Реферат на тему спазмофилия

Обновлено: 05.07.2024

Спазмофилия (детская тетания) – название происходит от греческого spasmos – спазм, судорога и philia – склонность, предрасположение – это заболевание детей раннего возраста, в основе которого лежит гипокальциемия, вызывающая повышенную готовность организма к тоническим и клоническим судорогам. Чаще встречается у детей от 3-х месяцев до 2-х лет. В настоящее время, в связи с проведением профилактики рахита, это заболевание встречается редко.

Спазмофилией болеют дети раннего возраста, страдающие тяжелым рахитом и находящиеся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями.

Факторы риска развития заболевания:

Назначение лечения рахита большими дозами витамина Д.

Гиперпродукция витамина Д в коже ранней весной при повышенной инсоляции.

Механизм патологического процесса:

Под влиянием витамина Д происходит повышенное отложение Са в костях и незначительное всасывание его в кишечнике, что приводит к критическому снижению уровня Са в сыворотке крови (гипокальциемии). При этом развивается гиперфосфатемия. Нарушение минерального обмена и кислотно-щелочного равновесия (алкалоз) является непосредственной причиной повышения нервно-мышечной возбудимости и возникновения судорог.

Клиническая картина.

Основные клинические проявления спазмофилии:

Различают две формы детской тетании:

Скрытая (латентная) форма

Латентная форма заболевания чаще предшествует явной форме и может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев. Под влиянием провоцирующих факторов скрытая тетания может переходить в явную форму. Характерны следующие симптомы:

Симптом Хвостека - при легком поколачивании пальцем в области щеки между скуловой дугой и углом рта (fоssа саninае) происходит сокращение мимической мускулатуры соответствующей стороны.

Симптом Люста - при ударе ниже головки малоберцовой кости происходит быстрое отведение стопы.

Симптом Труссо - при сдавливании сосудисто-нервного пучка в средней трети плеча через 3-5 минут кисть судорожно сокращается, принимая положение "руки акушера".

Симптом Маслова - под влиянием болевого раздражения (укол) возникает кратковременная остановка дыхания.

Явная форма детской тетании может возникать на фоне латентного течения или совершенно внезапно и проявляется ларингоспазмом, карпопедальным спазмом или эклампсией.

Ларингоспазм возникает приступообразно в виде легкого спазма голосовой щели или полного, кратковременного ее закрытия, сопровождается цианозом, при этом ребенок испуган, покрывается липким потом, вслед за кратковременным спазмом наступает шумный вдох, напоминающий "петушиный крик". Приступ длится от нескольких секунд до 1-2 минут, в течение дня может повторяться.

Карпопедалъный спазм - это тоническое сокращение мускулатуры стоп и кистей; кисти при этом максимально согнуты, большой палец приведен к ладони, остальные пальцы согнуты под прямым углом в пястно-фаланговых сочленениях, а в межфаланговых суставах разогнуты ("рука акушера"); стопы находятся в состоянии резкого подошвенного сгибания.

Эклампсия – самая редкая, но наиболее тяжелая форма явной тетании, представляет собой общий приступ тонико-клонических судорог, которые начинаются с оцепенения, заторможенности, подергивания мимической мускулатуры, далее судороги распространяются на другие группы мышц, захватывая и дыхательные, при этом дыхание ребенка становится прерывистым, всхлипывающим, появляется цианоз, ребенок теряет сознание, происходит непроизвольное мочеиспускание и дефекация. После приступа ребенок обычно засыпает.

Длительность приступа - от нескольких до 20-30 секунд.

У детей первого полугодия заболевание чаще проявляется ларингоспазмом и эклампсией, а в возрасте одного года и старше - карпопедальными спазмами.

Во время приступа эклампсии может произойти остановка дыхания и сердца.

При ларангоспазме иногда может быть остановка дыхания (летальный исход).

Судороги дыхательной мускулатуры при карпопедальном спазме.

Методы диагностики:

Биохимический анализ крови: гипокальциемия, гиперфосфатемия, алкалоз в крови.

При своевременном выявлении заболевания и адекватной терапии прогноз благоприятный, при отсутствии лечения и частых приступах с остановкой дыхания могут возникнуть симптомы нарушения функции ЦНС, в редких случаях – летальный исход.

Основные принципы лечения тетании.

Явная форма детской тетании требует неотложных мероприятий.

Создать спокойную обстановку вокруг ребенка.

Освободить его от стесняющей одежды.

Обеспечить достаточную аэрацию.

Применить методы тактильной стимуляции дыхания (для создания доминантного очага в головном мозге): похлопать по щекам и ягодицам, побрызгать на лицо холодной водой, вызвать раздражение корня языка, надавливая на него шпателем, поднести к носу ватный шарик, смоченный нашатырным спиртом.

Ввести противосудорожное средство (седуксен, ГОМК, сульфат магния, глюконат кальция).

При неэффективности применяется искусственная вентиляция легких, ингаляция 100% кислорода.

После окончания приступа назначается обильное питье в виде чая, ягодных или фруктовых соков, а также курс лечения препаратами кальция (5% раствор кальция хлорида или глюконат кальция) и 5% раствора аммония хлорида. Спустя 3-4 дня после судорог назначается курс противорахитического лечения препаратами витамина Д. Необходимо ребенка, находящегося на искусственном вскармливании, перевести на вскармливание грудным молоком или адаптированными молочно - кислыми смесями.

Профилактика спазмофилии заключается в своевременном выявлении и адекватной терапии рахита.

Спазмофилия – патологическое состояние организма ребенка, которое характеризуется повышением нервно-мышечной возбудимости и склонностью к клоническим судорогам. Эта болезнь появляется у детей от 3 месяцев до 2 лет. Среди больных, по статистике, больше мальчиков, чем девочек.

Латентная форма спазмофилии переходит в явную форму, если у ребенка в организме дефицит витамина D, из-за чего развивается рахит. Скрытая форма может проявляться моторным беспокойством, тревожным сном, пугливостью, потливостью сверх нормы.

Что провоцирует / Причины Спазмофилии у детей:

Также гипокальциемия может стать результатом нарушения функционирования паращитовидных желез, снижения всасывания кальция в кишечнике или повышенного выделением его с мочой. Также причинами судорожной готовности считают снижение в крови уровня натрия, магния, витаминов В1 и В6, хлоридов.

Патогенез (что происходит?) во время Спазмофилии у детей:

Спазмофилия у детей имеет связь с периодом реконвалесценции среднетяжелого или тяжелого рахита. Возникает гиперпродукция активной формы витамина D в острой форме, в результате чего подавляется функция паращитовидных желез, стимулируется всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике. В почечных канальцах происходит реабсорбция их и аминокислот.

Результатом становится повышение щелочного резерва крови, в крайнем случае, может развиться даже алкалоз. На смену гипофосфатемии приходит гиперфосфатемия. В костях ребенка происходит отложения кальция, не соответствующее норме. Потому уровень кальция в крови падает, а уровень калия повышается, результатом чего становится гиперкалиемия.

Гипокальциемия вместе с гипопаратиреоидизмом, алкалозм и гиперкалиемией приводит к судорожной готовности ребенка. Нервная и мышечная система повышенно возбудимы. Потому любой стимул извне, который пугает ребенка или вызывает другие сильные эмоции, провоцирует спазм определенных мышечных групп или клонико-тонические судороги.

Симптомы Спазмофилии у детей:

Формы явной спазмофилии у детей:

эклампсические судороги,
тетания,
ларингоспазм.

Эклампсические судороги проявляются подергиваниями лицевых мышц, потом мышц шеи, рук, ноги. Потом подергивается всё тело. Малыш теряет сознание, его лицо приобретает багровый оттенок, появляется тахикардия, прерывистое учащенное дыхание, вероятны непроизвольные мочеиспускание и дефекация, выделение пены изо рта. Из-за того, что внутричерепное давление повышенное, фиксируют напряжение большого родничка.

Тетания проявляется карпопедальным спазмом, длящимся 2-3 часа и даже несколько суток. Судорожные сокращения часто приводят к сильной боли. Из-за длительного течения спазма стопы ребенка могут отекать.

Остановка дыхания может быть резкой. Отмечают такие симптомы:

цианоз губ
резкая бледность
застывание с запрокинутой головой

Конец приступа отмечается тем, что ребенок делает 2-4 поверхностных свистящих вдоха. Свистящие они, потому что воздух проходит через суженную щель. После этого дыхание возвращается в норму. Но приступ может кончиться и летальным исходом.

Диагностика Спазмофилии у детей:

Для диагностики спазмофилии у детей используют проверку симптомов Хвостека, Труссо и Люста, которые указывают на повышенную механическую возбудимость. Положительный симптом Хвостека проявляется в появлении при поколачивании пальцем в области fossae caninae кратковременных подергиваний угла рта, века или крыльев носа.

При диагностировании рассматриваемого заболевания у детей нужно выявить повышенную гальваническую нервно-мышечную возбудимость. Симптомы Эрба - при раздражении n. medianus постоянным током у здорового ребенка при размыкании катода происходят сокращение мышц предплечья и сгибание пальцев при силе тока не менее 5 мА, при спазмофилии для этого достаточно 2–3 мА. М. С.

Лечение Спазмофилии у детей:

При общих клонико-тонических судорогах, ларингоспазме и потери сознания, при которых останавливается дыхание, необходимы срочные меры реанимации. Делают искусственное дыхание рот в рот или рот в нос. Для борьбы с гипоксией проводя масочную ингаляцию 100% кислорода.

Также нужно ввести противосудорожные препараты. Максимальную эффективность имеет 0,5% раствор седуксена, который можно вводить как внутривенно, так и внутримышечно. Детям до 3 месяцев нужна доза 0,3 - 0,5мл, малышам до 12 месяцев – 0,5 - 1,0 мл, детям до 5 лет – от 1,0 до 1,5 мл. А детям от 5 до 10 лет вводят 1,5 - 2,0 мл. Эффект от введения виден сразу. Но действует он всего пол часа. За это время проводят исследования, выявляющие причину судорог. Повторно препарат также вводят или дают перорально.

Тот же эффект оказывает 20% раствор гамма-оксимасляной кислоты. Его дают внутрь, вводят внутримышечно, внутривенно, ректально. Если его вводят повторно, то дозу увеличивают. Если препарат ввели внутримышечно, то действие наблюдают через 3-10 минут. После внутримышечного ведения препарат действует 10-20 минут. Действие длится от 30 минут до 2 часов. Если у ребенка длительно длящиеся судороги, то в сутки ему можно сделать 4-6 вкалываний препарата.

Средства от спазмофилии для детей

Эффективно одномоментное введение обоих препаратов, даже в одном шприце: детям 1 - 2 лет жизни 0,5 мл седуксена и 2,0 мл ГОМК внутримышечно. Также иногда применяются клизмы из 2% раствора подогретого до 38 - 40 °С хлоралгидрата (20 - 30 мл), а также 25% раствора сульфата магния внутримышечно (0,2 мл/кг с 2 мл 0,5-1% раствора новокаина).

Когда во время действия противосудорожных препаратов экстренно определяют в крови уровень кальция, вводят внутривенно 10% раствор кальция хлорида или глюконата. Доза для малышей до 6 месяцев жизни составляет 0,05 мл, для детей от 6 месяцев до 1 года – 0,5-1,0 мл, для возраста от 1 года до 3 лет – 1-2 мл. Далее 5% или 10% раствор хлорида кальция ребенок должен принимать внутрь 3 раза в сутки по 1 ч.л после приема пищи, запивая молоком. Длительность курса от 1 недели до 10 суток.

Для диагностики и лечения проводится спинномозговая пункция.

Прогноз

При спазмофилии у детей прогноз благоприятный в большинстве случаев. При тяжелых проявлениях важно не только лечение, но и профилактика в дальнейшем. Летальный исход бывает крайне редко, наступает по причине асфиксии при затянувшемся ларингоспазме, остановки сердца или дыхания. Из-за длительной эклампсии может случиться задержка психического развития ребенка. Когда ребенку исполняется 2-3 года, патологический процесс ликвидируется за счет стабилизации уровня кальция и фосфора в крови.

Профилактика Спазмофилии у детей:

Первичная профилактика заключается в предупреждении, своевременной диагностике и правильном лечении рахита. Вторичная профилактика заключается в своевременном диагностировании и лечении скрытой формы заболевания. Также необходима длительная (от 6 месяцев до 1 года) послеприступная противосудорожная терапия барбитуратами. Принимают люминал 2 - 3 раза в сутки. Дозы для ребенка до 6 месяцев - ,005 г, до 1 года - по 0,005 - 0,01 г, до 3 лет - по 0,01-0,03 г.

Родителям рекомендуют следить за биохимическими показателями крови ребенка. Врачи могут периодически назначать препараты кальция.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Спазмофилия у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Спазмофилии у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Общие сведения

Спазмофилия (детская тетания) - кальциопеническое состояние, сопровождающееся спастическим состоянием мышц лица, гортани, конечностей, общими клоническими или тоническими судорогами. Спазмофилия выявляется преимущественно в возрасте от 3-х месяцев до 2-х лет, т. е. в том же возрастном диапазоне, что и рахит, с которым детская тетания имеет этиологическую и патогенетическую связь. Еще несколько лет назад спазмофилия в педиатрии была довольно распространенным явлением, однако снижение частоты тяжелых форм рахита привело к уменьшению числа случаев детской тетании. Спазмофилия развивается у 3,5 - 4 % детей, страдающих рахитом; несколько чаще у мальчиков.

Клинические проявления спазмофилии в форме ларингоспазма или общих судорог с потерей сознания и остановкой дыхания требуют от любого медицинского специалиста и родителей умения и готовности оказать ребенку неотложную помощь. Длительное тетаноидное состояние может вызвать повреждение ЦНС, последующую задержку психического развития ребенка, в тяжелых случаях – летальный исход.

Причины спазмофилиии

Спазмофилия представляет собой специфическое расстройство кальциево-фосфорного обмена, сопровождающего течение среднетяжелого или тяжелого рахита. Патогенез спазмофилии характеризуется снижением концентрации общего и ионизированного кальция крови на фоне гиперфосфатемии и алкалоза. Повышению уровня неорганического фосфора в крови может способствовать кормление ребенка коровьим молоком с высокой концентрацией фосфора и недостаточная экскреция избытка фосфора почками; гипопаратиреоз. Кроме кальциево-фосфорного обмена, при спазмофилии отмечаются гипонатриемия, гипохлоремия, гипомагниемия и гиперкалиемия.

Клиника спазмофилии обычно развивается в начале весны с наступлением солнечной погоды. Интенсивное УФ-воздействие на кожу ребенка вызывает резкое увеличение в крови концентрации 25-гидроксихолекальциферола - активного метаболита витамина D, что сопровождается подавлением функции паращитовидных желез, изменением pH крови, гиперфосфатемией, усиленным отложением кальция в костях и критическим падением его уровня в крови (ниже 1,7 ммоль/л).

Гипокальциемия обусловливает повышенную нервно-мышечную возбудимость и судорожную готовность. В этих условиях любые раздражители (испуг, плач, сильные эмоции, рвота, высокая температура, интеркуррентные инфекции и пр.) могут спровоцировать у ребенка судорожный приступ.

Замечено, что у детей, получающих грудное вскармливание, практически никогда не развивается спазмофилия. В группу риска входят недоношенные, дети, находящиеся на искусственном вскармливании, проживающие в неблагоприятных санитарно-гигиенических условиях.

Классификация спазмофилиии

В зависимости от клинического течения различают латентную (скрытую) и манифестную (явную) формы спазмофилии, при этом не исключается переход скрытой тетании в явную.

Латентная спазмофилия выявляется исключительно при специальном обследовании с использованием механических и кожно-гальванических проб. При этом возникают характерные симптомы (Хвостека, Эрба, Труссо, Люста, Маслова).

Манифестная спазмофилия может протекать в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и приступа эклампсии.

Симптомы спазмофилиии

Латентная форма

Течение латентной спазмофилии всегда предшествует явной и может длиться несколько недель или месяцев. Дети со скрытой формой спазмофилии обычно имеют признаки рахита: повышенную потливость, тахикардию, плохой сон, эмоциональную лабильность, повышенную тревожность, пугливость, нарушения пищеварения. На наличие латентной формы спазмофилии указывают следующие симптомы:

Спазмофилия (тетания) характеризуется повышением нервно-мышечной возбудимости в результате снижения концентрации ионов кальция в сыворотке крови ниже 0,06—0,07 г/л. При тетании гипокальциемия может сочетаться с гипомагнезиемией.

Наиболее частыми причинами спазмофилии в раннем возрасте являются рахит, нарушение питания, хроническая почечная недостаточность, целиакия. Имеет также значение недостаточность паращитовидных желез, регулирующих кальциевый обмен. При кормлении детей грудного возраста коровьим молоком с относительно высоким содержанием фосфора экскреция фосфатов оказывается недостаточной, что связано с незрелостью почек. Поэтому уровень фосфатов в крови повышен, а кальция соответственно снижен.

У детей 1-го года жизни спазмофилия возникает на фоне раннего органического поражения нервной системы. Истинные спазмофильные судороги в настоящее время наблюдаются редко. При подозрении на спазмофилию дети должны быть тщательно обследованы для выяснения причин, вызвавших судороги.
Спазмофилия может проявляться в форме тетании, ларингоспазма, эклампсии.

Тетания — одна из наиболее частых форм спазмофилии. Для нее характерны карпопедальные спазмы: кисть согнута, большой палец приведен к ладони, остальные разогнуты и напряжены (рука акушера). Стопы в эквиноварусной позиции. Эти судороги длятся несколько часов, а иногда и дней, болезненны. На конечностях часто появляются отеки. Карпопедальные спазмы могут сочетаться с общими тоническими судорогами, сходящимся косоглазием, напряжением мимической мускулатуры (тетаническое лицо) и мышц шеи.
Тетанические судороги могут быть генерализованными или очаговыми.

Ларингоспазм проявляется судорожным напряжением голосовых связок и закрытием гортани, что ведет к нарушению дыхания (экспираторное апноэ). Ребенок запрокидывает голову назад, бледнеет, появляется цианоз слизистых оболочек. Затем спазм ослабевает, наступает шумный вдох и состояние ребенка улучшается. Если спазм продолжается длительное время, то могут быть потеря сознания и общие тонико-клонические судороги.

Эклампсия. При повышенной температуре или среди полного здоровья возникают судороги тонико-клонического или клонического характера с потерей сознания.

Вышеописанные клинические проявления относятся к категории тяжелых и могут угрожать жизни ребенка. Поэтому важно рано диагностировать латентную форму, для которой характерны симптомы повышенной нервно-мышечной возбудимости.

Симптом Хвостека — поколачивание щеки между скуловой дугой и углом рта у места выхода лицевого нерва вызывает молниеносные сокращения мускулатуры рта, носа, наружного угла глаза. Симптом Труссо — сдавление нервно-сосудистого пучка в области борозды двуглавой мышцы при помощи манжетки вызывает судорожное сведение пальцев (рука акушера). Симптом Люста — надавливание на перинеальный нерв ниже головки малоберцовой кости вызывает сгибание и отведение стопы. Симптом Эрба (повышенная возбудимость на гальванический ток) — при наложении катода на область перинеального или срединного нерва, мышечное сокращение появляется при силе тока ниже 5 мА. Этот симптом обнаруживается наиболее часто.

В клинической картине можно также отметить повышенную возбудимость, эмоциональную лабильность, двигательное беспокойство, нарушение сна, вегето-сосудистые расстройства, желудочно-кишечные дискинезии. Для постановки диагноза тетании имеет значение низкий уровень кальция в сыворотке крови.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Читайте также: