Дефект межпредсердной перегородки реферат
Обновлено: 05.07.2024
Этиология: факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло).
Патогенез • Величина и направление сброса зависят от размера дефекта и относительной податливости желудочков • У взрослых правый желудочек более податлив, чем левый, вследствие этого сброс происходит из левого предсердия в правое • Небольшой сброс ведёт к умеренной объёмной перегрузке правых отделов сердца, и давление в лёгочной артерии остаётся нормальным • Выраженность лёгочной гипертензии может быть незначительной даже при большом сбросе • Только в редких случаях развивается тяжёлая лёгочная гипертензия, приводящая к правожелудочковой недостаточности и сбросу справа налево • В отличие от ДМЖП, при ДМПП сброс меньше и влияет только на правые отделы сердца.
Варианты ДМПП • Ostium secundum (вторичные дефекты) локализуются в области овальной ямки, часто бывают множественными, сопутствуют многим синдромам: синдрому Холт–Орама (ДМПП типа ostium secundum в сочетании с гипоплазией пальцев), синдрому Лютембаше (сочетание ДМПП со стенозом митрального клапана), сочетанию ДМПП с пролапсом митрального клапана и др. • Ostium primum (первичные дефекты) обычно больших размеров, локализуются в нижней части перегородки, в месте прикрепления митрального и трёхстворчатого клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Бывают составной частью открытого АВ-канала и нередко сочетаются с аномальным дренажём лёгочных вен, расщеплением передней створки митрального клапана, митральной недостаточностью и синдромом Дауна • Дефекты типа sinus venosus локализуются около устья верхней полой вены и синусового узла, нередко сочетается с синдромом слабости синусового узла, АВ-узловым ритмом и аномальным дренажём лёгочных вен.
Клиническая картина
Жалобы: одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость при физической нагрузке, отставание в физическом развитии, частые инфекции, парадоксальные эмболии.
Объективно • Бледность кожных покровов • Борозды Харрисона — смещение участков грудной клетки в результате хронической одышки • Расщепление I тона с выраженным компонентом трёхстворчатого клапана • Выраженное фиксированное расщепление II тона (выраженное — из-за удлинения времени выброса крови из правого желудочка; фиксированное — из-за того, что зависимость венозного возврата от фаз дыхания нивелируется сбросом из левого предсердия) • Щелчок изгнания и мягкий систолический шум относительного стеноза лёгочной артерии во втором межрёберном промежутке слева от грудины • Из-за увеличения кровотока через трёхстворчатый клапан иногда возникает низкочастотный диастолический шум над мечевидным отростком грудины.
Инструментальная диагностика
• ЭКГ. Признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых. При ostium primum — резкое отклонение ЭОС влево вследствие смещения гипоплазированной ветви левой ножки пучка Хиса вперёд. Различные варианты синдрома слабости синусового узла, АВ-блокады. При дефекте типа sinus venosus — нижнепредсердный ритм или ритм АВ-соединения.
• Яремная флебография: одинаковая амплитуда волн A и V.
• ЭхоКГ. Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых. Визуализация ДМПП в допплеровском и В-режиме. Дифференцировка от открытого овального окна (анатомическое закрытие последнего происходит не позднее 2 лет жизни) — непостоянство визуализации сброса в режиме цветового допплеровского картирования и наличие створки в полости левого предсердия. Диагностика сопутствующих аномалий (аномального дренажа лёгочных вен, клапанных пороков и др.). Определяют степень сброса и отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs). Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ. При внутривенном контрастировании правых отделов сердца — эффект отрицательного контрастирования (вытеснение контрастного вещества струёй крови из левого предсердия).
• Радионуклидная ангиокардиография (по методу первого прохождения или равновесная): регистрация патологического сброса и его количественная оценка, диагностика сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен и нарушений функций желудочков.
• Зондирование полостей сердца •• Показано при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных •• Если катетер удаётся провести из правого предсердия в левое, то само по себе это не может служить признаком дефекта межпредсердной перегородки: иногда катетер удаётся провести и через открытое овальное окно •• Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии •• Вычисляют отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs) — эталонный показатель величины сброса.
• Правая атриография, ангиопульмонография: поступление контраста из правого предсердия в левое; выявление сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен.
Медикаментозная терапия. При неосложнённых ДМПП типа ostium secundum профилактику инфекционного эндокардита обычно не проводят. При ДМПП типа ostium primum, больших дефектах типа sinus venosus и сочетании ДМПП с пороками митрального клапана назначают антибиотики до и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики.
Хирургическое лечение
Показания: отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более, дефекты типа ostium primum, крупные дефекты типа ostium secundum, сопутствующие гемодинамически значимые аномалии (аномальный дренаж лёгочных вен, митральный стеноз и пр.).
Противопоказания: тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного; терминальная стадия недостаточности кровообращения, необратимая лёгочная гипертензия, отношение общего лёгочного сосудистого сопротивления к ОПСС составляет 0,9 и более.
Методы оперативного лечения. Эндоваскулярная коррекция пуговичным или двухзаплатным устройством Сидериса либо устройством Амплатц выполнимо при центральных дефектах размером не более 2 см. При отсутствии опыта эндоваскулярного лечения небольшие дефекты ушивают в условиях искусственного кровообращения. В остальных случаях рекомендуют пластику ДМПП синтетической или аутоперикардиальной заплатой в условиях искусственного кровообращения.
Специфические послеоперационные осложнения • Синдром слабости синусового узла (после коррекции дефектов типа sinus venosus) • АВ-блокада (после коррекции дефектов типа ostium primum) • При митральной недостаточности, существовавшей до операции, возможно усугубление симптомов после коррекции ДМПП • Фибрилляция предсердий, возникшая до операции, как правило, сохраняется и после неё.
Прогноз. В раннем детском возрасте течение доброкачественное. В редких случаях тяжёлые нарушения кровообращения могут приводить к смерти в первые месяцы жизни. Возможно спонтанное закрытие дефекта до 5-летнего возраста. Средняя продолжительность жизни без лечения — 40 лет. 5–15% больных умирают до 30 лет. 10-летняя выживаемость — 90%, 20-летняя — 88%, 30-летняя — 67%; 40-летняя — 44%, 50-летняя — 25%, 60-летняя — 13%, 70-летняя — 7%. Более 75% пациентов с большими дефектами умирают от других причин. При неосложнённых дефектах типа ostium secundum периоперационная летальность — менее 1%, несколько выше она при дефектах типа ostium primum, при последних необходимо также протезирование или пластика митрального клапана.
Сокращения. Qp/Qs — отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному.
Причины дефекта межпредсердной перегородки у взрослых и детей. Клиническая картина заболевания, его объективные симптомы и дмгностика. Эндоваскулярные методики закрытия дефектов межпредсердной перегородки: показания к проведению операции, ее недостатки.
| Рубрика | Медицина |
| Вид | реферат |
| Язык | русский |
| Дата добавления | 08.06.2015 |
| Размер файла | 20,9 K |
Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) одна из наиболее часто встречаемых врожденных сердечных аномалий у взрослых и детей [2, 4, 5]. Этот порок характеризуется дефектом межпредсердной перегородки, при котором происходит сброс крови из левого в правое предсердие, что приводит к дилатации правого предсердия и правого желудочка.
Пациенты, особенно с малыми или изолированными дефектами, обычно не имеют никаких клинических проявлений на протяжении первых 3 десятилетий жизни, у 70 % больных симптомы заболевания появляются к 50 годам. Всем пациентам рекомендовано раннее хирургическое закрытие большинства типов дефектов межпредсердной перегородки.
ДМПП является наиболее распространенным и составляет 75 % всех случаев. Частота его среди всех врожденных пороков сердца составляет 7% и 30-40 % среди всех врожденных заболеваний сердца у пациентов старше 40 лет. ДМПП встречается в 2-2,5 раза чаще у девочек.
Причины дефекта межпредсердной перегородки у взрослых - это врожденные патологии, которые были выявлены во взрослом возрасте.
Открытое овальное окно - это отверстие, которое есть у всех людей в период внутриутробного развития и должно закрыться на первом году жизни. Но иногда этого не происходит и между предсердиями остается просвет.
Собственно дефекты межпредсердной перегородки:
Отсутствие межпредсердной перегородки;
Множество отверстий небольшого диаметра;
Одно большое отверстие, которое может располагаться любой части перегородки.
Этот порок часто остается незамеченным на протяжении десятилетий, так как симптомы могут отсутствовать или физикальные признаки едва различимы. Для развития симптомов иногда требуется 30-40 лет. Они являются следствием легочной гипертензии, предсердных тахиаритмий, а иногда связаны с поражением митрального клапана.
Ухудшение состояния у старших пациентов наступает за счет нескольких механизмов. Первый: опосредованное с возрастом снижение растяжимости левого желудочка увеличивает сброс слева направо. Второй: предсердные аритмии, особенно фибрилляция предсердий, а также трепетание предсердий или пароксизмальная предсердная тахикардия случаются чаще после 40 лет и отягощают правожелудочковую недостаточность. Третий: большинство симптоматичных пациентов старше 40 лет страдают от легочной гипертензии при наличии постоянного сброса слева направо, следовательно, стареющий правый желудочек перегружается давлением и объемом.
Когда давление в легочной артерии и правом желудочке превышает 30 мм рт.ст, то возникают такие симптомы:
утомляемость и слабость;
одышка ври ходьбе, а со временем и в спокойном состоянии;
частые бронхиты и пневмонии;
при приступах кашля или физической нагрузке появляется синюшный оттенок на пальцах, губах;
тонкая бледная кожа, иногда с синеватым оттенком под ногтями и в области губ. Это связано со спазмом мелких артерий;
влажные хрипы в легких, вызванные застоем крови в сосудах. Нарушение кровообращения приводит скоплению в бронхах слизи и отечной жидкости;
при простукивании заметно увеличение размеров сердца в связи с тем, что правый желудочек растягивается и его стенка становится более плотной;
при прослушивании стетоскопом слышен негрубый шум во время сокращения желудочков. Он возникает во время прохождения крови через суженное отверстие в клапане легочной артерии;
нарушения ритма сокращений сердца, особенно предсердий - мерцательная аритмия.
Электрокардиограмма указывает на:
перегрузку правого желудочка;
нарушения ритма сокращений предсердий.
Рентгеновский снимок фиксирует такие изменения:
увеличение правой половины сердца;
хорошо заметны легочные артерии, которые переполняются кровью из-за повышенного давления в сосудах легких;
легочная артерия увеличена, а аорта, наоборот уменьшена в связи с изменением давления крови в них.
Катетеризация сердца обнаруживает:
* увеличение давления в правом желудочке за счет добавочного объема крови из левого предсердия;
* возможность ввести зонд из правого предсердия в левое через дефект.
Ангиокардиография вспомогательный метод, который проводится одновременно с катетеризацией сердца. Контрастное вещество, вводят в легочный ствол. Оттуда оно поступает в левое предсердие, потом в правое и в сосуды легких. Это вещество хорошо видно на рентгеновском снимке. Его наличие в сосудах легких подтверждает, что кровь перетекает через отверстие в перегородке.
Диагностика основана на данных трансторакальной эхокардиографии. Этот метод обеспечивает неинвазивную визуализацию большинства типов ДМПП, особенно с субкостальной позиции. По данным двухмерной эхокардиографии можно установить увеличение правого предсердия, правого желудочка и легочных артерий, а также и другие сопутствующие аномалии.
Допплерэхокардиографию используют для демонстрации потока через предсердную перегородку. Этот метод обычно позволяет получить двухфазное (систолическое и диастолическое) изображение с небольшим сбросом справа налево вначале систолы. Трансторакальная эхокардиография может быть субоптимальным методом диагностики для пациентов с плохой эхокардиографической видимостью.
У этих пациентов чреспищеводная эхокардиография может обеспечить наиболее четкую визуализацию межпредсердной перегородки. Чреспищеводнаяэхокардиография является стандартом для проведения закрытия дефекта окклюдером и также обеспечивает немедленную интраоперационную достоверность того, что закрытие дефекта успешно завершено.
Медикаментозное лечение не сможет заставить отверстие в перегородке зарасти, но способно уменьшить проявления болезни.
Сердечные гликозиды: Дигоксин
Препарат снижает давление в правом предсердии и правом желудочке, облегчая работу сердца. Улучшает сокращения желудочков, они сжимаются быстро и мощно, поэтому сердце имеет больше времени для отдыха. Также Дигоксин будет полезен тем, кто страдает от аритмии и сердечной недостаточности. Дозировка по 1 таблетке по 0,25 мг 4-5 раз в первый день, в дальнейшем 1-3 раза в сутки.
Препараты, разжижающие кровь: Варфарин, Аспирин
Снижают свертываемость крови и предупреждают образование тромбов в сердце и сосудах. Варфарин принимают 1 раз в день в одно и то же время по 5 мг в первые сутки, в дальнейшем дозу устанавливают индивидуально.
Аспирин снижает склеивание тромбоцитов. Его принимают по 325 мг 3 раза в сутки. Длительность лечения от 6 недель. Чтобы защитить слизистую желудка аспирин принимают после еды, желательно его растворить в воде.
Препараты для нормализации ритма - бета-адреноблокаторы: Пропранолол
Средство необходимо тем, у кого бывают приступы тахикардии - учащенного сердцебиения и мерцательной аритмии. Применяют по 20 мг 3-4 раза в сутки, если не будет ожидаемого эффекта, то врач может увеличить дозу. Отменять препарат нужно постепенно, иначе могут возникнуть сильные нарушения ритма.
Мочегонные средства: Амилорид, Триамтерен
Препараты помогают устранить отеки и уменьшить объем крови, а значит снизить давление в сосудах легких. Эти средства сохраняют калий и не дают ему вымываться из организма с мочой. Применяют в первой половине дня по 0,05-0,2 г. Эти лекарства можно пить на протяжении нескольких месяцев.
Единственный метод лечения дефекта межпредсердной перегородки у взрослых - это операция. Оптимально было бы провести ее до 16 лет, пока не возникли изменения в работе сердца и легких. Но если порок сердца выявлен позже, то операцию могут сделать в любом возрасте.
Показания к операции:
заброс крови из левого предсердия в правое;
увеличение давления в правой половине сердца выше 30 мм рт. ст.
слабость, утомляемость, одышка и другие проявления болезни, которые мешают вести нормальную жизнь.
Противопоказания к операции:
тяжелые изменения в ткани легких;
недостаточность левого желудочка;
заброс крови из правого предсердия в левое.
Решение об устранении дефекта хирургическим путем основано на клинических и эхокардиографических данных, включая размер и локализацию порока, величину и гемодинамическое влияние сброса слева направо, а также наличие и степень легочной гипертензии.
ДМПП - это хирургическая патология, которая не требует специфического медикаментозного лечения. Учитывая риск парадоксальной эмболии, закрытие дефекта рекомендуется даже у пациентов с небольшим сбросом и низким уровнем застойной сердечной недостаточности, легочной гипертензии и аритмий. Закрытие дефекта не рекомендуют проводить пациентам с высокой легочной гипертензией или тяжелыми заболеваниями легочных сосудов без клинически значимого сброса или пациентам, у которых есть обратный сброс с артериальной сатурацией
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – отверстие в межпредсердной перегородке, приводящее к шунтированию слева направо и перегрузке объемом правого предсердия и правого желудочка. Дети редко симптоматические, но долгосрочные осложнения после 20 лет включают легочную гипертензию, сердечную недостаточность и аритмии. Взрослые и, реже, подростки могут страдать от непереносимости физических нагрузок, одышки, усталости и аритмий. Мягкий мезосистолический шум у верхнего левого края грудины с резким и постоянно раздвоенным 2-м тоном сердца (S2) является распространенным явлением. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Лечение состоит из применения транскатетерного устройства для закрытия или хирургического вмешательства.
Дефекты межпредсердной перегородки составляют примерно 6–10% случаев врожденных пороков сердца. Большинство случаев отдельные и спорадические, но некоторые являются частью генетического синдрома (например, мутации хромосомы 5, синдрома Холта – Орэма). Сочетание дефекта межпредсердной перегородки и нарушение атриовентрикулярной проводимости Атриовентрикулярная блокада Атриовентрикулярная (АВ) блокада – частичное или полное прерывание проведения импульса от предсердий к желудочкам. Наиболее частой причиной является идиопатический фиброз или склероз проводящей. Прочитайте дополнительные сведения может быть связано с мутацией в гомеобоксном гене NKX2-5.
Классификация
ДМПП можно классифицировать по местоположению:
Ostium secundum - дефект в овальной ямке – в центре (или средней) части межпредсердной перегородки
Венозный синус - дефект, который расположен на задней стороне перегородки, вблизи верхней или нижней полой вены, часто связан с аномальным возвратом из правой верхней или нижней легочной вены в правое предсердие или полую вену
Патофизиология
Нормальная циркуляция с репрезентативным правым и левым сердечным давлением (в мм.рт.ст.)
Репрезентативная сатурация O2 правых отделов сердца = 75%; репрезентативная сатурация O2 левых отделов сердца = 95%. Давление в предсердиях среднее.
АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена.
Дефект межпредсердной перегородки
Легочноый кровоток и объем правого предсердия (ПП) и правого желудочка (ПЖ) увеличиваются. (П римечание : внутрисердечное давление, как правило, остается в пределах нормы в течение всего детства). При большом дефекте давление в правом и левом предсердиях равное. АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена.
Клинические проявления
Большинство случаев, у пациентов с дефектом предсердной перегородки малого или среднего размера, протекают бессимптомно. Даже значительный дефект межпредсердной перегородки у маленьких детей может протекать бессимптомно. Значительные шунты могут вызвать медленный набор веса в раннем детстве, непереносимость физической нагрузки, одышку при физической нагрузке, усталость и/или учащенное сердцебиение у старших пациентов. Прохождение микроэмболов из венозного русла через ДМПП (парадоксальная эмболия), часто связанное с аритмиями, может привести к церебральным или системным тромбоэмболическим явлениям, таким как инсульт. Редко, если дефект межпредсердной перегородки не был диагностирован и присутствовал без лечения на протяжении десятилетий, развивается синдром Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера является осложнением невылеченных больших интракардиальных шунтов слева-направо или шунтов от аорты к легочной артерии. Повышенное сопротивление легких может развиваться. Прочитайте дополнительные сведения .
У детей аускультация обычно выявляет мезосистолический (систолического изгнания) шум класса 2–3/6 (см. таблицу Степень выраженности сердечного шума [Heart Murmur Intensity] Интенсивность шумов сердца Аускультация сердца требует отличного слуха и умения отличить небольшие различия по частотным характеристикам и времени возникновения. Медицинские работники с нарушением слуха могут использовать. Прочитайте дополнительные сведения ) и широко раздвоенный, фиксированный S2 в верхней части левого края грудины. Большой предсердный шунт слева направо может создавать диастолический шум низкой тональности (из-за повышенного тока через трехстворчатый клапан) по нижнему краю грудины. Эти отклонения могут отсутствовать у детей, даже имеющих большой дефект. Может выявляться заметный правожелудочковый сердечный импульс, проявляющийся как парастернальный спад или подъем.
Диагностика
Рентгенография грудной клетки и ЭКГ
Диагноз дефект межпредсердной перегородки предполагают при кардиологическом обследовании, рентгене грудной клетки, ЭКГ и подтверждают двухмерной эхокардиографией с цветным потоком и доплеровским исследованием.
Если присутсвует значительный шунт, ЭКГ выявляет отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофию правого желудочка или задержку желудочковой проводимости (rSR ′ -паттерн в V1 с высоким R ′ ). Рентгенограмма органов грудной клетки выявляет кардиомегалию с расширением правого предсердия и правого желудочка, заметный основной сегмент легочной артерии и увеличение легочного сосудистого рисунка.
С помощью эхокардиографии возможно подтвердить наличие ДМПП, определить анатомическое расположение и размер дефекта, а также оценить степень перегрузки объемом правого предсердия и правого желудочка.
Катетеризация сердца требуется редко, если не планируется транскатетерное закрытие дефекта.
Лечение
Наблюдение, транскатетерное закрытие или хирургическое вмешательство
Большинство малых ( 3 мм), центрально расположенных дефектов межпредсердной перегородки закрываются самопроизвольно; многие дефекты размером 3–8 мм самопроизвольно закрываются к 3 годам. Эти дефекты, вероятно, представляют собой растянутость овального отверстия, а не истинные secundum ДМПП. ДМПП ostium primum и венозный синус спонтанно не закрываются.
Дети с бессимптомным проявлением с небольшим шунтом требуют только наблюдения и периодической эхокардиографии (обычно примерно каждые 3–5 лет). Хотя эти дети, теоретически, имеют риск развития парадоксальной системной эмболии, это событие редко встречается в детском возрасте. Таким образом, закрытие небольшого гемодинамически незначительного дефекта не является стандартной практикой.
Умеренно-большие ДПММ (признаки перегрузки объемом правого желудочка по данным эхокардиографии) должны быть закрыты, как правило, в возрасте 2–6 лет. Более раннее восстановление может рассматриваться для детей с хроническими заболеваниями легких. Транскатетерное закрытие с помощью различных коммерческих устройств (например, септальные окклюдеры Amplatzer ® или Gore HELEX ® ) допустимо в 85-90% случаев, и предпочтительно, если имеются соответствующие анатомические характеристики, такие как адекватные края ткани перегородки и расстояние от жизненно важных структур (например, корня аорты, легочных вен, трикуспидального кольца) (1 Справочные материалы по лечению Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – отверстие в межпредсердной перегородке, приводящее к шунтированию слева направо и перегрузке объемом правого предсердия и правого желудочка. Дети редко. Прочитайте дополнительные сведения ). В противном случае, показано хирургическое вмешательство. Дефекты венозный синус и ostium primum (тип атриовентрикулярной перегородки) не поддаются закрытию с использованием устройств. Если ДМПП устраняют в детстве, периоперационная смертность приближается к нулю, а длительная выживаемость – к таковой в общей популяции.
Справочные материалы по лечению
Основные положения
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – отверстие в одной из нескольких частей межпредсердной перегородки, приводящее к шунтированию крови слева направо.
ДМПП могут пропускать эмболы из вен в системное кровообращение (парадоксальная эмболизация), приводящие к артериальной окклюзии (например, инсульт).
Аускультация обычно выявляет мезосистолический шум класса 2–3/6, резко разделенный, фиксированный S2; эти признаки могут отсутствовать у младенцев.
Умеренно-большие ДМПП должны быть закрыты, как правило, в возрасте 2–6 лет, используя при возможности транскатетерное устройство.
Дополнительная информация
Ниже следуют некоторые англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The Manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.
Американская ассоциация сердца: Распространенные пороки сердца: предоставляет обзор распространенных врожденных пороков сердца для родителей и опекунов
Американская ассоциация сердца: Инфекционный эндокардит: предоставляет для пациентов и медицинских работников обзор информации, касающейся инфекционного эндокардита, в том числе профилактическое использование антибиотиков
Краткий обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies)
Общие сведения
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – одно или несколько отверстий в перегородке, разделяющей левую и правую предсердные полости, наличие которых обуславливает патологический сброс крови, нарушение внутрисердечной и системной гемодинамики. В кардиологии дефект межпредсердной перегородки встречается у 5-15% лиц с врожденными пороками сердца, при этом в 2 раза чаще диагностируется у женщин.
Наряду с дефектами межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, дефект межпредсердной перегородки входит в число наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца. Дефект межпредсердной перегородки может являться изолированным врожденным пороком сердца или сочетаться с другими внутрисердечными аномалиями: дефектом межжелудочковой перегородки, аномальным дренажем легочных вен, митральной или трикуспидальной недостаточностью.
Причины дефекта межпредсердной перегородки
Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза могут приводить генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.
Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Описаны случаи семейных дефектов межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или с недоразвитием костей кисти (синдромом Холта-Орама).
Кроме наследственной обусловленности, к возникновению дефекта межпредсердной перегородки, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис и др.), сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.).
Особенности гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки
Лево-правое шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объемной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. Ввиду несоответствия между площадью клапанного отверстия легочной артерии и объемом выброса из правого желудочка, происходит развитие относительного стеноза легочной артерии.
Длительная гиперволемия малого круга кровообращения постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Это наблюдается только тогда, когда легочный кровоток превышает норму в 3 и более раза. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки обычно развивается у детей старше 15 лет, при поздних склеротических изменениях легочных сосудов. Тяжелая легочная гипертензия вызывает правожелудочковую недостаточность и смену шунта, что проявляется вначале транзиторным веноартериальным сбросом (при физической нагрузке, натуживании, кашле и др.), а затем и стойким, сопровождающимся постоянным цианозом в покое (синдром Эйзенменгера).
Классификация дефектов межпредсердной перегородки
Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.
С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).
Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.
Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками - аномалией Эбштейна, гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов.
Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.
Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно, обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.
Симптомы дефекта межпредсердной перегородки
Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать с длительной гемодинамической компенсацией, а их клиника отличается значительным разнообразием. Выраженность симптоматики определяется величиной и локализацией дефекта, длительностью существования ВПС и развитием вторичных осложнений. На первом месяце жизни единственным проявлением дефекта межпредсердной перегородки обычно служит транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве, что обычно связывается с перинатальной энцефалопатией.
При дефектах межпредсердной перегородки средних и больших размеров симптоматика проявляется уже в первые 3-4 мес. или к концу первого года жизни и характеризуется стойкой бледностью кожных покровов, тахикардией, умеренным отставанием в физическом развитии, недостаточным приростом массы тела. Для детей с дефектами межпредсердной перегородки типично частое возникновение респираторных заболеваний - рецидивирующих бронхитов, пневмоний, протекающих с длительным влажным кашлем, стойкой одышкой, обильными влажными хрипами и др., обусловленными гиперволемией малого круга кровообращения. У детей первого десятилетия жизни отмечаются частые головокружения, склонность к обморокам, быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке.
Небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) не вызывают нарушения физического развития детей и характерных жалоб, поэтому первые клинические признаки порока могут развиться лишь на втором-третьем десятилетии жизни. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность при дефекте межпредсердной перегородки формируются примерно к 20 годам, когда возникает цианоз, аритмии, редко – кровохарканье.
Диагностика дефекта межпредсердной перегородки
При вторичных дефектах межпредсердной перегородки ЭКГ-изменения отражают перегрузку правых отделов сердца. Могут регистрироваться неполная блокада правой ножки пучка Гиса, АВ-блокады, синдром слабости синусового узла. Рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца вследствие гипертрофии правого предсердия и желудочка. При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак дефекта межпредсердной перегородки - усиленная пульсация корней легких.
ЭхоКГ-исследование с цветным допплеровским картированием выявляет лево-правый сброс крови, наличие дефекта межпредсердной перегородки, позволяет определить его величину и локализацию. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышение давления и насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии. В случае диагностических трудностей обследование дополняется атриографией, вентрикулографией, флебографией яремных вен, ангиопульмонографией, МРТ сердца.
Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать от дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности, изолированного стеноза легочной артерии, триады Фалло, аномального впадения легочных вен в правое предсердие.
Лечение дефекта межпредсердной перегородки
Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови. Оптимальный возраст для коррекции порока у детей - от 1 до 12 лет. Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.
При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию, пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.
Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.
Прогноз дефекта межпредсердной перегородки
Малые дефекты межпредсердной перегородки совместимы с жизнью и могут обнаруживаться даже в пожилом возрасте. У некоторых больных с небольшим дефектом межпредсердной перегородки возможно спонтанное закрытие отверстия в течение первых 5-ти лет жизни. Продолжительность жизни лиц с большими дефектами межпредсердной перегородки при естественном течении порока составляет в среднем 35-40 лет. Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости сердца (пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии и др.), реже — от легочной гипертензии высокой степени.
Пациенты с дефектами межпредсердной перегородки (оперированные и неоперированные) должны находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга.
Читайте также: