Опухоли у детей кратко

Обновлено: 05.07.2024

Опухоли у детей существенно отличаются от таковых у взрослых больных. Их можно условно разделить на три группы:

1. опухоли, которые наиболее характерны для детей и практически не встречаются у взрослых (нефробластома, нейробластома, ретинобластома);

2. опухоли, которые могут развиваться в любом возрасте (болезнь Ходжкина, неходжкинские лимфомы, острый лейкоз), однако у детей имеются свои особенности;

3. опухоли, которые у взрослых занимают существенное место в структуре заболеваемости, тогда как у детей наблюдаются крайне редко (рак желудка, кишки).

Известно, что на первом месте по частоте заболеваемости находятся гемобластозы, затем опухоли центральной нервной системы, почек, костей, мягких тканей и т.д.

Существует два возрастных пика заболеваемости: до 4-6 лет и в 11-12 лет. У детей младшего возраста чаще диагностируются лейкозы, нефробластома, нейрогенные опухоли; в подростковом возрасте - новообразования костей, болезнь Ходжкина.

В отличие от взрослых опухоли детского возраста в основном не связаны с факторами риска, обусловленными образом жизни, например, курением, потреблением алкоголя, неправильным питанием и недостаточной физической активностью.

В России в 2002 году было выявлено 2424 случая злокачественных опухолей у детей, что составило 0,5% от всех выявленных новообразований или 10,3 случаев на 100 тысяч населения.

По предварительным расчетам, в 2004 году в США будет диагностировано 9200 случаев опухолей у детей. При этом 78% из них проживут 5 и боле лет, т.е. будут излечены.

Несмотря на редкость опухолей у детей и впечатляющие успехи лечения, злокачественные опухоли остаются ведущей причиной смерти у детей моложе 15 лет, уступая лишь несчастным случаям в большинстве возрастных групп.

Факторы риска злокачественных опухолей у детей

Многие злокачественные опухоли у детей возникают в самом раннем возрасте. Некоторые из них являются следствием семейной предрасположенности, обусловленной генетическими (наследственными) факторами. Воздействием радиации можно объяснить развитие некоторых типов опухолей детского возраста. Причина большинства злокачественных опухолей у детей остается не выясненной.

Существует ли возможность раннего выявления опухолей у детей?

Ранняя диагностика злокачественных опухолей у детей представляет большие сложности. Для этих целей можно рекомендовать регулярный медицинский осмотр и обследование. При этом важно вовремя обратить внимание на появление необычных признаков и симптомов, которые могут включать наличие припухлости или опухолевого образования, бледность кожи и повышенную утомляемость, необъяснимое появление синяков, боли или прихрамывание, длительную температуру, частые головные боли со рвотой, неожиданное ухудшение зрения, быстрое похудение.

Своевременное обращение к врачу может помочь в раннем выявлении злокачественной опухоли у ребенка.

Мероприятия 2022 года

Архив мероприятий

Противораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России

Общая заболеваемость злокачественными опухолями у детей относительно невелика и составляет примерно 15 случаев на 100 000 детей. Это означает, что заболеть раком за период детства рискует один ребёнок из 450, в то время как у взрослых этот показатель в десятки раз выше. Среди общего количества больных злокачественными новообразованиями дети до 15 лет составляют не более 2%. Тем не менее сегодня в России ежегодно выявляется 4,5 - 6,5 тысяч детей со злокачественными опухолями. По статистике Всемирной организации здравоохранения, рак - вторая по частоте причина смертности у детей после насильственной смерти (травматизм, убийства, самоубийства).

К счастью, более 70-80% детских онкологических заболеваний излечимы. Это связано с особенностями физиологии и гистологии встречающихся в детском возрасте опухолей.

Причины рака у детей

Причиной любого онкологического заболевания является генетическая поломка в одной из клеток, которая приводит к неконтролируемому росту и размножению опухолевой ткани. Однако если у взрослых, мы можем выделить ряд факторов риска, которые могут привести к подобным мутациям, то в случае детей причиной рака являются небольшие генетические аномалии, переданные ему от родителей. Такие аномалии есть у большинства из нас, только не все они приводят к развитию опухолей. Факторы риска, действующие на самого ребёнка (радиация, курение, неблагоприятная экологическая обстановка) не имеют столь большого значения.

Следует помнить, что многие генетические заболевания, такие как синдром Дауна или синдром Кляйнфельтера, анемия Фанкони ассоциированы с повышенным риском развития онкологических заболеваний.

Классификация онкологических заболеваний

Наиболее часто дети болеют раком кроветворных органов (лейкозы, злокачественные лимфомы, лимфогранулематоз) - 70%. Эти опухоли называют гемобластозами. Реже встречаются опухоли центральной нервной системы, костей и мягких тканей. Наиболее редкими являются "взрослые" формы рака - 3% (опухоли кожи, полых органов и др.).

Диагностика рака у детей

Сложность диагностики рака у детей заключается в том, что во многих субъективное самочувствие ребенка может оставаться удовлетворительным даже на поздних стадиях заболевания. Часто опухоли обнаруживаются случайно, при профилактическом обследовании. Именно поэтому регулярные диспансеризации так важны. При подозрении на онкологическое заболевание педиатр направляет ребенка на проведение дополнительных анализов и исследований.

Окончательный диагноз в большинстве слкчаев устанавливается после проведения биопсии. Биопсия – это небольшая операция, при которой отделяют участок опухолевой ткани для проведения гистологического исследования. По результатам биопсии уточняют вариант опухоли и определяют стадию заболевания. От стадии зависит выбор метода лечения. При опухолях кроветворных органов такой биопсией является пункция костного мозга.

Лечение

Лечением злокачественных опухолей у детей занимаются детские онкологи и онкогематологи. Лечение злокачественных опухолей проводится в специализированных онкологических (онкогематологических) отделениях крупных детских больниц и в специализированных НИИ. После выписки из стационара, ребенок наблюдается у онколога детском отделении онкологических диспансеров. Для лечения рака кроветворных органов детские онкогематологи используют консервативную терапию - химиотерапию и лучевую терапию. При лечении всех остальных видов рака у детей (так называемые солидные опухоли), кроме того, используется хирургический метод.

Современное лечение проводится по международным программам - протоколам лечения, разработанным для каждого заболевания. Отступление от протокола ведёт к ухудшению результатов лечения. Возможность полного излечения обеспечивает высокая чувствительность опухолей детского возраста к цитостатическим агентам.

После основного курса лечения пациенты нуждаются в длительной поддерживающей терапии и реабилитации. В этот момент ответственность за состояние ребенка и уход за ним целиком ложится на плечи родителей. От скрупулезности выполнения всех рекомендаций врача во многом зависят результаты лечения.

Необходимость применения множества дорогостоящих препаратов и методов лечения превратила детскую онкологию в наиболее инвестируемую область педиатрии. Ежегодно на счета детских онкологических центров и благотворительных фондов сотни людей перечисляют денежные средства. Кроме того, пациенты получающие химиотерапию нуждаются в регулярных трансфузиях препаратов крови. Именно поэтому средства массовой информации пестрят заметками о безвозмездном донорстве. К счастью, сотни людей ежедневно сдают кровь и помогают врачам в лечении маленьких пациентов.

Перед началом применения любого препарата посоветуйтесь со специалистом и ознакомьтесь с инструкцией по применению.

Трудно представить, какой удар обрушивается на семью, впервые переступающую порог детской консультативной поликлиники любого онкологического центра. Даже намек на возможность грозного заболевания ребенка становится трагедией для родителей. Рушатся стереотипные представления о жизни, слабеют или крепнут семейные отношения. Лечение в детской онкологии и онкогематологии напоминает сражение с невидимым врагом. Это сложный и не всегда понятный непосвященному процесс. Здесь свои стратегии и тактика, выигранные сражения и проигранные бои.

В настоящее время среди основных причин смерти у детей занимают первое место - травмы, второе - злокачественные опухоли, третье - вирусные инфекционные заболевания. К счастью, у детей опухоли развиваются значительно реже, чем у взрослых. По данным ВОЗ из 100 000 ежегодно заболевают 14-17 детей. Рассказ о крайне редком поражении детей злокачественными новообразованиями будет, несомненно, способствовать настороженности родителей, раннему обращению к врачу и своевременной госпитализации в специализированное отделение, где применяются современные методы диагностики и лечения, работают квалифицированные врачи.

Лейкоз

Среди всех злокачественных опухолей детского возраста высока доля лейкозов-до 35-50%. Пик заболеваемости в возрасте от 2 до 4 лет. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки. Вялость, слабость, раздражительность, повышенная утомляемость, неясное повышение температуры, бледность, снижение аппетита, кровоизлияния на коже, кровотечения (чаще носовые), боли в костях и суставах, увеличение периферических лимфоузлов, увеличение живота за счет увеличения селезенки и печени, стоматит, гингивит часто является поводом для первичного обращения к медицинскому работнику. В клиническом анализе крови сочетание резкого снижения эритроцитов, гемоглобина при нормальном цветовом показателе (нормохромная анемия), повышение или снижение лейкоцитов, снижение тромбоцитов, увеличение СОЭ, увеличение лимфоцитов за счет недифференцированных лимфоидных клеток (бласты). При малейшем подозрении на острый лейкоз показана костномозговая пункция, позволяющая выявить изменения в костном мозге, присущие данному заболеванию.

Различают острый и хронический лейкоз (лейкемию или белокровие), у детей преобладает острый. Выделяют 3 основные варианта:

Острый лимфобластный лейкоз;

Острый миелобластный лейкоз и его варианты:

а) острый промиелоцитарный лейкоз;

б) острый миеломонобластный лейкоз;

в) острый эритромиелобластный лейкоз;

3) острый монобластный лейкоз.

При установлении диагноза ребенок подлежит срочной госпитализации для проведения специальной и сопроводительной терапии. Общие принципы лечения: раннее начало, радикальность за счет назначения сразу несколько цитостатических средств в полных терапевтических дозах в строго определенные дни. Строго регламентированные дни лечения составляют один цикл, несколько циклов- полихимиотерапевтический курс лечения. Каждому цитологическому (цитохимическому) варианту лейкоза соответствует своя оптимальная программа. В процессе лечения различают несколько фаз:

- индукция ремиссии (ослабление);

- консолидация (укрепление) ремиссии;

- реиндукция ремиссии (противорецидивное лечение);

Лимфогрануломатоз (болезнь Ходжкина).

Является злокачественны новообразованием лимфатической системы. У детей и подростков наблюдается двугорбая кривая заболеваемости: первый пик - 4-6 лет и второй 12-14 лет. В дошкольном возрасте соотношение мальчиков и девочек 3:1, в подростковом 1:1.

Для ранней диагностики заболевания необходимо проведение:

- пункция (выявление клеток Березовского- Штернберга-Рид);

Современная комбинированная програмная терапия, включаящая лекарственный, лучевой методы лечения позволяет вылечить больного, приближая общую выживаемость к 100%.

Неходжкинские лимфомы

Опухоль лимфатической ткани с возможным распространением процесса на кроветворную и любую подлежащую ткань. Возрастной пик отсутствует, до 2-х лет дети болеют редко. Мальчики заболевают в 3-5 раз чаще, чем девочки. При лимфоме Беркита отмечается этиологический фактор вирус Эпштейна – Бара.

Основные преобладающие первичные локализации: в брюшной полости и органах желудочно-кишечного тракта, периферические лимфатические узлы, лимфатические узлы средостения, глоточного кольца. Клиника проявляется в зависимости от локализации опухоли. В начале заболевания общая слабость, снижение успеваемости в школе, бледность кожных покровов. Далее клиника острого живота, плеврита, увеличение периферических лимфатических узлов. По данным многих специалистов, родители не придают вниманию увеличению лимфатических узлов, проводят тепловые процедуры (при злокачественном поражении любые физиотерапевтические процедуры способствуют генерализации процесса). Диагностика и лечение аналогично лимфогранулематозу.

Опухоли головного мозга

Составляют 16% всех злокачественных образований у детей. Заболевают 3-4 ребенка на 100 000 человек.

Разные опухоли имеют ряд общих черт. Они располагаются внутри замкнутого пространства черепа, оказывая воздействие на клетки вещества мозга. У детей раннего возраста наиболее ранним признаком является увеличение головы с набуханием и напряжением родников. Это приводит к длительной компенсацией явлений повышение внутричерепного давления. Дети перестают интересоваться окружающим миром, играть, становятся сонливыми. У школьников появляется раздражительность, замкнутость, отказ от пищи. При дальнейшем развитии заболевания появляется общемозговая симптоматика: пристуобразные распирающие головные боли, тошнота, рвота по утрам, нарушение походки, координации движений, судороги, нарушение психики. Клинические признаки связаны с локализацией опухоли в области мозга.

Для ранней диагностики заболевания необходимо проведение:

- МРТ головного мозга с в/в контрастированием;

Основным видом лечения является хирургический, также лучевая терапия, химиотерапия в зависимости от разновидности опухоли (медуллобластома, эпендимома, АТРО). Результаты лечения зависят от ранней диагностики, радикальности оперативного вмешательства.

Опухоли почек

Среди различных опухолей почек наиболее часто (98%) встречается нефробластома или опухоль Вильмса. Составляют 6% всех злокачественных образований у детей. Заболевает 1 ребенок на 100 000 человек. Наиболее часто встречается у детей 2-5 лет.

Нефробластома – эмбриональная опухоль. Она нередко появляется на фоне врожденных пороков развития. Одностороннее поражение почек отмечается в преобладающем случае, в 10%-двухсторонее. Клинически, первым признаком, который заставляет обратиться родителей к врачу, пальпируемая опухоль в области живота. Опухоль располагается в левом или правом подреберье, очень плотная на ощупь, болезненная, с гладкой поверхностью. В начале заболевания общая слабость, раздражительность. Далее боль в области живота, поясницы, кровь в моче.

Для ранней диагностики заболевания необходимо проведение:

- УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства;

- РКТ, МРТ брюшной полости;

- РКТ органов грудной клетки;

- пункция образования с цитологическим исследованием.

После установления диагноза проводится комплексное лечение: предоперационная химиотерапия, оперативное вмешательство, в зависимости от группы риска лучевая терапия, послеоперационная полихимиотерапия.

Нейробластома

Возникают из волокон крупных узлов симпатической нервной системы, располагающихся в стенках внутренних органов, мозгового вещества надпочечников. Составляют 6% всех злокачественных образований у детей. Заболевает 1 ребенок на 100 000 человек. Наиболее часто встречается у детей раннего возраста.

Наиболее частые локализации: забрюшинные (надпочечники и параганглии) и заднее средостение. Вначале заболевания снижение аппетита, вялость, плаксивость, бледность кожных покровов, субфебрилитет. При прощупывания живота в верхних и средних отделах живота пальпируется малоподвижная и бугристая опухоль (в отличии от нефробластомы), иногда определяется асцит. Однако нередко клинические признаки обусловлены метастазами. При метастазах в кости черепа определяются опухолевидные бугорки в области лба, волосистой части головы, экзофтальм. Наиболее часто метастазы в костный мозг.

Для ранней диагностики заболевания необходимо проведение:

- УЗИ брюшной полости и забрюшинного простраства;

- РКТ, МРТ брюшной полости;

- РКТ органов грудной клетки;

- кровь на онкомаркеры (NSE, ферритин), моча (катехоламины).

- пункция образования с цитологическим исследованием.

После установления диагноза проводится комплексное лечение: полихимиотерапия, оперативное вмешательство, в зависимости от группы риска лучевая терапия, MIBG-терапия.

Необходимо знать, что нейробластома может подвергаться спонтанной регрессии (самоизлечение), путем перехода в доброкачественную нейрогенную опухоль (ганглионеврома).

Опухоли костей

Составляют 6% всех злокачественных образований у детей. Заболевает 1 ребенок на 100 000 человек. Поражают преимущественно детей 12-17 лет.

Наиболее часто встречаются остеогенная саркома, саркома Юинга, синовиальная саркома.

Основные симптомы: опухоль, боль, нарушение движений.

Для ранней диагностики заболевания необходимо проведение:

- РКТ, МРТ пораженной конечности;

- РКТ органов грудной клетки;

- Сцинтиграфия костей, мягких тканей.

- Пункция, открытая биопсия опухоли.

После установления диагноза проводится комплексное лечение: предоперационная химиотерапия, оперативное вмешательство (наиболее важно - радикальность операции) , лучевая терапия при саркоме Юинга, послеоперационная полихимиотерапия. Преимущественно проводят сохранные операции- эндопротезирование. В некоторых случаях калечащая операция-ампутация.

Опухоли мягких тканей

Составляют 6% всех злокачественных образований у детей. Заболевает 1 ребенок на 100 000 человек. До 70% злокачественных мягкотканых образований составляет рабдомиосаркома. Опухоль может располагаться в различных областях- конечности, туловище, орбита глаз, мочевой пузырь, предстательная железа, влагалище, яичко, параменингиальная локализация.

Клиническая картина определяется локализацией опухоли. Прежде всего определяется объем и различные нарушения со стороны органов и систем. При опухолях орбиты - опущение верхнего века, при поражении носоглотки -насморк, боль, паралич лицевого нерва. При опухоли влагалища - кровотечение, мочевого пузыря-цистит.

Для ранней диагностики заболевания необходимо проведение:

- МРТ пораженной области;

- РКТ органов грудной клетки;

- Сцинтиграфия костей, мягких тканей.

- Пункция, открытая биопсия опухоли.

Другие опухоли встречаются значительно реже (синовиальная саркома), диагностика и лечение аналогично.

Ретинобластома

Опухоль глаз, развивающиеся из сетчатки глаза. В 15 % встречается двухстороннее поражение.

Для ранней диагностики заболевания необходимо проведение:

- УЗИ глазного яблока.

- МРТ головного мозга;

После установления диагноза проводится комплексное лечение. Ретинобластома является наследственным заболеванием. Родители, у которых в семье есть случаи ретинобластомы, должны периодически показывать детей офтальмологу.

Как распознать злокачественное заболевание? Что должны насторожить родителей? Отвечает Светлана Варфоломеева, директор Института управления и трансляционной медицины НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева.

В чем состоит проблема ранней диагностики злокачественных новообразований у детей?

Она есть во всем мире, не только в России. Частота заболеваемости во всех странах примерно одинаковая: 14—15 детей из каждых 100 тысяч. В большинстве случаев — особенно если речь идет о злокачественной солидной опухоли, при которой нет ярких, обращающих на себя внимание признаков, — диагноз устанавливается поздно. И в целом на более продвинутой, чем у взрослых, стадии. Для взрослых существует система профилактики и ранней диагностики, но с детьми другая картина. Рак — это всегда болезнь-исключение.

Поэтому одна из задач, которая стоит перед детскими онкологами сегодня, — формирование групп риска. Если ребенок попал в такую группу, то для врача, к которому он придет на прием, эта информация сработает как красный флажок. Он будет знать, что у пациента более высокий риск заболеть раком, и, значит, отнесется к нему внимательнее.

Светлана Варфоломеева, директор Института управления и трансляционной медицины НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, исполнительный директор Национального общества детских гематологов и онкологов

Должен ли детский онколог заниматься ранней диагностикой рака у детей?

Нельзя возложить ни на детского, ни на взрослого онколога вопросы ранней диагностики. К онкологу приходит пациент с подозрением на злокачественное новообразование. Но сначала это подозрение должно у кого-то возникнуть. Как правило, у педиатра, если мы говорим о детях. И чтобы облегчить ему работу, мы занимаемся формированием групп риска.

Какие критерии при этом учитываются?

Заболеваемость у детей первого года жизни сравнительно высокая — из 100 тысяч детей у 25 в первый год жизни диагностируют онкозаболевание. Это выше, чем у детей других возрастных групп. Если цифры ниже, значит, диагноз не верифицирован и будет установлен позже. До 90% опухолей у детей первого года жизни — врожденные. Они проявляются рано, поэтому диагноз должен быть поставлен в течение первого полугодия жизни ребенка. Чаще всего это эмбриональная опухоль, связанная с теми или иными пороками развития плода.

Особое внимание при наблюдении мы уделяем недоношенным детям и детям, страдающим теми или иными синдромами врожденных иммунодефицитов. Таких детей много, часто у них неверифицированные генетические заболевания: пострадавший ген не устанавливается даже при многочисленных исследованиях. Тем не менее нужно исследовать всю панель генетических поломок у пациентов, у которых есть подозрение на развитие опухоли. Понять, есть ли у них синдром, который может спровоцировать развитие онкозаболевания.

По каким признакам, симптомам родители могут понять, что ребенок серьезно болен?

В частности, лейкозы характеризуются тем, что нарушается здоровое кроветворение, причем это касается всех видов клеток крови (только в 4% случаев встречается так называемая однолинейная гипоплазия, когда изменения есть только в отношении одного ростка кроветворения). Вот что может насторожить родителей:

длительная лихорадка без видимой причины,

наличие изменений в анализах крови: анемия, снижение числа тромбоцитов (что может сопровождаться гематомами и синяками на теле, сыпью в виде мелких кровоизлияний),

изменения со стороны лейкоцитов.

Какие еще признаки могут насторожить родителей? Необъяснимая бледность; изменения поведения и активности ребенка; отказ от еды, особенно в раннем возрасте, приостановка набора веса; отсутствие каких-либо эмоциональных реакций, безучастность. Вообще если маме кажется, что ребенок стал странным, что он ведет себя не так, как всегда, — это знак того, что лучше обратиться к врачу.

Каков следующий шаг?

Когда изменения выявлены, ребенка направляют на консультацию к детскому гематологу-онкологу или госпитализируют. Например, при подозрении на лейкоз или ряд других состояний необходимо провести костномозговую пункцию, что делается в стационаре. Без детального обследования есть опасность, что врач может неправильно расценить ситуацию и начать лечение другого заболевания.

Например, если на первое место выходят не изменения в анализе крови, а боли в костях и суставах, болезнь могут трактовать как ревматоидный артрит и начать терапию глюкокортикоидными гормонами, что в случае онкологического заболевания может значительно ухудшить его течение и вызвать развитие тяжелых осложнений.

Что родителям нужно знать о симптоматике лимфом?

Если у ребенка на протяжении долгого времени не прекращается кашель и длительная лихорадка, с которой не справляются антибиотики, — это повод серьезно насторожиться.

Поясните, что такое длительная лихорадка.

Если на фоне антибактериальной или иной противовоспалительной терапии температура остается высокой в течение 10 и более дней, это значит, что вопрос здоровья ребенка должен заинтересовать не только родителей, но и лечащего врача, к которому необходимо обратиться.

Что делать, если родители сами обнаружили опухоль?

Если при прощупывании брюшной полости обнаруживается объемное образование, нужно немедленно идти к врачу. Однако стоит помнить, что если ребенок при этом жалуется на боли в животе, его могут госпитализировать в хирургическое отделение, хотя на самом деле боль в животе может быть симптомом лимфомы или другой опухоли. В связи с этим крайне важно, чтобы у хирургов была высокая онкологическая настороженность. Но в первую очередь насторожиться должны именно родители. Мы сталкиваемся с большой проблемой, особенно летом, когда мама или папа нащупывают в брюшной полости ребенка новообразование, но видят, что малыш чувствует себя хорошо, и едут всей семьей отдыхать на юг.

Как проявляют себя опухоли головного мозга?

Будьте внимательны, если у маленького ребенка наблюдается аномальное увеличение размеров головы — проявление гидроцефалии. Родителей должны насторожить тошнота и рвота, особенно по утрам. Об этом стоит немедленно проинформировать врача.

На какие симптомы следует обратить внимание, если речь идет о саркомах?

Наличие пальпируемого (то есть прощупываемого) образования. Очень часто родители связывают это с предшествующими травмами, особенно если опухоль обнаруживается на ноге или руке. Согревающие процедуры или хирургическое вскрытие образовавшейся гематомы или флегмоны могут быть опасны!

До верификации диагноза нельзя приступать к лечению. А верификация начинается с рентгенологического исследования, стандартного рентгеновского снимка. Но потом могут понадобиться и другие исследования, в том числе лабораторные.

В нашей практике было много случаев, когда врачи пытались лечить некое образование местными средствами, а потом оказывалось, что это злокачественная опухоль. Любое объемное образование должно быть изучено, выяснены причины его возникновения и установлен диагноз.

Как быть родителям, если, например, оказывается недоступным обычный анализ крови? Критично ли ждать его несколько дней?

Если врач назначает анализ крови, он должен обеспечить ребенку (семье) возможность его сделать. Необходимо, чтобы анализ был готов на следующий же день. Ресурсов не всегда достаточно, но помощь должна быть доступной для каждого ребенка. Недопустимо ждать результата анализа крови пять дней.

От момента назначения анализа до сдачи должно пройти не более 48 часов. Если соблюсти такие сроки не удается, надо бить во все колокола. Невозможность оказать помощь амбулаторно является показанием к экстренной госпитализации ребенка.

В ряде регионов простой анализ крови, например, на альфа-фетопротеин (маркер некоторых опухолей) можно сдать только платно. Это неправильно. Семья, безусловно, изыщет деньги и заплатит. Но для кого-то это незначительная сумма, а для кого-то — большие деньги. Семья не должна ущемлять себя материально ни в период обследования, ни после, особенно если ребенок перенес злокачественную опухоль и ему теперь на протяжении длительного времени нужно сдавать анализы. Если еще придется за них платить.

Могут ли родители полностью доверять врачу?

Невозможно призывать к абсолютному доверию. Хотя, конечно, у ответственных родителей должен быть врач, которому они доверяют. Ведь до того, как ребенку исполнится 18 лет, наблюдение за состоянием его здоровья — это всегда вопрос коммуникации врача и родителей. Кроме того, врач в поликлинике не просто лечит ребенка: он учит родителей, как наблюдать и лечить. Мы всецело за интеграцию родителей и врачей. И за то, чтобы врачи разных специализаций были интегрированы в общую программу контроля детского рака.

Родители сами могут разобраться, что написано в анализе?

Мама не должна расшифровывать анализы. Ей необходимо поговорить с врачом, который направил ребенка на обследование, обсудить результаты со специалистом из лаборатории или позвонить доктору, которому она доверяет.

Опухоли у детей - частота, причины

Хотя у детей опухоли развиваются редко, рак является наиболее распространенной причиной детской смертности, уступая только несчастным случаям. В таблице ниже приводятся цифры, иллюстрирующие заболеваемость раком у детей в Великобритании. Достигнуты существенные успехи в лечении почти всех видов детских раков.

По мере исследования патогенеза заболевания, и разработки эффективных методов терапии, количество вылеченных детей существенно увеличивалось. Разработка новой тактики лечения привела к возникновению специализированной отрасли онкологии — педиатрической онкологии. Наиболее успешно детские раки лечатся в специальных педиатрических онкологических центрах.

Для случаев многих опухолей удалось увеличить выживаемость больных на 10-15%. С другой стороны, при лечении, например, опухоли Вилмса в обычной клинике получены такие же результаты по выживаемости, как и в специальных центрах. Это достигается за счет перелечивания больных в обычной клинике. В последние годы при некоторых онкологических центрах созданы специальные отделения для лечения рака у контингента молодых больных.

Эти отделения организованы по принципу педиатрических онкологических подразделений, однако, в первую очередь, они специализируются на лечении юношей и девушек, а также на устранении психологических последствий развития рака у молодежи.

Об этиологии детских опухолей известно мало. Одной из причин, вызывающих предрасположенность к разитию опухолей у детей, может быть ионизирующее излучение, например если в период беременности мать была подвергнута облучению. Другой пример — облучение зобной железы с терапевтическими целями, по поводу ее гиперплазии, в результате которой увеличивается риск развития рака щитовидной железы.

Предполагалось, что возможной причиной развития детских раков могут быть канцерогены, проникшие через плацентарный барьер. Убедительным доказательством в пользу этого предположения является случай развития аденокарциномы влагалища у девочки подросткового возраста, мать которой 20 лет назад прошла курс лечения диэтилстильбэстролом по поводу угрожающего выкидыша.

Иногда развитие рака у детей связано с наследственным фактором. В настоящее время известно, что для некоторых детских опухолей характерны хромосомные аномалии. Некоторые из аномалий возникают в клетках и рассматриваются в разделах, посвященных соответствующим опухолям. Другие (конститутивные) аномалии наследуются, и они перечислены в таблице ниже. Некоторые врожденные дефекты и наследственные синдромы, вероятно, могут быть связаны с развитием опухолей.

Так, для детей с болезнью Реклингаузена характерен повышенный риск развития опухолей (главным образом, нейрогенных сарком). Редкий синдром гемигипертрофии может быть связан с развитием опухоли Вилмса и гепатобластомы. Опухоль Вилмса связана с аниридией и с многими другими врожденными аномалиями.

Наряду с наследуемыми заболеваниями неонкологического характера, при которых увеличивается риск образования опухолей, известны наследуемые генные мутации, для которых характерен крайне высокий риск развития исключительно раковых заболеваний. Примером является ретинобластома, типично семейное заболевание (особенно это характерно для ее двухсторонней формы).

Ретинобластома развивается примерно у половины потомства детей носителей этого заболевания. Еще одним примером служит синдром Ли-Фраумени, связанный с мутацией в гене р53, при которой в семьях детей больных саркомой наблюдается высокий риск заболевания раком.

Роль остальных генетических нарушений пока не выяснена. Если у одного из однояйцевых близнецов развился острый лейкоз, то очень велика вероятность того, что второй тоже заболеет. Общий риск развития рака в детском возрасте составляет 1:600, в то время как для сибсов 1:300.

Известны географические и этнические различия в заболеваемости детскими раками, которые, в дальнейшем, могут прояснить причины их развития. Рак печени распространен на Дальнем Востоке, ретинобластома в Индии, лимфома кишечника в Израиле, а лимфома Беркитта в Уганде. В Африке крайне редки случаи заболевания саркомой Юинга.

В Великобритании и США соотношение между опухолями различных групп относительно постоянно: 20-25% приходится на опухоли центральной нервной системы (ЦНС) и глаза, 33% состаляют лейкозы и 35% солидные опухоли (в основном, опухоль Вилмса и нейробластома). Большинство этих опухолей развивается в возрасте до 4 лет, хотя для некоторых, например для опухолей костей и лимфом, характерна вторая волна, которая приходится на возраст между 6 и 14 годами.

Вообще говоря, выживаемость среди заболевших маленьких детей выше, чем среди более взрослых. Особенно это характерно для нейробластомы и ретинобластомы. По мере совершенствования методов лечения в педиатрии, рак стали признавать как одну из причин детской смертности, несмотря на очевидные успехи, достигнутые в его лечении.

У детей достаточно распространенными являются опухоли ЦНС. Они рассматриваются в разделе, посвященном опухолям головного мозга у взрослых. В разделах сайта по гематологии обсуждаются лейкозы и лимфомы детского возраста.

Генетические (наследственные) факторы рака

Нарушения	Виды рака
Хромосомные аномалии Синдром трисомии 21 (синдром Дауна) XXY 47 (синдром Кляйнфельтера) Мозаицизм (45X0/46XY) Хромосома 11р (аниридия — синдром Вильма) Хромосома 13q (множественные пороки развития)	Острая лейкемия Рак молочной железы Гонадобластома Опухоль Вильма Ретинобластома
Наследственные полипоидные заболевания Полипоз coli (АД) Синдром Гарднера (АД) Полипоз кишечника тип II (АД) Тилозис пальмарис (АД)	Рак толстой кишки Рак толстой кишки Рак двенадцатиперстной кишки Рак пищевода
Кожно-неврологические заболевания Болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз) (АД) Ретинальные/церебральные ангиоматозы (болезнь Гиппсля-Линдау) (АД) Туберозный склероз (АД) Раки молочной железы и яичников BRCA1 и BRCA2	Саркомы, глиома Острая неврома Медуллярный рак щитовидной железы Феохромоцитома Гипернефрома Эпендимома Глиомы Рак молочной железы и яичников
Детские болезни. Иммунодефицитные состояния Связанный с Х-хромосомой лимфопролиферативный синдром (ХХР) Атаксия-телеангиэктазия (АР) Сцепленная с полом агаммаглобулинемия (агаммаглобулинемия Брутона) (MP) Синдром Вискотта-Олдрича (ХХР) Дефицит иммуноглобулина А (С, АД, АР)	Лимфомы Лимфомы Рак желудка Лимфомы Лимфомы Аденокарциномы
Разнородные заболевания Гемигипертрофия (АР) Синдром Беквита (гигантизм, мегалоглоссия, олигофрения, висцеромсгалия) (С) Множественная энходрома (синдром Оллиера) (С) Синдром Блума (телеангиэктазия, карликовость, хрупкость хромосом) (АР) Анемия Фанкони (нарушение костей скелета, умственная отсталость, образование пигментных бляшек)	Опухоль Вильма Гепатобластома Опухоль Вильма Гепатобластома Хондросаркома Лейкемии Множество других раковых заболеваний Острая лейкемия

АД — аутосомальная доминанта, АР — аутосомальный рецессив, С — случайный, ХХР — связанный с Х-хромосомой рецессив

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Читайте также: