Дифференциация умственной отсталости от сходных с ней состояний кратко

Обновлено: 07.07.2024

Начиная с J . Esquirol (1838), многие психиатры пытались выделить отдельные формы врожденного слабоумия. Одной из первых, основанных на клинических критериях, классификаций была группировка форм психического недоразвития в зависимости от нарушений темперамента. Такую группировку предложил W . Griesinger (1867), разделивший детей с врожденным слабоумием на апатичных и возбужденных. Аналогичный подход продемонстрировали E. Kraepelin и W. Weygandt (1915), которые выделили 2 клинических варианта олигофрении и соответственно 2 типа больных: эретичные олигофрены — больные с врожденным слабоумием, сопровождающимся двигательным беспокойством и раздражительностью; торпидные олигофрены — больные, отличающиеся тупым безразличием, апатией и заторможенностью.

В дальнейшем основные классификации стали строиться на основе оценки глубины интеллектуального дефекта. В большинстве их выделяются в порядке нарастания психического дефекта дебильность, имбецильность и идиотия. Это деление сохраняется до сих пор, хотя чаще всего как дополнительная клиническая характеристика в рамках той или иной классификационной категории.

По этиологическому принципу впервые классифицировать формы психического недоразвития стал В. Айрленд (1880), который выделял психическое недоразвитие травматического, воспалительного происхождения, а также вследствие дистрофических нарушений.

К числу наиболее детально разработанных этиологических классификаций относится группировка умственной отсталости, предложенная G. Jervis (1959). Он выделял физиологические и патологические формы, а патологические в свою очередь делил на экзогенные и эндогенные. Эта классификация — одна из наиболее подробных (включает более 40 форм).

В нашей стране наиболее распространена классификация олигофрении, разработанная Г. Е. Сухаревой (1965, 1969). В ее основу положены критерии времени поражения и особенностей патогенного воздействия. В зависимости от времени воздействия этиологического фактора все формы олигофрении Г. Е. Сухарева делит на 3 группы: первая группа — олигофрения эндогенной природы, обусловленная поражением генеративных клеток родителей; вторая группа — эмбрио- и фетопатии; третья группа — олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве. Внутри каждой из названных форм Г. Е. Сухарева проводила дифференциацию в зависимости от особенностей клинической картины, включая степень глубины интеллектуального дефекта.

Клинические классификации умственной отсталости основываются не только на глубине интеллектуального дефекта, но и на особенностях личности, темперамента больных, а также ведущем психопатологическом синдроме [Фрейеров О. Е., 1964; Долл Е. А., 1946; Michaux L, Duche D., 1957; OConnor G., 1966, и др.]. Так, на основе особенностей темперамента частично построена классификация О. Е. Фрейерова (1964).

Составители МКБ-10 признают, что раздел, посвященный умственной отсталости, является несколько упрощенным, и считают, что более полная классификация нуждается в специальной разработке.

Соотношение клинических определений умственной отсталости с глубиной психического недоразвития (IQ) представлено в табл. 7.

Таблица 7. Соотношение клинических и психометрических оценок тяжести умственной отсталости (IQ)

IQ (по тесту Векслера)

Определение степени умственной отсталости по МКБ-10

Другие градации умственной отсталости

Пограничные с нормой задержки развития

Дифференциация отдельных нозологических форм более успешно проводится среди контингента больных с выраженной умственной отсталостью.

В настоящее время известно несколько сотен различных наследственных болезней, так называемых элементарных нозологических генетических единиц, сопровождающихся интеллектуальным дефектом, и продолжают выделяться новые наследственные формы.

Можно отметить несколько путей выявления этих заболеваний. Во-первых, цитогенетическое и биохимическое обследование разных контингентов умственно отсталых лиц. Выявляемая при этом хромосомная или биохимическая аномалия позволяет говорить об этиологическом факторе, вызвавшем интеллектуальный дефект, а сопоставление клинических особенностей у пораженных дает основание в ряде случаев сделать заключение об определенном клиническом синдроме. Во-вторых, тщательное исследование соматоневрологических особенностей больного с последующим выявлением сходных признаков у нескольких пораженных в одной семье или выявление этих признаков у неродственных умственно отсталых лиц. На основании такого сопоставления также иногда можно выделить определенный клинически диагностируемый симптомокомплекс.

Выделение отдельных форм или синдромов только по своеобразию клинической картины в отличие от биохимической или цитогенетической дифференциации еще далеко отстоит от решения вопроса этиологии поражения. Между дифференциацией синдрома по клиническим признакам и выявлением причин, обусловливающих это клиническое единство, нередко проходит очень большой срок. Достаточно вспомнить, что роль хромосомных нарушений в этиологии болезни Дауна, описанной более 100 лет назад, была установлена лишь в 1959 г. Новым этапом изучения этиологии этого поражения являются поиски причин, которые вызывают лежащее в основе патологии нерасхождение хромосом. Вместе с тем уровень познания этиологии болезни Дауна, достигнутый на сегодняшний день, дал очень много для практики: позволил выделить транслокационные формы с высоким риском для других детей в семье, показал влияние возраста родителей на возникновение нерасхождения хромосом, дал возможность разработать методы пренатальной диагностики, предотвращающие рождение детей с этим тяжелым заболеванием.

В группу дифференцированных олигофрений входят в первую очередь нозологически самостоятельные заболевания, для которых умственная отсталость является лишь одним из симптомов, хотя, как правило, самым тяжелым.

Чаще это генетически обусловленные нарушения, реже — клинически очерченные синдромы, этиология которых еще неясна. К дифференцированным формам принято относить также те варианты интеллектуального недоразвития, которые выделяют по какому-то одному клиническому симптому, отражающему общее патогенетическое звено поражения мозга, при всем разнообразии этиологических и патогенетических механизмов, вызывающих это нарушение, например микроцефалию, гидроцефалию и др. К этой же группе относят и некоторые экзогенно обусловленные нарушения при наличии определенной специфичности клинической картины этих нарушений: алкогольную фетопатию, последствия ядерной желтухи, врожденный токсоплазмоз, сифилис и др.

При этиологическом подходе среди всех клинически дифференцированных форм умственной отсталости можно выделить 3 основные группы: наследственно обусловленные, экзогенно обусловленные и клинико-патогенетические, которые могут вызываться как наследственными, так и экзогенными факторами.

Многие случаи недифференцированной умственной отсталости, будучи легкими по своим проявлениям, рассматриваются как задержка психического развития.


Об олигофрении - умственной отсталости (также известной как малоумие и задержка умственного развития) долгое время старались умалчивать, эта тема была почти запретной. А если что и говорилось, то акцент делался на психологических и физиологических особенностях людей с таким отклонением. Но сейчас многое поменялось, и на первое место вышли их потребности, цели.

Суть проблемы

Умственная отсталость – это серьезные ограничения в навыках, необходимых для повседневной жизни человек, социальной и интеллектуальной деятельности. Такие индивиды испытывают проблемы с речью, развитием моторики, интеллектом, адаптацией, эмоционально-волевой сферой, не могут нормально взаимодействовать с окружающей средой.

Кроме этого, такое заболевание сейчас не считается психическим. И не нужно путать ее с инвалидностью по развитию. Последняя охватывает более широкую сферу, но связанную весьма тесно с первой: аутистические расстройства, паралич мозга и т.д.

Олигофрения – хроническое заболевание не прогрессирующего характера, возникающее вследствие патологии головного мозга во внутриутробном периоде или после рождения (до трех лет).

Несмотря на достижения современной медицины и серьезные профилактические мероприятия, она не может дать стопроцентную гарантию того, что это заболевание не появится. Сейчас от 1 до 3% людей во всем мире страдает УО, но большая часть – легкой формой (75%).

Причины

Интеллектуальная инвалидность – результат генетических заболеваний и множества других факторов, вернее, их совокупности: поведенческих, биомедицинских, социальных, образовательных.

Причины

Факторы

биомедицинские

социальные

поведенческие

образовательные

Внутриутробное развитие плода (пренатальные)

-возраст родителей;
-заболевания у матери;
-хромосомные нарушения;
-врожденные синдромы

нищенское существование матери, она подвергалась насилию, плохо питалась, не имела доступ к медуслугам

родители употребляли алкоголь, табак, наркотики

родители не подготовлены к появлению ребенка, когнитивно недееспособны

Рождение ребенка (перинатальные)

плохой уход за малышом

отказ от ребенка

отсутствие медицинского наблюдения

Дальнейшая жизнь (постнатальные)

-плохое воспитание;
-травмы мозга;
-дегенеративные заболевания;
-эпилепсия;
-менингоэнцефалит

-бедность;
-плохие взаимоотношения в семье

-домашнее насилие, жесткость к ребенку, егоизоляция;
-несоблюдение мер безопасности;
-плохое поведение

-некачественное медобслуживание и поздняя диагностика заболеваний;
-недостаток воспитания;
-отсутствие поддержки со
стороны других членов семьи


  • любые генетические сбои – мутации генов, их дисфункция, хромосомные аномалии;
  • наследственные отклонения развития;
  • недоедание;
  • инфекционные болезни матери в период беременности – сифилис, краснуха, ВИЧ, герпес, токсоплазмоз и т.п.;
  • преждевременные роды;
  • проблемные роды – асфиксия, механические травмы, гипоксия, асфиксия плода;
  • недостаточное воспитание ребенка с рождения, родители уделяли ему мало времени;
  • токсическое воздействие на плод, ведущее к поражению головного мозга – употребление родителями сильных препаратов, наркотиков, спиртных напитков, табакокурение. Сюда же относится радиация;
  • инфекционные заболевания ребенка;
  • травма черепа;
  • болезни, затрагивающие мозг – энцефалит, коклюш, менингит, ветряная оспа;
  • утопление.

Степени умственной отсталости

Интеллектуальную инвалидность разделяют на 4 стадии. Такая классификация отталкивается от специальных тестов и базируется на коэффициенте уровня интеллекта IQ:

  • легкая (дебилизм) – IQ от 70 до 50. У такого индивида имеются нарушения абстрактного мышления и его гибкости, кратковременной памяти. Но он нормально, хоть и медленно, говорит и понимает, что ему говорят. Часто такого человека невозможно отличить от других. Но он не в состоянии использовать полученные академические навыки, к примеру, управления финансами и т.д. В социальных взаимодействиях он отстает от своих однолеток, поэтому может попасть под чужое негативное влияние. Повседневные простые задачи он может выполнять сам, а вот более сложные требуют посторонней помощи;
  • умеренная (не сильно выраженная имбецильность) – IQ 49–35. Человек нуждается в постоянном непрерывном патронаже, в том числе и для установления межличностных отношений. Устная речь очень простая, и он не всегда правильно интерпретирует то, что слышит;
  • тяжелая (имбецильность выраженная) – IQ от 34 до 20. Человек плохо понимает речь, числа, понятие времени ему не доступно – для него все происходит здесь и сейчас. Говорит односложно, лексика ограничена. Нуждается в постоянном наблюдении и уходе в плане гигиены, одежды, питании;
  • глубокая (идиотия) – уровень IQ менее 20. Речь, ее понимание и языка жестов весьма ограничено, но простые слова и указания, а также свои желания и свои эмоции выражать с помощью невербальной коммуникации в состоянии. Присутствуют серьезные сенсорные и моторные проблемы. Полностью зависимы от других.

Следует отметить, что при длительном и настойчивом обучении людей с любой степенью малоумия можно достичь выполнения ими базовых навыков.

Диагностические критерии

Согласно DSM-5 (пятой редакции Диагностического и статистического руководства по психическим расстройствам) интеллектуальная инвалидность относится к расстройствам нейроразвития, характеризуется и определяется такими симптомами:

  1. Дефицит интеллектуального функционирования. Трудности с абстрактным мышлением, рассуждениями, принятием решений, обучаемостью. Все это должно подтверждаться соответствующими тестами.
  2. Дефицит адаптивного поведения. Несоответствие принятым культурным и социальным стандартам, невозможность жить самостоятельно, пониженная социальная ответственность, трудности с общением. То есть, индивид не может общаться и обслуживать себя, нуждается в опеке, где бы он ни находился.
  3. Человеку затрудняется выполнять задания, требующие памяти, внимания, речи, письма, чтения, математических рассуждений, не в состоянии получить практические навыки.
  4. Проблемы в социальной сфере. Не имеет навыков социализации – общения с людьми, не может подружиться и поддерживать отношения. Не понимает своих чувств и мыслей.
  5. Проблемы в практической области. Слабая степень обучаемости навыкам, неконтролируемость собственного поведения, не способность ухода за собой, безответственность и т.п.

Другие признаки


Вместе с упомянутыми критериями определить наличие какой-либо стадии УО можно по следующим признакам.

В первичный период развития здоровый ребенок овладевает простыми навыками, которые по мере взросления хорошо осваиваются и переходят к более сложным. Адаптивные и интеллектуальные проблемы становятся заметны в процессе развития ребенка. Когда они проявятся, зависят от вида, причины и степени умственной отсталости.

Этапы развития (моторика, речь, социализация) детей с интеллектуальной инвалидностью такие же, как и у здоровых, но проходят заметно медленнее, то есть, определенного уровня они достигают намного позже. При легкой форме умственной отсталости отставание от сверстников становится заметным только при начале обучения в школе (трудности с обучаемостью), а при тяжелой – в первые годы жизни.

Как правило, если интеллектуальная инвалидность передана по наследству (генами), то это сказывается на внешнем виде человека.

У олигофренов чаще встречаются физические, неврологические и другие проблемы со здоровьем. Для таких индивидов также обычны нарушения сна, тревожные расстройства, шизофрения. Распространены диабет, ожирение, заболевания передающиеся половым путем, эпилепсия.

Люди с легкой и умеренной степенью интеллектуальной инвалидностью говорят намного хуже своих сверстников, как младшие по возрасту. Чем выше уровень расстройства, чем хуже речь.

Нарушения поведения, свойственные олигофренам, связано с дискомфортом, испытываемым ими при общении, невозможности довести до других свои мысли, с недопониманием их желаний и потребностей. Кроме этого, они страдают от социальной изоляции. Отсюда и вытекают проявления волнения, тревожности, нервозности и т.д.

Синдромы, скомбинированные с разными степенями УО

Синдром Дауна – самая частая генетическая причина интеллектуального расстройства. Вызывается хромосомной аномалией – если в норме их 46, то в этом случае существует непарная 47 хромосома. Людей с таким синдромом можно определить по аномально укороченному черепу, плоскому лицу, коротким рукам и ногам, низкому росту, маленькому рту. Они плохо перерабатывают полученную информацию и запоминают ее, у них отсутствует понятие времени и пространства, речь скудная. При этом такие индивиды хорошо адаптируются в социуме.

Синдром Мартина-Белл (ломкой Х-хромосомы). Вторая по распространенности генетическая причина умственной отсталости. Распознается по таким внешним особенностям: повышенной подвижности суставов, лицо удлиненное, подбородок увеличен, лоб высокий, уши большие, оттопыренные. Говорить начинают поздно, но плохо, или вообще не разговаривают. Очень стеснительны, гиперакативны, невнимательны, постоянно двигают руками и кусают их. У мужчин такой категории когнитивных нарушений больше, чем у женщин.

Синдром Ангельмана (счастливой куклы или Петрушки). Вызван изменением в 15 хромосоме. Очень светлые глаза с характерными пятнами на радужке и волосы, голова небольшая, подбородок выдвинут вперед, рот крупный, зубы редкие и длинные. Сильное отставание в психомоторном развитии, значительное нарушение речи, движения (плохо держит равновесие, ходит на негнущихся ногах). Часто улыбается и даже смеется без повода.

Синдром Прадера–Вилли. Характеризуется отсутствием отцовской копии хромосомы 15 и рядом других нарушений. Низкий рост, руки и ноги маленькие, страдает компульсивным перееданием, и, как следствие, ожирением. Проблемы с кратковременной памятью, речью, обработкой информации.

Синдром Лежёна (кошачьего крика или 5p синдром). Очень редкое и тяжелое заболевание, причиной которого является отсутствие короткого плеча 5 хромосомы. Голова маленькая, лицо круглое, нижняя челюсть недоразвита переносица широкая, потому глаза расположены далеко друг от друга. Ступни вывернуты, руки маленькие. Гортань недоразвита, имеются проблемы со зрением, в частности, косоглазие. Часто плачет, при этом издает звук, похожий на мяуканье котенка. Моторное развитие происходит с задержкой, способность к вниманию ограничено.

Кроме упомянутых синдромов, интеллектуальная инвалидность может сосуществовать с ДЦП, глухотой и слепотой, аутистическими расстройствами, эпилепсией и другими соматическими и психическими заболеваниями.

Дети с интеллектуальной инвалидностью

Общество должно быть толерантно людям с умственной отсталостью, необходимы специальный подход и педагоги, знающие специфику работы, способные дать интеллектуальным инвалидам образование и помочь реализоваться.

Дети с УО нуждаются в поддержке окружающих, особенно родителей, которые должны обеспечить таким чадам психологический комфорт, развитие, улучшить качество жизни.

У младенцев довольно тяжело выявить умственную отсталость, особенно ее легкую форму, так как они почти не отличаются от других. Но активность у них нарушена: они поздно начинают держать головку, лепетать, сидеть, ползать.

Но по мере взросления, когда ребенок начинает ходить в садик, становится заметно, что он испытывает трудности с соблюдением режима дня, общением со сверстниками, овладением новыми навыками. К примеру, трехлетний малыш не может сам собрать пирамидку, хотя много раз повторял это с воспитательницей. Одногруппникам это удалось после 1–2 занятий.

Дети-олигофрены не любознательны, они не могут долго усидеть на одном месте, но устают очень быстро. Речь их скудна, они путают буквы (особенно согласные). Так как фонематический слух и анализ у них развивается слабо, они неправильно произносят слова, а потом – неправильно и пишут. Отстает в развитии слуховое различение и артикуляционный речевой аппарат – отсюда невнятная речь.


Ребенок не может сконцентрироваться и что-то запомнить. Это отрицательно влияет на познавательную активность и мыслительную деятельность. Малыш не видит и не слышит, что ему говорят из-за нарушения внимания.

Учеба таким детям дается тяжело: они медленно усваивают материал, потому что не запоминают его и не могут воспроизвести полученную информацию. Усвоенный после многократных повторений навык или знания они не могут применить и быстро забывают.

Вербально (словесно) чувства ребенок выразить не в состоянии, потому что плохо владеет речью, но зато выражают эмоции мимикой, касаниями, жестами. Сопереживать он не способен. Воля у него слабая, потому он доверчив к любому человеку, легко внушаем, а это весьма опасно.

Без промедления обращайтесь к специалисту (неврологу), если ваш ребенок ведет себя необычно или вы не понимаете, что с ним происходит. Польза от этого двойная – в лучшем случае развеются все сомнения в адекватности вашего чада, а в худшем (что, впрочем, тоже неплохо) – ранняя диагностика позволит незамедлительно принять меры к решению проблемы. Это позволит лучше социализировать такого ребенка и адаптировать к жизни.

Врач осмотрит маленького пациента, расспросит родителей о симптомах, когда они появились, о практических и социальных навыках ребенка, адаптивном поведении и т.д. Обязательно проводится тест на интеллект, позволяющий выяснить, насколько малыш обучаем, может решать задачи и абстрактно мыслить. IQ ниже 70 может свидетельствовать о наличии интеллектуальной инвалидности и его уровне.

Советы родителям

Мамам и папам особенных детей можно дать такие рекомендации:

  1. Конечно же, услышать такой диагноз для своего ребенка – это ужасный удар, вызывающий негативные мысли. Возникает чувство вины, обиды на судьбу, злость, отчаяние, тоска. Но все же придется принять этот факт, смирится с ним, а хорошей поддержкой может стать общение с другими родителями, имеющим подобной проблемой. Неплохо и посетить психолога.
  2. Нужно четко разделить свои возможности с тем, что сделать невозможно и, не опуская рук, искать пути решения задач и средства.
  3. Консультируйтесь со специалистами. Целесообразно также собрать как можно больше информации из серьезных источников об умственной отсталости, чем и как можно помочь ребенку, что конкретно следует предпринять, куда обращаться. Опыт семей с ребенком-олигофреном бесценен, общайтесь с ними.
  4. Узнайте об услугах, которые оказываются на государственном и общественном уровне семьям с детьми с умственной отсталостью, и пользуйтесь ими.
  5. Думайте не об ограничениях, а о возможностях своего ребенка, что он может и что ему нужно, чем его порадовать. В ваших силах помочь ему стать самостоятельным и социализироваться, насколько это возможно.
  6. Ни в коем случае не изолируйте свое чадо от других людей, ни детей, ни взрослых.
  7. Несмотря на то, что уровень развития вашего ребенка на определенных этапах ниже, чем у сверстников, общаться с ним нужно не как с малышом, а в соответствии с возрастом.
  8. Необходимо регулярно проводить развивающие и обучающие занятия. Цель обучения – социальная адаптация, то есть ребенок должен овладеть речью, письмом, бытовой самостоятельности.

Не ждите чего-то особенного от всех ваших усилий, какого-то сверхрезультата, радуйтесь самому малому прогрессу. Но и останавливаться на достигнутом не следует. Даже если вы понимаете свое чадо по отдельным словам, для коммуникации с другими и социальной адаптации этого мало. Двигайтесь дальше, не опускайте руки и не потакайте лени ребенка.

Для уменьшения вероятности рождения умственно отсталого ребенка беременной женщине следует:

  • НЕ пить, курить и принимать наркотики;
  • принимать фолиевую кислоту;
  • регулярно посещать врача;
  • придерживаться диеты, содержащей овощи и фрукты, цельные зерна, продукты с низким содержанием насыщенных жиров.

После рождения ребенка:


  • провести скрининг малыша – это позволит выявить болезни, способные спровоцировать умственную отсталость;
  • регулярно ходить на прием к педиатру;
  • делать все положенные по графику прививки;
  • разрешать ему кататься на велосипеде только в шлеме, а в автомобиле до положенного возраста возить исключительно в автокресле;
  • исключить контакт чада с бытовой химией и красками на основе свинца.

Сопровождение специалистами

Ребенку с интеллектуальной инвалидностью необходимо комплексное сопровождение на протяжении всего детства следующих специалистов:

  • детского психолога и психиатра;
  • логопеда;
  • невролога;
  • дефектолога.

Если существуют и другие нарушения (слепота, глухота, ДЦП, расстройства аутистического спектра), то к вышеупомянутым профессионалам добавляются реабилитолог, окулист, массажист, преподаватель ЛФК.

Излечима ли олигофрения

Лечение и коррекция этого заболевания – дело непростое, для этого понадобится много сил, времени, терпения. К тому же, при разных уровнях умственной отсталости и возрасте пациента требуется своя методика. Однако если тактика выбрана правильно, положительный результат становится заметным уже через пару месяцев.

К сожалению, полное избавление от интеллектуальной инвалидности невозможно. Все дело в том, что повреждены определенные отделы головного мозга. Нервная система, к которой он принадлежит, формируется в период внутриутробного развития плода. После появления ребенка на свет ее клетки почти не делятся и не способны регенерироваться. То есть, поврежденные нейроны не восстановятся и умственная отсталость остается у человека до конца жизни, хотя и не прогрессируя.

Но, как уже упоминалось, дети с легкой степенью заболевания отлично поддаются коррекции, получают навыки самообслуживания, образование и могут вполне нормально работать, выполняя несложные задачи.

Поддержка людей с УО

Это заболевание развивается по-разному, но очень важно как можно раньше ее диагностировать. В этом случае специалисты начнут работать с таким пациентом вплотную в раннем возрасте, что значительно улучшает его состояние и качество его жизни.

Такая помощь обязательно персонализирована, то есть, она планируется с учетом индивидуальных особенностей больного, его потребностей и желаний. Люди с данным диагнозом не одинаковы, поэтому и помощь для каждого из таких индивидов в жизненной сфере и определенной деятельности должна иметь свой вид и интенсивность.

Как показали наши наблюдения, в раннем возрасте ребенка наиболее часто РДА приходится дифференцировать с такими аномалиями развития, как невропатия, нарушения психического развития при некоторых резидуально-органических повреждениях мозга, умственной отсталости, недоразвитии речи, глухоте, детском церебральном параличе.

Нередко значительные трудности представляет дифференциальная диагностика с невропатией, клинические проявления которой обусловлены врожденной или рано приобретенной нейровегетативной лабильностью (Г. Е. Сухарева, 1955 и др.). П. Б. Ганнушкин (1928), как известно, отнес эту аномалию развития к кругу астенических психопатий. Дети с невропатией, так же как и аутичные дети II и IV групп (здесь и далее используется классификация О.С.Никольской 1985-87), обладают пониженным физическим, моторным и психическим тонусом, гиперсензитивностью и нередко связанными с ней повышенной чувствительностью к оценке их поведения, тормозимостью, боязливостью, плохой переносимостью перемены обстановки, избирательностью в контактах. Этим они часто похожи на аутичных детей. Сходство усугубляется и похожестью интересов (к природе, стихам, мелодичной музыке и т. д.). При невропатии часто наблюдаются колебания настроения — то капризность и раздражительность, то вялость и апатичность, как будто бы немотивированные, как это часто бывает при РДА, но на самом деле обусловленные метеолабильностью, нарушениями сна, пищеварения, пребывания на жаре, в духоте. Повышенная рефлекторная возбудимость иногда вызывает затруднения сосания, глотания, страх твердой пищи.

Эти нарушения особенно типичны для первых лет жизни, когда вегетативная сфера и в норме характеризуется значительной неустойчивостью. У детей с невропатией нередки и двигательные стереотипы. Похожи эти дети и астеническим типом телосложения, склонностью к аллергии.

Нередко, если в анамнезе аутичного ребенка имеются указания на патологию беременности и родов, в неврологическом статусе - признаки гидроцефалии, разрозненные органические знаки, единичные судорожные эпизоды, а также если проявления РДА возникают или становятся более заметны после перенесенной инфекции, интоксикации или черепно-мозговой травмы, приходится дифференцировать с психическими нарушениями на почве остаточных явлений органической недостаточности ЦНС.

Как видно из изложенного выше, наиболее частые ошибочные диагнозы касаются именно круга церебрально-органической патологии. Психопатологическое сходство этих состояний с проявлениями различных вариантов РДА состоит в наличии психомоторной возбудимости, импульсивности, неустойчивости внимания и настроения, негативизма, нередко агрессивности, патологии влечений. При гидроцефалии может быть раннее развитие речи со склонностью к штампам, многоречивости.

Но у детей с резидуальной органической патологией ЦНС нет аутизма, наоборот, они большей частью назойливы, навязчивы, их психомоторная расторможенность, тесно связанная с утомлением, легко сменяется гиподинамией, жалобами на головную боль. В нарушениях деятельности большое место занимает психическая истощаемость. Часто отмечается слабость памяти. В многоречивости, наблюдающейся у детей с гидроцефалией, много подражательности, склонности к раннему рассуждательству, диалогу. Колебания настроения имеют органический характер эйфории либо дисфории, а в подостром периоде после инфекции - дистимии со слабодушием, плаксивостью, астеническим характером эмоциональных расстройств. Реализация патологических влечений осуществляется на фоне субъективно-положительной аффективной заряженности, эмоций удовольствия в отличие от III группы РДА, где патологическое влечение тесно связано с испытываемым ребенком страхом. Детям с органическим поражением ЦНС несвойственны такие особенности речи, как неологизмы, манерность интонации, отставленные эхолалии, вычурность стереотипий, особенно сенсорных.

При диагностике РДА с преобладанием симптоматики III группы могут возникнуть трудности разграничения с гебоидной психопатией - аномалией формирования личностной сферы, при которой социальной адаптации препятствует патология влечений. Отдельные черты этой аномалии развития могут наблюдаться и в раннем возрасте. Такой ребенок уже в 2 года может проявлять черты жестокости, агрессии к ближним и детям, стремление делать назло, исподтишка. Но в отличие от ребенка с РДА он будет достаточно общителен. Ему будет свойственна и диалогическая речь, лишенная, однако, специфически аутической вербализации. Его влечения не будут так очевидно питаться многочисленными страхами.

Для дефектологии наиболее актуальна ранняя дифференциальная диагностика РДА и умственной отсталости, задержки психического развития, аномалий развития речевой, сенсорной и моторной сфер.

Если у ребенка с РДА имеются нарушения интеллектуального развития, нередко возникает вопрос о дифференциации с умственной отсталостью или тяжелой задержкой психического развития.

Но часты случаи, когда постановка вопроса дифференциальной диагностики умственной отсталости или различной степени задержки психического развития с РДА правомерна. Это те достаточно многочисленные случаи, когда видимость умственной отсталости или задержки развития создается не истинным интеллектуальным недоразвитием, а особенностями поведения и деятельности аутичного ребенка. Как указывалось выше, М. Reiser (1966) полагает, что такая диагностическая ошибка может касаться каждого десятого ребенка с диагнозом умственной отсталости. По существу, главной причиной ошибочной диагностики умственной отсталости является основной аутистический признак - само отсутствие взаимодействия с окружающим.

Но отличие такого аутичного ребенка от ребенка с глубокой умственной отсталостью именно в значительно большей отрешенности от окружающего, отсутствии зрительного контакта. У ребенка с умственной отсталостью имеется зрительный контакт, достаточно выражены витальные потребности (в пище, тепле), нет такой реакции на изменение обстановки, но хуже ориентация в пространстве. Большая разница и в моторике: при умственной отсталости - адинамия либо постоянная суетливость, монотонная двигательная расторможенность; при I группе РДА - вышеописанная пластичность движений в непроизвольной деятельности.

У аутичных детей II группы ошибочный диагноз умственной отсталости или тяжелой задержки психического развития также обычно обусловлен их нарушениями адекватного взаимодействия с окружающим. Здесь на первый план выступают трудности привлечения их внимания к нужному предмету или явлению, сложности обучить даже простым бытовым навыкам, элементарному самообслуживанию, однообразная манипулятивность игры, неразвернутость речи, задержка в развитии моторики. НО умственной отсталости будут несвойственны вышеперечисленные речевые особенности аутичных детей II группы (своеобразие интонаций, неологизмы, отставленные эхолалии), интерес к знаку. Нарушения контактов со средой при умственной отсталости будут выражены значительно меньше, чем уровень интеллектуального недоразвития; в то же время привязанность к матери не будет достигать экстремальной степени, как при аутистическом симбиозе, страхи будут значительно более адекватны - боязнь конкретных, в определенной мере действительно опасных явлений и объектов (темноты, лестницы и т. д.).

Аутичные дети III группы, обладающие хорошей речью, склонностью к фантазиям, достаточными ориентацией и навыками, обычно не требуют дифференциации с умственной отсталостью.

Неправильной постановке диагноза умственной отсталости, а чаще задержки психического развития у аутичных детей IV группы могут способствовать их пассивность, безынициативность, частая невыраженность интересов, слабость реакции на окружающее, бедность речи, задержка в развитии тонкой моторики. Но при налаживании контактов с таким ребенком, как правило, обнаруживаются достаточная наполненность его внутреннего мира, часто наличие интеллектуальных интересов, определенная эмоциональная чуткость, большая разница интеллектуальной продуктивности в привычной среде и вне ее.

Особенно показательна дифференциальная диагностика II и IV групп РДА и умственной отсталости при анализе динамики психического развития ребенка на протяжении 1-2-го года жизни. Как указывалось, у аутичных детей раннее психическое развитие часто протекает в особом порядке: раньше формируются речь, предпосылки познавательных процессов и позже — моторная сфера. Гнозис созревает раньше праксиса: к двум годам, когда эти дети, как правило, не имеют навыков самообслуживания, они нередко выделяют цвета и их оттенки, дифференцируют фигуры разнообразной формы, очертания растений, показывают страны на географической карте и т. д. В этом возрасте их интеллектуальные интересы нередко выражены даже больше, чем у здоровых детей. При умственной отсталости церебрально-органического генеза (если ей не сопутствуют явления детского церебрального паралича) имеются обратные соотношения: при запаздывании формирования всех навыков двигательная сфера, как правило, развивается все же быстрее грубо запаздывающей интеллектуальной.

Наконец, дифференциально-диагностическое значение имеет и соматическое обследование. Детям с РДА более присущи общий астенический облик, тонкие черты лица; детям с олигофренией более свойственны органические дисплазии головы и туловища.

Аутизм детей I группы, у которых имеется регрессивный характер дизонтогенеза и тяжелые нарушения возникают после экзогении, иногда приходится дифференцировать с органической деменцией.

Вопрос об отграничении РДА от речевой патологии - сенсорной и моторной алалий, дизартрии - возникает в тех достаточно частых случаях, когда аутичный ребенок как будто не понимает речи окружающих, не выполняет словесных инструкций, часто не говорит или почти не говорит сам, невнятно произносит слова. Такие затруднения возникают обычно с аутичными детьми I и IV групп.

Однако у детей с первичной речевой патологией сохранны невербальные коммуникации: жестовая речь; адекватная мимика; напряженный, пристальный взгляд в лицо собеседника; возгласы, цель которых - привлечь внимание окружающих.

Особый характер речи детей с РДА IV группы (тихий голос, смазанность, нечеткость произношения), связанный с их некоммуникативностью, низким мышечным и психическим тонусом, а иногда особая скандированность речи (у детей II группы) могут быть расценены как явления истинной дизартрии. Однако в состоянии эмоционального подъема, в аутистической игре, при чтении любимых стихов речь ребенка с РДА становится более четкой, плавной и громкой. При малом пользовании речью нередко отмечается понимание поэзии и прозы. Дифференциальной диагностике с первичными речевыми расстройствами служат и такие специфические особенности аутистической речи, как указанное выше своеобразие интонаций, наличие эхолалий. Характерно, что эти расстройства значительно уменьшаются в процессе психолого-педагогической коррекции и резистентны к логопедическому вмешательству.

В ряде случаев возникает необходимость дифференциации РДА и глухоты. Аутичный ребенок первых двух лет жизни иногда подозревается в глухоте, так как может не откликаться на зов, не оборачиваться на источник звука. В этих случаях важны данные объективной аудиометрии. Но есть и клинико-психологические отличия, базирующиеся на основных расстройствах при РДА: в ситуации, аффективно значимой, аутичный ребенок часто реагирует даже на тихий голос, успокаивается при звуках любимой музыки и, наоборот, становится тревожным и уходит при включении пылесоса или электробритвы, пугается других звуков, может заплакать, если на него кричат. Как указывалось, для многих детей с РДА характерна любовь к музыке. Еще не умея читать, они по каким-то приметам хорошо отличают друг от друга внешне похожие пластинки. И в то же время аутичный ребенок не смотрит на губы собеседника, не ищет зрительного контакта, чтобы понять речь взрослого, как это делает ребенок глухой.

Нередко в клинической практике и особенно у ребенка раннего возраста встает вопрос о дифференциальной диагностике РДА и детского церебрального паралича (ДЦП). Необходимость такой дифференциации возникает потому, что в клинической картине РДА значительное место принадлежит двигательным расстройствам, а в психопатологической структуре ДЦП — различным аутистическим (чаще псевдоаутистическим) явлениям либо вторичной аутизации, ситуационно обусловленной.

Однако аффективно значимые действия даже у маленького аутичного ребенка могут быть достаточно сложными. При ДЦП же затруднения нарастают по мере усложнения двигательной задачи, а аффективное отношение к заданию не только не облегчает, но порой затрудняет выполнение движений за счет усиления спастичности, возникновения тонических мышечных спазмов и гиперкинезов. Дизартрические расстройства характерны для ДЦП в связи с дефектностью самого артикуляционного аппарата. При РДА они будут имитироваться невнятностью речи из-за некоммуникативности аутичного ребенка, отсутствия психологической установки на собеседника. В отличие от ребенка с ДЦП аутичный ребенок в аффективно значимых для него ситуациях может говорить внятно и чисто. Те же закономерности выступают и в оценке других сторон речи: для детей с тяжелыми формами ДЦП характерны стойкость нарушений звукопроизношения, их сочетания с нарушениями глотания, дыхания; у детей же с РДА более часты мутизм, обусловленный страхом общения, склонность к неологизмам, инверсия местоимений, большая разница в проявлениях аффективно значимой или же индифферентной для него речи.

У детей и с ДЦП, и с РДА страдает формирование ориентировки в пространстве: при ДЦП - от нарушений пространственного гнозиса, двигательных расстройств (затруднениях при повороте головы, приближении к интересующему предмету, ограничении поля зрения из-за нарушений моторного аппарата глаз, недостаточности статокинетических рефлексов). При РДА же нарушения ориентировочной деятельности больше связаны с недостаточностью произвольного внимания, страхом окружающего, слабой заинтересованностью его освоения, эмоциональной фиксацией на отдельных, объективно незначимых деталях, которые для такого ребенка определяют весь аффективный смысл ситуации. И в то же время часть детей с РДА, даже как будто отрешенных от окружающего, нередко обнаруживают хорошую ориентировку в пространстве дома, улицы.

В нарушениях предметных действий при ДЦП очевидна роль недоразвития двигательных функций, при РДА - неравномерность, обусловленная ненаправленностью на коммуникативные действия и, наоборот, нередко достаточная координированность движений в выполнении небольшого круга действий, имеющих для ребенка положительную аффективную значимость. Эти закономерности особенно выступают в игровой деятельности. У детей с ДЦП больше страдает ее техническая сторона, связанная с дефицитарностью моторики, пространственного синтеза. Вследствие органической задержки общего психического развития их игре свойственны и инертность, монотонность, отсутствие выдумки, инициативы и самостоятельности. У детей же с РДА уровень игры в большей мере зависит от того, является ли она спонтанной, аффективно значимой либо заданной извне, субъективно индифферентной.

Дефицит информации, имеющийся у тех и других детей, при ДЦП обусловлен первичными моторными трудностями, нарушениями пространственного гнозиса, дефектами сенсорной сферы; при РДА же значительная роль принадлежит нарушениям произвольности восприятия и сосредоточения, боязни окружающего.

Чувство собственной неполноценности часто присуще и тем и другим детям, даже уже в двухлетнем возрасте. Как правило, оно обусловлено реальной несостоятельностью в ситуации, но при ДЦП ребенок больше фиксирован на своей физической слабости, при РДА, особенно у детей IV группы, чаще на психической.

Есть определенное сходство и в эмоциональной сфере. Нарушения эмоционального развития при ДЦП проявляются в задержке по типу органического инфантилизма: недостаточной дифференцированности эмоций, их определенной инертности и монотонности. Гиперопека со стороны взрослых вносит в эту органическую структуру эмоционального недоразвития черты эгоцентризма, делает детей пассивно зависимыми от тех, к кому такой ребенок проявляет большую привязанность.

Естественно, первостепенное значение имеют статика и динамика неврологического состояния, а также наличие стойких церебрастенических и энцефалопатических расстройств при ДЦП.

Однако, как уже указывалось, конкретные случаи, особенно при легких формах ДЦП, могут представлять значительные диагностические трудности ввиду возможности вторичной аутизации при ДЦП, а также возможности при ДЦП дизонтогенеза близкого к аутистическому, за счет общих патогенетических механизмов, скорее всего, нарушений тонуса и инстинктивной сферы.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Умственная отсталость (олигофрения): причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Причины появления умственной отсталости

Умственная отсталость является результатом грубого органического поражения головного мозга в период внутриутробного развития ребенка и/или в первые месяцы его жизни. Особенно опасным является воздействие на плод патологических факторов в первый триместр беременности, когда происходит закладка и интенсивное формирование мозговых систем.

Вирус Зика.jpg

Выявление причин умственной отсталости представляет определенные трудности, поскольку это психическое заболевание является результатом совокупного воздействия внешних и наследственных факторов на разных этапах формирования нервной системы. К таким факторам относят:

  • генетические нарушения, возникающие на этапе оплодотворения и приводящие к недоразвитию головного мозга;
  • наследственные дефекты, сочетающие слабоумие с поражением мышечной, костной, кожной, сердечно-сосудистой систем, зрения и слуха;
  • микроцефалия – врожденное или приобретенное уменьшение головного мозга с ограничением возможности его роста;
  • гидроцефалия – увеличение количества жидкости в полостях мозга с изменением нейродинамики мозговых процессов;
  • иммунологическая несовместимость крови матери и плода;
  • воспалительные процессы в головном мозге (менингиты, менингоэнцефалиты, тяжелые соматические инфекции);
  • травмы мозга (родовая травма, наложение акушерских щипцов или применения других механических приемов ведения родов, сдавливание головки ребенка при прохождении через родовые пути, длительная асфиксия во время родов);
  • токсическое влияние на плод алкоголя, психоактивных веществ, некоторых лекарственных веществ, употребляемых матерью, интоксикации, радиоактивное и рентгеновского облучения половых клеток родителей и самого плода;
  • тяжелые соматические заболевания (с интоксикацией, дистрофией);
  • врожденные нарушения обмена веществ (аминокислот, металлов, солей, жиров и углеводов), которые приводят к изменениям функционирования головного мозга.
  • нарушения обмена аминокислот: фенилкетонурия, гомоцистинурия, гистидинемия и др.;
  • нарушения обмена органических кислот и углеводов: галактоземия, фруктозурия и др.;
  • болезни накопления: мукополисахаридозы (синдромы Гурлер, Гунтера и др.); липидозы (болезнь Тея – Сакса, болезнь Гоше, Нимана – Пика и др.); гликогенозы (болезнь Помпе и др.);
  • лейкодистрофии;
  • обменно-гормональные нарушения: неэндемические формы гипотиреоза, псевдогипопаратиреоз Олбрайта и др.;
  • другие метаболические нарушения минерального, билирубинового и других видов обмена.

Классификация заболевания

Выделяют клинически дифференцированные и клинически недифференцированные формы умственной отсталости.

В группу дифференцированной умственной отсталости относят заболевания со специфической клинической картиной, для которых психическое недоразвитие является одним из главных проявлений. Чаще всего это генетически обусловленные нарушения.

К клинически недифференцированным формам умственной отсталости относятся нарушения, причину которых точно установить не удается и специфическая клиническая картина болезни отсутствуют.

Классификация дифференцированных форм умственной отсталости

  1. Синдромы с множественными врожденными аномалиями:
    • хромосомные заболевания;
    • генетические синдромы с неясным типом наследования;
    • моногенно наследуемые синдромы.
    1. Наследственные дефекты обмена.
    2. Факаматозы (системные врожденные заболевания, поражающие кожу, нервную систему и глаза).
    3. Неврологические и нервно-мышечные заболевания, для которых характерно наличие умственной отсталости.
    1. Микроцефалия.
    2. Гидроцефалия.
    3. Краниостеноз.
    4. Врожденный гипотиреоз.
    1. Алкогольная фетопатия.
    2. Инфекционные эмбриофетопатии.

    Несмотря на разнообразие причин умственной отсталости, общие механизмы развития приводят к сходной клинической картине.
    Умственная отсталость характеризуется психическим недоразвитием с недостаточностью интеллекта, нарушением способностей и навыков, затрудняющим адекватную социальную адаптацию пациента.

    Клинические признаки умственной отсталости:

    • психическое недоразвитие разной степени выраженности;
    • недоразвитие не только интеллектуальной деятельности и личности больного, но и психики в целом;
    • признаки недоразвития не только мышления, но и восприятия, памяти, внимания, эмоционально-волевой сферы и др.;
    • недостаточная способность к обобщению и абстракции.

    Легкая (IQ от 50 до 69 единиц): большинство пациентов при обучении в специализированных школах по специально разработанным программам овладевает навыками чтения, письма, счета, приобретают трудовые навыки, не требующие высокой квалификации.

    Умеренная (IQ от 35 до 49 единиц): с раннего детства дети отстают в развитии, не овладевают в полном объеме навыками самообслуживания, нуждаются на протяжении жизни в постороннем контроле и уходе.

    Тяжелая (IQ от 20 до 34 единиц): уровень речевого развития позволяет лишь сообщать о своих нуждах, к развернутому речевому высказыванию не способны. Владеют лишь элементарными навыками самообслуживания, в быту беспомощны, нуждаются в постороннем контроле и уходе.

    Глубокая (IQ менее 20 единиц): речевые навыки отсутствуют или речь состоит из отдельных слов, часто не понимают обращенной к ним речи, не владеют простыми навыками самообслуживания, неопрятны, нуждаются в постоянном уходе и надзоре, предоставленные сами себе остаются неподвижными или находятся в монотонном бессмысленном возбуждении.

    Интеллектуальное недоразвитие сочетается с явлениями нарушения процессов возбуждения и торможения. В разные периоды жизни процессы возбуждения могут преобладать над процессами торможения и наоборот. Для больных с преобладанием процессов возбуждения характерна двигательная расторможенность, повышенная импульсивность. Лица с преобладанием процессов торможения – вялые, инертные.

    Интеллектуальные способности и социальная адаптация в результате тренировки и реабилитации со временем могут незначительно улучшаться.

    Умственная отсталость может быть:

    • с отсутствием или слабо выраженными нарушениями поведения;
    • со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения.

    Переход в фазу обострения обусловлен стрессовой ситуацией, соматическим заболеванием, черепно-мозговой травмой, эндокринной перестройкой организма, сочетанием нескольких факторов.

    Выделяют три диагностических критерия умственной отсталости:

    • клинический критерий (наличие органического поражения головного мозга);
    • психологический критерий (стойкое нарушение познавательной деятельности);
    • педагогический критерий (низкая способность к обучению и усвоению знаний).
    • данные о наследственной отягощенности психическими заболеваниями;
    • данные о кровном родстве родителей;
    • данные акушерско-гинекологического анамнеза матери, состояния ее здоровья до и во время беременности, сведения о патогенных биологических воздействиях в периоде внутриутробного и перинатального развития пациента, перенесенных заболеваниях.
    • данные о раннем психомоторном развитии пациента, особенностях формирования речи, школьных навыков, личности пациента, семейном и социальном статусе, перенесенных экзогенных вредностях, особенностях психоэмоционального реагирования, психических травмах;
    • данные об особенностях психического состояния и поведения пациента в зрелом возрасте, навыках самообслуживания, способности устанавливать и поддерживать контакт с окружающими людьми, строить свое поведение с учетом существующих морально-этических и культурных традиций, справляться со своими социальными обязанностями др.
    • степень ориентирования в окружающей обстановке, во времени;
    • способность поддерживать диалог с врачом, давать связные и последовательные сведения, понимать сложные логико-грамматические конструкции;
    • сформированность мыслительных операций (анализ, синтез, установление причинно-следственных связей);
    • уровень знаний об окружающем мире, степень ориентации в вопросах общежития, окружающего пациента социума;
    • особенности мотивационно-потребностной сферы;
    • особенности памяти, внимания, работоспособности;
    • особенности эмоциональных проявлений;
    • сопутствующие психические и психоневрологические расстройства, имеющиеся на момент обследования.

    При неврологическом исследовании определяются расстройства функций черепно-мозговых нервов, рефлексы, экстрапирамидные нарушения, расстройства координации движений, чувствительности, функций вегетативной нервной системы.

    С помощью специальных тестов, таблиц и шкал (тест Векслера, таблицы Шульта, счет по Крепелину, корректурная проба Бурдона, тест Тулуз-Пьеронаи, шкалы по Дембо-Рубенштейн, проективные тесты, тесты Розенцвейга, Вагнера, рисуночные методики и др.) проводят исследование внимания, памяти, умственной работоспособности, индивидуально-психологических особенностей, определение уровня обучаемости и оценки уровня развития интеллекта.

    Инструментальные методы исследования направлены на поиск возможных органических поражений центральной нервной системы:

    • реоэнцефалографическое исследование;
    • эхоэнцефалографическое исследование;
    • МРТ головного мозга;

    Безопасное и информативное сканирование структур головного мозга для диагностики его патологий.

    Читайте также: