Аномальный дренаж легочных вен реферат

Обновлено: 04.07.2024

Полный или тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) — это совсем другое. При этом пороке все четыре легочные вены от обоих легких соединяются в один широкий сосуд-коллектор. Этот коллектор окисленной в легких артериальной крови не срастается с левым предсердием, как должно быть, а соединяется с венозной системой организма, обычно через большую вену. Артериальная кровь, таким образом, минуя сердце, попадает в большие вены и в правое предсердие. Только здесь, пройдя через дефект межпредсердной перегородки она окажется там, где ей надо быть изначально – в левом предсердии, и дальше совершает обычный путь по большому кругу кровообращения. Представить себе, что такое вообще может быть, трудно. Но дети с этим пороком рождаются доношенными, а сердце некоторое время справляется с такой ситуацией. Однако это время может быть очень коротким.

При полном аномальном дренаже цианоз может быть не очень выражен, но он есть, и это, как правило, заметно вскоре после рождения.

Хирургическое лечение существует, и результаты сегодня вполне обнадеживающие. Операция достаточно сложная, выполняется на открытом сердце и заключается в том, что общий коллектор легочных вен сшивается с левым предсердием, а отверстие в медпредсердной перегородке закрывают заплаткой. Таким образом после операции восстанавливается нормальное кровообращение по двум разделенным кругам .

Иногда допустим и экстренный вариант — расширение дефекта при зондировании в качестве первого, жизнеспасающего этапа, который позволяет несколько отсрочить основное вмешательство.

Мы не станем касаться здесь многих деталей, связанных с различными видами порока и методов его исправления. Но хотим только подчеркнуть, что дети с этим пороком нуждаются в немедленной специализированной помощи, которая сегодня совершенно реальна.

Отдаленные результаты операции достаточно хорошие — ведь основной порок устранен. Однако дети должны быть под наблюдением кардиологов потому, что возможны осложнения в виде нарушений ритма или сужения легочных вен в местах наложения швов (это происходит из-за того, что сердце, перенесшее такую большую операцию, продолжает расти). И снова хотим подчеркнуть: этот ребенок — не инвалид. Он должен вести абсолютно нормальный образ жизни, и чем раньше сделана операция, тем быстрее все забудется.

Аномальный дренаж легочных вен – это врожденная патология сердца, морфологическую основу которой составляет аномальное впадение легочных вен в правое предсердие либо входящие в него полые вены. Аномальный дренаж легочных вен проявляется утомляемостью, отставанием в физическом развитии, болями в сердце, одышкой, повторными пневмониями. Для диагностики аномального дренажа легочных вен проводится рентгенография, ЭКГ, УЗИ сердца, зондирование сердца, ангиопульмонография, атрио- и вентрикулография, МРТ. Варианты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен различаются в зависимости от типа порока.

МКБ-10

Общие сведения

Аномальный дренаж легочных вен – врожденный порок сердца, при котором имеет место впадение устьев всех или отдельных легочных вен в правое предсердие, венечный синус или полые вены. Аномальный дренаж легочных вен составляет 1,5-3% всех ВПС в кардиохирургии с преобладанием у лиц мужского пола.

Чаще всего аномальный дренаж легочных вен сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) и открытым овальным окном; в 20% случаев - с общим артериальным стволом, ДМЖП, транспозицией магистральных сосудов, тетрадой Фалло, стенозом легочной артерии, гипоплазией левых отделов сердца, единственным желудочком сердца, декстрокардией. Из экстракардиальной патологии у пациентов с аномальным дренажом легочных вен встречаются дивертикулы кишечника, пупочные грыжи, поликистоз почек, гидронефроз, подковообразная почка, а также различные пороки развития костной и эндокринной систем.

Причины

Общие причины, формирующие аномальный дренаж легочных вен, не отличаются от таковых при других ВПС. Непосредственное разобщение легочных вен с левым предсердием может быть связано с двумя факторами:

отсутствием их соединения;
ранней атрезией общей легочной вены.

В первом случае под воздействием неблагоприятных условий левопредсердный вырост не связывается должным образом с венозными сплетениями зачатка легкого, что приводит к формированию аномального венозного дренажа. При ранней атрезии имеет место первоначальное соединение общей легочной вены и легочного сосудистого ложа, однако в дальнейшем происходит облитерация их просвета, поэтому венозный легочный возврат начинает осуществляться через другие доступные коллатеральные пути.

Патогенез

В антенатальном периоде порок обычно не имеет гемодинамических проявлений, поскольку внутрисердечное кровообращение у плода подразумевает поступление крови из правого предсердия в левое (через открытое овальное окно) и в боталлов проток. После рождения выраженность гемодинамических нарушений определяют форма (полная или частичная), вариант аномального дренажа легочных вен, а также сочетание порока с другими дефектами сердца.

При частичной форме аномального дренажа легочных вен гемодинамические нарушения аналогичны таковым при межпредсердных дефектах. Определяющая роль среди них принадлежит патологическому артерио-венозному сбросу крови, приводящему к увеличению объема крови в легочном круге кровообращения.

Классификация

При впадении устьев всех легочных вен в венозную систему большого круга кровообращения или правое предсердие говорят о полном (тотальном) аномальном дренаже легочных вен. Если в правое предсердие или большой круг дренируется одна или несколько легочных вен, такая форма порока называется частичной. Чаще всего (в 97% случаев) аномально дренируются вены, отходящие от правого легкого.

На основании уровня впадения легочных вен аномальный дренаж классифицируется на 4 анатомических типа (варианта).

I вариант - супракардиальный (надсердечный). Легочные вены общим коллектором или по-отдельности дренируются в верхнюю полую вену или ее ветви (непарную вену, левую безымянную либо добавочную верхнюю полую вену).
II вариант – интракардиальный (сердечный). Аномальный дренаж легочных вен происходит в правое предсердие или венечный синус.
III вариант – субкардиальный, инфракардиальный (подсердечный). Легочные вены впадают в нижнюю полую или воротную вену (редко – в лимфатический проток).
IV вариант – смешанный. Аномальный дренаж легочных вен в венозную систему осуществляется на различных уровнях в разных сочетаниях.

Симптомы

В основе клинических проявлений аномального дренажа легочных вен лежат анатомо-гемодинамические особенности: уровень общелегочного сопротивления, степень обструкции венозного возврата, размеры межпредсердной коммуникации, функционирование миокарда правого желудочка. При отсутствии дефекта в межпредсердной перегородке или его чрезвычайно маленьком размере порок несовместим с жизнью – в этом случае спасти ребенка позволяет только экстренная эндоваскулярная баллонная атриосептостомия по Рашкинду.

У детей с аномальным дренажом легочных вен отмечаются частые повторные пневмонии и ОРВИ, малая прибавка в массе, одышка, легкий цианоз, кашель, быстрая утомляемость, отставание в физическом развитии, боли в сердце, тахикардия. При выраженной легочной гипертензии уже в раннем детстве развиваются выраженный цианоз, сердечный горб и сердечная недостаточность.

Диагностика

Аускультативная картина аномального дренажа легочных вен напоминает ДМПП и характеризуется негрубым систолическим шумом в проекции легочной артерии, расщеплением II тона. После консультации кардиохирурга проводится:

У пациентов с аномальным дренажом легочных вен в дифференциально-диагностическом плане необходимо исключить атрезию митрального или аортального клапана, митральный стеноз, изолированный ДМПП, трехпредсердное сердце, стеноз легочных вен, транспозицию магистральных сосудов, лимфангиоэктазию.

Лечение аномального дренажа легочных вен

Прогноз

Естественное течение тотального аномального дренажа легочных вен неблагоприятно: 80% детей погибает в первый год жизни. Пациенты с частичным дренажом легочных вен могут дожить до 20-30 лет. Гибель больных связана с тяжелой сердечной недостаточностью или легочными инфекциями. Результаты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен удовлетворительные, однако среди новорожденных интра- и послеоперационная летальность остается высокой.

2. Сравнительный анализ отдаленных результатов коррекции частичного аномального дренажа правых верхних легочных вен в верхнюю полую вену/ Связов Е.А.// Сибирский журнал клинической и экспериментальной медицины. - 2017.

3. Восстановление синусового ритма после коррекции частичного аномального дренажа легочных вен/ Сабирова Д.Р.// Казанский медицинский журнал. - 2009.

Типология аномально дренирующих вен. Гемодинамика, основные симптомы, клинические проявления, диагностические критерии порока в его частичной и тотальной форме. Аускультативная картина данной сердечной патологии. Условия жизни больных детей и взрослых.

Рубрика	Медицина
Вид	презентация
Язык	русский
Дата добавления	01.03.2018
Размер файла	347,8 K

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

HTML-версии работы пока нет.
Cкачать архив работы можно перейдя по ссылке, которая находятся ниже.

Подобные документы

Клинические проявления эпилепсии. Основные признаки пароксизма. Диагностические критерии эпилепсии. Основные черты психики больных эпилепсией. Основные терапевтические средства лечения эпилепсии. Значение изучения эпилепсии для врача общего профиля.

реферат [47,6 K], добавлен 15.06.2010

Диагностические критерии депрессии, основные проявления. Особенности течения заболевания. Клинические особенности циклотимии. Лечение аффективных расстройств. Маниакальные и депрессивные состояния (фазы). Купирование депрессивных состояний у детей.

презентация [485,4 K], добавлен 05.12.2016

Открытый артериальный (боталлов) проток, его значение. Коарктация аорты основная причина всех врожденных пороков сердца. Аномалии длины, размера или непрерывности аорты. Аортопульмональное окно, его причины и последствия. Аномальный дренаж легочных вен.

презентация [511,0 K], добавлен 28.10.2014

Причины и последствия сужения или стенозирования просвета аорты. Типы перерыва дуги аорты. Открытый артериальный проток и факторы, способствующие его появлению и функционированию. Аномальный дренаж легочных вен, классификация его анатомических типов.

презентация [169,4 K], добавлен 28.10.2014

Ведущие проявления и механизмы бронхообструктивного синдрома, его причины и кардинальные симптомы. Классификация обструкции воздухоносных путей. Основные типы одышки у хронических легочных больных. Значение R-графии легких в дифференциальном диагнозе.

презентация [282,0 K], добавлен 05.12.2012

Основные синдромы при патологии ЦНС. Симптоматика при поражении нервной системы у новорожденных. Фазы развития патологического процесса у детей 1-го года жизни. Клинические проявления при перинатальном поражении ЦНС. Анализ отчета фонда помощи детям.

реферат [34,6 K], добавлен 17.11.2014

Понятие и общая характеристика сердечной астмы, ее причины и факторы развития, симптомы и принципы оказания первой помощи. Средства для разгрузки малого круга кровообращения, условия и эффективность применения. Транспортировка и госпитализация больных.

Аномальный дренаж легочных вен (синдром ятагана, синдром скимитара, венолобулярный синдром) (АДЛВ) – редкая врожденная аномалия, составляющая около 1,5% от всех врожденных пороков сердца. В настоящее время существуют два варианта данной аномалии: тотальная, при которой кровь из легочных вен поступает в правое предсердие или полые вены, и частичная – одна или более (но не все) легочные вены имеют связь с левым предсердием. Также у АДЛВ имеются супракардиальная, интракардиальная, инфракардиальная и смешанная формы в зависимости от места впадения легочных вен. Ребенок Г. от 2-й беременности, протекавшей на фоне анемии, ожирения 2-й степени, угрозы преждевременных родов в 28 и 35 недель, плацентарных нарушений, в возрасте 1 месяца 10 дней был госпитализирован в плановом порядке в ДРКБ с жалобами на эпизоды учащенного дыхания. В ходе обследования был выставлен диагноз: Основной: ВПС: Тотальный аномальный дренаж легочных вен, инфракардиальная форма. Ребенок получал лечение в соответствии с клиническими рекомендациями. Была показана хирургическая коррекция в ФЦ ССХ г. Пензы, куда в дальнейшем пациент был госпитализирован. Пренатально данный критический ВПС диагностирован не был на всех 3 скринингах, так как ЭхоКГ плода проводилось только в режиме четырехкамерного среза сердца без визуализации легочных вен и ЦДК, поэтому он был обнаружен только после рождения ребенка при появлении симптомов сердечной недостаточности. Из этого следует вывод о том, что при проведении УЗИ-скрининга плода необходимо полностью оценивать состояние сердечно-сосудистой системы, используя разные режимы работы УЗИ-аппарата для раннего выявления врожденной патологии сердца и определения дальнейшей тактики ведения такого ребенка.

1. Сапранов Б.Н., Трефилов А.В. Аномальный дренаж легочных вен (синдром ятагана) // Фтизиатрия и пульмонология. Труды Ижевской государственной медицинской академии. 2016. Т. 54. С. 145-147.

2. Павлова Н.В., Андреева В.А., Блинов А.Ю., Готовцева Л.В., Тимофеева А.Н. Ранняя пренатальная диагностика тотального аномального дренажа легочных вен при комбинированном врожденном пороке сердца и гетеротаксическом синдроме // Пренатальная диагностика. 2020. Т. 19. № 1. С. 79-84.

4. Плотников М.В., Горбатых Ю.Н., Архипов А.Н., Тарасов Д.Г., Омельченко А.Ю., Галстян М.Г., Богачев-Прокофьев А.В., Сойнов И.А. Результаты раннего послеоперационного периода после коррекции тотального аномального дренажа легочных вен // Сердечная и сосудистая хирургия. Журнал имени академика Б. В. Петровского. 2021. Т. 9. № 2. С. 59-67.

5. Иванов А.С., Гламазда С.В., Луговский М.К., Лебедева А.В., Абрамова Н.Н., Говорова Т.Н., Сацюк О.В. Семейная форма частичного аномального дренажа легочных вен // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2019. Т. 12. № 1. С. 53-59. DOI: 10.17116/kardio20191201153.

8. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. 2-е из. М.: Издательство БИНОМ, 2009. 384 с.

Цель исследования: описание клинического случая аномального дренажа легочных вен с акцентом на то, что порок обнаружен через месяц после рождения, так как не были использованы разные режимы работы УЗИ-аппарата при проведении ЭхоКГ плода в пренатальном периоде и при выявлении у новорожденного по УЗИ органов брюшной полости расширения воротной вены также не был заподозрен этот порок.

Ребенок Г. от 2-й беременности, протекавшей на фоне анемии, ожирения 2-й степени, угрозы преждевременных родов в 28 и 35 недель, плацентарных нарушений. Роды на сроке в 37 недель путем кесарева сечения. Оценка по шкале APGAR 8/8 баллов. За время наблюдения в первые сутки состояние ребенка с отрицательной динамикой за счет появления признаков церебральной возбудимости: вялое сосание, частые срыгивания, тремор подбородка при плаче. При осмотре кожный покров и видимые слизистые ярко-розовые, чистые, нормальной влажности. Аускультативно дыхание пуэрильное, проводится по всем полям, хрипов нет, ЧД 46 в минуту. Тоны сердца достаточной громкости, ритм правильный, ЧСС 140 уд/мин. Живот мягкий, не вздут. При пальпации печень и селезенка не увеличены. Физиологические отправления не нарушены. Ребенок переведен в отделение патологии новорожденных и недоношенных детей (ОПННД) на дообследование и лечение с предварительным диагнозом: Церебральная возбудимость. В ОПННД был проведен ряд обследований для уточнения диагноза. В общем анализе крови отклонений не выявлено: эритроциты 4,5х1012/л, гемоглобин 128 г/л, лейкоциты 13,2х109/л, нейтрофилы сегментоядерные 53 %, лимфоциты 38%, эозинофилы 2%, моноциты 6%, базофилы 1%, тромбоциты 337х109/л. В биохимическом анализе крови отмечаются: незначительное снижение общего белка – 55,8 г/л (норма 66–88 г/л), повышение уровня АСТ до 50,9 ед/л (норма до 37 ед/л), общего билирубина до 108,53 мкмоль/л (норма 20,5 мкмоль/л), щелочной фосфатазы до 485,19 ед/л (норма 64–306 ед/л). Общий анализ мочи без патологии. По УЗИ органов брюшной полости выявлены расширение воротной вены до 7,2 мм (норма до 4,0 мм) (рис. 1), минимальная реакция сосудов печени, деформация желчного пузыря, повышенное газонаполнение кишечника, пиелоэктозия обеих почек, мочекислый инфаркт обеих почек.

Рис. 1. УЗИ органов брюшной полости: расширение воротной вены до 7,2 мм

На рентгенограмме органов грудной клетки признаков инфильтрации в легких не выявлено. Обогащение сосудистого рисунка. Кардиоторакальный индекс 54% (рис. 2).

Рис. 2. Рентгенограмма органов грудной клетки: обогащение сосудистого рисунка. Кардиоторакальный индекс 54%

При ЭхоКГ визуализируются открытый артериальный проток (ОАП) 2 мм, открытое овальное окно (ООО) 3 мм, незначительная дилатация полости правого предсердия до 15 мм (норма до 12 мм), фракция выброса (ФВ) 75% (норма 60–80), умеренная легочная гипертензия (55 мм рт. ст.), множественные дополнительные хорды в полости левого желудочка (ДХЛЖ). На ЭКГ регистрируется синусовый ритм, ЧСС 166 уд/мин. ЭОС отклонена вправо. Поскольку на УЗИ органов брюшной полости были обнаружены изменения (расширение воротной вены), ребенок осмотрен детским хирургом. На основании объективных данных и инструментальных обследований ребенку выставлен диагноз: Основной: Врожденная флебэктазия воротной вены. Артерио-портальная фистула. Функционирующие фетальные коммуникации: ОАП, ООО. Умеренная неонатальная легочная гипертензия. Малая аномалия развития сердца: ДХЛЖ. Нарушение кровообращения 0 степени. Сопутствующий: Церебральная возбудимость. На основании данного диагноза консилиум в составе детского хирурга и неонатолога принял решение, что признаков портальной гипертензии на данный момент нет и ребенок в неотложных хирургических пособиях не нуждается. По отказу мамы от стационарного лечения ребенок был выписан домой с рекомендацией повторной госпитализации в детскую республиканскую клиническую больницу (ДРКБ) через месяц.

Через месяц, в возрасте 1 месяца 10 дней ребенок госпитализирован в плановом порядке в ДРКБ с жалобами на эпизоды учащенного дыхания. Объективно состояние оценено как тяжелое за счет симптомов сердечной недостаточности, неврологической симптоматики. Кожный покров бледно-розовый, цианоз носогубного треугольника, акроцианоз. Пастозности и отеков мягких тканей не отмечается. Мышечный тонус снижен. Рефлексы новорожденного вызываются слабо. Аускультативно дыхание пуэрильное, проводится по всем легочным полям, ЧД 50 в минуту. Тоны сердца ясные, ритм правильный. ЧСС 146 уд/мин. При пальпации живот мягкий, не вздут, печень, селезенка не увеличены. Стул самостоятельный. Мочеиспускание не нарушено. Выполнено диагностическое обследование. В общем анализе крови без отклонений: лейкоциты 9,6х109/л, сегментоядерные 23%, лимфоциты 68%, моноциты 9%, эритроциты 4,5х1012/л, гемоглобин 128 г/л, тромбоциты 337х109/л. В биохимическом анализе крови отмечаются: гипопротеинемия – 57,8 г/л (норма 66–88 г/л), повышение уровня АСТ до 48,9 ед/л (норма до 37 ед/л), общего билирубина до 105,53 мкмоль/л (норма 20,5 мкмоль/л), щелочной фосфатазы до 585,19 ед/л (норма 64–306 ед/л). На ЭКГ регистрируются синусовый ритм, отклонение электрической оси сердца вправо, перегрузка правого желудочка (ПЖ) (рис. 3).

Рис. 3. ЭКГ: синусовый ритм, отклонение электрической оси сердца вправо, перегрузка правого желудочка

По ЭхоКГ визуализируются дилатация правого предсердия до 19 мм (норма до 12 мм), утолщение передней стенки правого желудочка до 16 мм (норма 3–12), конечный диастолический размер 15 мм (норма 15–20), конечный систолический размер 9 мм, конечный диастолический объем 6 мл, конечный систолический объем 2 мл, ударный объем 4 мл, фракция выброса 73% (норма 60–80). Трикуспидальный клапан 10 мм, регургитация 3-й степени, pG 120–130 мм рт. ст. Высокая легочная гипертензия. ОАП. ООО. ДХЛЖ. При проведении УЗИ органов брюшной полости и почек отмечаются признаки расширения вен воротной системы на уровне ствола (6,7–7 см), бифуркации (6 мм) и левой ветви воротной вены (3,7 мм). На уровне ствола воротной вены и впадения нижней полой вены в правый желудочек нечетко визуализируется гипоэхогенное образование (сосуд?) до 5–6 см в диаметре (аномалия расположения сосудов?). На МРТ сердца определяется тотальный аномальный дренаж легочных вен, инфракардиальная форма (рис. 4).

Рис. 4. МРТ сердца: тотальный аномальный дренаж легочных вен, инфракардиальная форма

На основании полученных данных выставлен диагноз: Основной: ВПС: Тотальный аномальный дренаж легочных вен, инфракардиальная форма. Вторичный ДМПП. Выраженная дилатация правых отделов сердца. Высокая легочная гипертензия. Сопутствующий: Церебральная возбудимость. Ребенок получал лечение в соответствии с клиническими рекомендациями по ТАДЛВ – увлажненный кислород со скорость 4 л/мин. Направлен в Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии г. Пензы для хирургической коррекции порока. Послеоперационный период протекал тяжело, с клиникой сердечной недостаточности. Экстубирован на 3-и сутки. Постепенно отменена кардиотоническая и вазопрессорная поддержка.

Заключение

Пренатально данный критический ВПС не был диагностирован на всех 3 скринингах, так как ЭхоКГ плода проводилось только в режиме четырехкамерного среза сердца без визуализации легочных вен и ЦДК. После рождения отсутствовала клиника сердечной недостаточности, в том числе и по ЭхоКГ. Заподозрить этот порок только по результатам УЗИ органов брюшной полости (расширение воротной вены) не представлялось возможным. Клиника, изменения на ЭхоКГ манифистировали в возрасте 1 месяца. Из этого следует вывод о том, что при проведении УЗИ-скрининга плода необходимо полностью оценивать состояние сердечно-сосудистой системы, используя разные режимы работы УЗИ-аппарата. При расширении воротной вены у новорожденного по данным УЗИ органов брюшной полости нужно исключать и такой сложный ВПС, как инфракардиальная форма тотального аномального дренажа легочных артерий.

Читайте также: