Опухоли надпочечников у детей реферат

Обновлено: 05.07.2024

В организме два надпочечника - по одному над верхним полюсом каждой почки. Это специализированные железы, высвобождающие гормоны, которые воздействуют на поддержание кровяного давления, обмен электролитов (калия, натрия, магния и других). Рак этих желез встречается сравнительно редко, чаще встречаются доброкачественные изменения, но поскольку продуцируемые пораженными надпочечниками гормоны превышают количество гормонов, выделяемых здоровой железой, они обычно вызывают различные изменения. Опухоли внешнего (коркового) слоя железы чаще бывают доброкачественными.

Из внутреннего слоя надпочечника (мозгового) могут развиваться два основных типа опухолей - нейробластома, поражающая преимущественно детей, и феохромоцитома. Раковые опухоли составляют лишь около 10% этих образований.

Еще один тип опухолей, поражающий как корковый, так и мозговой слой надпочечника - инсиденталомы - так называемые немые опухоли, не выделяющие гормонов, составляют до 10 % всех опухолей надпочечника.

Что провоцирует / Причины Опухолей надпочечников:

Причины развития опухолей надпочечников неизвестны. Предположительно, какую-то роль в их образовании играет наследственность.

Патогенез (что происходит?) во время Опухолей надпочечников:

Надпочечники вырабатывают гормоны, регулирующие обмен веществ, артериальное давление, а также женские и мужские половые гормоны. Так что основные проявления опухоли надпочечника связаны с действием того гормона, который она вырабатывает в избыточном количестве.

Различают первичныеи метастатические опухоли надпочечников

Первичные опухоли надпочечниковотносятся к одному из важных и трудных в диагностическом и лечебном плане разделов клинической онкологии. Эти заболевания объединяют группу различных вариантов опухолей, в число которых входят и гормональноактивные опухоли надпочечников. Общепринято классифицировать опухоли надпочечников на доброкачественные и злокачественные. Это имеет важное практическое значение относительно прогноза заболевания, так как хирургическое удаление доброкачественной опухоли ведет к полному выздоровлению, тогда как прогноз при злокачественных новообразованиях сомнителен. При этом морфологические признаки злокачественности опухолей надпочечников дискутируются до настоящего времени.

Если до недавнего времени считалось, что опухоли надпочечников являются редкой патологией и составляют не более 0,6% всех злокачественных опухолей, то в настоящее время благодаря широкому внедрению в повседневную клиническую практику таких неинвазивных, но весьма информативных методов диагностики, как УЗИ, КТ, МРТ, резко возросло число обнаруживаемых новообразований в забрюшинном пространстве. Часть таких образований локализуется в надпочечнике и в большинстве случаев является опухолями, исходящими либо из коркового, либо мозгового его слоев.
Надпочечники имеют сложное гистологическое строение и состоят из двух отличающихся друг от друга в эмбриологическом и морфологическом отношении слоев – коркового и мозгового.

В отечественной и зарубежной литературе существует большое количество различных классификаций опухолей надпочечников. В настоящее время в основном используется классификация, основанная на гистогенетическом принципе:

• Эпителиальные опухоли коры надпочечников:
  • аденома,
  • карцинома.
  • миелолипома,
  • липома,
  • фиброма,
  • ангиома.
  • феохромоцитома,
  • нейробластома,
  • ганглиома,
  • симпатогониома.

  Одной из наиболее удобных клинико–морфологических классификаций является классификация, предложенная Micali F. et al. (1985).

  Злокачественные опухоли надпочечников нуждаются в клинической классификации по стадиям. Одними из первых пытались решить эту задачу Macfarlan D.A. в 1958 году, а затем Sullivan M. в 1978, который модифицировал классификацию Macfarlan D.A. по системе TNM:

  • T1 – относительно малые размеры опухоли – до 5 см.
  • T2 – относительно большие размеры опухоли – более 5 см.
  • T3 – любой размер опухоли с местной инвазией в окружающие ткани.
  • T4 – любой размер опухоли с прорастанием в окружающие органы, печень, почки, поджелудочную железу, нижнюю полую вену.
  • N0 – регионарные лимфатические узлы не увеличены.
  • N1 – имеются метастазы в парааортальные и паракавальные лимфатические узлы.
  • N2 – имеется поражение лимфатических узлов других локализаций.
  • M0 – нет отдаленных метастазов.
  • M1 – есть отдаленные метастазы.
  • Стадия I – T1N0M0
  • Стадия II – T2N0M0
  • Стадия III – T1N1M0, T2N1M0, T3N0M0
  • Стадия IV – T4N2M0, T4N2M1.

  Однако данная классификация нуждается в совершенствовании и не находит широкого применения в лечебной практике. Чаще всего используется классификация, предложенная О.В. Николаевым (1963), согласно которой опухоли делятся на следующие виды: кортикостерома, андростерома, кортикоандростерома, альдостерома, кортикоэстрома и комбинированные опухоли. Каждая из них может быть доброкачественной или злокачественной.

  Симптомы Опухолей надпочечников:

  Проявления заболевания зависят от того гормона, который выделяет опухоль. При поражении коркового вещества надпочечника возможно развития синдрома Кушинга, для которого характерны значительные изменения в организме: отложения жира на туловище, особенно на задней части шеи, бедрах, мышечная слабость, истончение кожи с образованием характерных полос на нижней части живота, бедрах - стрий. У женщин возможен рост волос на лице и теле по мужскому типу при опухолях, выделяющих мужские стероиды. Возможно также развитие сахарного диабета. Нередко основным симптомом опухоли коркового слоя надпочечника является артериальная гипертония с постоянными высокими цифрами артериального давления. В последующем возможны нарушения работы почек. Вышеперечисленные симптомы встречаются и при раке надпочечника, и при доброкачественном поражении. Опухоли мозгового слоя надпочечника, чаще феохромоцитомы, продуцируют гормоны, влияющие на кровяное давление и ответные реакции на стресс, поэтому они могут стать причиной самых разнообразных симптомов, но основным проявлением таких опухолей является артериальная гипертония с частыми гипертоническими кризами. Во время кризов давление поднимается до 250-300 на 120-150 мм рт ст. После криза снижение давления сопровождается потоотделением, потерей сознания, непроизвольным мочеиспусканием. Гипертонические кризы могут приводить к различным осложнениям, самым опасным из которых является инсульт (инфаркт мозга или кровоизлияние в мозг). Эти опухоли более распространены среди лиц среднего возраста. При больших размерах опухоли надпочечника, ее можно прощупать через брюшную стенку. Тяжелые изменения в организме, сопровождающие гормон-вырабатывающие опухоли надпочечника, а также возможные осложнения, предполагают проведение надлежащего обследования как можно раньше.

  Диагностика Опухолей надпочечников:

  Клиническая картина сама по себе позволяет врачу предположить, в каком слое надпочечника - корковом или мозговом - скорее всего имеются нарушения.

  Инструментльные методы

  УЗИ (ультразвуковое исследование) не всегда позволяет выявить опухолевое поражение надпочечника по причине неудобного расположения данного органа. Однако, при высоком классе специалиста и аппаратуры, заподозрить опухоль надпочечника по данным УЗИ можно. При больших размерах опухоли поставить диагноз по данным УЗИ легче. КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография): в случае опухоли надпочечника два этих метода являются основными инструментальными методами диагностики. В случае злокачественного процесса для исключения метастазирования выполняется рентгенография легких, радиоизотопное сканирование костей скелета.

  Лабораторные методы

  Для диагностики гормонпродуцирующих опухолей надпочечников значение имеет определение содержания тех или иных гормонов в крови и в моче, а также определение содержания АКТГ (адренкортикотропного гормона) в крови - гормона гипофиза (железы, расположенной в головном мозге, регулирующей работу надпочечников). Следует помнить, что выявление любого, даже злокачественного заболевания на ранней стадии улучшает прогноз предстоящего лечения.

  Лечение Опухолей надпочечников:

  Лечение опухолей надпочечника хирургическое. Специалистами нашей кафедры операции при опухолях надпочечников выполняются как открытым доступом, так и лапароскопическим (без большого разреза, а через несколько проколов на передней брюшной стенке). Операция заключается в удалении пораженного надпочечника, а в случае злокачественного поражения - удаление надпочечника с близлежащими лимфоузлами. Для лечения феохромоцитомы также применяется лечение радиоактивным изотопом. При инъекции в вену изотоп проникает в опухоль и вызывает гибель достаточного количества клеток для уменьшения размеров опухоли и даже для уменьшения размера метастазов. При некоторых опухолях хорошие результаты дает химиотерапия.

  Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Опухолей надпочечников, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

  Объемные образования почек у детей могут быть представлены доброкачественными и злокачественными опухолями.

  Истинные доброкачественные опухоли почки в детском возрасте встречаются редко и представлены в основном ангиомиолипомой. В детском возрасте малигнизация (озлокачествление) ангиомиолипомы в мировой литературе не описана, однако стоит знать о том, что крупные ангиомиолипомы (размером более 5 см) склонны к самопроизвольному разрыву.

  Среди злокачественных новообразований почек наиболее распространена нефробластома (опухоль Вильмса), реже диагностируются светлоклеточная саркома почек, рабдоидная опухоль почки, десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль, мезлобластная нефрома, первичная синовиальная почечная саркома.

  Клиническая картина на ранних стадиях опухолях почек неспецифична, с увеличением размеров опухоли отмечается увеличение размеров живота, появление жалоб на боли в животе, макрогематурия (примесь крови в моче). Подозрение на опухоль почки у ребенка – это абсолютное показание для консультации детского онколога.

  Объемные образования надпочечников у детей также разделяются на доброкачественные и злокачественные.

  Среди доброкачественных образований надпочечников у детей встречаются кисты, аденомы, редко – феохромоцитомы или кортикостеромы. Самой распространенной злокачественной опухолью надпочечников у детей является нейробластома, очень редко диагностируется адренокортикальный рак.

  У детей первых месяцев жизни гематома надпочечника при проведении УЗИ почек и надпочечников может расцениваться как объемное образование, однако, учитывая высокую распространенность нейробластомы у детей первого года жизни, наличие любого объемного образования надпочечника является строгим показанием для консультации детского онколога.

  Диагностика объемных образований почек и надпочечников заключается в использовании методов лабораторной диагностики (в том числе, определение уровня онкомаркеров при подозрении на нейробластому), функциональной диагностики (УЗИ), лучевой диагностики (компьютерная и магнитно-резонансная томография), радиоизотопной диагностики (при подозрении на нейробластому). В каждой клинической ситуации необходимый объем обследования определяет детский онколог. Для определения дальнейших действий необходимо получить максимальную информацию о локализации, размерах и характеристиках опухоли.

  После проведения полноценного обследования детский онколог определяет показания к проведению биопсии объемного образования почек и надпочечников. Установить верный диагноз позволяет гистологическое заключение.

  Когда установлен точный морфологический диагноз, детским онкологом формируется дальнейшая тактика наблюдения или лечения ребенка с объемным образованием почек и надпочечников.

  Вам поставили диагноз: опухоль надпочечника?

  Наверняка вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

  Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор опухоли надпочечника. Его подготовили высоко квалифицированные специалисты онкологическо-урологического отделения НИИ урологии и интервенционной радиологии имени Н.А. Лопаткина к.м.н. Ирина Огнерубова и Павел Пеньков под руководством заведующего отделением к.м.н. Александра Качмазова.

  Данная брошюра содержит информацию о диагностике и лечении опухоли надпочечника. Здесь собраны основные методики лечения данного заболевания, в том числе, последние разработки отечественных и зарубежных ученых-онкологов.

  Мы хотим Вам помочь победить рак!

  Филиалы и отделения, где лечат рак почки

  Введение

  Надпочечники (glandulae suprarenales, adrenalеs) – парный орган, железы внутренней секреции, вырабатывающие биологически активные вещества - гормоны. Каждый надпочечник (правый треугольной формы, левый – полулунный) располагается над верхним полюсом почки (Рис.1). Масса и размеры надпочечника индивидуальны. У взрослого масса варьирует от 7 до 20 г (в среднем 11-18г), продольный размер достигает 6 см, поперечный - до 3 см, толщина ≥ 1 см. Надпочечник состоит из паренхимы, заключенной в тонкую фиброзную капсулу от которой в толщу железы отходят отростки. Структурными элементами паренхимы являются: наружный корковый слой, cortex (более толстый, желтовато-коричневого цвета, представлен железистой и соединительной тканью) и внутренний мозговой слой, medulla (буровато-красного цвета, образован хромафинными и симпатическими нервными клетками) (Рис.2). Корковое вещество надпочечников состоит из трех зон и продуцирует гормоны - кортикостероиды: в клубочковой зоне вырабатываются минералкортикоиды (альдостерон), в пучковой зоне- глюкокортикоиды (гидрокортизон, кортикостерон), в сетчатой зоне - половые гормоны (андрогены). Действие кортикостероидов очень разнообразно и заключается в регулировании белкового, жирового, углеводного, водно-солевого обмена веществ. Гормонами мозгового вещества являются катехоламины – адреналин и норадреналин. Они принимают участие в функционировании органов и систем в экстремальных условиях (стресса): усиливают сокращение сердечной мышцы, оказывают сосудосуживающее действие, повышая артериальное давление, изменяют уровень сахара в крови.

  
  

  Рис.1. Расположение надпочечников.

  
  

  Рис.2. Строение надпочечника

  Адренокортикальный рак надпочечников (рак коры надпочечников)

  Адренокортикальный рак (АКР) – редкая злокачественная опухоль исходящая из коркового слоя надпочечников. Частота встречаемости АКР составляет 0,7-2 случая на 1 млн населения в год. Женщины заболевают АКР чаще мужчин (55-60%). Средний возраст заболевших 46 лет (пик заболеваемости 40-60 лет).

  Рак коры надпочечников может быть гормонально-активным, избыточно продуцируя гормоны, и гормонально-неактивным, когда секреция гормонов остается в пределах физиологической нормы. Гормонально-активный АКР наблюдается у 50-60% больных.

  Факторы риска адренокортикального рака надпочечников

  У взрослых в подавляющем большинстве АКР является спорадическим (случайным, не наследственным). В качестве причин описаны различные нарушения 11 и 17 хромосом.

  Высокий риск опосредован наличием ряда наследственных синдромов, вследствие хромосомных, генных, митохондриальных мутаций (поломка наследственного аппарата клетки), компонентом которых является АКР:

  • Синдром Ли-Фраумени (Li-Fraumeni) - характеризуется возникновением злокачественных опухолей мягких тканей, молочной железы, новообразований головного мозга и АКР.
  • Синдром Беквита-Вайдемана (Beckwith-Wiedemann) – клиническими проявлениями являются аномально большой язык, увеличение внутренних органов, дефект передней брюшной стенки (пупочная грыжа), опухоли печени, почек и АКР.
  • Карни-комплекс (Carney complex) – редкий синдром, при котором описаны множественные доброкачественные и злокачественные новообразования кожи, сердца, эндокринных органов.
  • Синдром Гарднера – множественный полипоз толстой кишки в сочетании с остеомами костей черепа, поражениями кожи.
  • Синдром МЭН 1 типа (множественная эндокринная неоплазия) – обусловлен опухолями или гиперплазией (разрастание структурных элементов тканей) щитовидной железы, паращитовидных желез, поджелудочной железы, надпочечников.

  Клинические проявления адренокортикального рака надпочечников

  Клиническая картина отличается разнообразием и связана с избыточной продукцией гормонов. У женщин в результате выработки повышенного уровня мужских половых гормонов развивается вирильный синдром (лат. virilis - мужской, свойственный мужчине), характеризующийся ростом волос на лице, изменением тембра голоса, прекращением менструаций, у мужчин клинически избыток андрогенов, как правило, может не проявляться.

  • альдостерона может вызвать повышение артериального давления, мышечную слабость, судороги, частое мочеиспускание, чувство жажды;
  • эстрогенов – у мужчин рост ткани молочных желез, снижение или полное отсутствие полового влечения, импотенцию, у женщин – нерегулярные менструации, маточные кровотечения в менопаузе, ожирение.

  Кроме того, в случае метастатического процесса могут появляться жалобы со стороны пораженных органов (легкие, печень, кости).

  Неспецифическими клиническими признакам являются: наличие объемного образования в животе, чувство распирания, боль в животе, спине.

  Как проявляется синдром Иценко-Кушинга?

  Синдром Иценко-Кушинга обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией кортизола опухолями коры надпоченика и имеет ряд характерных симпотомов:

  Важно помнить, что причиной синдрома Иценко-Кушинга могут служить заболевания не связанные с опухолью надпочечника!

  Диагностика при подозрении на опухоль надпочечника

  На первом этапе необходимо тщательно изучить жалобы больного, историю заболевания, провести физикальный осмотр (следует обращать внимание на тип оволосения, характер распределения жировой клетчатки, размеры молочных желез, степень развития наружных половых органов и др.).

  Далее рекомендовано оценить гормональную активность опухоли с помощью следующих лабораторных методов:

  • подавляющий тест с 1 мг дексаметазона (короткая проба с дексаметазоном) и последующим определением концентрации кортизола в сыворотке крови в утренние часы. Тест выполняется в амбулаторных условиях: в 23.00 назначают дексаметазон в дозе 1 мг внутрь, в 8.00 следующего утра осуществляют забор крови и анализируют изменение уровня кортизола. Повышение концентрации кортизола в сыворотке крови свидетельствует об избытке глюкокортикоидов.
  • определение экскреции (выделения) свободного кортизола в суточной моче
  • определение адренокортикотропного гормона в сыворотке крови в утренние часы
  • определение стероидных гормонов сыворотки крови (дегидроэпиандростерон-сульфат, 17-оксипрогестерон, андростендион, тестостерон, 17-β-эстрадиол у мужчин и женщин в менопаузе)
  • определение соотношения между уровнем альдостерона и активностью ренина плазмы (у пациентов с повышением артериального давления и / или снижением концентрации калия в сыворотке крови)
  • развернутый клинический и биохимический анализы крови

  Показания к выполнению лабораторных тестов определяет лечащий врач индивидуально.

  Следующим этапом в обследовании является определение локализации опухоли и оценка степени распространенности опухолевого процесса с помощью инструментальных методов визуализации:

  • ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости может быть использовано для первичной диагностики опухолей надпочечника при отсутствии возможности выполнения компьютерной томографии (КТ)
  • КТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием с обязательной оценкой трех фаз: до контрастирования (нативная), фаза контрастирования (артериальная и венозная), отсроченная фаза (вымывания, через 10 мин после введения контраста)
  • магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости с внутривенным контрастированием
  • КТ органов грудной клетки
  • при подозрении на метастатическое поражение головного мозга, костей – МРТ/КТ головного мозга с внутривенным контрастированием, остеосцинтиграфия (сканирование костей)
  • позитронно-эмиссионная томография /компьютерная томография ПЭТ/КТ с введением 18F-фтордезоксиглюкозы (18F-ФДГ) при опухолях небольших размеров (до 4 см)

  На этапе диагностики и подготовки к лечению больные должны быть консультированы эндокринологом!

  Пути метастазирования злокачественных опухолей надпочечника

  Злокачественные опухоли надпочечника метастазируют лимфогенным и гематогенным путем. Выраженной тенденцией к гематогенному метастазированию обладают злокачественные опухоли из коркового слоя надпочечников, поражая легкие, кости, головной мозг, желудочно-кишечный тракт, почки, другие органы эндокринной системы. Злокачественные опухоли из мозгового слоя надпочечников (хромафинной ткани) преимущественно распространяются в легкие, кости, головной мозг и лимфатические узлы.

  Лимфогенный путь метастазирования реализуется в лимфатические узлы, которые расположены вокруг аорты (для левого надпочечника), вокруг нижней полой вены (для правого надпочечника), в лимфатические узлы позади аорты на уровне 11 и 12 грудных позвонков (для обоих надпочечников), далее выше диафрагмы в лимфатические узлы средостения на уровне 9 и 10 грудных позвонков.

  На момент постановки диагноза распространенный опухолевый процесс выявляют у 30-40% больных.

  В каких случаях показано выполнение биопсии опухоли надпочечника?

  В диагностике опухолей надпочечников пункционная биопсия не имеет преимуществ, сопряжена с высоким риском осложнений и может быть показана в следующих случаях:

  • при подозрении на наличие метастаза в надпочечнике из другой первичной опухоли (другой локализации)
  • при подозрении на лимфопролиферативное заболевание с вовлечением надпочечников (характерной чертой является двустороннее поражение надпочечников)

  Пункционная биопсия с целью верификации феохромоцитомы не рекомендована.

  С какими трудностями можно столкнуться в процессе диагностики опухолей надпочечников?

  Выявление опухоли надпочечника ставит перед врачами ряд задач:

  • опухоль может быть гормонально-неактивной без клинических и биохимических проявлений нарушения функции соответствующих слоев надпочечника
  • опухоль может быть гормонально-активной, что требует точной дифференциальной диагностики с другими состояниями, при которых наблюдается секреция избыточного уровня гормонов
  • источником опухоли в надпочечнике могут быть другие органы
  • опухоль может быть доброкачественной и злокачественной

  Стадирование адренокортикального рака надпочечников

  В клинической практике для стадирования АКР используют TNM-классификацию (Международная классификация стадий злокачественных опухолей, где Tumour - первичная опухоль, Node - метастазы в региональные лимфатические узлы, Metastasis - отдалённые метастазы) и классификацию по ENSAT, разработанную европейской рабочей группой по изучению опухолей надпочечника (European Network for the Study of Adrenal Tumors).

  Опухоль ограничена надпочечником, размером до 5 см

  Опухоль ограничена надпочечником, размером более 5 см

  Опухоль любых размеров и распространяется:

  • на близлежащие лимфатические узлы, и/или
  • на соседние органы (почки, диафрагму, селезенку, поджелудочную железу и/или крупные сосуды (почечная вена, нижняя полая вена).

  Опухоль любых размеров и распространяется:

  • на отдаленные органы (кости, легкие, головной мозг и т.д.)
  • на близлежащие лимфатические узлы, и/или
  • на соседние органы (почки, диафрагму, селезенку, поджелудочную железу и/или крупные сосуды (почечная вена, нижняя полая вена).

  Правильное стадирование играет ключевую роль в оценке прогноза заболевания и определении тактики лечения (возможность и объем предполагаемого оперативного вмешательства).

  Лечение АКР

  Основным методом полного излечения АКР в настоящее время является хирургический. Лечение рекомендовано выполнять в специализированном центре, где специалистами накоплен теоретический и практический опыт. Быстрый рост опухоли и склонность к метастазированию обусловливают необходимость проведения оперативного вмешательства безотлагательно, после завершении адекватного объема диагностических процедур. Особенно оправдана такая тактика у категории пациентов с локализованным опухолевым процессом, отсутствием метастазов, когда шансы на полное выздоровление высоки.

  Особенности хирургического лечения:

  Какие факторы влияют на прогноз заболевания?

  Наиболее важными прогностическими факторами являются:

  • степень распространенности опухолевого процесса
  • возможность полного, радикального удаления опухоли
  • предшествующее хирургическое лечение (в случае возврата заболевания или единичных метастазах, возникших после операции, повторное радикальное удаление опухоли является эффективным)
  • злокачественный потенциал опухоли. Индекс пролиферативной активности Ki-67 показывает какой процент опухолевых клеток активно делится. Высокие показатели Ki-67 в опухоли надпочечника связаны с худшим прогнозом.

  Лекарственное лечение адренокортикального рака надпочечников

  При высоком риске прогрессирования заболевания после хирургического лечения рекомендовано проведение адьювантной терапии. С этой целью применяют противоопухолевый препарат (митотан, лизодрен), подавляющий синтез гормонов в корковом слое надпочечников (действует на пучковую зону, частично сетчатую, не затрагивая клубочковую зону). Лечение проводят от 2 до 5 лет под строгим постоянным контролем врача и лабораторным мониторированием концентрации препарата в крови. С целью предупреждения развития острой надпочечниковой недостаточности на фоне приема митотана больные должны получать заместительную гормональную терапию глюкокортикоидами.

  При наличии распространенного метастатического процесса после ранее перенесенного хирургического лечения и быстром прогрессировании опухоли, рекомендовано проведение цитотоксической терапии в комбинации с митотаном. В качестве наиболее эффективной описана схема с включением этопозида, доксорубицина и цисплатина.

  Лучевая терапия адренокортикального рака надпочечников

  Проведение лучевой терапии может быть рекомендовано с целью уменьшения симптоматического проявления метастазов в кости и центральную нервную систему.

  Что такое феохромоцитома?

  Феохромоцитома – опухоль из хромафинных клеток мозгового слоя надпочечников, продуцирующих катехоламины (адреналин, норадреналин). Частота встречаемости феохромоцитомы составляет 2-8 случаев на 1 млн населения в год. Феохромоцитому обнаруживают у 0,1-1% пациентов с артериальной гипертензией. Одинаково часто заболевают мужчины и женщины в возрасте от 20 до 50 лет. Большинство феохромоцитом спорадические (случайные), лишь у 10% больных отмечают наследственные заболевания.

  Клинические проявления связаны с продукцией избыточного уровня катехоламинов, а основным является повышение артериального давления (АД) (систолического и диастолического). Возможны постоянное, стойкое повышение артериального давления, напоминающее по течению гипертоническую болезнь или гипертонические кризы, при этом в межкризовые периоды АД нормализуется. Продолжительность кризов от нескольких минут до нескольких часов. Повышение АД сопровождается головной болью, чувством страха, потливостью, побледнением или покраснением кожных покровов, судорогами, одышкой, нарушением зрения и др. Резкое повышение АД может наблюдаться спонтанно или быть спровоцировано различными событиями (физическое, психическое напряжение).

  Важное место в диагностике, наряду с традиционнами инструментальными методами обследования, принадлежит лабораторным тестам. У больных с феохромоцитомой и стойким повышением АД, как правило, повышены уровни катехоламинов в крови и моче. Определение концентрации гормонов позволяет подтвердить или исключить заболевание.

  Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический.

  Филиалы и отделения, в которых лечат опухоль надпочечников

  Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

  Заведующий отделением - к.м.н. ВОРОБЬЁВ Николай Владимирович

  Заведующий отделением - к.м.н. КАЧМАЗОВ Александр Александрович

  Отделение лучевого и хирургического лечения урологических заболеваний с группой брахитерапии рака предстательной железы МРНЦ имени А.Ф. Цыба

  Заведующий отделением - д.м.н., профессор, КОРЯКИН Олег Борисович

  Сверху над каждой почкой располагаются парные железистые органы – надпочечники, которые занимаются продукцией гормонов, поддерживающих сосудистое здоровье и защищающих от стрессов, контролирующих распределение белков, жиров, углеводов и водно-солевой баланс.

  Надпочечниковые злокачественные опухоли выявляются в медицинской практике крайне редко. Чаще всего данный орган поражают доброкачественные опухолевые процессы.

  Рак надпочечников является злокачественным поражением железистой ткани и встречается примерно в 3-5% от общего числа всех онкологий. Наибольшую опасность подобный рак представляет для легочных и печеночных структур, в которые он чаще всего метастазирует.

  Наибольшей склонностью к надпочечниковой злокачественной онкологии отличаются дети до 5-летнего возраста и 40-50-летние взрослые. Причем на одного заболевшего мужчину приходится порядка 3 женщин, то есть представительницы слабого пола болеют надпочечниковым раком втрое чаще мужчин.

  В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения больных раком надпочечников. В клинике онкологии пациенты пребывают в комфортных палатах. Диагностику заболеваний врачи проводят с помощью современной аппаратуры ведущих мировых производителей. Основным методом лечения рака надпочечников является операция. Онкологи для лечения злокачественных опухолей надпочечников применяют современные химиопрепараты. Радиологи для облучения опухоли и путей метастазирования раковых клеток используют инновационные методики радиотерапии.

  
  

  Причины

  В целом злокачественные надпочечниковые образования могут иметь наследственную либо спорадическую этиологию.

  Спровоцировать онкопроцесс могут следующие факторы:

  • Употребления канцерогенных веществ, которые в больших количествах встречаются в некоторых напитках и пищевых продуктах;
  • Нездоровые привычки типа употребления табака или спиртного;
  • Возрастные особенности. Рак подобного характера поражает преимущественно маленьких детей и пациентов старшего возраста;
  • Предрасположенность семейного характера, наличие генетической склонности к раковым надпочечниковым процессам;
  • Множественные эндокринные опухоли;
  • Наличие наследственных патологий вроде синдрома Ли-Фраумени, гиперпластического полипоза, Беквит-Видемана и пр.

  Окончательно определить причины возникновения надпочечникового рака довольно сложно, поэтому этиология заболевания часто остается неизвестной.

  Классификация

  Все подкорковые опухоли подразделяются на две категории:

  • Образования коркового слоя;
  • Опухоли мозгового вещества.

  Кроме того, надпочечниковый рак может носить первичный и вторичный характер. Первичные опухоли могут быть гормонально активными либо неактивными. Кроме того, надпочечниковые опухоли подразделяются на:

  • Кортикостеромы – такие образования нарушают течение обменных процессов;
  • Андростеромы – формируют возникновение у женщин вторичных половых признаков;
  • Альдостеромы – нарушают водно-солевой баланс в организме;
  • Кортикоандростеромы – такие опухоли объединяют в себе андростеромы и кортикостеромы;
  • Феохромоцитомы – образуются в мозговом веществе надпочечников;
  • Нейробластомы – образуются преимущественно у детей;
  • Карциномы – наиболее распространенный тип надпочечникового рака.

  Надпочечниковый рак стадируется следующим образом:

  • I стадия характерна для опухоли не больше 5 см;
  • II стадия – опухоль превышает 5 см, но инвазия отсутствует;
  • III стадия – разноразмерные опухоли, имеющие локальную инвазию, но не прорастающие в соседние органы;
  • IV стадия – разноразмерные опухоли, имеющие инвазию в соседние органы.

  Симптомы

  Надпочечниковый рак вызывает активную продукцию гормональных веществ. Клинические особенности надпочечниковых опухолей весьма разнообразны и обуславливаются конкретной разновидностью опухоли.

  При феохромоцитоме наблюдается активное метастазирование и сердечно-сосудистые осложнения.

  При кортикоэстроме наблюдаются признаки недомоганий, слабости мышечных тканей, вероятно развитие паралича ног либо рук, могут беспокоить повышенные показатели АД и судороги. При раке надпочечниковой коры наблюдается чрезмерная выработка кортикостероидных гормональных веществ.

  Специфическая симптоматика дополняется признаками вроде:

  • Пищеварительных нарушений, тошнотно-рвотного синдрома и диспепсии;
  • Стремительного похудения и отсутствия аппетита;
  • Пониженной стрессоустойчивости, частых неврозов, апатии и депрессивных состояний;
  • Синдром анемии, растяжки на коже;
  • Болевая симптоматика локализованного или разлитого характера, что зависит от метастатической направленности;
  • Дефицит в организме калия;
  • Чрезмерная тревожность и частые приступы панических атак;
  • Общее истощение организма;
  • Нарушения либидо;
  • Атипичные угревые высыпания.

  Для феохромоцитомы наиболее типично наличие гиперпотливости, учащенного сердцебиения, повышенного давления, одышки, бледности кожного покрова и головных болей.

  Нейробластомные надпочечниковые опухоли большей частью проявляются костными болями, выпученными глазами, имеющими вокруг темные круги, у детей может распухнуть живот, затрудняется дыхание, больной стремительно теряет вес и страдает от сильной диареи.

  При злокачественном поражении надпочечниковой коры у пациентов выявляются признаки вроде ожирения, пухлых и округлых щек, феминизации у мужчин или маскулинизации у женщин, появлении жирового горба чуть ниже шеи и пр.

  В связи с тяжёлыми изменениями в организме, которые сопровождают опухоли, вырабатывающие гормоны надпочечника, а также возможностью осложнений, врачи Юсуповской больницы при первом обращении пациента начинают обследование, которое позволяет быстро установить точный диагноз.

  Симптомы у женщин

  Рак надпочечников – это адренокортикальное новообразование. Относится к редким заболеваниям с агрессивным течением. Симптомы рака надпочечника у женщин проявляются в виде повышенной выработки мужских половых гормонов:

  • Избыточный рост волос на теле и лице.
  • Алопеция.
  • Нарушение менструального цикла.
  • Огрубение голоса.

  Симптомы у мужчин

  Надпочечники у мужчин выполняют важные функции:

  • Участвуют в формировании половых органов.
  • Адаптируют организм к стрессовым ситуациям.
  • Регулируют водно-электролитный баланс.
  • Регулируют артериальное давление.
  • Способствуют повышению выносливости и работоспособности.
  • Повышают уровень сахара в крови.
  • Способствуют активизации нервной системы.

  Рак надпочечников у мужчин проявляется гинекомастией (увеличением груди), постепенной атрофией полового члена, уменьшением семенников.

  Диагностика

  Онкопациентам при подозрении на надпочечниковый рак показано проведение тщательной диагностики, которая включает:

  • Рентгенографию грудной клетки, которая позволяет обнаружить метастазирование в легочные ткани или другие органические структуры;
  • Позитронно-эмиссионную томографию, позволяющую определить масштабы опухолевого процесса, уточнить этап развития образования и оценить возможность проведения хирургического удаления;
  • Магнитно-резонансную томографию – особенно рекомендуется подобная диагностика при подозрении на метастазирование в структуры головного или спинного мозга и пр.;
  • Ультразвуковую диагностику, помогающую выявить опухоль и наличие печеночных метастаз;
  • Компьютерная томография – визуализирует образование, показывает наличие поражений в лимфоузловых и прочих органических структурах, помогает принять решение о методе хирургического вмешательства и объеме операции;
  • Лабораторные исследования биоматериалов вроде мочи и крови, позволяющие определить гормональный уровень, уточнить локализацию первичного очага и пр.

  Диагностика опухоли надпочечников – особо трудоёмкий сложный процесс, который требует наличия современной аппаратуры и высокой квалификации врачей. Юсуповская больница оснащена новейшими аппаратами ведущих мировых производителей. Врачи лабораторной диагностики определяют онкомаркеры опухоли надпочечника. Врачи функциональной диагностики, рентгенологи прошли стажировку в ведущих диагностических центрах России и европейских стран.

  
  

  Лечение

  Основным способом лечения надпочечниковых опухолей, особенно гормонально активных, является операция.

  • На первом этапе опухолевого развития, когда образование не превышает 5 см и отсутствует метастазирование, проводится лапароскопическое удаление;
  • Если образование достигло второй стадии развития и выросло больше 5 см, то способ удаления определяют врачи на основе данных МРТ либо КТ;
  • При 3 стадии надпочечникового рака, когда опухоль поражает лимфоузлы, показана полостная операция. Во время удаления хирург обследует близлежащие органы и ткани на наличие метастазов;
  • Надпочечниковый рак 4 стадии обычно сопровождается метастатическим прорастанием в ткани почек, печени и пр. Такие опухоли не всегда операбельны. Возможность оперативного удаления определяется врачом индивидуально.

  В качестве дополнительного лечения применяются и другие методики.

  • Радиотерапия активно используется при феохромоцитомах. Онкобольному инъекционно вводят радиоактивный изотоп, который убивает онкоклетки, уменьшая размеры опухоли и уничтожая метастазы. С аналогичной целью могут применяться и противоопухолевые препараты из группы цитостатиков, то есть химиотерапия.
  • Химиотерапевтическое воздействие отличается низкой эффективностью, поэтому применяется лишь в случае обширного метастазирования.

  Иногда с целью снижения гормональной продуктивности надпочечниковой коры дополнительно назначается медикаментозная терапия препаратами вроде Хлодитана, Митотана и пр. Длительность курса составляет около 2 месяцев. Препараты имеют побочные реакции вроде тошнотно-рвотных проявлений, отсутствия аппетита, частых головных болей и ощущения опьянения.

  После лечения пациенту показано постоянное врачебное наблюдение и периодические контрольные обследования. Подобный подход позволит своевременно предотвратить рецидив.

  Прогноз выживаемости

  Уровень послеоперационной выживаемости напрямую зависит от степени распространения онкологического процесса.

  При лечении 1-2 стадии надпочечникового рака примерно в 80% случаев достигаются положительные результаты терапии. А вот на 4 стадии рака прогнозы отрицательные, потому как имеет место обширное метастазирование.

  В целом 5-летняя выживаемость онкопациентов с 1 стадией подобного рака составляет порядка 80%, со второй – 50%, с третьей – 20%, с четвертой – 10%.

  Весьма неблагоприятные прогнозы выживаемости имеет надпочечниковая карцинома, такие онкобольные живут меньше полутора лет. Даже при раннем обнаружении и лечении опухоли продолжительность жизни таких пациентов очень низкая.

  Врачи Юсуповской больницы утверждают, что онкопатологию надпочечников можно вылечить навсегда, если начать лечение на ранней стадии заболевания, а для этого надо пройти тщательную диагностику.

  Лечение рака надпочечников в Москве

  Юсуповская больница является специализированным центром лечения рака надпочечников в Москве и Московской области. В ней работают ведущие онкологи-эндокринологи. Многие врачи имеют научные звания и высшую врачебную категорию. Стоимость операций в Юсуповской больнице ниже, чем в других клиниках Москвы. Цена обследования и лечения соответствует качеству оказываемых услуг.

  При наличии признаков, напоминающих симптомы рака надпочечников, звоните по телефону Юсуповской больницы. Вас запишут на приём к эндокринологу-онкологу в удобное для вас время. После обследования профессора и врачи высшей категории примут коллегиальное решение о тактике лечения.

  Читайте также:

    
  • Бытовые отравляющие вещества реферат
    
  • Реферат договор ренты рб
    
  • Пенсии в ссср реферат
    
  • Майлардың химиялық құрылысы мен қызметтері реферат
    
  • Оплата труда во франции реферат