Нарушения белкового обмена кратко

Обновлено: 04.07.2024

Белковая недостаточность – это болезненное состояние человеческого организма, которое связано либо с усиленным распадом белка, либо с его недостаточным поступлением и последующим усвоением. Действительно сильный дефицит поступления белков вместе с пищей может развиться у тех, кто недоедает долгое время, придерживается монодиет или же практикует вегетарианство. Вторичный дефицит белка связан с его повышенным распадом и наблюдается у людей, страдающих от различных заболеваний, включая наследственные нарушения обмена веществ, тяжелые инфекционные болезни, патологии почек и ожоги.

Организм использует белки в качестве строительного материала, поэтому даже при легкой форме белковой недостаточности, которая может проходить без всяких внешних симптомов, кожа становится слишком сухой, а рост волос и ногтей замедляется. При тяжелой форме дефицита белка нарушается нормальная работа всех систем и органов. Для детей белковая недостаточность особенно опасна: она может спровоцировать замедление роста, повлиять на формирование мышц и на развитие умственных способностей.

Крайне важно своевременно обнаруживать дефицит белка и устанавливать его причины: это позволит избежать осложнений, которые могут даже представлять угрозу жизни.

Симптомы недостатка белка

Легкие формы дефицита белка обычно проходят без всяких симптомов. Единственное исключение – наследственные дефициты определенных аминокислот, которые являются структурными компонентами белковых молекул. Характерные симптомы таких дефицитов обычно наблюдаются еще в раннем детстве.

Внешние симптомы белковой недостаточности:

постоянно снижающийся вес;
ногти становятся ломкими;
волосы становятся ломкими, тускнеют, начинают выпадать;
появляются отеки;
кожа становится сухой и шелушится;
появляется общая слабость.

Симптомы со стороны нервной системы:

головные боли;
перепады настроения;
сильная утомляемость, вялость;
бессонница;
умственная активность снижается.

Симптомы со стороны костно-мышечной системы:

слабость в мышцах;
у детей замедляется рост;
масса и видимый мышечный объем уменьшается;
начинают болеть мышцы, реже – суставы.

Симптомы со стороны органов пищеварения:

тошнота;
боль живота, вздутие;
повышается тяга к сладкому;
нарушается стул (запор, который сменяет понос);
печень увеличивается.

Кто в группе риска белковой недостаточности?

Люди, живущие в странах с низким уровнем жизни;
Вегетарианцы;
Люди, которые соблюдают монодиету или же голодают, чтобы похудеть;
Пациенты, страдающие от заболеваний почек;
Пациенты, страдающие от заболеваний пищеварительных органов;
Люди, обладающие наследственной предрасположенностью к различным нарушениям обмена белка;
Люди, у которых дефицит веса связан с их профессией: гимнасты, модели, балерины;
Люди старше 60 лет.

Диагностика белковой недостаточности

В первую очередь дефицит белка можно заподозрить у пациентов с низкой массой тела, а также у лиц с симптомами заболеваний, для которых дефицит белков характерен. Чтобы подтвердить данный диагноз, специалисты проводят различные исследования.

Лабораторные исследования, которые проводятся для диагностики дефицита белка:

клинический анализ крови (код 2 и код 5); ;
креатинин (код 726) и мочевина (код 712) в суточной моче;
белок общий в моче (код 713) и сыворотке (код 21) ;
мочевина (код 19), креатинин (код 83) и белковые фракции (код 35) в сыворотке; ; .

Дополнительные исследования, которые проводятся для диагностики дефицита белка:

УЗИ органов брюшной полости (код 21314 или код 21313).

Лечение белковой недостаточности

При лечении белковой недостаточности основной упор делается на то, чтобы восполнить объем белка и нормализовать его обмен. Параллельно с этим специалисты лечат основную болезнь.

Белковая недостаточность представляет собой болезненное состояние организма, связанное с недостаточным поступлением и усвоением белка либо с его усиленным распадом. Истинный дефицит поступления белков с пищей может развиваться у лиц, длительное время недоедающих, придерживающихся так называемых монодиет, или у вегетарианцев. Вторичный дефицит белка, связанный с его усиленным распадом, может сопровождать целый ряд заболеваний, например тяжелые формы инфекционных заболеваний, ожоги, патологии почек, наследственные нарушения обмена веществ. Белки являются основным строительным материалом организма, поэтому даже легкие формы белковой недостаточности, внешне протекающие бессимптомно, влияют на способность противостоять инфекции или на скорость заживления ран, замедляют рост ногтей и волос, вызывают сухость кожи. Тяжелая белковая недостаточность может нарушить нормальную работу всех органов и систем. Особенно опасен дефицит белка в детском возрасте, так как он способен повлиять на развитие умственных способностей, формирование мышц, замедлить рост ребенка.

Своевременное выявление белковой недостаточности и установление ее причины крайне важно, так как позволяет избежать опасных для жизни осложнений.

Синонимы русские

Дефицит белка, белковая дистрофия, белково-энергетическая недостаточность.

Синонимы английские

Симптомы

Легкие формы белковой недостаточности чаще всего протекают бессимптомно. Исключение могут составлять наследственно обусловленные дефициты отдельных аминокислот (структурных компонентов молекулы белка), характерные признаки которых наблюдаются в раннем детском возрасте.

Внешние проявления дефицита белка:

общая слабость;
прогрессирующее снижение веса;
ломкость, тусклость и выпадение волос;
ломкость ногтей;
сухость и шелушение кожи;
отеки.

Проявления со стороны нервной системы:

вялость и повышенная утомляемость; ;
снижение умственной активности;
неустойчивое настроение;
бессонница.

Проявления со стороны костно-мышечной системы:

боли в мышцах и реже в суставах;
замедленный рост (у детей);
уменьшение массы и видимого объема мышц;
мышечная слабость.

Со стороны органов пищеварения:

повышенная тяга к сладкому; ;
боль и вздутие живота;
нарушения стула (запор, сменяющийся поносом);
увеличение печени.

Кто в группе риска?

Население стран с низким уровнем жизни.
Вегетарианцы.
Лица, соблюдающие монодиету или голодающие в целях снижения веса.
Пациенты с заболеваниями почек.
Пациенты с заболеваниями органов пищеварения.
Лица с наследственной предрасположенностью к нарушениям белкового обмена.
Лица с профессионально обусловленным дефицитом веса: балерины, модели, гимнасты.
Лица старше 60 лет.

Общая информация о заболевании

Белки относятся к числу основных питательных веществ, выполняющих в организме следующие функции.

Строительная – белок входит в состав всех клеток человеческого тела и, по сути, является основой существования жизни.
Каркасная – белки участвуют в образовании волос и ногтей, формируют защитную оболочку глаза, хрящи, сухожилия и связки. Даже такое свойство, как гладкость кожи, напрямую зависит от содержащегося в ней белка.
Двигательная и сократительная. Белки являются основным компонентом мышечной ткани, обеспечивающим ее работу.
Транспортная. Многие белки обладают способностью связываться с питательными веществами, содержащимися в крови, и переносить их к органам и тканям. Примером транспортного белка служит гемоглобин, содержащийся в красных кровяных клетках (эритроцитах) и осуществляющий транспорт кислорода.
Защитная. В организме вырабатываются специфические белки (антитела), обеспечивающие защиту от микроорганизмов и вирусов.
Ферментативная. Ферментами называются белки, участвующие во всех химических процессах, происходящих в организме (например, в переваривании пищи).
Гормональная. Большинство гормонов человеческого тела являются белками.

Реализация этих функций происходит за счет белкового обмена – постоянно протекающих процессов образования (синтеза) и распада белка.

Основные причины белковой недостаточности:

Тяжелые и длительные заболевания требуют от организма использования всех резервов. Белки тратятся на восполнение энергетических затрат, восстановление погибших клеток. При ряде заболеваний происходят значительные потери белка.
Хронические заболевания почек (гломерулонефрит, почечная недостаточность, нефротический синдром) могут приводить к выделению значительного количества белка с мочой (протеинурии), вызывая падение уровня белка и хроническую белковую недостаточность.
Цирроз печени и печеночная недостаточность бывают причиной дефицита белка, особенно на поздних стадиях заболевания, когда развиваются отеки – в брюшной полости может скапливаться жидкость, содержащая большое количество белка (асцит). В печени синтезируются многие необходимые организму белки, а вырабатываемые ею пищеварительные ферменты участвуют в их усвоении. При циррозе нормальная работа печени нарушается и может развиваться белковая недостаточность.
Ожоги (ожоговая болезнь). При термических ожогах на коже могут образовываться пузыри, заполненные содержащей белок жидкостью. Потери белка при вскрытии этих пузырей бывают весьма значительны.
Для диареи (поноса) характерна значительная потеря жидкости и пищеварительных соков, содержащих белки.
Злокачественные новообразования на поздних стадиях способны приводить к тяжелой белковой недостаточности. Белок расходуется на рост опухоли, а также теряется при ее распаде и кровотечении. Образующиеся в опухолевых клетках вещества чужеродны организму. Попадая в кровь, они вызывают его отравление продуктами распада (синдром раковой интоксикации), одним из проявлений которого бывает падение уровня белка. может стать причиной белковой недостаточности за счет усиленного распада белка, а также диабетического поражения почек и вторичной протеинурии.

Нарушения белково-аминокислотного обмена. Белки являются сложными веществами, которые, подобно цепочке, состоят из звеньев, называемых аминокислотами. Последовательность аминокислот для каждого организма индивидуальна, поэтому поступающий с пищей белок в процессе пищеварения расщепляется до уровня отдельных звеньев, из которых затем составляется собственная последовательность. При этом одни аминокислоты могут образовываться в человеческом организме, другие же (их еще называют незаменимыми) поступают только с пищей. Роль незаменимых аминокислот настолько велика, что без них образование белка становится невозможным. Если какие-либо незаменимые аминокислоты отсутствуют в рационе или не усваиваются, равновесие между распадом и синтезом белка может сместиться в сторону распада и привести к белковой недостаточности.
Нарушенная усвояемость незаменимых аминокислот относится к наследственным патологиям. В развитии хронической белковой недостаточности наиболее значимы следующие заболевания.
Фенилкетонурия – нарушение обмена аминокислоты фениланина. Фениланин участвует в образовании практически всех белков человеческого тела, в первую очередь белков нервной системы. Заболевание характеризуется отсутствием или недостаточным уровнем в печени специального белка (фермента), отвечающего за усвоение этой аминокислоты. В результате происходит ее избыточное накопление в тканях. Фенилкетонурия обычно диагностируется в раннем детском возрасте и сопровождается различными расстройствами нервной системы, а также отставанием в физическом развитии. Без лечения может привести к психической инвалидности.
Обмен тирозина. Тирозин – аминокислота, необходимая для образования одного из основных белковых пигментов человеческого тела – меланина, поэтому одним из проявлений нарушенного его обмена является альбинизм (бледность кожи, обесцвечивание волос и радужной оболочки глаз). Тирозин также требуется для образования гормонов щитовидной железы.
Нарушения синтеза белка могут приводить к недостаточному образованию белка либо появлению так называемых дефектных, или патологических, белков, которые не способны выполнять свои функции. Например, при таком наследственном заболевании, как серповидно-клеточная анемия, в крови выявляется гемоглобин, который не в состоянии переносить такое же количество кислорода, как нормальный. Причиной приобретенных нарушений белкового синтеза могут стать злокачественные опухоли или прием некоторых лекарственных препаратов.
Алиментарная (пищеварительная) белковая недостаточность – наиболее частая форма белкового дефицита. Она может развиваться при следующих обстоятельствах:
Недостаточное поступление белка с пищей. Некоторые диеты предусматривают ограничение животного белка (мяса), замену его растительным или же полный отказ от белков. К белковой недостаточности может также приводить длительное голодание. В последнем случае может начаться необратимый распад белка, представляющий угрозу для жизни.
Нарушения переваривания белка могут развиваться при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, сопровождающихся недостаточной продукцией пищеварительных соков, например при атрофических гастритах с пониженной секреторной функцией.

В зависимости от степени выраженности недостаток белка может приводить к:

отставанию в умственном и физическом развитии;
ослаблению памяти и интеллекта;
ослаблению защитной системы организма.

Диагностика

Белковая недостаточность в первую очередь может быть заподозрена у пациентов с дефицитом массы тела, а также у лиц с симптомами заболеваний, для которых характерен дефицит белков. Для подтверждения диагноза проводится комплекс исследований.

Общий анализ крови относится к числу базовых исследований.
Уровень эритроцитов и гемоглобина может быть понижен (анемия) у пациентов с тяжелыми формами белковой недостаточности при общем истощении. Нормальное содержание эритроцитов при низком уровне гемоглобина может наблюдаться при его недостаточном образовании или избыточном разрушении. Такое состояние называется гипохромной анемией.
Лейкоциты. Рост числа лейкоцитов с появлением в лейкоцитарной формуле молодых клеточных может указывать на инфекционно-воспалительный процесс, явившийся причиной белковой недостаточности.
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) также относится к показателям, указывающим на воспалительный процесс как причину белкового дефицита.
Общий анализ мочи является основным при исключении или подтверждении почечной причины белковой недостаточности. Включает в себя изучение следующих параметров.
Цвет мочи. В норме оценивается как соломенно-желтый. Красное или коричневое окрашивание может наблюдаться при поступлении в мочу крови (гематурия) и указывать на серьезные почечные расстройства. Темно-коричневая моча, особенно в сочетании с желтушностью, характерна для заболеваний печени.
Прозрачность. Нормальная моча прозрачна. При заболеваниях почек она бывает мутной за счет значительного содержания гноя (пиурия) или солей.
Удельный вес мочи – показатель эффективности работы почек. При белковой недостаточности, вызванной поражением почек, он может значительно снижаться.
Белок в анализе мочи в норме отсутствует. При положительном тесте (протеинурии) проводят количественное определение белка в моче и обязательно исследуют его состав. Альбумин – наиболее часто выявляемый вид белка, однако могут обнаруживаться и другие белки, например иммуноглобулины, гемоглобин, миоглобин и другие. Степень протеинурии позволяет косвенно судить об уровне и тяжести поражения почек.
Исследование мочи с помощью специальных тест-полосок проводится для выявления протеинурии – выделения белка с мочой. Положительный результат может стать первым указателем на почечное происхождение белковой недостаточности. В таком случае необходима микроскопия осадка. Исследование осадка мочи:
Красные кровяные клетки – эритроциты белковой недостаточности, обусловленной патологией почек, могут присутствовать в моче в большом количестве. Наличие измененных обесцвеченных эритроцитов позволяет заподозрить поражение клубочков (гломерулонефрит).
Цилиндры формируются в почечных канальцах из белка, лейкоцитов, эритроцитов, эпителия. Выявление цилиндров, особенно белковых, может указывать на почечное происхождение белковой недостаточности.
Белок в сыворотке крови. Исследование является "золотым стандартом" при изучении белкового обмена и подтверждении белковой недостаточности. Уровни белка в плазме крови и тканях находятся в состоянии равновесия. При потере тканевого белка уровень белков плазмы также снижается, что и определяет значимость этого параметра.
Белковые фракции сыворотки крови. Определение количественного состава и соотношения видов белка в сыворотке крови. Общий белок сыворотки представлен альбуминами и глобулинами, выполняющими различные функции. Основную часть составляет альбумин – главный строительный белок организма. Колебания его уровня в наибольшей степени отражают состояние белкового обмена. Глобулины более специфичны по своему предназначению. Это белки защитной системы, маркеры воспалительных реакций и специальные транспортные белки. При различных патологических состояниях соотношение и количество белков того или иного вида может существенно меняться, а в некоторых случаях появляются дополнительные (патологические) белковые фракции. По соотношению отдельных фракций белкового состава крови в некоторой степени можно судить о причине белковой недостаточности. Например, при поражении печени и почек может снижаться уровень альбумина. Глобулины повышаются при воспалительных процессах, отражая активность воспаления или иммунной (защитной) системы. Снижение уровня глобулинов может указывать на заболевания почечных канальцев, а также наблюдаться при нарушенной функции печени и при угнетении иммунной системы организма (как при тяжелых формах сепсиса).
Глюкоза (сахар крови). Определение уровня глюкозы может быть назначено при подозрении на белковую недостаточность, обусловленную сахарным диабетом. Поражение почек при сахарном диабете (диабетическая нефропатия), а также усиление распада белка могут быть причиной белковой недостаточности.
Мочевина и креатинин в сыворотке крови. Это вещества, образующиеся в процессе распада белков. При интенсивном разрушении белка уровень их в крови может повышаться. Показатель следует оценивать вместе с уровнем мочевины в суточной моче.
Мочевина в суточной моче отражает эффективность работы почек. При интенсивном распаде белка может существенно повышаться. Низкий уровень мочевины в моче при повышении его в крови больше характерен для почечной недостаточности.
Креатинин в суточной моче – индикатор нарушения выделительной способности почек, о которой свидетельствует снижение его уровня. Для более точной оценки рассчитывается клиренс креатинина, представляющий собой соотношение его уровней в суточной моче и крови. При почечных формах белковой недостаточности этот показатель может существенно снижаться.
Копрограмма – исследование кала, позволяющее выявить возможные нарушения основных этапов пищеварения. Оценивается химический состав каловых масс, их цвет, запах, консистенция, выявляются отдельные виды микроорганизмов (дисбактериоз). Анализ позволяет оценить активность основных ферментов печени, желудочного и кишечного сока, поджелудочной железы. При белковой недостаточности, вызванной нарушением усвоения белка, в каловых массах могут обнаруживаться непереваренные мышечные волокна.

Дополнительные (инструментальные) методы исследования

Объем диагностических исследований зависит от предполагаемой причины белковой недостаточности и должен определяться лечащим врачом. К числу основных методов диагностики относятся:

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Врач может назначить его, чтобы исключить заболевания печени и поджелудочной железы, а также почек. оно сочетает в себе высокую информативность и безопасность для пациента. Ультразвук проходит сквозь мягкие ткани до исследуемого органа и, отразившись, возвращается обратно. Полученное изображение передается на монитор. Исследование позволяет оценить размеры внутренних органов, структуру их тканей, выявить опухолевое поражение или кисту, исключить наличие жидкости в брюшной полости. При необходимости исследование может быть дополнено биопсией под УЗИ-контролем.
Эзофагогастродуоденоскопия. Представляет собой непосредственный осмотр пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. Оценивается проходимость верхних отделов пищеварительного тракта, состояние слизистой оболочки, степень ее воспаления или атрофии. В процессе исследования может быть взят фрагмент ткани на анализ (биопсия). Наряду с УЗИ гастроскопия является обязательной при подозрении на алиментарный характер белковой недостаточности.
Суточная РН-метрия. Это изучение суточных колебаний кислотности желудочного сока. Зонд с размещенным на его конце датчиком помещается в желудок, и информация, поступающая с него, записывается портативным устройством, закрепленным на поясе пациента. Основная часть белка, поступающего с пищей, переваривается в желудке под воздействием соляной кислоты и пепсина – фермента, расщепляющего белок. Если кислотность желудочного сока снижена, переваривание белка может быть нарушено.
Энтероскопия (интестиноскопия). Осмотр тонкой кишки. Исследование по своим возможностям аналогично гастроскопии, но технически более сложно, так как предусматривает осмотр всей тонкой кишки. Позволяет оценить состояние слизистой, исключить эрозивное поражение и взять содержимое на анализ для исключения инфекционного процесса.
Колоноскопия – осмотр толстой кишки. При белковой недостаточности может назначаться пациентам с подозрением на опухоль кишечника или язвенные колиты, при которых вероятна значительная потеря белка.

Лечение

Лечение белковой недостаточности направлено на восполнение объема белка и нормализацию белкового обмена. Одновременно лечится основное заболевание.

Белки являются одними из сложнейших веществ организма и служат основой протоплазмы клеток. В их состав помимо углерода, кислорода, водорода и азота входят и аминокислоты. Последние дают основу для построения молекул белков. Они играют огромную роль в человеческом организме и отвечают за важнейшие функции: дыхание, выделения, пищеварение, движение, защитную, обеспечивают организм необходимой энергией и восполняют компоненты клетки. Нарушение обмена белка развивается в том случае, если в организм поступает его большее либо меньшее количество. На этой почве могут возникать различные опасные заболевания, поэтому при малейшем подозрении необходимо своевременно сделать все тесты.

Врачи-специалисты

Акции

Наши клиники в Санкт-Петербурге

Автово
Проспект Ветеранов
Ленинский проспект

Девяткино
Гражданский проспект
Академическая

Анализы на белки

Альбумин является основным белком плазмы крови. Его синтез происходит в печени. Главная задача, которую выполняет альбумин, заключается в поддержании давления плазмы относительно объёма крови. Вместе с этим он осуществляет доставку различных веществ и их депонирование. Его сниженный уровень говорит о протекании в организме патологических процессов.

Белковые фракции – комплексный анализ, позволяющий оценить наличие в плазме крови альбумина и глобулинов. Исследование назначается при патологии почек и печени, онкологических и системных заболеваниях, нарушениях питания, а так же хронических и острых воспалительных заболеваниях.

Креатинин представляет собой конечный продукт обмена белков. Принимает участие в энергетическом обмене тканей. Из организма выводится вместе с мочой, поэтому по анализу можно судить о состоянии почек. Высокий уровень указывает на наличие почечной недостаточности, обезвоживании организма, мясной диете.

Мочевая кислота занимается выведение азота из организма. Нарушение её обмена напрямую связано со сбоем в работе почек.

Мочевина вырабатывается в печени. Во время её синтеза обезвреживается аммиак. Анализ мочевины в крови может выявить наличие множество опасных заболеваний, требующих срочного лечения, таких как: злокачественные опухоли, заболевания почек, ожоги, лейкоз, почечная недостаточность, цирроз, гепатит, печёночная недостаточность.

Общий белок – органический полимер, который состоит из аминокислот. Его определение в плазме крови позволяет судить о заболеваниях почек, печени, нарушении питания и онкологических заболеваниях.

Тимоловая проба позволяет дать характеристику работе печени. Повышение результатов исследования возникает в случаях, когда у человека: гепатит А, малярия, токсический гепатит, вирусные инфекции, цирроз печени.

Во время беременности очень часто встречается отличное от нормы значение анализов на белки в организме.

Какие симптомы нарушения обмена белков?

Различают несколько видов нарушения содержания белков в плазме крови: гиперпротеинемия означает увеличение его количества, а гипопротеинемия – уменьшение. Повышенное содержание белка может быть как наследственным, так и приобретённым заболеванием. При нарушении в обмене нуклеиновых кислот возникает подагра.

Симптомы нарушений обмена белка:

Избыточное потребление белка может проявляться в виде:

запора либо поноса;
отвращения к еде;
повышенного содержания белков в плазме крови;
дисбактериоза кишечника;

Низкое потребление белка может проявляться в виде двух различных заболеваний:

Квашиоркор – это несбалансированный алиментарный недостаток белка в человеческом организме. К симптомам заболевания можно отнести: отёки, вялость, апатию, низкую массу тела, асцит, задержку развития, иммунодефицит, пониженное содержание белков в крови. Прогноз при возникновении этого заболевания неблагоприятный и очень часто больные умирают. Чаще всего развивается у детей от 1го до 4-х лет. Болезнь возникает из-за дефицита одного либо нескольких питательных веществ. Ещё больше может усугубить положение контакт с инфекцией (например, ВИЧ) или отравление токсинами.
Алиментарная дистрофия – сбалансированная недостаточность. Симптомы возникновения заболевания: отёки, содержание белка в крови на нижней границе, низкая масса тела, иммунодефицит, повышенное содержание кетоновых тел. Для алиментарной дистрофии нехарактерна задержка физического и умственного развития. В отличие от квашиоркора при дистрофии прогноз для заболевших наиболее благоприятный, однако так же встречаются случаи со смертельным исходом. Наблюдается у детей в возрасте до одного года.

Для несбалансированного питания, при котором происходит дефицит незаменимых аминокислот, характерна: низкая масса тела, нарушение развития и роста, плохой аппетит. В случае недостаточного содержания в организме какой-либо аминокислоты симптомы могут носить специфический характер, влияющий на различные органы и провоцирующий появление заболеваний.
Избыточное содержание аминокислот так же плохо влияет на организм. Оно проявляется в виде снижения аппетита и массы тела, нарушения вкусовых рецепторов, а так же питания тканей и органов.

Как лечится нарушение обмена белков?

После точной постановки диагноза лечение назначается специалистом для каждого пациента индивидуально. В случае алиментарной дистрофии в первые дни необходимо соблюдать абсолютный покой. Не должно возникать психических и физических нагрузок. Питание при этом должно быть полноценным, богатым витаминами и белками. Вместе с тем расширение рациона происходит постепенно, чтобы организм смог адаптироваться к новому режиму приёма пищи. Вводятся белковые препараты и назначаются анаболические стероидные гормоны. При подагрическом артрите применяются противовоспалительные препараты.

Обеспечение организма белками из нескольких источников определяет разнообразную этиологию нарушений белкового обмена.

Нарушения белкового обмена могут носить первичный или вторичный характер.

Одной из наиболее частых причин общих нарушений белкового обмена является количественная или качественная белковая недостаточность первичного (экзогенного) происхождения. Дефекты, связанные с этим, обусловлены ограничением поступления экзогенных белков при полном или частичном голодании, низкой биологической ценностью пищевых белков, дефицитом незаменимых аминокислот.

При некоторых заболеваниях нарушения белкового обмена могут развиваться в результате расстройства переваривания и всасывания белковых продуктов (при гастроэнтеритах, язвенном колите), повышенного распада белка в тканях (при стрессе, инфекционных болезнях), усиленной потери эндогенных белков (при кровопотерях, нефрозе, травмах), нарушения синтеза белка (при гепатитах). Следствием указанных нарушений часто является вторичная (эндогенная) белковая недостаточность с характерным отрицательным азотистым балансом.

При длительной белковой недостаточности резко нарушается биосинтез белков в различных органах, что ведет к патологическим изменениям обмена веществ в целом.

Белковая недостаточность может развиться и при достаточном поступлении белков с пищей, но при нарушении белкового обмена.

Она может быть обусловлена:

нарушением расщепления и всасывания белков в ЖКТ;

замедлением поступления аминокислот в органы и ткани;

нарушением биосинтеза белка;

нарушением промежуточного обмена аминокислот;

изменением скорости распада белка;

патологией образования конечных продуктов белкового обмена.

Нарушения расщепления и всасывания белков.

В пищеварительном тракте белки расщепляются под влиянием протеолитических ферментов. При этом, с одной стороны, белковые вещества и другие азотистые соединения, входящие в состав пищи, теряют свои специфические особенности, с другой стороны, из белков образуются аминокислоты, из нуклеиновых кислот — нуклеотиды и т.д. Образовавшиеся при переваривании пищи или находившиеся в ней азотсодержащие вещества с небольшой молекулярной массой подвергаются всасыванию.

Основные причины недостаточного расщепления белков заключаются в количественном уменьшении секреции соляной кислоты и ферментов, снижении активности протеолитических ферментов (пепсина, трипсина, химотрипсина) и связанном с этим недостаточным образованием аминокислот, уменьшении времени их воздействия (ускорение перистальтики). Так, при ослаблении секреции соляной кислоты снижается кислотность желудочного сока, что ведет к уменьшению набухания пищевых белков в желудке и ослаблению превращения пепсиногена в его активную форму — пепсин. В этих условиях часть белковых структур переходит из желудка в двенадцатиперстную кишку в неизмененном состоянии, что затрудняет действие трипсина, химотрипсина и других протеолитических ферментов кишечника.

Недостаточное образование свободных аминокислот из пищевых белков может происходить в случае ограничения поступления в кишечник сока поджелудочной железы (при панкреатите, закупорке протока). Недостаточность функции поджелудочной железы ведет к дефициту трипсина, химотрипсина и других протеаз, что снижает интенсивность полостного или пристеночного пищеварения.

Причинами нарушения всасывания аминокислот являются повреждение стенки тонкого кишечника (отек слизистой оболочки, воспаление) или неравномерное по времени всасывание отдельных аминокислот. Это ведет к нарушению (дисбалансу) соотношения аминокислот в крови и синтеза белка в целом, поскольку незаменимые аминокислоты должны поступать в организм в определенных количествах и соотношениях. Чаще всего имеет место нехватка метионина, триптофана, лизина и других аминокислот.

Помимо общих проявлений нарушения аминокислотного обмена, могут быть специфические нарушения, связанные с отсутствием конкретной аминокислоты. Так, недостаток лизина (особенно в развивающемся организме) задерживает рост и общее развитие, понижает содержание в крови гемоглобина и эритроцитов. При недостатке в организме триптофана возникает гипохромная анемия. Дефицит аргинина приводит к нарушению сперматогенеза, а гистидина — к развитию экземы, отставанию в росте, угнетению синтеза гемоглобина.

Замедление поступления аминокислот в органы и ткани.

Всосавшиеся из кишечника аминокислоты поступают непосредственно в кровь и частично в лимфатическую систему, представляя собой запас разнообразных азотистых веществ, которые затем участвуют во всех видах обмена. В норме аминокислоты, всосавшиеся в кровь из кишечника, быстро поглощаются печенью и частично другими органами (почками, сердцем, мышцами). Увеличение времени этой циркуляции указывает на нарушение способности тканей и органов (в первую очередь печени) поглощать аминокислоты.

Поскольку ряд аминокислот является исходным материалом при образовании биогенных аминов, задержка их в крови создает условия для накопления в тканях и крови соответствующих протеиногенных аминов и проявления их патогенного действия на различные органы и системы.

Нарушение синтеза белков.

Синтез белковых структур в организме является центральным звеном метаболизма белка. Даже небольшие нарушения специфичности биосинтеза белка могут вести к глубоким патологическим изменениям в организме.

Среди причин, вызывающих нарушения синтеза белка, важное место занимают различные виды алиментарной недостаточности (полное, неполное голодание, отсутствие в пище незаменимых аминокислот, нарушение количественных соотношений между незаменимыми аминокислотами, поступающими в организм). При отсутствии в клетках хотя бы одной из 20 незаменимых аминокислот прекращается синтез белка в целом.

Нарушение скорости синтеза белков может быть обусловлено расстройством функции соответствующих генетических структур, на которых происходит этот синтез. Нарушение синтеза белка могут вызывать некоторые антибиотики. Так, ошибки в считывании генетического кода могут возникнуть под влиянием стрептомицина, неомицина и некоторых других антибиотиков. Тетрациклины тормозят присоединение новых аминокислот к растущей полипептидной цепи. Митомицин угнетает синтез белка за счет алкилирования ДНК (образование прочных ковалентных связей между ее цепями), препятствуя расщеплению нитей ДНК.

Одной из важных причин, вызывающих нарушение синтеза белков, может явиться нарушение регуляции этого процесса. Интенсивность и направленность белкового обмена регулируют нервная и эндокринная системы, действие которых заключается, вероятно, в их влиянии на различные ферментные системы.

При поражении печени и почек, некоторых острых и хронических воспалительных процессах (ревматизме, инфекционном миокардите, пневмонии) в организме начинают синтезироваться особые белки с измененными свойствами или несвойственные норме. Классическим примером болезней, вызванных наличием патологических белков, являются болезни, связанные с присутствием патологического гемоглобина (гемоглобинозы), нарушения свертывания крови при появлении патологических фибриногенов. К необычным белкам крови относятся криоглобулины, способные выпадать в осадок при температуре ниже 37 °С, что ведет к тромбообразованию. Появление их сопровождает нефроз, цирроз печени и другие заболевания.

Патология промежуточного белкового обмена (нарушение обмена аминокислот).

Центральное место в промежуточном обмене белков занимает реакция трансаминирования, как основной источник образования новых аминокислот.

Нарушение трансаминирования может возникнуть в результате недостаточности в организме витамина В6. Это объясняется тем, что пиридоксальфосфат является коферментом аминотрансфераз — специфических ферментов трансаминирования между амино- и кетокислотами. Беременность, длительный прием сульфаниламидов тормозят синтез витамина В6 и могут послужить причиной нарушения обмена аминокислот.

Патологическое усиление реакции трансаминирования возможно в условиях повреждения печени и инсулиновой недостаточности, когда значительно увеличивается содержание свободных аминокислот.

Процессы трансаминирования аминокислот тесно связаны с процессами окислительного дезаминирования, в ходе которого происходит ферментативное отщепление аммиака от аминокислот. Дезаминирование определяет образование конечных продуктов белкового обмена и вступление аминокислот в энергетический обмен. Ослабление дезаминирования может возникнуть вследствие нарушения окислительных процессов в тканях. Вследствие нарушения окислительного дезаминирования аминокислот происходит ослабление мочевинообразования, повышение концентрации аминокислот и увеличение выведения их с мочой (аминоацидурия).

Изменение скорости распада белка.

Белки организма постоянно находятся в динамическом состоянии: в процессе непрерывного распада и биосинтеза. Нарушение условий, необходимых для реализации этого равновесия, также может привести к развитию обшей белковой недостаточности.

Значительное увеличение скорости распада белков тканей и крови наблюдается при повышении температуры организма, обширных воспалительных процессах, тяжелых травмах, гипоксии, злокачественных опухолях, что связано либо с действием бактериальных токсинов (в случае инфицирования), либо со значительным увеличением активности протеолитических ферментов крови (при гипоксии), либо токсическим действием продуктов распада тканей (при травмах). В большинстве случаев ускорение распада белков сопровождается развитием в организме отрицательного азотистого баланса в связи с преобладанием процессов распада белков над их биосинтезом.

Патология конечного этапа белкового обмена.

Основными конечными продуктами белкового обмена являются аммиак и мочевина. Патология конечного этапа белкового обмена может проявляться нарушением образования конечных продуктов либо нарушением их выведения.

Связывание аммиака в тканях организма имеет большое физиологическое значение, так как аммиак обладает токсическим эффектом прежде всего в отношении центральной нервной системы, вызывая ее резкое возбуждение. Связывание и обезвреживание аммиака осуществляется при помощи двух механизмов: в печени — путем образования мочевины, а в других тканях — путем присоединения аммиака к глутаминовой кислоте (посредством аминирования) с образованием глутамина.

Основным механизмом связывания аммиака является процесс образования мочевины в орнитиновом цикле.

Нарушения образования мочевины могут наступить в результате снижения активности ферментных систем, участвующих в этом процессе (при гепатитах, циррозе печени), обшей белковой недостаточности.

В основе нарушения образования мочевины могут лежать наследственные дефекты активности ферментов.

В других органах и тканях (мышцы, нервная ткань) аммиак связывается в реакции амидирования с присоединением к карбоксильной группе свободных дикарбоновых аминокислот. Главным субстратом служит глутаминовая кислота. Нарушение процесса амидирования может происходить при снижении активности ферментных систем, обеспечивающих реакцию (глутаминаза), или в результате интенсивного образования аммиака в количествах, превосходящих возможности его связывания.

Другим конечным продуктом белкового обмена, образующимся при окислении креатина (азотистое вещество мышц), является креатинин.

Креатинурия — повышение уровня креатинина в моче — наблюдается у беременных женщин и у детей в период интенсивного роста.

При голодании, авитаминозе Е, лихорадочных инфекционных заболеваниях, тиреотоксикозе и других заболеваниях, при которых наблюдаются нарушения обмена в мышцах, креатинурия свидетельствует о нарушении креатинового обмена.

Читайте также: