Гемодинамика при тетраде фалло кратко

Обновлено: 05.07.2024

Тетрада Фалло - наиболее часто встречающийся порок синего типа. Его анатомическая сущность заключается в сочетании сужения выходного отдела правого желудочка, высокого дефекта межжелудочковой перегородки, смещения устья аорты вправо (декстрапозиция) и гипертрофии миокарда правого желудочка (рис. 15).

Основные нарушения гемодинамики при тетраде Фалло обусловлены тем, что венозная кровь из правого желудочка по время его систолы с трудом и в недостаточном количестве попадает в легочный ствол, вследствие чего возникает гиповолемия малого круга кровообращения. Большая же часть венозной крови из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки попадает в левый желудочек и аорту, смешиваясь с артериальной, что обусловливает цианоз кожных покровов.

Продолжительность жизни больных тетрадой Фалло определяется степенью кислородного голодания и в среднем составляет около 10-14 лет.

Лечение только оперативное. Во время одышечно-цианотического приступа больному следует придать коленно-локтевое положение, дать кислород, ввести промедол и препараты, снижающие сопротивление в малом круге кровообращения. Радикальная коррекция порока выполняется в условиях искусственного кровообращения и заключается в расширении выходного отдела правого желудочка (т. е. в ликвидации препятствия оттока крови в малый круг) и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки с перемещением аорты в левый желудочек (рис.16). Операция сопровождается довольно высокой летальностью в ближайшем послеоперационном периоде. Однако у выживших, как правило, отдаленные результаты вполне оправдывают риск вмешательства. Если тяжесть состояния больных или анатомические особенности порока не позволяют выполнить его радикальную коррекцию, применяют паллиативные операции. Смысл их заключается в обогащении кровью малого круга кровообращения (создается соустье между аортой и легочной артерией, т. е. открытый артериальный проток, или между полыми венами и легочной артерией). У ряда больных кроме сужения собственно выходного отдела правого желудочка имеется тяжелое сужение легочного ствола и его артерий вплоть до гипоплазии. Этим больным могут быть выполнены только паллиативные операции.

— круглосуточно. — понедельник-пятница, с 08:00 до 21:00; суббота, с 09:00 до 18:00; воскресенье, с 09:00 до 18:00.

В летний период: понедельник-пятница, с 08:00 до 21:00; суббота, с 09:00 до 18:00; воскресенье, с 09:00 до 15:00.

Тетрада Фалло – сочетанная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся стенозом выводного тракта правого желудочка, дефектом межжелудочковой перегородки, декстропозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка. Клинически тетрада Фалло проявляется ранним цианозом, задержкой развития, одышкой и одышечно-цианотическими приступами, головокружением и обмороками. Инструментальная диагностика тетрады Фалло включает проведение ФКГ, электрокардиографии, УЗИ сердца, рентгенографии грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Оперативное лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (наложение межсистемных анастомозов) и радикальным (полная хирургическая коррекция порока).

МКБ-10

Общие сведения

По структуре дефекта к тетраде Фалло наиболее близки триада Фалло (стеноз отверстия легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка) и пентада Фалло (тетрада Фалло и ДМПП). Тетрада Фалло может сочетаться с другими аномалиями сердца и сосудов: праворасположенной дугой аорты, аномалиями венечных артерий, стенозом ветвей легочной артерии, открытым артериальным протоком, полной формой открытого атриовентрикулярного канала, добавочной левосторонней верхней полой веной, частичным аномальным дренажом легочных вен.

Причины тетрады Фалло

Тетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2–8 нед. эмбрионального развития. К развитию порока могут приводить перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь, скарлатина, краснуха); прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др.), наркотиков или алкоголя; воздействие вредных производственных факторов. В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности.

Классификация тетрады Фалло

С учетом характера обструкции выводного тракта правого желудочка анатомические варианты тетрады Фалло представлены четырьмя типами: эмбриологическим, гипертрофическим, тубулярным и многокомпонентным.

I тип тетрады Фалло – эмбриологический. Обструкция обусловлена смещением конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низким расположением. Зона максимального стеноза соответствует уровню разграничительного мышечного кольца. Фиброзное кольцо легочного клапана практически не изменено или умеренно гипоплазировано.

II тип тетрады Фалло – гипертрофический. В основе обструкции лежит смещение конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низкое расположение, а также выраженные гипертрофические изменения ее проксимального сегмента. Зона максимального стеноза соответствует уровню отверстия выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного кольца.

III тип тетрады Фалло - тубулярный. Обструкция вызвана неравномерным разделением общего артериального ствола, в результате чего легочный конус оказывается резко гипоплазированным, суженным и укороченным. При данном типе тетрады Фалло может иметь место гипоплазия фиброзного кольца или клапанный стеноз легочного ствола.

IV тип тетрады Фалло - многокомпонентный. Причина обструкции - значительное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа.

В связи с особенностями гемодинамики различают три клинико-анатомических формы тетрады Фалло: 1) с атрезией устья легочной артерии; 2) цианотичная форма со стенозом устья различной степени; 3) ацианотичная форма.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло

Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.

Наличие значительного стеноза легочной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и меньшее - в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным. При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии, в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.

Симптомы тетрады Фалло

В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов манифестации тетрады Фалло: раннюю цианотичную форму (появление цианоза с первых месяцев или первого года жизни), классическую (появление цианоза на втором-третьем году жизни), тяжелую (протекает с одышечно-цианотическими приступами), позднюю цианотичную (появление цианоза к 6–10 годам) и ацианотичную (бледную) форму.

При тяжелой форме тетрады Фалло цианоз губ и кожных покровов появляется с 3-4 месяцев и становится стабильно выраженным к 1 году. Синюшность усиливается при кормлении, плаче, натуживании, эмоциональном напряжении, физической нагрузке. Любая физическая активность (ходьба, бег, подвижная игра) сопровождается нарастанием одышки, появлением слабости, развитием тахикардии, головокружением. Характерное положение пациентов с тетрадой Фалло после нагрузки – сидя на корточках.

Крайне тяжелым проявлением клинической картины тетрады Фалло служат одышечно-цианотические приступы, которые обычно появляются в возрасте 2-5 лет. Приступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством ребенка, усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания. Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза. Одышечно-цианотические приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС.

Дети с терадой Фалло могут отставать в физическом (гипотрофия II-III ст.) и моторном развитии; они часто болеют повторными ОРВИ, хроническим тонзиллитом, гайморитом, рецидивирующими пневмониями. У взрослых пациентов с тетрадой Фалло возможно присоединение туберкулеза легких.

Диагностика тетрады Фалло

Рентгенография органов грудной клетки выявляет умеренную кардиомегалию, типичную форму сердца в виде башмачка, обеднение легочного рисунка. ЭКГ-картина характеризуется значительным отклонением ЭОС вправо, гипертрофическими изменениями миокарда правого желудочка, неполной блокадой правой ножки пучка Гиса.

С помощью УЗИ сердца непосредственно определяются все анатомические компоненты тетрады Фалло: степень легочного стеноза, величина смещения аорты, размер ДМЖП и выраженность гипертрофии правого желудочка.

Зондирование полостей сердца позволяет выявить высокое давление в правом желудочке, снижение насыщения артериальной крови кислородом, прохождение катетера из правого желудочка в аорту. При проведении аортографии и легочной артериографии обнаруживается наличие коллатерального кровотока, ОАП, патологии легочной артерии. При необходимости выполняется левая вентрикулография, селективная коронарография, МСКТ и МРТ сердца.

Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводится с транспозицией магистральных сосудов, двойным отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, одножелудочковым сердцем, двухкамерным сердцем.

Лечение тетрады Фалло

Все пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению. Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно-цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина. В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза.

Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо-гемодинамического варианта, возраста пациента. Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиативных операций, которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока.

К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг, внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артерии, наложение центрального аорто-легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной артерией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики.

Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3-х лет. Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма правого желудочка, АВ–блокада, аритмии, инфекционный эндокардит.

Прогноз тетрады Фалло

Естественное течение порока в значительной мере зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тяжелой формой тетрады Фалло погибает в первый год жизни, из них половина - в период новорожденности. Без операции средняя продолжительность жизни – 12 лет, менее 5% больных доживают до 40-летия. Причиной гибели больных с тетрадой Фалло чаще всего становится тромбоз сосудов головного мозга (ишемический инсульт) или абсцесс мозга.

Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло хорошие: пациенты трудоспособны и социально активны, удовлетворительно переносят физические нагрузки. Однако чем в более позднем возрасте выполнена радикальная операция, тем хуже ее отдаленные результаты. Все пациенты с тетрадой Фалло нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.

Тетрада Фалло – это наличие 4-х анатомических врожденных аномалий развития и дефектов сердца:

Тетрада Фалло – относительно часто встречающийся, тяжелый, но практически излечимый врожденный порок сердца, который входит в десятку наиболее распространенных пороков сердца.

Нарушения гемодинамики при тетраде Фалло

Венозная кровь с полых вен (а значит, со всего организма) поступает в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан кровь перекачивается в правый желудочек. В правом желудочке возможны два пути кровотока: первый – через значительный дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и далее в большой круг кровообращения, а второй – через зауженную в начальном отделе легочную артерию, где сопротивление кровотоку значительно выше. Поэтому в малый круг кровообращения, то есть через легкие, поступит меньший объем венозной крови, больший объем сразу поступает в аорту, где происходит ее смешивание с артериальной кровью.

Бледная форма порока отличается сравнительно меньшим сопротивлением выбросу крови в легкие, чем в аорту, имеется лево-правый сброс, при этом легочной кровоток снижается незначительно. У таких пациентов с течением времени возможно прогрессирование выраженности обструкции (гипертрофии подклапанного отдела правого желудочка), что становится причиной возникновения перекрестного, а затем и стойкого, право-левого сброса и трансформации порока в цианотическую форму.

Утолщение мышечной стенки правого желудочка в сравнении с физиологической толщиной является исключительно компенсаторным ответом на значительно возросшую нагрузку.

Анатомические варианты сужения выходного отдела правого желудочка:

Клиническая картина

Сразу после рождения ребенок имеет здоровый внешний вид, но уже спустя несколько дней обращает на себя внимание его беспокойное поведение, одышка при незначительной физической активности.

Цианотичность кожных покровов может быть практически не заметной или проявляться только при плаче и/или физической активности ребенка. Ребенок нормально набирает вес и развивается. Однако обращают на себя внимание периодические внезапные приступы удушья, у ребенка закатываются глаза. Во время подобного приступа определить наличие сознания у ребенка представляет определенные трудности. Приступ может продолжаться от нескольких секунд до нескольких минут и завершается так же спонтанно, как и начался. Одышечно-цианотичный приступ представляет серьезную опасность даже при очень короткой продолжительности и может спровоцировать непредвиденные последствия.

При тетраде Фалло одышечно-цианотичные приступы, как одно из проявлений клинической симптоматики, могут возникать даже при отсутствии прогрессирования цианоза. Наиболее часто цианотичность при этом пороке возникает во втором полугодии жизни, а в отдельных случаях – и в более поздние сроки. В тоже время приступы не являются обязательным клиническим симптомом тетрады Фалло, их возникновение зависит от выраженности сужения выходного тракта правого желудочка, которое, как правило, индивидуально для каждого пациента.

Хроническая гипоксия может осложниться абсцессами головного мозга, инфекционным эндокардитом, железодефицитной анемией, гиповитаминозом.

Диагностика и дифференциальный диагноз

Диагноз врожденного порока устанавливается на основании характерной клинической симптоматики, данных физикального обследования (систолическое дрожание вдоль верхней и средней трети левого края грудины, характерные шумы, которые прослушиваются над областью сердца и легочными полями), лабораторных исследований (в клиническом анализе крови выявляется эритроцитоз, повышенный уровень гемоглобина; при исследовании кислотно-щелочного состояния определяется нарастание уровня лактата, метаболический ацидоз, недостаток оснований).

Помимо того, проводятся инструментальные исследования: электрокардиография, рентгенография органов грудной клетки, эхокардиография (одномерная, двухмерная, доплер-эхокардиография).

Для выявления аномалии развития легочных артерий проводится компьютерная томоангиография.

Методом выбора для определения анатомических особенностей порока возможно проведение диагностической катетеризации полостей сердца (выполняется по строгим индивидуальным показаниям).

Тетраду Фалло приходится дифференцировать от транспозиции магистральных сосудов, двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка, атриовентрикулярного септального дефекта, гипоплазии правых/левых отделов сердца.

Лечение

Задачами лечения являются стабилизация гемодинамики, восстановление полноценного легочного кровотока с достаточной оксигенацией крови.

Оптимальным сроком для осуществления радикальной коррекции считается возраст 6–12 месяцев, но до 3-х лет.

Радикальная хирургическая коррекция порока сердца предусматривает устранение дефекта межжелудочковой перегородки, обеспечение беспрепятственного кровотока в правом желудочке и легочной артерии.

В случае невозможности проведения одноэтапной коррекции порока сердца прибегают к осуществлению паллиативного оперативного вмешательства, при котором выполняется формирование модифицированного системно-легочного анастомоза или трансаннулярной пластики выходного тракта правого желудочка. Помимо этих паллиативных оперативных вмешательств в периоде новорожденности возможно проведение эндоваскулярных манипуляций (стентирование выходного тракта правого желудочка, стентирование открытого артериального протока).

Прогноз

С тетрадой Фалло без оперативного лечения пациент зачастую проживает несколько лет (средняя продолжительность жизни составляет 12 лет), однако его состояние непрерывно будет ухудшаться: цианотичность становится более выраженной, дети имеют истощенный вид и значительно отстают в физическом развитии от сверстников. Без лечебных мероприятий по устранению порока в течение 10-ти лет остается жить приблизительно 30 % пациентов. Высокий уровень летальности в первые недели жизни возникает при выраженной гипоплазии легочного сосудистого русла. В старшей возрастной группе основной причиной летальных исходов является возникновение сердечной недостаточности, крайне тяжелых аритмий.

Больные, которым было проведено своевременное оперативное вмешательство, становятся фактически здоровыми людьми.

Профилактика

Меры профилактики по предупреждению возникновения врожденных пороков сердца должны осуществляться в периоде планирования беременности и в соответствии с протоколом наблюдения за беременными женщинами – в первом триместре беременности.

Классификация

С точки зрения хирургического лечения выделяют 4 стадии течения порока:
I — умеренную (в покое цианоз отсутствует или выражен слабо, гемоглобин не более 105 ммоль/л);
II — средней степени тяжести (значительное ограничение физической активности, цианоз, характерное изменение ногтей и пальцевых фаланг, гемоглобин — 105— 124 ммоль/л);
III — тяжелую (ограничение возможности передвижения, выраженный цианоз, частые одышечно-цианотические приступы, гемоглобин 143 ммоль/л);
IV — крайне тяжелую (одышечно-цианотические приступы при малейшей физической нагрузке, резкий цианоз, гемоглобин выше 143 ммоль/л).

Этиология и патогенез

По описанию большинства авторов, патологоанатомическими признаками порока являются стеноз выходного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстропозиция аорты и гипертрофия правого желудочка.

Гемодинамика.
Гемодинамические изменения при тетраде Фалло обусловлены степенью препятствия к выбросу крови из правого желудочка в малый круг кровообращения и наличием ДМЖП. Величина сброса крови в первую очередь определяется степенью препятствия к выбросу крови из правого желудочка в легочную артерию и сопротивлением большого круга кровообращения. Диаметр дефекта играет второстепенную роль, так как он, как правило, равен диаметру устья аорты.

У тяжелобольных сброс венозной крови через дефект в аорту может достигать 70−80%. Сброс венозной крови в артериальную обусловливает развитие гипоксемии..

Эпидемиология

У детей с врожденными пороками сердца тетрада Фалло выявляется при рождении в среднем в 6,5% наблюдений, а по достижении 2-х лет — в 15—20%.

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода:

Семейные факторы риска:

— наличие детей с ВПС;

— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;

— наследственные заболевания в семье.

Материнские факторы риска:

— заболевания соединительной ткани у матери (СКВ, болезнь Шегрена и др.);

— наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, ЦМВ, ВЭБ, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);

— прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;

— первородящие старше 38–40 лет;

— метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).

Фетальные факторы риска:

— наличие у плода эпизодов нарушения ритма;

— неиммунная водянка плода;

— отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Клиническая картина зависит от степени сужения выходного отдела правого желудочка и легочной артерии и степень формы клинического течения болезни.

Тяжелая форма с ранним появлением выраженного цианоза и одышки. Иногда цианоз наблюдается с первых месяцев жизни ребенка, но чаще к одному году или позже.

Тетрада Фалло с поздним цианозом. Окружающие начинают замечать появление синевы губ у ребенка в возрасте 6−10 лет.

У детей с тяжелыми формами тетрады Фалло уже с 3- 4 мес при крике и плаче родители замечают появление цианоза губ. У большинства детей этой группы к году выявляется стабильный цианоз слизистых оболочек и кожных покровов, резко усиливающийся при физической нагрузке или эмоциональном напряжении, плаче, крике и т. п.

Наиболее тяжелую форму болезнь принимает при развитии так называемых приступов. Приступы бывают самыми разнообразными по своему клиническому проявлению. У одних больных они короткие и даже не приводят к потере сознания, у других завершаются коматозным состоянием. Описаны случаи смерти или развития тяжелых форм нарушения мозгового кровообращения, возникающих вследствие приступа.Приступы могут наблюдаться у совсем маленьких детей до года и в течение первых 2−3 лет. Наиболее часто приступы появляются в возрасте 2−5 лет. Во время приступа резко усиливаются цианоз и одышка. Дыхание становится глубоким и частым, развивается тахикардия, возникает резкая слабость, больной часто теряет сознание. После приступа больные в течение нескольких часов чувствуют резкую слабость, вялые, адинамичные.

У больных с так называемой белой формой тетрады Фалло в результате прогрессирования стеноза в инфундибулярном отделе правого желудочка цианоз может возникнуть в различные возрастные периоды. При этом артериовенозный или перекрестный шунт крови постепенно сменяется преимущественно венозно-артериальным. У больных данной клинической группы не бывает цианотических приступов, однако одышка при нагрузке с годами усиливается. Цианоз в состоянии покоя может быть еле заметным и значительно увеличивается при нагрузке и в холодную погоду. Содержание гемоглобина в крови находится на верхней границе нормы. При умеренном ограничении физической активности больные трудоспособны до 20—30 лет.

Характерным для клиники тетрады Фалло является развитие резчайшей слабости после определенной физической нагрузки. Появляется головокружение, развивается тахикардия, резко усиливается цианоз. Во время физической нагрузки увеличивается сброс венозной крови, усиливается гипоксемия. Это ведет к развитию дополнительного кислородного голодания тканей; в свою очередь в ответ на физическую нагрузку повышается их потребность в кислороде.

Характерно для тяжелобольных с тетрадой Фалло их вынужденная поза во время отдыха: они, как правило, часто присаживаются на корточки или лежат с приведенными к животу ногами. Оксиметрические исследования выявили, что при таком положении, как правило, повышается насыщение крови кислородом.

Больные с тетрадой Фалло часто кахетичны, вялы, Однако это наблюдается не всегда. Некоторые дети с заметным цианозом нормально развиты, упитаны. Деформация грудной клетки у больных с тетрадой Фалло крайне редка. Это объясняется тем, что объем сердца при тетраде Фалло увеличен незначительно.

При перкуссии границы сердца несколько расширены в обе стороны. Резкое расширение границ сердца и декомпенсация кровообращения наблюдаются редко, обычно характерно для терминальных состояний.

Диагностика

На ЭКГ выявляется значительное отклонение электрической оси вправо. Правый желудочек гипертрофирован, однако симптомов резко выраженной перегрузки и растяжения правого желудочка не наблюдается, Зубец Р у большинства больных увеличен в стандартных отведениях, однако он не такой высокий и расширенный, как при триаде Фалло, аномалии Эбштейна, изолированном стенозе легочной артерии. Очень редко на ЭКГ у больных с тетрадой Фалло отмечается изменение интервала Р- Q. У 75−70% больных выявляется нарушение проводимости по типу замедления распространения возбуждения в миокарде правого желудочка.

Использование метода эхокардиографии позволяет получить важную информацию. У новорожденных и детей первого года жизни, находящихся в критическом состоянии, можно выполнить паллиативную операцию, основываясь только на данных ЭХОКГ. Изучение ЭХОКГ в проекции длинной оси левого желудочка дает возможность сделать заключение о степени декстропозиции аорты, исключить возможность аортального клапанного стеноза, а также, что очень важно, возможное сочетание порока с идиопатическим гипертрофическим стенозом выходного отдела левого желудочка. Пропустить наличие подобного стеноза, который, к счастью, очень редко встречается, весьма опасно. У таких больных в послеоперационном периоде может развиться отек легких.

Парастернальная проекция по длинной оси правого желудочка дает возможность получить представление о степени и выраженности стеноза выходного отдела правого желудочка и клапана легочного ствола, а также исследовать и ствол легочной артерии.

Очень важно, что при парастернальной проекции длинной оси выходного тракта правого желудочка можно определить размеры последнего.

Весьма важной при эхокардиографическом исследовании следует считать информацию о состоянии трехстворчатого клапана. Хирург перед операцией обязан знать диаметр правого отверстия и иметь характеристику всех створок трехстворчатого клапана. При тетраде Фалло может наблюдаться гипоплазия правого отверстия, что отразится на течении послеоперационного периода. Эхокардиография позволяет достоверно определить размер полости левого желудочка, а также степень гипертрофии как правого, так и левого желудочка, размеры предсердий.

Очень большое диагностическое значение имеет катетеризация сердца с записью кривой давления, которую необходимо получить при медленном проведении катетера из ветвей легочной артерии в полость правого желудочка.

На сегодняшний день ангиокардиографическое изучение анатомии порока и его топическая диагностика являются важнейшими условиями правильного определения показаний к той или иной операции.

Лабораторная диагностика

В крови обнаруживают выраженную полицитемию с резким увеличением количества гемоглобина, являющуюся одним из наиболее мощных компенсаторных механизмов при цианотических пороках. Интенсивность указанных изменений прямо пропорциональна степени артериальной гипоксемии. Вследствие хронического дефицита кислорода повышается активность эритропоэза, в периферической крови появляются молодые формы (ретикулоциты), а также снижается средняя продолжительность жизни тромбоцитов, что проявляется тромбоцитопенией.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с транспозицией аорты и легочной артерии , двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка , единственным желудочком , двухкамерным сердцем со стенозом легочной артерии .

Осложнения

Типичными осложнениями во взрослом периоде жизни являются:

— Недостаточность клапана легочного ствола (НКЛС). Тяжелая недостаточность клапана легочного ствола практически всегда развивается после операции на фиброзном кольце клапана. НКЛС, как правило, хорошо переносится пациентом в течение многих лет. Однако тяжелая хроническая НКЛС в итоге приводит к симптоматической дилатации и нарушению функции правого желудочка . Тяжесть НКЛС и степень выраженности ее отдаленных неблагоприятных последствий осложняются наличием дистального стеноза легочной артерии или легочной артериальной гипертензии (последнее встречается редко).

— Остаточный стеноз легочного ствола. Это осложнение может развиться на инфундибулярном уровне, на уровне клапана легочного ствола, на уровне собственно легочного ствола или дистальнее, за бифуркацией, иногда в ветвях левой и правой легочной артерий (последнее часто является осложнением предшествующей паллиативной операции).

— Дилатация и дисфункция правого желудочка. Дилатация правого желудочка обычно развивается в результате длительной недостаточности клапанов легочной артерии, которая приводит к еще более выраженной дилатации правого желудочка.

— Остаточный дефект межжелудочковой перегородки. Это осложнение может развиться при частичном отхождении заплаты исходного дефекта или неудавшейся попытке полного закрытия дефекта в ходе операции; данное осложнение может привести к перегрузке левого желудочка объемом.

— Расширение корня аорты с аортальной недостаточностью. Прогрессирующая дилатация корня аорты наблюдается у 15 % взрослых как отдаленное последствие коррекции и соотносится с патологией самой стенки аорты (кистозный медионекроз) и усиленным потоком (например, пациенты с атрезией легочной артерии). Данное осложнение обычно приводит к аортальной недостаточности, иногда к расслоению аорты.

— Предсердная/желудочковая тахикардия и внезапная сердечная смерть связаны с прогрессирующей патологической гемодинамикой и/или образованием шрамов после операции и, следовательно, отмечаются с увеличивающейся частотой при увеличении срока наблюдения за пациентом. Внезапная сердечная смерть отмечается в 1–6 % случаев и составляет от трети до половины всех смертей в отдаленном периоде (в большинстве случаев причиной летального исхода является тахикардия или фибрилляция желудочков)

— Эндокардит. Редкое осложнение.

Лечение

Новорожденным при наличии выраженного цианоза вследствие закрытия артериального протока проводят инфузии простагландина Е1 [0,05-0,10 мкг/ (кг х мин) внутривенно] для того, чтобы снова открыть артериальный проток.

При гипоксемическом приступе следует придать ребенку позу с прижатыми к груди коленями (более старшие дети сами садятся на корточки и у них приступ не развивается) и назначить морфин по 0,1-0,2 мг/кг внутримышечно. Внутривенное введение жидкости применяется для увеличения объема циркулирующей крови. Если эти меры не купируют приступ, системное АД можно повысить введением фенилэфрина по 0,02 мг/кг внутривенно или кетамина по 0,5-3 мг/кг внутривенно или по 2-3 мг/кг внутримышечно; кетамин также обладает седативным эффектом. Пропранолол по 0,25-1,0 мг/кг внутрь каждые 6 часов может предотвратить рецидивы. Эффект оксигенотерапии ограничен.

Для предупреждения приступов также вводят β-адреноблокаторы, при длительном применении которых заметно улучшается общее состояние больных.

Все больные с тетрадой Фалло нуждаются в хирургическом лечении. Идеальным вариантом оперативного вмешательства является устранение всех анатомических и гемодинамических проявлений порока. Однако первичная радикальная коррекция порока в настоящее время может быть выполнена далеко не у всех больных. Основное препятствие — повышенный риск вмешательства у детей первых лет жизни. В старших возрастных группах радикальные операции можно проводить почти всем больным. Противопоказаниями к устранению порока являются только тяжелые осложнения заболевания. При выборе срока и метода операции следует учитывать характер течения заболевания, особенности клинического и анатомического проявления порока, степень операционного риска, отдаленный прогноз.

Среди паллиативных операций наиболее распространены подключично-легочный анастомоз и прямые аортолегочные анастомозы. У детей первых месяцев жизни наложение аортолегочного анастомоза является единственно возможной операцией из-за узости подключичной артерии. Радикальная коррекция тетрады Фалло заключается в закрытии дефекта пере городки и устранении стеноза легочного ствола .

Прогноз

При тетраде Фалло течение болезни и прогноз в значительной степени определяются степенью легочного стеноза; 25% детей с тетрадой Фалло умирают в течение первого года жизни, из них большинство на первом месяце. Это, как правило, больные, имеющие тяжелейшую обструкцию выходного отдела правого желудочка и легочной артерии; 40% больных погибают к 3 годам, 70%−к 10 годам и 95%−к 40 годам жизни.

Не менее 25% больных с тетрадой Фалло, не имеющих цианоза в первые недели жизни, становятся синюшными спустя недели, месяцы или годы в связи с увеличением легочного стеноза. Прогрессирование гипоксемии, цианоза и полицитемии связано не только с увеличением степени легочного стеноза, но и свидетельствует о нарастающем тромбозе легочных артериол и артерий с последующей постепенной редукцией легочного кровотока. Одним из крайних проявлений динамики данного процесса являются тромбоз и абсцедирование сосудов головного мозга, что служит частой причиной смерти в первые 10 лет жизни.

Профилактика

Все пациенты с тетрадой Фалло должны проходить регулярное кардиологическое обследование в узкоспециализированных кардиологических центрах. У большинства пациентов обследование проводится ежегодно, но если у больного наблюдаются минимальные или стабильные гемодинамические нарушения, то реже. В ходе периодических осмотров необходимо уделить особое внимание мониторингу осложнений, перечисленных выше/ Частью каждого обследования является эхокардиографическое исследование. Всем пациентам необходимо проводить магнитно-резонансную томографию сердца. Интервал между предыдущим и последующим осмотром зависит от результатов данного обследования

Профилактика при ВПС может быть условно разделена на профилактику возникновения врожденных пороков сердца, профилактику неблагоприятного развития ВПС и профилактику осложнений врожденных пороков сердца.

Профилактика возникновения ВПС очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди контингента повышенного риска заболевания. Так, например, если 3 человека из одной семьи, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, то вероятность появления следующего случаю составляет 65-100%, и в таких случаях, понятно, беременность не рекомендуется. Нежелателен также брак между двумя людьми с ВПС. Кроме этого, необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, способную привести к развитию врожденных пороков сердца.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС в основном сводится к своевременному установлению порока, обеспечению надлежащего ухода за ребенком и определения оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция ВПС). Обеспечение необходимого ухода - очень важная часть в лечении и профилактике неблагоприятного развития. Почти до половины случаев смерти детей до 1-го года, во многом были обусловлены недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком. Необходимо также отметить, что, за исключением критических случаев угрозы жизни ребенка, специальное лечение (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки, а в наиболее оптимальные сроки, которые зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений врожденных пороков сердца определяется прежде всего самими этими осложнениями. Грозным осложнением ВПС является, к примеру,инфекционный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте. Р екомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группами пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита :

— пациенты после протезирования клапана сердца;

— инфекционный эндокардит в анамнезе;

— пациенты со следующими врожденными пороками:

2) пороки после хирургической коррекции с применением искусственных материалов до 6 месяцев (до тех пор, пока не произошла эндотелизация);

3) если после операции на сердце или чрескожной коррекции есть остаточный дефект в месте имплантации искусственного материала или устройства.

Антибиотикопрофилактика в указанных выше случаях проводится при стоматологическом вмешательстве на уровне десны, периапикальной области зубов или при перфорации слизистой ротовой полости. Антибиотикопрофилактика не проводится при хирургических вмешательствах на органах дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполового тракта, кожных и костно-мышечных процедурах, за исключением хирургического вмешательства по поводу инфекционного процесса в перечисленных выше органах.

Читайте также: