Эмфизема легких что это кратко

Обновлено: 06.07.2024

Эмфизема лёгких – это нарушение анатомической структуры легочной ткани, характеризующееся патологическим расширением воздушных пространств, которые расположены дальше терминальных бронхиол, сопровождающееся деструктивными изменениями альвеолярных стенок. Для лечения пациентов, страдающих эмфиземой лёгких, все условия созданы в Юсуповской больнице:

  • Палаты с европейским уровнем комфортности, снабжённые притяжно-вытяжной вентиляцией и кондиционерами;
  • Обеспечение пациентов качественным диетическим питанием и средствами личной гигиены;
  • Использование новейшей диагностической аппаратуры ведущих мировых производителей;
  • Лечение с помощью современных лекарственных препаратов, которые оказывают эффективное действие и обладают минимальным спектром побочных эффектов.

Врачи индивидуально подходят к выбору схемы терапии каждого пациента. Тяжёлые случаи эмфиземы лёгких обсуждают на заседании Экспертного Совета с участием профессоров, доцентов, врачей высшей категории. Ведущие специалисты в области пульмонологии коллегиально вырабатывают схему ведения пациентов.

Наряду с хроническим обструктивным бронхитом и бронхиальной астмой эмфизема относится к группе хронических обструктивных болезней лёгких (ХОБЛ). Все эти заболевания сопровождаются нарушением бронхиальной проходимости. С этим связано некоторое сходство их клинической картины. Каждая из форм ХОБЛ имеет свои, специфические особенности. Правильная своевременная диагностика этих заболеваний позволяет пульмонологам Юсуповской больницы провести рациональную терапию и целенаправленную профилактику осложнений эмфиземы лёгких.

Эмфизема лёгких

Причины и виды эмфиземы лёгких

По причине и механизму развития различают первичную и вторичную эмфизему лёгких. Первичная эмфизема лёгких является самостоятельной нозологической формой. Она развивается без предшествующей бронхолегочной патологии. В её развитии большое значение придают генетическим факторам (дефициту a1-антитрипсина). Вторичная эмфизема лёгких возникает на фоне других заболеваний органов дыхания, в первую очередь хронического обструктивного бронхита.

По распространённости поражения пульмонологи выделяют диффузную и локальную эмфизему лёгких. К диффузной форме заболевания относится первичная и вторичная эмфизема лёгких, которая развилась на фоне хронического обструктивного бронхита. Локальные формы эмфиземы лёгких (буллезная, иррегулярная, околорубцовая) развиваются при наличии следующих причин:

  • Рубцовых изменений в плевре и легочной паренхиме;
  • Врождённых изменений легочной ткани;
  • Локальных нарушений бронхиальной проходимости;
  • Перерастяжения части лёгкого вследствие сморщивания или хирургического удаления других его частей.

Большое значение в развитии эмфиземы лёгких играют следующие внешние факторы: загрязнение воздуха, курение, легочные инфекции. Повреждающее действие на легочную ткань оказывают поллютанты (химические вещества или соединения, которые находятся в воздухе в количествах, которые превышают фоновые значения) и профессиональные вредности, которые приводят к формированию в дыхательных путях хронических процессов и нарушению равновесия в системе протеолиз-антипротеолиз. При проникновении воздушных поллютантов ингаляционным путём происходит повреждение мембран верхушечной части эпителиальных клеток, выходят воспалительные медиаторы, лейкотриены и нарушается баланс в системе оксидант-антиоксидант. При истощении антиоксидантной системы продолжается воспаление слизистой оболочки дыхательных путей. К развитию эмфиземы приводит воздействие твёрдых частиц, взвешенной пыли, углеводородов. Особую опасность представляет ископаемая угольная пыль.

Тяжесть заболевания зависит от интенсивности и длительности курения. Развитию эмфиземы лёгких способствуют компоненты табачного дыма – кадмий, сера, окись азота. Они активизируют работу альвеолярных макрофагов и нейтрофилов. Это способствует повышению уровня металлопротеиназ, нейтрофильной эластазы. При длительном курении снижается активность ингибиторов протеолиза, а протеаз в условиях малейшей недостаточности функции антиферментов вызывают значительное повреждение эластических волокон и разрушение тонких структур респираторного отдела лёгкого. В табачном дыме содержатся оксиданты. Они подавляют активность антиэластазных ингибиторов, тормозят восстановительные процессы в поврежденном эластическом каркасе легкого. Под влиянием курения снижается содержание антиоксидантов в плазме крови, что в совокупности приводит к развитию эмфиземы лёгких.

Одной из причин развития эмфиземы лёгких является легочная инфекция. При наличии инфекционного воспаления происходит стимуляция протеолитической активности макрофагов и нейтрофилов. В качестве дополнительного источника протеолитических агентов могут выступать бактерии, респираторные вирусы. Сами по себе вирусы не стимулируют выработку нейтрофилов или макрофагов, но из-за способности подавлять иммунитет они способствуют обострению воспалительных процессов и развитию бактериальной инфекции.

Признаки эмфиземы лёгких

Клиническая картина эмфиземы лёгких включает проявления хронического бронхита, который часто предшествует её развитию или сопутствует заболеванию, самой эмфиземы, а также сердечной и дыхательной недостаточности, осложняющих её течение. Врачи записывают в историю болезни диагнозы ХОБЛ, бронхиальная астма, эмфизема. Все эти заболевания имеют сходные симптомы, но каждое из них проявляется характерными признаками.

Основной симптом эмфиземы лёгких – одышка. В начале болезни она появляется только при значительной физической нагрузке. Первоначально больные часто не замечают этого признака. Одышка у больных эмфиземой лёгких долгие годы заметно не проявляется. Она исподволь прогрессирует, она превращается в состояние, которое угрожает жизни пациента. Со временем резко снижается толерантность к физическим нагрузкам, так как компенсаторные возможности находятся на пределе даже в состоянии покоя.

У больных эмфиземой лёгких кашель не выраженный. При обострении хронического бронхита кашель усиливается, отделяется слизисто-гнойная мокрота. О тяжёлом обострении обструктивной болезни лёгких свидетельствует появление непродуктивного кашля и прекращение отхождения мокроты. Это происходит при развитии синдрома утомления дыхательных мышц. Застою мокроты в просвете дыхательных путей способствует употребление противокашлевых и успокоительных средств.

Пациенты с эмфиземой лёгких в начальных стадиях заболевания принимают вынужденное положение на животе с опущенными вниз головой и плечевым поясом. Это что приносит им облегчение вследствие повышения брюшного давления, поднятия вверх диафрагмы и улучшения её функции. При тяжёлой эмфиземе лёгких c наличием выраженных изменений грудной клетки и утомления респираторных мышц горизонтальное положение вызывает напряжённую работу диафрагмы, поэтому больные вынуждены даже спать в сидячем положении. Больные эмфиземой лёгких част сидят с наклонённым вперед туловищем, опершись руками о край кровати или колени. Это позволяет фиксировать плечевой пояс и включить в акт дыхания дополнительную мускулатуру.

Цвет кожных покровов при эмфиземе лёгких становится синюшным только в далеко зашедших случаях. При накоплении в крови избыточного количества углекислого газа язык приобретает голубой оттенок. Из-за повышения внутригрудного давления шейные вены набухают во время выдоха. Парадоксальный тип дыхания при эмфиземе лёгких проявляется втягиванием рёбер на вдохе в связи с тем, что уплощённая диафрагма располагается низко.

При осмотре грудной клетки пульмонологи выявляют бочкообразную грудную клетку. При перкуссии определяются следующие симптомы:

  • Коробочный звук;
  • Увеличение высоты стояния верхушек;
  • Смещение нижних границ лёгких вниз;
  • Выраженное ограничение подвижности нижнего легочного края.

Характерно уменьшение печёночной и сердечной тупости за счёт повышенной воздушности и увеличения объёма легочной ткани. Во время аускультации выслушивается ослабленное везикулярное дыхание, в тяжёлых случаях заболевания оно становится резко ослабленным. При форсированном выдохе могут появляться скудные сухие свистящие хрипы.

Пульмонологи Юсуповской больницы для уточнения диагноза проводят комплексное обследование пациентов с помощью следующих инструментальных методов:

  • Рентгенологического исследования;
  • Рентгенофункциональных проб (пробы ю. Н. Соколова и её модификации);
  • Компьютерной томографии;
  • Ангиографии;
  • Радиоизотопных методов;
  • Перфузионной сцинтиграфии.

При наличии показаний применяют электроимпедансную томографию – метод, который основан на измерении электрического сопротивления тканей, в том числе тканей грудной клетки. Торакоскопия – эндоскопическое исследование, которое позволяет выявить мелкие буллы (пузыри), расположенные под плеврой. Эмфизема лёгких на ЭхоКГ проявляется специфическими признаками. С помощью ингаляционных тестов с бронходилятаторами выявляют у больных эмфиземой стойкий необратимый характер бронхиальной обструкции. При развитии дыхательной недостаточности исследуют газовый состав крови.

Эмфизема лёгких

Как вылечить эмфизему лёгких

Лечение эмфиземы лёгких – сложная задача. Пульмонологи Юсуповской больницы проводят комплексную терапию, направленную на лечение собственно эмфиземы, хронической обструктивной болезни, осложнений заболевания. Врачи проводят мероприятия, которые нацелены на повышение качества жизни больных и замедление прогрессирования заболевания. Первоочередное значение имеет отказ от курения.

Методы специфической терапии собственно эмфиземы лёгких, которые уменьшали бы потерю лёгкими эластичности, до конца не разработаны. Врачи проводят заместительную терапию дефицита a1-антитрипсина следующими препаратами:

  • Донорской плазмой;
  • Нативным А1-АТ из сыворотки здоровых доноров;
  • A1-АТ, созданным методом генной инженерии.

Пациентам назначают аэрозоли a1-АТ. В целях повышения продукции a1-АТ используют синтетический анаболический стероид даназол. Для коррекции системы протеолиз-антипротеолиз назначают антиоксиданты (витамина Е, аскорбиновую кислоту, глутатион, b-каротин, микроэлементы цинк и селен, тиосульфат натрия). Пациентам назначают средства, которые влияют на сурфактантную систему лёгких, восстанавливают поверхностно-активные свойства альвеолярной выстилки. С этой целью используются следующие вещества для интратрахеального введения:

  • Эвкалиптовое масло;
  • Ментол;
  • Камфора;
  • Жирные кислоты;
  • Пальмитиновая кислота;
  • Дипальмитил-лецитин;
  • Фосфолипиды.

Интратрахеально вводят липосомы. Положительно влияют на сурфактантную систему лёгких антагонисты кальция при их сочетанном применении внутрь и ингаляционно (лазолван, бромгексин, глицирам).

В большинстве случаев буллезной эмфиземы лёгких выполняют оперативные вмешательства. Наиболее перспективными являются видеоторакоскопические операции. В последнее время хирурги в качестве оперативных методов лечения эмфиземы лёгких применяют хирургическую редукцию легочного объёма и трансплантацию лёгких.

Для лечения ХОБЛ, которая протекает параллельно с эмфиземой лёгких, используют бронходилатирующие и мукорегуляторные средства, иммунокорригирующую терапию, антибактериальные средства, глюкокортикоиды. Врачи Юсуповской больницы при лечении эмфиземы лёгких уделяют большое внимание коррекции дыхательной недостаточности, которая достигается путем оксигенотерапии и тренировкой дыхательной мускулатуры. Предпочтение отдают длительной (18 часов в сутки), малопоточной (2–5 л в минуту) кислородотерапии. Наличие дыхательной аппаратуры экспертного класса позволяет врачам отделения реанимации и интенсивной терапии использовать при тяжёлой дыхательной недостаточности гелиево-кислородные смеси и неинвазивную вентиляцию лёгких с двумя уровнями положительного давления.

Специалисты клиники реабилитации обучают пациентов, страдающих эмфиземой лёгких, специальной дыхательной гимнастики, в том числе направленной на пассивизацию выдоха, используют приспособления, создающие положительное давление в конце выдоха. По показаниям применяют чрескожную электрическую стимуляцию диафрагмы.

Для того чтобы пройти обследование и курс адекватной терапии эмфиземы лёгких, записывайтесь на приём к пульмонологу он лайн или позвонив по телефону. Специалисты контакт центра предложат удобное вам время консультации ведущих специалистов в области заболеваний органов дыхания. В клинике реабилитации специалисты проведут курс восстановительной терапии, направленной на укрепление дыхательной мускулатуры.

В последние годы частота эмфиземы легких возрастает, особенно среди лиц пожилого возраста.

Значительная распространенность этого заболевания, прогрессирующее течение, временная нетрудоспособность и ранняя инвалидизация больных из-за развития дыхательной недостаточности и легочного сердца наносят значительный экономический ущерб. Эмфизема легких наряду с хроническим обструктивным бронхитом и бронхиальной астмой относится к группе хронических обструктивных болезней легких (ХОБЛ). Все эти заболевания сопровождаются нарушением бронхиальной проходимости, с чем и связано некоторое сходство их клинической картины. Однако каждая из форм ХОБЛ имеет свои специфические особенности, и правильная, своевременная диагностика этих заболеваний позволяет провести целенаправленную профилактику и рациональную терапию.

Причины эмфиземы легких

Основная причина заболевания - хронический бронхит, который подразумевает под собой хроническую инфекцию. Хронический бронхит развивается обычно в возрасте от 30 до 60 лет и встречается у мужчин гораздо чаще, чем у женщин. По сути, итогом хронического бронхита является формирование эмфиземы легких.

В развитии буллезной эмфиземы важную роль играют наследственные факторы, а также перенесенные заболевания легких ( туберкулез и др.).

Курение, загрязненность воздуха различными пылевыми частицами и некоторые условия труда, связанные, например, с постоянным вдыханием угольной пыли или частиц асбеста и кремния, также способствуют развитию заболевания.

В то же время эмфизема, приводящая к тяжелой дыхательной недостаточности, может развиться и без предшествующего заболевания дыхательных путей, то есть являться первичной.

Что происходит в легких?

Развитие эмфиземы связано с необратимыми изменениями в стенке бронхов и легких под влиянием длительного воспаления, длительного сужения дыхательных путей. Нарушаются эластические свойства легких: в них начинает оставаться после выдоха большее количество воздуха, чем должно быть в норме, что обусловливает перерастяжение (раздувание) легких. Такой избыточный воздух не участвует в дыхании и перерастянутая легочная ткань не работает полноценно. Что, в свою очередь, сопровождается потерей способности к достаточному сокращению и затрудненным выдохом, вследствие чего нарушается поступление кислорода в кровь и выведение из нее углекислого газа. Компенсаторно, с целью улучшения выведение углекислого газа, возникает одышка.

Также в бронхах и в легких начинает прогрессивно увеличиваться количество соединительной ткани, которая как бы "замещает" воздушные участки легочной ткани, а также способствует длительному сужению бронхов уже вне зависимости от существующего воспаления.

Вследствие этих изменений в легких образуются многочисленные воздушные мешки разных размеров, которые могут быть рассеяны по всему легкому (диффузная форма эмфиземы). Иногда раздутые участки легких сочетаются с нормальной легочной тканью (локальная форма эмфиземы). Также отдельно выделяют буллезную эмфизему (булла – это эмфизематозный (раздутый) участок размером более 1см).

Симптомы эмфиземы легких

К "классическим" проявлениям диффузной эмфиземы легких относят:

  • выраженная одышка;
  • цианоз;
  • увеличение объема (бочкообразность) грудной клетки и уменьшение ее дыхательных движений;
  • расширение и иногда выбухание межреберных промежутков;
  • расширение или выбухание надключичных областей.

Одышка, что долгие годы, заметно не проявляясь и исподволь прогрессируя, она превращается в состояние, угрожающее жизни больного.

Пациенты с эмфиземой легких в начальных стадиях заболевания принимают вынужденное положение на животе с опущенной вниз головой и плечевым поясом, что приносит им облегчение. Однако при тяжелой эмфиземе c выраженными изменениями грудной клетки и утомлением дыхательных мышц горизонтальное положение вызывает напряженную работу диафрагмы, поэтому больные вынуждены даже спать в сидячем положении. Больные эмфиземой легких нередко занимают положение сидя с несколько наклоненным вперед туловищем, опершись руками о колени или край кровати, что позволяет фиксировать плечевой пояс и включить дополнительную мускулатуру в акт дыхания.

В далеко зашедших случаях появляется цианоз: у языка появляется голубой оттенок; губы и ногти становятся синеватыми, особенно после физической нагрузки.

Осложнения

  • дыхательная недостаточность;
  • сердечная недостаточность;
  • пневмоторакс (нагнетание воздуха в грудной клетки).

Любое из осложнений приводит к инвалидизации больного.

Что можете сделать Вы?

Лечение нужно начинать на стадии бронхита, еще до развития эмфиземы. Поскольку чаще всего из-за позднего обращения больного к врачу к моменту первого обращения в легких обычно уже произошли необратимые изменения, что значительно затрудняет последующее лечение.

Необходимо, чтобы больной человек принимал непосредственное участие в лечении. Он должен понимать и осознавать всю серьезность заболевания и возможных осложнений.

Необходимы категорическое исключение курения и других вредных, в т.ч. профессиональных, воздействий на легочную ткань, ограничение физической активности, рациональное трудоустройство.

Отказ от курения является чрезвычайно важным мероприятием. Оно должно занимать первое место в лечении данной патологии. При этом необходимо иметь в виду следующее: одномоментное прекращение курения имеет больший эффект, чем постепенное снижение количества выкуриваемых сигарет; высокая мотивация отказа от курения является основным фактором, определяющим успех; жевательные резинки и накожные аппликаторы, содержащие никотин, помогают снизить тягу к курению, особенно если они применяются в комплексе мероприятий, направленных на отказ от курения.

Лечение и профилактика

Что может сделать ваш врач?

Ваш доктор (пульмонолог или терапевт) проведет необходимые обследования:

  • осмотр, аускультацию (выслушивание), перкуссию (постукивание) грудной клетки;
  • рентгенологическое исследование легких (характерна раздутость легочной ткани и повышение ее воздушности, смещение диафрагмы вниз);
  • компьютерную томографию легких, чаще применяют для диагностики и определении точного расположения булл;
  • исследование функции внешнего дыхания: позволяет выявить степень нарушения функции легких (на уменьшение количества воздуха, которое способен выдохнуть больной).

Основные методы лечения эмфиземы:

  • отказ от курения: как уже было сказано, основной метод профилактики и лечения эмфиземы;
  • кислородотерапия (ингаляция воздуха с повышенным содержанием кислорода, возможно и в домашних условиях);
  • специальная дыхательная гимнастика;
  • адекватное и тщательное лечение заболевания, приведшего к эмфиземе (хронического бронхита, бронхиальной астмы): при инфекционных процессах и для их профилактики следует применять антибиотики. Также используют препараты, уменьшающие количество мокроты и разжижающие ее, что облегчает отхаркивание; вводят также вещества, расширяющие бронхи и снимающие спазм бронхиальных мышц.

При буллезной эмфиземе рекомендуют хирургическое лечение. Суть лечения — удаление булл. Такие операции могут выполняться как с помощью классического доступа со вскрытием грудной клетки, так и эндоскопически (с помощью специальных инструментов, через проколы грудной клетки). Своевременное удаление булл предупреждает развитие такого грозного осложнения, как пневмоторакс.

В любом случае нельзя заниматься самолечением. Если вы заподозрили у себя или у вашего родственника эмфизему легких, то должны немедленно обратиться к специалисту для своевременной диагностики и начала лечения. В случае тяжелых форм заболевания ваш доктор может предложить оформление группы инвалидности. Но для того, чтобы заболевание не привело к осложнениям и инвалидизации больного, нужно обращаться к специалисту и наблюдаться у него в случае, если вы болеете хроническим бронхитом , имеете вредные привычки или профессиональную вредность, связанную с вдыханием угольной пыли или частиц асбеста и кремния.

Эмфизема легких – это хроническое неспецифическое заболевание легких, в основе которого лежит стойкое, необратимое расширение воздухоносных пространств и повышенное вздутие легочной ткани дистальнее концевых бронхиол. Эмфизема легких проявляется экспираторной одышкой, кашлем с небольшим количеством слизистой мокроты, признаками дыхательной недостаточности, рецидивирующими спонтанными пневмотораксами. Диагностика патологии проводится с учетом данных аускультации, рентгенографии и КТ легких, спирографии, анализа газового состава крови. Консервативное лечение эмфиземы легких включает прием бронхолитиков, глюкокортикоидов, кислородотерапию; в некоторых случаях показано резекционное хирургические вмешательство.

МКБ-10

Эмфизема легких

Общие сведения

Эмфизема легких (от греч. emphysema - вздутие) – патологическое изменение легочной ткани, характеризующееся ее повышенной воздушностью, вследствие расширения альвеол и деструкции альвеолярных стенок. Эмфизема легких выявляется у 4% пациентов, причем у мужчин встречается в 2 раза чаще, чем у женщин. Риск развития эмфиземы легких выше у пациентов с хроническими обструктивными заболеваниями легких, особенно после 60 лет. Клиническая и социальная значимость эмфиземы легких в практической пульмонологии определяется высоким процентом развития сердечно-легочных осложнений, нетрудоспособности, инвалидизации больных и возрастающей летальностью.

Эмфизема легких

Причины

Любые причины, приводящие к хроническому воспалению альвеол, стимулируют развитие эмфизематозных изменений. Вероятность развития эмфиземы легких повышается при наличии следующих факторов:

  • врожденной недостаточности α-1 антитрипсина, приводящей к разрушению протеолитическими ферментами альвеолярной ткани легких;
  • вдыхании табачного дыма, токсичных веществ и полютантов;
  • нарушениях микроциркуляции в тканях легких;
  • бронхиальной астме и хронических обструктивных заболеваниях легких;
  • воспалительные процессы в респираторных бронхах и альвеолах;
  • особенностей профессиональной деятельности, связанных с постоянным повышением давления воздуха в бронхах и альвеолярной ткани.

Патогенез

Под воздействием данных факторов происходит повреждение эластической ткани легких, снижение и утрата ее способности к воздухонаполнению и спадению. Переполненные воздухом легкие приводят к слипанию мелких бронхов при выдохе и нарушениям легочной вентиляции по обструктивному типу. Формирование клапанного механизма при эмфиземе легких вызывает вздутие и перерастяжение тканей легкого и формирование воздушных кист – булл. Разрывы булл могут вызывать эпизоды рецидивирующего спонтанного пневмоторакса.

Эмфизема легких сопровождается значительным увеличением легких в размерах, которые макроскопически становятся похожими на крупнопористую губку. При исследовании эмфизематозной легочной ткани под микроскопом наблюдается деструкция альвеолярных перегородок.

Классификация

Эмфизема легких подразделяется на первичную или врожденную, развивающуюся как самостоятельная патология, и вторичную, возникшую на фоне других заболеваний легких (чаще бронхита с обструктивным синдромом). По степени распространенности в легочной ткани выделяют локализованную и диффузную формы эмфиземы легких.

По степени вовлечения в патологический процесс ацинуса (структурно-функциональной единицы легких, обеспечивающей газообмен, и состоящей из разветвления терминальной бронхиолы с альвеолярными ходами, альвеолярными мешками и альвеолами) различают следующие виды эмфиземы легких:

  • панлобулярную (панацинарную) - с поражением целого ацинуса;
  • центрилобулярную (центриацинарную) – с поражением респираторных альвеол в центральной части ацинуса;
  • перилобулярную (периацинарную) – с поражением дистальной части ацинуса;
  • околорубцовую (иррегулярную или неравномерную);
  • буллезную (буллезную болезнь легких при наличии воздушных кист - булл).

Особо выделяют врожденную долевую (лобарную) эмфизему легких и синдром Маклеода – эмфизему с неясной этиологией, поражающую одно легкое.

Симптомы эмфиземы легких

Пациенты с эмфиземой легких значительно теряют в весе, имеют кахектичный вид. Потеря массы тела при эмфиземе легких объясняется большими энергозатратами, расходуемыми на интенсивную работу дыхательных мышц. При буллезной форме эмфиземы легких возникают повторные эпизоды спонтанного пневмоторакса.

Осложнения

Прогрессирующее течение эмфиземы легких приводит к развитию необратимых патофизиологических изменений в сердечно-легочной системе. Спадение мелких бронхиол на выдохе приводит к нарушениям легочной вентиляции по обструктивному типу. Деструкция альвеол вызывает уменьшение функциональной легочной поверхности и явления выраженной дыхательной недостаточности.

Редукция сети капилляров в легких влечет за собой развитие легочной гипертензии и возрастание нагрузки на правые отделы сердца. При нарастающей правожелудочковой недостаточности возникают отеки нижних конечностей, асцит, гепатомегалия. Неотложным состоянием при эмфиземе легких является развитие спонтанного пневмоторакса, требующее дренирования плевральной полости и аспирации воздуха.

Диагностика

В анамнезе пациентов с эмфиземой легких отмечаются большой стаж курения, профессиональные вредности, хронические или наследственные заболевания легких. При осмотре пациентов с эмфиземой легких обращает внимание увеличенная, бочкообразная (цилиндрической формы) грудная клетка, расширенные межреберные промежутки и эпигастральный угол (тупой), выпячивание надключичных ямок, поверхностное дыхание с участием вспомогательной дыхательной мускулатуры.

  1. Рентгендиагностика. При рентгенографии легких определяется повышение прозрачности легочных полей, обедненный сосудистый рисунок, ограничение подвижности купола диафрагмы и ее низкое расположение (спереди ниже уровня VI ребра), почти горизонтальное положение ребер, сужение сердечной тени, расширение загрудинного пространства. С помощью КТ легких уточняется наличие и расположение булл при буллезной эмфиземе легких.
  2. Исследование ФВД. Высокоинформативно при эмфиземе легких исследование функции внешнего дыхания: спирометрия, пикфлоуметрия и др. На ранних этапах развития эмфиземы легких выявляется обструкция дистальных отрезков дыхательных путей. Проведение теста с ингаляторами-бронходилататорами показывает необратимость обструкции, характерную для эмфиземы легких. Также при ФВД определяется снижение ЖЕЛ и пробы Тиффно.
  3. Лабораторные тесты. Анализ газового состава крови выявляет гипоксемию и гиперкапнию, клинический анализ – полицитемию (увеличение Hb, эритроцитов, вязкости крови). В план обследования необходимо включать анализ на α -1-ингибитор трипсина.

Лечение эмфиземы легких

Консервативная терапия

Специфическое лечение отсутствует. Первостепенным является устранение предрасполагающего к эмфиземе фактора (курения, вдыхания газов, токсических веществ, лечение хронических заболеваний органов дыхания).

Лекарственная терапия при эмфиземе легких симптоматическая. Показано пожизненное применение ингаляционных и таблетированных бронхолитиков (сальбутамола, фенотерола, теофиллина и др.) и глюкокортикоидов (будесонида, преднизолона). При сердечной и дыхательной недостаточности проводят оксигенотерапию, назначают диуретики. В комплекс лечения эмфиземы легких включают дыхательную гимнастику.

Хирургическое лечение

Прогноз и профилактика

Отсутствие адекватной терапии эмфиземы легких приводит к прогрессированию заболевания, нетрудоспособности и ранней инвалидизации вследствие развития дыхательной и сердечной недостаточности. Несмотря на то, что при эмфиземе легких происходят необратимые процессы, качество жизни пациентов можно повысить постоянно применяя ингаляционные препараты. Оперативное лечение буллезной эмфиземы легких несколько стабилизирует процесс и избавляет пациентов от рецидивирующих спонтанных пневмотораксов.

Существенным моментом профилактики эмфиземы легких является антитабачная пропаганда, направленная на предупреждение и борьбу с курением. Также необходимы раннее выявление и лечение пациентов с хроническим обструктивным бронхитом. Пациенты, страдающие ХОБЛ, подлежат наблюдению пульмонолога.

Эмфизема легких - это хроническое прогрессирующее заболевание, которое характеризуется патологическим расширением воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол с деструктивными изменениями альвеолярных стенок.

Классификация

По этиопатогенетическим признакам раз­ли­чают следующие виды эмфиземы легких:
- Пер­вич­ная (идиопа­ти­че­ская) - раз­ви­вается без пред­ше­ство­вавшего брон­хо­легоч­ного за­бо­ле­ва­ния.
- Вто­рич­ная (об­струк­тив­ная) - чаще все­го выступает как ос­лож­не­ние хро­ни­че­ского об­струк­тив­но­го брон­хи­та.

В за­ви­симо­сти от рас­про­стра­нен­но­сти эмфи­зема может быть диффуз­ной или очаго­вой.

Различают эмфизему
- панацинарную, которая характеризуется равномерным поражением всех альвеол, входящих в состав ацинуса легкого. При этой форме процесс преобладает в нижней части легких и разрушает все альвеолы равномерно. Панацинарная эмфизема "в чистом виде" наблюдается в основном у пациентов с недостаточностью альфа1-антитрипсина. У курильщиков очаги панацинарной эмфиземы могут сопровождать явления центриацинарной эмфиземы.
- центриацинарную, которая характеризуется разрушением респираторных бронхиол, альвеолярных ходов и альвеол в центре ацинуса и сохранением окружающих альвеол. Центриацинарная эмфизема легких начинается с дыхательных бронхиол и распространяется в сторону периферии, поражая преимущественно верхнюю часть легких.. Она также называются центродолевой эмфиземой. Эта форма связана с длительным курением.

- парасептальную, которая также известна как дистальная ацинарная эмфизема, и преимущественно связана с дистальными структурами дыхательных путей, альвеолярными протоками и альвеолярными мешочками. Процесс локализуется вокруг перегородок легких и плевры. Хотя характеристики потока воздуха часто не изменяются, возникающие апикальные буллы могут привести к спонтанному пневмотораксу. Гигантские буллы могут иногда вызывать тяжелые компресии соседних тканей легкого. Буллезную эмфизему диагностируют, если эмфизематозный участок легкого по размерам превышает 1 см.

Эмфизема легких входит в состав группы хронических обструктивных болезней легких вместе с хроническим обструктивным бронхитом и бронхиальной астмой. Хронический бронхит и эмфизема легких протекают, как правило, одновременно, поскольку их возникновению способствуют одни и те же факторы. В клинической картине могут доминировать проявления только одного из этих заболеваний.

Этиология и патогенез

При­чины, при­во­дящие к раз­ви­тию эмфи­земы лег­ких разделяют на две группы.

1. Фак­то­ры, на­рушающие эла­стич­ность и проч­ность легоч­ных струк­тур­ных элемен­тов (могут вызвать раз­ви­тие пер­вич­ной, все­г­да диффуз­ной эмфи­земы):
-врож­ден­ный дефицит альфа один-антитрипсина,
-та­бач­ный дым,
-па­то­логи­че­ская ми­к­роцир­ку­ляция,
-изме­не­ние свойств сурфак­тан­та,
-га­зо­об­раз­ные веще­ст­ва (со­е­ди­не­ния кад­мия, окис­лы азо­та и др.),
-ча­сти­цы пыли во вды­ха­емом воз­ду­хе.
В ос­но­ве ее па­то­ге­не­за лежит па­то­логи­че­ская пе­ре­стройка все­го ре­спи­ра­тор­ного от­де­ла лег­кого. Вследствие осла­б­ле­ния эла­сти­че­ских свойств лег­кого, во время вы­до­ха и по­выше­ния внут­риг­руд­но­го дав­ле­ния мел­кие брон­хи, не имеющие сво­его хряще­вого кар­ка­са и лишен­ные эла­сти­че­ской тяги лег­кого, пас­сив­но спа­дают­ся, усиливая этим брон­хи­аль­ное сопро­тив­ле­ние на вы­до­хе и по­выше­ние дав­ле­ния в альве­о­лах - экспираторный коллапс лежит в основе необратимой бронхиальной обструкции при развитии эмфиземы легких. При пер­вич­ной эмфи­земе не на­руша­ет­ся брон­хи­аль­ная про­хо­димость на вдо­хе.

2. Факторы, спо­соб­ствующие по­выше­нию дав­ле­ния в ре­спи­ра­тор­ном от­де­ле лег­ких и уси­ли­вающие рас­тяже­ние альве­ол, альвео­ляр­ных хо­дов и ре­спи­ра­тор­ных брон­хиол. Главною роль сре­ди них играет об­струкция ды­ха­тель­ных пу­тей, воз­ни­кающая при хро­ни­че­ском об­струк­тив­ном брон­хи­те. Данное за­бо­ле­ва­ние является ос­нов­ной при­чи­ной раз­ви­тия вто­рич­ной или об­струк­тив­ной эмфи­земы лег­ких, поскольку имен­но при нем появляются усло­вия для форми­ро­ва­ния клапан­ного ме­ха­низма пе­ре­рас­тяже­ния альве­ол. По­ниже­ние внут­риг­руд­но­го дав­ле­ния во время вдо­ха вы­зы­вает пас­сив­ное рас­тяже­ние брон­хи­аль­ного про­све­та и уменьша­ет степень имеющей­ся брон­хи­аль­ной об­струкции. Во время вы­до­ха по­ложи­тель­ное внут­риг­руд­ное дав­ле­ние вы­зы­ва­ет до­пол­ни­тель­ную компрес­сию брон­хи­аль­ных вет­вей и, усугуб­ляя уже существующую брон­хи­аль­ную об­струкцию, спо­соб­ству­ет за­держ­ке ин­спи­ри­ро­ван­ного воз­ду­ха в альве­о­лах и их пе­ре­рас­тяже­нию. Важ­ное зна­че­ние име­ет рас­про­стра­не­ние воспа­ли­тель­ного процес­са с брон­хиол на при­легающие альве­о­лы с раз­ви­ти­ем альвео­ли­та и де­струкции межальвео­ляр­ных пе­рего­ро­док. Развитие очаго­вой (ло­ка­ли­зо­ван­ной, ир­регу­ляр­ной) эмфи­земы лег­ких может быть также вызвано такими причинами, как не­пол­ная клапан­ная об­ту­рация брон­ха воспа­ли­тель­ного или опу­хо­ле­вого ге­не­за; врож­ден­ная па­то­логия (врож­ден­ная до­ле­вая эмфи­зема, врож­ден­ная од­но­сто­рон­няя эмфи­зема), ате­лек­таз или цир­роз участ­ка лег­кого.

Вто­рич­ная эмфи­зема проявляется вз­ду­ти­ем ре­спи­ра­тор­ных брон­хиол и изме­не­ни­ем формы преимущественно тех альве­ол, ко­то­рые расположены вб­ли­зи от них (цен­тро­аци­нар­ная эмфи­зема). При прогрес­си­ро­ва­нии заболевания в па­то­логи­че­ский процесс может вклю­чать­ся весь аци­нус. Альве­о­лы уп­лоще­ны, устья расши­ре­ны, глад­комышеч­ные пуч­ки гипер­трофи­ро­ва­ны, а после ди­с­трофич­ны. Эла­сти­че­ские во­лок­на выпрям­ле­ны. Ис­тон­че­ны стен­ки ре­спи­ра­тор­ных брон­хиол, в них уменьше­но ко­ли­че­ство капил­ля­ров и кле­точ­ных элемен­тов. На позд­них ста­ди­ях эмфи­земы происходят на­ру­ше­ние и пол­ное ис­чез­но­ве­ние струк­тур­ных элемен­тов ре­спи­ра­тор­ного от­де­ла лег­ких.

При пер­вич­ной эмфи­земе наблюдается рав­но­мер­ное по­раже­ние всех альве­ол, вхо­дящих в со­став аци­ну­са лег­кого (па­наци­нар­ная эмфи­зема), атрофия межальвео­ляр­ных пе­рего­ро­док; ре­дукция капил­ляр­ного рус­ла. В брон­хах и брон­хио­лах не выраже­ны воспа­ли­тель­ные изме­не­ния, и не воз­ни­ка­ет их об­струкции, свя­зан­ной с воспа­ли­тель­ным оте­ком.
Под воздействием протеолитических ферментов лейкоцитов, участвующих в воспалительном процессе, происходит разрушение альвеолярной стенки. В норме этому процессу препятствует антипротеолитическая система.
Определенное значение в развитии эмфиземы легких имеет равновесие между воздействием оксидантов и активностью антиоксидантной системы.

Эмфизема обычно сочетается с хроническим бронхитом. Хронический бронхит приводит к обструкции и вызывает сужение т.н. больших и малых (диаметр

Эпидемиология

Данные значительно разнятся в различных странах. В США количество больных расценивается как 18 на 1000 обратившихся за помощью с хроническим проблемами дыхания. Цифры могут быть заниженными, поскольку большинство пациентов не обращается за медицинской помощью, пока болезнь не прогрессирует в позднюю стадию. Мужчины болеют чаще. Возраст большинства пациентов превышает 40 лет.

Факторы и группы риска

1.Основные факторы риска эмфиземы легких, нарушающие баланс этих систем,
- врожденный дефицит основного ингибитора протеаз альфа один-антитрипсина,
- курение (активное и пассивное),
- загрязнение воздуха диоксидами серы, азота,
- профессиональные вредности (пыль, содержащая кадмий и кремний),
- повторяющиеся респираторные инфекции.

2.Более редкие причины:

2.1.1.Эмфизема легких встречается примерно у 2% лиц, употребляющих внутривенные наркотики и объясняется повреждением сосудов легкого, из-за нерастворимого наполнителя (например, кукурузный крахмал, хлопковое волокно, целлюлоза, тальк), содержащихся в метадоне или метилфенидате.

2.1.2. Буллезные кисты обнаружены в связи с внутривенным употреблением кокаина или героина выявляются преимущественно в верхних долях. В отличие от метадона и метилфенидата, они морфологически связаны с базилярной и панацинарной эмфиземами.

Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекция) оказался независимым фактором риска развития ХОБЛ, даже после учета сопутствующих факторов, таких как курение, внутривенное употребление наркотиков, расы и возраста. Верхушечные буллезные повреждения легких возникает у пациентов с аутоиммунным синдромом дефицита и пневмоцистной инфекцией, как ретинционные в 10-20% случаев.

2.3. Некотые васкулиты проявляющиеся крапивницей, отеком Квинке, недеформирующим артритом, синуситом, конъюнктивитом, и перикардитом.

2.4. Заболевания соединительной ткани, а именно: Cutis laxa (нарушение синтеза эластина), синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, болезньСалла.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

одыш­ка при физической нагрузке, боч­ко­об­раз­ная груд­ная клет­ка с уменьше­нием ее ды­ха­тель­ных экс­кур­сий, вы­бу­ха­ние над­клю­чич­ных об­ла­с­тей, расши­ре­ние меж­ре­бер­ных промежут­ков, осла­б­лен­ное ды­ха­ние, ко­ро­боч­ный пер­ку­тор­ный звук, уменьше­ние об­ла­сти от­но­си­тель­ной тупо­сти серд­ца, глухость сердечных тонов.

Cимптомы, течение

Ха­рак­тер­ными симптомами эмфиземы легких являются
- одыш­ка при физической нагрузке
- боч­ко­об­раз­ная груд­ная клет­ка, уменьше­ние ее ды­ха­тель­ных экс­кур­сий
- вы­бу­ха­ние над­клю­чич­ных об­ла­с­тей
- расши­ре­ние меж­ре­бер­ных промежут­ков
- осла­б­лен­ное ды­ха­ние
- ко­ро­боч­ный пер­ку­тор­ный звук
- уменьше­ние об­ла­сти от­но­си­тель­ной тупо­сти серд­ца, глухость сердечных тонов.

Диагностика

Рентгенография. Общими признаками считаются уплощение и высокое стояние диафрагмы в сочетании с повышенной прозрачностью легких.
При рентге­но­логи­че­ском ис­сле­до­ва­нии для пер­вич­ной эмфи­земы ха­рак­тер­ны низ­кое сто­я­ние диафраг­мы, од­но­род­ное по­выше­ние прозрач­но­сти легоч­ных по­лей и обед­не­ние легоч­ного ри­сун­ка, осо­бен­но в ниж­них от­де­лах лег­ких.
При вто­рич­ной эмфи­земе про­зрач­ность ниж­них от­де­лов лег­ких уменьше­на за счет пе­риб­рон­хи­аль­ных изме­не­ний; поскольку общий объем лег­ких
изме­няется не­зна­чи­тель­но, диафраг­ма может быть не смещена.
КТ и КТВР очень специфичены для диагностики эмфиземы и выявляют буллы, которые не всегда наблюдаются на рентгенограммах. КТ показана, когда в отношении пациента рассматривается вопрос о хирургическом вмешательстве. КТ не назначается рутинно в лечении пациентов с ХОБЛ.
Спирометрия. При исследовании функции внешнего дыхания определяется увеличение общей ёмкости легких и остаточного объема, снижение жизненной ёмкости, объема форсированного выдоха, эластических свойств легких. Обратимость бронхиальной обструкции позволяет оценить проба с ингаляцией бронходилататоров (более или менее 15%). Однако, около 30% пациентов имеют увеличение ОФВ1 на 15% и более, после применения бронходилятаторов, что не исключает диагноза эмфиземы.

Лабораторная диагностика

Гематокрит: хроническая гипоксия может привести полицитемии. Значение гематокрита более 52% у мужчин и более 47% у женщин указывает на это состояние. Следует иметь в виду вторичные полицитемии у пациентов, которые бросили курить.
Анализ газов артериальной крови: пациенты с легкой формой имеют гипоксию от легкой до умеренной степени без гиперкапнии. По мере прогрессирования болезни, изменения газового состава ухудшаются развиваются как гипоксемия так и гиперкапния. Пациенты должны быть обследованы на наличие гипоксемии в покое, при нагрузке и/или во время сна.

Бикарбонат: хронический дыхательный ацидоз приводит к компенсационному метаболическому алкалозу. В отсутствие измерения газов крови, уровни бикарбоната могут быть полезны для последующих оценок прогрессирования заболевания.

Альфа-1-антитрипсин: Диагноз острого дефицита ААТ подтверждается, когда в сыворотке крови его уровень падает ниже защитного порогового значения (т.е., 3-7 ммоль / л). Генетические исследования необходимы для пациентов, у которых сывороточный уровень ААТ равен 7-11 ммоль / л или при генетическом консультировании или при анализе семейных случаев наличия эмфиземы.

Мокрота: при обострении ХОБЛ, мокрота становится гнойной, с чрезмерным количеством нейтрофилов и смесь микроорганизмов, определяющихся при окраске по Грамму. Пневмококк и гемофильная палочка являются возбудителями наиболее часто культивируемыми во время обострений.
См. также Хроническая обструктивная легочная болезнь неуточненная (J44.9)

Дифференциальный диагноз

Осложнения

Дыхательная недостаточность I- го типа (определяется при РаО2 менее 60 мм рт.ст. (8,0 кПа) или РаСО2 более 50 мм рт.ст. (6,7кПа).
См. также Хроническая обструктивная легочная болезнь неуточненная (J44.9)

Лечение

См. Хроническая обструктивная легочная болезнь неуточненная (J44.9)
При пер­вич­ной эмфи­земе показано симп­то­ма­ти­че­ское лечение: ды­ха­тель­ная гим­на­сти­ка, направ­лен­ная на мак­сималь­ное вклю­че­ние диафраг­мы в акт ды­ха­ния; кур­сы кис­ло­ро­д­о­те­рапии; огра­ни­че­ние фи­зи­че­ской нагруз­ки; ис­клю­че­ние ку­ре­ния и других вред­ных воз­действий, в том чис­ле про­фес­си­о­наль­ных.
Раз­ра­ба­ты­ва­ет­ся те­рапия инги­би­то­рами альфа1 -ан­тит­рип­си­на.
В случае при­со­е­ди­не­ния брон­хо­легоч­ной инфекции на­зна­чаются ан­ти­био­ти­ки.

При вто­рич­ной эмфи­земе про­во­дят терапию ос­нов­но­го за­бо­ле­ва­ния и лечение, направ­лен­ное на купи­ро­ва­ние ды­ха­тель­ной и сер­деч­ной не­до­ста­точ­но­сти.

Хирургическое лечение.
1.Буллэктомия. Удаление гигантских булл было стандартным подходом у отдельных пациентов на протяжении многих лет. Буллы могут варьироваться в размерах от нескольких сантиметров до занимающих треть гемиторакса. Гигантские пузыри могут сжимать соседние ткани легких,вызывая снижение кровотока и вентиляции в относительно здоровых частях легких. Удаление этих пузырей может привести к расширению сжатых легких и улучшению их функции. Буллэктоми могут приводить к субъективным и объективным улучшениям у отдельных пациентов, то есть у тех, кто имеет буллы:
- которые занимают не менее 30% , а предпочтительно 50% от объёма гемиторакса,
- которые сжимают соседние участки легких,
- которые сопровождаются падением ОФВ1 менее 50% от должного при относительном сохранении функции легких.

3.Бронхоскопическое уменьшение объема легких, в т.ч. у становка эндобронхиального клапана с помощью бронхоскопии исследуется в качестве альтернативы LVRS. Эти клапаны являются однонаправленными и позволяют производить выдох, но не позволяют производить вдох. Это приводит в спадению легкого дистальнее клапана. Бронхи выбираются так, чтобы изолировать сегменты легких, в которых выявляется наибольшая эмфизема и гиперинфляция. Результаты иссследования (VENT) показали улучшения как в показателях ФОВ1 (относительное увеличение на 6,8%) так и в тесте с 6-минутной ходьбой (относительное увеличение на 19,1 м) в исследуемой группе. Детальные показания и противопоказания пока не определены.

4.Трансплантация легких. Пациенты с ХОБЛ (в т.ч. и с эмфиземой) составляет крупнейшую категорию пациентов, перенесших трансплантацию легких. Трансплантация легких обеспечивает улучшение качества жизни и функциональной способности, но не приводит к повышению выживаемости. Современным руководством Международного общества трансплантации сердца и легких рекомендуются показания для трансплантации, при индексе Боде превышающим 5 баллов.

5.Существуют по­пыт­ки хи­рурги­че­ского ле­че­ния очаго­вой эмфизмы в виде ре­зекции по­ражен­ных участ­ков лег­кого.

Прогноз

Различные показатели коррелируют с прогнозом у больных ХОБЛ, в том числе
- объем форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1),
- диффузионная способность по окиси углерода (DLCO),
- показатели измерения газов крови,
- индекс массы тела (ИМТ),
- толерантность к физической нагрузке ( например тест с 6 минутной ходьбой),
- оценка клинического состояния.
Корреляция была также установлена ​​между рентгенографической тяжестью эмфиземы и смертностью.

Широко используется простой инструмент прогнозирования, которым является BODE индекс, который основан на определении индекса массы тела, степени обструкции (ОФВ1), оценке одышки (определяется по шкале mMRC), и оценке переносимости физической нагрузки (тест с 6-минутной ходьбой).

Читайте также: