Почему повреждение мозжечка приводит у человека к расстройству движений кратко

Обновлено: 05.07.2024

"Ataxia" в дословном переводе с греческого языка обозначает "беспорядок". Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей. В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.

Клинические проявления различных типов атаксий

Мозжечковая атаксия

Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым "мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом", вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.

Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад - при каудальных). Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию – к дисфункции дорзальных отделов червя. Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге. Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными "рубральным" тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова).

Сенситивная атаксия

По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен "псевдоатетоза" в пораженной конечности.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый "вестибулярная" (или "лабиринтная") атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена "фланговая походка" в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха

Патофизиология

Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений

В физиологических условиях любое произвольное движение является результатом точно скоординированной и организованной активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов. Скоординированное в пространстве и времени взаимодействие между различными мышцами реализуются через двусторонние связи мозжечка с различными уровнями центральной нервной системы, участвующими в выполнении двигательных функций (моторные зоны коры, базальные ганглии, ядра ствола мозга, ретикулярная формация, мотонейроны спинного мозга, проприоцептивные нейроны и проводящие пути). Будучи основным координаторным центром движений, мозжечок опережающее получает информацию о любых изменениях мышечного тонуса и положений частей тела, а также о любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую информацию, мозжечок корректирует мышечную активность, осуществляет тонкий моторный контроль и обеспечивает точное выполнение движений. Поэтому заболевания, затрагивающие мозжечок, приводят к десинхронизации мышечных сокращений, что клинически проявляется сбивчивыми нерегулярными "толчками" - скандированной речи, интенционным тремором, дисметрией, туловищной титубацией и другими мозжечковыми феноменами.

Атактические расстройства при поражениях мозжечка

Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).

Острая атаксия

Острая атаксия обычно наблюдается при ишемическом (лакунарном, кардиоэмболическом и атеротромботическом инфаркте) или геморрагичеком инсульте, поражающем полушария мозжечка. Также она может наблюдаться при рассеянном склерозе, черепно-мозговой травме, инфекционном церебеллите или абсцессе мозжечка, паразитарной инвазии, синдроме MELAS, острых лекарственных интоксикациях и отравлениях (этанолом, нейролептиками, антиконвульсантами), аномалии Арнольда-Киари и других патологиях. В этих случаях атаксия часто ассоциирована с головной болью, рвотой, головокружением, симптомами поражения ствола и черепных нервов. Следует помнить, что даже небольшие инфаркты мозжечка и кровоизлияния в связи с ограниченным объемом задней черепной ямки – это потенциально жизнеугрожающие состояния, которые могут приводить к обструктивной гидроцефалии. Поэтому всем пациентам с остро развившейся мозжечковой атаксией необходимо экстренно проводить нейровизуализацию (КТ или МРТ) и при необходимости последующее вентрикулярное дренирование и/или декомпрессионную трепанацию задней черепной ямки. Эти же мероприятия рекомендованы при любых заболеваниях, сопровождающихся большими острыми повреждениями мозжечка с быстро прогрессирующим отеком структур задней черепной ямки. Что же касается люмбальной пункции у этих пациентов, то она строго противопоказана в виду риска вклинения.

Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях. Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов. Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.

Хроническая атаксия

Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы. Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ. Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.

Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.

Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Для аутосомно-доминантных атаксий (СЦА) на сегодняшний день картировано 28 локусов на различных хромосомах, и идентифицировано 14 генов и их белковых продуктов. В большинстве аутосомно-доминантных СЦА мутации представлены патологическими внутригенными экспансиями тринуклеотидных повторов ("динамическими" мутациями). Наиболее часто встречается экспансия ЦАГ-повторов, которые транслируется на белковом уровне в пропорциональное удлинение полиглутаминового участка белка (отсюда название - "полиглутаминовые" болезни и специфичный механизм нейродегенерации). Существует обратная корреляция между числом тринуклеотидных повторов в мутантном гене и возрастом начала заболевания; более того, чем больше протяженность экспансии, тем тяжелее клиническая симптоматика. Кроме динамических мутаций, СЦА могут также вызываться точковыми мутациями в генах, кодирующих, например, протеинкиназу гамма, фактор роста фибробластов и ряд других белков. Частота встречаемости определенных форм аутосомно-доминантных СЦА в различных популяциях различно. Например, в России более 40% семей с доминантными СЦА связаны с мутациями в гене ATXN1 на хромосоме 6р (СЦА1), тогда как в большинстве западноевропейских стран преобладают мутации в гене ATXN3 (СЦА3 или болезнь Мачадо-Джозеф).

Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q. Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и "доброкачественное" течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.

Спорадическая (идиопатическая) дегенеративная атаксия – гетерогенная группа, включающая в свою очередь паренхиматозную кортикальную мозжечковую атрофию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Последняя сейчас рассматривается как форма множественной системной атрофии - тяжелого нейродегенеративного заболевания, характеризующегося вовлечением ряда церебральных и спинальных систем (мозжечок, базальные ганглии, ствол мозга, вегетативные ядра спинного мозга и мотонейроны) и присутствием специфических альфа-синуклеин-позитивных глиальных цитоплазматических включений.

Диагноз

У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы "риска". Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.

У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

Лечение

Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.

Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы "мозжечковых" и "сенсорных" упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.

На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.

Таблица. Причины острой и хронической атаксии

Острая атаксия

Хроническая атаксия

церебеллит
абсцесс мозжечка
нейросифилис
ВИЧ
паразитарная инвазия

Острая лекарственная интоксикация и отравление:

этанол
нейролептики
антидепрессанты
антиконвультсанты
снотворные препараты
химиотерапевтические препараты
талий
метилртуть
висмут
цинк

MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом

Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией

Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике)

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация

Гипертермия (тепловой удар)

Наследственные болезни метаболизма:

болезнь "кленового сиропа"
болезнь Хартнупа
мевалоновая ацидурия и другие ацидурии
наследственная гипераммонемии

Хроническая ишемия мозга

Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)

Паранеопластическая дегенерация мозжечка

Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая)

Прионные заболевания (атактическая форма)

Дефицит витамина B12

Гипертермия (тепловой удар)

Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием

Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием

Мозжечковая атаксия — координаторное нарушение моторики, обусловленное патологией мозжечка. Ее основные проявления включают расстройство походки, несоразмерность и асинергию движений, дисдиадохокинез, изменение почерка по типу размашистой макрографии. Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией. Диагностика осуществляется с применением МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозга, допплерографии, анализа цереброспинальной жидкости; при необходимости — генетических исследований. Лечение и прогноз зависят от причинного заболевания, вызвавшего развитие мозжечковой симптоматики.

Общие сведения

Мозжечковая атаксия представляет собой симптомокомплекс, включающий специфические нарушения статической и динамической моторики человека и являющийся патогномоничным для любых заболеваний мозжечка. Однотипные расстройства координации движений возникают как при врожденных дефектах мозжечка, так и при самых различных патологических процессах в мозжечке: опухолях, рассеянном склерозе, инсультах, воспалительных и дегенеративных изменениях, токсическом или метаболическом поражении, сдавлении извне и пр. Степень их выраженности значительно варьирует в зависимости от локализации и размеров пораженной области мозжечка.

О характере заболевания можно судить по сопутствующим атаксии симптомам, а также особенностям возникновения и течения патологических изменений. Последнее было положено в основу классификации, которую используют в своей практике многие специалисты в области неврологии. Согласно ей выделяется мозжечковая атаксия с острым началом, с подострым началом (от 7 дней до нескольких недель), хронически прогрессирующая (развивающаяся на протяжении нескольких месяцев или лет) и эпизодическая (пароксизмальная).

Причины мозжечковой атаксии

Наиболее частой причиной острой атаксии мозжечкового типа является ишемический инсульт, обусловленный эмболией или атеросклеротической окклюзией церебральных артерий, питающих в т. ч. и ткани мозжечка. Возможен также геморрагический инсульт, травматическое повреждение мозжечка в результате ЧМТ или его сдавление образовавшейся внутримозговой гематомой. Острая мозжечковая атаксия может развиваться при рассеянном склерозе, синдроме Гийена, постинфекционных церебеллитах и энцефалитах, обструктивной гидроцефалии, различных острых интоксикациях и метаболических нарушениях.

Подострая мозжечковая атаксия чаще всего возникает как симптом внутримозговой опухоли (астроцитомы, гемангиобластомы, медуллобластомы, эпендимомы), располагающейся в области мозжечка, или менингиомы мосто-мозжечкового угла. Ее причиной может быть нормотензивная гидроцефалия вследствие субарахноидального кровоизлияния, перенесенного менингита или операции на головном мозге. Мозжечковая атаксия с подострым началом возможна при передозировке антиконвульсантов, витаминной недостаточности, эндокринных расстройствах (гиперпаратиреозе, гипотиреозе). Она также может выступать в качестве паранеопластического синдрома при злокачественных опухолевых процессах внецеребральной локализации (например, раке легких, раке яичников, неходжкинских лимфомах и пр.).

Хронически прогрессирующая мозжечковая атаксия зачастую является следствием алкоголизма и др. хронических интоксикаций (в т. ч. токсикомании и полинаркомании), медленно растущих опухолей мозжечка, генетически обусловленных церебральных дегенеративных и атрофических процессов с поражением тканей мозжечка или его проводящих путей, тяжелой формы аномалии Киари. Среди генетически детерминированных прогрессирующих атаксий мозжечкового типа наиболее известны атаксия Фридрейха, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия, атаксия Пьера-Мари, атрофия мозжечка Холмса, оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).

Мозжечковая атаксия с пароксизмальным течением может быть наследственной и приобретенной. Среди причин последней указывают ТИА, рассеянный склероз, интермиттирующую обструкцию ликворных путей, преходящую компрессию в области затылочного отверстия.

Симптомы мозжечковой атаксии

Атаксия мозжечкового типа проявляется размашистыми неуверенными асинергичными движениями и характерной шаткой походкой, во время которой пациент для большей устойчивости широко расставляет ноги. При попытке пройти по одной линии наблюдается значительное раскачивание в стороны. Атаксические расстройства нарастают при резком изменении направления движения или быстром начале ходьбы после вставания со стула. Размашистые движения являются следствием нарушения их соразмерности (дисметрии). Возможна как непроизвольная остановка двигательного акта ранее, чем достигнута его цель (гипометрия), так и чрезмерная амплитуда движений (гиперметрия). Наблюдается дисдиадохокинез — неспособность пациента быстро выполнить противоположные двигательные акты (например, супинацию и пронацию). Вследствие нарушений координации и дисметрии происходит патогномоничное для атаксии мозжечкового типа изменение почерка: макрография, неравномерность и размашистость.

Статическая атаксия наиболее наглядна при попытке пациента стать в позу Ромберга. Для патологии полушария мозжечка типично отклонение, и даже падение, в сторону поражения, при изменениях в его срединных структурах (черве) падение возможно в любую сторону или назад. Проведение пальце-носовой пробы выявляет не только промахивание, но и сопутствующий атаксии интенционный тремор — дрожание кончика пальца, усиливающееся при его приближении к носу. Тестирование пациента в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами, показывает, что зрительный контроль не особо влияет на результаты проведения проб. Эта особенность мозжечковой атаксии помогает отдифференцировать ее от сенситивной и вестибулярной атаксий, при которых отсутствие зрительного контроля приводит к значительному усугублению нарушении координации.

Диагностика мозжечковой атаксии

Поскольку патология мозжечка может иметь самую разнообразную этиологию, к ее диагностике привлекаются специалисты различных направлений: травматологи, нейрохирурги, онкологи, генетики, эндокринологи. Тщательное проведенное неврологом исследование неврологического статуса дает возможность определить не только мозжечковый характер атаксии, но и примерную область поражения. Так, о патологии в полушарии мозжечка свидетельствует гемиатаксия, односторонний характер расстройств координации и снижения мышечного тонуса; о патологическом процессе в черве мозжечка — преобладание нарушений ходьбы и равновесия, их сочетание с мозжечковой дизартрией и нистагмом.

С целью исключения вестибулярных расстройств проводится исследование вестибулярного анализатора: стабилография, вестибулометрия, электронистагмография. При подозрении на инфекционное поражение головного мозга делают анализ крови на стерильность, проводят ПЦР-исследования. Люмбальная пункция с исследованием полученной цереброспинальной жидкости позволяет выявить признаки кровоизлияния, внутричерепной гипертензии, воспалительных или опухолевых процессов.

Основными способами диагностики заболеваний, лежащих в основе патологии мозжечка, выступают методы нейровизуализации: КТ, МСКТ и МРТ головного мозга. Они позволяют обнаружить опухоли мозжечка, посттравматические гематомы, врожденные аномалии и дегенеративные изменения мозжечка, его пролабирование в большое затылочное отверстие и сдавление при смещении соседних анатомических образований. В диагностике атаксии сосудистой природы применяется МРА и допплерография сосудов головного мозга.

Наследственная мозжечковая атаксия устанавливается по результатам ДНК-диагностики и генетического анализа. Также может быть просчитан риск рождения ребенка с патологией в семье, где отмечались случаи данного заболевания.

Лечение мозжечковой атаксии

Основополагающим является лечение причинного заболевания. Если мозжечковая атаксия имеет инфекционно-воспалительный генез, необходимо назначение антибактериальной или противовирусной терапии. Если причина кроется в сосудистых нарушениях, то проводятся мероприятия, направленные на нормализацию кровообращения или остановку церебрального кровотечения. С этой целью в соответствии с показаниями применяют ангиопротекторы, тромболитики, антиагреганты, сосудорасширяющие, антикоагулянты. При атаксии токсического происхождения производится дезинтоксикация: интенсивная инфузионная терапия в сочетании с назначением мочегонных средств; в тяжелых случаях — гемосорбция.

Атаксии наследственного характера пока не имеют радикального лечения. Осуществляется в основном метаболическая терапия: витамины В12, В6 и В1, АТФ, мельдоний, препараты гинко билоба, пирацетам и др. Для улучшения обмена веществ в скелетной мускулатуре, повышения ее тонуса и силы пациентам рекомендован массаж.

Опухоли мозжечка и задней черепной ямки зачастую требуют хирургического лечения. Удаление опухоли должно быть как можно более радикальным. При установлении злокачественного характера опухоли дополнительно назначают курс химио- или рентгенотерапевтического лечения. В отношении мозжечковых атаксий, обусловленных окклюзией ликворных путей и гидроцефалией, применяются шунтирующие операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз всецело зависит от причины мозжечковой атаксии. Острые и подострые атаксии, обусловленные сосудистыми нарушениями, интоксикацией, воспалительными процессами, при своевременном устранении причинного фактора (окклюзии сосуда, токсического воздействия, инфекции) и адекватном лечении могут полностью регрессировать или частично сохраниться в виде остаточных явлений. Хронически прогрессирующие, наследственные атаксии характеризуются нарастающим усугублением симптоматики, приводящей к инвалидизации пациента. Самый неблагоприятный прогноз имеют атаксии, связанные с опухолевыми процессами.

Профилактический характер имеет предупреждение травматизма, развития сосудистых нарушений (атеросклероза, гипертонической болезни) и инфицирования; компенсация эндокринных и метаболических расстройств; генетическое консультирование при планировании беременности; своевременное лечение патологии ликворной системы, хронической ишемии головного мозга, синдрома Киари, процессов задней черепной ямки.

Мозжечок долгое время изучался исключительно в плане его роли в координации движений. Однако, исследования проведенные за последние два десятилетия показали, что мозжечок также играет ключевую роль при многих двигательных, когнитивных и эмоциональных процессах. В литературе описано несколько функций мозжечка , включая регулирование эмоций, ингибирующие импульсивное влияние на принятие решений, внимание и рабочую память. Многие экспериментальные исследования показывают , что мозжечок играет роль в процессах неконтролируемого обучения.

Кроме того, было показано, что мозжечок участвует в патогенезе многих психических расстройствах, включая расстройство гиперактивности дефицита внимания, расстройства аутистического спектра, шизофрению, биполярное расстройство, большое депрессивное расстройство и тревожные расстройства. Было высказано предположение, что двигательные, когнитивные и эмоциональные аномалии могут быть вызваны повреждением частей мозжечка, взаимодействущих с двигательной областью, префронтальной корой и лимбической системой соответственно. Некоторые авторы предполагают, что роль мозжечка в когнитивном функционировании аналогична его контролю над целенаправленными двигательными навыками во время соверешения движений.

Из мозжечка выходят три тракта: (1) пространство мозжечка - его червь , косвенно , имеет отношение к мосту мозгу и ретикулярной формации; (2) промежуточная зона мозжечка направляется к красному ядру и таламусу; и (3) боковая зона мозжечкового полушарий мозжечка идет по направлению к таламусу. После входа в зрительный бугор ( таламической связи) эти волокна проецируются в разные части коры головного мозга, включая лобную, моторную и теменную области коры. Кортико-понто-мозжечковые и мозжечково-таламо-корковые пути позволяют мозжечку влиять на обработку информации в областях коры, ответственные за когнитивные и эмоциональные процессы. Эти сложные связи между мозжечком и другими структурами могут объяснить, почему повреждение мозжечка может привести к различным психическим расстройствам.

До сих пор мало что известно о том, как мозг развивается у пациентов с СДВГ в ходе течения этого психического расстройства. Исследователи обнаружили объемные аномалии с уменьшенным размером головного мозга и мозжечка, которые увеличивались с возрастом, в то время как изменения объема хвостатого ядра исчезали по мере того, как испытуемые становились старше. Было установлено, что эти результаты не связаны с лечением психостимуляторами. В то же время было показано , что у пациентов, получающих лечение стимуляторами, отмечается больший общий объем мозжечка, который превышает размеры мозжечка детей с СДВГ , не принимавших стимуляторы. Размер червя (vermis) также может предсказать результаты терапии ( меньшие объемы прогнозировали более плохие результаты). Кроме того, у пациентов с меньшими по размеру дольками червя, вызванных инсультом или другими аномалиями развития, также проявляется способность к плохой концентраци внимания и ориентировке в окружающей среде. В целом, сокращение объема мозжечка является распространенной находкой в исследованиях, посвященных расстройству мозжечка и СДВГ. Однако, мы не можем определить, присутствовали ли аномалии в мозжечке с рождения или развивались во время роста ребенка, и как это влияет на этиологию СДВГ.

Мозжечок способен влиять на моторную кору и область префронтальной коры, две области, которые отвечают за моторный контроль и социальное познание, поэтому неудивительно, что аномалии в мозжечке могут вызвать симптомы, наблюдаемые при расстройствах аутистического спектра (ASD). Уменьшение активности клеток Пуркинье приводит к поведению, подобному ASD, включая аномальные социальные и двигательные формы поведения. Посмертные исследования также показали снижение плотности клеток Пуркинье у пациентов с ASD. Являясь гамкергическими клетки Пуркинье влияют на активность тракта " мозжечок-кора", что может объяснить возникновение стереотипных (повторных) движений при ASD. Это, однако, должно быть подтверждено или неподтверждено в исследованиях, которые связывают потерю клеток Пуркинье с точными доменами симптомов (двигательная и социальная дисфункция) при ASD. Снижение активности в ножках мозжечка также связано с более слабыми двигательными способностями ( навыками) у пациентов с ASD. Существует предположение о дополнительном дефекте в формировании сетей нейронов мозжечка и фронтальной доли при синдроме Аспергера. Эти дефициты могут быть причиной моторных и когнитивных нарушений, наблюдаемых у пациентов с ASD. Нарушение адаптации социального поведения у пациентов с ASD может быть вызвано нарушением путей обратной связи от мозжечка до коры головного мозга. Кроме того, были выявлены аномально организованные волокна среднего и нижнего мозжечковых стеблей ( ножек) , соединяющих мозжечок с лобной долей. Это может быть либо прямой причиной, либо следствием изменений в коре головного мозга и мозжечковых ядрах у пациентов с аутизмом. Эти патологические изменения объясняют дефицит координации и атаксию при некоторых формах аутизма. Таким образом, в настоящее время наблюдаются три основных нарушения мозжечка у пациентов с ASD: уменьшенные в размерах клетки Пуркинье, уменьшение объема мозжечка и нарушения ( разрывы) обратной связи между мозжечком и областями коры мозга. Поскольку клетки Пуркинье являются ингибирующими по своей природе, недостаток этих клеток уменьшает ингибирование, которое мозжечок направляет в кортикальные и подкорковые области, что приводит к гиперчувствительности этих областей мозга, обнаруженных у большинства детей с аутизмом.

Большинство исследований на сегодняшний день сосредоточено на клетках Пуркинье при ASD , в частности, на синдроме Аспергера или аутизме; однако было бы полезнопонять, как плотность клеток Пуркинье связана с выраженностью аутизма. Поскольку клетки Пуркинье ингибируют области коры головного мозга и области среднего мозга, можно предположить , что у пациентов с выраженным аутизмом также будет наблюдаться гораздо более низкая плотность клеток Пуркинье.

Структурные исследования изображений головного мозга выявили снижение объема мозжечка у больных шизофренией, в том числе уменьшенный объем червя мозжечка. Изменения объема мозжечка у пациентов с шизофренией были связаны: с нарушениями поведения, возникающими в перинатальном периоде; мужским полом, ранним дебютом и манифестацией шизофренией , хроническим течением заболевания и клинической картиной с преимуществено позитивными симптомами. Функциональные исследования изображений мозга у пациентов с шизофренией свидетельствуют о снижении кровотока в коре головного мозга и черве мозжечка во время решения многих когнитивных задач, на внимание, память, включая задачи как краткосрочной, так и рабочей памяти и социальная активность.

Исследования, касающиеся роли мозжечка в моторных побочных эффектах, наблюдаемых у пациентов с шизофренией, находящихся на терапии антипсихотическими препаратами, ограничены. Например, одно исследование показало снижение активности мозжечка у больных шизофренией с симптомами акатезии во время лечения оланзапином, однако не известно, как изменения функции мозжечка могут привести к этому осложению терапии нейролептиками. Меньший объем мозжечка в ASD можно объяснить уменьшением числа клеток Пуркинье; однако, количество клеток Пуркинье не отличаются у здоровых людей и пациентов с шизофренией. Это означает, что уменьшение объема мозжечка при шизофрении, возможно, связана с уменьшением или отсутствием различных его частей.

Многие исследования демонстрируют изменения мозжечка с уменьшением его объема и атрофией у пациентов с биполярным расстройством. Интересно, что объем V3-красной зоны субрегиона мозжечка значительно снижается у пациентов с множественными эпизодами биполярного расстройства по сравнению с данными , полученными на здоровом контролем, в то время как объем V2-красной зоны субрегиона меньше у пациентов с множественными эпизодами, чем у пациентов с первым эпизодом. Также было обнаружено, что уменьшение объема мозжечка выражено больше у пациентов редко принимавшими лекарства по сравнению с пациентами, находящимися на активном лечении препаратами в течение длительного периода времени. В исследовании, использующем функциональную МРТ у пациентов с BD, в мозжечке больных, которые были устойчивы к лечению, был обнаружен повышенный метаболизм глюкозы. Однако неясно, являются ли эти изменения в церебральном кровотоке и метаболизме первичными или вторичными по отношению к BD . Из-за ингибирующего характера активности мозжечка можно ожидать , что активация этой структуры будет уменьшаться во время маниакальных фаз и увеличиваться во время фаз депрессии. Альтернативно, активация из мозжечка может оставаться постоянной, в то время как остальная часть мозга работает как бы "на автомате", пытаясь компенсировать отклоняющую ингибирующую активацию, исходящую из мозжечка.

В литературе сообщается о нарушениях функций мозжечка при тревожных расстройствах , что может быть связано с увеличением возбуждения при посттравматическом стрессовом расстройстве (PTSR), генерализованном тревожном расстройстве (GAD) и социальном тревожном расстройстве (SAD).

Исследование , проведенное с помощью однофотонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT) Bonne et al.( 2003) выявило повышенную активность мозжечка при повторном травматическом событии у пациентов с посттравматическим стрессовым расстройством ( PTSR). Гиперчувствительность мозжечка положительно коррелировала с повышенным кровяным давлением и частотой сердечных сокращений, указывая на возможную роль мозжечка в регуляции симпатической активности, что может объяснить его роль в патогенезе тревожных расстройств. Исследования пациентов с паническим расстройством выявили значительные изменения уровни метаболизма глюкозы в мосту, среднем мозге, таламусе, гиппокампе, миндалине и мозжечке.

Главная Статьи Повреждение мозжечка, что такое мозжечок и как работает реабилитация при повреждении мозжечка?

Что такое мозжечок?

Мозжечок контролирует, какие мышцы должны активироваться, а какие - расслабиться. Он делает это, посылая тормозящие или возбуждающие сигналы в нужные группы мышц.

Однако, если эта область повреждена, то этот процесс нарушается, что затрудняет координацию мышц, или делает ее невозможной.

Помимо движения мышц, новые открытия показывают, что мозжечок имеет решающее значение для нескольких других функций, в том числе: Познание, изучение языка, баланс и равновесие, движение глаз, рефлексы. Это означает, что повреждение мозжечка может повлиять на все эти функции и многие другие.

Причины поражения мозжечка.

Из-за расположения мозжечка внешней силе очень трудно повредить его. Однако сильный удар по затылку может вызвать травму. Большинство повреждений мозжечка происходит после гипоксии, инфекции, инсульта. Злоупотребление алкоголем также может привести к ухудшению состояния мозжечка. Когда мозжечок получает повреждение, сигналы, которые он посылает мышцам, ослабевают или могут полностью исчезнуть. Это нарушение приводит к различным побочным эффектам, связанным с повреждением мозжечка.

Многие люди с повреждением мозжечка ходят широкой шатающейся походкой. Это происходит потому, что повреждение мозжечка часто влияет на способность координировать движения мышц.

Как обсуждалось выше, мозжечок посылает тормозящие или возбуждающие сигналы различным группам мышц, чтобы вызвать движение.

Например, чтобы взять вилку, трицепс должен активироваться, чтобы вытянуть руку, а это значит, что ваша двуглавая мышца не может работать, пока это происходит. В противном случае ваш локоть согнется не в то время и вилка может упасть. Таким образом, мозжечок посылает тормозящие сигналы вашему бицепсу, позволяя трицепсу легко разгибать вашу руку.

Апраксия также может влиять на мышцы лица и даже язык, что может вызвать невнятную речь и глотание.

Проблемы с балансом

Повреждение мозжечка головного мозга также может привести к серьезным проблемам с балансом. Поскольку равновесие зависит от координации нескольких мышц одновременно, отсутствие координации может повлиять на равновесие человека при ходьбе, подъеме по лестнице или выходе из машины.

У вас могут быть проблемы с удержанием вертикального положения, когда вы сидите или стоите. Вы также можете почувствовать сильное головокружение.

Лучший способ лечения этих проблем - упражнения на равновесие для пациентов с черепно-мозговой травмой .

Проблемы с обнаружением визуального движения.

Еще один побочный эффект, связанный с повреждением мозжечка, - проблемы со зрением.

Это может затруднить, а иногда и сделать невозможным определение направления движения объекта.

К сожалению, способов лечения этой проблемы не так уж и много. Иногда, когда мозжечок заживает, он уходит сам по себе.

В противном случае вам нужно будет изучить некоторые методы компенсации. Эрготерапевт может показать вам несколько полезных методов, которые позволят вам безопасно перемещаться по окружающей среде.

Проблемы с движением глаз (нистагм).

Отличительной особенностью поражения мозжечка головным мозгом являются проблемы с движением глаз. Из-за этого побочного эффекта глаз обычно совершает быстрые неконтролируемые движения, из-за чего ваше поле зрения может казаться рассеянным.

Это состояние известно как нистагм, и возникает из-за того, что мозг больше не может координировать движения глаз.

Характеристики нистагма в основном включают быстрые неконтролируемые движения глаз. Однако направление движения глаз у каждого человека может немного отличаться. Фактически, есть три основных типа движений, которые может испытывать человек с нистагмом после травмы головы:

Горизонтальный нистагм, сопровождающийся движением глаз из стороны в сторону.
Вертикальный нистагм, вызывающий движения вверх и вниз.
Ротационный нистагм, сопровождающийся круговыми движениями глаз.

Эти движения могут происходить в одном или обоих глазах.

Нистагм также может вызвать плохое зрение и сильное головокружение, хотя для большинства людей зрение не сильно страдает.

В прошлом многие ученые считали, что мозжечок не играет роли в высшем когнитивном мышлении.

Однако все больше и больше исследований показывают, что это не так . Повреждение мозжечка на самом деле влияет на когнитивные функции человека так же, как и другие повреждения мозга.

Некоторые из областей, на которые влияет повреждение мозга мозжечка, включают:

Способность организовывать, планировать и инициировать действия (также называемая исполнительной дисфункцией )

Сочетание логопедических упражнений может помочь вам улучшить когнитивные функции.

Лечение последствий повреждения мозжечка.

Большинство последствий повреждения мозжечка головного мозга является результатом плохой связи между мозгом и мышцами. Из-за нанесенного повреждения сигналы, которые мозг посылает для координации движений, не достигают нужных мышц.

Следовательно, чтобы лечить эти эффекты, пациенты должны улучшить связь между своим мозгом и остальным телом. К счастью, вы можете добиться этого, активировав естественный механизм восстановления мозга - нейропластичность. Лучший способ добиться этого - выполнять повторяющиеся упражнения.

Когда вы выполняете задание, даже если вы не можете выполнить его идеально, ваш мозг в ответ формирует новые нейронные пути. После достаточного количества времени и практики новые пути становятся сильнее, и связь с вашими мышцами может частично восстановиться. Это позволяет вам снова координировать движение.

Удивительный случай доказывающий теорию нейропластичности

24-летняя женщина из провинции Шаньдун (Китай) обратилась с жалобами на головокружение и тошноту и была госпитализирована в больницу, где рассказала врачам, что всю жизнь боролась с равновесием. Когда врачи провели сканирование мозга, они сразу же заметили проблему: у женщины отсутствовал мозжечок.

Случай женщины представляет собой увлекательный пример нейропластичности, процесса, с помощью которого одна или несколько областей мозга адаптируются, чтобы компенсировать повреждение другой области мозга или потерю некоторых функций организма. К примеру если в силу каких либо причин повредился зрительный нерв, и нейроны, отвечающие за зрение, будут поглощены нейронами, связанными с другими когнитивными функциями. Это одна из причин, по которой слепые люди обладают отличной остротой звука.

Однако в случае с этой женщиной недостающая часть тела - это не зрительный нерв, а значительный кусок самого мозга. Мозжечок играет важную роль в управлении моторикой. Выбор времени, координация, точность движения- все это в значительной степени зависит от этого маленького субполушарного мозга.

А вот один случай из нашей практики.

В видео фрагменты занятий пациента после инсульта. Он начал выполнять упражнения для координации после трех лет с момента инсульта. В видео он сидит на балансировочной подушке. Его задача, попытаться удержать равновесие и выполнить определённые действия. В июле он, с трудом удерживает равновесие с открытыми глазами, с закрытыми падает. Не может повернуть голову в сторону, вытянуть руки. В сентябре, положительные изменения: нейропластичность в действии. Он может передавать предметы за спиной и шеей, поднимать и разводить руки в стороны, поворачивать голову и все это с закрытыми глазами. Соответственно объективные улучшения. Пациент стал уверенее проходить большие расстояния, если раньше его пугали скопления людей, и он мог упасть или что-то задеть, то сейчас этих проблем нет.

Заключение

Повреждение мозжечка может вызвать серьезные проблемы с координацией мышц. К счастью, выздоровление возможно.

Ключ к исцелению после любого повреждения головного мозга- задействовать нейропластичность вашего мозга. Если вы хотите добиться прогресса, вам нужно поддерживать свое тело и ум активными.

Если вы обязуетесь выполнять лечебные упражнения каждый день, вы должны начать замечать некоторые улучшения в вашем балансе, координации и когнитивных навыках, в зависимости от того, насколько серьезным было ваше повреждение.

Читайте также: