Реферат болезни крови у детей

Обновлено: 02.07.2024

Автор: Кунчукина Светлана Михайловна
Должность: преподаватель
Учебное заведение: СПБ ГБПОУ "Медицинский колледж N 2”
Населённый пункт: Санкт-Петербург
Наименование материала: Учебно- методическое пособие
Тема: "Заболевания органов кроветворения у детей"
Раздел: среднее профессиональное

САНКТ-ПЕТЕРБУРГСКОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ

ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ

СРЕДНЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

Учебно-методическое пособие для студентов по внеаудиторной

ПМ 02. «Участие в лечебно-диагностическом и реабилитационном

МДК 02.01. «Сестринский уход при различных заболеваниях и

для специальности

Санкт-Петербург

Пояснительная записка

Учебно-методическое пособие предназначено для внеаудиторной работы

соответствии с программой и требованиями ФГОС. Данное пособие у

студентов формирует современное представление о причинах, проявлениях,

принципах ухода и профилактики заболеваний у детей: железодефицитная

анемия, тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия, гемморагический

васкулит.. Пособие содержит тестовые задания, ситуационные задачи,

Данный методический материал поможет студентам закрепить и

систематизировать знания по предлагаемым темам.

Актуальность темы:

Данная тема вносит вклад в формирование следующих компетенций:

ПК 2.1 Представить информацию в понятном для пациента виде,

объяснить ему суть вмешательств

ПК 2.2 Осуществлять лечебно-диагностические вмешательства,

взаимодействуя с участниками лечебного процесса

ПК 2.5 Соблюдать правила пользования аппаратурой, оборудованием и

изделий медицинского назначения в ходе лечебно-диагностического процесса

ПК 2.6 Вести утвержденную медицинскую документацию

ОК 1 Понимать сущность и социальную значимость своей будущей

профессии, проявлять к ней устойчивый интерес

ОК 2 Организовывать собственную деятельность, выбирать типовые методы

и способы выполнения профессиональных задач, оценивать их

эффективность и качество

ОК 3 Принимать решения в стандартных и нестандартных ситуациях, нести

за них ответственность

ОК 6 Работать в коллективе и в команде, эффективно общаться с коллегами,

Цель: Закрепить знания об этиологии, патогенезе, диагностике, клинических

проявлениях, принципах лечения и профилактики заболеваний

железодефицитная анемия, тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия,

Анемии широко распространены в детской популяции. Среди

всех анемий в детском возрасте наиболее часто встречается

железодефицитная ее форма. По оценке ВОЗ (2002), у 2 млрд. чел. — около

30% населения планеты — имеется железодефицитная анемия. В детской

популяции распространенность дефицита железа составляет от 17,5% у

школьников до 30—60% у детей раннего возраста, в период наиболее

интенсивных процессов окончательной дифференцировки тканей и

созревания различных органов и систем, формирования центральной нервной

Уменьшение количества железа в организме (в тканевых депо, в сыворотке

крови и костном мозге) приводит к нарушению образования гемоглобина и

снижению темпов его синтеза, накоплению свободных протопорфиринов в

эритроцитах, развитию гипохромной анемии и трофических расстройств в

различных органах и тканях. Клинически дефицит железа сопровождается

задержкой умственного и моторного развития, снижением активности

иммунной системы за счет нарушения синтеза ИЛ-2, Т-киллеров и др.

В связи с этим, разработка новых программ своевременной диагностики,

лечения и профилактики железодефицитных состояний с использованием

диетотерапии, как одного из вспомогательных компонентов терапии, и

современных препаратов железа, является чрезвычайно актуальной задачей.

Важное место расстройств гемостаза в общей патологии человека

определяется не только высокой частотой, разнообразием и потенциально

очень высокой опасностью геморрагических и тромбогеморрагических

заболеваний и синдромов, но еще и тем, что эти процессы являются

существенным звеном патогенеза чрезвычайно большого числа других

болезней. Они сопутствуют травмам, осложняют хирургические

вмешательства, лекарственную и трансфузионную терапию.

Несвоевременная диагностика геморрагических диатезов приводит больных

к длительным, нередко изнуряющим кровотечениям на протяжении многих

лет жизни, неоправданным оперативным вмешательствам, вызывающим

тяжелые кровотечения при плановых операциях и в родах. Проблема

геморрагических осложнений в центре внимания представителей различных

медицинских специалистов: кардиологов и хирургов, офтальмологов и

В последнее время у детей отмечается рост онкологической заболеваемости,

в том числе острым лейкозом (ОЛ), частота которого достигает 5 на 100 000

населения. В связи с отсутствием опухолевой настороженности у врачей, а

нередко — с поздней обращаемостью родителей за медицинской помощью

участились случаи поздней диагностики лейкоза. Своевременная диагностика

ОЛ повышает эффективность проведения противоопухолевой терапии и дает

шанс ребенку на полное излечение. Благодаря внедрению международных

протоколов лечения ОЛ выживаемость детей в возрасте до 18 лет достигла в

настоящее время 85 %.

Требования к результатам освоения темы « Заболевания кроветворной

Студент должен знать:

- АФО кроветворной системы у детей

- Основные причины и факторы риска, приводящие к развитию болезней системы

- Клинические проявления заболевания, методы диагностики и лабораторные

- Меры профилактики болезней системы крветворения

- Принципы ухода и лечения детей с данными заболеваниями

- Правила пользования аппаратурой применяемой для диагностики и лечения с

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

У детей, особенно раннего возраста, наиболее часто встречается такое заболевание крови, как анемия. Под анемией понимают снижение количества гемоглобина (менее 110 г/л), или числа эритроцитов (менее 4х 10 12 /л), или того и другого. В зависимости от степени снижения содержания гемоглобина различают легкие (Нb 90-110 г/л), среднетяжелые (Нb 60-80 г/л) и тяжелые (Нb менее 60 г/л) формы анемии.

При анемии, как правило, обнаруживают эритроциты неправильной формы (пойкилоцитоз) и разной величины (анизоцитоз). Особое место занимают гемолитические анемии. Они могут быть врожденными или приобретенными. Клинически гемолиз часто сопровождается повышением температуры тела, бледностью и различной степени желтухой, увеличением печени и селезенки. При гемолитической анемии Минковского-Шоффара наблюдается микросфероцитоз. При приобретенных гемолитических анемиях размеры эритроцитов обычно не изменены.

Часто синдром гемолиза наблюдается при эритроцитопатиях, в основе которых лежит снижение активности ферментов в эритроцитах, при гемоглобинопатиях, при которых имеется врожденное нарушение структуры глобиновой части гемоглобина.

Особое место занимает гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная антигенной несовместимостью эритроцитов плода и матери. Эта несовместимость может быть по резус-фактору (ЛИ) или по системе АВ0. Первая форма протекает более тяжело. В этих случаях эритроциты плода проникают в кровь матери и вызывают выработку гемолизинов. Материнские гемолизины по мере увеличения гестационного возраста трансплацентарно переходят к плоду и вызывают у него гемолиз, что клинически при рождении проявляется анемией, тяжелой желтухой (вплоть до ядерной), увеличением печени и селезенки. При особенно тяжелых формах плод может погибнуть (водянка плода).

Лейкоцитоз и лейкопения у детей

Изменения белой крови могут выражаться в увеличении и снижении числа лейкоцитов. Повышение числа лейкоцитов (у детей выше 10х10 9 /л) называется лейкоцитозом, снижение (менее 5х10 9 /л) _ лейкопенией. Важно знать, за счет каких форменных элементов белой крови происходит повышение или снижение числа лейкоцитов. Изменение числа лейкоцитов чаще может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов. Реже наблюдается изменение числа эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз - абсолютный нейтрофилез - свойствен септическим и гнойно-воспалительным заболеваниям (сепсис, пневмония, гнойные менингиты, остеомиелит, аппендицит, гнойный холецистит). Нейтрофилез при гнойно-септических заболеваниях сопровождается некоторым омоложением - сдвигом в лейкоцитарной формуле влево до палочкоядерных и юных, реже до миелоцитов. Менее выражен нейтрофилез при дифтерии, скарлатине. При злокачественных заболеваниях крови у детей - гемопатиях (особенно при лейкозах) - может наблюдаться особенно высокий лейкоцитоз, характерной особенностью которого является наличие в периферической крови незрелых форменных элементов (лимфо- и миелобластов). При хроническом лейкозе лейкоцитоз особенно высок (несколько сотен тысяч), причем в формуле белой крови присутствуют все переходные формы лейкоцитов. При остром лейкозе в формуле крови обычно наблюдается hiatus leicemicus, когда в периферической крови присутствуют как особенно незрелые клетки, так и в небольшом числе зрелые (сегментоядерные нейтрофилы) без переходных форм. Лимфоцитарный лейкоцитоз - абсолютный лимфоцитоз - свойствен бессимптомному инфекционному лимфоцитозу (иногда выше 100х10 9 /л), коклюшу - (20. 30)х 10 9 /л, инфекционному мононуклеозу. При первых двух заболеваниях - лимфоциты зрелые, при инфекционном же мононуклеозе необычной формы - широкоцитоплазменные. Лимфоцитоз за счет незрелых клеток - лимфобластов - свойствен лимфоидному лейкозу. Относительный лимфоцитоз отмечается при вирусных инфекциях (грипп, острые респираторно-вирусные заболевания, корь, краснуха и др.).

Эозинофильные лейкемоидные реакции в виде нарастания числа эозинофилов в периферической крови свойственны аллергическим заболеваниям (бронхиальная астма, сывороточная болезнь), гельминтозам (аскаридоз, токсокароз и др.) и протозойным инфекциям (лямблиоз и др.). Иногда наблюдаются моноцитарные лейкемоидные реакции, природа которых не всегда ясна. Относительный моноцитоз свойствен коревой краснухе, малярии, лейшманиозу, дифтерии, ангине Венсана-Симановского, эпидемическому паротиту и др.

Лейкопении чаще наблюдаются за счет снижения содержания нейтрофилов - нейтропении. Нейтропенией у детей считается снижение абсолютного числа лейкоцитов (нейтрофилов) на 30% ниже возрастной нормы. Нейтропении могут быть врожденными и приобретенными. Часто они возникают после приема лекарственных препаратов (особенно цитостатических - 6-меркаптопурина, циклофосфана и др., используемых при лечении онкологических больных, а также сульфаниламидов, амидопирина), в период выздоровления от брюшного тифа, при бруцеллезе, в период сыпи при кори и краснухе, при малярии. Лейкопении свойственны вирусным инфекциям, а также ряду заболеваний, отличающихся особо тяжелым течением.

Нейтропения в сочетании с тяжелой анемией отмечается при гипопластической анемии. Относительная и абсолютная лимфопения наблюдается при иммунодефицитных состояниях. Она развивается через несколько месяцев от начала клинических признаков иммунодефицита (преимущественно за счет Т-лимфоцитов).

Геморрагический синдром у детей

Клиническое выделение этих вариантов кровоточивости позволяет определять комплекс лабораторных исследований, необходимых для уточнения диагноза или причины геморрагического синдрома.

Недостаточность костномозгового кроветворения

Гораздо чаще недостаточность кроветворения у детей проявляется как медленно прогрессирующее заболевание, и его симптоматика соответствует наиболее вовлеченному ростку кроветворения. В педиатрической практике могут встречаться больные с врожденными конституциональными формами недостаточности кроветворения.

Наиболее значимые врожденные заболевания, сопровождающиеся моноцитопеническим синдромом по периферической крови, представлены ниже.

врожденная гипопластическая анемия;
Блекфена-Дайемонда;
транзиторная эритробластопения детского возраста;
транзиторная аплазия при заболеваниях с хроническим гемолизом эритроцитов.

болезнь Костманна;
синдром Швекма'на-Дайемонда;
циклическая нейтропения.

тромбоцитопения при аплазии лучевой кости;
амегакариоцитарная тромбоцитопения.

Многие заболевания крови у детей, равно как и негематологические заболевания, проявляются цитопеническими синдромами вне зависимости от врожденной недостаточности костномозгового кроветворения. В этих случаях наблюдается либо преходящая приобретенная низкая продуктивность кроветворения, как это бывает, например, при недостаточности питания, либо относительная недостаточность кроветворения при большой скорости потерь клеток крови или их разрушения.

Низкая эффективность эритропоэза, имитирующая клинически гипопластическую анемию, может возникать при недостаточности естественных физиологических стимуляторов эритропоэза. К ним можно отнести гипоплазию почек или хроническую почечную недостаточность с выпадением продукции эритропоэтина.

Недостаточность щитовидной железы также нередко проявляется упорной анемией. Иногда причину ингибирования эритропоэза можно видеть в нескольких факторах патогенеза основного соматического заболевания, включающих в себя и нарушения питания, и миелодепрессивный эффект хронического воспаления, и нередкие побочные эффекты применяемых лекарственных средств.

В странах или ре-гионах с широкой распространенностью голодания детей по типу белково-энергетической недостаточности анемизация является естественной спутницей голода и по генезу всегда полиэтиологична. Наряду с факторами пищевой недостаточности, в ее происхождении серьезную роль играют многочисленные острые и хронические инфекции, гельминтозы и паразитозы. В странах с несколько более устроенной жизнью и санитарной культурой алиментарные анемии чаще всего выявляются у детей раннего возраста, где ограниченный ассортимент продуктов питания не дает возможности сбалансированного обеспечения всем комплексом необходимых нутриентов. Особенно критической представляется обеспеченность железом детей, родившихся преждевременно или с низкой массой тела. При преждевременных родах ребенок лишается периода накопления нутриентов (депонирования), относящегося по срокам к последним неделям беременности. У них отсутствуют необходимые новорожденному депо жировых энергетических веществ и, в частности, железа, меди и витамина В12. Грудное молоко, особенно у плохо питающейся кормящей матери, не может компенсировать отсутствия депонированных компонентов питания. Дефицит железа представляет собой опасность для кислородного обеспечения как через дефицит гемоглобина крови, так и через нарушения тканевых механизмов передачи кислорода от крови к тканям. Отсюда и особая настороженность педиатров, наблюдающих детей раннего возраста, в отношении обеспеченности ребенка адекватным питанием и предупреждения его анемизации. Введение в питание ребенка цельного коровьего молока или его смесей также может отразиться на обеспечении его железом в конце 1-2-го года жизни. Здесь нередко возникают потери железа с эритроцитами, выходящими в просвет кишечника диапедезом. Наконец, в подростковом периоде, особенно у девушек, начавших менструировать, снова появляется высокая вероятность необеспеченности железом и возникновения малокровия. Педиатрическая практика пользуется несколькими лабораторными подходами к выявлению начавшегося дефицита железа, в частности через определение содержания ферритина, насыщения трансферрина железом и т. д. Однако первой линией диагностики являются, несомненно, гематологические исследования, направленные на относительно раннее выявление начальных признаков анемизации.

Перечень нутриентов, дефицит которых закономерно приводит к анемизации, а иногда и лейкопении, может быть довольно широким. Уже указывалось на сочетание дефицитов железа и меди в раннем возрасте и при расстройствах питания во всех возрастных группах. Описаны и случаи мегалобластной анемии у детей с дефицитом витамина или фолиевой кислоты, или тиамина, гипохромная анемия при дефиците витамина В6, гемолитическая анемия при недостатке витамина Е у маловесных детей.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Гемоглобинопатии у детей

Они довольно широко распространены у представителей этнических групп, вышедших из Африки, Азии, Среднего Востока и Средиземноморья. Заболевания этой группы обусловлены носительством и генетической наследуемостью аномальных структур глобина в составе гемоглобина. Представителями этой группы, встречающимися наиболее часто, являются серповидно-клеточная анемия и талассемии (большая и малая). Общими проявлениями гемоглобинопатий являются хроническая анемия, сплено- и гепатомегалия, гемолитические кризы, полиорганные поражения вследствие гемосидероза или гемохроматоза. Интеркуррентные инфекции провоцируют кризы основного заболевания.

Ключ к распознаванию - биохимическое исследование гемоглобина. Распознавание возможно уже в I триместре беременности по данным биопсии трофобласта.

Острые лейкозы у детей

В клинической картине лейкоза сочетаются признаки вытеснения нормального гемопоэза с анемией, тромбоцитопенией и нередко геморрагическими проявлениями, гиперпластические изменения кроветворных органов - увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, нередко десен, яичек у мальчиков и любых внутренних органов, на которые распространяется опухолевая пролиферация. Главный путь в диагностике - констатация разрастания анаплазированных гемопоэтических клеток в миелограмме или биоптатах костей. Вот уже более 20 лет как острый лимфобластный лейкоз у детей перестал быть фатальным заболеванием. Применение современных схем полихимиотерапии, иногда в сочетании с пересадками костного мозга, гарантирует либо длительное выживание, либо практическое излечение болезни у большинства больных.

Другие морфологические формы острых лейкозов могут протекать более упорно, и отдаленные результаты их лечения пока несколько хуже.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Читайте также: