Болезнь и синдром рейно реферат

Обновлено: 05.07.2024

Синдром Рейно (СР) — это эпизодическое нарушение периферической циркуляции вследствие локальной артериальной вазоконстрикции (спазм) дигитальных артерий и кожных сосудов в ответ на воздействие холода или эмоциональный стресс. Клинически синдром проявляется резко очерченными изменениями цвета кожи пальцев кистей. В основе повышенного спазма сосудов лежит дефект центральных и локальных механизмов регуляции вазомоторных реакций.

Распространенность СР в общей популяции составляет 3–5% и различается между отдельными климатическими зонами [1]. Заболевание начинается преимущественно в подростковом или молодом возрасте и у женщин встречается чаще, чем у мужчин. Наблюдается тенденция к семейной агрегации заболевания.

Выделяют первичный и вторичный СР. Первичный, или идиопатический, СР характеризуется спазмом пальцевых артерий и терморегуляторных сосудов кожи при воздействии холода, без каких-либо признаков поражения сосудов. При вторичном СР наблюдается сочетание синдрома Рейно с симптомами других заболеваний.

Наиболее часто при СР поражаются кисти рук. Основным клиническим признаком СР является последовательная смена окраски кожи пальцев кистей на холоде. В начале приступа вазоспазма обычно появляется бледная окраска кожи, после чего в течение нескольких минут кожа приобретает синевато-фиолетовый оттенок. Вазоспазм обычно длится 15–20 мин и завершается быстрым восстановлением кровотока, о чем свидетельствует интенсивно розовая окраска кожи (реактивная гиперемия).

У некоторых больных приступы вазоспазма сопровождаются ощущением замерзания кистей, онемением и покалыванием в пальцах, которые проходят после восстановления кровотока. В фазе реактивной гиперемии больные могут чувствовать боль в пальцах кистей.

На ранних этапах заболевания изменения цвета кожи могут наблюдаться на дистальной фаланге одного или нескольких пальцев кистей. В дальнейшем область поражения охватывает все пальцы кистей и, возможно, стоп, при этом большие пальцы обычно остаются интактными. Вазоспазму могут подвергаться также сосуды кожи лица и других участков. В этих случаях можно наблюдать характерные изменения окраски кончика носа, губ и ушных раковин, а также кожи над коленными суставами. У отдельных больных в процесс вовлекаются и сосуды языка, что проявляется дизартрией во время приступа вазоспазма. При эпизодах вазоспазма может появляться мраморный рисунок на верхних и нижних конечностях — симптом, называемый сетчатым ливедо (livedo reticularis). Частота и продолжительность эпизодов вазоспазма могут варьировать как у различных больных, так и у одних и тех же пациентов в разное время года (зимой более интенсивные, чем летом).

Трехфазная перемена окраски кожи (побеление–посинение–покраснение) выявляется не во всех случаях; у части больных наблюдается двухфазное или однофазное изменение цвета. В зависимости от количества фаз изменения цвета кожи, выделяют достоверный и вероятный СР.

Достоверный СР — повторные эпизоды двухфазного изменения окраски кожи на холоде.
Вероятный СР — однофазное изменение окраски кожи, сопровождающееся онемением или парестезией под воздействием холода.
СР нет — изменения окраски кожи под воздействием холода отсутствуют.

Более чем у 80% больных выявляется первичный СР. Для верификации первичного СР применяются диагностические критерии, предложенные E. V. Allen и G. E. Brown в 1932 г. и модифицированные в последние годы. Эти критерии, разработанные с учетом клинических и некоторых лабораторных показателей, а также результатов капилляроскопии ногтевого ложа, включают [2]:

симметричность эпизодов вазоспазма;
отсутствие заболеваний периферических сосудов;
отсутствие гангрены, дигитальных рубчиков или повреждения тканей;
нормальные капилляры ногтевого ложа;
отсутствие АНФ и нормальное значение СОЭ.

Средний возраст развития СР составляет 14 лет; только у 27% больных болезнь дебютирует в возрасте старше 40 лет [3]. При первичном СР симптомы болезни обычно умеренно выражены, и только у 12% больных наблюдаются интенсивные эпизоды вазоспазма [4]. Приблизительно у 1/4 больных СР выявляется среди родственников первой линии [5].

Вместе с тем при большом числе состояний и заболеваний, ассоциирующихся с СР, он считается вторичным (таблица).

Наиболее часто вторичный СР ассоциируется с системной склеродермией, системной красной волчанкой, другими заболеваниями соединительной ткани, гематологическими нарушениями и приемом некоторых лекарств. При длительном наблюдении за больными, которым был поставлен предварительный диагноз первичного СР, удалось выявить, что у 13% из них на определенном этапе болезни развиваются признаки системного заболевания соединительной ткани (наиболее часто — системной склеродермии) [6].

Несмотря на идентичность клинических проявлений первичного и вторичного СР, при этих двух состояниях имеются некоторые различия в отдельных признаках. На вероятность вторичного характера СР указывают следующие признаки:

поздний возраст начала;
мужской пол;
болезненные эпизоды вазоспазма с признаками тканевой ишемии (изъязвления);
асимметричный характер атак;
наличие признаков другого заболевания;
лабораторные признаки аутоиммунных или сосудистых заболеваний;
выявление АНФ;
редукция и дилатация капилляров при капилляроскопии ногтевого ложа;
распространенный характер СР, охватывающий проксимальные по отношению к пальцам кистей и стоп участки.

Вторичный СР развивается обычно в возрасте старше 30 лет, отличается более выраженными и болезненными эпизодами вазоспазма, структурными изменениями капилляров [7]. АНФ имеет относительно низкую прогностическую ценность для заболеваний соединительной ткани (30%), тогда как выявление специфических аутоантител значительно повышает вероятность вторичного характера СР [6, 8, 9]. Приблизительно у 15–20% больных СР, у которых выявляются специфические аутоантитела и/или капилляроскопические изменения, но отсутствуют симптомы заболеваний соединительной ткани, в дальнейшем (обычно в течение двух лет) развивается то или иное заболевание соединительной ткани [10, 11].

У всех больных со впервые выявленным СР необходимо проводить специальные исследования с целью дифференциальной диагностики первичного и вторичного характера патологии.

В первую очередь следует уточнить:

Необходимо учитывать, что клинические признаки ассоциированного с СР заболевания могут развиться по истечении нескольких месяцев или лет после начала СР. Наиболее объективным и специфичным инструментальным методом дифференциальной диагностики первичного и ассоциированного с системными заболеваниями соединительной ткани (прежде всего с системной склеродермией) СР является капилляроскопия ногтевого ложа. В норме капилляроскопическая картина представляет собой правильный ряд равномерно распределенных по краю ногтевого ложа и одинакового размера капилляров. При системной склеродермии, с которой наиболее часто ассоциируется СР, изменения количества капилляров (редукция) и их размеров (дилатация) появляются на ранних стадиях и часто предшествуют развитию клинических признаков заболевания.

Дифференциальная диагностика СР

Повышенная чувствительность к холоду характерна для популяции в целом. Холодная кожа или неочерченная крапчатость кожи пальцев, кистей и конечностей считаются нормальным ответом на воздействие холода. У больных СР, помимо повышенной чувствительности, под влиянием холода эпизодически наблюдаются побледнение и цианоз дистальных отделов пальцев. СР следует отличать от акроцианоза — состояния, характеризующегося продолжительным цианозом кистей или стоп, который усиливается под влиянием холода.

Повышенную чувствительность к холоду могут вызвать карпальный туннельный синдром и другие невропатии. При дифференциальной диагностике следует учитывать такие состояния, как криопротеинемии, диспротеинемии, контакт с поливинилхлоридом, наличие опухоли или гипотиреоза. Если признаки заболевания проявляются асимметрично, необходимо провести исследования для выявления окклюзивных заболеваний крупных сосудов. Атеросклероз не сопровождается типичными симметричными признаками СР, но в ряде случаев проявляется перемежающейся хромотой при нагрузках, асимметричным поражением конечности, изолированной или персистирующей дигитальной ишемией. Васкулиты, эмболии или другие окклюзивные поражения сосудов могут приводить к критической ишемии, но не к развитию типичного СР. Имеются доказательства того, что СР может служить клиническим проявлением генерализованных вазоспастических заболеваний, таких как стенокардия Принцметал и мигрень [12].

Сетчатое ливедо наблюдается также при васкулитах, антифосфолипидном синдроме и окклюзивных заболеваниях периферических сосудов, при которых, в отличие от СР, этот признак имеет устойчивый характер.

На замерзание конечностей, их онемение и покалывание довольно часто жалуются больные с заболеваниями периферических сосудов, сопровождающимися снижением кровотока и ишемией. При СР, в отличие от заболеваний периферических сосудов, указанные симптомы наблюдаются только во время вазоспазма и полностью проходят после восстановления исходного кровотока.

Лечение СР

Общие рекомендации для больных первичным и вторичным СР:

следует избегать длительного пребывания на холоде, в том числе в неотапливаемом и сыром помещении;
необходимо носить рукавицы вместо перчаток, хуже сберегающих тепло, головной убор и теплое нижнее белье;
следует отказаться от курения, потребления кофе и кофеинсодержащих напитков;
необходимо овладеть приемами, с помощью которых можно уменьшить длительность эпизодов вазоспазма (согревание кистей в теплой воде или подмышечной области, быстрые круговые движения кистей и др.).

Соблюдения указанных рекомендаций часто бывает достаточно для лечения больных первичным СР.

Дигитальные артерии и терморегуляторные сосуды кожи находятся преимущественно под симпатическим адренергическим контролем. Эмоциональный стресс может спровоцировать дигитальный вазоспазм, а состояние тревоги часто усиливает индуцированные холодом атаки Рейно [13]. В таких случаях бывает полезным назначение седативных средств. Важно избегать применения препаратов, которые могут вызвать вазоконстрикцию (симпатомиметики, клонидин, эрготамин, агонисты серотониновых рецепторов и др.). Курение может редуцировать пальцевой кровоток, вследствие чего больным СР следует отказаться от этой привычки.

Медикаментозное лечение СР

В случаях частых и продолжительных эпизодов вазоспазма при первичном СР и у больных вторичным СР необходимо назначение лекарственной терапии. Для лечения СР применяют препараты с вазодилатирующим действием или средства, влияющие на реологические свойства крови.

Блокаторы кальциевых каналов

Блокаторы кальциевых каналов обладают наибольшим вазодилатационным потенциалом. Препаратами выбора являются дигидропиридиновые производные — нифедипин, амлодипин, исрадипин и фелодипин. Обладающий кратковременным действием нифедипин в разовой дозе 10–20 мг при 3-кратном ежедневном приеме значительно уменьшает частоту и выраженность, а в некоторых случаях и продолжительность эпизодов вазоспазма [15]. Однократный прием 5–20 мг нифедипина достаточно эффективно предупреждает индуцированный холодом вазоспазм при приеме за 15–20 мин до воздействия холода. При назначении нифедипина наблюдается достоверное повышение кожного и мышечного кровотока [16]. Приблизительно у 1/3 больных на фоне приема нифедипина развиваются побочные эффекты, среди них наиболее часто встречаются артериальная гипотония, головная боль, гиперемия, тахикардия, отеки голеней. Уменьшение побочных эффектов возможно при назначении ретардных форм нифедипина в суточной дозе 20–40 мг [17]. У больных первичным СР, по сравнению со вторичным, терапевтический эффект препарата обычно проявляется в большей степени. При длительном приеме нифедипина в больших дозах возможны парестезии, боли в мышцах, а также развитие толерантности и уменьшение лечебного действия препарата.

Наряду с нифедипином, в лечении СР с успехом применяются и другие производные дигидропиридина — амлодипин, исрадипин и фелодипин, которые относятся к длительно действующим препаратам [18]. Амлодипин назначается один раз в день в дозе 5 мг, при недостаточном эффекте суточная доза может быть повышена до 10 мг. Наиболее распространенным побочным эффектом амлодипина является отек лодыжек. Исрадипин назначается в дозе 2,5 мг 2 раза в день. Побочные эффекты в виде головных болей и гиперемии обычно носят умеренно выраженный характер. Фелодипин применяют в дозе 10 мг 1 раз в сут, преимущественно в виде лекарственных форм, обеспечивающих постепенное высвобождение лекарственного вещества. Блокаторы кальциевых каналов подавляют активацию тромбоцитов, что также оказывает благоприятное действие при СР [19].

При наличии противопоказаний или непереносимости блокаторов кальциевых каналов для лечения СР применяются вазодилататоры других лекарственных групп.

Назначение симпатолитических препаратов обосновано тем, что адренергическая стимуляция играет важную роль в вазоконстрикции. Празозин достоверно уменьшает выраженность и частоту вазоспазма у больных с первичным СР [20].

Простагландины оказывают комплексное физиологическое воздействие, в частности речь идет о вазодилатации, антиоксидантном действии, подавлении агрегации тромбоцитов и др.

Алпростадил (вазапростан) при ежедневных в/в инфузиях 20–40 мкг препарата в 200 мл изотонического раствора NaCl в течение 15–20 дней достоверно уменьшает как частоту, так и интенсивность вазоспазма у больных с первичным и вторичным СР [21].

Илопрост уменьшает число атак в неделю и интенсивность вазоспазма у больных первичным и вторичным (ассоциированным с системной склеродермией) СР в среднем на 39 и 35% соответственно [22].

Пентоксифиллин обладает антиагрегационным и слабым вазодилатационным действием. Назначается в комбинации с другими сосудорасширяющими препаратами на длительное время.

В лечении СР применяется ряд вазодилататоров (нитроглицерин трансдермальный, гидралазин, папаверин, миноксидил), которые могут быть эффективными у отдельных больных. Однако частое развитие побочных эффектов (системная гипотензия, головная боль) ограничивает применение этих препаратов. Результаты исследований эффективности ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента у больных СР весьма противоречивы, в настоящее время препараты этой группы не нашли широкого применения в клинической практике.

Ксантинола никотинат назначается в таблетках по 150 мг 3 раза в день. Длительность приема, с учетом переносимости и противопоказаний к его назначению (как и других препаратов никотиновой кислоты), устанавливается индивидуально и определяется эффективностью и переносимостью средства.

Лекарственная терапия СР имеет некоторые ограничения, включая недостаточный ответ, развитие толерантности при длительном применении, развитие ряда побочных эффектов, многие из которых становятся причиной отмены того или иного препарата. При неэффективности консервативной терапии с целью уменьшения проявлений СР возможно хирургическое лечение — локальная дигитальная симпатэктомия. Однако продолжительность и ожидаемая выраженность лечебного эффекта симпатэктомии до сих пор не уточнены, в связи с чем их трудно прогнозировать. Предполагаемая эффективность симпатэктомии может быть оценена в дооперационный период с помощью фармакологической симпатэктомии.

В большинстве случаев СР представляет собой заболевание, характеризующееся благоприятным прогнозом и стабильным течением. В дебюте заболевания, особенно при наличии факторов риска вторичного характера СР, все больные СР подлежат диспансеризации и врачебному осмотру один раз в год. Пациенты должны быть предупреждены о необходимости дополнительного визита к врачу при появлении новых симптомов, указывающих на возможное развитие заболеваний, с которыми наиболее часто ассоциируется СР, прежде всего системных заболеваний соединительной ткани.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Р. Т. Алекперов, доктор медицинских наук
Институт ревматологии РАМН, Москва

Для цитирования: Алекперов Р.Т., Старовойтова М.Н. Синдром Рейно в практике терапевта. РМЖ. 2010;27:1695.

Синдром Рейно (СР) представляет собой эпизоды преходящей дигитальной ишемии вследствие вазоконстрикции дигитальных артерий, прекапиллярных артериол и кожных артерио–венозных шунтов под влиянием холодной температуры и эмоционального стресса.

Литература
1. Raynaud M. London: New Sydenham Society; 1862. Local Asphyxia and Symmetrical Gangrene of the Extremities.
2. Lewis T. Experiments relating to the peripheral mechanisms involved in spasmodic arrest of the circulation in the fingers, a variety of Raynaud’s disease. Heart. 1929;15:7–101.
3. Maricq HR, Carpentier, PH, Weinrich, MC, et al. Geographic variation in the prevalence of Raynaud’s phenomenon: a 5 region comparison. J Rheumatol 1997; 24:879
4. Harada N, Ueda A, Takegata S. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in Japanese males and females. J Clin Epidemiol. 1991;44(7):649–655. Voulgari PV, Alamanos Y, Papazisi D, Christou K, et al. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in a healthy Greek population. Ann Rheum Dis. 2000; 59(3):206–210.
5. Riera G, Vilardell M, Vaque J, Fonollosa V, Bermejo B. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in a healthy Spanish population. J Rheumatol 1993; 20(1):66–69.
6. Riera G, Vilardell M, Vaque J, Fonollosa V, Bermejo B. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in a healthy Spanish population. J Rheumatol 1993; 20(1):66–69.
7. Harada N, Ueda A, Takegata S. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in Japanese males and females. J Clin Epidemiol. 1991;44(7):649–655.
8. Bakst R, Merola JF, Franks AG Jr, Sanchez M. Raynaud’s phenomenon: pathogenesis and management. J Am Acad Dermatol. 2008;59(4):633–653.
9. Kaheleh B, Matucci–Cerinic M. Raynaud’s phenomenon and scleroderma. Dysregulated neuroendothelial control of vascular tone. Arthritis Rheum. 1995;38:1–4
10. Furspan PB, Chatterjee S, Freedman RR. Increased tyrosine phosphorylation mediates the cooling–induced contraction and increased vascular reactivity of Raynaud’s disease. Arthritis Rheum 2004;50(5):1578–1585
11. Cooke JP, Marshall JM. Mechanisms of Raynaud’s disease. Vasc Med 2005;10:293–307. Bakst R, Merola JE, Franks AG Jr, Sanchez M. Raynaud’s phenomenon: pathogenesis and management. J Am Acad Dermatol. 2008;59:633–653
12. Lewis T. Experiments relating to the peripheral mechanisms involved in spasmodic arrest of the circulation in the fingers, a variety of Raynaud’s disease. Heart. 1929;15:7–101.
13. EC, Medsger TR. Raynaud’s phenomenon: a proposal for classification. Clin Exp Rheumatol 1992; 10:485–488] и вторичного [Kallenberg CG. Early detection of connective tissue disease in patients with Raynaud’s phenomenon. Rheum Dis Clin North Am 1990;16:11–30
14. Kallenberg CG. Early detection of connective tissue disease in patients with Raynaud’s phenomenon. Rheum Dis Clin North Am 1990;16:11–30
15. Riera G, Vilardell M, Vaque J, Fonollosa V, Bermejo B. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in a healthy Spanish population. J Rheumatol 1993; 20(1):66–69.
16. De Angelis R, Salaffi F, Grassi W. Raynaud’s phenomenon: prevalence in an Italian population sample. Clin Rheumatol. 2006; 25(4):506–510
17. Voulgari PV, Alamanos Y, Papazisi D, Christou K, et al. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in a healthy Greek population. Ann Rheum Dis. 2000; 59(3):206–210.
18. Maricq HR, Weinrich MC, Keil JE, Smith EA, et al. Prevalence of scleroderma spectrum disorders in the general population of South Carolina. Arhritis Rheum 1989;32:998–1006
19. Palmer K, Griffin M, Syddall H, Pannett B, Cooper C, Coggon D. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in Great Britain and its relation to hand transmitted vibration: a national postal survey. Occup Environ Med. 2000 July; 57(7): 448–452.
20. Brennan P, Silman A, Black C, Bernstein R, et al. Validity and reliability of three methods used in the diagnosis of Raynaud’s phenomenon. The UK Scleroderma Study Group. Br J Rheumatol 1993; 32:357–61
21. Raynaud;s Treatment Study Investigatirs. Comparison of sustained–release nifedipine and temperature biofeedback for treatment of primary Raynaud phenomenon. Results from a randomized clinical trial with 1–year follow–up. Arch Intern Med 2000; 160:1101–1108
22. Planchon B, Pistorius MA, Beurrier P, De Faucal P.Primary Raynaud’s phenomenon. Age of onset and pathogenesis in a prospective study of 424 patients. Angiology 1994; 45:677–686]. У 1/4 больных СР встречается у родственников первой–линии [Freedman RR, Mayes MD. Familial aggregation of primary Raynaud’s disease. Arthritis Rheum 1996; 39:1189–1191
23. Herrick AL, Clark S. Ann Rheum Dis 1998; 57:70–78
24. Anderson ME, Moore TL, Lunt M, Herrick AL. The ‘distal–dorsal difference’: a thermographic parameter by which to differentiate between primary and secondary Raynaud’s phenomenon. Rheumatology 2007 46(3):533–538
25. Keberle M et al. Rhematology 2000; 39:1206
26. Gifford RW, Hines EA. Raynaud’s disease among women and girls. Circulation 1957; 16:1012–1021
27. DeAngelis R,Del Medico P, Blasetti P, Cervini C. Raynaud’s phenomenon: clinical spectrum of 118 patients. Clin Rheumatol 2003; 22(4–5):279–284
28. Ziegler S, Brunner M, Eigenbauer E, Minar E. Long–term outcome of primary Raynaud’s phenomenon and its conversion to connective tissue disease: a 12–year retrospective patient analysis. Scand J Rheumatol. 2003;32(6):343–247.
29. Spencer–Green G. Outcomes in primary Raynaud phenomenon: a meta–analysis of the frequency, rates, and predictors of transition to secondary diseases. Arch Intern Med 1998;158:595–600.
30. Kowal–Bielecka O., Landewe R., Avouac J., Chwiesko S., Miniati I., Czirjak L., Clements P., Denton C., Farge D., Fligelstone K., Foldari I., Furst D.E., Muller–Lander U., Seibold J., Silver R.M., Takehara K., Toth B.G., Tyndall A., Valentini G., van den Hoogen F., Wigley F., Zulian F., Matucci–Cerinic M.; EUSTAR Co–Authors. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR). Ann. Rhеum. Dis 2009 May; 68 (5):620–8.

Болезнь Рейно как отдельная нозологическая форма известна уже более 150 лет. Однако и в наши дни отсутствие четкого представления о причинах развития и прогрессирования болезни Рейно обуславливает недостаточную разработанность и обоснованность применения различных методов ее лечения. В статье приводится опыт ведения больных с феноменом Рейно, методы воздействия на патогенетические звенья этой патологии с использованием природно-климатических условий Кабардино-Балкарской республики. В комбинации использовались бром-йодные, азотно-термальные, сероводородные и лечебные грязи Тамбуканского озера, углекислые воды, углекисло-сероводородные сложного ионно-солевого состава, радоновые воды, минеральные воды. Стелэктомия является единственно эффективным методом хирургической коррекции периферического ангиоспазма. Получены хорошие результаты комплексного хирургического, консервативного и санаторно-курортного лечения данного контингента больных.

1. Агаки С. Течение синдрома Рейно в зависимости от применяемого лечения / С. Агаки, Л. Киябуру, Л. Ротару // Сб. мат. V съезда ревмат. России. - 2009. - № 7. - С 6.

2. Аминова Г.Г. Морфологические основы регуляции кровотока в микроциркулярном русле // Регионарное кровообращение и микроциркуляция. 2003. - № 4. - С. 80-85.

3. Бондарчук А.В. Клиника болезни Рейно. в кн. Бехтерева Н. П., Бондарчук А.В., Зонтов В. В. Болезнь Рейно. Л., 1965, с. 85-179.

5. Логинова Н.К., Гусева И.Е. Реовазография и ультразвуковая допплерография сосудов пальца кисти // Регионарное кровообращение и микроциркуляция. 2004. - №2. - С. 76-79.

6. Орап О.И. Этиология, патогенез, диагностика и лечение болезни и синдрома Рейно, Клиническая хирургия 1986 №7, с.61-66.

Болезнь Рейно является примером сложного вегетативно-гуморального синдрома с характерной симптоматикой, цикличностью, строгой последовательностью возникновения и развития ангиотонических и трофопаралитических симптомов. Болезнь Рейно как отдельная нозологическая форма известна уже более 150 лет.

Отсутствие четкого представления о причинах развития и прогрессирования болезни обуславливает недостаточную разработанность и обоснованность применения различных методов ее лечения.И в наши дни остаются спорными вопросы этиопатогенеза данного заболевания [1]. По мнению большинства авторов патофизиологические механизмы можно условно разделить на следующие группы:

- Влияние симпатической нервной системы. Роль симпатической нервной системы доказывается такими фактами, как возможность лечения больных симпатолитиками, наличием положительного эффекта от симпатэктомии, появление приступов Рейно после эмоциональной стимуляции, достижение нормального кровотока путем согревания. При болезни Рейно обнаружены изменения почти во всех отделах симпатической нервной системы, однако специфическая роль этих изменений и последовательность их проявлений остается невыясненной.

- Влияние патологически измененных артерио-венозных анастомозов. При нарушении центральной регуляции сложного вазомоторного аппарата периферических отделов конечностей возникает патологическое расширение артерио-венозных анастомозов, капиллярная сеть лишается нормального притока крови, что клинически проявляется побледнением кожи. При наличии стаза в артериолах, капиллярах и венулах возможен обратный отток крови из венул в капилляры, чем объясняется цианоз, сменяющий побледнение кожи. Восстановление тонуса мышечных стенок артерио-венозных анастомозов и закрытие их просвета влечет за собой заполнение артериальной кровью капиллярной сети кожи, а так как последняя находится в состоянии пареза, кровенаполнение может быть избыточным. Клинически этот момент проявляется гиперемией кожи и повышением ее температуры.

- Нарушение реологических свойств крови. Достоверно было получено увеличение фибриногена и крупнодисперсных глобулиновых фракций, что приводит как к повышению вязкости, так и к увеличению степени агрегации клеток крови. Исследуя преходящие ишемические приступы при болезни Рейно, установлено, что при отсутствии явной сосудистой патологии вновь образованные из лейкоцитов молекулы становятся причиной ишемии и реперфуэии.

- Влияние иммунной системы организма. Во всех стадиях болезни Рейно достоверно снижены уровни комплемента сыворотки крови, пропердима, лизоцима. Увеличивается содержание иммуноглобулинов М и G, снижается количество и функциональная активность Т-клеток, увеличивается содержание В-лимфоцитов, что зависит от степени выраженности активного патологического процесса. Снижение показателей иммунной реактивности у пациентов с болезнью Рейно указывает на один из возможных механизмов ее развития.

- Влияние центральной нервной системы. Дискуссия по данной проблеме продолжается столько же времени, сколько известна болезнь Рейно. Исследования последних лет вновь указывают на возможность наличия центральных нарушений, например, дисфункция адренолитических и холинергических вазомоторных центров в ретикулярной субстанции и диэнцефальной области имеет существенное значение в возникновении и развитии болезни Рейно.

Таким образом, в настоящее время нет единой этиопатогенетической теории развития болезни Рейно, объясняющей сложность течения заболевания, следовательно, нет единой точки зрения на выбор метода лечения.

Болезнь Рейно считается одной из основных причин развития хронической ишемии верхних конечностей. Однако, обилие заболеваний,протекающих клинически сходно, а также трудности дифференциальной диагностики породили сомнения в существовании болезни Рейно. Между тем, показатели диагностики болезни были представлены ещё в работе M.Rayriaimd в 1862 году настолько полно, что сохранили своё значение до настоящего времени. G.Brown в 1932 году более четко сформулировал их в следующем виде:

1. Пароксизмальный, приступообразный характер нарушений кровообращения дистальных участков конечностей.

2. Симметричное или билатеральное поражение конечностей.

3. Отсутствие поражения магистральных артерий.

4. Некротические изменения ограничиваются кожей кончиков пальцев.

5. Длительность заболевания не менее 2-х лет.

6. Отсутствие всех других заболеваний, при которых болезнь Рейно могла бы быть вторичной.

Несмотря на отдельные попытки заменить или дополнить их, они остаются наиболее не заменимыми диагностическими критериями для клиницистов.

Болезнь Рейно, как правило, наблюдается у женщин, преимущественно в молодом возрасте, с наследственной склонностью или гиперчувствительностью к холоду с детства. Вазомоторные приступы локализуются симметрично на обеих верхних конечностях. При трехфазном изменении цвета и характерными жалобами на парестезии и похолодание, сопровождающийся приступ считается классическим. Однако нередки случаи двухфазного и даже однофазного течения болезни Рейно с выраженными субъективными ощущениями в период приступа. С целью дифференциальной диагностики, используется стандартный алгоритм лабораторно-инструментальных методов обследования больных с симптомами хронической артериальной недостаточности верхних конечностей:общеклинические лабораторные исследования,иммунологические тесты, исследование гормонов, исследование липидного спектра крови, тромбоэластограмма и коагулограмма, тест на L - клетки, ультразвуковое исследование сосудов, плетизмография, холодоваяпроба, реовазография, капилляроскопия. Гистологическое исследование мягких тканей предплечья позволяет более точно провести дифференциальную диагностику системных заболеваний с болезнью Рейно. Артериография не имеет большого значения для дифференциальной диагностики и выбора тактики лечения больных с синдромом Pейно, так как аналогичные артериографические изменения, в основном окклюзии пальцевых артерий и ладонной поверхностной дуги, обнаруживаются при ряде других заболеваний, в частности при системной патологии.Названные методы исследования имеют различное значение в диффернциальной диагностике болезни Рейно. Важно тщательно изучить анамнез и клиническую картину заболевания, позволяющих правильно определить направление дальнейших исследований. Поскольку специфические изменения, характерные для болезни и различных форм синдрома Рейно обычно отсутствуют, а результаты могут трактоваться по-разному, в каждом конкретном случае должен быть установлен оптимальный комплекс исследований.

С целью замедления прогрессирования болезни Рейно необходимо избегать длительного пребывания в холодных местах. Рекомендуется ношение одежды, сберегающей тепло, отказаться от курения, употребления кофеин содержащих напитков, избегать психоэмоциональных стрессов, а также воздержаться от приема лекарственных препаратов, оказывающих стимулирующее действие на нервную систему, избегать воздействия вибрации. Определенные трудностипредставляет консервативное лечение таких больных. Они связанны с необходимостью установления конкретной причины, вызвавшей болезнь. В тех случаях, когда выявлено первичное заболевание, тактика ведения больных должна включать лечение основного заболевания и наблюдение соответствующего специалиста. Большинство общепринятых методов относится к симптоматическим формам лечения, основанным на применении общеукрепляющих, спазмолитических, болеутоляющих и средств, нормализующих гормональные функции.Специальной тактики ведения и лечения следует придерживаться у больных с профессиональными и бытовыми вредностями, при этом, прежде всего, устраняют фактор, вызывающий эти расстройства, например вибрация, холод.

Имеет место убеждение, что при симпатэктомии удаляется функционально полноценный участок симпатического ствола. Действительно, нервная ткань обладает высокой пластичностью и способностью адаптации к экстремальным условиям. В тоже время длительное изменение функциональной активности нейронов при патологических состояниях неизбежно приводит к изменениям их структуры. Так как при болезни Рейно изменяется характер эфферентных и афферентных сигналов, можно предположить наличие при данном заболевании изменений структуры нейронов в симпатических ганглиях. Однако характер нарушений, их выраженность, степень поражения ганглиев, динамика изменений в зависимости от тяжести заболевания, а также эффективность лечения болезни Рейно в зависимости от степени повреждения структур ганглиев остаются неизученными.Во-вторых, в качестве аргумента низкой эффективности симпатэктомии при болезни Рейно приводятся данные о частом рецидиве заболевания [4].

Возобновление вазомоторных нарушений в отдаленном послеоперационном периоде чаще всего является следствием неполноценного выполнения пособия и сохранения целостности симпатического ствола. Причиной этого считается недостаточность обзора при торакотомии либо обычной торакоскопии, использовавшихся для подхода к симпатическому стволу до 90-ых годов ХХ столетия [6].

Однако характер гемодинамических изменений в послеоперационном периоде при минимальном влиянии на результат операции факторов доступа требует дальнейшего изучения.

Улучшение качества лечения больных с клиникой феномена Рейно различного происхождения путем внедрения комплексного лечения с использованием природно-климатических условий Кабардино-Балкарии.

Материалы и методы

На базе Республиканской-Клинической больницы были исследованы 97 больных, 23-больных с первой стадией, 32-больных со второй стадией, 42 больных с третьей стадией. Мужчин было - 30, женщин - 67 в возрасте от 18 до 70 лет. Средний возраст - 35+4,3 года. Длительность заболевания хронической ишемии верхних конечностей составила от 2 месяцев до 8 лет. При оценке тяжести ишемии руки руководствовались классификацией, предложенной Г.Л. Ратнером и Г.Е. Слуцкером.

С целью изучения клиники брахиальной ишемии все жалобы больного подвергались тщательному анализу. Всем больным проводилось ангиологическое обследование, включающее пальпацию подключичной, подмышечной, плечевой и лучевой артерий на симметричных уровнях обеих верхних конечностей. Измерение артериального давления производилось также на симметричных уровнях при помощи УЗДГ.

В отделении хирургий сосудов,20 больным были выполнены операции (стелэктомия). Из них 5 - под проводниковой анестезией (блокада плечевого сплетения), 10 операций - под общим обезболиванием, из них - у половины больных выполнена двухсторонняя стелэктомия. Под комбинированной анестезией (местная + седация)операция выполнена 5 больным.В отдельную группу было взято 79 больных, которым после консервативного, и оперативного лечения была использована, разработанная схема комплексного лечения с использованием природно-климатических условий Кабардино-Балкарской республики, они и составили основную группу.

Использовались в комбинации такие методы как:

- бром-йодные, азотно-термальные, сероводородные и лечебные грязи Тамбуканского озера,

- Углекислые воды (горячие, теплые, холодные), углекисло-сероводородные сложного ионно-солевого состава, радоновые воды, минеральные воды,

Основным специфическим лечебным фактором сульфидных ванн является сероводород, который проникает через кожу и дыхательные пути в организм и оказывает воздействие, прежде всего на нервную систему. Стимулируются обменные процессы, улучшается питание кожи. Сульфидные воды стимулируют регенерацию поврежденных тканей, оказывают противовоспалительное действие, значительно выраженное при заболеваниях опорно-двигательного аппарата, периферической нервной системы и капилляры. Активно помогают сульфидные воды при интоксикации тяжелыми металлами. Однако сероводородные воды довольно агрессивны и имеют некоторые противопоказания, например, при болезнях почек, печени, желчевыводящих путей, гипертиреозе. Некоторые углекисло-сероводородные источники используются для питья. Питье минеральных вод, как метод систематического лечения больных, было введено в 30-е годы. Действие минеральных вод на организм человека оказывает удивительно разностороннее влияние. Недаром люди испокон веков приписывали водам чудодейственное свойство.

При воздействии прогретой иловой грязи в организм поступают сероводород, антибактериальные вещества, гормоны, витамины, биогенные стимуляторы, содержащиеся в ней. Грязелечение снимает активность воспалительного процесса, способствует его ликвидации. В годы Великой Отечественной войны лечебная грязь принималась при лечении огнестрельных ранений конечностей, болезнях периферической нервной системы, костей и суставов, инфицированных ран. В тамбуканской грязи есть микроорганизмы, способные вырабатывать на питательных средах пенициллин. Грязевые процедуры улучшают питание тканей и тонус мышц, улучшают деятельность сердечно-сосудистого русла, активно влияют на функции печени и других органов и систем организма.

Эффективность проведенного лечения контролировалась путем послеоперационного обследования больных, включавшего инструментальные методы обследования (ультразвуковые дупплексное сканирование сосудов, капилляроскопия и реовазография).

При сравнении групп наблюдения выявлено, что при проведении в основной группе показатели инструментального обследования оказались кратно выше, чем показатели в контрольной группе, где проводился стандартный курс лечения.

В контрольной группе 3 больным из-за прогрессирования ишемии выполнены ампутации на уровне пальцев (2), предплечья (1)

Во второй группе ампутации не выполнялись.

Полученные результаты исследования успешно применяются в отделении хирургии сосудов, неврологическом отделении Республиканской клинической больницы. Результаты работы используются на кафедре госпитальной хирургий КБГУ при проведении практических занятий со студентами и магистрами хирургического профиля.

В связи с тем, что патогенез заболевания окончательно не изучен, нет четких дифференциальных критериев, лечение патогенетически не обосновано и малоэффективно. Целью и задачей нашего исследования стал поиск более благоприятного исхода лечения феномена Рейно.Для этого использовались такие современные лабораторные методы исследования, как иммуногенетические, иммунологические и эндокринологические, природно-климатические условия Кабардино-Балкарской Республики.

1. Стелэктомия является единственно эффективным методом хирургической коррекции периферического ангиоспазма.

2. Использование комплексного подхода разработанного на базе кафедры приводит к регрессу ишемии и уменьшению количества ампутации.

Рецензенты:

Уметов М.А., д.м.н., профессор, зав. кафедрой факультетской терапии ФГБОУ ВПО КБГУ, г. Нальчик;

Эльгарова Л.В., д.м.н., профессор, зав. кафедрой пропедевтики внутренних болезней ФГБОУ ВПО КБГУ, г.Нальчик.

Разработчик сайтов, журналист, редактор, дизайнер, программист, копирайтер. Стаж работы — 25 лет. Область интересов: новейшие технологии в медицине, медицинский web-контент, профессиональное фото, видео, web-дизайн. Цели: максимально амбициозные.

Запись опубликована: 20.10.2019
Время чтения: 1 mins read

Синдром Рейно — это ангионевротическое состояние, характеризующееся онемением, изменением цвета кожи (белеет), спазмами в области носа, ушных раковин, пальцев рук и ног.

Суть его заключается в чрезмерном сужении сосудов, вызванном стрессом или пониженной температурой окружающей среды. Появление симптома — результат быстрого сокращения, а затем расслабления мелких артериол в пальцах рук и ног.

Этиология феномена Рейно до сих пор неизвестна, хотя это явление было описано ещё в девятнадцатом веке французским врачом Морисом Рейно.

Синдром и болезнь Рейно. В чем разница

Феномен Рейно представляет собой вазомоторное расстройство неизвестной этиологии, характеризующееся внезапной бледностью, а затем покраснением пальцев рук, ног, реже носа и ушей, сопровождающееся онемением и болью.

Ранее это состояние называлось болезнью Рейно. В настоящее время патологию делят на первичную и вторичную формы феномена Рейно, в зависимости от того, вызвано ли его возникновение наличием другого заболевания (вторичная форма) или у пациента не было обнаружено других заболеваний (первичная форма).

Состояние разделяют на:

болезнь Рейно — это первичное расстройство — самостоятельная патология;
синдром Рейно — вторичное состояние, сопровождающее другие болезни.

Частота возникновения феномена Рейно в Европейских странах составляет 2-3 случая на 100 человек. В районах с прохладным климатом феномен Рейно встречается гораздо чаще, чем в теплых климатических зонах.

Клиническая картина болезни Рейно: симптомы

Болезнь Рейно обычно встречается у людей в возрасте от 15 до 45 лет. Классический симптом — бледность пальцев с ощущением покалывания под воздействием холода или стресса. Затем кожа синеет, начинается онемение с последующим покраснением и болью. Это обычно происходит после воздействия низкой температуры или резкого снижения температуры окружающей среды на несколько градусов (например, при входе в помещение с кондиционером).

Чаще всего поражаются пальцы рук и ног, за исключением больших пальцев на ногах. Кроме того, симптомы могут появиться в ушных раковинах, на носу и губах. У некоторых людей в итоге на пальцах образуются язвы и начинается некроз.

Изменения цвета кожи при синдроме Рейно обычно хорошо разграничены и затрагивают один или несколько пальцев. Т.е. заметна линия, отделяющая кожу с нормальным цветом от области, где происходит явление Рейно. Позже появляются синяки, а затем кожа становится теплой и красной. Эта последовательность событий называется триадой Рейно. Иногда бывает, что после побеления краснота наступает сразу.

У пациентов с болезнью Рейно четко диагностируются три признака:

Ишемия . Возникает из-за сокращения артериол вокруг пальцев.
Цианоз. Отсутствие нормального кровоснабжения приводит к расширению вен и капилляров и к накоплению в сосудах насыщенной кислородом крови.
Гиперемия. Возникает при нагревании в результате сокращения артерий пальцев и усиления кровотока через артериолы и капилляры.

Особенности болезни Рейно

После исключения вторичных причин феномена Рейно, говорят о болезни Рейно. Тенденция к его появлению до пяти раз выше у женщин, чем у мужчин. Чаще всего проблема затрагивает людей от 20 до 40 лет.

Стоит отметить, что половина пациентов с феноменом Рейно в итоге страдает от болезни Рейно. В ходе заболевания поражаются пальцы рук. Сначала болезнь может затрагивать один или два кончика пальца, а со временем захватывает весь палец или все пальцы.

Симптомы синдрома Рейно

Диагностика болезни осложнена. Врачи часто не замечают каких-либо отклонений в артериях. Лишь у некоторых пациентов наблюдается утолщение подкожной клетчатки в области пальцев.

По словам специалистов, феномен Рейно гораздо мягче выражается у людей, страдающих этим заболеванием, чем при вторичной патологии.

Причины болезни Рейно

Заболевания, которые могут вызывать явление Рейно или обострять ранее незначительные симптомы, представляют собой аутоиммунные заболевания, гематологические нарушения, патологии щитовидной железы, заболевания шейного отдела позвоночника и др.

Болезнь и синдром Рейно часто сопровождают следующие болезни:

атеросклероз конечностей;
системную красную волчанку;
ревматоидный артрит;
полимиозит и дерматомиозит;
узловой артериит;
Зиарниниаку Вегенера;
системный склероз;
Болезнь Бехчета;
облитерирующий тромбангиит (особенно подвержены риску молодые люди, которые курят сигареты);
заболевания крови (особенно это касается пациентов, страдающих синдромом холодного агглютинина, макроглобулинемией Вальденстрема, криофибриногенемией или криоглобулинемией).

В группе риска находятся пациенты с диагнозом инфекционный эндокардит, болезнь Лайма, инфекционный мононуклеоз, а также с гепатитами В и С.

Болезнь и синдром Рейно очень часто наблюдаются у людей, страдающих фибромиалгией, легочной гипертензией и раком, а также заболеваниями с повышенной вязкостью крови, такими как криоглобулинемия, множественная миелома, лимфомы и лейкемия, полицитемическая полицитемия и тромбоцитопения. Также представляют риск развития этого заболевания компрессионные синдромы, такие как синдром запястного канала или синдром верхнего грудного отверстия.

Болезнь и синдром Рейно часто встречаются у людей, которые принимают определенные сердечные препараты, оральные контрацептивы и иммунодепрессанты (циклоспорин А, метотрексат).

Оральные контрацептивы

К болезни Рейно приводит профессиональное воздействие тяжелых металлов: свинца и таллия, а также винилхлорида. Часто болеют рабочие, управляющие пневматическими молотами, бензопилами в лесном хозяйстве и ручными буровыми установками в шахтах.

Что делать в случае явления Рейно?

Если у вас есть симптомы феномена Рейно, обратитесь к терапевту, специалисту по сосудистым заболеваниям, дерматологу или ревматологу. К сожалению, начальная форма феномена Рейно чаще всего встречается у молодых девушек и нередко игнорируется родителями и самими пациентками.

Как диагностируют болезнь Рейно

Диагноз устанавливается на основании истории болезни, медицинского осмотра и дополнительных анализов. Выявление клинических проявлений заболеваний, при которых присутствует феномен Рейно, позволяет поставить диагноз синдрома Рейно.

Установление диагноза очень важно для людей с высоким риском развития синдрома Рейно. К ним относятся люди, у которых был феномен Рейно до 30 лет, и все, у кого были трофические изменения (изъязвление, некроз) кончиков пальцев, и те, кто имел системные заболевания соединительной ткани.

Сначала врач проводит капилляроскопическое исследование, то есть с помощью микроскопа осматривает мелкие капиллярные сосуды, расположенные на границе кожи и ногтевой пластинки. Изучаются количество, форма сосудов и наличие кровотока.

Исходя из истории болезни, наличия симптомов других заболеваний (таких как тугоподвижность суставов, повышение температуры тела, боли в спине и др.) и результатов капилляроскопического обследования, врач определяет необходимость дальнейшего обследования. Если есть тревожные симптомы или изображение, видимое в микроскопе, не соответствует нормам, доктор продолжит диагностику, ища болезни, которые могут вызвать явление Рейно.

Для пациентов с пароксизмальными спазмами пальцев рук и ног под влиянием эмоций или простуды врач проводит провокационный тест. Во время обследования руки или ноги пациента погружают на несколько минут в холодную воду или помещают под струю холодной воды. На то, что это синдром Рейно указывает положительный результат теста в сочетании с симптомами.
Кроме того, необходимы анализы крови, показывающие причину явления Рейно. Врач назначит тест на маркеры воспаления (CRP, OB) и наличие аутоиммунного индикатора — антиядерного антитела (ANA). Также показан контроль уровня гормонов щитовидной железы.

При наличии отклонений, которые указывают на заболевание, которое может быть причиной феномена Рейно, врач будет продолжать диагностику, пока не будет поставлен окончательный диагноз. Если диагноз не показывает четкую причину симптома, врач определит диагноз исходной формы феномена Рейно, то есть той, которая не основана на других заболеваниях и которая может быть обусловлена врожденной тенденцией к чрезмерной сосудистой реакции на холод.

Лечение феномена Рейно

Большинство пациентов с первичным феноменом Рейно не нуждаются в терапии. Люди с вторичной формой заболевания требуют лечения, но к сожалению, обычно лечение малоэффективно. Терапия при синдроме Рейно заключается в лечении основного заболевания и симптомов спазма сосудов.

Используются симптоматические согревающие мази и, иногда, сосудорасширяющие средства (в том числе используемые для лечения высокого кровяного давления).

При вторичной форме феномена Рейно правильное лечение основного заболевания улучшает общее состояние и снижает число приступов.

Против приступов поможет профилактика.

Прежде всего, избегайте факторов, вызывающих судороги. Они могут быть спровоцированы сильным стрессом и холодом.
Избегайте мероприятий, которые могут повлиять на тяжесть симптома (например, работа при низких температурах, работа с тяжелыми инструментами и устройствами, вызывающими вибрацию).
Не курите и ограничьте потребление кофеинсодержащих напитков. И никотин, и кофеин влияют на сосуды.
По возможности прекратите прием противозачаточных и вазоконстрикторных препаратов (включая некоторые сердечные препараты), заменив их по рекомендации врача на другие средства.
Держите правильную осанку тела, поскольку прогрессирующие дегенеративные изменения в шейном отделе позвоночника усиливают чувство дискомфорта.
Вы должны также носить перчатки (даже при средних температурах) и теплую обувь.

В ситуациях, когда заболевание носит тяжелый характер, а профилактические меры бесполезны, применяется фармакотерапия.

Терапия таблетками

симпатолитические препараты, например, пентоксибензамин, гуанетидин, метилдоп;
блокаторы кальциевых каналов, снижающие симптомы синдрома Рейно, например, фелодипин, нифедипин, исрадипин, амлодипин;
антагонисты постсинаптических α1-адренергических рецепторов — доксазозин, празозин, теразозин.

Симпатэктомия выполняется у пациентов, которые не реагируют на медикаментозное лечение. Операция направлена на разрушение нерва симпатической нервной системы.

Можно ли полностью вылечить феномен Рейно?

Явление Рейно обычно сохраняется в течение всей жизни, иногда его интенсивность меняется, что зависит, например, от уровня стресса или температуры окружающей среды.

Первоначальная форма феномена Рейно протекает легко и не представляет риска ишемии пальцев.
Течение вторичной формы зависит от основного заболевания. В редких случаях на пальцах могут появиться незаживающие раны, вызванные постоянной ишемией.
У людей с тяжелой формой феномен Рейно проявляется особенно тяжело и дополнительно сопровождается сильным потоотделением рук. В этом случае показана операция.

К сожалению, современная медицина может облегчить состояние пациентов с синдромом Рейно, но полностью вылечить болезнь не может.

Читайте также: