержка роста, риск инфекций, гипертензия, деминерализация костей, повышение глюкозы крови, катаракта.

Индикаторы эффективности лечения: достижение ремиссии нефротического синдрома (купирование отеков, исчезновение протеинурии), уменьшение/отмена преднизолона, замедление прогрессирования хронической болезни почек (стабильный уровень креатинина).

Госпитализация

a. рецидивирующей устойчивой гематурии с протеинурией > 1,0 г/сут и артериальной гипертензией неясной этиологии;

Информация

Источники и литература

Информация

1) Кабулбаев К.А. – доктор медицинских наук, доцент кафедры внутренних болезней центра последипломного и дополнительного профессионального образования НИИ кардиологии и внутренних болезней.

2) Карабаева А.Ж. – доктор медицинских наук, руководитель центра последипломного и дополнительного профессионального образования НИИ кардиологии и внутренних болезней.

Рецензенты:
Туганбекова С.К. – Главный внештатный нефролог Министерства здравоохранения Республики Казахстан.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола производится не реже, чем 1 раз в 5 лет, либо при поступлении новых данных по диагностике и лечению соответствующего заболевания, состояния или синдрома.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Гломерулонефрит: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Гломерулонефрит, который еще называют клубочковым нефритом, - двустороннее аутоиммунное воспалительное заболевание почек с преобладающим поражением почечных клубочков и включением в патологический процесс почечных канальцев, интерстициальной ткани и сосудов. Протекает остро или хронически (с повторными обострениями и ремиссиями), имеет прогрессивный характер и отличается постепенной, но неуклонной гибелью клубочков и сморщиванием почек.

Обычно у человека две почки, которые напоминают по форме фасоль и прилегают к задней брюшной стенке под ребрами. В каждой из них находится около миллиона маленьких фильтров, которые называются клубочками, или гломерулами, играющими основную роль в фильтрации крови. Их поражение сопровождается задержкой в организме продуктов обмена, жидкости, солей и токсинов, что нередко приводит к возникновению тяжелой артериальной гипертензии и перегрузки жидкостью. При повреждении почечных клубочков, состоящих из множества кровеносных капилляров, в мочу попадают элементы крови, которые в норме должны в ней отсутствовать. По мере прогрессирования болезни развивается склероз почечных канальцев (нефросклероз).

Больные гломерулонефритом находятся в группе риска развития хронической болезни почек и почечной недостаточности.

Причины появления гломерулонефрита

Гломерулонефрит может быть первичным, возникающим вследствие непосредственного морфологического разрушения почек, или вторичным, вызываемым широким спектром заболеваний, которые помимо почек могут поражать и другие органы.

Многие ученые считают основной причиной развития гломерулонефрита инфекционные заболевания: бактериальные (туберкулез, сифилис, стрептококковые, стафилококковые (группы А) и пневмококковые инфекции), грибковые, паразитарные и вирусные инфекции (вызванные вирусами гепатита В и С, простого герпеса, Эпштейна-Барр, цитомегаловирусом, ВИЧ).

Нередкая причина гломерулонефрита – наличие у пациента системных заболеваний (ревматоидного артрита, системной красной волчанки, васкулита, амилоидоза).

Гломерулонефрит может развиться на фоне некоторых онкологических заболеваний (множественной миеломы, рака легких, хронического лимфоцитарного лейкоза).

К другим причинам клубочкового нефрита относят наследственный фактор, воздействие токсинов, поствакцинальные осложнения.

Острый гломерулонефрит чаще развивается у детей 3–7 лет или взрослых 20–40 лет. Мужчины болеют в 2–3 раза чаще, чем женщины.

Классификация заболевания

Клиническая классификация гломерулонефрита.

Острый гломерулонефрит:

с развернутой клинической картиной (циклическая форма),
со стертыми клиническими проявлениями (латентная, ациклическая форма).

Хронический гломерулонефрит:

изолированный мочевой синдром (латентный нефрит),
гипертоническая форма,
гематурическая форма,
нефротически-гипертоническая форма (смешанная форма),
нефротический синдром.

Быстропрогрессирующий (подострый).

ремиссия;
активная стадия (увеличение в 5-10 раз гематурии, протеинурии, нарастание артериального давления и отеков, появление нефротического синдрома или острой почечной недостаточности).

выраженное недомогание, общая слабость, быстрая утомляемость, тошнота, потеря аппетита, рвота и другие симптомы интоксикации;
повышение температуры тела до высоких значений;
боль в поясничной области;
боль в животе и суставах;
выраженные отеки на лице, особенно периорбитальные;
повышение артериального давления;
олигурия (резкое снижение объема выделяемой мочи);
потемнение мочи в результате гематурии (примеси крови в моче);
нарушения со стороны центральной нервной системы.

Хронический гломерулонефрит, как правило, вызывает только очень слабые или едва заметные симптомы. Происходит потеря белка с мочой, за счет чего нарастают отеки. Во многих случаях наблюдается повышение артериального давления. Заболевание чаще выявляют по результатам планового анализа мочи при обнаружении в ней белка и клеток крови.

Диагностика гломерулонефрита

Диагноз ставится на основании анализов крови и мочи, иногда на основании визуализирующих методов обследования и/или биопсии почек.

Читайте также: