Реферат желтуха у новорожденных

Обновлено: 05.07.2024

Желтуха новорожденных – физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях – билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.

Общие сведения

Желтуха новорожденных – неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60–70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Классификация и причины желтухи новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
Желтуху недоношенных новорожденных
Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей, сахарном диабете у матери)
Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:

Гемолитическую болезнь плода и новорожденных
Эритроцитарные ферменто- и мембранопатии
Гемоглобинопатию (серповидно-клеточную анемию, талассемию)
Полицитемию

Механические желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику. Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).

Симптомы желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1–2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, - нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип). При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Желтуха при эндокринной патологии

Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы конъюгации и экскреции билирубина. Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохраняется до 3-5 месяцев. Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.

Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.

Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой

Гипоксия плода и асфиксия новорожденных задерживают становление ферментных систем, следствием чего является гипербилирубинемия и ядерная желтуха. Различные родовые травмы (кефалогематомы, внутрижелудочковые кровоизлияния) могут являться источниками образования непрямого билирубина и его усиленного проникновения в кровь с развитием желтушного окрашивания кожи и слизистых. Выраженность желтухи новорожденных зависит от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома и уровня гипербилирубинемии.

Прегнановая желтуха

Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% новорожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель. Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.

Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия

При прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови может происходить его проникновение через гематоэнцефалический барьер и отложение в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха новорожденных), обусловливающее развитие опасного состояния - билирубиновой энцефалопатии.

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.

Диагностика желтухи новорожденных

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

I степень – желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
II степень – желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
III степень - желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
IV степень - желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
V - тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

Лечение желтухи новорожденных

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8–12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Прогноз желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.

Желтухой новорожденного называют заболевание, основным симптомом которого является желтушное окрашивание кожи, склер и слизистых ребенка, обусловленное накоплением в них желчных пигментов.

По статистике желтуха или "желтушка", как ее часто называют, встречается у 40-60% доношенных новорожденных и у 80% недоношенных. Как правило, желтуха у новорожденных имеет благоприятное течение, не приводит к тяжелым последствиям и не связана с серьезными заболеваниями.

Почему у новорожденных кожа желтеет?

Наиболее многочисленными клетками крови являются эритроциты. Основная их функция — транспортировка кислорода от легких к тканям и органам по кровяному руслу. Белок, входящий в состав эритроцита и удерживающий молекулу кислорода, называется гемоглобин.

Средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет 3-4 месяца. Процесс распада старых клеток крови и образования новых происходит в организме постоянно и непрерывно. В результате распада эритроцитов гемоглобин высвобождается из клеток и трансформируется в билирубин.

Свободный (непрямой) билирубин с током крови попадает в клетки печени. Там, с помощью специальных ферментов, он превращается в, так называемый, связанный (прямой) билирубин. По системе желчных ходов в составе желчи он попадает в кишечник и частично обратно в кровь, а после выводится из организма вместе с калом и мочой, окрашивая их в характерный желтый цвет. Поломка на каком-либо из выше перечисленных этапов является причиной скопления лишнего билирубина в крови.

Поскольку билирубин хорошо растворяется в жировой ткани, его излишки быстро и легко накапливаются в подкожно-жировой клетчатке, вызывая окрашивание кожного покрова и слизистых. По той же причине выраженный избыток билирубина способен накапливаться в тканях нервной системы, вызывая симптомы ее поражения.

Почему у новорожденных так часто возникает "желтушка"?

Частое возникновение желтухи у новорожденных обусловлено следующими причинами:

В связи с этими особенностями в норме билирубин у новорожденного в несколько раз выше, чем у взрослых. У детей, которые во время внутриутробного развитие или родов столкнулись с теми или иными травмирующими факторами (недоношенность, гипоксия плода, внутриутробная инфекция, кровотечение), риск возникновения желтухи увеличивается.

При каком уровне билирубина в крови возникает желтуха?

Желтуха возникает при следующих показателях билирубина:

выше 70-80 мкмоль/л у доношенных новорожденных;
выше 100 мкмоль/л у недоношенных новорожденных.

Ядерная желтуха новорожденных (появление опасных неврологических симптомов) возникает при уровне билирубина выше 320-340 мкмоль/л.

Что такое физиологическая желтуха новорожденных?

До 90% от общего числа "желтушек" являются физиологическими. Это означает, что они не требуют медикаментозной коррекции, не несут вред здоровью ребенка и проходят самостоятельно с течением времени.

Особенностями физиологической желтухи являются:

появление признаков желтухи не ранее чем на 2-3 сутки жизни. Более раннее появление симптомов чаще имеет неблагоприятное течение;
нарастание проявлений к концу первой недели жизни;
длительность течения не более 2-3 недель. Если желтуха затягивается, имеет смысл искать причину;
невысокая интенсивность окрашивания кожи. Для физиологической желтухи характерно изменение цвета кожи на лице и туловище, а также окрашивание склер. При этом ручки и ножки ребенка обычно остаются розовыми;
отсутствие других симптомов, кроме окрашивания кожи;
отсутствие изменения цвета мочи и кала;
отсутствие изменений в общем анализе крови;
в биохимическом анализе крови повышается уровень билирубина крови за счет непрямого. При этом уровень ферментов печени (АЛТ, АСТ) остается нормальным;
уровень билирубина крови никогда не достигает критических значений, достаточных для развития неврологических нарушений.

Нужно ли лечить физиологическую желтуху?

Физиологическая желтуха у новорожденных не требует лечения медикаментами, однако стоит придерживаться некоторых рекомендаций:

кормящей маме нужно чаще прикладывать малыша к груди и не делать большие перерывы между кормлениями. Это способствует нормальному стулу у ребенка, а большая часть билирубина выводится из организма именно с калом;
малышам на искусственном вскармливании также требуется частое кормление с небольшим объемом порций, с обязательным допаиванием водой.

Почему "желтушка" затягивается?

В некоторых случаях желтуха может протекать тяжелее: с более высокими цифрами свободного билирубина и/или длительностью до 3-4 месяцев. Для этого есть несколько причин:

задерживается дольше 1-2 месяцев жизни;
уровень билирубина держится выше 170-180 мкмоль/л;
есть тенденция к медленному снижению билирубина;
временная отмена ГВ приводит к резкому снижению билирубина крови.

Оба состояния безопасны для малыша и не требуют лечения. При желтухе грудного вскармливания в редких случаях, при очень высоких цифрах билирубина крови, врач может порекомендовать временный отказ от грудного молока. Однако в подавляющем большинстве случаев этого не требуется. Ни российские, ни международные клинические рекомендации не советую отлучать от груди такого малыша.

Что такое гемолитическая болезнь новорожденного?

Только 10% из всех желтух являются патологическими. Это означает, что они могут потребовать более тщательного наблюдения за новорожденным, дополнительного обследования и лечения. Примерно у 1% новорожденных причиной желтухи является гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН).

Почему возникает ГБН? Причинами являются различия в группе крови, резус- факторе или другие факторы несовместимости крови плода и матери. Так, ГБН возникает, если:

у резус-отрицательной матери плод с резус-положительной кровью;
у мамы 1 группа крови, а у малыша — 2 или 3.

Такие различия приводят к тому, что в крови матери образуются вещества, разрушающие эритроциты плода. В итоге в кровь плода высвобождается чрезмерное количество гемоглобина, а затем и билирубина.

Как протекает ГБН?

Особенностями течения ГБН являются:

более раннее (уже на 1 сутки) начало желтухи;
возможность достижения более высоких (иногда критических) цифр билирубина;
высокая интенсивность окрашивания кожных покровов;
наличие других симптомов — отек, увеличение печени и селезенки, вялость, отказ от еды;
возможное присоединение неврологической симптоматики;
наличие анемии в анализе крови;
положительная проба Кумбса.

ГБН может иметь как легкое, так и довольно тяжело течение. Как правило, легче протекает желтуха при несовместимости крови по группам, тяжелее при несовместимости по резус-фактору.

В чем заключается лечение ГБН?

Чаще всего для лечения ГБН используют фототерапию: новорожденного на некоторое время кладут под лампу, излучающую свет определенной волны. Как правило, фототерапия хорошо переносится малышами, но в некоторых случаях может вызывать сухость кожи и слизистых. Поэтому детям на фототерапии рекомендовано частое ГВ и дополнительное введение жидкости. Длительность фототерапии зависит от уровня билирубина крови.

Реже лечение ГБН проводится с помощью введения лекарственных препаратов, эритроцитарной массы или препаратов внутривенного иммуноглобулина. В исключительных ситуациях проводится заменное переливание крови. Данные манипуляции проводятся только в условиях стационара.

В некоторых случаях, при легком течении ГБН, лечение не требуется.

Можно ли предотвратить развитие ГБН?

Существует способ профилактики гемолитической болезни.

Другие причины желтухи у новорожденного

Остальные причины встречаются крайне редко. К ним можно отнести:

Повышенное разрушение эритроцитов из-за приема лекарственных препаратов, кровотечения или наследственных заболеваний. В данном случае на первый план выходит клиника основного заболевания, а желтуха выступает в роли дополнительного симптома.
Редкие генетические аномалии, нарушающие работу ферментов печени. На часть из них проводят скрининговое исследование новорожденных в роддоме. Как правило, желтуха является не единственным их симптомом.
Нарушение оттока желчи, связанное с аномальным строением желчевыводящих путей. Например, желтуха может возникать при врожденной закупорке желчевыводящих путей. Такая желтуха проявляется нарастанием симптомов к 1 месяцу жизни, характерным зеленоватым цветом кожи, обесцвечиванием кала и потемнением мочи, преобладанием связанного билирубина в крови, появлением неврологической симптоматики. Хорошо диагностируется на УЗИ брюшной полости. Требует оперативного лечения!

Можно ли делать прививки малышу с желтухой?

В большинстве случаев желтуха новорожденных не является противопоказанием для профилактических прививок. Однако вопрос о вакцинации малыша с желтухой нужно решать с педиатром, который наблюдает ребенка.

Педиатр расшифрует анализы в режиме онлайн звонка в приложении Zoom или WhatsApp.

подробное пояснение врача педиатра.
альтернативное мнение компетентного специалиста по расшифровке анализов.
возможность задать вопросы врачу, касающиеся результатов анализов.

Подведем итоги

На приеме у педиатра желтуха встречается очень часто. По какой- то причине она очень пугает среднестатистическую маму. Однако в большинстве случаев желтуха у новорожденного ребенка не опасна, не требует от врача или родителей каких-либо вмешательств.

Читайте также: