Реферат на тему гастрошизис

Обновлено: 04.07.2024

Городская Ивано-Матренинская детская клиническая больница, Иркутск; Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования

Городская Ивано-Матренинская детская клиническая больница, Иркутск; Иркутский государственный медицинский университет; Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования

1. Городская Ивано-Матренинская детская клиническая больница, Иркутск; 2. Иркутский государственный медицинский университет; 3. Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования

Городская Ивано-Матренинская детская клиническая больница, Иркутск

Врожденные дефекты брюшной стенки

Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2016;(5): 74-81

Городская Ивано-Матренинская детская клиническая больница, Иркутск

Врожденные аномалии передней стенки брюшной полости делятся на омфалоцеле и гастрошизис. Несмотря на то что они рассматриваются всегда вместе, природа этих заболеваний различна. Основные отличия представлены в таблице [1].

Характеристика врожденных пороков развития передней брюшной стенки

Эмбриология и этиология. Брюшная стенка начинает формироваться с 4-й недели внутриутробной жизни в результате разнонаправленного роста тела эмбриона в краниокаудальном и медиолатеральном направлениях. Во время 6-й недели быстрый рост печени и кишечной трубки вызывает перемещение средней кишки в пупочный канатик. В последующие 4 нед происходит процесс удлинения и ротации средней кишки. К 10-й неделе кишка возвращается в брюшную полость, где первые три отдела двенадцатиперстной кишки, восходящая и нисходящая толстая кишка прикрепляются в задней поверхности брюшной полости и перемещаются в ретроперитонеальную позицию.

Современное понимание происхождения омфалоцеле базируется на популярной теории, объясняющей это явление как нарушение процесса возвращения органов в брюшную полость. Это предположение подтверждают находки в грыжевом мешке, состоящем из листков брюшины, вартонова студня и амниона, различных внутренних органов, таких как печень, мочевой пузырь, желудок, яичник, яички.

Гастрошизис

Пренатальный диагноз. Гастрошизис встречается у 1 из 4000 появившихся на свет новорожденных [6]. Документально подтверждено увеличение числа новорожденных с гастрошизисом у матерей моложе 21 года [7]. Повсеместно во всем мире отмечено увеличение новорожденных с этим заболеванием [8]. Недоношенность также существенно чаще встречается у больных с гастрошизисом, чем в обычной популяции детей (28% против 6%) [9].

Это заболевание оказывает очевидное и значительное влияние на пациентов, их семьи и систему здравоохранения в целом. Новорожденные с гастрошизисом нуждаются в длительной госпитализации после рождения, которая составляет от 25 до 50 дней при стоимости лечения от 70 000 до 150 000 долл. США 11. Более 95% пациентов имеют шанс на выживание благодаря улучшению терапии, которая сосредоточена на совершенствовании хирургических технологий и периоперативного лечения [10, 15, 16].

Осложнение беременности гастрошизисом у плода в большинстве наблюдений диагностируют до 20-й недели гестации. Ультразвуковое исследование проводят после того, как у беременной женщины определяется повышенный уровень альфа-фетопротеина [19, 20]. Свободно плавающие в амниотической жидкости кишечные петли и дефект брюшной стенки, расположенный справа от пуповины, являются достоверными признаками заболевания.

С помощью пренатального ультразвукового исследования стало возможным получить дородовую информацию о пороке развития передней брюшной стенки. Оценке подвергается объем амниотической жидкости (полигидрамнион связан с осложненными формами заболевания), окружность брюшной полости (прогнозирование вместимости брюшной полости) и увеличение диаметра кишки (предсказание кишечной атрезии). Большинство авторов рекомендуют преждевременное родоразрешение, если у плода обнаруживают расширенные и утолщенные петли кишечника. Однако довольно часто исследования дают ложноположительный результат. Иногда расширение кишечника является результатом временных функциональных или механических преград, исчезающих после рождения. Кроме того, диаметр расширенной тонкой кишки может иметь различные значения, и их интерпретация затруднена тем, что дилатация кишечника часто не появляется до 32-36 нед беременности.

Перинатальное лечение. Оптимальный срок родоразрешения и его способ при гастрошизисе до сих пор не определены. Приверженцы кесарева сечения мотивируют свой выбор опасностью повреждения петель кишки и повышенным риском развития инфекции и сепсиса [21], однако в большинстве источников литературы отмечено, что способ родоразрешения не влияет на исход заболевания [28, 29] и оба метода одинаково безопасны. Преждевременное родоразрешение является другим важным вопросом, который обсуждается при выявлении пациентов с гастрошизисом [30]. В экспериментах обнаружено высокое содержание интерлейкина-6, интерлейкина-8, ферритина в амниотической жидкости, в которой находятся эмбрионы с гастрошизисом [31, 32]. Считается, что длительное воздействие амниотической жидкости на кишечник приводит к повреждению интестинальных пейсмейкеров и параличу нервных сплетений, вызывающих продолжительное нарушение перистальтики и абсорбции нутриентов [33]. Ранние роды могут предупредить эти явления, однако сведения литературы на этот счет недостаточны [33]. Исследование ученых из Великобритании не подтвердило ожидаемого влияния преждевременных родов на исход гастрошизиса [34]. Более того, другая научная работа продемонстрировала, что рождение детей с массой тела менее 2 кг сопровождается повышенной летальностью [35]. Таким образом, современный уровень знаний не поддерживает преждевременное родоразрешение при наличии плода с гастрошизисом.

У пациентов с гастрошизисом при рождении имеются существенные потери жидкости, которые происходят с поверхности брюшины и петель кишечника, расположенных снаружи. Инфузия жидкости должна быть налажена сразу после рождения. В полость желудка обязательно устанавливают назогастральный зонд, предотвращающий дальнейшую дилатацию желудка и кишечника. Кишечник необходимо укрыть салфеткой, смоченной теплым физиологическим раствором, и переместить в центральное положение. Новорожденного следует размещать на правом боку для предупреждения перегиба брыжейки и ишемии кишки. Кишечник оптимально поместить в пластиковый мешок. В качестве альтернативы пациент может быть полностью помещен в пластиковый пакет для снижения потерь жидкости с поверхности органов и поддержания температурного баланса. При осмотре кишечной трубки необходимо уделить внимание поиску сопутствующих аномалий, таких как атрезия, некроз или перфорация кишки [42].

Хирургическое лечение. Главная цель лечения заключается в возврате органов в брюшную полость. Этот процесс должен сопровождаться минимальным риском повреждения кишки и повышения внутрибрюшного давления. Используют две наиболее популярные стратегии лечения гастрошизиса - первичную репозицию [43] и этапное погружение. Время и место этих процедур продолжают обсуждать [44]. Во всех наблюдениях необходимо обследование кишечника на предмет обнаружения атрезии, некроза и перфорации. В ходе первичного осмотра могут быть обнаружены спайки, которые пересекают кишечные петли, их подвергают рассечению до того, как кишечник будет погружен в брюшную полость.

Этапное лечение. Первоначально этот способ реализовали путем вшивания в края дефекта протеза, изготовленного из силастиковой пластины. В середине 90-х годов прошлого века был разработан фабричный силастиковый протез с циркулярным кольцом нескольких типовых размеров (5 и 7,5 см), которое размещали под фасцию без наложения апоневротических швов и использования общей анестезии [58]. Процедуру погружения внутренних органов стало возможным выполнять непосредственно в родильном зале или у постели больного. После установки силастикового протеза кишечник ежедневно дозированно погружали в брюшную полость, а резервуар уменьшали в размерах путем простой перевязки избытка пластикового пакета выше кишечных петель, находящихся в нем. Когда содержимое полностью перемещалось в брюшную полость, производили кожно-фасциальное закрытие дефекта. Этот процесс обычно занимает от 1 до 14 дней и обычно длится около 1 нед, все зависит от состояния кишечника и самого ребенка. Окончательное закрытие производили в операционном зале: мобилизовывали кожные и фасциальные листки, которые затем ушивали в горизонтальном или вертикальном направлении. Герметизацию кожного дефекта производили чаще всего в поперечном направлении с формированием кожного шва в виде замочной скважины - горизонтального рубца справа от пупка.

Послеоперационное лечение. Гастрошизис сопровождается нарушениями моторики кишечника и абсорбции нутриентов, которые обнаруживают почти у всех пациентов в послеоперационном периоде. Полное энтеральное питание очень часто задерживают на несколько недель в ожидании восстановления нормальной функции кишечника. В течение этого периода ожидания выполняют назогастральную декомпрессию желудка и назначают полное парентеральное питание. Когда появляется моторная активность кишечной трубки, возобновляют энтеральный прием пищи, который медленно расширяют. Очень важно при этом наличие центрального венозного доступа, так как восстановление энтерального питания может занимать несколько недель. Этим пациентам могут быть полезны препараты, усиливающие перистальтику кишечника. В эксперименте на новорожденных кроликах один из них - цизаприд - улучшал сокращение кишечника, в то время как другой - эритромицин - усиливал подвижность кишечника в контрольной группе взрослых кроликов [68]. В то же время рандомизированное исследование прокинетических эффектов эритромицина не продемонстрировало его влияние на ускорение процесса перехода пациентов на полное энтеральное питание [69].

Крипторхизм обнаруживают у 15-30% больных с гастрошизисом. Ретроспективное исследование показало, что возвращение в брюшную полость яичек чаще всего приводит к их нормальному опущению в полость мошонки [75]. Большинство исследователей сообщают, что процесс опускания яичек в мошонку происходит в течение первого года жизни. Только после выжидания этого времени стоит выполнять орхипексию [76]. Если в результате произведенных реконструкций брюшной стенки у больных не формируется пупочное кольцо, то до 60% детей сообщают о наличии у них психологического стресса, связанного с отсутствием пупка [77] .

Омфалоцеле

Перинатальное лечение. Способ родоразрешения при наличии у детей омфалоцеле должен быть продиктован акушерскими соображениями, так как прежние представления о безопасности кесарева сечения оказались неподтвержденными [87]. Беременность чаще всего продляют до полного срока и предпочитают рекомендовать самостоятельные вагинальные роды. Однако в некоторых наблюдениях при гигантском омфалоцеле рекомендовано кесарево сечение из-за опасности повреждения печени.

Лечение в родильном доме. После рождения ребенка проводят тщательный поиск сопутствующих аномалий, что является очень важным. Все новорожденные должны пройти ультразвуковое исследование грудной клетки и брюшной полости для поиска дефектов развития сердца и почек. Новорожденных необходимо обследовать на гипогликемию, чтобы исключить синдром Беквита-Видемана (Bechwith-Wiedemann). Также рекомендуется взять пробу крови для генетического исследования. С целью подготовки пациентов с омфалоцеле к транспортировке должны быть оценены все риски, связанные с сопутствующими аномалиями. Чаще всего у больных с омфалоцеле не бывает больших потерь жидкости и колебаний температуры, которые наблюдаются у больных с гастрошизисом, но все-таки они встречаются и более выражены, чем у обычных новорожденных. Невзирая на это, оболочки омфалоцеле следует укрыть влажной салфеткой для еще большей минимизации потерь жидкости. В заключение в желудок устанавливают назогастральный зонд. В некоторых наблюдениях оболочки омфалоцеле могут быть повреждены во время родов или сразу после рождения. Большое омфалоцеле с повреждением оболочек является одной из сложных хирургических проблем. В этих ситуациях цель лечения заключается в экстренном укрытии внутренних органов. Только немногие исследования демонстрируют хороший исход при этих состояниях, сопровождающихся высокой частотой развития кишечных свищей, сепсиса и легочной гипоплазии [88].

Неоперативное лечение омфалоцеле. Нехирургические техники в основном базируются на применении химических агентов, наносимых поверх грыжевого мешка и способствующих развитию коагуляционного струпа. Эпителизация дефекта происходит в течение длительного времени и приводит к формированию вентральной грыжи. Этот подход используют в настоящее время очень редко, скорее всего, в тех случаях, когда новорожденные имеют серьезные проблемы со стороны легких и сердца. Эта концепция не нова и появилась задолго до первого описания R. Gross [97] метода, при котором используют кожный лоскут для формирования вентральной грыжи.

Послеоперационное лечение. Если была предпринята первичная реконструкция при омфалоцеле, то большинство пациентов нуждаются в продленной ИВЛ. Питание может быть предложено только тогда, когда появляется моторная активность кишечника. Антибиотики назначают на период не меньше 48 ч после операции и, если существуют признаки инфекции, введение продолжают. В настоящее время вопрос о том, какой метод лечения омфалоцеле приводит к сокращению сроков госпитализации, не может быть разрешен, так как сравнивающиеся серии насчитывают ограниченное число больных [90]. Установлено, что время, необходимое для перехода на полное энтеральное питание, было короче в группе детей после первичного закрытия. В одном из обзоров лечения пациентов с омфалоцеле авторы сообщают об осложнениях у 12% больных после первичного закрытия (инфаркт кишечника, почечная недостаточность, острое переполнение печени кровью) [100].

Читайте также: