Несахарный диабет у детей реферат
Обновлено: 30.06.2024
Несахарный диабет у детей – болезнь, причиной которой становится нехватка в организме антидуиретического гормона, и которая провляется полиуриеи и полидипсией.
Антидиуретический гормон стимулирует поглощение воды из первичной мочи в кровь в в собирательных трубочках почек и регулирует водный обмен в организме детей, подростков и взрослых.
Что провоцирует / Причины Несахарного диабета у детей:
Несахарный диабет у ребенка относят к идиопатическим. Начаться он может в любом возрасте. При идиопатической форме недостаточность антидиуретического гормона зависит от дисфункции гипоталамо-гипофизарной оси. Предполагают, что в этой области есть врожденный биохимический дефект, который проявляется симптомами, если на организм влияют неблагоприятные факторы внешней среды.
Несахарный диабет у детей может иметь посттравматическую этиологию. Он может возникнуть как результат повреждений, которые происходят выше стебля гипофиза при травме черепа с переломом основания черепа и разрывом стебля гипофиза или после нейрохирургических операций и манипуляций.
Перманентная полиурия может появиться спустя большой срок после получения травмы – 1-2 года. В таких случаях врачи выясняют состояние ребенка за это время, пытаются найти короткие сроки, когда могли проявляться типичные симптомы. Такая причина несахарного диабета как случайные травмы черепа бывает крайне редко.
Причиной абсолютной недостаточности антидуиретического гормона может быть поражение нейрогипофиза любой из перечисленных причин:
- гистиоцитоз
- опухоли над турецким седлом и в области перекреста зрительного нерва
- перелом основания черепа, оперативное вмешательство
- инфекции (туберкулёз, энцефалит)
- синдром Вольфрама
- наследственные формы
В медпрактике бывает много случаев, когда точная причина абсолютной недостаточности антидуиретического гормона остается неопределенной, и потому несахарный диабет у детей относят к идиопатической форме. Но перед этим нужно повторно обследовать ребенка, может быть, несколько раз. Потому что у ½ больных морфологически видимые изменения гипоталамуса или гипофиза вследствие развития объёмного процесса появляются лишь по прошествии одного года после первых проявлений болезни, а у четверти больных детей такие изменения могут проявиться только спустя 4 года.
Есть особая форма несахарного диабета у подростков и детей, при которой существует резистентность к антидуиретическому гормону, что считается относительной нехваткой гормона. Болезнь не связана с недостаточной выработкой вазопрессина или его повышенным разрушением, а возникает вследствие врождённой нечувствительности почечных рецепторов к нему.
Патогенез (что происходит?) во время Несахарного диабета у детей:
Патогенез заключается в недостаточной выработке в организме вазопрессина (АДГ). В большей части случаев такая нехватка вызывается дефицитом нейросекреторных клеток в супраоптических и в меньшей степени паравентрикулярных ядрах гипоталамуса. Организм получает мало воды из-за нехватки количества антидиуретического гормона, что вызывает повышение осмолярности плазмы. А это в свою очередь стимулирует механизмы развития жажды и вызывает полидипсию.
Так организм пытается восстановить равновесие между выделением и потреблением воды, и осмолярное давление жидких сред организма стабилизуется на новом, несколько повышенном уровне. Но полидипсия не является только вторичным компенсаторным проявлением избыточной полиурии. Вместе с этим в патогенезе имеет значение дисфункция центральных механизмов жажды.
Некоторые исследователи считают, что начало болезни отмечается компульсивным усилением жажды, а потом у ребенка появляется полиурия с низкой относительной плотностью мочи. Несахарный диабет у детей нейрогенного происхождения – это болезнь с патологией гипоталамо-нейрогипофизарнои оси.
Симптомы Несахарного диабета у детей:
Типичный симптом несахарного диабета у детей – существенное повышение выделения разведенной мочи. Мочеиспускание у малыша обильное, происходит часто, причем как днем, так и ночью. Диурез (выделение мочи) может достигать 40 литров за 24 часа. В среднем суточное выделение мочи составляет 3-10 литров. Относительная плотность мочи меньше, чем должна быть. В среднем показатель равен 1005. В ней нет сахара и патологических изменений.
При полиурии и неспособности к образованию концентрированной мочи приводит к развитию такого симптома как жажда. Ребенок хочет пить днем и ночью. Если ему не давать пить, усилится гиповолемия и гиперосмолярность плазмы. Результат – еще более тяжелые симптомы:
- повышение температуры
- возбуждение
- ступор
- кома
- летальный исход
Несахарный диабет может проходить у детей без сильной жажды, но такие случаи в медицинской практике редкие. В таких случаях полиурия сильно выражена, жажды нет, можно ожидать спонтанного развития описанных выше симптомов дегидратации. Бывают случаи, когда рассматриваемом заболевание проходит без симптомов, а обнаружить его можно только проводя лабораторные анализы. Врачи обнаруживают низкую относительную плотность мочи, избыточный диурез. Симптомы дополняются, как правило, такими нейро-эндокринными расстройствами, как нарушения менструального цикла у девушек, импотенция и половой инфантилизм у парней-подростков.
Часто у ребенка снижается аппетит и масса тела, в особенности тогда, когда такой симптом как жажда не выражен. Симптомы несахарного диабета можно найти в рамках церебральных форм ожирения, пангипопитуитаризма, акромегалии. Если есть такое сочетание, то проявления могут носить стертый (нечетко выраженный) характер.
Достаточно частыми являются психопатологические проявления несахарного диабета: астенический и тревожно-депрессивный синдромы. Могут быть не сильно выражены и вегетативные расстройства. Они могут проявляться периодически, хотя вероятны и вегетативные пароксизмы преимущественно симпатоадреналовой направленности. Перманентные вегетативные расстройства проявляются сухостью кожи, отсутствием потливости, ненормальной сухостью слизистых оболочек, обычно они протекают с другими симптомами несахарного диабета у детей.
Также в частых случаях обнаруживают лабильность артериального давления, есть тенденция к его повышению, склонность ребенка к тахикардии. Неврологическое обследование может выявить только неяркие симптомы. На краниограммах достаточно часто можно видеть уплощенную форму основания черепа с небольшими размерами турецкого седла, что, вероятнее всего, относится к признакам дизрафического статуса. Нарушения ЭЭГ такие же, как при других нейро-обменно-эндокринных заболеваниях.
Диагностика Несахарного диабета у детей:
Лабораторные исследования
Лабораторные методы выявляют полипсидию и полиурию, а относительная плотность мочи составляет от 1001 до 1005. Проводят пробу, исключая жидкость на протяжении трех часов. При этом низкой остается относительная плотность мочи, а осмоляльность плазмы становится выше. Если относительная плотность мочи растет, а осмоляльность плазмы в норме, это говорит о психогенной полидипсии, которая может быть у детей раннего возраста.
Проводится проба с вазопрессином – 5ЕД вводят под кожу. При абсолютной недостаточности антидуиретического гормона (что говорит о несахарном диабете) относительная плотность мочи становится выше. Если у ребенка резистентность к антидуиретическому гормону, что бывает при нефрогенном несахарном диабете, относительная плотность мочи такая же низкая.
Инструментальные исследования
Для диагностики необходима визуализация гипоталамо-гипофизарной области - КТ, рентгеновское исследование черепа, МРТ.
Дифференциальная диагностика несахарного диабета у детей
Несахарный диабет по проявлениям похож с избыточным потреблением воды или первичной полидипсией, которая объясняется психогенным происхождением. У больных шизофренией может наблюдаться полидипсия, что также нужно учитывать при постановке диагноза.
Если у ребенка психогенная полипсидия, то проба с сухоедением приводит к тому, что диурез уменьшается, относительная плотность мочи приходит в норму (как у здоровых детей – 1020), состояние ребенка остается нормальным, а симптомов дегидратации не наблюдается.
Следующий этап дифдиагностики – исключение нефрогенной формы болезни, при которой почечные канальцы нечувствительны к вазопрессину. Формы нефрогенного несахарного диабета:
- семейная форма с наследственным дефектом развития ренальных канальцев
- приобретенная форма как результат соматических, инфекционных заболеваний и интоксикаций
Чтобы провести дифференциальную диагностику сахарного диабета с другими патологическими состояниями, нужно провести исследование функции почек, мочеполовой системы, системы крови, провести названные выше пробы.
Лечение Несахарного диабета у детей:
Первый шаг в лечении проявлений несахарного диабета у детей – устранение причины. Используется лучевая терапия или операция по удалению опухоли. Проводится заместительная терапия с использованием препаратов вазопрессина. Врачи назнвают ввод Десмопрессина 3 раза в день. Доза индивидуальна, она составляет минимум 100, максимум 600 мкг в сутки, обязателен контроль относительной плотности мочи.
Больным детям следует избегать ситуаций, при которых имеется затруднение в снабжении водой, так как ограничение приёма жидкости может привести к гиперосмоляльности и дегидратации организма.
Прогноз несахарного диабета у детей
Угрозы для жизни нет, если питьевой режим свободный. Благоприятный прогноз для жизни и трудоспособности, если проведены гормональная заместительная терапия препаратами антидуиретического гормона. Если есть объемное образование в гипоталамо-гипофизарной области, то прогноз зависит от места расположения его и от возможности терапии.
Лечение несахарного диабета у детей народными средствами
- 2-3 раза в день ребенку дают 0,5 стакана рассола квашеной капусты, в котором много молочной кислота. Или же дают 4 раза в день свежий сок красной свеклы по 1/4 стакана.
- В 250 грамм воды кладут 1 ст. л. листьев и молодых побегов голубики, кипятят на слабом огне 10 минут, охлаждают и цедят. Дают ребенку 6 раз в сутки по четверти стакана.
- В 250 грамм воды кладут 1 ст. л. семян подорожника, кипятят на протяжении 5 минут, ставят остывать, потом фильтруют. Дают ребенку 3 раза в сутки по одной столовой ложке.
- В одном стакане воды разводят 2 ст. ложки сока из корней и листьев лопуха. Полученную смесь делят на 3 приема, выпить нужно за 1 день (3 раза). Из майского корня лопуха иногда делают салат, который считается хорошим средством фитолечения несахарного диабета.
- В начале болезни 1 ст. ложку измельченной коры осины заливают двумя стаканами воды и кипятят на небольшом огне пол часа. Потом укутывают, настаивают около 3 часов, процеживают и дают ребенку 3 раза в день по шестой части стакана, нужно давать настой до приема пищи, курс от 2 до 3 месяцев.
Профилактика Несахарного диабета у детей:
Поскольку точные причины развития несахарного диабета у детей не известны, то меры первичной профилактики четко не сформулированы. Рекомендуется отводить ребенка на профилактические медицинские осмотры. Подросткам советуют отказаться от вредных привычек – прежде всего, от курения и употребления алкоголя.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Несахарный диабет у детей:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Несахарного диабета у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .
Несахарный диабет - заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью антидиуретического гормона (вазопрессина), характеризуется полиурией(повышенным мочеиспусканием) и полидипсией (жаждой).
Антидиуретический гормон стимулирует реабсорбцию воды в с обирательных трубочках почек и регулирует водный обмен в организме.
Причины несахарного диабета у ребенка.
Несахарный диабет у детей относится к так называемой идиопатической форме (причина не установлена), которая может начинаться в любом возрасте. При идиопатической форме недостаточность антидиуретического гормона зависит от дисфункции гипоталамо-гипофизарной оси. Скорее всего, имеется врожденный биохимический дефект этой области, проявляющийся клинически под воздействием различных неблагоприятных внешне-средовых факторов.
Посттравматический несахарный диабет у детей может развиваться в результате повреждений, локализующихся выше стебля гипофиза при травме черепа с переломом основания черепа и разрывом стебля гипофиза, либо после нейрохирургического вмешательства.
Иногда перманентная полиурия может возникать даже спустя 1-2 года после травмы. В таких случаях бывает необходима переоценка статуса больных за истекший период с попыткой выяснения коротких периодов клинического проявления. Последнее сделает диагноз посттравматического происхождения достоверным.
Следует подчеркнуть, что несахарный диабет вследствие случайных травм черепа – крайне редкое заболевание.
Причиной абсолютной недостаточности антидиуретического гормона (снижение секреции гормона) может быть поражение нейрогипофиза любого генеза:
– опухоли, локализующиеся над турецким седлом и в области перекреста зрительного нерва;
– гистиоцитоз (вследствие инфильтрации гистиоцитами гипоталамуса и гипофиза);
– инфекции (энцефалит, туберкулёз);
– травмы (перелом основания черепа, оперативное вмешательство);
– наследственные формы (аутосомно-доминантная и рецессивная, сцепленная с Х-хромосомой);
– синдром Вольфрама (сочетание с сахарным диабетом, атрофией зрительных нервов и сенсо-невральной глухотой).
Патогенез.
Симптомы несахарного диабета у ребенка.
Одним из основных симптомов заболевания является значительное повышение выделения разведенной мочи. Частое и обильное мочеиспускание наблюдается как в дневное, так и в ночное время. Диурез в отдельных случаях достигает 40 л/сут., чаще же количество суточной мочи колеблется от 3 до 10 л. Относительная плотность мочи значительно снижена - в среднем до 1005, патологические элементы и сахар в ней отсутствуют. Неспособность к образованию концентрированной мочи и полиурия, как правило, сопровождаются сильной жаждой как в дневное, так и в ночное время. Лишение больных жидкости приводит к усилению гиповолемии и гиперосмолярности плазмы, в результате чего развиваются тяжелейшие клинические проявления - возбуждение, повышение температуры, гиперпноэ, ступор, кома и даже возможна смерть (симптомы дегидратации).
Достаточно редко может наблюдаться несахарный диабет у детей без выраженной жажды . При этом если полиурия выражена сильно, а жажда, компенсирующая потерю тканями жидкости, отсутствует, можно ожидать спонтанного развития описанных выше симптомов дегидратации.
Нередко несахарный диабет протекает без клинических проявлений и обнаруживается при проведении лабораторных анализов (избыточный диурез, низкая относительная плотность мочи). Достаточно часто отмечается снижение аппетита и массы тела, особенно при неярко выраженной жажде. Психопатологические проявления достаточно часты и наблюдаются в виде астенического и тревожно-депрессивного синдромов.
Несахарный диабет у детей имеет неярко выраженные вегетативные расстройства. Они чаще носят перманентный характер, хотя могут встречаться и вегетативные пароксизмы преимущественно симпатоадреналовой направленности. Перманентные вегетативные расстройства в основном проявляются отсутствием потливости, сухостью кожных покровов и слизистых оболочек и обычно сопровождают симптомы несахарного диабета. Помимо них, нередко выявляют лабильность артериального давления с некоторой тенденцией к его повышению и склонность к тахикардии. Неврологическое обследование обнаруживает лишь рассеянный симптомы несахарного диабета. На краниограммах достаточно часто можно видеть уплощенную форму основания черепа с небольшими размерами турецкого седла, что скорее всего относится к признакам дизрафического статуса. Нарушения ЭЭГ аналогичны таковым при других нейро-обменно-эндокринных заболеваниях.
Диагностика несахарного диабета у ребенка.
– Полиурия и полидипсия при относительной плотности мочи 1001-1005.
– Проба с исключением жидкости в течение 3 ч: относительная плотность мочи остаётся низкой, осмоляльность плазмы повышается. Возрастание относительной плотности мочи при нормальной осмоляльности плазмы свидетельствует в пользу психогенной полидипсии, достаточно часто встречающейся в раннем детстве.
– Проба с вазопрессином (5 ЕД подкожно): при абсолютной недостаточности антидуиретического гормона (несахарный диабет гипоталамо-гипофизарного происхождения) относительная плотность мочи повышается, при резистентности к антидуиретическому гормону (нефрогенный несахарный диабет) относительная плотность мочи остаётся низкой.
Л ечение и осложнения.
Детям в возрасте до трех лет понадобится периодическое введение глюкозы для питания организма и снижения угрозы обезвоживания. Гормональная терапия в этом случае не применяется.
Детям старше трех лет назначают прием лекарственных препаратов:
– получение заменителя антидиуретического гормона в форме таблеток (Десмопрессин, Минирин) или мази (Адиурекрин);
– лекарства для выработки человеческого вазопрессина. Хлорпропамид снижает количество суточной мочи. Необходим контроль уровня сахара в крови при лечении этим препаратом;
– обязательно проводят лечение заболевания, ставшего причиной возникновения несахарного диабета. В случае опухоли мозга ребенку может понадобиться оперативное вмешательство;
– если причина в инфекциях, проводится симптоматическая лекарственная терапия;
– целью лечения при почечном типе заболевания является уменьшение выделяемой мочи и увеличение ее концентрации и удельного веса. Для этого назначаются диуретики.
Возможные осложнения при несвоевременном лечении:
– отставание в физическом и психическом развитии;
– позднее половое созревание;
– раздражительность, подверженность стрессам и депрессиям;
– судороги на фоне обезвоживания;
– при сильном обезвоживании организма не исключается летальный исход.
Режим питания:
– малыша рекомендуется приучить к дробному питанию;
– детям младшего возраста по возможности исключить из рациона соль;
– добавить в пищу как можно больше фруктов и овощей, кисломолочную продукцию, рыбу;
– в воде ребенка лучше не ограничивать для избежания обезвоживания организма;
– питание должно быть максимально правильным - без консервантов, жареной и острой еды, магазинных сладостей. Рекомендовано употребление в пищу продуктов, богатых витаминами C и витаминами группы B.
Методы народной медицины.
Нетрадиционная медицина в комбинации с общепринятым лечением дает хорошие результаты, особенно на начальном этапе развития патологии.
Внимание!
Применение народных средств должно быть согласовано с лечащим врачом!
Врачом может быть назначена терапия лекарственными травами для уменьшения жажды. Из трав готовят отвары и настои и дают ребенку по индивидуальной схеме.
Для уменьшения жажды рекомендуют принимать настой лопуха, отвар из листьев бузины. Гороховая мука ускорит восстановление клеток головного мозга.
Профилактика заболевания.
Родители должны тщательно следить за здоровьем ребенка. При малейших проявлениях опасного заболевания необходимо показать малыша врачу. Оградить детей от возможных травм, правильно и вовремя лечить вирусы и инфекции, следить за питанием и придерживаться питьевого режима.
Пр и правильном и своевременном лечении большинство детей полностью излечиваются от патологии.
Нефрогенный несахарный диабет - синдром, включающий в себя полиурию с неспособностью концентрировать мочу и полидипсию. Развивается при отсутствии реакции клеток эпителия дистальных канальцев и собирательных трубочек на вазопрессин (АДГ). Несмотря на нормальную концентрацию биологически полноценного вазопрессина (АДГ) в крови и нормальную осмолярность плазмы, экскретируется большое количество гипотонической мочи.
[И.Е. Тареева, 2000].
Протокол "Нефрогенный несахарный диабет у детей"
Код по МКБ-10: N25.1
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [Н.Д. Савенкова, А.В. Папаян, Ж.Г. Левиашвили, 2006]:
2. Вторичный (приобретенный).
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: полиурия, полидипсия, беспокойство, раздражительность, снижение памяти, ночное и дневное недержание мочи, повышение температуры тела, проходящее после приема жидкости.
Физикальное обследование: интоксикация, задержка физического развития.
Лабораторные исследования: полиурия, полидипсия, гипостенурия, глюкозурия, лейкоцитурия, бактериурия, гематурия, гипернатринемия, анемия.
Инструментальные исследования: УЗИ органов мочевой системы - наличие гидронефротической полости, мегауретер, увеличение или уменьшение либо нормальные их размеры.
Необходимые консультации:
- ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов;
- аллерголога при проявлениях аллергии; окулиста - для оценки изменений микрососудов и определения кристаллов цистина в роговице;
- эндокринолог - для определения степени эндокринных нарушений и их медикаментозной коррекции;
- артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога;
- при признаках системности процесса - ревматолога;
- при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции - инфекциониста.
Минимум обследования при направлении в стационар:
- креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови;
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины, щелочная фосфотаза.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:
рост, см х коэффициент
креатинин крови, мкмоль/л
Коэффициент:
новорожденные - 33-40;
4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора, паратгормона крови.
7. Исследование кислотно-основного состояния.
8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.
9. Общий анализ мочи.
10. Определение глюкозы в моче, количественная и качественная пробы.
11. Определение фосфора, кальция в моче.
12. Посев мочи с отбором колоний.
13. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.
14. Анализ мочи по Зимницкому.
15. УЗИ органов брюшной полости.
Дополнительные диагностические мероприятия:
2. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
3. Определение концентрации веществ в крови.
Дифференциальный диагноз
Необходимо дифференцировать прежде всего с нейрогипофизарным несахарным диабетом. Проводят пробу вазопрессином (АДГ).
Признак
Нефрогенный
несахарный диабет
Нейрогипофизарный
несахарный диабет
Парентеральная проба с вазопрессином
Не вызывает реакции дистальных канальцев и собирательных трубок почек (концентрации мочи и уменьшение ее объема)
Уменьшение объема разовой и суточной мочи, повышение относительной плотности и осмоляльности мочи
При проведении теста контролируют: артериальное давление, количество выпитой жидкости и выделенной мочи, относительную плотность мочи, Nа+, К+ крови.
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения: восполнение потерь воды, электролитов под контролем клинико-биохимических показателей; восполнение водно-соледефицита внутривенно, орально; замедление темпов ХПН; при ХПН - стабилизация показателей гомеостаза (азотемия, электролиты, КЩС, анемия).
Немедикаментозное лечение: гипосолевая диета, режим охранительный.
Медикаментозное лечение:
- в практике лечения ННД у детей используют диуретики - для уменьшения потребности в приеме жидкости;
- препараты калия - для предотвращения гипокалиемии;
- нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин) - для уменьшения объема мочи и клиренса свободной воды.
Профилактические мероприятия: профилактика направлена на замедление темпов прогрессирования ХПН.
Дальнейшее ведение: контроль концентрационной функции почек, контроль за уровнем электролитов крови и мочи, артериального давления, УЗИ почек.
Нефрогенный несахарный диабет - синдром, включающий в себя полиурию с неспособностью концентрировать мочу и полидипсию. Развивается при отсутствии реакции клеток эпителия дистальных канальцев и собирательных трубочек на вазопрессин (АДГ). Несмотря на нормальную концентрацию биологически полноценного вазопрессина (АДГ) в крови и нормальную осмолярность плазмы, экскретируется большое количество гипотонической мочи.
[И.Е. Тареева, 2000].
Протокол "Нефрогенный несахарный диабет у детей"
Код по МКБ-10: N25.1
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [Н.Д. Савенкова, А.В. Папаян, Ж.Г. Левиашвили, 2006]:
2. Вторичный (приобретенный).
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: полиурия, полидипсия, беспокойство, раздражительность, снижение памяти, ночное и дневное недержание мочи, повышение температуры тела, проходящее после приема жидкости.
Физикальное обследование: интоксикация, задержка физического развития.
Лабораторные исследования: полиурия, полидипсия, гипостенурия, глюкозурия, лейкоцитурия, бактериурия, гематурия, гипернатринемия, анемия.
Инструментальные исследования: УЗИ органов мочевой системы - наличие гидронефротической полости, мегауретер, увеличение или уменьшение либо нормальные их размеры.
Необходимые консультации:
- ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов;
- аллерголога при проявлениях аллергии; окулиста - для оценки изменений микрососудов и определения кристаллов цистина в роговице;
- эндокринолог - для определения степени эндокринных нарушений и их медикаментозной коррекции;
- артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога;
- при признаках системности процесса - ревматолога;
- при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции - инфекциониста.
Минимум обследования при направлении в стационар:
- креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови;
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины, щелочная фосфотаза.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:
рост, см х коэффициент
креатинин крови, мкмоль/л
Коэффициент:
новорожденные - 33-40;
4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора, паратгормона крови.
7. Исследование кислотно-основного состояния.
8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.
9. Общий анализ мочи.
10. Определение глюкозы в моче, количественная и качественная пробы.
11. Определение фосфора, кальция в моче.
12. Посев мочи с отбором колоний.
13. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.
14. Анализ мочи по Зимницкому.
15. УЗИ органов брюшной полости.
Дополнительные диагностические мероприятия:
2. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
3. Определение концентрации веществ в крови.
Дифференциальный диагноз
Необходимо дифференцировать прежде всего с нейрогипофизарным несахарным диабетом. Проводят пробу вазопрессином (АДГ).
Признак
Нефрогенный
несахарный диабет
Нейрогипофизарный
несахарный диабет
Парентеральная проба с вазопрессином
Не вызывает реакции дистальных канальцев и собирательных трубок почек (концентрации мочи и уменьшение ее объема)
Уменьшение объема разовой и суточной мочи, повышение относительной плотности и осмоляльности мочи
При проведении теста контролируют: артериальное давление, количество выпитой жидкости и выделенной мочи, относительную плотность мочи, Nа+, К+ крови.
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения: восполнение потерь воды, электролитов под контролем клинико-биохимических показателей; восполнение водно-соледефицита внутривенно, орально; замедление темпов ХПН; при ХПН - стабилизация показателей гомеостаза (азотемия, электролиты, КЩС, анемия).
Немедикаментозное лечение: гипосолевая диета, режим охранительный.
Медикаментозное лечение:
- в практике лечения ННД у детей используют диуретики - для уменьшения потребности в приеме жидкости;
- препараты калия - для предотвращения гипокалиемии;
- нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин) - для уменьшения объема мочи и клиренса свободной воды.
Профилактические мероприятия: профилактика направлена на замедление темпов прогрессирования ХПН.
Дальнейшее ведение: контроль концентрационной функции почек, контроль за уровнем электролитов крови и мочи, артериального давления, УЗИ почек.
Читайте также: