Геморрагические диатезы кратко и понятно

Обновлено: 05.07.2024

Геморрагические диатезы – это ряд гематологических синдромов, которые могут быть наследственными или приобретенными. При этом организм имеет склонность к кровотечениям, возникающую в результате мелких травм или самопроизвольно. Лечение таких заболеваний должно быть комплексным и включать в себя как терапию основной причины синдрома, так и устранение симптоматики и, непосредственно, местную остановку кровотечении.

Симптомы геморрагических диатезов

Симптоматику геморрагических диатезов объединяют в геморрагический синдром, для которого характерны:

появление под кожей или слизистыми оболочками следов кровоизлияний.
болезненные ощущения и припухлость суставов;
кровотечения – маточные, носовые и пр.;
рвота, при которой отходят рвотные массы с кровью;
следы крови в кале и моче.

Часто в результате кровотечений развивается анемия, которая проявляется анемическим синдромом. Наиболее характерные признаки такого состояния – шум в ушах, необъяснимая слабость даже при отсутствии каких-либо значимых нагрузок, обморочное состояние, низкая работоспособность, одышка, усиленное сердцебиение при минимальных физических нагрузках, боль колющего характера в груди.

Существуют разные виды гемостазиопатий. У каждого из них есть свои характерные симптомы, выражающиеся в определенном типе кровотечения – гематомный, капиллярный, гематомно-капиллярный, васкулитно-пурпурный, микроангиоматозный.

Причины и факторы риска

Наиболее вероятными причинами геморрагических диатезов являются:

пониженное количество тромбоцитов или их неполноценность;
патологии сосудистой стенки;
нехватка в плазме веществ, необходимых для свертывания крови.

Некоторые категории пациентов являются более предрасположенными к развитию геморрагических диатезов:

люди с заболеваниями печени и почек;
наличие в семье кровных родственников, у которых имеются нарушения свертываемости крови;
не получающие адекватное количество витаминов и микроэлементов, например, в результате вегетарианства или скудного рациона питания.

Существуют разные формы геморрагических диатезов, которые классифицируются по происхождению. Первичные являются врожденными, возникающими в результате действия семейно-наследственного фактора. Симптоматические диатезы развиваются из-за нехватки нескольких факторов свертываемости крови. Также есть невротические или имитационные диатезы. Они вызываются самими больными (механическая травматизация тканей, прием лекарственных препаратов и пр.).

Диагностика

Важную роль в выявлении заболевания и его причин играет лабораторная диагностика. Она может включать анализ крови (общий и биохимический) и мочи, исследование костного мозга, требанобиопсию , изучение времени свертываемости крови, исследование кала на скрытую кровь и пр.

Лечение гемморагического диатеза в Липецке

Часто требуется комплексное лечение, по необходимости включающее консервативную терапию (глюкокортикоиды, витамины, искусственные факторы свертывания), местную остановку кровотечения, хирургическое лечение, гемокомпонентную терапию, физиотерапию и пр.

В нашем центре работают грамотные врачи, в том числе, опытные терапевты. Специалисты окажут квалифицированную помощь в области диагностики, лечения и профилактики различных заболеваний.

Геморрагические диатезы – общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром. Определение клинической формы и причин геморрагических диатезов возможно после всестороннего обследования системы гемостаза - проведения лабораторных тестов и функциональных проб. Лечение включает гемостатическую, гемотрансфузионную терапию, местную остановку кровотечений.

Общие сведения

Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов. В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови. При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом, массивных наружных и внутренних кровотечений.

По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами. С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика. Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии, реаниматологии, травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.

Классификация геморрагических диатезов

Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).

Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:

с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)

Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).

Причины геморрагических диатезов

Различают наследственные (первичные) геморрагические диатезы, манифестирующие в детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими). Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания. Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбастения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др. Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, обусловленной нарушением фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

К развитию симптоматических геморрагических диатезов обычно приводит недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр. Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Марбург, Эбола, Крымская, Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.). В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

Чаще всего приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии. Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.

Симптомы геморрагических диатезов

В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.

Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба, десневыми, маточными, носовыми кровотечениями. Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.).

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов. Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку. Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур, деформирующих артрозов, патологических переломов. По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.

Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда - желудочно-кишечные, легочные, гематурия).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация.

Частые кровотечения вызывают развитие железодефицитной анемии. Для анемического синдрома, сопровождающего течение геморрагических диатезов, характерны слабость, бледность кожных покровов, артериальная гипотония, головокружения, тахикардия. При некоторых геморрагических диатезах может развиваться суставной синдром (припухлость сустава, артралгии), абдоминальный синдром (тошнота, схваткообразные боли), почечный синдром (гематурия, боли в пояснице, дизурия).

Диагностика

Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия). При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

Лечение геморрагических диатезов

При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии. С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр. При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Осложнения и прогноз

Наиболее частым осложнением геморрагических диатезов служит железодефицитная анемия. При рецидивирующих кровоизлияниях в суставы может развиться их тугоподвижность. Сдавление массивными гематомами нервных стволов чревато возникновением парезов и параличей. Особую опасность представляют профузные внутренние кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, надпочечники. Частое повторное переливание препаратов крови является фактором риска развития посттрансфузионных реакций, заражения гепатитом В, ВИЧ-инфекцией.

Течение и исходы геморрагических диатезов различны. При проведении адекватной патогенетической, заместительной и гемостатической терапии прогноз относительно благоприятный. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным.

Оставьте заявку на

Оформите заявку на сайте, мы свяжемся с вами в ближайшее время и ответим на все интересующие вопросы.

Классификация геморрагических диатезов

• I. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии)
• II. Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:
- с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия);
- с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.);
- с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура);
- с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром);
- с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.).
• III. Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).

Причины геморрагических диатезов

• Семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания;
• Недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза;
• Может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр.
• Различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Марбург, Эбола, Крымская, Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др);
• Длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

Приобретенные геморрагические диатезы протекают:

• В форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии.
• Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.

Симптомы геморрагических диатезов

Микроциркуляторный тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях.
Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба, десневыми, маточными, носовыми кровотечениями. Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.)

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище.
После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация.

Диагностика геморрагических диатезов

При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител
(тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставови др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

Лечение геморрагических диатезов

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии.
С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр. При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

Геморрагические диатезы у детей — собирательное понятие, клинико-гематологический синдром, который объединяет группу наследственных и приобретенных заболеваний. Общей чертой этих недугов является предрасположенность организма ребенка к кровотечениям: нарушение целостности сосудистой стенки происходит без видимой причины либо в результате совершенно незначительной травмы и приводит к массивному наружному кровотечению или кровоизлиянию во внутренние органы и ткани.

Причины и классификация

По происхождению все диатезы можно разделить на две категории. К первой относятся наследственные заболевания. В патогенезе врожденного геморрагического диатеза определяющую роль играют генетические дефекты, которые приводят к дефициту плазменных факторов свертывания, неполноценности сосудистой стенки, качественным и количественным аномалиям развития тромбоцитов.

Вторую группу диатезов формируют приобретенные заболевания. К данной категории относятся болезни, развивающиеся в результате аутоиммунного поражения сосудистой стенки (геморрагический васкулит), геморрагии при инфекционных заболеваниях вследствие поражения интимы сосудов токсинами, геморрагический диатез при болезнях крови и заболеваниях печени. К группе приобретенных диатезов относятся и геморрагии на фоне приема лекарственных препаратов (антикоагулянты).

С патогенетической точки зрения уместно деление геморрагических диатезов у детей на три большие группы: диатезы, обусловленные приобретенным или врожденным дефицитом плазменных факторов гемостаза; геморрагии, связанные с аномалией или недостатком тромбоцитов; диатез, вызванный нарушением целостности интимы сосудов. В ряде случаев клиницисты сталкиваются с заболеваниями, при которых нарушается сразу несколько звеньев гемостаза.

Геморрагический диатез: симптомы

Клинические проявления диатезов невероятно многообразны. У детей с первых лет жизни отмечается повышенная кровоточивость десен при прорезывании зубов и при последующей их смене, характерны длительные и массивные носовые кровотечения. Малейшее травмирующее воздействие на кожные покровы приводит к формированию гематомы.

Постоянным спутником ребенка становится петехиально-пятнистая геморрагическая сыпь на теле; еще одним симптомом геморрагического диатеза является меноррагия у девочек пубертатного периода. Кровоизлияния в почечную ткань проявляются гематурией, а кровотечения в слизистые оболочки внутренних органов приводят к жалобам на боли в животе.

Как правило, при геморрагических диатезах у детей страдают и крупные суставы. Кровоизлияния в полость сустава приводят к формированию гемартроза и деформации органа, что в последующем может сказаться на функции сустава и чревато стойким ограничением подвижности.

Наиболее опасными и неблагоприятными с точки зрения прогноза симптомами геморрагического диатеза являются внутричерепные кровоизлияния с развитием неврологической симптоматики (парестезии, парез или паралич) и кровоизлияния в сетчатку глаза. Эти проявления диатеза могут закончиться инсультом и необратимыми нарушениями работы зрительного анализатора.

Лечение геморрагического диатеза

Учитывая многообразие причин и патогенетических механизмов, которые лежат в основе нарушений системы гемостаза, единой схемы лечения геморрагий не существует. Наследственный диатез, при котором причиной недуга является нарушение коагуляционного гемостаза, аномалия или недостаток тромбоцитов, дефицит плазменных факторов свертывания требует постоянного введения антигемофильной плазмы, цельной крови, тромбоцитарной массы или криопреципитата.

Приобретенные диатезы требуют иного подхода к лечению. При системных васкулитах основным направлением в лечении геморрагического диатеза становится подавление иммунной системы при помощи кортикостероидов и иммуносупрессоров. Наличие в клинической картине гемартроза требует пункции суставов.

При аутоиммунных и токсических васкулитах огромное значения приобретает элиминация из организма аллергенов и токсических продуктов метаболизма. Назначаются сорбенты, лучшим из которых на сегодняшний день признан Энтеросгель, обладающий сорбционными и детоксикационными свойствами. Молекулярная структура Энтеросгеля такова, что он абсорбирует и выводит из кишечника все токсические компоненты; параллельно Энтеросгель восстанавливает проницаемость эпителия пищеварительной системы.

Если причиной геморрагии является прием фармакологического препарата, негативно влияющего на свертываемость крови, лечение геморрагического диатеза требует незамедлительной отмены лекарственного средства и удаления остатков оного из организма и ЖКТ. С элиминацией патогенного агента прекрасно справляется Энтеросгель. Стоит отметить, что при этом Энтеросгель не препятствует всасыванию в кишечнике витаминов (в частности аскорбиновой кислоты и витамина К), которые крайне важны для восстановления системы гемостаза.

Под геморрагическим диатезом понимают целую группу патологических состояний, которые проявляются склонностью к возникновению спонтанных или от внешнего воздействия кровотечений и кровоизлияний. Патологическая кровоточивость приводит к последующей анемии — это главные признаки патологии.

На сегодня описано более трехсот разновидностей геморрагического диатеза, в основе которых — качественные либо количественные нарушения со стороны свертывающей системы крови. Выраженность кровоточивости разная — от незначительной, в виде точечных кровоизлияний, до тяжелых гематом и кровотечений, угрожающих жизни. Встречается патология у взрослых и детей.

Геморрагические диатезы очень распространены. Только первичными формами заболевания, по разным данным, страдает примерно 5 миллионов человек в мире. Вторичные расстройства гемостаза возникают как осложнение ряда заболеваний внутренних органов и системы кроветворения, и подсчитать их истинное число затруднительно.

Пациенты с геморрагическими диатезами и их осложнениями находятся в поле зрения самых разных специалистов — гематологов, хирургов, акушеров, гастроэнтерологов, гемостазиологов и других. В тяжелых случаях не обойтись без интенсивной терапии и помощи реаниматологов.

Разновидности геморрагического диатеза

Классификация геморрагических диатезов обширна и основана на патогенезе нарушений гемостаза. Кровоточивость развивается из-за недостатка или дефектов тромбоцитов (тромбоцитарный гемостаз), нарушений со стороны факторов (плазменный механизм), патологии сосудистых стенок (сосудистый фактор). В зависимости от того, какой механизм либо система, участвующие в свертываемости крови, нарушены, принято выделять 3 большие группы гемостазиопатий:

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии — вызваны расстройством тромбоцитарного звена гемостаза, то есть недостатком тромбоцитов, сбоями кроветворения в костном мозге, патологией самих тромбоцитов (болезнь Верльгофа, опухоли кроветворной ткани, наследственные тромбоцитопатии).
Коагулопатии — возникают по причине нарушений гемокоагуляции из-за недостатка факторов свертывания, расстройства их превращений в ходе многоступенчатого процесса свертывания (нарушается плазменный механизм гемостаза).
Вазопатии — обусловлены проблемами со стенками сосудов (васкулиты, недостаток витамина С, болезнь Рандю-Ослера и др.).
Комбинированные нарушения гемостаза (болезнь Виллебранда).

Почему возникают геморрагические диатезы?

Причины геморрагического диатеза чрезвычайно многообразны. Это могут быть генетические дефекты из-за спонтанных мутаций или передающиеся по наследству, и тогда говорят о первичном диатезе. Приобретенные нарушения вызваны действием внешних условий и нередко выступают в качестве осложнений других заболеваний.

При первичных типах геморрагического диатеза обычно прослеживается семейный характер передачи патологии, по наследству. Эта форма гемостазиопатий связана с дефектом или недостатком какого-то одного фактора свертывающей системы. Например, так происходит при гемофилии, болезни Гланцмана, Рандю-Ослера, Стюарта-Прауэр и других. Примером многофакторного нарушения гемостаза является болезнь Виллебранда, когда имеет место нарушение как со стороны одного из свертывающих факторов, так и со стороны тромбоцитарного и сосудистого гемостаза. Первичные диатезы диагностируются у детей.

Вторичные диатезы представляют симптом или осложнение другой патологии и чаще сопровождаются нарушением сразу нескольких звеньев гемостаза. У пациентов возможен как дефицит образования свертывающих компонентов, так и их сильный расход, нередки изменения свойств, повреждения внутренней выстилки сосудов. Все это в комплексе дает развернутую картину патологической кровоточивости.

Вторичный геморрагический диатез развивается при системной красной волчанке, цирротической трансформации печени, септических и иных инфекционных поражениях, геморрагических лихорадках (например, печально известные Эбола, Марбург), недостатке витаминов С, К, переливаниях крови, лейкозах, лучевой болезни. В части случаев причиной симптоматического диатеза становится лечение в виде применения слишком больших доз антикоагулянтов и тромболитических средств.

Одной из наиболее распространенных форм симптоматического геморрагического диатеза считают ДВС-синдром, проявляющийся кровоточивостью на фоне предшествующего микротромбообразования в микроциркуляторном русле. Эта патология требует неотложной медицинской помощи.

Как проявляются геморрагические диатезы?

Проявления гемостазиопатий связаны непосредственно с кровоточивостью в виде гематом и кровотечений, а также с развивающимся по их причине анемическим синдромом, выраженными в той или иной степени. Глубину расстройств определяет разновидность диатеза, характер и скорость происходящих в системе гемостаза сдвигов.

Основа симптоматики геморрагического диатеза — кровоточивость, которая бывает нескольких видов:

Капиллярная (синячковая) — связана с патологией преимущественно в микроциркуляции из-за дефектности либо недостатка тромбоцитов, симптомами ее являются точечные или пятнистые высыпания, кожные кровоизлияния и в слизистые оболочки, длительные кровотечения после удаления зубов, из носа или полости матки у женщин. Для появления симптоматики достаточно незначительных повреждений капилляров при сдавливании кожи, наложении манжеты тонометра и др.;
Гематомная кровоточивость — возникает при первичных гемостазиопатиях (гемофилия), злоупотреблении антикоагулянтами. Характерно появление больших кровоизлияний в ткани, полости суставов, жировую клетчатку, которые отличаются болезненностью, вызывают нарушение целостности ткани и самые разные осложнения. Возможны абдоминальные кровотечения. Напряженные гематомы возникают после повреждений, хирургических операций или сами по себе;
Смешанный тип протекает с образованием точечных кровоизлияний и массивных гематом (в забрюшинном пространстве, внутренних органах), однако поражения костей и суставов не характерны, встречается при ДВС-синдроме, болезни Виллебранда, патологии лечения;
Микроангиоматозный характер диатеза проявляется при патологии капилляров, сопровождается повторяющимися кровотечениями из носа, органов пищеварения, легких, почек (телеангиэктазии, болезнь Рандю-Ослера, гемангиомы);
Васкулитно-пурпурная кровоточивость наблюдается при воспалении сосудистых стенок и дает мелкие точечные кровоизлияния на поверхности тела, руках и ногах, располагающиеся симметрично. Возможен нефрит при вовлечении почечных сосудов. Разрешение кожной сыпи сопровождается продолжительной пигментацией кожи. Встречается при инфекциях, иммунном воспалении стенок сосудов.

Кровоточивость ведет к выходу крови из сосудистого русла, потере или разрушению эритроцитов и гемоглобина, из-за чего при геморрагическом диатезе неизбежна анемия. Дефицит железа, эритроцитов и гемоглобина способствуют хронической гипоксии тканей и нарушению метаболических процессов.

Симптомами анемии на фоне геморрагического диатеза будут:

Слабость, чувство постоянной усталости, сонливость, снижение работоспособности;
Бледность кожи и видимых слизистых оболочек;
Снижение артериального давления со склонностью к обморокам;
Головокружение, потемнение в глазах, шум в голове;
Ускорение пульса, одышка.

Гематомы и кровотечения могут провоцировать боли в животе, тошноту, болезненность и припухлость в суставах, дискомфорт и боль в области поясницы, появление крови в моче, дизурические расстройства.

Гемофилия — форма первичного геморрагического диатеза, передающаяся по наследству с половой Х-хромосомой (гемофилия А и В) или другими хромосомами и сопровождающаяся недостатком плазменных факторов свертывания крови. Заболевание вызвано дефицитом отдельных факторов при сохранном тромбоцитарном и тканевом гемостазе.

Малыши, рожденные с гемофилией, не имеют никаких внешних признаков патологии. Впервые заболевание дает о себе знать к концу первого года жизни и до двух лет, когда частые для детей падения заканчиваются истечением крови из носа, появлением синяков на голове, животе, спине.

У взрослых гемофилия протекает с гемартрозами, которые характеризуются выраженной болезненностью в суставах, увеличением их размеров, покраснением кожи. Двигательная активность в пораженном суставе невозможна. Рецидивирующий гемартроз приводит к остеоартрозу, воспалению сустава с повреждением хряща.

При накоплении крови в почечной паренхиме возникает сильнейшая боль и беспокойство, возможно выделение крови с мочой. Поднадкостничные гематомы сопровождаются интенсивной болью, могут вызвать омертвение костной ткани, гнойное воспаление.

Помимо перечисленных симптомов, пациенты с гемофилией часто предъявляют жалобы на сухость кожи, слабость, головокружения и обмороки, появление трофических нарушений в углах рта, ломкость волос, что связано с дефицитом железа на фоне рецидивирующих кровопотерь. Ситуация усугубляется эрозированием и язвами в пищеварительном тракте.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — пример патологии с тромбоцитарной недостаточностью на фоне аутоиммунного разрушения тромбоцитов. Причина заболевания до сих пор не установлена. Среди симптомов характерными считаются кожные кровоподтеки и внутренние гематомы.

Пурпура протекает остро или хронически. В первом случае ее диагностируют у детей и молодых людей, длится она около полугода. Хроническое течение длительностью более полугода наблюдается у взрослых, чаще — женского пола.

Пациенты с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на появление множественной точечной геморрагической сыпи и кровоподтеков, из-за чего их кожа напоминает шкуру леопарда. Весьма часты обильные кровотечения из матки, носовые, почечные, желудочные кровотечения, тогда как опорно-двигательный аппарат обычно не поражается. У трети пациентов увеличивается селезенка. Прогноз у большинства больных благоприятен.

Болезнь Рандю-Ослера относится к группе диатезов с патологией сосудистого звена гемостаза. Она передается по наследству и сопровождается аномалией капилляров с их расширением и избыточной кровоточивостью. Болезнь связана с нарушением образования коллагена и белка эндоглина в сосудистых стенках, из-за чего они веретеновидно расширяются, становятся ломкими в местах с недостаточным содержанием коллагена, возможно образование аневризм.

Геморрагический синдром обусловлен слабостью стенок сосудов и их неспособностью к сокращению при повреждении. Кровоточивость носит ангиоматозный вид, не характерны повреждения кожи и мягких тканей. Чаще всего среди симптомов — кровотечения из носа, желудка или кишечника, почек.

Геморрагические диатезы могут давать самые разные тяжелые осложнения , угрожающие не только здоровью, но и жизни пациентов. Чаще всего специалисты сталкиваются с сопутствующей кровоточивости железодефицитной анемией. Кроме того, нередки:

Контрактуры, нарушение подвижности суставов;
Парезы и параличи при компрессии нервов скопившейся кровью;
Внутренние кровотечения;
Внутримозговые гематомы;
Анемическая кома вследствие выраженной церебральной гипоксии;
Кровоизлияния в надпочечники.

Специфическими осложнениями частых гемотрансфузий могут выступить инфицирование вирусными гепатитами, ВИЧ-инфекция.

Выявление и лечение гемостазиопатий

Диагностика геморрагического диатеза включает целый комплекс исследований, позволяющих определить разновидность, причину, глубину гемостазиологических нарушений. Их назначают гематолог или гемостазиолог вместе с тем специалистом, который первым столкнулся с патологией свертывания у конкретного пациента (хирург, педиатр, терапевт, инфекционист и др.).

Инструментальная диагностика включает ультразвуковое обследование органов живота и забрюшинного пространства, рентгеновские снимки костей и их сочленений. В случае, если высока вероятность генетической природы диатеза, пациент направляется на консультацию генетика.

Среди лабораторных показателей при диагностике геморрагического диатеза наибольшее значение имеет определение:

Продолжительности кровотечения (увеличивается при недостатке тромбоцитов или нарушении их функции); и АЧТВ (характеризуют состояние плазменного гемостаза);
Тест на фибринолитическую активность.

Лечение геморрагического диатеза определяется в соответствии с патогенезом и причиной патологии. Если расстройство гемокоагуляции спровоцировано приемом кроверазжижающих препаратов, тромболитической терапией, медикаменты либо полностью отменяются, либо меняется их дозировка. Для восстановления свертываемости крови назначаются витамин К (викасол), аминокапроновая кислота, трансфузии свежезамороженной плазмы, содержащей необходимые белки и факторы свертывания.

Консервативная терапия включает трансфузии свертывающих факторов, плазмы, компонентов крови, введение гормонов, гепарина, фибринолитиков и др. Симптоматическое лечение состоит в коррекции железодефицитной анемии препаратами железа. Терапия проводится в стационаре, пациенту назначается постельный режим. Регулярно проводится контроль показателей гемостаза.

Хирургическое лечение показано при развитии осложненных форм геморрагического диатеза. Оно состоит во вскрытии и удалении гематом, очищении суставов, удалении селезенки, перевязке кровоточащих сосудов.

При аутоиммунном характере диатеза (васкулит, тромбоцитопеническая пурпура) показаны:

глюкокортикостероиды;
цитостатики;
плазмаферез, гемосорбция;
удаление селезенки при недостаточном эффекте консервативной терапии.

Наследственные геморрагические диатезы, связанные с дефицитом свертывающих факторов, требуют заместительного лечения:

введение концентрата недостающего или отсутствующего фактора;
применение криопреципитата;
трансфузии плазмы, эритроцитов, тромбоцитов;
введение гемостатиков.

Геморрагические васкулиты требуют срочного прекращения приема препаратов, которые могли стать причиной воспаления сосудов. В качестве основного лекарственного средства назначают гепарин в вену или под кожу, с обязательной коагулограммой для контроля свертываемости крови.

Новым препаратом, дающим выраженный положительный эффект при васкулите, считается сулодексид, который влияет комплексно на гемостаз, стенки сосудов, вязкость крови. Сулодексид особенно эффективен при сочетании с плазмаферезом.

Местное лечение при кровотечениях состоит в применении жгута, наложении повязки, холода, тампонировании (полость носа), использовании гемостатических губок (в стоматологии, хирургии). Скопление крови в суставных полостях требует пункции и эвакуации содержимого, при гематомах мягких тканей проводится дренирование и очищение образовавшихся полостей от кровяного содержимого.

Особого внимания требуют пациенты с ДВС-синдромом, поскольку в случае острого его развития велика вероятность фатальных последствий. Применяются растворы глюкозы и натрия хлорида, свежезамороженная плазма, препараты крови, фибринолитики.

Немаловажное значение при геморрагическом диатезе имеет профилактика, которая может быть первичной и вторичной. Первичная профилактика включает:

Посещение генетика в случае, если в семье имеет место наследственная передача гемостазиопатий (гемофилия, например). Современные медицинские технологии могут помочь родить ребенка того пола, который не будет иметь соответствующие мутации в половых хромосомах;
Дородовую диагностики патологии плода при неблагоприятном семейном анамнезе;
Осторожное обращение с препаратами, нарушающими свертываемость, коррекцию дозы антикоагулянтов при необходимости их постоянного приема;
Неспецифические меры — поливитаминные комплексы, свежий воздух, правильное питание.

Вторичная профилактика касается тех, у кого диагноз геморрагического диатеза уже есть. Она включает плановые медосмотры, проведение анализов, наблюдение у специалистов.

Прогноз при геморрагическом диатезе зависит от формы патологии и выраженности гемокоагуляционных расстройств. Своевременно назначенное и правильное лечение позволяет избежать опасных осложнений и поддерживать жизнедеятельность на приемлемом уровне. Тяжелые формы, плохо поддающиеся лечению, имеют неблагоприятный прогноз.

Читайте также: