Синдром леннокса гасто реферат

Обновлено: 02.07.2024

Проявляется у детей от 2 до 8 лет, но чаще в дошкольном возрасте, 2-6 лет.

Примерно 30% таких приступов рекрутируются из случаев синдрома Уэста.

Что провоцирует / Причины Синдрома Леннокса - Гасто:

Относится (как и синдром Уэста) к мультифакторным эпилепсиям, то есть имеются подозрения на наличие симптоматической этиологии, но не подкрепляющиеся результатами морфологических исследований, и этиология в таком случае остается криптогенной. В Международной классификации эпилепсия выделена в разделе Генерализованные формы эпилепсии как криптогенная и симптоматическая. Нередко прослеживаются органические резидуальные церебральные синдромы (пре-, пери- и постнатальные), подострые энцефалопатии, нейрометаболические заболевания, туберозный склероз.

Симптомы Синдрома Леннокса - Гасто:

Начало в возрасте от 2 до 8 лет, поздние формы от 10 до 20 лет.

Наиболее часты виды припадков - миоклонико-астатические припадки, атипичные абсансы, молниеносные кивательные судороги, внезапные падения, тонические приступы (обычно во сне). Нередко встречаются и генерализованные тонико-клонические, миоклонические, парциальные припадки. Имеется тенденция к серийности разнообразных приступов с состоянием ступора, а также незаметному переходу в эпилептический статус.

Неврология: в 40% случаев - церебральные парезы и гипотонико-астатические нарушения.

Психика: обычно - умственная отсталость до степени тяжелой деменции, психоорганические нарушения. В 80% случаев - тяжелые когнитивные и личностные нарушения органического типа.

Нейрорадиология и патоморфология: фокальные или диффузные структурные нарушения.

Диагностика Синдрома Леннокса - Гасто:

Дифференциальная диагностика

Прогноз

В 75% случаев - резистентность к терапии. Возможно персистирование миоклонико-астатических припадков во взрослый возраст, переход в большие судорожные приступы. Неблагоприятные прогностические признаки - предшествующее органическое поражение мозга или синдром Уэста, распространенные и частые тонические судороги, наклонность к статусному течению.

Лечение Синдрома Леннокса - Гасто:

Обычно приступы купируются с трудом. Более чем в половине случаев синдром развивается на фоне предшествующей энцефалопатии, но в 40% случаев возникает как бы первично.

Препараты первого выбора - Вальпроат, Этосуксимид. Второй выбор - Бензодиазепины, АКТГ, кортикостероиды. В последние годы препаратом первого выбора становятся Вигабатрин и Ламотриджин, которые избирательно увеличивают содержание в мозге тормозного нейротрансмиттера - ГАМК.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Леннокса - Гасто:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Леннокса - Гасто, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Синдром Леннокса-Гасто — отдельная форма эпилепсии детского возраста, характеризующаяся наличием полиморфных пароксизмов (миоклонических, атонических, тонических и абсансов) и задержкой нейро-психического развития. Может иметь криптогенный характер или выступать синдромом других патологических состояний (церебральных аномалий, генетических обменных заболеваний, перинатальной патологии). Синдром Леннокса-Гасто диагностируется по типичной вариативной картине эпиприступов и характерному паттерну электроэнцефалограммы. Дополнительно проводится МРТ и КТ головного мозга. Антиконвульсантная терапия синдрома малоэффективна, проводится поиск альтернативных методов лечения. Прогноз вариабельный, но в большинстве случаев неблагоприятный.

Общие сведения

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) — вариант эпилепсии детского возраста, для которого характерно сочетание атонических, миоклонических, тонических эпиприступов и атипичных абсансов, медленный островолновой паттерн ЭЭГ. В 1950 г. СЛГ был выделен в качестве отдельного эпилептического синдрома, а в 1964-1966 гг. неврологическое сообщество признала его самостоятельной нозологической формой. Синдром Леннокса-Гасто по различным данным составляет от 3% до 10% всех случаев детской эпилепсии. Его распространенность колеблется в пределах 1-2,8 случаев на 10 тыс. Несколько чаще встречается у мальчиков. Типичный возраст начала заболевания от 2 до 5 лет, реже — 6-8 лет. Сегодня СЛГ является тяжелым заболеванием с прогрессирующим течением, эффективное лечение которого пока является предметом надежд многих специалистов в области детской неврологии и эпилептологии.

Причины синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто относится к заболеваниям, этиологические факторы которых пока точно не установлены. Известно, что во многих случаях синдром носит симптоматический характер и формируется на фоне генетической патологии, последствий различных неблагоприятных факторов, действующих в перинатальном периоде и на 1-ом году жизни. Однако в большинстве случаев морфологический субстрат заболевания остается не выявленным. К этиофакторам, способным спровоцировать развитие СЛГ, относят гипоксию плода, внутриутробные инфекции (краснуху, цитомегалию, герпес, токсоплазмоз), родовые травмы новорожденных (в первую очередь внутричерепные), недоношенность, асфиксию новорожденных, тяжелые инфекционные заболевания постнатального периода (менингит, энцефалит), аномалии развития головного мозга (гидроцефалию, кортикальную дисплазию, гипоплазию мозолистого тела и др.), метаболические нарушения с поражением ЦНС, отдельные генетические заболевания (например, туберозный склероз).

В 25-40% случаев синдром Леннокса-Гасто возникает у детей с отягощенным по эпилепсии семейным анамнезом. Кроме того, существует гипотеза об этиологической роли иммунных нарушений, в т. ч. возникающих вследствие вакцинации. Примерно в 30% случаев СЛГ является следствием эволюции синдрома Веста. Когда синдром Леннокса-Гасто манифестирует на фоне полного благополучия в здоровье ребенка и отсутствия в его анамнезе вышеперечисленных факторов, говорят о криптогенной (не имеющей вероятной причины) форме заболевания. Криптогенный вариант СЛГ встречается в 10-20% случаев и отличается более благоприятным течением.

Симптомы синдром Леннокса-Гасто

Симптоматический синдром Леннокса-Гасто, как правило, дебютирует на фоне уже имеющегося отставания в умственном и психическом развитии. При криптогенной форме развитие ребенка на момент манифестации синдрома соответствует норме. СЛГ отличается большой вариативностью приступов, их различной продолжительностью и частотой.

Миоклонические пароксизмы представляют собой локальные мышечные подергивания. Чаще охватывают мышцы-сгибатели проксимальных отделов рук, при распространении на нижние конечности происходит падение. Характеризуются симметричным серийным возникновением в обеих конечностях и стереотипностью. Нуждаются в дифференцировке с миоклониями при клещевом энцефалите и токсических поражениях ЦНС; миоклонусом неэпилептического характера, для которого типичны нерегулярные асимметричные миоклонии, возникающие в ответ на различные сенсорные раздражители (звук, свет, прикосновение) и не сопровождающиеся изменениями ЭЭГ.

Тонические пароксизмы СЛГ часто возникают в период сна и отличаются своей кратковременностью (средняя длительность 10 сек.). Сопровождаются отключением сознания. Могут иметь генерализованный характер или проявляться в виде тонического напряжения отдельных мышечных групп (заднешейных, спинных, мышц брюшного пресса, плечевого пояса и пр.). Тонические пароксизмы сопровождаются тахикардией, цианозом лица, слезотечением, апноэ, гиперсаливацией. Минимальные локальные пароксизмы тонического характера иногда с трудом можно отдифференцировать от зевоты или потягивания.

Задержка психомоторного развития (ЗПР) отмечается почти во всех случаях СЛГ. Ее выраженность зависит от формы синдрома (криптогенная или симптоматическая), характера фоновой патологии ЦНС, тяжести и частоты эпилептических пароксизмов. Как правило, на первый план выходят проблемы с обучением владению новыми навыками и с усвоением новой информации. Зачастую наблюдается агрессивность, гиперактивность, эмоциональная нестабильность, характерные для аутизма особенности характера. Около 50% подростков, имеющих синдром Леннокса-Гасто, не владеют навыками самообслуживания. Еще 25% социально и эмоционально дезадаптированы по причине выраженной олигофрении. Особенности поведения и характера не дают возможность нормально адаптироваться в социуме даже тем пациентам, у которых олигофрения имеет легкую степень выраженности. Нормальная социальная адаптация наблюдается лишь в 15% случаев.

Диагностика синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто устанавливается на основании типичной клинической картины, состоящей из полиморфных эпиприступов и симптомов отставания нейро-психического развития. Учитывается также возраст начала пароксизмов и семейный эпилептический анамнез. Большую диагностическую роль играет электроэнцефалография. Межприступная (интериктальная) ЭЭГ в бодрствующем состоянии регистрирует плохую структурированность и замедленность основного ритма. ЭЭГ-паттерн имеет картину гипсаритмии с большим количеством спайков различной амплитуды. Наиболее высокие пики регистрируются в лобной области. ЭЭГ-паттерн в период приступов зависит от их формы.

Методы нейровизуализации (МРТ и КТ головного мозга) выявляют преимущественно неспецифичные патологические изменения: внутреннюю гидроцефалию, атрофию подкорковых областей и корковых структур преимущественно лобной зоны, гипоплазию лобных долей. Попытки проанализировать при помощи ПЭТ головного мозга степень утилизации глюкозы церебральными тканями дали противоречивые сведенья: в одних случаях были выявлены зоны гиперметаболизма, в других — гипометаболизма; у части пациентов метаболизм глюкозы был в пределах нормы.

По причине большой вариативности пароксизмов, синдром Леннокса-Гасто следует дифференцировать с целым рядом других форм эпилепсии, дебютирующих в детском возрасте: с миоклонической эпилепсией, доброкачественной роландической эпилепсией, синдромом Веста, детской абсансной эпилепсией, дисметаболической эпилепсией при болезни Гоше, Краббе, Ниманна-Пика и др.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто

Терапия проводится противоэпилептическими средствами. Применяются вальпроевая к-та, этосуксимид, карбамазепин, ламотриджин и др. В большинстве случаев проводится комбинированное лечение одним из указанных фармпрепаратов и вальпроатом натрия. Однако до 90% случаев синдрома Леннокса-Гасто являются резистентными к антиконвульсантной терапии. В связи с этим основной целью лечения является уменьшение числа эпиприступов и улучшение качества жизни ребенка и его семьи в межпароксизмальный период.

Неврологами и эпилептологами ведется поиск новых способов терапии. Доказанной является положительная роль кетогенной диеты, заключающейся в резком ограничении употребления углеводов и повышении содержания жиров в пище. Рядом клиницистов отмечен положительный эффект лечения синдрома Леннокса-Гасто большими дозировками иммуноглобулина. Наблюдалась эффективность применения АКТГ и глюкокортикоидов. В случаях, когда синдром Леннокса-Гасто сопровождается частыми и тяжелыми эпипароксизмами с падением и угрозой травматизации ребенка, совместно с нейрохирургом может быть рассмотрен вопрос о проведении хирургической операции рассечения мозолистого тела — каллозотомии. Подобное вмешательство не избавляет пациентов от приступов, но существенно уменьшает их интенсивность.

К новым способам лечения относится имплантация стимулятора блуждающего нерва и RNS-стимулятора. В первом случае прибор устанавливается подкожно в область ключицы, а его электрод проводят к проходящему в шее блуждающему нерву. По данным проведенных в США и Европе исследований, в 60% случаев данное устройство позволяет снизить количество эпиприступов. Во втором случае прибор вшивается под кожу головы, а его электроды имплантируются в зону эпилептогенного очага. С их помощью, подобно ЭЭГ, устройство постоянно регистрирует электрическую активность мозга. При получении сигналов, свидетельствующих о начинающемся пароксизме, прибор генерирует ответные импульсы, обеспечивающие супрессию эпилептической активности.

Прогноз синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто имеет в основном неблагоприятный прогноз. До 10% случаев заканчивается гибелью детей в течение первого десятилетия жизни. Летальные исходы связаны преимущественно с тяжелой травматизацией во время эпиприступов с падением. Прогностически неблагоприятными критериями считаются: манифестация синдрома в более раннем возрасте, начало судорог на фоне ЗПР, предшествующий синдром Веста, высокая частота и интенсивность пароксизмов. Невозможность медикаментозного купирования эпиприступов приводит к прогрессирующей ЗПР. Практически у всех пациентов наблюдается выраженная в различной степени умственная отсталость, половина больных не способны к самообслуживанию.

Московский НИИ педиатрии и детской хирургии

Отдел психоневрологии и эпилептологии Научно-исследовательского института педиатрии и детской хирургии Минздравсоцразвития РФ, Москва

Почему так редко ставится диагноз синдрома Леннокса—Гасто?

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2019;119(11-2): 41-47

Московский НИИ педиатрии и детской хирургии

Представлен обзор литературы, касающейся трудностей диагностики синдрома Леннокса—Гасто, классический вариант которого (соответствие симптомам заболевания) встречается редко. Считается, что синдром Леннокса—Гасто можно диагностировать в том случае, если у пациента на ЭЭГ наблюдаются тонические приступы и типичные приступные и межприступные паттерны, а также типичные ЭЭГ-паттерны бодрствования и сна при отсутствии тонических приступов. Диагностику синдрома затрудняют его полиэтиологичность (клинические симптомы и ЭЭГ-проявления могут существенно варьировать), эволюция типов приступов и ЭЭГ-характеристик по мере взросления пациента, а также наличие других эпилептических синдромов, сходных с синдромом Леннокса—Гасто. В статье дано описание клинического случая пациентки с синдромом Леннокса—Гасто.

Московский НИИ педиатрии и детской хирургии

Синдром Леннокса—Гасто представляет собой тяжелую эпилептическую энцефалопатию, как правило, с дебютом в детском возрасте [1]. Частота заболевания составляет от 1 до 10% от всех форм эпилепсии в детской популяции [2], соотношение мальчиков к девочкам — 5:1 [3]. Практически все пациенты имеют когнитивные и поведенческие нарушения [4].

Эпилепсия при синдроме Леннокса—Гасто чаще проявляется в возрасте от 3 до 5 лет, однако может иметь место как более раннее, так и позднее (во взрослом возрасте) начало [5]. Заболевание может эволюционировать из инфантильных спазмов (синдром Веста) [6].

Синдром полиэтиологичен: наиболее часто он является следствием пренатальных или перинатальных поражений головного мозга, инсульта, инфекций, пороков развития головного мозга или опухоли [7]. Примерно в 1/3 случаев причина развития синдрома не ясна, и предполагается, что она может быть генетической [8]. Клинико-энцефалографическая картина синдрома Леннокса—Гасто описана при мутациях в разных генах: SCN1A, GABRB3, ALG13, SCN8A, STXBP1, DNM1, FOXG1 и CHD2 [3, 8].

Цель настоящей статьи — анализ современных критериев диагноза синдром Леннокса—Гасто и новых возможностей его лечения.

С клинической и энцефалографической точки зрения синдром Леннокса—Гасто характеризуется триадой симптомов [9]:

— приступами. Тонические приступы отмечаются в 100% всех случаев, атипичные абсансы — в 60% случаев (в том числе возможен статус абсансов), атонические приступы — в 50% случаев, наблюдаются также миоклонические;

— характерными межприступными изменениями на картине энцефалографии (ЭЭГ); медленными спайк-волновыми комплексами и генерализованной пароксизмальной быстрой активностью во сне (рис. 1 и Рис. 1. ЭЭГ бодрствования ребенка Ш., ٩ лет: зональных различий нет. Грубое нарушение формирования корковой активности. Основной ритм не дифференцируется. Эпилептиформная активность регистрируется диффузными разрядами комплексов спайк-медленная волна, острая медленная волна частотой 1,5—2,5 Гц, амплитудой до 500мкВ с амплитудным доминированием в бифронтальных областях, регулярного, продолженного характера с очень высоким индексом, равным 95% . 2);

Более подробно критерии диагноза синдрома Леннокса—Гасто приведены на рис. 3. Рис. 3. Графическое изображение классических критериев диагноза синдрома Леннокса—Гасто [1٠].

Рассмотрим более подробно все критерии диагноза — клинические и энцефалографические.

Ситуация с характерными для синдрома приступами усложняется тем, что при нем описываются и другие типы приступов — фокальные, в том числе фокальные клонические, а также генерализованные тонико-клонические (в 55% всех случаев) [5]. Эти типы приступов могут развиваться как до тонических приступов и атипичных абсансов, так и после них [13]. Если у пациента эпилепсия начинается с унилатеральных клоний — нет оснований сразу предполагать синдром Леннокса—Гасто. Скорее всего, в этих случаях речь идет об эпилептической энцефалопатии с продолженной спайк-волновой активностью во сне (continuous spikes and waves during sleep — CSWS). Усугубляет трудности постановки диагноза и тот факт, что у пациента с эпилептической энцефалопатией и CSWS возможны и дроп-атаки, вызванные негативным миоклонусом, и абсансы. Иногда пациенты с мутацией в гене SCN1A могут иметь фенотип, схожий с синдромом Леннокса—Гасто, для которого также будут характерны множественные типы приступов, когнитивный регресс и медленная спайк-волновая активность на ЭЭГ [14].

По критериям Международной противоэпилептическая лига, для диагностики синдрома Леннокса—Гасто необходимо наличие следующей межприступной активности при ЭЭГ [15]:

— медленных спайк-волновых разрядов, активирующихся во время сна больше, чем в состоянии бодрствования, и имеющих тенденцию к билатеральной синхронизации;

— вспышки высокоамплитудных генерализованных полиспайков и комплексов полиспайк-медленная волна;

— возникновения быстрой ритмичной активности с частотой 10—25 Гц, которая продолжается несколько секунд (от 2 до 10 с) во время NREM-сна, получившей название генерализованной пароксизмальной быстрой активности во сне (Generalized рaroxysmal fast fctivity — GPFA). Клинически эти изменения на картине ЭЭГ могут не проявляться (быть субклиническими) или сопровождаться незначительным повышением тонуса в аксиальных группах мышц. Повышение мышечного тонуса можно определить только с помощью электромиографического электрода, и тогда такой ЭЭГ-паттерн будет считаться приступным, а не межприступным (рис. 4). Рис. 4. ЭЭГ сна ребенка Ш, ٩ лет. Наличие тонического напряжения, которое регистрируется электромиографическим электродом (стрелка), свидетельствует о том, что имеет место тонический приступ, а не межприступная генерализованная пароксизмальная быстрая активность (GPFA). Как правило, субклиническая GPFA повторяется через короткие временные интервалы и при ней отсутствует ритм вовлечения [13]. Межприступная активность должна уменьшаться, переходя в REM-сон [15].

ЭЭГ-паттерны тонического приступа и атипичного абсанса хорошо известны и могут отмечаться и при других эпилептических синдромах. В связи с этим следует указать, что при синдроме Леннокса—Гасто довольно трудно отличить клинический атипичный абсанс от межприступной активности с медленными спайк-волнами [16].

К атипичным ЭЭГ-симптомам, которые вызывают сомнения в диагнозе Леннокса—Гасто, Международная противоэпилептическая лига относит следующие [15]:

1. Отсутствие типичных приступных и межприступных паттернов во время бодрствования и сна.

2. Спайк-волновые разряды с частотой 2—3 Гц, субклинические или ассоциированные с миоклониями (если это доминирующий тип приступов) и/или высокоамплитудные медленные волны, перемешанные с мультифокальными спайками, которые ассоциированы с хаотичным миоклонусом. Подобные изменения предполагают наличие миоклонически-астатической эпилепсии.

В настоящее время синдром Леннокса—Гасто в клинической практике встречается редко в силу нескольких причин. Несмотря на, казалось бы, четкие критерии диагноза и яркие клинические проявления, не существует четких границ между синдромом Леннокса—Гасто и другими ранними эпилептическими энцефалопатиями. В качестве дифференциального диагноза предлагается рассматривать синдром Драве, эпилепсию с миоклонико-атоническими приступами, атипичную эпилепсию детства с центро-темпоральными разрядами, эпилептическую энцефалопатию с CSWS и синдром Ландау—Клеффнера [10]. В части случаев, опираясь на данные генетического обследования, у детей может быть поставлен диагноз ранней эпилептической энцефалопатии (мутации в генах GABRB3, ALG13, SCN8A и др.), хотя клинические симптомы и ЭЭГ-картина могут соответствовать синдрому Леннокса—Гасто. Кроме того, при решении диагностических вопросов важно принимать во внимание, что синдром проявляет себя с течением времени: как правило, приступы всех трех типов не развиваются одновременно. То же самое касается и ЭЭГ-изменений— при первых этапах заболевания может наблюдаться только изменение основной биоэлектрической активности. Кроме того, задержка/регресс развития также не всегда очевидны в начале болезни. Имеет также значение, что не всем пациентам назначается ЭЭГ сна (и тогда часто отпадает один из клинических либо диагностических ЭЭГ-критериев — например, тонические приступы во сне могут быть незаметными). И, наконец, возможно, что в настоящее время лучше, чем раньше, лечатся начальные проявления синдрома и не видна развернутая картина заболевания.

Наряду со сложностями диагностики, существуют и сложности лечения синдрома Леннокса—Гасто. Об этом свидетельствуют показатели, отражающие плохой прогноз течения, высокую летальность (5% детей умирают, летальность в 14 раз выше, чем при других эпилепсиях детства) [4], и тот факт, что у 80—90% пациентов судороги, а также когнитивные и поведенческие нарушения сохраняются и во взрослом возрасте [3].

Эффективность лечения синдрома при тонических приступах демонстрирует следующее клиническое наблюдение.

Больная К., 13 лет (родилась 08.02.06), была консультирована в Научно-исследовательском клиническом институте педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева в 2015 г. по поводу фармакорезистентной фокальной эпилепсии, ассоциированной с туберозным склерозом.

Из анамнеза жизни известно, что ребенок родился от молодых, здоровых родителей, от беременности, осложненной гестозом, во второй половине. Роды путем экстренного кесарева сечения произошли на 32-й неделе беременности. Ребенок из двойни (вторая девочка умерла на 3-и сутки жизни).

Больной последовательно назначались различные комбинации противосудорожных препаратов, включая вальпроат, топирамат, леветирацетам, ламотриджин. На момент консультации серийные тонические приступы возникали практически ежедневно во время бодрствования и сна.

МРТ головного мозга от 14.04.17: картина туберозного склероза — множественные корковые туберы размером до 20 мм. Множественные субэпендимальные узлы размером от 3 до 7 мм, активно накапливают контрастное вещество, некоторые — с признаками обызвествления.

УЗИ органов брюшной полости и почек от 30.05.16: размер правой почки — 99×57×43 мм, левой почки — 101×60×45 мм. В паренхиме обеих почек выявляются множественные ангиомиолипомы, максимальным размером справа — 1,3×0,7 см, слева — 1,1×0,6 см. Немногочисленные кисты почек, максимальным размером справа — 0,5 см, слева — до 0,8 см. Множественные мелкие парные линейные эхосигналы повышенной эхогенности (стенки мелких кист?).

ЭхоКГ от 05.06.19: признаков пороков сердца не выявлено. Эхонегативные образования в межжелудочковой перегородке, ближе к верхушке размером 5,1, 4,2 и 3,8 мм (рабдомиомы сердца). Без гемодинамических нарушений.

ЭЭГ от 2016 г.: патологическая ЭЭГ-картина (бодрствование). Мультирегиональная эпилептиформная активность с вторичной билатеральной синхронизацией в центрально-височно-лобных отведениях, по левым теменно-височным отведениям, на отдельных эпохах записи в виде продолженной активности.

Данные ЭЭГ, ассоциированные с приступами, отсутствуют.

Клинический диагноз: туберозный склероз, симптоматическая фокальная эпилепсия, фармакорезистентная форма. Атипичный аутизм с умственной отсталостью. Множественные ангиомиолипомы почек, немногочисленные кисты почек. Множественные рабдомиомы сердца.

На момент консультации ребенок получал вальпроевую кислоту 21,2 мг/кг/сут и топирамат 10,6 мг/кг/сут. Рекомендовано: включение в терапию руфинамида.

Принимает руфинамид с октября 2015 г. (в постепенно нарастающей дозе препарата до 600 мг/сут). В начале лечения отмечался положительный эффект в виде снижения числа приступов от 6 до 2 в месяц (приступы только во сне). Однако состояние больной ухудшилось в конце декабря 2016 г. (приступы практически каждую ночь, иногда 2 раза за ночь в виде возбуждения). С 14.01.17 доза руфинамида была увеличена до 800 мг/сут, на фоне терапии приступы стали единичными. С марта 2018 г. принимала руфинамид 1200 мг/сут — приступы в течение месяца отсутствовали.

Состояние ребенка после введения руфинамида и прекращения приступов существенно улучшилось — стала выполнять инструкции родителей, приобрела навыки опрятности; несмотря на сохранение умственной отсталости, у пациентки улучшились память и внимание, девочка стала обучаться на дому. При ЭЭГ также отмечалась положительная динамика в виде исчезновения в бодрствовании эпилептиформной активности.

Заключение

Синдром Леннокса-Гасто – это отдельная форма эпилепсии детского возраста, эпилептическая энцефалопатия, которая характеризуется наличием многочисленных приступов разного типа и умственной отсталостью той или иной степени.

Данный синдром был описан французским доктором Гасто в 1966 году, более 50 лет назад, и на сегодняшний день собрано немало информации о детях с данным заболеванием.

Чаще всего синдром Леннокса-Гасто наблюдается у мальчиков, нежели у девочек, а у каждого пятого ребёнка ранее был диагностирован синдром Веста.

Как проявляется синдром Леннокса-Гасто у детей?

У детей с данным синдромом могут проявляться эпилептические приступы нескольких видов:

Короткие тонические приступы, в основном во время сна.
Миоклонические пароксизмы. Представляют собой мышечные подергивания. В большинстве случаев, они захватывают мышцы-сгибатели, из-за чего у больного возникают серийные подергивания конечностями.
Приступы атипичного абсанса. Данные приступы связаны с частичными нарушениями сознания, когда ребёнок замирает на месте с отсутствием какой-либо двигательной активности.
Атонические пароксизмы. Они характеризуются временной утратой мышечного тонуса. Если у ребёнка происходит атонический генерализованный пароксизм, то происходит падение, так как все мышцы расслабляются и не могут поддерживать ребёнка в состоянии стоя. Также наблюдаются и локальные атонические приступы, из-за чего у ребёнка могут внезапно подкашиваться колени, падать предметы из рук или запрокидываться голова. Данные приступы приводят к тяжелым травмам. Именно из-за этих приступов, дети с синдромом часто ходят в специальных касках, чтобы защитить голову и лицо во время частых падений.

СЛГ у детей сопровождается умственной отсталостью, которая может быть и незаметна на первых этапах.

Синдром псевдо-Леннокса (СПЛ)

Атипичная доброкачественная фокальная эпилепсия у детей (Atypical benign rolandic epilepsy), особенно в обостренные периоды заболевания, может проявляться похожей СЛГ клинической картиной: внезапные падения, приступы отключения и специфическая картина на электроэнцефалограмме (ЭЭГ).

Вследствие этого образовалось понятие “синдром псевдо-Леннокса”.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто

На данный момент существует определенный список препаратов, которые считаются наиболее эффективными для лечения данного синдрома: Депакин (вальпроевая кислота), Ламиктал (ламотриджин), Фризиум (клобазам) и другие препараты.

В том случае, если медикаментозное лечение не даёт результатов, а тяжелые регулярные падения могут привести к травмам, рассматривается вариант имплантации стимулятора блуждающего нерва или глубокая стимуляция мозга.

Дополнительные возможные варианты лечения в комбинации с препаратами – кетогенная диета и препараты на основе медицинского каннабиса с высоким содержанием CBD.

Прогноз при СЛГ у детей

В большинстве случаев, дети с синдромом Леннокса-Гасто страдают от фармакорезистентной эпилепсии, что усложняет подбор противоэпилептических препаратов. К сожалению, у многих из них приступы будут продолжаться на протяжение многих лет жизни.

Во многих случаях детям поможет обучение в специализированных центрах, вследствие поведенческих проблем и трудностей в учёбе по стандартной программе.

Подробную информацию о синдроме Леннокса-Гасто, диагностике и протоколах лечения можно найти в книге профессора Ури Крамера “Детская эпилепсия от А до Я”. Профессор даёт четкие рекомендации родителям на что нужно обратить внимание на том или ином этапе лечения, а также даёт прогноз развития заболевания в будущем.

Хотите знать, что действительно помогает при эпилепсии и как помочь ребёнку жить максимально полноценной жизнью, несмотря на заболевание?

Раз в неделю мы выпускаем видео или статью о лечении эпилепсии. Это БЕСПЛАТНАЯ и ЕДИНСТВЕННАЯ в своем роде электронная рассылка в мире и мы уверены, что в этих выпусках вы найдёте много полезных рекомендаций для себя и своего ребёнка.

Можно ли вылечить эпилепсию у детей?
Переходит ли эпилепсия по наследству?
Помогают ли альтернативные методы лечения контролировать приступы?
Что нельзя делать при эпилепсии?
Сколько должен спать ребёнок с эпилепсией?
Чем опасны приступы эпилепсии во сне?
Как помочь пациенту во время приступа?
Можно ли заниматься спортом?
Может ли эпилепсия привести к проблемам в учебе, задержке развития, проблем с памятью и поведением?

Введите адрес вашей электронной почты и проверьте почту через 5 минут

***Мы ценим вас и ваше доверие. Наша цель – предоставить вам достоверную информацию о лечении эпилепсии, а также постараться помочь вам или вашим детям жить с этим тяжелым заболеванием. Ни при каких обстоятельствах ваши данные не будут переданы и проданы третьим лицам. Как и вы, мы не любим получать бесполезную почту или рекламу, и постараемся оправдать ваше доверие.

Книга написана простым языком для мам и пап, полна практических советов и рекомендаций эксперта-эпилептолога с мировым именем.

В книге профессора Крамера вы найдёте ответы на многие ваши вопросы об эпилепсии у детей, начиная с видов приступов, правильной диагностики, эффективных методов лечения, и заканчивая практическими советами о том, как повысить качество жизни вашего ребёнка и подготовить его к самостоятельной взрослой жизни.

Читайте также: