Пигментный обмен в печени кратко

Обновлено: 04.07.2024

Желтуха — симптом различных заболеваний: окрашивание в жёлтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи, обусловленное отложением в них жёлчных пигментов.

Классификация • Надпечёночная • Печёночная (печёночноклеточная) • Подпечёночная (холестатическая).

Обмен билирубина • Непрямой билирубин (несвязанный, неконъюгированный) образуется при распаде Hb в клетках ретикуло-эндотелиальной системы (80%) и других гемсодержащих белков (миоглобина, цитохромов и др.) в печени (20%) •• Непрямой билирубин нерастворим в воде, липотропен, почками не выводится, токсичен, в крови связан с альбумином •• Печёночные клетки поглощают непрямой билирубин из крови и конъюгируют его с глюкуроновыми кислотами (с помощью фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы [УДФГТ]) с образованием прямого (связанного, конъюгированного) билирубина •• Прямой билирубин водорастворим, не растворяется в жирах, нетоксичен, может выводиться почками (при циркуляции в крови в больших концентрациях) •• Прямой билирубин выводиться с жёлчью •• В кишечнике под воздействием ферментов бактерий прямой билирубин преобразуется в уробилиногены, которые придают характерную окраску калу. Уробилиногены частично всасываются и по воротной вене попадают в печень, где разрушаются гепатоцитами до ди- и трипирролов. Через средние и нижние прямокишечные вены, анастомозирующие с системой нижней полой вены, уробилиногены попадают в системный кровоток и затем выводятся почками •• У здоровых лиц общий билирубин сыворотки крови в основном представлен непрямым билирубином (не более 20 мкмоль/л), прямой билирубин составляет не более 25% от общего, кал окрашен, в моче присутствуют следы уробилина.

ЭТИОЛОГИЯ

• Надпечёночная желтуха обусловлена усиленным гемолизом эритроцитов •• Отравления веществами, вызывающими гемолиз (например, змеиным ядом, сульфаниламидами, мышьяковистым водородом) •• Переливание несовместимой крови •• Крупные гематомы •• Гемолитическая болезнь новорождённых •• Аутоиммунная гемолитическая анемия •• Наследственные гемолитические анемии (микросфероцитарная анемия Минковского–Шоффара, серповидноклеточная анемия, талассемия и т.д.).

• Печёночная желтуха •• Повреждение гепатоцитов: инфекционный, токсический (лекарства, алкоголь) гепатит, цирроз печени •• Низкая активность УДФГТ у новорождённых (транзиторная желтуха новорождённых) •• Печёночная желтуха может быть наследственной ••• Нарушение транспорта билирубина из гепатоцитов в жёлчь (синдром Дубина–Джонсона) ••• Отсутствие УДФГТ — синдром Криглера–Найара I типа ••• Значительная недостаточность (менее 10% от нормы) УДФГТ — синдром Криглера–Найара II типа ••• Недостаточная активность УДФГТ (синдром Жильбера–Мейленграхта).

• Подпечёночная желтуха развивается при наличии препятствия оттоку жёлчи в двенадцатиперстную кишку •• Камни в жёлчных путях •• Рак желчевыводящих путей и рак головки поджелудочной железы •• Паразитарные поражения печени •• Атрезии желчевыводящих путей.

ПАТОГЕНЕЗ • Все виды желтух объединены одним признаком — гипербилирубинемией, от которой зависит яркость окраски кожи: от светло-лимонного оттенка до оранжево-жёлтого и зелёного или оливково-жёлтого цвета •• Пожелтение кожи и склер начинается при концентрации билирубина более 26 ммоль/л •• Пропитывание кожи пигментом требует времени: при экспериментальной перевязке общего жёлчного протока гипербилирубинемия нарастает через 24 ч, но кожа окрашивается лишь 5–8 дней спустя • Существует 4 основных механизма развития желтухи •• Повышение образования непрямого билирубина (гемолиз) •• Нарушение захвата непрямого билирубина гепатоцитами и его транспорта внутри гепатоцита •• Нарушение процесса конъюгации непрямого билирубина в гепатоцитах •• Нарушение экскреции прямого билирубина из гепатоцита в жёлчный капилляр или обструкция на уровне более крупных желчевыводящих путей.

• Гемолиз •• Концентрация непрямого билирубина в сыворотке крови повышена умеренно (обычно в 2–3 раза), т.к. функции печени не нарушены •• Кал окрашен очень интенсивно (образуется много прямого билирубина и он выводится в жёлчь) •• В моче повышена концентрация уробилина (т.к. уробилиноген в большом количестве всасывается через прямокишечные вены и фильтруется в мочу).

• Гепатиты •• В сыворотке крови повышена концентрация непрямого (нарушение захвата, транспорта и конъюгации) и прямого (нарушение экскреции, разрушение гепатоцитов, нарушение оттока вследствие сдавливания жёлчных протоков в портальных трактах воспалительными инфильтратами) билирубина •• В большинстве случаев в большей степени повышена концентрация прямого билирубина (внутрипечёночный холестаз); нарастание концентрации непрямого билирубина указывает на преобладание некроза гепатоцитов •• Кал обычно обесцвечен, но может быть и не изменен •• Моча тёмная за счёт прямого билирубина (фильтруется в мочу) и уробилиногена (не разрушается в печени, поступает в системный кровоток и фильтруется в мочу).

• Холестаз •• В сыворотке крови повышена концентрация прямого билирубина •• Кал обесцвечен •• Моча тёмная (за счёт фильтрации в мочу прямого билирубина), уробилин в моче отсутствует (т.к. прямой билирубина не поступает в кишечник).

Анамнез • Отягощенный семейный анамнез в отношении анемии, любых проявлений заболеваний печени и желчевыводящий путей • Контакт с больными инфекционным гепатитами, пребывание в эндемичных по гепатитам регионах в течение последних 2 мес, парентеральные вмешательства, введение наркотиков, случайные половые связи в течение последних 6 мес • Работа с гепатотоксичными веществами • Злоупотребление алкоголем • Лечение гепатотоксичными препаратами • Жёлчная колика, желчнокаменная болезнь • Ухудшение общего состояния, уменьшение массы тела.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

• Начало заболевания: с продромального периода (синдром интоксикации, тошнота, рвота, диспепсия — при инфекционных гепатитах), после жёлчной колики (при желчнокаменной болезни), постепенное (при опухолях), после инфекции или переохлаждения (при гемолитических анемиях) • Желтуха при гемолизе неяркая, больной скорее бледен, чем желтушен, при обструкции желтуха с зелёным оттенком, при гепатитах — с оранжевым (при холестатических формах — с зелёным).

• Надпечёночная желтуха •• Спленомегалия преобладает над увеличением печени •• Интенсивная окраска кала •• Проявления анемии.

• Печёночная желтуха •• Увеличение и уплотнение печени с начала заболевания •• Возможен кожный зуд •• Селезёнка иногда увеличена •• При тяжёлых формах могут быть проявления геморрагического синдрома, печёночной энцефалопатии •• Кал обесцвечен на высоте заболевания, моча тёмная •• При хроническом гепатите и циррозе печени — внепечёночные знаки (телеангиэктазии, печёночные ладони), признаки портальной гипертензии, асцит.

• Подпечёночная желтуха •• Кожный зуд, как правило, резко выражен •• Жёлчный пузырь увеличенный и безболезненный при опухолях, при желчнокаменной болезни он может не пальпироваться, однако в его проекции обнаруживают болевую точку •• Печень увеличена •• Кал обесцвечен, моча тёмная •• Признаки основного заболевания.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

• ОАК • Функциональные пробы печени • Определение прямого билирубина и уробилина в моче • Протеинограмма • Подсчёт ретикулоцитов, определение осмотической резистентности эритроцитов, исследование мазка крови, проба Кумбса, пункция костного мозга показаны при подозрении на гемолитическую анемию • Маркёры вирусных гепатитов при печёночной желтухе.

• Надпечёночная желтуха •• Концентрация билирубина в сыворотки крови повышена преимущественно за счёт непрямого билирубина •• Другие показатели функциональных проб печени не изменены •• Ретикулоцитоз •• Осмотическая резистентность эритроцитов может быть снижена •• Возможные изменения формы и размеров эритроцитов •• Признаки раздражения костного мозга.

• Печёночная желтуха •• Концентрация билирубина в сыворотке крови повышена преимущественно за счёт прямого билирубина •• Активность АЛТ в сыворотке крови значительно повышена при остром гепатите, незначительно или умеренно — при хроническом •• При холестатических формах острого гепатита повышены концентрации холестерина, -глутамил транспептидазы, ЩФ •• При тяжёлых формах острого гепатита, циррозе печени содержание альбумина, протромбиновый индекс, результаты сулемовой пробы снижены •• Концентрация иммуноглобулинов и результаты тимоловой пробы могут быть повышены.

• Подпечёночная желтуха •• Концентрация билирубина в сыворотке увеличена преимущественно за счёт прямой фракции •• Концентрации холестерин, ЩФ, g -глутамил транспептидазы в сыворотке крови значительно повышены •• Активность АЛТ в сыворотке крови не изменена, при длительном холестазе умеренно повышена •• ПТИ может быть снижен, после введения менадиона натрия бисульфита повышается •• Повышена концентрация a ₂- и b -глобулинов.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ • УЗИ, КТ печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы позволяет диагностировать механическую желтуху, а также выявить пустой жёлчный пузырь (механические препятствия отсутствуют) при холестатической форме острого вирусного гепатита • Обзорная рентгенография грудной клетки позволяет выявить опухоли и их метастазы • При ФЭГДС можно оценить состояние большого дуоденального сосочка и возможность оттока жёлчи через него • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография или чрескожная чреспечёночная холангиография показаны при сомнительных результатах УЗИ в случаях, когда предполагается блокада внепечёночных жёлчных путей.

ЛЕЧЕНИЕ определяется этиологией заболевания, вызвавшего желтуху — см. Анемия гемолитическая, Анемии гемолитические аутоиммунные, Анемия серповидноклеточная, Гепатит вирусный острый, Гепатит вирусный хронический, Цирроз печени, Болезнь желчнокаменная.

МКБ-10 • P58 Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом • P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами • D58 Другие наследственные гемолитические анемии • D59 Приобретённая гемолитическая анемия • A27.0 Лептоспироз желтушно-геморрагический •• E80 Нарушения обмена порфирина и билирубина • P55 Гемолитическая болезнь плода и новорождённого • B15 Острый гепатит A • B16 Острый гепатит B • B17 Другие острые вирусные гепатиты • B18 Хронический вирусный гепатит • B19 Вирусный гепатит неуточнённый

ПРИЛОЖЕНИЯ

Желтуха новорождённых семейная — транзиторная наследственная ( r ) форма гипербилирубинемии, начинающаяся с желтухи через 4 дня после рождения и развивающаяся из-за транзиторного дефекта глюкуронилтрансферазы, связанного с наличием ингибиторов его активности в крови матери; может приводить к билирубиновой энцефалопатии и церебральным параличам. Лечение: своевременные заменные переливания крови и фототерапия. Синонимы: негемолитическая транзиторная желтуха новорождённых, Люцея–Дрисколла синдром, Люцея негемолитическая желтуха. МКБ-10. P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами.

Желтуха при кормлении грудью (желтуха от материнского молока) — спонтанно преходящая гипербилирубинемия неизвестной этиологии у здоровых детей в неонатальном периоде. Может быть ранней (появляется в течение 3–4 сут после рождения) или поздней (в течение 4–5 дней после рождения) с максимумом проявлений на 10–15 сут. Максимальная концентрация билирубина может достичь 20–30 мг% (340–510 мкмоль/л). Случаев развития билирубиновой энцефалопатии не описано. Диагностический тест: временное прекращение кормления грудью на 24–48 ч. Лечение: фототерапия, фенобарбитал, адсорбенты билирубина. МКБ-10. P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами.

Желтуха ядерная — тяжёлая форма желтухи новорождённых с высокой концентрацией неконъюгированного билирубина в крови, отложением билирубина в базальных ганглиях и ядрах ствола мозга, протекающая с выраженным нарушением мозговых функций. Этиология: избыточное содержание непрямого билирубина в крови (свыше 320 мкмоль/л у доношенных и 150–250 мкмоль/л у недоношенных). Причины гипербилирубинемии: несовместимость матери и плода по группам крови; наследственный сфероцитоз, несфероцитарные гемолитические анемии, гемолиз, обусловленный недостатком витамина К₃, приёмом нитрофурантоина, сульфаниламидных препаратов и др., кровоизлияния, пилоростеноз, болезнь Хиршспрунга; метаболические и эндокринные нарушения, обструктивные нарушения (синдром Дабина–Джонсона–Ротора, муковисцидоз, опухоли), сепсис, внутриутробные инфекции, респираторный дистресс-синдром новорождённых, тяжёлый эритробластоз плода. Клиническая картина • Окрашенные в жёлтый цвет околоплодные воды • С рождения умеренная желтуха, прогрессирующая с каждым часом • Артериальная гипотензия • Двигательное беспокойство, судороги • Увеличение паренхиматозных органов • Опистотонус, сонливость, плохое сосание, искажённый или отсутствующий рефлекс Моро; поздние проявления (после 6 мес жизни): глухота, параличи, отставание в умственном развитии. Диагностика, лечение, профилактика, прогноз — см. Эритробластоз плода; дополнительно проводят лечение основного заболевания. Синоним: билирубиновая энцефалопатия. МКБ-10. P57 Ядерная желтуха.

Криглера–Найяра синдром (тип I, 218800, r ; тип II, 143500, Â ) — редкое наследственное нарушение, связанное с недостаточностью УДФГТ и проявляющееся неконъюгированной гипербилирубинемией.

• I тип •• В печени полностью отсутствует активность УДФГТ •• Очень высокая концентрация непрямого билирубина в сыворотке крови, развивается ядерная желтуха •• Больные обычно погибают на 1-м году жизни •• Фенобарбитал неэффективен, плазмаферез оказывает временный эффект •• Фототерапия позволяет снизить концентрацию непрямого билирубина в 2 раза •• Энцефалопатия (ядерная желтуха) может развиться в любой момент в течение первых 10–20 лет жизни •• Трансплантация печени приводит к нормализации обмена билирубина, прогноз улучшается • Трансплантацию следует проводить в молодом возрасте, до развития ядерной желтухи.
• II типа •• Активность УДФГТ снижена до 10% и ниже по сравнению с нормальной •• Концентрация непрямого билирубина высокая, но обычно ниже, чем при синдроме Криглера-Найяра I типа •• Фенобарбитал эффективен •• Иногда необходимо сочетанное применение фенобарбитала и фототерапии •• Больные доживают до взрослого возраста.

Сокращения: УДФГТ — уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы. Синонимы: желтуха врождённая негемолитическая I типа, гипербилирубинемия негемолитическая с ядерной желтухой. МКБ-10. E80.5 Синдром Криглера–Найара.

Дубина–Джонсона синдром (*237500, дефект гена канальцевого транспортёра органических анионов CMOAT, 10q24 [*601107], r ) — наследственный пигментный гепатоз, обусловленный нарушением транспорта билирубина из гепатоцитов в жёлчь вследствие мутации гена белка, ответственного за гепатобилиарный перенос различных органических анионов; клинически проявляется желтухой с умеренным увеличением содержания в крови прямого билирубина и появлением его в моче; при биопсии печени в гепатоцитах обнаруживают тёмный, буро-оранжевый пигмент (липохром). Лечение: уменьшение билирубинемии фенобарбиталом. Синонимы: Дубина–Джонсона желтуха, желтуха негемолитическая конституциональная с липохромным гепатозом, конъюгационная гипербилирубинемия типа II. МКБ-10. E80.6 Другие нарушения обмена билирубина.

Ротора синдром (*237450, конъюгированная гипербилирубинемия типа I, r ) клинически сходен с синдромом Дубина–Джонсона; в отличие от последнего, при синдроме Ротора отсутствует накопление патологического пигмента в клетках печени, пероральная холецистография часто нормальна, отмечают увеличение экскреции с мочой копропорфирина. МКБ-10. E80.6 Другие нарушения обмена билирубина.

Холестазы редкие • Холестаз с жёлчными камнями, атаксией и нарушением зрения (214980, r ). Клинически: врождённый холестаз, жёлчные конкременты, мозжечковая атаксия, двусторонний птоз, повреждения сетчатки, атрофия зрительного нерва, камптодактилия, желтуха, пруриго. Лабораторно: гигантоклеточный гепатит по результатам биопсии печени • Холестаз внутрипечёночный с нарушением метаболизма тригидроксикопростановой кислоты (*214950, r ). Клинически: врождённая желтуха, внутрипечёночный холестаз, недостаточность жёлчного протока. Лабораторно: отсутствие жёлчных кислот в жёлчи, обнаружение тригидроксипростановой кислоты в жёлчи. Синоним: дефект аллигатора. Примечание. Обычно жёлчные кислоты синтезируются в печени путём гидрогенизации и гидроксилирования стероидного ядра холестерина с окислением боковых цепей. У некоторых низших позвоночных боковые цепи окисляются без гидроксилирования (у аллигаторов тригидроксикопростановая кислота — главный компонент жёлчи) • Холестаз прогрессирующий внутрипечёночный 2 типа (*601847, 2q24, дефект гена PFIC2, r ) — форма тяжёлой холестатической болезни печени; проявляется в грудном возрасте интермиттирующей желтухой и холестазом, быстро прогрессирует к терминальной стадии печёночной недостаточности и смерти в детстве. Клинически: прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, перемежающаяся желтуха.

В Клинико-диагностической лабораторий производится определение следующих показателей пигментного обмена:

Что такое пигментный обмен?

Под пигментным обменом понимается совокупность сложных превращений различных окрашенных веществ в организме человека. Наиболее изученным является пигмент крови – гемоглобин. Промежуточным этапом его метаболизма является образование билирубина, превращения которого в основном происходят в печени.

В печени происходит его связывание с глюкуроновой кислотой и называется конъюгированным (прямым), а свободный билирубин – непрямым (неконъюгированным). В таком виде (свыше 97% конъюгированного, остальное – неконъюгированный билирубин) билирубин поступает из печени в желчь и в тонкую кишку, где происходят дальнейшие его превращения.

Возрастание уровня билирубина в сыворотке крови называется гипербилирубинемией. Это состояние может быть следствием образования билирубина в большем количестве, чем то, которое нормальная печень не может экскретировать; повреждений печени, нарушающих экскрецию билирубина в нормальных количествах, а также вследствие закупорки желчевыводящих протоков печени, что препятствует выведению билирубина.

Во всех этих случаях билирубин накапливается в крови и по достижении определенной концентрации диффундирует в ткани, окрашивая их в желтый цвет. Это состояние называется желтухой.

От того, какая форма билирубина преобладает в сыворотке крови, неконъюгированная (непрямая) или конъюгированная (прямая), гипербилирубинемия классифицируется как неконъюгированная и конъюгированная.

В клинической практике наиболее широкое распространение получило деление желтух на гемолитические, паренхиматозные и обтурационные. Гемолитические и паренхиматозные желтухи – это неконъюгированная, а обтурационные – это конъюгированная гипербилирубинемия.

В эритроцитах имеется пигмент красного цвета – гемоглобин. Эритроциты живут около 120дней. Стареющие эритроциты улавливаются клетками РЭС – ретикулоэндотелиальной системы (селезенки, купферовскими клетками печени), в которых начинается распад гемоглобина. Сначала из гемоглобина образуется вердоглобин, затем биливердин (пигмент желтого цвета), который восстанавливается до билирубина (БР). БР, образованный в клетках РЭС, называют свободным (неконъюгированным с глюкуроновой кислотой), его же называют непрямым. Он гидрофобен и высоко токсичен. Выходя в кровь, он связывается с альбуминами и в таком комплексе доставляется в печень. В клетках печени – гепатоцитах БР связывается с глюкуроновой кислотой, образуя растворимый в воде связанный или прямой БР. Часть прямого БР из гепатоцитов выводится в кровяное русло, а большая часть активным транспортом выводится в желчные капилляры и попадает с током желчи в тонкий кишечник (рис.26). В кишечникеотсвязанного БР отщепляется глюкуроновая кислота и он снова становится свободным. Ферменты кишечной микрофлоры восстанавливают БР до бесцветного стеркобилиногена, который, окисляясь, превращается в стеркобилин – пигмент коричневого цвета, выводимый с калом. Часть стеркобилиногена всасывается по геморроидальным венам, попадает в почки и, окисляясь, выводится с мочой в виде стеркобилина мочи (уробилина).

Таким образом, в норме в крови присутствует и свободный (из клеток РЭС), и связанный (из гепатоцитов) БР. Концентрация общего БР в норме составляет 1,7 – 20 мкмоль/л, из них 25% приходится на связанный БР и 75% – на свободный. В норме в моче и кале присутствует стеркобилин, БР в моче нет, т.к. в крови преобладает сводный, гидрофобный БР, который не может выделяться с мочой.Повышение концентрации БР в крови называется гипербилирубинемией. При достижении определенной концентрации он диффундирует в ткани, окрашивая их в желтый цвет. Пожелтение тканей из-за отложения в них БР называют желтухой. Клинически желтуха может не проявляться до тех пор, пока концентрация БР не станет выше 50 мкмоль/л. По механизму развития различают три вида желтух.

Гемолитическая желтуха (надпеченочная) – результат интенсивного гемолиза эритроцитов (резус-конфликт, переливание несовместимых групп крови, отравление гемолитическими ядами, укус змеи). Хотя способность печени образовывать связанный БР и выделять его в желчь в 3–4 раза превышает их образование в физиологических условиях, из-за усиленного гемолиза свободного БР образуется так много, что он не успевает весь захватываться гепатоцитами и остается в крови. Поэтому один из главных признаков этой желтухи – повышение содержания в крови свободного БР. Это позволяет легко отличить гемолитическую желтуху от механической и печеночной желтух. По сравнению с нормой в печени образуется больше связанного БР и большее количество его выделяется в кишечник, что ведет к усиленному образованию и выделению с мочой и калом стеркобилина и более интенсивному их окрашиванию. В моче БР отсутствует, т.к. в крови накапливается гидрофобный свободный БР, который не фильтруется в мочу. Свободный БР легко преодолевает ГЭБ, поражает головной мозг, вызывая энцефалопатию.

Механическая, или обтурационная желтуха (подпеченочная) развивается при нарушении оттока желчи в двенадцатиперстную кишку (при желчнокаменной болезни, опухоли желчного пузыря, головки поджелудочной железы). При полной закупорке общего

желчного протока связанный БР в составе желчи не поступает в кишечник, поэтому продуктов его катаболизма – стеркобилинов в моче и кале нет. Кал обесцвечен. Так как экскреция связанного БР в желчь нарушена, происходит его выделение в кровь, поэтому в крови повышено содержание связанного БР. Этот растворимый БР экскретируется с мочой, придавая ей насыщенный оранжево-коричневый цвет. В сыворотке крови у больных повышена активность ферментов эпителия желчевыводящих путей – щелочной фосфатазы и g- глутамилтрансферазы.

Печеночная желтуха обусловлена повреждением гепатоцитов, например, при вирусных гепатитах. Пораженные гепатоциты хуже захватывают свободный БР из крови и хуже экскретируют его в желчь против градиента концентрации. Поэтому при этой желтухе в крови повышается содержание как свободного, так и связанного БР, но прирост связанного более значителен. Поскольку экскреция желчи в кишечник нарушена, БР в кишечник поступает меньше, чем в норме, поэтому количество образующегося стеркобилиногена также снижено. Кал может быть гипохоличным, т.е. менее окрашенным. Моча, наоборот, имеет более интенсивную окраску за счет присутствия там не только стеркобилина, но связанного БР, который хорошо растворим в воде и экскретируется с мочой. В сыворотке крови больных повышена активность ЛДГ₅, АлАТ> АсАТ.

У новорожденных бывает либо физиологическая, либо патологическая желтуха. Причины физиологической: эритроциты плода живут не 120 дней, а 80. У новорожденного ребёнка усилен гемолиз эритроцитов, следовательно, образуется больше гемоглобина и билирубина. Связывание и удаление билирубина замедлены из-за возрастной незрелости печени (отсутствуют некоторые белки и ферменты). Физиологическая желтуха неопасна, быстро проходит (~7 дней). Патологическая желтуха новорожденных чаще всего бывает гемолитической, длится более 7-ми дней. Возникает у резус-положительного плода и резус-отрицательной матери, в тяжелых случаях может вызвать смерть плода. Кроме того, патологическая желтуха может быть связана с нарушением захвата билирубина гепатоцитами (синдром Жильбера), нарушением конъюгации с УДФ-глюкуроновой кислотой – наследственный дефект глюкуронилтрансфераз (синдром Криглера-Найяра) или с нарушением экскреции связанного билирубина в желчь (синдром Дабина-Джонсона).

В организме человека существуют пути обезвреживания многих химических соединений, которые, выполнив свою функцию, образуют ядовитые продукты распада. Например, пигментый обмен направлен на нейтрализацию ядовытых составляющих гемоглобина (главная часть крови человека) и желчи (один из основных секретов пищеварительного процесса).

- Общий билирубин – пигмент - образуется в результате распада гемоглобина. Один из основных компонентов желчи, содержится также в сыворотке в виде двух фракций: прямого (связанного, или конъюгированного) и непрямого (свободного, или несвязанного) билирубина, вместе составляющих общий билирубин крови. Показания к назначению анализа: гемолитические анемии, заболевания печени, холестаз, дифференциальная диагностика желтух различной этиологии.

- Билирубин прямой – это фракция общего билирубина крови, образующаяся в результате процессов конъюгирования свободного билирубина в печени. Прямой билирубин синтезируется в печени, и затем большая его часть поступает с желчью в тонкую кишку. При его повышенном синтезе прямой билирубин накапливается в эластической ткани, глазном яблоке, мукозных мембранах и коже, давая характерную желтушность указанных органов. Показания к назначению анализа: заболевания печени, холестаз, дифференциальная диагностика желтух различной этиологии.

Анализы

Читайте также: