Болезнь гиршпрунга у детей реферат
Обновлено: 03.07.2024
Аноректальная мальформация, обусловленная неполным заселением дистальных отделов толстой кишки нейрональными элементами и не проявляющаяся макроскопически на начальных этапах заболевания. Развитие нервной системы кишечника: миграция нейроэнтеральных клеток из нервного гребня в ЖКТ в дистальном направлении с формированием сначала межмышечного (ауэрбахова), а затем подслизистого (мейснеровского) сплетения.
Болезнь Гиршпрунга: неполная миграция приводит к отсутствию нейронов в дистальных отделах прямой кишки, на участках различной протяженности => отсутствие перистальтики и неспособность к мышечной релаксации в аганглионарном сегменте (включая внутренний анальный сфинктер) + повышенный тонус гладкой мускулатуры в дистальных отделах и спазм => запоры и нарастающая дилатация толстой кишки проксимальнее аганглионарного сегмента —> некротический энтероколит или мегаколон.
Тяжесть симптомов и естественное течение заболевания имеет вариабельный характер. Часто сочетается с другими аномалиями развития (синдромом Дауна, атрезией кишечника).
Лечение заключается в резекции патологически измененного аганглионарного дистального сегмента с соответствующей реконструкцией. Для принятия решения необходимо оценить:
• Является ли данное состояние жизнеугрожающим без соответствующего лечения (например, острый некротический энтероколит, перфорация)?
• Имеются ли другие жизнеугрожающие аномалии, наиболее важные для лечения (например, сердца)?
• Возможна ли первичная реконструкция (с/без превентивной стомы) или необходима вторичная реконструкция (после колостомии)?
а) Эпидемиология:
• Заболеваемость: от 1 на 4400 до 1 на 7000 живых новорожденных с соотношением по полу М:Ж- 4:1 (в подгруппе с длинносегментным аганглиозом 1:1). Частота при семейном анамнезе: 6-10%.
• Сопутствующие аномалии: синдром Дауна (4-16%), атрезия ануса/толстой кишки (0,5-3,5%).
• Заболеваемость среди подростков и взрослых вариабельна (3-20%).
в) Дифференциальный диагноз:
• Мекониальная пробка.
• Муковисцидоз (мекониевый парез).
• Органическое препятствие (атрезия, аноректальная мальформация; внимание: возможно сочетание обеих аномалий!)
• Нейрональная дисплазия кишечника: при биопсии - гиперплазия нейронов и увеличенное количество ганглиев.
• Тотальный аганглиоз кишечника: вовлечение всего ЖКТ.
• Синдром левых отделов толстой кишки (преходящее нарушение перистальтики у детей, рожденных матерями, страдающими диабетом).
• Эндокринные нарушения: гипотиреоз, недостаточность надпочечников.
• Взрослые: болезнь Чагаса.
• Другие причины запоров.
г) Патоморфология болезни Гиршпрунга
Макроскопическое исследование:
• Выраженность преаганглионарной дилатации толстой кишки зависит от длительности наличия симптомов.
• Острые осложнения энтероколита.
Микроскопическое исследование:
• Норма: малое количество ганглиев в пределах 1,5-2 см, проксимальнее зубчатой линии.
• Болезнь Гиршпрунга: отсутствие ганглиев в подслизистом или межмышечном сплетениях дистальных отделов толстой кишки на расстоянии > 2 см от зубчатой линии, возможна гиперплазия нейронов (адренергическая, холинергическая), в остальном, цитоархитектоника толстой кишки нормальная.
Гистологическое исследование прямой кишки при болезни Гиршспрунга.
Криостатные срезы (а) окрашены для выявления ацетилхолинэстеразы.
При таком способе окраски у пациента с болезнью Гиршспрунга видны аномально утолщенные нервные волокна в слизистой оболочке (б) и редкие тонкие нервные волокна в обычной слизистой оболочке.
д) Обследование при врожденом аганглионарном мегаколоне
е) Классификация болезни Гиршпрунга:
• Классическая форма болезни Гиршпрунга (80-90%): поражение >40 см дистального сегмента толстой кишки.
• Болезнь Гиршпрунга с длинным сегментом (7-10%): аганглионарная зона распространяется проксимальнее печеночного изгиба или даже на всю толстую кишку (тотальный аганглиоз толстой кишки).
• Болезнь Гиршпрунга с ультракоротким сегментом: поражение только дистальных отделов прямой кишки.
а - Обзорная рентгенограмма брюшной полости взрослого с недавно диагностированной болезнью Гиршспрунга.
Прямая кишка (показана стрелкой) значительно расширена.
б - Зона перехода расширенной нормальной кишки к нерасширенному аганглионарному участку.
Боковой рентгеновский снимок с использованием контраста.
в - Стеркоральные язвы у пациента с болезнью Гиршспрунга. Ректороманоскопия.
г - Стеркоральная язва в нижних отделах толстой кишки при простом запоре.
ж) Лечение без операции врожденного аганглионарного мегаколона:
• Декомпрессия толстой кишки, ирригация прямой кишки через зонд большого диаметра - подготовка к операции.
з) Операция при болезни Гиршпрунга:
Показания:
• Новорожденные и дети: любая подтвержденная форма болезни Гиршпрунга (за исключением сочетания с летальными аномалиями).
• Взрослые: зависит от выраженности заболевания и результатов консервативной терапии.
Хирургический подход:
• Плохое состояние: колостома, позднее - вторичная реконструкция.
• Хорошее состояние: первичная реконструкция с/без отключения:
1. Современный подход: одноэтапная операция низведения неизмененного ганглионарного сегмента толстой кишки (срочное исследование замороженных срезов):
а. Лапароскопически-ассистированная операция низведения с избытком.
б. Трансанальная эндоректальная операция низведения с избытком у новорожденных.
2. Классические операции: Ребейна, Свенсона, Дюамеля, Соаве.
• Тяжелый мегаколон: сократимость толстой кишки нарушена даже после резекции аганглионарного сегмента (декомпенсация механизма Франка-Старлинга): проктоколэктомия и низведение тонкой кишки.
и) Результаты лечения болезни Гиршпрунга:
• Летальность: 1-2% случаев.
• Несостоятельность анастомоза: 5-7% случаев.
• Послеоперационный энтероколит: 6-20% случаев.
• Длительный период удовлетворительной функции толстой кишки: 80-90% случаев.
• Другие осложнения: стриктура, периректальный свищ, инконтиненция, персистирующие запоры (в частности, после операции Дюамеля или Соаве).
• Наблюдение и дальнейшее лечение
• Периодические повторные функциональные обследования.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Введение: Болезнь Гиршпрунга у детей, к сожалению, является довольно распространенной проблемой, в особенности среди грудничков и детей дошкольного возраста. Бывает так, что заболевание проявляется и у взрослых.
В большинстве случаев родители замечают у ребенка метеоризм и запор, однако долгое время не обращаются к специалистам, списывая данную проблему на неправильное питание. Такое поведение способно привести к серьезным осложнениям, а в редких случаях – даже к смерти.
Данное генетическое заболевание передается по наследству от родителей. При этом, ни один из родителей может сам не страдать от болезни Гиршпрунга, однако быть носителем гена. Чаще болезнь проявляется у мальчиков, причем уже в первые дни после рождения. Нередки случаи, когда болезнь диагностируют и у девочек, включая более взрослый возраст. Частота болезни Гиршпрунга достоверно не известна, её принято определять как 1 на 5 000 новорождённых. Мальчики рождаются с этим заболеванием в 4-5 раз чаще девочек.
Болезнь Гиршпрунга или врожденный аганглиоз толстого кишечника - это врожденный дефект, при котором нервные клетки в стенках толстого кишечника не развиваются. Эти нервные клетки (нервные ганглии) контролируют мышцы, которые проталкивают остатки пищи в кишечнике. При этом заболевании мышцы кишечника не развиваются, поэтому остатки пищи не продвигаются в толстый кишечник.
Точная причина болезни Гиршпрунга еще не была установлена, заболевание передается генетически от одного поколения к другому.Распространенные симптомы болезни Гиршпрунга – частые запоры. У новорожденного с этим заболевание не бывает первого стула, по крайней мере, спустя 48 часов после рождения. Появление других симптомов зависит от возраста ребенка, а также от наличия или отсутствия осложнений. Симптомы могут включать рвоту, потерю аппетита, отказ от еды, ребенок начинает терять вес или его набирать по неизвестным причинам. Так как это заболевание является врожденным, то первые симптомы можно обнаружить в первые недели или даже месяцы жизни новорожденного. Чаще всего диагноз этого заболевания устанавливается в первые годы жизни ребенка. В редких случаях если болезнь Гиршпрунга не была установлена, то заболевание может представлять угрозу для жизни ребенка. Детям с болезнью Гиршпрунга требуется проведение операции,
чтобы удалить большую часть кишечника, в которой отсутствуют нервные клетки. Операция проводится сразу после того, как установлен диагноз, в первые дни или месяцы жизни ребенка. После проведения операции у ребенка могут быть запоры. Иногда некоторые осложнения заболевания требуют лечения, причем немедленного. Многие дети после операции не имеют проблем с кишечником, но при этом у них могут наблюдаться запоры хронического характера.
Если существуют незначительные проблемы, то они, как правило, продолжительные. В зависимости от возникающих проблем может потребоваться лечение препаратами, различные виды терапии (биологическая обратная связь). Если проблема очень серенная, то может понадобиться срочная операция, т.к. развивается воспаление, что очень опасно для жизни.
Таблица: Классификация болезни с учётом поражения
Форма болезни
Область поражения
Часть сигмовидной кишки
Поперечнообочная кишка,правая половина кишечника
Актуальность: Болезнь Гиршпрунга - довольно распространенное у детей заболевание. Статистические данные, приводимые в литературе, с годами меняются. Например, если раньше считали, что оцениваемая частота ее (ежегодное число всех выявленных случаев, деленное на ежегодное число новорожденных) составляет 1:20 000-1:30 000, то в последние годы считают, что она равна 1:5000. Мальчики болеют в 4-5 раз чаще. Однако болезнь Гиршпрунга - не только детское заболевание, ей могут страдать и взрослые люди. Причины возникновения болезни у взрослых - метеоризм, невозможность самостоятельной дефекации с детства, боль в брюшной полости из-за регулярных задержек дефекации.
Болезнь Гиршпрунга – заболевание, возникающее в результате врожденного нарушения развития обеспечивающих иннервацию толстого кишечника нервных сплетений.
Заболевание проявляется запорами и нарушением всасывания в толстом кишечнике. Легко протекающая болезнь Гиршпрунга может проявиться только во взрослом возрасте, тяжелое течение характеризуется неотхождением мекония (первородного кала) у новорожденного.
Болезнь Гиршпрунга лечится хирургически: производится удаление пораженной части кишечника.
Мужчины страдают данной патологией в четыре раза чаще, чем женщины. В подавляющем большинстве случаев (90%) диагноз болезни Гиршпрунга ставится новорожденным младенцам. У 20% новорожденных при этом выявляют другие врожденные патологии нервной системы, а также заболевания сердечно-сосудистой системы, органов пищеварения и мочеполовые расстройства.
У детей с синдромом Дауна болезнь Гиршпрунга встречается в 10 раз чаще, чем у лиц без хромосомных нарушений.
Поскольку болезнь Гиршпрунга имеет врожденный и наследственный характер, вероятность развития данной патологии в семье, где один ребенок уже ею страдает, значительно выше. Кроме того, необходимо обратить внимание, что мальчики в 4-5 раз с большей вероятностью могут страдать этим заболеванием.
Цель: Данная тема очень актуальная в наше время и имеет места быть.Целью является раскрыть и понять всё о болезни Гиршпрунга.
Задачи: Причины развития болезни Гиршпрунга
В период вынашивания с пятой по двенадцатую неделю происходит формирование нервных скоплений, в дальнейшем обеспечивающих иннервацию пищеварительной системы. Формирование начинается от нервных сплетений в ротовой полости и спускается по пищеводу к желудку, кишечнику и анальному отверстию.
В некоторых случаях по невыясненным причинам данный процесс прерывается, что ведет к отсутствию нервных сплетений на участке толстой кишки. Протяженность неиннервированного участка может быть различной и составлять как несколько сантиметров, так и включать весь толстый кишечник. Протяженность лишенной нервных сплетений толстой кишки и обуславливает тяжесть течения заболевания.
Предполагается, что нарушения процесса развития нервной системы толстого кишечника вызвано мутациями в генной структуре ДНК.
Поскольку болезнь Гиршпрунга имеет врожденный и наследственный характер, вероятность развития данной патологии в семье, где один ребенок уже ею страдает, значительно выше. Кроме того, необходимо обратить внимание, что мальчики в 4-5 раз с большей вероятностью могут страдать этим заболеванием.
Болезнь Гиршпрунга у детей – причины
В основе развития заболевания лежит нарушенная иннервация нижних отделов толстого кишечника, что приводит к значительному снижению (иногда полному отсутствию) перистальтики аганглионарного сегмента. Как следствие, в находящихся выше отделах кишечника начинает скапливаться кишечное содержимое, что у детей старшего возраста проявляется хроническими запорами.
В норме в мышечном и подслизистом слоях по всей длине толстой кишки определяются интрамуральные ганглии (нервные сплетения), отвечающие за способность продвижения кишечного содержимого (перистальтическую активность). При болезни Гиршпрунга на различных по распространению и протяженности участках толстой кишки наблюдается отсутствие (аганглиоз) или значительное снижение количества (гипоганглиоз) нервных сплетений. В случае отсутствия двигательной активности определенного участка кишки, в вышележащих отделах происходит застой ее содержимого, что влечет за собой хроническую кишечную непроходимость и постоянную интоксикацию.
По прошествии определенного промежутка времени выше участка аганглиоза в стенке кишки происходят дегенеративные изменения, что влечет за собой неспособность эвакуации каловых масс и развитие так называемого мегаколона.
Протяженность неиннервированного участка кишки различна и может включать как весь толстый кишечник, так и захватывать всего несколько сантиметров. Именно протяженность участка толстой кишки без нервных сплетений и обуславливает тяжесть протекания болезни.
Классификация болезни Гиршпрунга по анатомическим формам:
• Ректальная. Поражается надампулярная и ампулярная части прямой кишки, а также промежностный отдел прямой кишки
• Сегментарная. Поражается один сегмент ректосигмоидного перехода или сигмовидной кишки, или же наблюдается поражение двух сегментов и нормального участка между ними
• Ректосигмоидальная. Поражается вся сигмовидная кишка или ее дистальная треть
• Субтотальная. Обычно поражается левая часть толстой кишки, однако иногда процесс поражения распространяется и на правую половину
Классификация болезни Гиршпрунга по клиническим стадиям:
• Компенсированная. В большинстве случаев наблюдается при ректальном аганглиозе
• Декомпенсированная. Наблюдается при тотальной и ректосигмоидальной субтональной формах аганглиоза
• Субкомпенсированная. Является переходной формой между декомпенсированной и компенсированной стадиями, и обычно наблюдается при тотальной и ректосигмоидальной субтональной формах аганглиоза
Симптомы болезни Гиршпрунга
Выраженность клинической симптоматики бывает различна, в зависимости от тяжести (степени поражения кишечника).
Чаще всего симптомы обнаруживаются сразу после рождения, но иногда они могут выявиться в подростковом или юношеском возрасте.
Симптомы болезни Гиршпрунга у новорожденных: в первые дни после рождения не отходит меконий (первородный кал), возникает рвота (иногда с желчью), запоры или диарея, повышенное газообразование.
У детей более старшего возраста может отмечаться склонность к упорным запорам, увеличенный в объеме живот, отставание в росте и развитии, связанное с нарушенным всасыванием и развитием синдромамальабсорбции. Нередко отмечается анемия вследствие постоянных потерь крови с калом, кроме того, возможно присоединение инфекции и развитие энтероколита, что проявляется повышением температуры тела, диареей и рвотой. При выраженной интоксикации может отмечаться расширение толстой кишки.
Неспособность прохождения мекония в течение первых 48 часов жизни (Меконий - темное липкое вещество, которое является первым испражнением);
Клинические рекомендации предназначены для практикующих врачей (колопроктологов, гастроэнтерологов, хирургов, онкологов, терапевтов, врачей смежных специальностей), а также ординаторов и студентов старших курсов медицинских вузов.
Болезнь Гиршпрунга
Введение
Реабилитация пациентов с аномалиями развития и положения толстой кишки остается одной из наиболее сложных проблем в колопроктологии. Болезнь Гиршпрунга является достаточно распространенной аномалией развития. Частота возникновения болезни Гиршпрунга на протяжении нескольких десятилетий колеблется от 1:30 тыс. до 1:2000 к общему числу новорожденных (СР 4, УД D [12, 27, 45]).
Установлено, что во всех исследованиях преобладали пациенты мужского пола. У мальчиков заболевание встречается в 5 раз чаще, чем у девочек (СР 4, УД D [8, 15, 21]).
Распространенность аганглиоза толстой кишки значительно варьирует среди этнических групп. Данное заболевание встречается в Европе у 1 из 4500 новорожденных, а в Японии — у 1 из 4697 родившихся детей. Болезнь Гиршпрунга регистрируется у 1,5 из 10 тыс. человек, родившихся в кавказском регионе, у 2,1 из 10 тыс. новорожденных афроамериканцев и у 2,8 из 10 тыс. детей азиатского происхождения (СР 4, УД D [6, 26]).
Существует разница в частоте различных форм заболевания в зависимости от протяженности зоны аганглиоза. Случаи с коротким сегментом встречаются гораздо чаще и составляют до 80% общего числа. Остальные 20% наблюдений приходятся на пациентов, у которых аганглионарный сегмент распространяется проксимальнее прямой кишки (СР 4, УД D [18, 31, 38]).
Болезнь Гиршпрунга часто является семейным заболеванием. Риск возникновения этого заболевания у родственников значительно выше по сравнению с остальным населением. Из всех регистрируемых семейные случаи аганглиоза составляют 20% (СР 4, УД D [6, 40]).
В настоящее время болезнь Гиршпрунга считается полиэтиологичным заболеванием.
На 7–12-й неделе беременности происходит нарушение формирования нервных структур на определенном участке прямой кишки. Происходят значительные изменения в нервных сплетениях Ауэрбаха (мышечный слой) и Мейснера (подслизистый слой), а иногда и полное их отсутствие (СР 4, УД D [5, 18]).
Доказан генетический гетерогенный характер аномалии. Исследования в области молекулярной генетики указывают на ведущую роль в развитии болезни Гиршпрунга 4 генов: RET (рецептор тирозинкиназы), GDNF (нейтрофический фактор глиальных клеток), ENDRB (ген рецептора эндотелина-В), EDN3 (эндотелин-3) и их определяющее влияние на процесс миграции нейробластов (СР 4, УД D [17, 34, 37]). Таким образом, в настоящее время основная теория, объясняющая отсутствие ганглиев в толстой кишке, — нарушение миграции нейробластов из вагусного нервного гребешка в процессе эмбриогенеза, и чем раньше прекращается миграция, тем длиннее аганглионарный сегмент (СР 4, УД D [13, 29, 30]).
Кроме этого, существует гипотеза, согласно которой аганглиоз развивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток, уже достигших кишечной стенки. Влиять на созревание клеток могут различные факторы, такие как гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусная инфекция (СР 4, УД D [8, 15]).
Сочетание генетических нарушений с патологическим влиянием внешней и внутренней среды определяет характер поражения не только интрамурального нервного аппарата. По данным разных авторов, сочетание болезни Гиршпрунга с другими пороками развития происходит в 29–32,7% случаев (СР 4, УД D [12, 15, 24]).
Один из основных элементов в патогенезе болезни Гиршпрунга — изменение в гистологической структуре интрамурального нервного аппарата на определенном отрезке толстой кишки. Эти изменения состоят главным образом в отсутствии ганглиев мышечно-кишечного и подслизистого сплетений. На месте ганглиев определяются лишь нервные волокна и мелкие глиальные клетки (СР 4, УД D [1, 25]).
Накопление ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке наряду с отсутствием медиаторов, обеспечивающих тормозящий эффект в кишечной стенке, вызывает стойкий спазм, который служит патогенетическим признаком болезни Гиршпрунга (СР 4, УД D [4, 22]).
Настоящие рекомендации по диагностике и лечению болезни Гиршпрунга у взрослых являются руководством для практических врачей, осуществляющих ведение и лечение таких пациентов. Рекомендации подлежат регулярному пересмотру в соответствии с новыми данными научных исследований в этой области. Представленные рекомендации составлены на основании данных литературы. Они включают следующие разделы: определение и классификация болезни Гиршпрунга, диагностика, хирургическое лечение. Ниже приведены уровни доказательности согласно общепринятой классификации Оксфордского центра доказательной медицины (табл. 14.1).
Валидизация рекомендаций
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде всего, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания. Получены комментарии со стороны врачей амбулаторного звена. Полученные комментарии тщательно систематизировались и обсуждались на совещаниях экспертной группы.
Аноректальная мальформация, обусловленная неполным заселением дистальных отделов толстой кишки нейрональными элементами и не проявляющаяся макроскопически на начальных этапах заболевания. Развитие нервной системы кишечника: миграция нейроэнтеральных клеток из нервного гребня в ЖКТ в дистальном направлении с формированием сначала межмышечного (ауэрбахова), а затем подслизистого (мейснеровского) сплетения.
Болезнь Гиршпрунга: неполная миграция приводит к отсутствию нейронов в дистальных отделах прямой кишки, на участках различной протяженности => отсутствие перистальтики и неспособность к мышечной релаксации в аганглионарном сегменте (включая внутренний анальный сфинктер) + повышенный тонус гладкой мускулатуры в дистальных отделах и спазм => запоры и нарастающая дилатация толстой кишки проксимальнее аганглионарного сегмента —> некротический энтероколит или мегаколон.
Тяжесть симптомов и естественное течение заболевания имеет вариабельный характер. Часто сочетается с другими аномалиями развития (синдромом Дауна, атрезией кишечника).
Лечение заключается в резекции патологически измененного аганглионарного дистального сегмента с соответствующей реконструкцией. Для принятия решения необходимо оценить:
• Является ли данное состояние жизнеугрожающим без соответствующего лечения (например, острый некротический энтероколит, перфорация)?
• Имеются ли другие жизнеугрожающие аномалии, наиболее важные для лечения (например, сердца)?
• Возможна ли первичная реконструкция (с/без превентивной стомы) или необходима вторичная реконструкция (после колостомии)?
а) Эпидемиология:
• Заболеваемость: от 1 на 4400 до 1 на 7000 живых новорожденных с соотношением по полу М:Ж- 4:1 (в подгруппе с длинносегментным аганглиозом 1:1). Частота при семейном анамнезе: 6-10%.
• Сопутствующие аномалии: синдром Дауна (4-16%), атрезия ануса/толстой кишки (0,5-3,5%).
• Заболеваемость среди подростков и взрослых вариабельна (3-20%).
в) Дифференциальный диагноз:
• Мекониальная пробка.
• Муковисцидоз (мекониевый парез).
• Органическое препятствие (атрезия, аноректальная мальформация; внимание: возможно сочетание обеих аномалий!)
• Нейрональная дисплазия кишечника: при биопсии - гиперплазия нейронов и увеличенное количество ганглиев.
• Тотальный аганглиоз кишечника: вовлечение всего ЖКТ.
• Синдром левых отделов толстой кишки (преходящее нарушение перистальтики у детей, рожденных матерями, страдающими диабетом).
• Эндокринные нарушения: гипотиреоз, недостаточность надпочечников.
• Взрослые: болезнь Чагаса.
• Другие причины запоров.
г) Патоморфология болезни Гиршпрунга
Макроскопическое исследование:
• Выраженность преаганглионарной дилатации толстой кишки зависит от длительности наличия симптомов.
• Острые осложнения энтероколита.
Микроскопическое исследование:
• Норма: малое количество ганглиев в пределах 1,5-2 см, проксимальнее зубчатой линии.
• Болезнь Гиршпрунга: отсутствие ганглиев в подслизистом или межмышечном сплетениях дистальных отделов толстой кишки на расстоянии > 2 см от зубчатой линии, возможна гиперплазия нейронов (адренергическая, холинергическая), в остальном, цитоархитектоника толстой кишки нормальная.
Гистологическое исследование прямой кишки при болезни Гиршспрунга.
Криостатные срезы (а) окрашены для выявления ацетилхолинэстеразы.
При таком способе окраски у пациента с болезнью Гиршспрунга видны аномально утолщенные нервные волокна в слизистой оболочке (б) и редкие тонкие нервные волокна в обычной слизистой оболочке.
д) Обследование при врожденом аганглионарном мегаколоне
е) Классификация болезни Гиршпрунга:
• Классическая форма болезни Гиршпрунга (80-90%): поражение >40 см дистального сегмента толстой кишки.
• Болезнь Гиршпрунга с длинным сегментом (7-10%): аганглионарная зона распространяется проксимальнее печеночного изгиба или даже на всю толстую кишку (тотальный аганглиоз толстой кишки).
• Болезнь Гиршпрунга с ультракоротким сегментом: поражение только дистальных отделов прямой кишки.
а - Обзорная рентгенограмма брюшной полости взрослого с недавно диагностированной болезнью Гиршспрунга.
Прямая кишка (показана стрелкой) значительно расширена.
б - Зона перехода расширенной нормальной кишки к нерасширенному аганглионарному участку.
Боковой рентгеновский снимок с использованием контраста.
в - Стеркоральные язвы у пациента с болезнью Гиршспрунга. Ректороманоскопия.
г - Стеркоральная язва в нижних отделах толстой кишки при простом запоре.
ж) Лечение без операции врожденного аганглионарного мегаколона:
• Декомпрессия толстой кишки, ирригация прямой кишки через зонд большого диаметра - подготовка к операции.
з) Операция при болезни Гиршпрунга:
Показания:
• Новорожденные и дети: любая подтвержденная форма болезни Гиршпрунга (за исключением сочетания с летальными аномалиями).
• Взрослые: зависит от выраженности заболевания и результатов консервативной терапии.
Хирургический подход:
• Плохое состояние: колостома, позднее - вторичная реконструкция.
• Хорошее состояние: первичная реконструкция с/без отключения:
1. Современный подход: одноэтапная операция низведения неизмененного ганглионарного сегмента толстой кишки (срочное исследование замороженных срезов):
а. Лапароскопически-ассистированная операция низведения с избытком.
б. Трансанальная эндоректальная операция низведения с избытком у новорожденных.
2. Классические операции: Ребейна, Свенсона, Дюамеля, Соаве.
• Тяжелый мегаколон: сократимость толстой кишки нарушена даже после резекции аганглионарного сегмента (декомпенсация механизма Франка-Старлинга): проктоколэктомия и низведение тонкой кишки.
и) Результаты лечения болезни Гиршпрунга:
• Летальность: 1-2% случаев.
• Несостоятельность анастомоза: 5-7% случаев.
• Послеоперационный энтероколит: 6-20% случаев.
• Длительный период удовлетворительной функции толстой кишки: 80-90% случаев.
• Другие осложнения: стриктура, периректальный свищ, инконтиненция, персистирующие запоры (в частности, после операции Дюамеля или Соаве).
• Наблюдение и дальнейшее лечение
• Периодические повторные функциональные обследования.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Читайте также: