Аномалии полового члена реферат

Обновлено: 07.07.2024

Аномалии развития мочеполовой системы обычно возникают вследствие генетической мутации и могут выражаться как в недоразвитии отдельных органов, так и в гиперразвитии, вплоть до удвоения. Несмотря на то что аномалии подобного рода возникают у людей довольно редко, они способны приводить к серьезным осложнениям психологического и физиологического характера, и в большинстве случаев требуют лечения.

Медицинский центр "Энерго" — клиника, предоставляющая услуги в области диагностики и лечения многих проблем со здоровьем. Правильная, точная диагностика аномалий развития мочеполовой системы позволяет установить их особенности и рекомендовать правильный курс лечения.

Аномалии развития: виды и симптомы

Среди имеющихся аномалий развития мочеполовой системы принято выделять аномалии внешних и внутренних органов, которые чаще всего диагностируются в раннем возрасте у детей мужского и женского пола.

Так, среди аномалий, представляющих собой недоразвитие мочеполовых органов, выделяются гипоспадия и эписпадия. Гипоспадия у мужчин представляет собой недоразвитие полового члена и уретры, в связи с чем мочеиспускательный канал аномально смещен.

В зависимости от типа смещения отверстия, выделяют разные виды этой болезни:

гипоспадия головчатой формы: отверстие мочеиспускательного канала расположено на головке, но ниже, чем это необходимо для нормального мочеиспускания у ребенка, головчатая гипоспадия у детей и у взрослых считается легкой степенью указанной аномалии и довольно просто поддается лечению;
гипоспадия стволовая (дистально-стволовой формы): уретровое отверстие расположено внизу пениса, что приводит к его сильному искривлению;
мошоночная гипоспадия: отверстие находится на мошонке;
гипоспадия венечная: уретровое отверстие располагается на венечной борозде;
гипоспадия без гипоспадии: врожденное укорочение мочеиспускательного канала с нормальным расположением мочеиспускательного канала.

В свою очередь, эписпадия представляет собой мочеиспускательный канал очень большого размера (тотальная эписпадия), который у девушек расположен в области лобкового сочленения (аномалия может встречаться и у мальчиков), по причине чего человек не может контролировать процесс мочеиспускания.

Еще одним типом аномалий развития у мальчиков является крипторхизм, представляющий собой неопущение одного или двух яичек в мошонку. Чаще всего крипторхизм у детей диагностируется справа, реже слева — то есть левосторонний крипторхизм.

В соответствии с расположением яичка разработана следующая основная классификация крипторхизма, включающая такие виды болезни, как:

паховый крипторхизм: неопущенное яичко располагается в паху, над или под паховым кольцом;
брюшной крипторхизм: расположение яичка без специального обследования установить сложно.

К весьма редким, но наиболее сложным аномалиям развития половой системы у людей относится и гермафродитизм, представляющий собой одновременное присутствие у человека первичных половых органов мужчины и женщины. В природе, у некоторых видов животных, гермафродитизм встречается как нормальная особенность, но у людей он считается неестественным. В отличие от других видов аномалий полового развития, гермафродитизм может быть выявлен не сразу, так как основные его признаки у детей иногда проявляются только в период полового созревания.

Кроме половых, выделяются также аномалии мочевой системы, которые затрагивают в основном почки и мочевой пузырь.

Среди почечных аномалий выделяют:

удвоение почки (правой или левой), которое может быть полным и неполным. Неполное удвоение предполагает, что с одной или с обеих сторон располагаются по два органа с одним мочеточником. При полном удвоении удвоенные почки абсолютно самостоятельны, имеют собственную кровеносную систему, мочеточники, почечную лоханку и др.;
подковообразная почка, или аномалия сращения левой и правой почек между собой сверху или снизу, возникает у детей по причине отклонений на стадии развития плода, может быть диагностирована и у ребенка, и у взрослого, обычно при проведении УЗИ.

Проявления аномалий половой системы чаще всего весьма наглядны, что позволяет диагностировать их уже в раннем детстве, обычно практически сразу после рождения. Исключение составляет гермафродитизм, в качестве признаков которого может выступать несоответствие внешнего вида гендерному статусу, что становится очевидно в период полового созревания.

Не сразу могут быть установлены и проблемы с опущением яичка, так как этот процесс происходит постепенно. В этом случае симптомы могут быть как визуальными (мошонка с одной стороны может быть недоразвита, а яичко не прощупываться), так и болевыми — в виде ноющей боли со стороны неопущения.

Аномалии органов мочеиспускания также чаще всего диагностируются случайно, обычно при возникновении воспалительных процессов, которые также могут сопровождаться болевым синдромом и частым мочеиспусканием.

Аномалии развития: причины возникновения

Принято считать, что большая часть аномалий развития мочеполовой системы возникает по причине генетической мутации, пусковые механизмы которой до конца еще не выявлены, однако к факторам риска специалисты обычно относят:

негативное воздействие внешних факторов на женщину во время беременности (в первую очередь радиоактивное излучение, если женщина проживает в районах с высокой радиоактивностью);
неправильное или недостаточное питание;
курение и злоупотребление алкоголем во время беременности;
часто использование токсичных косметических средств (лака для волос, например) во время беременности.

Аномалии развития: осложнения

Аномалии развития мочеполовой системы требуют диагностики и соответствующего лечения, так как они способны приводить к серьезным последствиям, физиологическим и психологическим. Так, искривление пениса может становится не только причиной проблем с мочеиспусканием, но и психологических проблем в интимной сфере, а также приобретенного бесплодия.

Бесплодие у взрослых мужчин может развиваться и на фоне крипторхизма (в случае двустороннего типа заболевания, даже при лечении и операции, бесплодие почти всегда неизбежно), как последствие угнетения секреторных функций яичка и прекращения выработки спермы. К тому же, чем дольше крипторхизм не лечится, тем он опаснее, так как может стать причиной перекрута яичка.

Гермафродитизм, в свою очередь, вызывает ряд физиологических и психологических проблем, так как может препятствовать самоопределению человека.

Аномалии внутренних органов, почек и мочевого пузыря чаще всего не доставляют человеку таких серьезных проблем, однако могут повышать риск развития воспалительных заболеваний, в том числе хронического пиелонефрита и цистита, а также возникновения злокачественных новообразований.

Все сказанное выше определяет необходимость своевременной диагностики и лечения аномалий развития мочеполовой системы, что рекомендуется делать в раннем возрасте, поэтому следует обратиться к специалисту как можно быстрее. Чаще всего тот или иной тип внешних аномалий можно установить путем визуального осмотра и пальпации, однако в некоторых случаях требуется дополнительная диагностика.

В медицинском центре "Энерго" диагностику аномалий развития проводят с использованием современного оборудования General Electric — аппаратов для КТ, МРТ и УЗИ.

Диагностика с применением КТ, МРТ и УЗИ имеет целью не только дифференцировать аномалию, но и установить ее тяжесть. Так, при неопущении яичка УЗИ позволяет точно установить его локализацию, а использование контраста при проведении процедуры дает возможность определить наличие дивертикула мочевого пузыря (в других случаях на УЗИ дивертикул не выявить) или гипоспадии.

УЗИ и МРТ применяются также при диагностике гермафродитизма, так как позволяют точно оценить отклонения в развитии обоих видов половых органов. Дополнительно при этом типе аномалий предпринимают кариотипирование и анализы на гормоны, которые позволяют установить, какой пол предполагался генетически.

План лечения

Правильно проведенная качественная диагностика аномалий развития мочеполовой системы (гипоспадии и других видов) позволяет рекомендовать наиболее эффективное лечение в СПб. В большинстве случаев лечение подобного рода аномалий предполагает хирургическое вмешательство разной степени сложности и объема. В случае патологического искривления пениса при гипоспадии операцию рекомендуют проводить в период от полугода до полутора лет, так как это позволяет избежать серьезных психологических последствий для маленького пациента (гендерное самоопределение обычно происходит у ребенка несколько позже). Хирургическое вмешательство при неопущении яичка может проводиться как в детском, так и во взрослом возрасте.

Операция при отклонении в развитии почек и мочевого пузыря (например, удаление дивертикула мочевого пузыря) может быть показана, только если консервативное лечение хронических заболеваний не дает результатов.

Гермафродитизм относится к типу аномалий, корректировать которые сложнее всего: чаще всего хирургическое вмешательство совмещается с гормональной терапией в соответствии с гендерным определением пациента.

Аномалии развития: профилактика

Так как подобного рода аномалии выступают как следствие генетической мутации, предсказать ее появление достаточно сложно. Однако особое внимание к режиму питания, потребляемым продуктам и окружающей среде, как и отказ от вредных привычек, во время беременности позволяют значительно снизить риск развития отклонений. В противном случае проблему помогает решить своевременная диагностика, получить которую можно в медицинском центре "Энерго".

Пн – Пт с 9:00 до 21:00
Суббота с 9:00 до 17:00
Воскресенье и праздничные дни - в индивидуальном графике

Адрес: г.Москва, улица Советской армии, 7 (м. Достоевская)

Врожденные аномалии мужских половых органов встречаются не часто, примерно у 5% новорожденных.

Такие дефекты могут затрагивать мошонку и яички, а также непосредственно половой член и мочеиспускательный канал. Также подобные патологии могут различаться по степени тяжести. Какой-либо из органов половой системы мужчины может иметь аномальное строение или вовсе отсутствовать, в других случаях половые органы развиваются в большем количестве, чем их должно быть у здорового мужчины. Очень редко встречается такая патология, как гермафродитизм, при котором единовременно формируются и мужские, и женские половые органы.

Аномалии мужских половых органов начинают развиваться еще во внутриутробном периоде вследствие различных хромосомных нарушений. Развитие дефектов может быть связано с тем, что беременная женщина подвергалась воздействию радиации, принимала лекарственные препараты, а также обуславливаться болезнями зародыша.

Виды аномалий мужских половых органов

Реже всего в медицинской практике встречают врожденные аномалии полового члена:

возможно отсутствие головки полового члена или самого пениса;
эктопия полового члена – аномалия, при которой пенис располагается позади мошонки и отличается крайне малыми размерами;
скрытый половой член;
раздвоенный половой член – пенис выглядит частично или полностью раздвоенным или имеет две головки;
перепончатый половой член;
врожденный фимоз – патологическое сужение отверстия крайней плоти, из-за которого головка пениса полноценно не открывается.

Также новорожденные мальчики могут рождаться с пороками развития мошонки и яичек. Так, в медицинской практике встречаются следующие виды аномалий:

анорхизм – редкая аномалия, при которой оба яичка в мошонке отсутствуют;
монорхизм – имеется только одно яичко;
полиорхизм – яичек больше, чем нужно, причем дополнительные яички являются, как правило, недоразвитыми и не имеют семявыводящих протоков;
крипторхизм – одна из наиболее распространенных аномалий, при которой яички не опускаются в мошонку, а задерживаются в брюшине или в паховой области;
псевдокрипторхизм – яичко поднимается из-за мышечных сокращений;
недоразвитие (гипоплазия) яичка;
эктопия – неправильное расположение яичка;
грыжа мошонки.

Большинство из вышеперечисленных аномалий не просто доставляют физический и психологический дискомфорт мужчине, но становятся причиной различных нарушений в функционировании половой системы, одним из которых может стать бесплодие.

Как аномалии мужских половых органов влияют на зачатие

Целый ряд врожденных аномалий мужских половых органов может стать причиной невозможности зачатия . Как правило, бесплодие вызывают аномалии яичек (их отсутствие, недоразвитие, крипторхизм), гипоплазии придатков яичка, а также некоторые дефекты мочеиспускательного канала.

Так при крипторхизме, мошоночной грыже и прочих патологиях, связанных со строением и функцией яичек и мошонки, у мужчины обычно присутствует секреторное бесплодие, при котором яички просто не способны производить нормальное количество спермы. При аномалиях придатков яичка и семявыводящих протоков развивается обтурационное бесплодие, при котором сперматозоиды могут продуцироваться в нормальном количестве, но из-за дефектов протоков сперма не имеет возможности выходить наружу.

Лечение в нашей клинике

В нашем медицинском центре опытные специалисты проводят качественную диагностику и лечение различных врожденных аномалий мужских половых органов. Целью такого лечения обычно является восстановление репродуктивной функции мужчины. Лечение в каждом конкретном случае подбирается индивидуально и может включать в себя медикаментозную терапию или хирургическую операцию с последующим приемом гормональных препаратов.

Стоит отметить, что большинство врожденных аномалий поддается коррекции еще в детском возрасте. Так, крипторхизм может весьма успешно лечиться с помощью лекарственных препаратов, при врожденном фимозе проводится операция по обрезанию крайней плоти, также производится хирургическая коррекция при эктопии пениса.

Если мужчина обращается в нашу клинику с целью лечения бесплодия , возникшего на фоне врожденных аномалий половых органов, терапия также подбирается всегда индивидуально. Если вследствие имеющихся дефектов нарушена проходимость семявыводящих протоков, проводится операция по ее восстановлению. Иногда в ходе такого хирургического лечения могут формироваться новые пути для прохождения сперматозоидов.

В тех случаях, когда ни медикаментозное, ни хирургическое лечение врожденных аномалий не приводит к полному восстановлению фертильности, мужчина все еще имеет шанс стать счастливым отцом. Для этого мы предлагаем широкий спектр вспомогательных репродуктивных технологий. Так, в цикле ЭКО и ИКСИ может выполняться пункция яичек или их придатков с целью последующего оплодотворения яйцеклетки, взятой у супруги. При тяжелых патологиях, связанных с полным отсутствием яичек, возможно использование донорской спермы.

Оставьте свой отзыв первым!

Что такое гипоспадия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Игнашова Ю. А., уролога со стажем в 10 лет.

Над статьей доктора Игнашова Ю. А. работали литературный редактор Юлия Липовская , научный редактор Александр Комаров и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Гипоспадия — это врождённый порок развития мочеиспускательного канала (уретры) у мальчиков, при котором наружное отверстие уретры располагается не на верхушке полового члена, а на его нижней поверхности, в области мошонки или в промежности.

Сопутствующие аномалии при гипоспадии

Гипоспадия почти всегда сочетается с искривлением полового члена в большей или меньшей степени. При мошоночной, промежностной и члено-мошоночной гипоспадии необходимо оценивать состояние свободной стволовой части полового члена по вентральной (нижней) его поверхности: если она недоразвита, то головка члена будет подтянута к мошонке или промежности.

Часто гипоспадия члена сочетается с другой врождённой аномалией — крипторхизмом (неопущением яичка в мошонку), а также с пороками сердца, внутренних органов, аномалиями конечностей, скелета и др.

Распространённость

Это самая распространённая аномалия мочеполовых органов у детей мужского пола. По данным статистики, один случай гипоспадии приходится на 200-300 новорождённых мальчиков и один на 200 взрослых мужчин [1] .

Причины и факторы развития гипоспадии

Так как гипоспадия является врождённой аномалией, причина заключается в отклонениях развития плода во внутриутробном периоде.

Наиболее существенные факторы риска, которые могут остановить нормальное развитие мочеиспускательного канала и полового члена зародыша:

Гормональная терапия в ходе беременности.
Влияние эндокринных дизрапторов — веществ почвы, воды, воздуха, пищевых продуктов и некоторых промышленных изделий, которые при поступлении в организм оказывают гормоноподобные эффекты [14] :
нарушают функции яичников матери;
вызывают гиперплазию (патологическое разрастание) надпочечников матери;
вызывают эндогормональные сдвиги в организме.
Попытка вызвать аборт приёмом женских половых гормонов в большом количестве.
Экстракорпоральное оплодотворение (ЭКО) [14] .

Влияние гормональной теории на развитие гипоспадии подтверждают проведённые опыты: животным вводили большие дозы эстрогенов, и это приводило к развитию гипоспадии у мужского плода либо гермофродитизма у женского ( наличие мужских и женских половых признаков и репродуктивных органов) [13] .

Некоторые исследователи считают, что причиной гипоспадии у плода может быть инфицирование матери токсоплазмозом во время беременности, особенно в первом триместре [12] .

Кроме того, существуют и другие факторы, которые также могут влиять на развитие гипоспадии у плода:

употребление женщиной во время беременности алкоголя;
применение нерекомендуемых лекарственных препаратов; ;
трудности, связанные с течением беременности: угрозы выкидыша, многоплодная беременность, зачатие с использованием вспомогательных репродуктивных технологий.
генетические заболевания, наличие наследственных болезней у близких родственников, рождение детей с аномалиями в предыдущие беременности;
неблагоприятная экологическая обстановка и хронический стресс [1][2] .

Надо отметить, что эти факторы в целом неблагоприятно влияют на течение беременности и могут вызвать и другие аномалии развития и осложнения.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы гипоспадии

Главным симптомом гипоспадии является выделение мочи не из типичного места (верхушки полового члена), а из области на его нижней поверхности, области мошонки или промежности. Половой член искривлён, скорость мочеиспускания и направление струи мочи могут быть изменены.

Гипоспадия у детей:

Из-за искривления полового члена возможен дискомфорт при сексуальной активности: трудности с достижением эрекции и введением эрегированного члена во влагалище при половом акте.

В зависимости от формы гипоспадии симптоматика может отличаться. При головчатой форме мочеиспускательный канал открывается чуть ниже типичного места, но выше венечной борозды. При этом крайняя плоть видоизменена, имеется лёгкое искривление полового члена.

Венечная форма гипоспадии характеризуется выходом наружного отверстия уретры в области венечной борозды, пенис при этом искривлён, а крайняя плоть похожа на капюшон. При мочеиспускании струя идёт под углом по отношению к половому члену.

При стволовой форме гипоспадии наружное отверстие уретры, соответственно, находится в области ствола полового члена, пенис искривлён, струя мочи выходит под прямым углом. Для совершения акта мочеиспускания необходимо прижимать пенис к животу.

При мошоночно-промежностной форме гипоспадии наружное отверстие уретры открывается в области мошонки или в промежности рядом с анусом, при этом отмечается выраженное искривление полового члена.

При "гипоспадии без гипоспадии" наружное отверстие уретры находится в физиологически правильном месте, но половой член искривлён, уменьшен в размере и его внутреннее анатомическое строение отличается от нормального [3] .

Патогенез гипоспадии

С позиции внутриутробного развития мочеиспускательного канала и полового члена причиной гипоспадии является нарушение роста и развития зародышевых участков будущих органов и тканей, а именно остановка замыкания уретральной борозды.

У мужского и женского плода будущая уретра развивается из разных зародышевых структур, поэтому у женского пола гипоспадии не встречается. Заболевание, которое иногда описывают как женская гипоспадия, необходимо трактовать как дефект уретро-вагинальной перегородки, вследствие чего мочеполовой синус остаётся неразделённым.

Классификация и стадии развития гипоспадии

В Международной классификации болезней (МКБ-10) гипоспадия кодируется как Q54.

Формы гипоспадии по степени смещения наружного отверстия уретры [1] :

Гипоспадия головки — наружное отверстие уретры находится на нижней поверхности головки.
Гипоспадия члена — может быть окологоловчатой, дистальной, средней и проксимальной трети полового члена.
Мошоночная — наружное отверстие открывается в области мошонки (бывает дистальной, срединной, проксимальной).
Промежностная — наружное отверстие находится в области промежности.
"Гипоспадия без гипоспадии" — особый вариант гипоспадии, при котором уретра недоразвита по длине, а кавернозные тела, которые отвечают за эрекцию, не соответствуют уретре, остановившейся в развитии. Наружное отверстие уретры располагается на обычном месте и мочеиспускание не нарушено, однако имеется искривление полового члена.

Виды гипоспадии по наличию искривления:

С резким искривлением головки.
Без искривления головки.

Виды гипоспадии по наличию сужения наружного отверстия уретры:

С сужением наружного отверстия уретры.
Без сужения наружного отверстия уретры.

Осложнения гипоспадии

Опасна ли гипоспадия

Гипоспадия не является жизнеугрожающим заболеванием, но приводит к существенному ухудшению качества жизни. Это связано с изменением характера акта мочеиспускания: меняется направление струи и скорости мочеиспускания, может появиться мацерация (раздражение) кожи около наружного отверстия уретры.

Как правило, возникают проблемы в половой сфере, так как половой член искривлён и эрекция крайне затруднена. Возможны трудности с зачатием ребёнка по причине более низкой зоны открытия уретры и увеличенного пути для проникновения сперматозоидов в шейку матки. Всё это приводит к выраженным психическим нарушениям, депрессии.

В исключительных случаях, когда мочеиспускание затруднено из-за сужения уретры, ухудшается выделение мочи, что приводит к её скоплению в мочевом пузыре (остаточная моча), двустороннему уретерогидронефрозу и хронической почечной недостаточности [5] .

Диагностика гипоспадии

Выявление гипоспадии не вызывает затруднений. Обычно диагноз устанавливается в роддоме после осмотра новорождённого. При осмотре необходимо обратить внимание на строение полового члена, мошонки и промежности. Убедиться в отсутствии крипторхизма, паховой грыжи и других отклонений.

Для уточнения диагноза и выявления других аномалий (например, пузырно-мочеточникового рефлюкса ) [15] целесообразно выполнить УЗИ мочеполовой системы и рентгеноконтрастное исследования мочевых путей [3] .

Лечение гипоспадии

Способ лечения только хирургический. Предпочтительно проводить операцию в раннем детском возрасте (до 5-6 лет). Стоит отметить, что лечение в центрах с большим объёмом оперативной активности сопровождалось достоверно более низким процентом осложнений [14] .

Лечение гипоспадии должно решать три основных задачи:

Выпрямление полового члена и создание запаса кожи для последующей пластики уретры.
Пластика мочеиспускательного канала и сохранение эффекта выпрямления полового члена.
Лечение сопутствующих аномалий: крипторхизма и др. [1]

В каком возрасте лучше лечить гипоспадию

Лечение лучше начинать в раннем возрасте (1-2 года), чтобы к 7-8 годам закончилось выпрямление полового члена и можно было выполнить пластику уретры. В раннем возрасте эрекция не столь выражена, что предупреждает расхождение раны в послеоперационном периоде.

Операция при головчатой и окологоловчатой гипоспадии

При головчатой и окологоловчатой гипоспадии без искривления головки главным показанием к операции является сужение наружного отверстия уретры. Такое сужение иногда может приводить к тяжёлым последствиям: атонии (отсутствию тонуса) мочевого пузыря с появлением остаточной мочи и гидронефрозу. Поэтому рассечение наружного отверстия уретры необходимо предпринимать как можно раньше, желательно в первые месяцы жизни ребёнка.

В более позднем возрасте, когда уже образовалась рубцовая ткань около суженного отверстия уретры, простого рассечения может быть недостаточно. В таких случаях приходится проводить пластику: наружное отверстие уретры окаймляют круговым разрезом, выделяют из рубцов на 0,5 см, рассекают и вшивают в кожную рану по типу губовидного свища [6] .

Операции при других формах гипоспадии

Все остальные формы гипоспадии требуют предварительного выпрямления полового члена. В настоящее время дистензия (расширение) уретры без предварительного выпрямления не применяется. Используемые методы выпрямления полового члена обеспечивают равномерное распределение кожи в пределах стволовой части члена и создание запаса кожи в зоне предстоящей пластики уретры, а формирование лоскутов под головкой и на мошонке позволяет использовать кожу из зон, где имеется её излишек (крайняя плоть, мошонка).

Оперативное лечение проводится под общей анестезией. Использование местного обезболивания не целесообразно, так как оно не позволяет тщательно удалить рубцовые ткани, которые иногда проникают в кавернозные тела.

В послеоперационном периоде применяют антибиотики широкого спектра действия, противовоспалительные и успокаивающие средства. В качестве шовного материала используется синтетическая нить, имеющая очень малое сечение (0,1 мм и менее). Отведение мочи осуществляется посредством катетеризации мочевого пузыря уретральным катетером на срок 4-5 дней и более по мере необходимости.

Пластика мочеиспускательного канала

В настоящее время возможно выполнение несколько видов пластики мочеиспускательного канала:

туннелизация и формирование соединительнотканной уретры;
дистензионные (расширяющие) методы;
пластика уретры из местных тканей;
пластика уретры с применением свободных а утотрансплантатов (собственных тканей пациента) и г омотрансплантатов (тканей донора): кожи, слизистых оболочек мочевого пузыря, аппендикса, лоскута слизистой из ротовой полости и др.

Активно используется туннелизация, как метод формирования соединительнотканной уретры на дренажной трубке. Вокруг дренажа развивается нежная соединительнотканная муфта, которая впоследствии эпителизируется и почти не имеет тенденции к сужению. Однако такой протез должен находиться в тканях не менее 6 месяцев. Основные требования, которые должны строго соблюдаться при пластике уретры:

сохранение у вновь созданной уретры способности к росту и растяжению;
создание канала с устойчивым просветом, который не имеет тенденции к сужению.

Уретра, сформированная из свободного аутотрансплантата (кожи, слизистых оболочек, фасции, аппендикса) в значительной степени теряет растяжимость и эластичность, отстаёт в росте по сравнению с нормальными тканями, из-за чего требуется систематическое бужирование (механическое разделение рубцовой ткани).

Идеальным материалом для пластики мочеиспускательного канала, как по свойствам, так и по расположению, является срединный лоскут кожи полового члена по вентральной (нижней) поверхности от головки до наружного отверстия уретры с окаймлением последнего. Минимальное выделение боковых краёв лоскута и хорошее питание на всех этапах операции позволяют сохранить основные биологические свойства кожи срединного лоскута — растяжимость, эластичность и способность к росту. Последнее качество имеет решающее значение, если пластика производится в детском возрасте.

При дефиците кожи в дистальной и средней третях полового члена необходимо использовать запас кожи, заложенный в сдвоенных листках крайней плоти. Если дефицит кожи обнаруживается по всей длине висячего отдела полового члена и наружное отверстие уретры расположено не ниже члено-мошоночного угла, более целесообразно использовать кожу мошонки.

Имеющийся комплекс оперативных приёмов позволяет осуществить пластику мочеиспускательного канала при всех формах гипоспадии. Мочеиспускательный канал создаётся всегда однотипным методом. К вариациям приходится прибегать только при решении второй задачи — при ликвидации дефекта над созданным каналом.

Пластика свободным аутотрансплантатом из кожи мочеточника, кровеносных сосудов, фасции, аппендикса, слизистой оболочки мочевого пузыря не получила широкого распространения ввиду тяжёлых осложнений, связанных с временным нарушением питания трансплантата, омертвением и секвестрацией ( отторжением омертвевшего участка) , свищами, сужениями, остановкой роста, потерей растяжимости и эластичности. Даже в случае успеха требуется систематическое бужирование.

Лечение "гипоспадии без гипоспадии"

Лечение врождённого недоразвития уретры представляет трудную задачу, так как проходит стадию искусственной гипоспадии, когда наружное отверстие уретры, ранее расположенное на обычном месте, после её пересечения перемещается на мошонку или даже на промежность.

Второе обстоятельство, которое резко затрудняет лечение, — отсутствие кавернозного тела уретры на значительном протяжении. Поэтому соединение тонкостенных отрезков после выпрямления члена связано с большими трудностями. Хирургическое лечение при резком искривлении полового члена, как и при гипоспадии, состоит из двух этапов — выпрямления полового члена, сопровождающегося рассечение уретры, и последующего соединения отрезков уретры [7] [8] .

Осложнения после операции

Чем позже проводится лечение, тем выше вероятность осложнений после операции. Сразу после операции часто возникают отёки и небольшие кровянистые выделения. Инфекции встречаются редко. К отдалённым последствиям можно отнести уретрокожные свищи (патологическое соединение уретры с кожей), они встречаются гораздо реже, когда операция проводится в один этап. Другие осложнения включают стриктуру уретры (сужение мочеиспускательного канала) , дивертикул уретры (выпячивание стенки мочеиспускательного канала) и эректильную дисфункцию [15] .

Наблюдение при гипоспадии после операции

После операции потребуется несколько раз посетить хирурга. Затем рекомендуется наблюдаться у детского уролога после приучения к туалету и в период полового созревания, чтобы проверить заживление и возможные осложнения [16] .

Прогноз. Профилактика

Прогноз, как правило, благоприятный, если операция была успешно выполнена в детском возрасте. У детей мужского пола, перенёсших операцию по поводу гипоспадии, несколько повышена частота неудовлетворённости размером полового члена, но по сексуальному поведению они не отличаются от изначально здоровых [9] .

Профилактика гипоспадии должна заключаться в устранении всех причин, которые могут вызвать резкие колебания гормонов в крови женщины во время беременности. Также необходимо исключить общие факторы риска патологического течения беременности. Особенно если женщина уже рожала детей с врождёнными аномалиями.

Аномалии женских половых органов – это нарушения формы, размера, локализации, количества, симметричности и пропорций внутренних и наружных половых органов. Причиной возникновения являются неблагоприятная наследственность, интоксикации, инфекционные болезни, ранние и поздние гестозы, гормональные нарушения, профессиональные вредности, стрессы, плохое питание, плохая экология и т. д. Диагноз устанавливается на основании жалоб, анамнеза, внешнего осмотра, гинекологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Лечебная тактика определяется особенностями порока развития.

МКБ-10

Общие сведения

Аномалии женских половых органов – нарушения анатомического строения половых органов, возникшие в период внутриутробного развития. Обычно сопровождаются функциональными расстройствами. Составляют 2-4% от общего количества врожденных пороков. Более чем в 40% случаев сочетаются с аномалиями мочевыводящей системы. У больных также могут наблюдаться пороки развития нижних отделов желудочно-кишечного тракта, врожденные пороки сердца и аномалии костно-мышечной системы. Лечение осуществляют специалисты в области практической гинекологии.

Причины

Данная патология возникает под влиянием внутренних и внешних тератогенных факторов. К внутренним факторам относят генетические нарушения и патологические состояния организма матери. В число таких факторов входят всевозможные мутации и отягощенная наследственность неясной этиологии. У родственников пациентки могут выявляться пороки развития, бесплодные браки, множественные выкидыши и высокая младенческая смертность.

В список внутренних факторов, вызывающих аномалии женских половых органов, также включают соматические заболевания и эндокринные нарушения у беременной. Некоторые специалисты в своих исследованиях упоминают возраст родителей старше 35 лет. В числе внешних факторов указывают:

вредные привычки: наркоманию, алкоголизм;
прием ряда лекарственных препаратов;
плохое питание;
бактериальные и вирусные инфекции (особенно – в первом триместре гестации);
профессиональные вредности;
бытовые отравления;
неблагоприятную экологическую обстановку, ионизирующее излучение, пребывание в зоне военных действий и т. д.

Патогенез

Непосредственной причиной аномалий женских половых органов становятся нарушения органогенеза. Наиболее грубые дефекты возникают при неблагоприятных воздействиях на ранних сроках гестации. Закладка парных мюллеровых протоков происходит на первом месяце гестации. Вначале они имеют вид тяжей, но на втором месяце трансформируются в каналы. В последующем нижняя и средняя части этих каналов сливаются, из средней части образуется зачаток матки, из нижней – зачаток влагалища. На 4-5 месяце происходит разграничение тела и шейки матки.

Классификация

С учетом анатомических особенностей различают следующие типы врожденных дефектов женской репродуктивной системы:

Отсутствие органа: полное – агенезия, частичное – аплазия.
Нарушение просвета: полное заращение либо недоразвитие – атрезия, сужение – стеноз.
Изменение размера: уменьшение – гипоплазия, увеличение – гиперплазия.

Увеличение количества целых органов или их частей называют мультипликацией. Обычно наблюдается удвоение. Аномалии женских гениталий, при которых отдельные органы образуют цельную анатомическую структуру, именуются слиянием. При необычной локализации органа говорят об эктопии. По степени тяжести различают три типа аномалий женских половых органов:

Первый – легкие, не влияющие на функции гениталий.
Второй – средней тяжести, оказывающие определенное влияние на функции репродуктивной системы, но не исключающие деторождения.
Третий – тяжелые, сопровождающиеся грубыми нарушениями и неизлечимым бесплодием.

Симптомы

Аномалии наружных половых органов

Пороки развития клитора могут проявляться в виде агенезии, гипоплазии и гипертрофии. Первые два дефекта являются чрезвычайно редкими аномалиями женских половых органов. Гипертрофия клитора обнаруживается при врожденном адреногенитальном синдроме (врожденной гиперплазии надпочечников). Выраженная гипертрофия рассматривается как показание к хирургической коррекции.

Аномалии вульвы, как правило, выявляются в составе множественных пороков развития, сочетаются с врожденными дефектами прямой кишки и нижних отделов мочевыводящей системы, что обусловлено формированием перечисленных органов из общей клоаки. Могут наблюдаться такие аномалии женских половых органов, как гипоплазия больших половых губ или заращение влагалища, сочетающееся либо не сочетающееся с заращением ануса. Нередко встречаются ректовестибулярные и ректовагинальные свищи.

Аномалии девственной плевы и влагалища

Атрезия девственной плевы является достаточно распространенной врожденной аномалией женских половых органов. Иногда возникает вследствие воспаления в детские годы. Диагностируется после наступления менархе, когда кровь не находит выхода и скапливается во влагалище. Сопровождается схваткообразными болями. При сдавлении соседних органов боли становятся постоянными. В ходе наружного осмотра пациенток с этой аномалией женских половых органов обнаруживается выпячивание гимена. Цвет девственной плевы темный, с синюшным оттенком, что обусловлено просвечиванием крови.

Аплазия влагалища – еще одна часто встречающаяся аномалия женских половых органов. Возможно сочетание с врожденными дефектами либо недоразвитием яичников, матки и фаллопиевых труб. В зависимости от состояния других отделов репродуктивной системы сопровождается истинной либо ложной (при наличии менструаций) аменореей.

Атрезия влагалища обычно развивается после рождения, но может возникать и вследствие слипчивого воспаления во внутриутробном периоде. Лечение – как при аплазии. Еще одной аномалией женских половых органов является врожденная перегородка влагалища. Ее длина и толщина могут различаться, перегородка может быть полной либо неполной. В отдельных случаях наблюдается формирование двух влагалищ. Как правило, патология сочетается с частичной или полной дупликацией матки.

Аномалии матки

Пороки развития матки являются самыми распространенными аномалиями женских половых органов. Нередко встречается гипоплазия матки. Возможно как уменьшение тела и шейки при сохранении пропорций, так и уменьшение тела матки в сочетании с удлинением шейки. Может сочетаться с гиперантефлексией (перегибом матки кпереди) либо гиперретрофлексией (перегибом матки кзади). Эта аномалия женских половых органов сопровождается аменореей или альгодисменореей. Лечебная тактика определяется в зависимости от степени гипоплазии. При альгодисменорее боли обычно уменьшаются после исправления положения матки.

К числу аномалий женских половых органов, возникших из-за нарушения слияния мюллеровых каналов, относятся частичные и полные удвоения матки и влагалища. Полное удвоение является редкой патологией. Чаще выявляются неполные удвоения: слияние наружных стенок маток, развитые матка и влагалище с одной стороны и рудиментарные – с другой, две матки при атрезии или аплазии влагалища у одной из маток, а также различные варианты двурогой матки. Двурогая матка является результатом неполного слияния средней части мюллеровых каналов.

Полость матки может быть разделена полностью либо частично, что обуславливает большое разнообразие анатомических вариантов этой аномалии женских половых органов. Удвоение влагалища отсутствует. Могут выявляться раздельные тела и шейки, раздельное тело матки без удвоения шейки, матка с полной или частичной перегородкой либо седловидная матка, разделенная в области дна. Известны также случаи двурогой матки без просвета. При этой аномалии женских половых органов на месте матки располагаются два толстых сплошных тяжа, соединяющихся с нормальным или разделенным перегородкой влагалищем.

Аномалии яичников и маточных труб

Достаточно распространенными аномалиями маточных труб являются врожденная непроходимость и различные варианты недоразвития труб, обычно сочетающиеся с другими признаками инфантилизма. К числу аномалий женских половых органов, повышающих риск развития внематочной беременности, относятся асимметричные фаллопиевы трубы. Редко выявляются такие пороки развития, как аплазия, полное удвоение труб, расщепление труб, слепые ходы и добавочные отверстия в трубах.

Аномалии яичников обычно возникают при хромосомных нарушениях, сочетаются с врожденными дефектами или нарушением деятельности других органов и систем. Дисгенезия яичников наблюдается при синдроме Шерешевского-Тернера и синдроме Клайнфельтера. Агенезия одной или обеих гонад и полное удвоение яичников относятся к числу чрезвычайно редких аномалий женских половых органов. Возможна гипоплазия яичников, обычно сочетающаяся с недоразвитием других отделов репродуктивной системы. Описаны случаи эктопии яичников и образования добавочных гонад, прилегающих к основному органу.

Диагностика

Частое сочетание аномалий женских половых органов с другими врожденными дефектами обуславливает необходимость тщательного всестороннего обследования пациентов с данной патологией. Врожденные пороки наружных половых органов обычно определяются при рождении. Аномалии внутренних половых органов могут выявляться в период менархе, при проведении планового гинекологического осмотра, при обращении к гинекологу с жалобами на нарушение функций репродуктивной системы (например, бесплодие) либо в период гестации. Клинический алгоритм включает:

Лечение аномалий женских половых органов

Лечение аномалий вульвы и влагалища

Лечение аномалий развития вульвы оперативное – пластика половых губ, пластика влагалища, иссечение свища.При атрезии влагалища проводится бужирование, пластика с использованием кожного лоскута, участка тазовой брюшины или толстого кишечника. Лечение атрезии девственной плевы заключается в рассечении гимена, удаление крови, наложение швов на рассеченные края для предотвращения повторного сращения. При неполной перегородке, мешающей рождению плода, производят рассечение. В остальных случаях тактику определяют с учетом других аномалий женских половых органов.

Лечение аномалий матки

Тактика лечения аномалий женских половых органов определяется индивидуально. При полном удвоении и достаточном развитии хотя бы одной пары органов лечение не требуется. При скоплении крови в матке, лишенной влагалища, либо в не сообщающемся с маткой рудиментарном роге необходимо хирургическое вмешательство. В тяжелых случаях гематометра является показанием к удалению матки (гистерэктомии). Беременность в рудиментарном роге рассматривается, как вариант внематочной беременности и также подлежит оперативному лечению.

При аномалиях женских половых органов, препятствующих вынашиванию ребенка, выполняют метропластику. При невозможности формирования способной к вынашиванию плода матки и при хроническом невынашивании беременности следует рассмотреть вариант суррогатного материнства. В таких случаях искусственное оплодотворение (ИМСИ или ИКСИ) собственной яйцеклетки пациентки производят спермой мужа или донорской спермой. После завершения эмбриологического этапа производится подсадка эмбрионов в матку специально подобранной суррогатной матери. В связи с наличием у пациентки аномалий, которые могут иметь наследственный характер, перед переносом эмбриона в матку целесообразно проведение его преимплантационной диагностики.

Лечение аномалий яичников

Развитие беременности в аномальной маточной трубе является показанием к неотложной тубэктомии. При нормально функционирующих яичниках и аномальных трубах беременность возможна путем экстракорпорального оплодотворения взятой при пункции фолликула яйцеклетки. В случаях аномалии яичников возможно использование репродуктивных технологий с оплодотворением донорской яйцеклетки или переносом в матку пациентки донорского эмбриона.

1. Пороки развития женских половых органов/ С.Ю. Муслимова, И.В. Cахаутдинова, Э.М. Зулкарнеева, Т.П. Кулешова. – 2015.

3. Аномалии развития женских половых органов и пути их коррекции/ Худоярова Г.А.// Медицинские перспективы. - 2006.

Читайте также: