Заболевания гипоталамо гипофизарной области реферат

Обновлено: 04.07.2024

Основой репродуктивной системы женщины является взаимосвязанная цепочка нейроэндокринных органов – гипоталамус – гипофиз – яичник, правильное функционирование которой обеспечивает созревание полноценной яйцеклетки, изменение структуры эндометрия, необходимое для нормальной имплантации эмбриона, правильное функционирование эпителия маточных труб для продвижения оплодотворенной яйцеклетки в матку, имплантацию и сохранение ранней беременности.

Наивысшим органом регуляции гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы является центральная нервная система, путем целого комплекса прямых и обратных взаимодействий обеспечивающая стабильную работу системы репродукции.

Гипоталамус (структура головного мозга) является центром регуляции менструального цикла. С помощью рилизинг-гормонов гипоталамус управляет работой нижележащей железы – гипофиза. Гипофиз, в свою очередь, регулирует работу всех желез внутренней секреции – вырабатывает фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), лютеинизирующий гормон (ЛГ), тиреотропный гормон (ТТГ). Под влиянием гормонов гипофиза (ФСГ, ЛГ и пролактина) осуществляются циклические изменения в яичниках: созревание яйцеклетки и овуляция. При большинстве гипоталамо-гипофизарных заболеваний у женщин развивается менструальная дисфункция вплоть до прекращения менструации.

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность характеризуется снижением уровня гормонов гипоталамуса, приводящим к гипоменструальному и гиперменструальному (реже) синдрому – скудные или обильные со сгустками менструации.

У пациенток с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью матка уменьшена в размерах, шейка матки имеет коническую форму, трубы удлиненные, тонкие, извитые, атоничные, влагалище узкое. Такое патологическое состояние называют половым инфантилизмом (недоразвитием). Такие анатомические особенности половых органов играют определенную роль в происхождении бесплодия, но приоритетное значение имеет отсутствие овуляции вследствие снижения уровня фолликулостимулирующего гормона и, как итог, низкого показателя эстрогенов крови.

Лечение эндокринного бесплодия проводится в зависимости от характера и локализации пораженного органа. При гипоталамо-гипофизарной дисфункции в сочетании с половым инфантилизмом только своевременное назначение гормонотерапии приводит к положительным репродуктивным прогнозам. Гормональная терапия обязательно должна проводиться под контролем гинеколога-эндокринолога с обязательной оценкой уровня эстрадиола крови.

Гипоталамо-гипофизарная дисфункция

Причинами дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы могут быть физический или психо-эмоциональный стресс, инфекционные заболевания (менингит, энцефалит), заболевания носоглотки (тонзиллит, гайморит), черепно-мозговые травмы, нарушение сна, голодание. В результате нарушается количество и цикличность синтеза половых гормонов. Клинические проявления гипоталамо-гипофизарной дисфункции с расстройствами менструального цикла: недостаточность лютеиновой фазы, ановуляторные циклы (отсутствие овуляции) или аменорея (отсутствие менструации). Отмечается повышенная секреция эстрогенов и высокий уровень пролактина и гонадотропина в крови (гормонов, синтезирующихся в гипоталамусе).

Недостаточное количество ФСГ приводит к отсутствию роста фолликулов, ановуляции и, как следствие, к ановуляторному бесплодию. При ановуляторном бесплодии всегда страдает рост и созревание эндометрия, то есть присоединяется маточный фактор бесплодия. К этой же группе можно отнести женщин с повышенным уровнем выработки яичниками андрогенов (гормонов, отвечающих за мужские половые признаки). Постоянно высокий уровень андрогенов приводит к хроническому подавлению овуляции и может вызвать гирсутизм (повышенное оволосение в нетипичных для женщин местах), угревую сыпь (акне), бесплодие, отсутствие менструаций в течение более чем 6 месяцев. У женщин с гипоталамо-гипофизарной дисфункцией лечение зависит от уровня гормонов в крови.

Гормональное обследование является приоритетным и необходимым условием успешного лечения гипоталамо-гипофизарной дисфункции. При наличии высокого уровня пролактина в крови в сочетании с ановуляцией перед назначением гормональной терапии проводится курс лечения, направленного на снижение выработки пролактина. Если после снижения уровня пролактина восстановления самостоятельной овуляции не произошло, решается вопрос о применении стимуляции функции яичников. На фоне гормональной терапии гиперпролактинемии также проводят стимуляцию овуляции определенными препаратами, что зачастую дает возможность зачать ребенка.

Недостаточность лютеиновой фазы менструального цикла

Одной из причин гипоталамо-гипофизарной дисфункции является недостаточность лютеиновой фазы (НЛФ) менструального цикла. Эта патология возникает при выработке желтым телом недостаточного количества прогестерона, что приводит к неполноценному созреванию структуры эндометрия, необходимому для нормальной имплантации эмбриона, нарушению функционирования эпителия маточных труб для продвижения оплодотворенной яйцеклетки в матку, нарушению процессов имплантации из-за тонкой структуры и морфологического несоответствия эндометрия. Это может привести к эндокринному бесплодию, появлению мажущих кровянистых выделений за 4-5 дней до начала очередной менструации или же к самопроизвольной потере на ранних сроках беременности (6-8 недель).

Гормональным проявлением недостаточности лютеиновой фазы является снижение продукции прогестерона желтым телом, сопровождающееся нормальной или повышенной секрецией эстрадиола. На клеточном уровне недостаточность лютеиновой фазы проявляется усилением клеточных делений (эндометрий, молочная железа, миометрий). Клинически недостаточность лютеиновой фазы проявляется предменструальным синдромом, нарушениями менструального цикла, бесплодием, доброкачественными заболеваниями молочных желез (фиброзно-кистозная мастопатия, фиброаденома молочной железы), патологией эндометрия (полип эндометрия, гиперплазия эндометрия), патологией миометрия (миома матки).

Причинами бесплодия при недостаточности лютеиновой фазы являются недостаточная морфологическая зрелость эндометрия, затрудняющая нормальную имплантацию яйцеклетки, и низкий уровень прогестерона, недостаточный для поддержки беременности малого срока. Недостаточность прогестерона встречается в 25-30 % случаев эндокринного бесплодия. Лечение бесплодия у пациенток с недостаточностью лютеиновой фазы проводится путем назначения препаратов прогестерона во вторую фазу менструального цикла.

Диагностика гипоталамо-гипофизарной дисфункции

Для диагностики нарушений в гипоталамо-гипофизарной-яичниковой системе необходим весь спектр клинико-лабораторных, биохимических и гормональных исследований крови, рентгенологический снимок черепа (области турецкого седла, где находится гипофиз, с целью исключения пролактиномы). Информативным является измерение базальной температуры с построением графика. В период овуляции отмечается увеличение ректальной температуры в среднем на 1°С. При недостаточности лютеиновой фазы отмечается укорочение второй фазы цикла, разница температуры в обе фазы цикла составляет менее 0.6°С. Проводится ультразвуковое исследование роста фолликулов и толщины эндометрия в определенные дни менструального цикла. Проводится биопсия эндометрия за 2–3 дня до начала менструации, позволяющая определить морфологическое созревание эндометрия.

Для диагностики новообразований гипоталамо-гипофизарной области применяется магнитно-резонансная томография. Магнитно-резонансная томография позволяет различить стебель гипофиза, малейшие изменения структуры гипофиза, отдельные кисты, кистозную опухоль, кровоизлияния, кистозное перерождение гипофиза. Преимущество магнитно-резонансной томографии – в отсутствии рентгеновского облучения, что дает возможность многократно проводить обследование пациентки в динамике.

Особенностью эндокринной системы является множество функциональных связей между эндокринными органами. Ярким примером служит гипоталамо-гипофизарная система.

Гипоталамус и его гормоны:

Гипоталамус – это небольшая часть промежуточного мозга, соединяющаяся с гипофизом с помощью его ножки. В гипоталамусе вырабатываются либерины и статины - гормоны, которые соответственно стимулируют и ингибируют выработку гормонов гипофиза. Также в гипоталамусе вырабатывается окситоцин – гормон, стимулирующий сокращение матки и протоков молочных желёз и антидиуретический гормон, регулирующий баланс жидкости. Кроме того, гипоталамус регулирует циркадные ритмы (смена сна и бодрствования), ощущения голода и жажды, половое поведение, терморегуляцию.

Заболевания гипоталамуса:

Заболевания гипоталамуса встречаются крайне редко. Чаще всего это нарушения полового развития (ускоренное или замедленное половое развитие) и несахарный диабет – заболевание, симптомами которого является жажда и обильное частое мочеиспускание. Патология гипоталамуса может быть заподозрена на основании характерных симптомов и подтверждена гормональным, а при необходимости и генетическим обследованием.

Гипофиз:

Гипофиз - это небольшая железа, расположенная в турецком седле клиновидной кости. Она состоит из нейрогипофиза и аденогипофиза. Эти части развиваются отдельно друг от друга во время эмбрионального развития. В нейрогипофиз через ножку гипофиза попадают окситоцин и антидиуретический гормон, описанные выше.

Гормоны гипофиза:

В гипофизе вырабатываются следующие гормоны:

Пролактин - обеспечивает образование образование молока во время лактации, а также тормозит выработку фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов. Прочие многочисленные функции (например, регуляция иммунной и нервной системы) в настоящее время изучаются.
Фолликулостимулирующий гормон - обеспечивает рост и созревание фолликулов в яичниках женщин и сперматогенез у мужчин.
Лютеинизирующий гормон стимулирует секрецию эстрогенов и овуляцию, а у мужчин отвечает за образование тестостерона.
Тиреотропный гормон, согласно статистическим данным - самый часто назначаемый для исследования гормон. Обеспечивает рост щитовидной железы и выработку периферических гормонов щитовидной железы – тироксина и трийодтиронина.
Адренокортикотропный гормон - контролирует выработку гормонов коры надпочечников.
Соматотропный гормон - важнейший стимулятор синтеза белка в клетках, образования глюкозы и распада жиров, а также роста организма.

Заболевания гипофиза:

Заболевания гипофиза - обширная группа заболеваний, которые могут быть обусловлены наличием опухоли гипофиза или близлежащих структур, сосудистой патологией и воспалительными, в том числе гранулематозными заболеваниями.

В конечном итоге это может приводить к гипофункции, гиперфункции гипофиза, а иногда к масс-эффекту.

Масс-эффект:

Масс-эффект крупной опухоли гипофиза обуславливает нарушение зрения (вследствие сдавления перекреста зрительных нервов) и головные боли. При подозрении на нарушение полей зрения из-за опухоли гипофиза может потребоваться консультация офтальмолога. Для диагностики наличия образования используется МРТ хиазмально-селлярной области с контрастированием.

Гиперфункция гипофиза:

Симптомы гиперфункции гипофиза разнообразны. Избыток пролактина у женщин часто становится причиной лактореи, бесплодия и аменореи, а у мужчин может быть причиной гипогонадизма (снижения половой функции). Избыток соматотропного гормона у детей вызывает гигантизм, у взрослых - характерные изменения внешности (акромегалию) и органомегалию. При избытке адренокортикотропного гормона (Болезни Иценко-Кушинга) описаны такие симптомы как ожирение с типичным перераспределением жировой клетчатки на руках и лице, артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз.

Гипофункция гипофиза:

При гипофункции гипофиза развивается гипогонадизм (снижение половой функции), вторичная надпочечниковая недостаточность (снижение артериального давления, похудание, снижение уровня глюкозы), вторичный гипотиреоз – снижение функции щитовидной железы (ломкость волос и ногтей, сонливость, отеки). У детей также может наблюдаться задержка роста и полового развития.

Диагностика и лечение:

Заболевание гипофиза может быть заподозрено на приеме эндокринолога при подробном расспросе и осмотре пациента, после чего, при необходимости, назначаются гормональные и инструментальные обследования. Зачастую первичная диагностика заболеваний гипофиза проводится по уровню гормона на периферическом уровне (например, при подозрении на болезнь Иценко-Кушинга исключается избыток кортизола, гормона надпочечников). Стоит отметить, что при исследовании уровня многих гормонов (пролактина, кортизола, АКТГ и т.д) нужно соблюдать определенные правила, так как значения этих гормонов значимо изменяются в зависимости от времени суток, менструального цикла и других условий. При дальнейшей диагностике могут потребоваться функциональные пробы (например, проба с дексаметазоном при диагностике Болезни Иценко-Кушинга).

В зависимости от специфики заболевания пациенту может быть предложено оперативное лечение (например, при опухоли гипофиза). Однако, стоит знать, что пролактинома - одна из немногих опухолей, которая может быть вылечена консервативно (с помощью лекарств). При выявлении недостатка гормонов может быть назначена заместительная гормональная терапия.

СПЕЦИАЛИСТЫ

Врач-эндокринолог высшей категории, диабетолог, детский и взрослый специалист, кандидат медицинских наук

Врач-эндокринолог, врач ультразвуковой диагностики, специалист по тонкоигольной аспирационной биопсии

СТОИМОСТЬ УСЛУГ

Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога, к.м.н., первичный	2400 руб.
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога, к.м.н., повторный	2200 руб.
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога, первичный	2200 руб.
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога, повторный	2000 руб.

АКЦИИ

ФОТО И ВИДЕО ГАЛЕРЕЯ

ПОЛЕЗНЫЕ СТАТЬИ

Современная многопрофильная клиника в Приморском районе Санкт-Петербурга открыла свои двери в 2008 году. Сегодня мы предоставляем широчайший спектр медицинских услуг населению: от консультаций и наблюдения у врачей-специалистов, консервативной терапии до оперативного лечения различных за

0+ диагностика организма 70+ детских специалистов 1600+ обращений ежемесячно В клинике "АБИА-Дети" можно не только пройти комплексное обследование у всех специалистов за один день, оформить необходимую медицинскую документацию и справки, но и получи

Обращаясь на консультацию к гинекологу в нашу клинику, вы получите квалифицированную диагностику и лечение любых гинекологических заболеваний у взрослых и детей. На отделении гинекологии нашей клиники оказывается широкий спектр гинекологических услуг: от консервативного до хирургического лечения.

Беременность - это уникальный период в жизни женщины. На каждом из этапов беременности в организме происходят определенные сложные физиологические изменения, целью которых является, формирование, сохранение и появление на свет здорового ребенка. Регулярное наблюдение за состоянием беременной и р

Урология – это область медицинских исследований и практики, которая занимается важной системой человеческого организма – мочеполовой системой. Она граничит с нефрологией, которая в первую очередь ориентирована на заболевания почек, но решает и проблемы с мочеточниками, мочевым пузырем.

Нефролог – это специалист, занимающийся диагностикой, лечением и профилактикой заболеваний почек. В последние годы отмечается рост хронических заболеваний почек, которые, без соответствующего лечения, ведут к развитию почечной недостаточности и инвалидизации пациента. Скрытое течение заболе

Прием дерматолога для взрослых и детей. Приморский район Петербурга. Эффективное решение дерматологических проблем начинается в "АБИА"! Если вам необходим прием дерматолога, записывайтесь к опытным дерматологам клиники "АБИА". У нас вы получите квалифицированную помощь: грамо

ЛОР - врач для взрослых и детей. Приморский район Петербурга. В нашей клинике вы получите квалифицированную диагностику и лечение ЛОР - заболеваний у взрослых и детей. Наши специалисты имеют большой опыт по эффективному и безболезненному решению ЛОР проблем: проводятся консультации, диагностика,

Записываясь на консультацию к проктологу в нашу клинику, вы получаете квалифицированную помощь: точную и своевременную диагностику, эффективное консервативное и оперативное лечение с применением современных малоинвазивных методик. Наши преимущества: Опытные специалисты. С вами будут работат

Большинство заболеваний гипоталамуса и гипофиза встречается относительно редко, в связи с чем не только больные, но и многие врачи плохо знакомы с их проявлениями, методами диагностики, тактикой лечения, а самое главное, с методами реабилитации (в том числе и психологической). Невысокая частота встречаемости подобного рода заболеваний, однако, не умаляет значимости проблем, встающих перед конкретным больным. В настоящее время созданы и активно функционируют школы по обучению методам самоконтроля больных с сахарным диабетом, рядом других хронических заболеваний. Назрела необходимость создания подобных школ для больных с гипоталамо-гипофизарными заболеваниями, поскольку грамотное проведение заместительной терапии, в которой нуждается подавляющее большинство пациентов после проведения различных вмешательств на гипофизе, значительно повышает качество их жизни. А если принять во внимание, что возраст большинства больных не превышает 40 лет, то значение подобных школ, а также необходимость создания всесторонней системы реабилитации данных больных, становятся очевидны. Школы для больных с гипоталамо-гипофизарными заболеваниями уже созданы и успешно функционируют в Западной Европе, в частности в Великобритании. Эти школы помогают больным с болезнью Иценко—Кушинга, пролактиномами, акромегалией, несахарным диабетом, гипофизарным нанизмом, пангипопитуитаризмом. Во время занятий больные знакомятся с анатомо-физиологическими особенностями гипоталамо-гипофизарной системы, ее связью с периферическими эндокринными железами, им разъясняют основные клинические проявления их заболевания, методы его диагностики и лечения. Больным рассказывают о значении некоторых терминов, применяемых лечащими врачами при описании их заболевания, а также о возможных побочных эффектах принимаемых ими лекарственных препаратов.

Ключевые слова

Для цитирования:

For citation:

В настоящее время созданы и активно функционируют школы по обучению методам самоконтроля больных с сахарным диабетом, рядом других хронических заболеваний. Назрела необходимость создания подобных школ для больных с ги- поталамо-гипофизарными заболеваниями, поскольку грамотное проведение заместительной терапии, в которой нуждается подавляющее большинство пациентов после проведения различных вмешательств на гипофизе, значительно повышает качество их жизни. А если принять во внимание, что возраст большинства больных не превышает 40 лет, то значение подобных школ, а также необходимость создания всесторонней системы реабилитации данных больных, становятся очевидны.

Школы для больных с гипоталамо-гипофизарными заболеваниями уже созданы и успешно функционируют в Западной Европе, в частности в Великобритании. Эти школы помогают больным с болезнью Иценко—Кушинга, пролактиномами, акромегалией, несахарным диабетом, гипофизарным нанизмом, пангипопитуитаризмом. Во время занятий больные знакомятся с анатомо-физиологическими особенностями гипоталамо- гипофизарной системы, ее связью с периферическими эндокринными железами, им разъясняют основные клинические проявления их заболевания, методы его диагностики и лечения. Больным рассказывают о значении некоторых терминов, применяемых лечащими врачами при описании их заболевания, а также о возможных побочных эффектах принимаемых ими лекарственных препаратов.

Наша статья адресована в первую очередь пациентам, имеющим различные расстройства гипоталамо-гипофизарной системы, а также их родственникам и друзьям. Однако мы надеемся, что целый ряд специалистов (эндокринологов, хирургов, гинекологов), вплотную занимающихся проблемами диагностики, лечения и реабилитации пациентов с заболеваниями гипоталамуса и гипофиза, заинтересуются настоящей публикацией.

В данной статье используются материалы, разработанные Эндокринологическим научным обществом Великобритании.

Прежде чем рассказать о строении и функциях гипоталамо-гипофизарной системы в норме и при патологии, мы хотели бы познакомить наших читателей с терминами, которые будут встречаться в данном пособии.

Словарь для больных с заболеваниями гипофиза

Адреналэктомия — хирургическая операция по удалению надпочечников.

Адренокортикотропный гормон (АКТГ) — гормон гипофиза, дающий "команду" надпочечникам вырабатывать кортизол (см. раздел "Заместительная терапия при заболеваниях гипофиза" и "Болезнь Иценко—Кушинга").

Акромегалия — заболевание, при котором опухоль гипофиза вырабатывает избыточное количество гормона роста (см. раздел " Акромегалия").

Аменорея — отсутствие менструальных кровотечений более 6 мес.

Антидиуретический гормон (АДГ, вазопрессин) — гормон, дающий "сигнал" почкам уменьшить образование мочи.

Болезнь Иценко — Кушинга — заболевание гипофиза, при котором наблюдаются симптомы гиперкортизо- лизма.

Вазопрессин — см. Антидиуретический гормон.

Высокорослость — см. Гигантизм.

Галакторея — выделение молока из грудных желез, не связанное с беременностью и кормлением грудью.

Гигантизм — состояние, наступающее у детей вследствие избытка в крови соматотропного гормона (СТГ, гормона роста), что приводит к чрезмерному росту.

Гидрокортизон (кортизол) — природный гормон коры надпочечников. Так же называется лекарственный препарат, используемый для лечения надпочечниковой недостаточности.

Гиперкортицизм (гиперкортизолизм) — избыточная выработка кортизола.

Гиперпролактинемия — избыточная выработка пролактина (см. раздел "Пролактинома").

Гипонатриемия — состояние, при котором наблюдаются нехватка натрия в крови и повышенная "разбавленность" крови, что ведет к головным болям и общему плохому самочувствию. Такое состояние при несахарном диабете означает неправильную дозу адиуретина; в этом случае необходимо обратиться к врачу.

Гипопитуитаризм — недостаточная выработка гипофизом своих гормонов (см. раздел "Заместительная терапия").

Гипотиреоз — недостаточная функция щитовидной железы, иногда отмечающаяся при заболевании гипофиза (см. раздел "Заместительная терапия").

Гипофиз — железа размером с горошину, располагающаяся в специальном костном ложе, именуемом турецким седлом.

Гонадотропины — собирательное название лютеинизирующего (ЛГ) и фолликулостимулирующего (ФСГ) гормонов гипофиза, стимулирующих яичники и яички.

Гонады — половые железы (яичники у женщин и яички у мужчин), участвующие в процессе размножения.

Гормон роста (соматотропный гормон) — гормон гипофиза, влияющий на скорость роста и выделяющийся преимущественно во сне (см. раздел "Акромегалия").

Гормонально-неактивная опухоль — опухоль, не вырабатывающая гормонов.

Десмопрессин, адеуретин — коммерческое название лекарств, используемых для заместительной терапии при нехватке антидйуретического гормона (см. раздел "Заместительная терапия").

ДДАВП — исходное название десмопрессина (капель и таблеток).

Доброкачественная опухоль — нераковое образование.

Карликовость (низкорослость) — часто развивается вследствие недостаточной выработки гормона роста (см. раздел "Заместительная терапия").

Кортизол — один из гормонов надпочечников, регулирующий ряд функций организма и являющийся особо важным в период заболеваний и стресса.

Надпочечники — железы внутренней секреции, располагающиеся над почками и вырабатывающие различные гормоны, в том числе кортизол и адреналин.

Несахарный диабет — заболевание, развивающееся из-за нехватки антидиуретического гормона, при котором наблюдаются сильная жажда и обильное мочеиспускание (см. раздел "Несахарный диабет").

Остеопороз — истончение костей, связанное с недостатком или избытком ряда гормонов, что приводит к повышению риска переломов.

Парлодел — лекарство для лечения гиперпролактинемии и акромегалии.

Прогестерон — женский половой гормон, образуемый желтым телом яичников.

Пролактин — так называемый "молочный гормон", основная функция которого заключается в стимуляции молочных желез к выделению молока после родов. Этот гормон имеется и у мужчин, но его функция у них до конца неясна.

Пролактинома — опухоль гипофиза, выделяющая пролактин; различают микропролактиномы (диаметром менее 10 мм) и макропролактиномы (диаметром более 10 мм) (см. раздел "Пролактинома").

Радиотерапия — лечение с помощью рентгеновских лучей.

Синдром Иценко —Кушинга — состояние, при котором наблюдаются симптомы гиперкортизолизма вследствие причин, не зависящих от гипофиза.

Тестостерон — основной половой гормон мужчин, вырабатываемый яичками.

Тиреотропный гормон (ТТГ) — гормон гипофиза, который стимулирует щитовидную железу к образованию тироксина (см. раздел "Заместительная терапия").

Тироксин — гормон, образующийся в щитовидной железе.

Тиротропин — тиреотропный гормон.

Транссфеноидальный доступ — метод операции на гипофизе путем разреза в области резцов за верхней губой или через нос.

Щитовидная железа — железа, располагающаяся на шее непосредственно под гортанью.

Эндокринная система — система желез внутренней секреции, расположенных в различных частях тела и вырабатывающих гормоны, регулирующие функции организма.

Эндокринолог — врач, занимающийся диагностикой и лечением заболеваний эндокринной системы.

Эстрогены — женские половые гормоны, вырабатываемые яичниками.

Строение и функции гипоталамо-гипофизарной системы в норме

Гипофиз является очень важной железой внутренней секреции, поскольку, будучи "дирижером эндокринной системы", он контролирует деятельность большинства периферических эндокринных желез, таких как щитовидная железа, надпочечники, половые железы (яичники и яички). Гипофиз находится на основании головного мозга, располагаясь в костном ложе, именуемом турецким седлом. Контроль за функцией гипофиза осуществляет специальная часть головного мозга, называемая гипоталамусом (подбугорьем). Специалисты объединяют гипофиз и гипоталамус в единую систему, носящую название гипоталамо-гипофизарной системы. Гипофиз делится на 2 основные части. 1-я — аденогипофиз — объединяет переднюю и среднюю доли гипофиза, которые секретируют тропные гормоны (эти гормоны управляют деятельностью периферических желез внутренней секреции и координируют ее). 2-я часть — нейрогипофиз, или задняя доля. В нее поступают гормоны гипоталамуса (вазопрессин, или антидиуретический гормон, и окситоцин), выделяющиеся далее в кровь.

Если гипофиз функционирует нормально, он выделяет в кровь целый ряд гормонов. Аденогипофиз секретирует: 1) адренокортикотропный гормон (АКТГ), стимулирующий работу надпочечников (желез внутренней секреции, расположенных над верхним полюсом почек). Под воздействием АКТГ надпочечники вырабатывают кортизол, необходимый человеку для нормальной жизни и адаптации к стрессовым ситуациям; 2) гонадотропины, обеспечивающие развитие вторичных половых признаков и размножение посредством воздействия на половые железы. В передней доле гипофиза вырабатывается 2 гонадотропина — лютеинизирующий (ЛГ) и фолликулостимулирующий (ФСГ) гормоны. У женщин эти гормоны контролируют процесс созревания яйцеклеток, а также оказывают влияние на становление и поддержание нормального менструального цикла и зачатие. У мужчин ЛГ стимулирует выработку мужского полового гормона тестостерона, а ФСГ влияет на образование спермы; 3) гормон роста, или соматотропный гормон (СТГ), который в детском возрасте обеспечивает нормальный рост ребенка, а у взрослых отвечает за целый ряд жизненно важных функций, в том числе за энергетический обмен; 4) пролактин, стимулирующий выработку молока молочными железами. В норме его уровень значительно возрастает в период беременности и вскармливания грудью; 5) тиреотропный гормон (ТТГ), стимулирующий деятельность щитовидной железы, гормоны которой контролируют целый ряд жизненно важных функций, в том числе работу сердца и метаболизм (обмен веществ и энергии).

В нейрогипофиз из гипоталамуса поступают следующие гормоны: 1) антидиуретический гормон (или вазопрессин), регулирующий количество выпиваемой жидкости и выделяемой почками мочи; 2) окситоцин, который необходим для нормального сокращения матки во время родов, а также для кормления ребенка грудью.

В следующем номере мы остановимся на том, как проявляет себя недостаток различных гормонов гипофиза, а также на основных моментах лечения подобных состояний.

Опухоли гипофиза – группа доброкачественных, реже – злокачественных новообразований передней доли (аденогипофиза) или задней доли (нейрогипофиза) железы. Опухоли гипофиза, по статистике, составляют около 15% новообразований внутричерепной локализации. Они одинаково часто диагностируются у лиц обоих полов, обычно в возрасте 30-40 лет. Подавляющее большинство опухолей гипофиза составляют аденомы, которые подразделяются на несколько видов в зависимости от размеров и гормональной активности. Симптомы опухоли гипофиза представляют собой сочетание признаков объемного внутримозгового процесса и гормональных нарушений. Диагностика опухоли гипофиза осуществляется проведением целого ряда клинических и гормональных исследований, ангиографии и МРТ головного мозга.

Общие сведения

Гипофиз является железой внутренней секреции, осуществляющей регулятивно-координирующую функцию в отношении некоторых других эндокринных желез. Гипофиз расположен в ямке турецкого седла клиновидной кости черепа, анатомически и функционально связан с отделом головного мозга – гипоталамусом. Вместе с гипоталамусом гипофиз составляет единую нейроэндокринную систему, обеспечивающую постоянство гомеостаза организма.

В гипофизе выделяют две доли: переднюю – аденогипофиз и заднюю – нейрогипофиз. Гормонами передней доли, вырабатываемыми аденогипофизом, являются: пролактин, стимулирующий секрецию молока; соматотропный гормон, влияющий на рост организма через регуляцию белкового обмена; тиреотропный гормон, стимулирующий метаболические процессы в щитовидной железе; АКТГ, регулирующий функцию надпочечников; гонадотропные гормоны, влияющие на развитие и функцию половых желез. В нейрогипофизе образуются окситоцин, стимулирующий сократительную способность матки, и антидиуретический гормон, регулирующий процесс реабсорбции воды в канальцах почек.

Аномальное разрастание клеток железы приводит к образованию опухолей переднего или заднего отдела гипофиза и нарушению гормонального баланса. Иногда в область гипофиза прорастают менингиомы – опухоли мозговых оболочек; реже железа поражается метастатическими отсевами злокачественных новообразований других локализаций.

Причины опухолей гипофиза

Достоверные причины развития опухолей гипофиза до конца не изучены, хотя известно, что некоторые виды новообразований могут быть обусловлены генетически.

В число факторов, предрасполагающих к развитию опухолей гипофиза, входят нейроинфекции, хронические синуситы, черепно-мозговые травмы, гормональные изменения (в том числе вследствие длительного применения гормональных препаратов), неблагоприятное воздействие на плод в период беременности.

Классификация опухолей гипофиза

Опухоли гипофиза классифицируются с учетом их размеров, анатомического расположения, эндокринных функций, особенностей микроскопического окрашивания и т. д. В зависимости от размера новообразования выделяют микроаденомы (менее 10 мм в максимальном диаметре) и макроаденомы (при наибольшем диаметре более 10 мм) гипофиза.

По локализации в железе различают опухоли аденогипофиза и нейрогипофиза. Опухоли гипофиза по топографии относительно турецкого седла и окружающих его структур бывают эндоселлярными (выходящими за границы турецкого седла) и интраселлярными (расположенными в пределах турецкого седла). С учетом гистологической структуры опухоли гипофиза подразделяются на злокачественные и доброкачественные новообразования (аденомы). Аденомы исходят из железистой ткани передней доли гипофиза (аденогипофиза).

соматотропная аденома
соматотропинома – опухоль гипофиза, синтезирующая соматотропин - гормон роста;

пролактиновая аденома
пролактинома – опухоль гипофиза, синтезирующая гормон пролактин;

кортикотропная аденома
кортикотропинома - опухоль гипофиза, секретирующая АКТГ, стимулирующий функцию коры надпочечников;

тиротропная аденома
тиротропинома - опухоль гипофиза, секретирующая тиротропный гормон, стимулирующий функцию щитовидной железы;

Фоллтропинпродуцирующие или лютропинпродуцирующие аденомы (гонадотропные). Эти опухоли гипофиза секретируют гонадотропины, стимулирующие функцию половых желез.

Гормонально-неактивные опухоли гипофиза и пролактиномы встречаются наиболее часто (в 35% случаев соответственно), соматотропинпродуцирующие и АКТГ-продуцирующие аденомы – в 10-15% случаев от всех опухолей гипофиза, другие виды опухолей образуются редко. По особенностям микроскопии различают хромофобные опухоли гипофиза (гормонально-неактивные аденомы), ацидофилиные (пролактиномы, тиротропиномы, соматотропиномы) и базофильные (гонадотропиномы, кортикотропиномы).

Развитие гормонально-активных опухолей гипофиза, продуцирующих один или несколько гормонов, может приводить к развитию центрального гипотиреоза, синдрома Кушинга, акромегалии или гигантизма и т. д. Повреждение гормонопродуцирующих клеткок при росте аденомы может вызывать состояние гипопитуаризма (гипофизарной недостаточности). У 20% пациентов отмечается бессимптомное течение опухолей гипофиза, которые обнаруживаются лишь при аутопсии. Клинические проявления опухолей гипофиза зависят от гиперсекреции того или иного гормона, размеров и скорости роста аденомы.

Симптомы опухолей гипофиза

По мере увеличения опухоли гипофиза развиваются симптомы со стороны эндокринной и нервной систем. Соматотропинпродуцирующие аденомы гипофиза приводят к возникновению акромегалии у взрослых пациентов или гигантизма, если они развиваются у детей. Пролактинсекретирующие аденомы характеризуются медленным ростом, проявляются аменореей, гинекомастией и галактореей. Если такие опухоли гипофиза продуцируют неполноценный пролактин, то клинические проявления могут отсутствовать.

АКТГ-продуцирующие аденомы стимулируют секрецию гормонов коры надпочечников и ведут к развитию гиперкортицизма (болезни Кушинга). Обычно такие аденомы растут медленно. Тиротропинпродуцирующие аденомы нередко сопровождают течение гипотиреоза (функциональной недостаточности щитовидной железы). Они могут вызывать упорный тиреотоксикоз, чрезвычайно устойчивый к медикаментозному и хирургическому лечению. Гонадотропные аденомы, синтезирующие половые гормоны, у мужчин приводят к развитию гинекомастии и импотенции, у женщин – к нарушению менструального цикла и маточным кровотечениям.

Увеличение размеров опухоли гипофиза ведет к развитию проявлений со стороны нервной системы. Поскольку гипофиз анатомически соседствует с перекрестом зрительных нервов (хиазмом), то при увеличении размеров аденомы до 2 см в диаметре развиваются зрительные нарушения: сужение полей зрения, отек сосочков зрительного нерва и его атрофия, ведущие к падению зрения, вплоть до слепоты.

Аденомы гипофиза больших размеров вызывают сдавление черепных нервов, сопровождающееся симптомами поражения нервной системы: головные боли; двоение в глазах, птоз, нистагм, ограничение движений глазных яблок; судороги; упорный насморк; деменцию и изменения личности; повышение внутричерепного давления; кровоизлияния в гипофиз с развитием острой сердечно-сосудистой недостаточности. При вовлеченности в процесс гипоталамуса могут наблюдаться эпизоды нарушения сознания. Злокачественные опухоли гипофиза встречаются крайне редко.

Диагностика опухолей гипофиза

Необходимыми исследованиями при подозрении на опухоль гипофиза являются тщательное офтальмологическое и гормональное обследования, нейровизуализация аденомы. Исследование мочи и крови на содержание гормонов позволяет установить вид опухоли гипофиза и степень ее активности. Офтальмологическое обследование включает оценку остроты и полей зрения, позволяющих судить о вовлеченности в процесс зрительных нервов.

Нейровизуализацию опухоли гипофиза позволяет осуществить рентгенография черепа и зоны турецкого седла, МРТ и КТ головного мозга. Рентгенологически могут определяться увеличение размеров турецкого седла и эрозия его дна, а также увеличение нижней челюсти и пазух носа, утолщение костей черепа, и расширение межзубных промежутков. С помощью МРТ головного мозга возможно увидеть опухоли гипофиза диаметром менее 5 мм. Компьютерная томография подтверждает наличие аденомы и ее точные размеры.

При макроаденомах ангиография сосудов головного мозга указывает на смещение сонной артерии и позволяет дифференцировать опухоль гипофиза с внутричерепной аневризмой. В анализе спинномозговой жидкости может определяться повышенный уровень протеинов.

Лечение опухолей гипофиза

На сегодняшний день в лечении опухолей гипофиза эндокринология применяет хирургический, лучевой и лекарственный методы. Для каждого вида опухолей гипофиза существует специфический, наиболее оптимальный вариант лечения, который подбирается эндокринологом и нейрохирургом. Наиболее эффективным считается хирургическое удаление опухоли гипофиза. В зависимости от размеров и локализации аденомы проводится либо ее фронтальное удаление через оптический прибор, либо резекция через клиновидную кость черепа. Оперативное удаление опухолей гипофиза дополняется лучевой терапией.

Гормонально-неактивные микроаденомы лечатся с помощью лучевой терапии. Проведение лучевой терапии показано при наличии противопоказаний к оперативному лечению, а также пожилым пациентам. В послеоперационном периоде проводится гормонозаместительная терапия (кортизоном, тиреоидными или половыми гормонами), при необходимости - коррекция электролитного обмена и инсулинотерапия.

Из лекарственных препаратов используют агонисты дофамина (каберголин, бромокриптин), вызывающие сморщивание пролактин- и АКТГ-секретирующих опухолей гипофиза, а также ципрогептадин, понижающий уровень кортикостероидов у пациентов с синдромом Кушинга. Альтернативным методом лечения опухолей гипофиза является замораживание участка ткани железы при помощи зонда, введенного через клиновидную кость.

Прогноз при опухолях гипофиза

Дальнейший прогноз при опухолях гипофиза во многом определяется размерами аденом, возможностью их радикального удаления и гормональной активностью. У пациентов с пролактиномами и соматотропиномами полное восстановление гормональной функции наблюдается в четверти случаев, при адренокортикотропинпродуцирующих аденомах - в 70-80% случаев.

Макроаденомы гипофиза размером более 2 см полностью удалить невозможно, поэтому возможны их рецидивы в течение 5-летнего срока после операции.

Читайте также: