Реферат кардиомиопатии список литературы

Обновлено: 02.07.2024

Кардиомиопатии – первичные поражения миокарда неизвестной этиологии, вызывающие нарушения функции сердца и не являющиеся следствием заболеваний коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной или легочной гипертензии, а также некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца (W.Brigden, 1957 г.).


Ранее кардиомиопатии определялись как заболевания сердечной мышцы с неизвестной причиной и дифференцировались от специфических заболеваний миокарда с известной причиной. Без выяснения этиологии и патогенеза различия между кардиомиопатиями и специфическими заболеваниями миокарда становятся неотличимыми. Оригинальная классификация описывала три типа с определенными клиническими проявлениями, и эта терминология была сохранена.

В настоящее время кардиомиопатии классифицируются в основном по патофизиологии или, если это возможно, по этиологическим и патогенетическим факторам.

Кардиомиопатии определяются как заболевания миокарда, ассоциированные с его дисфункцией. Они подразделяются на гипертрофическую, дилатационную и рестриктивную кардиомиопатии и аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию (WHO,1995 г.).


Код протокола: H-Т-032 "Кардиомиопатии" (Часть I. Хроническая сердечная недостаточность*)
Для стационаров терапевтического профиля

* Примечание. Для удобства восприятия протокол H-T-032 "Кардиомиопатии" разделен на две части. См. также Кардиомиопатии (часть II). Нарушения ритма сердца


Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) – патофизиологический синдром, при котором в результате того или иного заболевания сердечно-сосудистой системы происходит снижение насосной функции, что приводит к дисбалансу между гемодинамической потребностью организма и возможностями сердца.

Острая сердечная недостаточность - возникновение острой (кардиогенной) одышки, связанной с быстрым развитием легочного застоя, вплоть до отека легких или кардиогенного шока (с гипотонией, олигурией и т.д), которые обычно являются следствием острого повреждения миокарда.

Терминология, используемая при сердечной недостаточности (СН).

Систолическая СН – появление симптомов СН ассоциируется со снижением сократительной способности сердца.

Диастолическая СН - симптомокомплекс СН ассоциируется с диастолической дисфункцией сердца и нормосистолической функцией.

Дисфункция сердца – обратимая – возникает только при нагрузке, в покое отсутствует, например как признак коронарной недостаточности.

Диастолическая сердечная недостаточность предполагается при наличии симптомов сердечной недостаточности и сохраненной систолической функции в покое (ФВ ЛЖ≥45-50%).

Диастолическая дисфункция редко встречается у молодых пациентов, но возрастает у пожилых, особенно у женщин, у которых систолическая гипертония и гипертрофия миокарда с фиброзом являются причиной сердечной дисфункции.


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация кардиомиопатий (WORD HEART FEDERATION,1995 г)

- ассоциированная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием.

7.4 Дисметаболическая:
7.4.1 Эндокринная: тиреотоксикоз, гипотиреоидизм, надпочечниковая недостаточность, феохромоцитома, акромегалия, сахарный диабет.

7.4.2 Наследственные болезни накопления и инфильтрации: гемохроматоз, болезни накопления гликогена, синдром Хурлера, Рефсума, болезнь Немана-Пика, болезнь Хэнда-Шуллера-Кристиана, Фабри-Андерсона и Ульриха.

7.4.3 Дефициты электролитов и расстройства питания: расстройство метаболизма калия, дефицит магния, квашиоркор, анемия, бери-бери и дефицит селена.
7.4.4 Амилоид: первичный, вторичный, семейный и наследственный амилоидоз сердца, семейная средиземноморская лихорадка и старческий амилоидоз.
7.5 Генерализованные системные.


1. Дилатационная кардиомиопатия.
Определение: характеризуется дилатацией и нарушением сокращения левого желудочка или обоих желудочков:
- идиопатическая;

- ассоциированная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень дисфункции миокарда не объясняется состоянием аномальной нагрузки или протяженностью ишемического повреждения.

Клиника: обычно проявляется сердечной недостаточностью, которая часто прогрессирует. Аритмии, тромбоэмболии и внезапная смерть очень распространены и могут возникнуть на любой стадии.

2. Гипертрофическая кардиомиопатия.
Определение: характеризуется лево- или/правожелудочковой гипертрофией, которая обычно асимметрична и вовлекает МЖП при нормальном или уменьшенном объеме ЛЖ; общим признаком является систолический градиент, доминируют семейные формы с аутосомно-доминантным наследованием.

Причиной заболевания являются мутации в генах саркомерных белков. Морфологические изменения включают гипертрофию миоцитов и их беспорядочное расположение, окружающие области увеличенного количества рыхлой соединительной ткани.

Клиника: течение асимптомное или одышка, загрудинная боль (коронарный синдром), синкопе или предсинкопе и сердцебиение. Типичны аритмии и ВС.

3. Рестриктивная кардиомиопатия.
Определение: характеризуется нарушением наполнения и уменьшенным диастолическим объемом одного или обоих желудочков с нормальной или почти нормальной систолической функцией и толщиной стенок, может присутствовать массивный интерстициальный фиброз:
- идиопатическая;

- при амилоидозе, эндомиокардиальном фиброзе с или без гиперэозинофилией (может сопровождать другое заболевание).

Определение: прогрессирующее фиброжировое замещение миокарда правого желудочка вначале с типичным региональным, а затем с глобальным вовлечением правого и левого желудочков с относительно интактной МЖП. Чаще всего это семейное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования и неполной пенетрантностью; описана и рецессивная форма.

5. Неклассифицированные кардиомиопатии.
Они включают небольшое количество случаев, которые не относятся ни к одной из предыдущих групп (фиброэластоз, некомпактный миокард, систолическая дисфункция с минимальной дилатацией, вовлечение митохондрий).

Специфические кардиомиопатии
Определение: заболевания мышцы сердца, которые ассоциируются со специфическими сердечными или системными заболеваниями, ранее они определялись как специфические заболевания сердечной мышцы.

Ишемическая кардиомиопатия представлена дилатационной кардиомиопатией с ухудшенными сократительными свойствами, которая не объяснима протяженным заболеванием коронарной артерии или ишемическим повреждением.

Вальвулярная кардиомиопатия представлена нарушением функции желудочков не пропорционально изменениям нагрузки.

Гипертензивная часто присутствует с левожелудочковой гипертрофией и сопровождается проявлениями дилатационной или рестриктивной кардиомиопатии и сердечной недостаточностью.

Воспалительная определяется как миокардит в сочетании с дисфункцией миокарда. Миокардит - это воспалительное заболевание миокарда, диагностированное стандартными гистологическими, иммунологическими и иммуногистохимическими критериями.

Различают: идиопатическую, аутоиммунную и инфекционную формы воспалительной кардиомиопатии. Воспаление миокарда вовлекается в патогенез дилатационной и других кардиомиопатий, например, болезни Чагаса, ВИЧ, энтеровирусной, цитомегаловирусной и аденовирусной инфекций.


Метаболическая включает следующие категории: эндокринная (тиреотоксикоз, гипотиреоидизм, надпочечниковая недостаточность, феохромоцитома, акромегалия и сахарный диабет), наследственные болезни накопления и инфильтрации (гемохроматоз, болезни накопления гликогена, синдром Хурлера, Рефсума, болезнь Немана-Пика, болезнь Хэнда-Шуллера-Кристиана, Фабри-Андерсона и Ульриха); дефициты (растройство метаболизма калия, дефицит магния и расстройства питания (квашиоркор, анемия, бери-бери и дефицит селена); амилоид (первичный, вторичный, семейный и наследственный амилоидоз сердца, семейная средиземноморская лихорадка и старческий амилоидоз).


Общие системные заболевания включают нарушения соединительной ткани (СКВ, узловой полиартериит, РА, склеродермию и дерматомиозит). Инфильтрации и грануломы включают саркоидоз и лейкемию.

Гиперчувствительность и токсические реакции включают реакции на алкоголь, катехоламины, антрациклины, радиацию и смешанные.
Алкогольная кардиомиопатия может быть связана с принятием большого количества алкоголя. В настоящее время мы не можем определить причинную и патогенетическую роль алкоголя или определить точные диагностические критерии.


Околородовая кардиомиопатия может впервые манифестировать в околородовом периоде. Вероятно, она представлена гетерогенной группой заболеваний.

Класс 4. Полная или частичная потеря работоспособности, симптомы сердечной недостаточности и боль в груди проявляются даже во время ходьбы.

Диагностика

Основной диагностический критерий кардиомиопатии - наличие дисфункции миокарда (систолической и/или диастолической), выявляемое при ультразвуковом обследовании сердца.

4. Наличием основного заболевания при специфической кардиомиопатии.

Перечень основных и дополнительных мероприятий для постановки диагноза кардиомиопатии и оценки лечения:

1. Наличие симптомов и/или клинических признаков сердечной недостаточности (в покое или при нагрузке).

2. Наличие объективных признаков (инструментальные данные, предпочтительно эхокардиография) дисфункции (систолической и/или диастолической) сердца (в покое).

Наличие критериев 1 и 2 обязательно во всех случаях.

Жалобы и анамнез:
- появление и усиление одышки;
- появление отеков;
- увеличение размеров печени;
- сердцебиение;
- снижение толерантности к физической нагрузке;

Признаки дилатации левого и правого желудочков: расширение левой и правой границ относительной тупости сердца при перкуссии, при аускультации – систолический, систолодиастолический шум на верхушке и под мечевидным отростком (в области проекции митрального и трикуспидального клапанов за счет развития относительной недостаточности), ритм галопа, тахикардия (> 90-100 уд/мин).


Признаки недостаточности кровообращения по малому кругу кровообращения (признаки легочной гипертензии): акцент 2 тона справа от грудины, влажные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах легких с обеих сторон.


Признаки недостаточности по большому кругу кровообращения: набухшие яремные вены увеличение печени - при пальпации и перкуссии нижний край выступает из-под реберной дуги; признаки асцита; пастозность или отеки нижних конечностей.

Мозговой натрийуретический пептид (МНП) – гиперактивность МНП как стандарт выявления и определения стадии ХСН.

Эхокардиография: предпочтительный метод для документации сердечной дисфункции, позволяет решить главную диагностическую задачу – уточнить сам факт дисфункции и ее характер, а также провести динамическую оценку состояния сердца и гемодинамики.

Диастолическая дисфункция: свидетельство патологической релаксации ЛЖ, диастолической растяжимости или диастолической жесткости.

* Данная работа не является научным трудом, не является выпускной квалификационной работой и представляет собой результат обработки, структурирования и форматирования собранной информации, предназначенной для использования в качестве источника материала при самостоятельной подготовки учебных работ.

Выполнил: студент V курса лечебного дн-го факультета 26 группы

Арболишвили Георгий Нодаревич

Кардиомиопатии — заболевания, при которых поражение миокарда является первичным процессом, а не следствием гипертонии, врожденных заболеваний, поражения клапанов, венечных артерий, перикарда.

Различают : I. С первичным вовлечением миокарда:

3. Неизвестной этиологии

II. С вторичным вовлечением миокарда:

5.Болезни соединительной ткани

6.Инфильтраты и гранулемы: а) амилоидоз; б) саркоидоз; в) злокачественные новообразования; г) гемохроматоз.

8.Интоксикации : а) алкоголь; б) радиация; в) лекарственные препараты

9.Заболевания сердца, связанные с беременностью.

Предпочтительной считается классификация кардиомиопатий на основании различий в их патофизиологии и клинических проявлениях:

1. Дилатационная ( застойная ): увеличение левого и/ или правого желудочков, нарушение систолической функции, застойная сердечная недостаточность, аритмии, эмболии.

2. Рестриктивная : эндомиокардиальное рубцевание или инфильтрация миокарда, приводящие к возникновению препятствия наполнения левого и/ или правого желудочков.

3. Гипертрофическая : асимметрическая гипертрофия левого желудочка, в типичных случаях в большей степени вовлекается перегородка, чем свободная стенка, с обструкцией путей оттока из желудочка или без нее; обычно при не расширенной полости левого желудочка.

ДИЛАТАЦИОННАЯ (ЗАСТОЙНАЯ)КАРДИОМИОПАТИЯ

К увеличению размеров сердца и появлению симптомов застойной сердечной недостаточности ведет нарушение систолической функ

ции сердца. Часто наблюдаются пристеночные тромбы, особенно в области верхушки левого желудочка. Гистологические исследования выявили интенсивные поля интерстициального и периваскулярного фиброзов. Дилатационная кардиомиопатия является конечным результатом повреждения миокарда различными токсическими, метаболическими или инфекционными агентами.

Клиника. Постепенно развивается лево- и правожелудочковая застойная сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой при физической нагрузке,

усталостью, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, периферическими отеками и сердцебиениями. У некоторых больных дилатация левого желудочка существует в течение месяцев или лет прежде, чем проявляет себя клинически.

Физикальное обследование. Выявляют различную степень увеличения сердца и застойной сердечной недостаточности. У больных с тяжелыми формами заболевания выявляют небольшое пульсовое давление и увеличенное давление в яремных венах. Часто встречаются III и IV сердечные тоны. Могут развиться митральная и трикуспидальная регургитация.

1. Rg-графия грудной клетки — увеличение левого желудочка, иногда — генерализованная кардиомегалия вследствие наличия сопутствующего выпота в перикарде. Признаки венозной гипертензии в легких и интерстициальный альвеолярный отек.

2. ЭКГ — синусовая тахикардия или мерцание предсердий, желудочковые аритмии, признаки увеличения левого предсердия, диффузные неспецифические изменения сегмента ST и зубца T, иногда нарушение внутрижелудочковой проводимости.

3. Эхокардиография — увеличение левого желудочка при нормальной или незначительно утолщенной стенке, систолическая дисфункция ( сниженная фракция выброса).

4. Изучение гемодинамики — сердечный выброс в покое умеренно или значительно снижен и не увеличивается при физической нагрузке. Конечно-диастолическое давление в левом желудочке, давление в левом предсердии, давление заклинивания в легочных капиллярах повышены.

Лечение. В основном — лечение сердечной недостаточности; антиаритмическая терапия ( осторожно, т. к. лечение бессимптомных желуд. аритмий может привести к угнетению сократительной функции желудочков и оказать аитмогенное действие). Постоянный прием антикоагулянтов, т. к. часто образуются пристеночные тромбы в полостях сердца. Иммуносупрессивная терапия преднизоном, азатиоприном, если имеется активный миокардит. Хирургическое лечение( по показаниям).

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Отличительная черта — это нарушение диастолической функции. Стенки желудочка приобретают значительную ригидность и препятствуют заполнению полости желудочка. Причиной являются миокардиальный фиброз, гипертрофия или инфильтрация различной воспалительной этиологии (амилоидоз, саркоидоз). Рестрикция наблюдается также при гемохроматозе, отложениях гликогена, эндомиокардиальном фиброзе, фиброэластозе, эозинофилиях, неопластической инфильтрации.

Клиника. В результате постоянно увеличенного венозного давления у таких больных обычно появляются отеки, асцит, увеличивается напряжение печени. Венозное давление в яремных венах повышено, оно не опускается до нормальных значений или может увеличиваться при вдохе (признак Куссмауля). Сердечные тоны могут быть приглушены, часто выслушиваются III и IV тоны. Верхушечный толчок хорошо пальпируется.

1. ЭКГ — низкий вольтаж, неспецифические изменения ST — T и различные аритмии.

2. Rg-графия грудной клетки — признаки застоя крови в легких могут сочетаться с нормальными размерами сердца. Даже в поздних стадиях болезни, когда значительно нарушается сократительная способность, затрудненное наполнение м/к препятствует кардиодилатации.

3. Эхокардиография — утолщение стенок левого и правого желудочков. Сочетание утолщения стенки левого желудочка и снижение вольтажа желудочкового комплекса на ЭКГ характерно для рестриктивной кардиомиопатии. Размеры полостей левого и правого желудочков не изменены, левое и правое предсердия увеличены.

4. Катетеризация сердца — повышение давления наполнения правого и левого желудочков и классическая кривая давления типа “диастолическое западение и плато”.

1. Общие мероприятия включают осторожное применение диуретиков при застое в малом и большом круге кровообращения и дигоксина при снижении сократимости ЛЖ. При амилоидозе дигоксин противопоказан в связи с большой опасностью гликозидной интоксикации. В некоторых случаях показаны вазодилататоры, но применять их надо с осторожностью из-за опасности чрезмерного снижения преднагрузки, так как при РК для поддержания адекватного СВ необходимо высокое давление наполнения желудочков.

2.Специфическая терапия направлена на устранение причины РК.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Это заболевание характеризуется гипертрофией ЛЖ, в типичных случаях без дилатации, при этом отсутствует явная причина болезни.

Два характерных признака заболевания, но не являющиеся обязательными :

1) асимметрическая гипертрофия перегородки (АГП), при которой преимущественно гипертрофирована верхняя часть МжП по сравнению с толщиной заднебазальной свободной стенки ЛЖ;

2) затрудненный отток крови из ЛЖ (динамическая обструкция) вследствие сужения субаортальной области.

У 50 % больных с ГК болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой степенью пенетрантности. Обструкция при ГК (если она имеется) носит динамический характер, степень ее выраженности изменяется при многократных обследованиях больного, изменяется от одного сокращения к

другому. Обструкция является результатом дальнейшего сужения исходно уменьшенного размера выносящего тракта за счет движения вперед митрального клапана против гипертрофированной перегородки в систолу ( систолическое движение клапана вперед — СДВ). Динамическая обструкция может быть результатом 3 основных механизмов:

1) увеличенной сократимости ЛЖ, что приводит к уменьшению его сист. объема и увеличению скорости изгнания крови через выносящий тракт, в результате чего наблюдается движение передней створки митрального клапана в сторону, противоположную перегородке, как следствие сниженного давления растяжения;

2) сниженного объема желудочка (преднагрузка), что приводит к дальнейшему уменьшению размеров выносящего тракта;

3) сниженного сопротивления кровотока в аорте (постнагрузка), что увеличивает скорость кровотока через субаортальную область и также уменьшает систолический объем желудочка.

Все вмешательства , увеличивающие сократимость миокарда , так же как и уменьшающие объем желудочка ( проба Вальсаавы), могут увеличить обструкцию. Напротив, повышение АД, увеличение венозного возврата, ОЦК способствуют увеличению объема желудочка и уменьшают обструкцию.

Клиника. Первым клиническим проявлением заболевания может быть внезапная смерть , которой часто подвержены больные дети и подростки, нередко во время или после физической нагрузки. Клинические проявления СН: одышка, возникающая в основном вследствие уменьшения эластичности стенок ЛЖ, что приводит к нарушению наполнения ЛЖ и увеличению диастолического давления в нем, а также к увеличению давления в левом предсердии.

Стенокардия — в большинстве случаев боль атипична, может появиться в покое и не всегда связана с физической нагрузкой, причина — снижение коронарного кровотока, что позволяет предполагать ишемию, усталость, синкопе (жалоба на появление серой пелены перед глазами).

У большинства больных с обструкцией — двойной или тройной верхушечный толчок, быстро возрастающий пульс на сонных артериях (пика и купола) и добавочный IV сердечный тон.

Отличительная особенность — наличие систолического шума ромбовидной формы, характер которого в типичных случаях грубый; он чаще всего

выслушивается через значительный промежуток после I сердечного тона в нижней части грудины, слева от нее, а также в области верхушки. В области верхушки шум в большей степени голосистолический, и дующий, отражающий митральную регургитацию.

Обмороки — после физической нагрузки как результат уменьшения размеров левого желудочка и усиления обструкции.

1. ЭКГ — гипертрофия левого желудочка, неспецифические изменения ST и T, а также увеличение левого предсердия.

2. Эхокардиография — при асимметричной гипертрофии перегородки без обструкции соотношение толщины перегородки у толщины стенки желудочка 1,3 и более. При обструктивной форме заболевания определяют систолическое смещение передней створки Мит.К, систолическое дрожание створок аортального клапана и его раннее закрытие , соотносящееся с пиками и куполами на записи каротидного пульса.

3. Катетеризация сердца.

Лечение. Терапия направлена на снижение выраженности клинических симптомов.

Медикаментозная терапия.

1) В-блокаторы( пропранолол) эффективно снижают выраженность симптомов.

а) блокада в-рецепторов замедляет ритм СС, что увеличивает наполнение левого желудочка и его размеры, уменьшая обструкцию.

б) в-блокаторы, снижая энергию СС, уменьшают скорость кровотока, что также способствует уменьшению обструкции.

2) Блокаторы Са-каналов

а)улучшают работоспособность левого желудочка и уменьшают внутрижелудочковый градиент давления

б) широко применяют верапамил.

3) Сердечные гликозиды противопоказаны, если выражена обструкция и мала полость ЛЖ, так как СГ увеличивают силуСС, что усиливает обструкцию.

МКБ 10: I42.1/I42.2

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

ID: КР283

Общество специалистов по сердечной недостаточности Общество специалистов по неотложной кардиологии

Ключевые слова

обструкция выходного тракта левого желудочка

внезапная сердечная смерть

Список сокращений

ангиотензин – превращающий фермент

блокаторы кальциевых каналов

блокаторы рецепторов ангиотензина II

внезапная сердечная смерть

выходной тракт левого желудочка

гипертрофия левого желудочка

диастолическая дисфункция (диастолическая функция)

ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента

легочный венозный поток

мозговой натрийуретический пептид

нарушения ритма сердца

неустойчивая желудочковая тахикардия

обструкция выходного тракта ЛЖ

однофотонная эмиссионная компьютерная томография миокарда

пароксизмальная мерцательная аритмия

предсердный натрийуретический пептид

переднее систолическое движение

позднее усиление сигнала гадолиния

ренин – ангиотензин – альдостероновая система

септальная алкогольная аблация

синдром Вольфа – Паркинсона - Уайта

суточное мониторирование ЭКГ

толщина задней стенки левого желудочка

тканевая миокардиальная допплер-эхокардиография

трансмитральный диастолический поток

толщина межжелудочковой перегородки

фракция выброса левого желудочка

частота сердечных сокращений

Американская ассоциация сердца

ген тяжёлой цепиb - миозина

Европейское Общество Кардиологов

ген лизосом-2-ассоциированного мембранного белка 2

Нью-Йоркская ассоциация кардиологов

N-концевой фрагмент предшественника мозгового НУП

g2 - субъединицы АМФ-зависимой протеинкиназы

Термины и определения

Кардиомиопатии - гетерогенная группа заболеваний миокарда, с наличием структурных и функциональных нарушений миокарда желудочков, которые не объясняются ограничением кровотока вследствие ишемической болезни сердца или повышенной нагрузкой давлением.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - преимущественно генетически обусловленное заболевание мышцы сердца, сопровождающееся комплексом специфических морфофункциональных изменений, характеризующееся массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого и/или в редких случаях правого желудочка, чаще асимметрического характера за счёт утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) с частым развитием обструкции выходного тракта ЛЖ, что не может объясняться исключительно повышением нагрузки давлением.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (ОГКМП) – форма ГКМП, сопровождающаяся в связи с нарушениями внутрисердечной гемодинамики развитием градиента давления (Гр. Д) в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) и/или реже в среднем отделе ЛЖ > 30 мм. рт. ст., что определяет клиническую картину и имеет важное практическое значение при выборе тактики лечения.

Внезапная сердечная смерть (ВСС) – ненасильственная, обусловленная заболеваниями сердца смерть, манифестированная внезапной потерей сознания в течение первого часа с момента появления острых симптомов.

Стратификация риска ВСС – определение независимых предикторов, определяющих вероятность риска ВСС у пациентов с определенной сердечно-сосудистой патологией.

1. Краткая информация

Кардиомиопатии определяются как гетерогенная группа заболеваний миокарда, с наличием структурных и функциональных нарушений миокарда желудочков, которые не объясняются ограничением кровотока вследствие ишемической болезни сердца или повышенной нагрузкой давлением [1]. Кардиомиопатии сопровождаются гипертрофией миокарда или дилатацией камер сердца и развиваются вследствие различных причин, но часто имеют генетическую природу. Патологический процесс может ограничиваться поражением сердца - первичные кардиомиопатии (генетические, смешанные и приобретенные) или являться частью генерализованного, системного заболевания (вторичные кардиомиопатии), часто приводят к развитию сердечной недостаточности, ее осложнений и летальным исходам.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одна из основных и наиболее распространенных форм первичных кардиомиопатий. Полувековая история изучения проблемы ГКМП отражает значительную эволюцию знаний в вопросах этиологии, патогенеза, прогноза, вариантов клинического течения и лечения заболевания. Углубленное изучение различных аспектов патологии было тесно связано и обеспечено появлением прогрессивных инструментальных, морфологических, и наконец, молекулярно-генетических методов диагностики. Внедрение в практику современных визуализирующих методик: эхокардиографии (ЭХО-КГ), допплерографии, однофотонной эмиссионной компьютерной (ОЭКТ) и позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), мониторирование ЭКГ, определило прогресс в понимании механизмов патогенеза, диагностики заболеванияи обоснования лечебной тактики.

1.1. Определение

Гипертрофическая кардиомиопатия определяется наличием утолщения стенки левого желудочка (ЛЖ), что не может объясняться исключительно повышением нагрузки давлением.

По современным представлениям ГКМП является преимущественно генетически обусловленным заболеванием мышцы сердца, характеризующимся комплексом специфических морфофункциональных изменений и неуклонно прогрессирующим течением с высокой угрозой развития тяжелых, жизнеугрожающих аритмий и внезапной сердечная смерти (ВСС). ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого и/или в редких случаях правого желудочка, чаще асимметрического характера за счёт утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) с частым развитием обструкции выходного тракта ЛЖ при отсутствии известных причин (артериальная гипертония, пороки и специфические заболевания сердца). Типичными являются морфологические изменения: массивная гипертрофия миокарда, аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дизориентация мышечных волокон), фибротические изменения мышцы сердца, патология мелких интрамиокардиальных сосудов.Нередко заболевание распознается случайно во время медицинских освидетельствований. ГКМП может диагностироваться в любом возрасте от первых дней до последней декады жизни независимо от пола и расовой принадлежности, однако преимущественно заболевание выявляется у лицтрудоспособного возраста в наиболее активном в творческом и физическом плане периоде жизни, что определяет особую социальную важность этой проблемы [4, 5, 6]. Cимптомы болезни разнообразны и малоспецифичны. Основные причины смерти больных ГКМП: ВСС, сердечная недостаточность, тромбоэмболии. Ежегодная смертность больных ГКМП колеблется в пределах от 1 до 6%: у взрослых больных составляет 1-3 % [7, 8], а в детском и подростковом возрасте, у лиц с высоким риском ВСС - 4 - 6 % [9, 10, 11, 12]. Диапазон клинических проявлений крайне велик: от бессимптомных до неуклонно прогрессирующих и трудно поддающихся медикаментозному лечению форм, сопровождающихся тяжёлой симптоматикой. При этом первым и единственным проявлением заболевания может стать внезапная сердечная смерть.

Основным методом диагностики остается эхокардиографическое исследование (ЭХО-КГ). В настоящее время особое место занимают современные визуализирующие методики, в частности магнитно-резонансная томография (МРТ), обладающая большей разрешающей способностью и позволяющая получить более точную информацию о структурных нарушениях в сердце.

1.2. Этиология и патогенез

1.2.1. Генетические аспекты ГКМП

ГКМП является генетически гетерогенным заболеванием, причиной которого являются около 1500 описанных к настоящему времени мутаций нескольких генов, кодирующих белки сердечного саркомера и некоторые несаркомерные белки [13, 14, 15, 16]. Типичная картина заболевания рассматривается как генетически обусловленная болезнь сердечного саркомера.

К настоящему времени известны 11 белковых компонентов, выполняющих контрактильную, структурную или регуляторную функции, дефекты которых наблюдаются при ГКМП (табл. 1). Причём в каждом гене множество дефектов могут быть причиной заболевания (полигенное мультиаллельное заболевание).

Малинина Е.И., Казымов М.Л., Кочоян А.Л. Алкогольная кардиомиопатия (методические рекомендации для врачей интернов и судебно-медицинских экспертов)

Алкогольная кардиомиопатия (методические рекомендации для врачей интернов и судебно-медицинских экспертов) / Малинина Е.И., Казымов М.Л., Кочоян А.Л.; под ред. Б.А. Саркисяна. — Барнаул: каф. судебн. медицины ФПК и ППС АГМУ, 2007. — 16 с.

Методические рекомендации утверждены на заседании научно-производственного Совета по судебной медицине и патологической анатомии (протокол №2 от 19.04.2007 г.)

Рецензенты: заведующий кафедрой судебной медицины с основами права АГМУ, Заслуженный врач РФ, д.м.н., профессор В.Э. Янковский, заведующий кафедрой патологической анатомии АГМУ, д.м.н., профессор В.В. Климачев.

библиографическое описание:
Алкогольная кардиомиопатия (методические рекомендации для врачей интернов и судебно-медицинских экспертов) / Малинина Е.И., Казымов М.Л., Кочоян А.Л. — 2007.

код для вставки на форум:

Алкогольная кардиомиопатия

Кардиомиопатиями (КМП) считаются - любые структурные или функциональные изменения миокарда желудочков, за исключением: врожденных аномалий развития; клапанных пороков сердца; поражений обусловленных системными заболеваниями сосудов большого и малого круга; изолированного поражения перикарда, узлов или пучков проводящей системы сердца и поражения коронарных артерий при отсутствии хронического диффузного снижения функции миокарда (Руководство по медицине. Диагностика и терапия, 1997). КМП могут быть вызваны многими заболеваниями, а так же возникать при отсутствии какого-либо определенного патологического процесса.

Классификация ВОЗ (1995) выделяет следующие варианты (формы) КМП:

  1. Дилатационная (острая или хроническая, с диффузным или не диффузным поражением камер сердца) с увеличением размеров левого желудочка и систолической дисфункцией.
  2. Гипертрофическая (асимметричная или симметричная) с патологической гипертрофией при отсутствии артериальной гипертензии и аор­тального стеноза.
  3. Рестриктинная или инфильтративная (диффузная или не диффузная) с низкой податливостью стенок левого желудочка как причиной его сис­толической дисфункции.
  4. Аритмогенная правожелудочковая (аритмогенная дисплазия правого желудочка).
  5. Специфические (поражения миокарда известной этиологии).
  6. Неклассифицированные (имеются черты различных видов КМП).

Причины развития дилатационной КМП многочисленны (табл. 2).

Причины дилатационной кардиомиопагии

Семейная дилатациоиная кардиомиопатия, наследуемая по аутосомно-доминантному типу

Вирусные инфекции (Коксаки В-вирус, цитомегаловирус, вирус иммунодефицита человека)

Паразитозы (токсоплазмоз и др.)

Отравления металлами (кобальт, ртуть, свинец)

Связанные с голоданием и на­рушениями питания

Пеллагра (дефицит никотиновой кислоты, обусловленный голоданием и алкоголизмом)

Коллагеновые болезни (болезни соединительной ткани)

Системная красная волчанка Склеродерма

Мышечная дистрофия Дюшенна

Дилятационная КМП — это синдром, характеризующийся расширением полостей сердца и систолической дисфункцией левого или обоих желудочков (ВОЗ, 1995)

Уменьшение сердечного выброса при дилатационной КМП за счет сис­толической дисфункции приводит к увеличению остаточного объема крови в желудочках, что ведет к развитию застойной сердечной недостаточности.

Дилатационная КМП сопровождается, в определенной степени, гипертрофи­ ей миокарда, которая не достигает значительной величины и недостаточна для компенсации нарушений функции левого желудочка.

Согласно классификации ВОЗ (1995), по происхождению выделяют 5 форм дилатациониой кардиомиопатии:

  1. Идиопатическая
  2. Семейно-генетическая
  3. Алкогольно-токсическая
  4. Имунно-вирусная
  5. Связанная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень нарушения функции миокарда не соответствует его гемодинамической перегрузке или выраженности ишемического процесса.

Алкогольная кардиомиопатии (АКМП) — поражение сердца, развивающееся при злоупотреблении этиловым алкоголем и обусловленное токсическим влиянием этанола и ацетальдегида на миокард. Отчетливые признаки поражения сердца имеются не менее чем у 50% людей злоупотребляющих алкоголем (Моисеев B.C., 1990).

По данным литературы, алкогольное поражение сердца в 35% случаев является причиной внезапной смерти.

Риск развития АКМП прямо пропорционален количеству употребляемого алкоголя и длительности периода его употребления. Существует индивидуальная чувствительность к алкоголю, поэтому у разных лиц АКМП развивается под влиянием различных ежедневных доз и разной длительности приема алкоголя. Так, по данным литературы, для развития смертельной АКМП требуется алкогольный стаж от 3-4 лет до 10 лет и более при ежедневном приеме от 60 г. (183 мл 40° водки или 375 мл 16° вина, 1,2 л. 5° пива) до 150 г. (450 мл 40° водки или 940 мл вина, или 3 л. 5° пива) чистого этанола в сутки. Около 30-35% больных с АКМП умирают от фибрилляции желудочков.

Систематическое употребление алкоголя вызывает заболевание, при котором страдают: сердечно-сосудистая, дыхательная, нервная системы, органы пищеварения, эндокринные органы. Наиболее типичными соматическими расстройствами, наблюдаемыми при алкоголизме, являются: миокардиопатия, цирроз печени, периферическая невропатия, поражение головного мозга. Обычно развиваются гастрит и нередко панкреатит.

Изменения в печени связаны с прямым гепатотоксическим действием алкоголя, хотя вторичное нарушение питания так же играет определенную роль и усугубляет эффект принятия алкоголя. Считается, что частые органические поражения головного мозга и периферические невропатии при алкоголизме являются следствием как непосредственного действия алкоголя, так и нарушения питания, особенно с недостаточностью поступления с пищей тиамина (вит. В1). Алиментарная тиаминовая недостаточность сама по себе очень часто ведет не только к неврологическим расстройствам, но и к развитию миокардиопатии, при которой клинически наблюдаются выраженная сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом и нарушение проводимости, связанное с дисбалансом электролитов (этанол приводит к накоплению в кардиомиоцитах ионов натрия и потере ионов калия, в свою очередь нарушается деятельность СА-АТФазы; поступление большого количества кальция ведет к резкому возбуждению и сокращению миокарда). Метаболические изменения кардиомиоцитов приводят к сердечной недостаточности, которая является одной из основных (по данным ВОЗ, 93% случаев) причин смерти больных АКМП.

Диагностические признаки алкогольной кардиомиопатии

ПРИ ВНУТРЕННЕМ ИССЛЕДОВАНИИ:

Макроскопические признаки АМКП: В сердце и сосудах:

  • отсутствие пороков сердца;
  • дряблое, распластанное сердце, не контурированный левый желудочек;
  • умеренно выраженная или неравномерная гипертрофия стенок желудочков;
  • увеличение массы сердца до 370-450 гр. (не за счет истинной гипертрофии миокарда, а вследствие отека, разрастаний соединительной ткани);
  • расширение всех полостей сердца, переполнение их кровью;
  • пристеночные тромбы в полостях сердца;
  • дряблый, бледный или пестрый миокард (неравномерное кровенаполнение, на разрезах миокард тусклый, нередко глинистого вида или /и типа вареного мяса, легко раздавливается между пальцами);
  • небольшие рубцы в миокарде;
  • отсутствие бляшек в коронарных артериях (возможен умеренно выраженный атеросклероз у лиц пожилого возраста).

В головном мозге: сращение твердой мозговой оболочки с костями черепа; огрубление пахионовых грануляций с некоторым увеличением их площади; спайки между оболочками мозга; расширение полостей желудочков, повышенное содержание спинномозговой жидкости; образование интрадуральных гематом; геморрагический пахименингит по Вирхову.

В легких: признаки хронического бронхита, пневмонии (за счет постоянных охлаждений и рецидивов воспаления), туберкулеза.

В печени: признаки жирового гепатоза (в 62% случаев), алкогольного гепатита (в 11% случаев), цирроза печени (в 10-15% случаев).

В поджелудочной железе: признаки панкреатита (за счет рефлюкса желчи из 12-перстной кишки), возможно - панкреонекроза.

В желудке: признаки атрофического, геморрагического, язвенного гастрита; острые язвы.

МИКРОСКОПИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ АКМП

Сердце и сосуды:

  • отек стромы миокарда (за счет нарушений кровообращения);
  • разрастание жировой ткани в интерстиции;
  • истончение, вытянутость. извитость, возможна слабо выраженная гипертрофия (гипертрофия отмечается на первых стадиях кардиомиопатии);
  • поперечная исчерченность кардиомиоцитов (может быть усилена или утрачена полностью, клетки могут погибать и замещаться соединительной тканью);
  • отложение липофусцина в цитоплазме кардиомиоцитов;
  • жировое перерождение кардиомиоцитов;
  • мелкие очаги кардиосклероза (разрастание соединительной ткани носит характер сетчатого, диффузного, часто с выраженной пролиферацией клеток);
  • склероз сосудов (отмечается периваскулярный склероз, при котором сосуды сливаются с соединительной тканью (такой склероз отмечается и при гипертонической болезни, но при последней обязательно должна быть выраженная гипертрофия миоцитов);
  • гиалиноз артериол;
  • в строме миокарда наличие мелкоочаговых лимфогистиоцитарных инфильтратов;
  • резкое переполнение вен и капилляров, с наличием диапедезных кровоизлияний;
  • отечность стенок сосудов, с наличием сладжей, тромбов.

При окраске ГОФП реактивом или при окраске по Рего выявляются метаболические повреждения миокарда ишемического характера, в виде не­равномерного диффузного прокрашивания. Диффузный кардиосклероз подтверждается окраской препаратов по Ван-гизону.

Гликоген выявляется Шик-реакцией лишь в виде единичных следов под сарколемой в первых пяти рядах кардиомиоцитов под эндокардом.

Жировое перерождение кардиомиоцитов выявляется дополнительной окраской Нильским-Голубым.

Головной мозг:

Печень: хронический алкогольный гепатит. В печеночных клетках мо­гут образовываться (алкогольный гиалин), тельца Маллори, выявляемые до­полнительной окраской препаратов Хромотропом 2Б, по Маллори, Гликоген печени сохраняется частично (определяется Шик-реакцией).

Почки: дистрофии, гиалипоз, гибель канальцев.

Поджелудочная железа: панкреатиты, панкреонекрозы.

Желудок: атрофический, геморрагический, язвенный гастрит. Острые язвы желудка.

РЕКОМЕНДАЦИИ

При выезде на место обнаружения трупа и подозрении на сердечную смерть, судебно-медицинский эксперт через следователя подробно выясняет у родственников умершего алкогольный анамнез:

  • длительность периода и частоту употребления спиртных напитков;
  • объем ежесуточного употребления алкоголя;
  • наличие медицинских документов, свидетельствующих о длительном злоупотреблении спиртными напитками.

В направлении на гистологическое исследование необходимо:

  1. Указать данные катамнеза.
  2. Подробно описать: изменения в сердце, с указанием точной массы и размеров, дилатацию полостей, переполнение их кровью, а так же конси­стенцию миокарда, его вид, цвет, наличие рубцовых изменений.
  3. В коронарных артериях отмстить наличие или отсутствие бляшек, проходимость артерий.
  4. Указать на острые или хронические изменения во внутренних органах.

Выявленные макроскопические признаки вместе с анамнестическими сведениями, данными судебно-гистологического исследования и невысоким содержанием алкоголя в крови (либо его отсутствием) позволяют поставить следующий судебно-медицинский диагноз:

СУДЕБНО-МЕДИЦИНСКИЙ ДИАГНОЗ: (I 42.6)

3. Нестенозирующий атеросклеротический коронаросклероз в стадии фиброза. Атеросклероз аорты в стадии фиброза. Хронический бронхит.
Наличие этилового спирта в крови в концентрации 1,5 промилле (акт судсбпо-химического исследования № . от . ).

Этот вариант судебно-медицинского диагноза приведен взамен примера 67 методического пособия 2003 года.

  • а) Острая сердечная недостаточность
  • б) Алкогольная кардиомиопатия

В случаях смерти лиц, страдающих АКМП, при высоком уровне алкоголя в крови выявляются все признаки острого отравления алкоголем. Смерть наступает от острого отравления алкоголем, а изменения, обусловленные АКМП, следует рассматривать как способствующие наступлению смерти.

При постановке диагноза АКМП необходимо провести дифференциальную диагностику с острым отравлением этиловым алкоголем, острой и хронической ИБС (табл. 2).

Дифференциальная диагностика алкогольных интоксикаций, ИБС, ХИБС.

Острое отрав­ление алко­голем

Хрони­ческое зло­упот­ребле­ние алкого­лем (алкоголь­ная кардио­миопа­тия)

Читайте также: