Синдром бадда киари реферат
Обновлено: 08.07.2024
Синдром Бадда – Киари – это обструкция печеночного венозного оттока с локализацией на любом уровне от мелких печеночных вен внутри печени до нижней полой вены и правого предсердия. Проявления варьируют от бессимптомного течения до фульминантной печеночной недостаточности. Диагноз устанавливается на основании результатов УЗИ. Лечение включает в себя поддерживающую медикаментозную терапию и меры для восстановления и поддержания венозной проходимости (тромболизис, декомпрессию посредством наложения шунтов и долгосрочный прием антикоагулянтов).
Этиология синдрома Бадда–Киари
В западном мире наиболее распространенной причиной является тромбоз с обструкцией печеночных вен и прилегающей нижней полой вены. Тромбы обычно возникают в результате следующих причин:
Тромботические состояния (например, дефицит протеинов С или S, антифосфолипидный синдром, дефицит антитромбина III, мутации фактора V Лейдена, беременность, прием оральных контрацептивов);
Заболевания соединительной ткани
Инфекции (например, гидатидные кисты, амебиаз);
Иногда синдром Бадда – Киари проявляется во время беременности и позволяет выявить ранее протекавшее бессимптомно нарушение коагуляции.
Причины обструкции сосудов часто остаются неизвестными. В Азии и Южной Африки распространен такой дефект, как мембранозная обструкция (перепонки) нижней полой вены с надпеченочной локализацией, что, вероятно, является результатом реканализации тромба у взрослых на фоне ранее перенесенного тромбоза или дефектами строения (например, стеноз вен) у детей. Такой тип обструкции называется облитерирующей гепатокавопатией.
Симптомы и признаки синдрома Бадда-Киари
Острая обструкция (около 20% случаев) сопровождается слабостью, болью в правом верхнем квадранте живота, тошнотой, рвотой, умеренно выраженной желтухой, болезненной гепатомегалией и асцитом. Часто это происходит во время беременности. Фульминантная печеночная недостаточность с энцефалопатией развивается редко. Уровень аминотрансферазы обычно достигает высоких значений.
Хроническая обструкция оттока (развивается в течение нескольких месяцев) может протекать с незначительными симптомами или без них, до тех пор пока не достигнет клинически значимой стадии, или сопровождаться слабостью, абдоминальной болью и гепатомегалией. Отек нижней части тела и асцит Асцит Асцит – это наличие свободной жидкости в брюшной полости. Наиболее частой причиной асцита служит портальная гипертензия. Симптомы обычно обусловлены растяжением брюшной полости. Диагноз основывается. Прочитайте дополнительные сведения могут развиться вследствие венозной обструкции даже в отсутствие цирроза. Формирование цирроза Цирроз печени Цирроз – финальная стадия печеночного фиброза, который приводит распространенному нарушению печеночной архитектоники. Цирроз характеризуется образованием узлов регенерации, окруженных плотной. Прочитайте дополнительные сведения может иметь такие же проявления, как и портальная гипертензия Портальная гипертензия Портальная гипертензия – повышенное давление в воротной вене. Наиболее частыми причинами этого состояния являются цирроз (в развитых странах), шистосоматоз (в эндемических областях) или сосудистые. Прочитайте дополнительные сведения , включая варикозное кровотечение Варикозное расширение вен Варикоз представляет собой расширение вен дистальной части пищевода или проксимальной части желудка, вызванное повышением давления в системе воротной вены, как правило, при циррозе печени. Варикоз. Прочитайте дополнительные сведения , массивный асцит, спленомегалию, гепатопульмональный синдром Гепатопульмональный синдром Гепатопульмональный синдром – это гипоксемия, вызванная вазодилатацией легочных микрососудов у пациентов с портальной гипертензией; одышка и гипоксемия усиливаются в вертикальном положении. Прочитайте дополнительные сведения или их комбинацию. Полная обструкция нижней полой вены приводит к отеку брюшной стенки, видимому расширению вен в этой зоне с их направлением от пупка к реберному краю.
Диагностика синдрома Бадда–Киари
Клиническая оценка и исследование лабораторных функциональных проб печени
Синдром Бадда-Киари подозревается у больных гепатомегалией, асцитом, печеночной недостаточностью, циррозом печени или когда нет очевидных причин (например, злоупотребления алкоголем, гепатита), или когда причина не поддается объяснению.
Инструментальную диагностику Визуальные исследования печени и желчного пузыря Визуальные методы исследования позволяют точно диагностировать патологию билиарного тракта и важны для определения очаговых повреждений печени (например, абсцесс, опухоль). Они ограничены в. Прочитайте дополнительные сведения обычно начинают с ультразвуковой допплерографии, при которой можно обнаружить область обструкции и определить направление тока крови. Магнитно-резонансная ангиография и КТ показаны в тех случаях, когда данных УЗИ недостаточно. Обычная ангиография (венография с измерением давления и артериография) выполняется только тогда, когда планируются лечебные или хирургические вмешательства.
Прогноз при остром синдроме Бадда–Киари
Без лечения большинство пациентов с полной венозной обструкцией умирает в течение 3-5 лет от печеночной недостаточности. Течение заболевания очень вариабельно у пациентов с частичной обструкцией.
Лечение синдрома Бадда–Киари
Восстановление проходимости и поддержание адекватного тока крови
Лечение зависит от характера начала заболевания (острое или хроническое) и тяжести поражения (фульминантная печеночная недостаточность или декомпенсированный цирроз печени либо стабильное/бессимптомное течение). Основополагающим в лечении является:
Поддерживающая терапия, направленная на лечение осложнений (например, асцита Асцит Асцит – это наличие свободной жидкости в брюшной полости. Наиболее частой причиной асцита служит портальная гипертензия. Симптомы обычно обусловлены растяжением брюшной полости. Диагноз основывается. Прочитайте дополнительные сведения , печеночной недостаточности Острая печеночная недостаточность Применение лекарственных препаратов и вирусы гепатитов чаще всего служат причинами развития острой печеночной недостаточности. Основные клинические черты – желтуха, коагулопатия и энцефалопатия. Прочитайте дополнительные сведения , варикозного расширения вен пищевода Варикозное расширение вен Варикоз представляет собой расширение вен дистальной части пищевода или проксимальной части желудка, вызванное повышением давления в системе воротной вены, как правило, при циррозе печени. Варикоз. Прочитайте дополнительные сведения );
Разгрузка застойной печени (например, обеспечение венозного оттока);
Предотвращение распространения тромба
Агрессивные вмешательства (например, тромболизис, стентирование) используются при остром тромбозе (например, в течение 4 недель и в отсутствие цирроза). Тромболизис может растворить острые тромбы с возможностью реканализации и декомпрессии печени. Радиологические процедуры, такие как ангиопластика, стентирование и/или портосистемные шунты, могут играть важную роль.
При наличии перепонок в нижней полой вене или стенозах печеночных вен выполняется декомпрессия посредством чрескожной транслюминальной баллонной пластики с интралюминальным стентированием, что поддерживает отток крови. Если дилятация с целью восстановления печеночного оттока технически невозможна, то накладывается трансъюгулярный портосистемный шунт (TIPS) и различные хирургические шунты для декомпресии печени, направляя кровоток в большой круг кровообращения. Больным с печеночной энцефалопатией Портосистемная энцефалопатия Портосистемная энцефалопатия – это нейропсихиатрический синдром, который может развиться у пациентов с заболеваниями печени. Часто она связана с высоким содержанием белка в кишечнике или с острым. Прочитайте дополнительные сведения портосистемные шунты обычно не накладываются, поскольку это может привести к ухудшению функции печени. Кроме того, может присутствовать тенденция к образованию тромбов в шунтах, особенно если пациенты имеют гематологические или тромботические нарушения.
Ключевые моменты относительно острого синдрома Бадда–Киари;
Наиболее распространенной причиной синдрома Бадда-Киари (обструкция печеночного венозного оттока) является тромбоз, блокирующий печеночные вены и нижнюю полую вену.
Данный диагноз следует рассматривать в случае, если у пациентов присутствуют типичные проявления (например, гепатомегалия, асцит, печеночная недостаточность, цирроз печени) неясной эттиологии или патологические результаты исследования печени и факторы риска развития тромбоза.
Диагноз подтверждается с помощью допплерографии или, если результаты не убедительны, магнитно-резонансной ангиографии или КТ.
Следует восстановить венозный отток (например, с помощью тромболизиса, ангиопластики, стентирования) и пролечить осложнения
Синдром Бадда-Киари – заболевание, которое характеризуется обструкцией вен печени, вызывающей нарушение кровотока и венозный застой. Патология может быть обусловлена первичными изменениями в сосудах и вторичными нарушениями кровеносной системы. Это довольно редкое заболевание, которое протекает в острой, подострой или хронической форме. Основными симптомами являются сильная боль в правом подреберье, увеличенная печень, тошнота, рвота, умеренная желтуха, асцит. Наиболее опасна острая форма болезни, приводящая к коме или смерти пациента. Консервативное лечение не дает стойких результатов, продолжительность жизни напрямую зависит от успешного оперативного вмешательства.
МКБ-10
Общие сведения
Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, связанный с изменением кровотока в печени по причине уменьшения просвета вен, прилегающих к этому органу. Печень выполняет множество функций, от ее состояния зависит нормальная работа организма. Поэтому нарушение кровоснабжения сказывается на всех системах и органах и приводит к общей интоксикации. Синдром Бадда-Киари может быть обусловлен вторичной патологией крупных вен, которая ведет к застою крови в печени, или, наоборот, первичными изменениями сосудов, связанными с генетическими аномалиями. Это довольно редкая патология в гастроэнтерологии: согласно статистике, частота поражения равна 1:100 000 населения. В 18% случаев болезнь вызвана гематологическими нарушениями, в 9% - злокачественными опухолями. В 30% случаев невозможно выявить сопутствующие заболевания. Чаще всего патология поражает женщин 40-50 лет.
Причины синдрома Бадда-Киари
Развитие синдрома Бадда-Киари может быть вызвано множеством факторов. Основной причиной считается врожденная аномалия сосудов печени и их структурных компонентов, а также сужение и облитерация печеночных вен. В 30% случаев не получается выяснить точную причину этого состояния, тогда говорят об идиопатическом синдроме Бадда-Киари.
Спровоцировать появление синдрома Бадда-Киари могут травматические повреждения живота, болезни печени, воспаление брюшины (перитонит) и перикарда (перикардит), злокачественные опухоли, изменения гемодинамики, тромбоз вен, некоторые лекарственные препараты, инфекционные заболевания, беременность и роды.
Все эти причины ведут к нарушению проходимости вен и развитию застойных явлений, которые постепенно вызывают разрушение ткани печени. Помимо этого, увеличивается внутрипеченочное давление, что может привести к некротическим изменениям. Конечно, при облитерации крупных сосудов кровоток осуществляется за счет других венозных ветвей (непарной вены, межреберных и паравертебральных вен), но они не справляются с таким объемом крови.
В итоге все завершается атрофией периферических отделов печени и гипертрофией ее центральной части. Увеличение размеров печени еще больше усугубляет ситуацию, так как она сильнее сдавливает полую вену, вызывая ее полную обструкцию.
Симптомы синдрома Бадда-Киари
В патологический процесс при синдроме Бадда-Киари могут вовлекаться разные сосуды: малые и большие печеночные вены, нижняя полая вена. Клинические признаки синдрома напрямую зависят от количества поврежденных сосудов: если пострадала только одна вена, то патология протекает бессимптомно и не вызывает ухудшения самочувствия. Но изменение кровотока в двух и более венах не проходит бесследно.
Симптомы и их интенсивность зависят от острого, подострого или хронического течения заболевания. Острая форма патологии развивается внезапно: пациенты испытывают сильную боль в животе и в области правого подреберья, тошноту и рвоту. Появляется умеренная желтуха и резко увеличиваются размеры печени (гепатомегалия). Если патология затрагивает полую вену, то отмечается отечность нижних конечностей, расширение подкожных вен на теле. Через несколько суток появляются почечная недостаточность, асцит и гидроторакс, которые трудно поддаются терапии и сопровождаются кровавой рвотой. Как правило, эта форма заканчивается комой и смертью пациента.
Подострое течение характеризуется увеличением печени, реологическими нарушениями (а точнее, усилением свертываемости крови), асцитом, спленомегалией (увеличением селезенки).
Хроническая форма может долго не давать клинических признаков, заболевание характеризуется только увеличением размеров печени, слабостью и повышенной утомляемостью. Постепенно появляется дискомфорт под нижним правым ребром и рвота. В разгар патологии формируется цирроз печени, увеличивается селезенка, в результате развивается печеночная недостаточность. Именно хроническая форма заболевания регистрируется в большинстве случаев (в 80%).
В литературе описаны единичные истории молниеносной формы, характеризующейся быстрым и прогрессивным нарастанием симптомов. За считанные дни развивается желтуха, почечная и печеночная недостаточность, асцит.
Диагностика синдрома Бадда-Киари
Синдром Бадда-Киари можно заподозрить при развитии характерных симптомов: асцита и гепатомегалии на фоне увеличения свертываемости крови. Для окончательной постановки диагноза гастроэнтерологу требуется провести дополнительные обследования (инструментальные и лабораторные).
Лабораторные методы дают следующие результаты: общий анализ крови показывает повышение числа лейкоцитов и СОЭ; коагулограмма выявляет рост протромбинового времени, биохимический анализ крови определяет увеличение активности ферментов печени.
Инструментальные методы (УЗИ печени, допплерография, портография, КТ, МРТ печени) позволяют измерить размеры печени и селезенки, определить степень диффузных и сосудистых нарушений, а также причину заболевания, обнаружить тромбы и стеноз вен.
Лечение синдрома Бадда-Киари
Лечебные мероприятия направлены на восстановление венозного кровотока и устранение симптомов. Консервативная терапия дает временный эффект и способствует незначительному улучшению общего состояния. Пациентам назначают диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также медикаменты, улучшающие обмен веществ в клетках печени. Для купирования боли и процессов воспаления используют глюкокортикостероиды. Всем больным выписывают антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови. Летальность при изолированном использовании методов консервативной терапии составляет 85-90%.
Прогноз и осложнения синдрома Бадда-Киари
Прогноз заболевания неутешительный, на него влияет возраст пациента, сопутствующая хроническая патология, наличие цирроза. Отсутствие лечения заканчивается смертью больного в сроки от 3 месяцев до 3 лет после постановки диагноза. Заболевание может вызвать осложнение в виде печеночной энцефалопатии, кровотечений, тяжелой почечной недостаточности.
Особенно опасны острый и молниеносный характер течения синдрома Бадда-Киари. Длительность жизни больных с хронической патологией достигает 10 лет. Прогноз зависит от успешности оперативного вмешательства.
Болезнь Бадда-Киари - первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени. Синдром Бадда-Киари - вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.
Что провоцирует / Причины Болезни и синдрома Бадда-Киари:
Эндофлебит печеночных вен чаще развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства, васкулиты, длительный прием гормональных контрацептивов. Синдром Бадда-Киари наблюдается при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозах и пороках развития нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.
Распространенность. Идиопатический эндофлебит с тромбозом составляет 13-61 % всех случаев тромбоза. Частота обнаружения при аутопсии составляет 0,06 %.
Патогенез (что происходит?) во время Болезни и синдрома Бадда-Киари:
При обоих вариантах заболевания ведущими являютс симптомы портальной гипертензии и поражения печени.
Симптомы Болезни и синдрома Бадда-Киари:
Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.
- Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
- При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.
Обструкция может возникнуть на различных уровнях:
- малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
- большие печеночные вены;
- печеночный отдел нижней полой вены.
Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.
Диагностика Болезни и синдрома Бадда-Киари:
Особенности диагностики:
Необходимо помнить, что предположение о данном заболевании должно возникнуть при выявлении у больного с наличием асцита гепатомегалии, особенно при наличии нарушений в системе свертывания крови. В основе диагностики лежат клинические проявления заболевания. Изменения лабораторных показателей нехарактерны. Могут наблюдаться лейкоцитоз, увеличение, дис- и гипопротеинемия, умеренное повышение активности ферритов. Высокая концентрация белка и увеличение сывороточно-сдитического альбуминового градиента предположительно указывают на наличие тромбоза или нетромбической окклюзии печеноч вен. На компьютерной томографии без контрастирования, а также при УЗИ определяются хвостатая дол печени и соседние участки паренхимы со сниженным кровоснабжением. Используется допплер-УЗИ. При магнитно-ядерной томографии печень негомогенна, отмечается увеличение хвостатой доли печени Достоверны в диагностике данные ангиографии (нижняя каваграфия и веногепатография). Диагностическую ценность имеют данные гепато-биопсии (атрофия гепатоцитов в центролобулярной зоне, венозный застой, тромбозы в области печеночных терминальных венул).
Лечение Болезни и синдрома Бадда-Киари:
Лечение синдрома Бадда-Киари. В отсутствии печеночной недостаточности показано хирургическое лечение - наложение анастомозов В случае резистентного асцита, олигурии показан лимфовенозный анастомоз. При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном за-ращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием. Применяют следующие разновидности портосистемных шунтов (портокавальный, мезокавальный, мезоатриальный). Трансплантация печени может восстановить функциональное ее состояние.
Консервативная терапия дает лишь временный симптоматический эффект. Летальность при использовании консервативной терапии составляет 85-90 %. Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, улучшающих обмен в печеночных клетках, диуретических средств и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства.
Прогноз:
Острая форма обычно приводит к печеночной коме и смерти больного. Продолжительность жизни больных с длительно текующим ограниченным процессом при проведении симптоматической терапии достигает нескольких лет. Прогноз во многом определяе этиологией синдрома, распространенностью окклюзии и возможно ее устранения.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь и синдром Бадда-Киари:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни и синдрома Бадда-Киари, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Синдром Бадда-Киари(СБК)
2. Синоним:
• Обструкция путей венозного оттока от печени
3. Определение:
• Тотальная или сегментарная обструкция вен, по которым происходит отток крови от печени:
о На уровне крупных венозных сосудов печени или надпеченочного сегмента нижней полой вены (НПВ)
б) Визуализация:
(Слева) На рентгенограмме (ангиография нижней полой вены) определяется окклюзия внутрипеченочной части НПВ с наличием многочисленных венозных коллатералей, напоминающих паутину.
(Справа) На рентгенограмме, выполненной чуть позже во время этой же процедуры, в НПВ и правой долевой ветви печеночной вены визуализируются металлические стенты, установленные в просвете сосудов после их баллонной дилатации. У пациента был выявлен синдром Бадда-Киари, обусловленный гиперкоагуляцией, как это чаще всего бывает в странах Запада.
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод:
о Многофазная КТ или МРТ
в) Дифференциальная диагностика синдрома Бадда-Киари:
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Первичная форма: мембранозная обструкция путей венозного оттока:
- Этиология достоверно неизвестна
- Наследственность, повреждение, инфекция
- Редко встречается в странах Запада
о Вторичная форма: тромбоз, реже иные (не тромботические) состояния:
- Обструкция центральных (дольковых) или сублобулярных вен:
Химиотерапия и лучевое воздействие
- Обструкция крупных печеночных вен:
Предтромботические состояния (например, прием оральных контрацептивов, полицитемия, дефицит протеина С)
Основная причина (и форма) синдрома Бадда-Киари
- Обструкция мелких центрилобулярных вен (веноокклюзионная болезнь):
Трансплантация костного мозга, противоопухолевая терапия
- Нетромботические причины: объемные образования печени и внепеченочной локализации
3. Микроскопия:
• Центрилобулярные застойные изменения, расширение синусоидов
• Фиброз, некроз, атрофия клеток
г) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о В острой фазе: быстрое начало; боль в правом подреберье, болезненность печени, гипотония
о В хронической фазе: боль в правом подреберье, гепатоспленомегалия, желтуха, асцит, варикозное расширение вен
• Лабораторные данные:
о В острой фазе:
- Легкое либо умеренно выраженное повышение функциональных печеночных проб
- Гиперкоагуляция
о В хронической фазе:
- Умеренно выраженное повышение уровня трансаминаз (либо их нормальное значение)
- Снижение уровня альбумина и протромбина
2. Демография:
• Возраст:
о Заболевание дебютирует у подростков
• Пол:
о Чаще заболевают женщины
• Эпидемиология:
о Первичная форма (врожденная мембранозная): распространена в Японии, Индии, Израиле, Южной Африке
о Вторичная (тромботическая): чаще всего встречается в странах Запада, и обычно обусловлена гиперкоагуляцией
о Вторичная (нетромботическая): вторая по частоте в странах Запада
3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Острые: печеночная недостаточность; тромбоэмболия из НПВ
о Хронические: кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, портальная гипертензия о Мембранозная обструкция НПВ:
- Осложняется ГЦР в 20-40% случаев в Японии и ЮАР
• Прогноз:
о Зависит от уровня обструкции и степени ее выраженности:
- Легкая или умеренно выраженная обструкция: благоприятный
- Тяжелая обструкция: неблагоприятный
о Ранняя острая фаза: благоприятный
о Поздняя острая фаза: неблагоприятный
о Хроническая фаза: неблагоприятный на фоне лечения или без такового
4. Лечение:
• Медикаментозная терапия: стероиды, нутрициональная терапия, антикоагулянты
• Баллонная ангиопластика, стентирование при окклюзии НПВ и печеночных вен
• Трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (ТВПШ)
• Трансплантация печени (куративное вмешательство)
д) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Синдром Бадда-Киари требуется дифференцировать с циррозом печени; не следует ошибочно принимать большие регенераторные узлы при синдроме Бадда-Киари за ГЦР
2. Советы по интерпретации изображений:
• Важно распознать доброкачественные регенераторные узлы и псевдоопухоль хвостатой доли
Читайте также: