Реферат на тему прогения

Обновлено: 05.07.2024

является вторично как результат ретрогении (см.). Истинная прогнатия может быть 1) физиологической, когда она является расовым признаком (напр. у негроз), в таком случае обе челюсти одинаково сильно развиты и функции «совершаются нормально. 2) Прогнатия может представлять собой аномалию развития одной или обеих челюстей; вследствие такой аномалии функции нарушаются в большей или меньшей степени. 3) Прогнатия может иметь пат. происхождение, напр. при акромегалии. При прогнатии аномалия может распространяться или •на всю челюсть или на ее части. Последние « свою очередь могут быть или развиты более нормы или могут быть смещены в сагитальном направлении. Так, наблюдаются случаи выстоя-ния межчелюстной кости или альвеолярного отростка. Случаи, когда аномалия л б е обусловливается выступа-

Рисунок 2. а — прогнатический профиль,б—ортогнатический профиль; АВ — франкфуртская горизонталь; 1—назион; 2—простион.

фонации и внешнем виде субъекта, причем орто-донтия учитывает в первую очередь влияние на функцию. Поэтому установление наличия прогнатии является для ортодентиста лишь частным показателем, т. к. характеристика прикуса им не определяется. При значительной прогнатии обеих челюстей функция может совершаться нормально—здесь ортодентическое лечение не нужно. С другой стороны, небольшая степень П. может повести к значительным расстройствам функции, особенно при наличии ретрогении—тогда лечение нужно. Г. Беркович. Лечение прогении и прогнатии. Оперативное исправление этих деформаций показано только в тех случаях, когда обычное ортодонтяческое лечение становится неприменимым: при чрезвычайно резко выраженных степенях деформации и в возрасте старше 20 лет. Целью лечения является восстановление правильных очертаний лица и удовлетворительного в фнкц. отношении прикуса зубов. Наиболее подходящим для оперативного лечения является возраст от 20 до 30 лет. Исправление деформаций челюстей является одним из наиболее сложных отделов челюстно-лицевой хирургии, т. к. требует комбинированного применения специальных методов лечения. Весь план лечения должен быть строго продуман и строится на данных измерений. Соотношения зубных дуг верхней и нижней челюсти проверяются на гипсовых моделях, изготовленных с помощью гнатостата Симона. Модели распиливаются на месте намеченной остеотомии, отдельные части передвигаются в новое положение, причем проверяется возможность смыкания зубов. Если при таком пробном перемещении зубные дуги верхней и нижней челюсти не соответствуют друг другу, то приходится вначале производить ортодонтическим путем исправление всей дуги или менять положение отдельных зубов для того, чтобы во время операции после остеотомии или резекции кости и после перемещения отрезков сразу достигнуть правильного смыкания зубов. После окончания ортодонтического лечения изготовляются проволочные шины, фиксирующие зубы в новом положении в зубной дуге и одновременно служащие опорой для межчелюстного вытяжения резиновыми колечками, для фиксации всего перемещенного отрезка челюсти в целом. Шины укрепляются к зубам накануне операции. В зависимости от индивидуальных особенностей. каждого случая могут применяться различные остеопластические операции. Наибольшее число различных пластических операций предложено для исправления прогении. Ципфель, Жабуле и Берар, Бергер, Дюфурмен-тель (Ziepfel—1886, Jaboulay, Berard, Berger, Dufourmentel) предложили производить двустороннюю резекцию суставных головок с последующим передвиганием всей нижней челюсти кзади (рис. 3). Лен, Бэбкок, Линдеман, Эрнст, Пихлер (Lane—1905, Babcock, Linde-mann, Ernst, Pichler) производят двустороннюю горизонтальную остеотомию восходящих ветвей. Необходимо пересекать кость в области верхней трети восходящей ветви, выше отверстия нижнечелюстного канала. Линдеман проводит кожный разрез возле мочки уха и распиливает кость пилой-ножовкой. Пихлер и Ко-стечка проводят пилу Джильи через два небольших кожных разреза. При резко выраженной прогении, когда особенно показано оперативное лечение, вышеуказанные способы не дают достаточного простора для сдвига назад. Поэтому лучше обнажать восходящую ветвь через кожный разрез ниже угла нижней челюсти и после горизонтальной остеотомии в указанном выше месте резецировать задний край восходящей ветви ниже линии пересечения кости, с тем чтобы не давить на мягкие ткани и сохранить на месте угол нижней челюсти (Лим-берг). Гарша, Крайер, Эрнст (Harsha, Cryer, Ernst) предлагают пластическую остеотомию в области угла нижней челюсти. Блер, Эйзельс-■берг, Пихлер, Пиккерил, Шульц и др. (Blair, Eiselsberg, Pichler, Pickerill, Schultz) применяли двустороннюю резекцию кусков из горизонтальной ветви. Последние способы трудно выполнимы без нарушения целости сосудисто-нервного пучка. После операции необходима иммобилизация нижней челюсти в течение 1—2

Рисунок 3. Остеопластичйские операции для исправления прогении: 1—Dufourmentel; 2—Kostecka; 3— Ernst; 4 и 5—Лимберг; 6—Harsha; 7—Pichler; 8— Angle; 9—Faderspiel.

месяцев. Несвоевременное применение или недостаточная прочность закрепления отрезков челюсти может быть причиной тяжелых воспалительных осложнений с последующим некрозом кости (Angle) и образованием псевдартро-зов. При всяком большом перемещении горизонтальной части нижней челюсти назад необходимо учитывать происходящее при этом за-падение всех мягких частей дна полости рта и вместе с этим корня языка и надгортанника, вследствие чего могут возникнуть затруднения в функции этих органов. Оперативное исправление прогнатии применяется редко. Иногда представляется возможность произвести перелом переднего участка альвеолярного отростка с последующим пе-

Рисунок 4. Перемещение мобилизованного альвеолярного отростка верхней челюсти. ремещением его в более правильное положение. Удаляется клык или малый коренной зуб с обеих сторон, клиновидно резецируются лунки и затем перебивается основание альвеолярного отростка. Кон-Сток (Conn-Stock) пробуравливает дриллем основание альвеолярного отростка справа и слева и распиливает его в вертикальных плоскостях пилойДжильи. Затем перебивается долотом кортикальная пластинка и производится надлом и перемещение внутрь всего переднего участка альвеолярного отростка (рисунок 4). Техническ. затруднения заключаются в том, чтобы не повредить челюстной пазухи и корней зубов, не раздробить кости и сохранить достаточное кровоснабжение отломка через окружающие его мягкие ткани. Безобразное выстояние вперед переднего участка альвеолярного отростка и зубов верхней челюсти безопаснее исправлять удалением зубов и поддесневой резекцией края и передней стенки альвеолярного отростка с последующим вставлением зубного протеза. А. Лимберг. Лит.: С о h n -S t о с k G-., Die chinirgische Immediatre-gulierung der Kiefer, speziell die chinirgische Behand-luna der Prognathie, Vierteljahrsschr. f. Zahnheilk., B. XXXVII, p. 320—354, 1921; Dufourmentel L, Le traitement chirurgical du prognatisme par resection or-thopedique des condylex, Schweiz. Monatschr. f. Zahn-hiilk., B. XL, p. 673—81, 1930; Kostecka, Die chinirgische Therapie der Progenie, Zahnarztliche Rundschau, 1931, № 16. См. также лит. к ст. Ортодонтия.

Прогения челюсти — что это, причины и как лечится?

Содержание статьи

Что такое прогения челюсти?

Фото прогении челюсти

Это разновидность нарушения строения челюстей, при которой нижняя челюсть, подбородок и нижняя губа значительно выступают вперед, а верхняя губа может западать. Зубы нижнего ряда при этом перекрывают зубы верхнего ряда, когда пациент смыкает челюсть. Такой вид дефекта также называют мезиальным прикусом. Есть разные степени выраженности этого дефекта — от немного выступающего вперед подбородка, как у Арнольда Шварценеггера, до состояния, при котором возникает очень сильная диспропорция между верхней и нижней челюстями.

Небольшая степень прогении нижней челюсти в случае с мужчинами считается признаком особенно мужественной внешности.

Так что же, может, этот дефект не стоит исправлять? Тут важно понимать, что любой дефект прикуса, даже если он кажется безобидным, способен привести к целому ряду неприятных последствий — как для здоровья полости рта, так и для организма в целом:

  • повышенной стираемости эмали;
  • более высокому риску развития кариеса;
  • нарушениям в работе височно-нижнечелюстного сустава;
  • дискомфорту или даже боли при открывании рта и (или) жевании;
  • головным болям, болям в шее, бессоннице;
  • дефектам дикции;
  • диспропорции и асимметрии черт лица.

Причины формирования прогенического прикуса

Фото пациентки с прогенией на приеме у ортодонта

Есть два типа мезиального прикуса — врожденный, когда такое формирование челюстей обусловлено наследственным фактором, и приобретенный. На развитие прогении оказывают влияние:

  • аномалии строения глотки, из-за которых у ребенка в раннем возрасте развиваются нарушения дыхания;
  • неправильно сформированная уздечка языка;
  • нарушение кальциевого обмена;
  • травмы при родах;
  • адентия верхней челюсти или, напротив, наличие в нижней челюсти сверхкомплектных зубов;
  • вредные привычки — слишком длительное сохранение сосания пальца, языка или верхней губы;
  • слишком позднее отучение ребенка от соски или пустышки;
  • акромегалия — нарушения в функционировании гипофиза, которые приводят к увеличению костей стоп, кистей и челюстей.

Признаки прогении

В вопросе обращения к помощи ортодонта многие пациенты ориентируются в первую очередь на некрасивый вид улыбки или лица. В этом отношении выявить у себя прогению зубов несложно — для нее характерны:

  • неэстетичный вид зубов и улыбки — верхние передние зубы полностью или частично скрываются за нижними;
  • отсутствие контакта при смыкании зубов верхней и нижней челюстей — между ними видна щель, иногда до 10 миллиметров шириной;
  • нижняя челюсть значительно длиннее верхней и заметно выдается вперед, особенно если смотреть на лицо в профиль;
  • при жевании у пациента возникают болезненные или дискомфортные ощущения.

Выделяют 2 вида этого дефекта:

  1. истинную прогению — это увеличение всех или большинства параметров нижней челюсти и зубного ряда;
  2. ложную прогению — когда размеры кости в нижней челюсти нормальные, но есть либо недоразвитие верхней челюсти, либо смещение нижней челюсти вперед при сохранении нормального размера.

Методы коррекции мезиального прикуса

Фото во время лечения прогении челюсти брекетами

Прежде, чем перейти к работе над постановкой зубов при прогении, ортодонт проводит диагностику, чтобы выявить вид и степень выраженности дефекта. Необходимо получить антропометрические показатели пациента и оценить окклюзию, то есть контакт зубных рядов. С помощью функциональной пробы врач выявляет, какая прогения у пациента — истинная или ложная. Также для диагностики применяются телерентгенография — снимки черепа в прямой и боковой проекциях, и ортопантомография — панорамный снимок зубных рядов. Иногда врачи проводят электромиографию мышц, чтобы установить, есть ли в них функциональные нарушения.

Метод лечения зависит от вида прогении и от возраста пациента. Эффективнее всего дефект поддается коррекции у детей до подросткового возраста — вот почему так важно регулярно посещать детского ортодонта. Обнаружив прогению, врач предложит ряд мер — начиная от искоренения вредных привычек вроде сосания пальца до подбора ортодонтических аппаратов (пластинок и активаторов) для смещения челюсти к правильному положению и формирования правильного расположения зубов.

Для коррекции такого прикуса у подростков и взрослых могут применяться различные виды брекет-систем, а также дополнительные ортодонтические аппараты. Цель их использования — смещение зубов верхней и нижней челюстей, устранение промежутков между нижними зубами, перемещение вперед зубов в переднем верхнем отделе. Все это нужно для формирования правильного прикуса. В самых сложных случаях применяется ортогнатическая хирургия — хирургические методы исправления прикуса, при которых врач корректирует положение и форму челюстей.

  • Для учеников 1-11 классов и дошкольников
  • Бесплатные сертификаты учителям и участникам

Государственное бюджетное профессиональное образовательное учреждение «Саткин.

Описание презентации по отдельным слайдам:

Государственное бюджетное профессиональное образовательное учреждение «Саткин.

Актуальность данной темы обусловлена тем, что прогерия достаточно редкое, но.

Актуальность данной темы обусловлена тем, что прогерия достаточно редкое, но привлекающее интерес заболевание. В настоящее время заболевание считается неизлечимым, но многие ученные пытаются найти решение этой проблемы. Цель исследования: изучить заболевание прогерия. Поставленная цель раскрывается через следующие задачи: Изучить этиологию, патогенез и клиническую картину заболевания Изучить методы диагностики и лечения прогерии Сделать выводы.

Прогерия Прогерия — синдром преждевременного старения, проявляющийся характер.

Классификация • Детская прогерия (синдром Хатчинсона-Гилфорда) • Прогерия взр.

Классификация • Детская прогерия (синдром Хатчинсона-Гилфорда) • Прогерия взрослых (синдром Вернера)

Детская прогерия (синдром Хатчинсона-Гилфорда) Детская прогерия имеет лишь ко.

пример развития ребенка с детской прогерией (синдромом Хатчинсона — Гилфорда).

пример развития ребенка с детской прогерией (синдромом Хатчинсона — Гилфорда) от 1 года до 12 лет

Прогерия взрослых (синдром Вернера) Синдром Вернера обычно начинает проявлять.

Прогерия взрослых (синдром Вернера) Синдром Вернера обычно начинает проявляться клинически у молодых людей в возрасте 16-20 лет. Прогерия взрослых – ускоренное старение с поражением всех систем и высоким риском развития рака различной локализации. Геномная нестабильность, управляющая обычным процессом старения, приводит к целому ряду патологических изменений. Такие больные умирают к 30-40 годам, имея все симптомы глубокой старости. пациентка со взрослой прогерией (синдромом Вернера) – до дебюта заболевания в 15 лет и с развитой формой в 48 лет

Клиника У детей (синдром Хатчинсона — Гилфорда) Диспропорциональный череп с к.

Клиника У детей (синдром Хатчинсона — Гилфорда) Диспропорциональный череп с крупной мозговой частью и мелкой лицевой. Их нос напоминает клюв птицы: он тонкий и заостренный. Нижняя челюсть слабо развита, подбородок мелкий, губы тонкие, уши оттопырены, глаза неестественно большие. Зубы растут в два ряда, они дефломированы и рано начинают выпадать. Низкий рост, недоразвитые ключицы и бедра. Кости очень хрупкие, они часто ломаются, подвижность суставов ограничена. Проявлением болезни становится карликовость. Кожа и подкожно-жировая клетчатка становятся тонкими, кожный покров покрывается морщинами, его тургор снижается, веки отекают, уголки рта опускаются. Сухость и сморщенность кожи заметны на лице и конечностях. Волосы на голове выпадают, становятся редкими и пушковыми, отсутствуют ресницы и брови.

У взрослых (синдром Вернера) появляется к 14-18 годам. До полового созревания.

У взрослых (синдром Вернера) появляется к 14-18 годам. До полового созревания пациенты развиваются нормально. Затем они начинают отставать в физическом развитии от сверстников, лысеют, седеют. Их кожа истончается, морщинится и приобретает нездоровую бледность. Руки и ноги выглядят очень худыми из-за атрофии подкожного жира и мышц. Эпидермис кожи уплощается, соединительнотканные волокна склерозируются, подкожная клетчатка атрофируется и частично замещается соединительной тканью. Ограничение пассивных движений в суставах рук и ног проявляется невозможностью полного сгибания и разгибания конечности.

Диагностика К основным методам обследования больных относятся: Опрос. В ходе.

Диагностика К основным методам обследования больных относятся: Опрос. В ходе беседы врачи уточняют время появления симптомов, их выраженность, степень физической и социальной дезадаптации, наличие периода обычного развития (6-24 месяца при детской форме, 14-20 лет – при взрослой). Собирают данные семейного и генеалогического анамнеза, выявляя генетическую патологию или ее отсутствие в роду. Осмотр. Специалисты оценивают неврологический статус, пассивную и активную подвижность суставов, костные деформации, состояние кожи и подкожной клетчатки, сохранность зрения, интеллектуальных функций. Пациенты могут быть направлены на инструментальные исследования: рентгенографию костей, УЗИ и МР-томографии органов, ЭКГ, офтальмоскопию. Биогенетическое исследование. Выполняется анализ генетического материала методом секвенирования ДНК. Исследуются участки генов, дефекты в которых приводят к развитию прогерии. У пациентов с детской и взрослой формой болезни обнаруживаются мутации в гомозиготном и компаунд-гетерозиготном состоянии

Лечение прогерии Специфические методы терапии прогерии не разработаны. Медици.

Лечение прогерии Специфические методы терапии прогерии не разработаны. Медицинская помощь пациентам заключается в облегчении симптомов болезни. Проводится лечение атеросклероза, остеопороза, остеомиелита, катаракты, диабета, патологий сердца и онкологических заболеваний. Известен случай, когда состояние больного заметно улучшилось на несколько лет после операции трансплантации сердца. Научные исследования ведутся в области генной инженерии – совершаются попытки выделить мутационный ген из ДНК и заменить его здоровым. Параллельно разрабатывается метод этиотропной терапии. Ученые из Швеции нашли способ нейтрализации дефектных молекул ламина A, которые проникают в мембрану клеточных ядер и способствуют гибели клетки. Положительные результаты получены на экспериментах с мышечной тканью крыс, на людях препарат пока не опробован. В США с 2012 года ведется изучение эффективности применения ингибитора фарнезилтрансферазы (лекарственного средства, разработанного для лечения рака). После терапии дети из экспериментальной группы чувствовали себя лучше, повысилась жесткость и эластичность артерий, плотность костей, снизились случаи транзиторных ишемических атак, сердечных патологий, утраты зрения и слуха. Продолжительность жизни увеличилась на 1,6-6 лет.

Известные люди с диагнозом прогерия Леон Бота – южноафриканский художник, муз.

Известные люди с диагнозом прогерия Леон Бота – южноафриканский художник, музыкант и диджей – известен миру не только своей творческой деятельностью, а также тем, что со страшным заболеванием смог прожить до 26 лет. Прогерию Леону диагностировали в возрасте 4 лет, но болезнь не сломала ему жизнь. Этот человек любил наслаждаться каждой минутой, хотя и осознавал, что скорая кончина неизбежна. Так, например, в январе 2007 года мужчина организовал свою первую персональную художественную выставку в Дурбанвиле, темой которой стала хип-хоп культура как образ жизни. Бота занимался также диджеингом под псевдонимом DJ Solarize выступал в известных клубах. Но, к сожалению, прогерия не щадит никого. Поэтому 5 июня 2011 г. Бота умер от эмболии легочной артерии. Но, Леон далеко не один кто не опустил руки перед лицом ужасной болезни. На ряду с ним стоят такие личности как Хейли Окинс, Онталаметсе Фалатсе, Сэм Бернс и многие другие.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ Таким образом, сегодня ученые во всех странах мира изучают это заг.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ Таким образом, сегодня ученые во всех странах мира изучают это загадочное заболевание. Из списка смертельных они хотят перенести его в список трудноизлечимых. Стоит отметить, что в этом направлении наука уже достигла огромных результатов. Однако остается множество вопросов, в которых необходимо разобраться, а именно: каковы сходства и различия частных случаев прогерии и нормального старения организма, как связаны между собой генетические причины синдрома Вернера и Гетчинсона (Хатчинсона) — Гилфорда и как противостоять ускоренному старению организма. Возможно, спустя некоторое время, найдутся ответы, и специалистам удастся предупредить развитие болезни, тем самым они смогут продлить жизнь больным прогерией людям. Прогерия - достаточно редка патология генетического характера, сопровождающаяся необратимыми процессами молниеносного старения.

СПИСОК ИСПОЛЬЗУЕМЫХ ИСТОЧНИКОВ 1. Синдром прогерии Гетчинсона-Гилфорда (HGPS).

СПИСОК ИСПОЛЬЗУЕМЫХ ИСТОЧНИКОВ 1. Синдром прогерии Гетчинсона-Гилфорда (HGPS)/ Абдуллаев М. И., Абидова Ш. А. // Молодой ученый — 2018 — №19. 2. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование/ Козлова С. И., Демикова Н. С., Семанова Е. и др. – 1996. 3. Hutchinson-Gilford progeria syndrome: A rare case report/ Subhash Kashyap, Vinay Shanker, Neeraj Sharma// Indian Dermatol Online Journal – 2014 - №5. 4. Ребенок или старик? Прогерия — загадочный генетический дефект. Алена Зиновьевна.-2017г 5. Прогерия на молекулярном уровне. -Алексей Евглевский.-2017

  • Для учеников 1-11 классов и дошкольников
  • Бесплатные сертификаты учителям и участникам

Государственное бюджетное профессиональное образовательное учреждение «Саткин.

Описание презентации по отдельным слайдам:

Государственное бюджетное профессиональное образовательное учреждение «Саткин.

Актуальность данной темы обусловлена тем, что прогерия достаточно редкое, но.

Актуальность данной темы обусловлена тем, что прогерия достаточно редкое, но привлекающее интерес заболевание. В настоящее время заболевание считается неизлечимым, но многие ученные пытаются найти решение этой проблемы. Цель исследования: изучить заболевание прогерия. Поставленная цель раскрывается через следующие задачи: Изучить этиологию, патогенез и клиническую картину заболевания Изучить методы диагностики и лечения прогерии Сделать выводы.

Прогерия Прогерия — синдром преждевременного старения, проявляющийся характер.

Классификация • Детская прогерия (синдром Хатчинсона-Гилфорда) • Прогерия взр.

Классификация • Детская прогерия (синдром Хатчинсона-Гилфорда) • Прогерия взрослых (синдром Вернера)

Детская прогерия (синдром Хатчинсона-Гилфорда) Детская прогерия имеет лишь ко.

пример развития ребенка с детской прогерией (синдромом Хатчинсона — Гилфорда).

пример развития ребенка с детской прогерией (синдромом Хатчинсона — Гилфорда) от 1 года до 12 лет

Прогерия взрослых (синдром Вернера) Синдром Вернера обычно начинает проявлять.

Прогерия взрослых (синдром Вернера) Синдром Вернера обычно начинает проявляться клинически у молодых людей в возрасте 16-20 лет. Прогерия взрослых – ускоренное старение с поражением всех систем и высоким риском развития рака различной локализации. Геномная нестабильность, управляющая обычным процессом старения, приводит к целому ряду патологических изменений. Такие больные умирают к 30-40 годам, имея все симптомы глубокой старости. пациентка со взрослой прогерией (синдромом Вернера) – до дебюта заболевания в 15 лет и с развитой формой в 48 лет

Клиника У детей (синдром Хатчинсона — Гилфорда) Диспропорциональный череп с к.

Клиника У детей (синдром Хатчинсона — Гилфорда) Диспропорциональный череп с крупной мозговой частью и мелкой лицевой. Их нос напоминает клюв птицы: он тонкий и заостренный. Нижняя челюсть слабо развита, подбородок мелкий, губы тонкие, уши оттопырены, глаза неестественно большие. Зубы растут в два ряда, они дефломированы и рано начинают выпадать. Низкий рост, недоразвитые ключицы и бедра. Кости очень хрупкие, они часто ломаются, подвижность суставов ограничена. Проявлением болезни становится карликовость. Кожа и подкожно-жировая клетчатка становятся тонкими, кожный покров покрывается морщинами, его тургор снижается, веки отекают, уголки рта опускаются. Сухость и сморщенность кожи заметны на лице и конечностях. Волосы на голове выпадают, становятся редкими и пушковыми, отсутствуют ресницы и брови.

У взрослых (синдром Вернера) появляется к 14-18 годам. До полового созревания.

У взрослых (синдром Вернера) появляется к 14-18 годам. До полового созревания пациенты развиваются нормально. Затем они начинают отставать в физическом развитии от сверстников, лысеют, седеют. Их кожа истончается, морщинится и приобретает нездоровую бледность. Руки и ноги выглядят очень худыми из-за атрофии подкожного жира и мышц. Эпидермис кожи уплощается, соединительнотканные волокна склерозируются, подкожная клетчатка атрофируется и частично замещается соединительной тканью. Ограничение пассивных движений в суставах рук и ног проявляется невозможностью полного сгибания и разгибания конечности.

Диагностика К основным методам обследования больных относятся: Опрос. В ходе.

Диагностика К основным методам обследования больных относятся: Опрос. В ходе беседы врачи уточняют время появления симптомов, их выраженность, степень физической и социальной дезадаптации, наличие периода обычного развития (6-24 месяца при детской форме, 14-20 лет – при взрослой). Собирают данные семейного и генеалогического анамнеза, выявляя генетическую патологию или ее отсутствие в роду. Осмотр. Специалисты оценивают неврологический статус, пассивную и активную подвижность суставов, костные деформации, состояние кожи и подкожной клетчатки, сохранность зрения, интеллектуальных функций. Пациенты могут быть направлены на инструментальные исследования: рентгенографию костей, УЗИ и МР-томографии органов, ЭКГ, офтальмоскопию. Биогенетическое исследование. Выполняется анализ генетического материала методом секвенирования ДНК. Исследуются участки генов, дефекты в которых приводят к развитию прогерии. У пациентов с детской и взрослой формой болезни обнаруживаются мутации в гомозиготном и компаунд-гетерозиготном состоянии

Лечение прогерии Специфические методы терапии прогерии не разработаны. Медици.

Лечение прогерии Специфические методы терапии прогерии не разработаны. Медицинская помощь пациентам заключается в облегчении симптомов болезни. Проводится лечение атеросклероза, остеопороза, остеомиелита, катаракты, диабета, патологий сердца и онкологических заболеваний. Известен случай, когда состояние больного заметно улучшилось на несколько лет после операции трансплантации сердца. Научные исследования ведутся в области генной инженерии – совершаются попытки выделить мутационный ген из ДНК и заменить его здоровым. Параллельно разрабатывается метод этиотропной терапии. Ученые из Швеции нашли способ нейтрализации дефектных молекул ламина A, которые проникают в мембрану клеточных ядер и способствуют гибели клетки. Положительные результаты получены на экспериментах с мышечной тканью крыс, на людях препарат пока не опробован. В США с 2012 года ведется изучение эффективности применения ингибитора фарнезилтрансферазы (лекарственного средства, разработанного для лечения рака). После терапии дети из экспериментальной группы чувствовали себя лучше, повысилась жесткость и эластичность артерий, плотность костей, снизились случаи транзиторных ишемических атак, сердечных патологий, утраты зрения и слуха. Продолжительность жизни увеличилась на 1,6-6 лет.

Известные люди с диагнозом прогерия Леон Бота – южноафриканский художник, муз.

Известные люди с диагнозом прогерия Леон Бота – южноафриканский художник, музыкант и диджей – известен миру не только своей творческой деятельностью, а также тем, что со страшным заболеванием смог прожить до 26 лет. Прогерию Леону диагностировали в возрасте 4 лет, но болезнь не сломала ему жизнь. Этот человек любил наслаждаться каждой минутой, хотя и осознавал, что скорая кончина неизбежна. Так, например, в январе 2007 года мужчина организовал свою первую персональную художественную выставку в Дурбанвиле, темой которой стала хип-хоп культура как образ жизни. Бота занимался также диджеингом под псевдонимом DJ Solarize выступал в известных клубах. Но, к сожалению, прогерия не щадит никого. Поэтому 5 июня 2011 г. Бота умер от эмболии легочной артерии. Но, Леон далеко не один кто не опустил руки перед лицом ужасной болезни. На ряду с ним стоят такие личности как Хейли Окинс, Онталаметсе Фалатсе, Сэм Бернс и многие другие.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ Таким образом, сегодня ученые во всех странах мира изучают это заг.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ Таким образом, сегодня ученые во всех странах мира изучают это загадочное заболевание. Из списка смертельных они хотят перенести его в список трудноизлечимых. Стоит отметить, что в этом направлении наука уже достигла огромных результатов. Однако остается множество вопросов, в которых необходимо разобраться, а именно: каковы сходства и различия частных случаев прогерии и нормального старения организма, как связаны между собой генетические причины синдрома Вернера и Гетчинсона (Хатчинсона) — Гилфорда и как противостоять ускоренному старению организма. Возможно, спустя некоторое время, найдутся ответы, и специалистам удастся предупредить развитие болезни, тем самым они смогут продлить жизнь больным прогерией людям. Прогерия - достаточно редка патология генетического характера, сопровождающаяся необратимыми процессами молниеносного старения.

СПИСОК ИСПОЛЬЗУЕМЫХ ИСТОЧНИКОВ 1. Синдром прогерии Гетчинсона-Гилфорда (HGPS).

СПИСОК ИСПОЛЬЗУЕМЫХ ИСТОЧНИКОВ 1. Синдром прогерии Гетчинсона-Гилфорда (HGPS)/ Абдуллаев М. И., Абидова Ш. А. // Молодой ученый — 2018 — №19. 2. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование/ Козлова С. И., Демикова Н. С., Семанова Е. и др. – 1996. 3. Hutchinson-Gilford progeria syndrome: A rare case report/ Subhash Kashyap, Vinay Shanker, Neeraj Sharma// Indian Dermatol Online Journal – 2014 - №5. 4. Ребенок или старик? Прогерия — загадочный генетический дефект. Алена Зиновьевна.-2017г 5. Прогерия на молекулярном уровне. -Алексей Евглевский.-2017

Читайте также: